GLANDULAS SUPRARRENALES

Son glándulas endocrinas bilaterales, situadas en la parte posterosuperior del

abdomen, arriba de los riñones, sobre la cara anterolateral de la parte superior
de la columna lumbar.
Cada una está formada por dos partes: la corteza suprarrenal, que es
mesodérmica y la médula suprarrenal, que es ectodérmica y por lo tanto está
relacionada con el desarrollo del sistema nervioso simpático.
La acción de estas dos partes de la glándula suprarrenal, es fundamental en el
equilibrio biológico.

GENERALIDADES
La glándula suprarrenal derecha es regularmente triangular, aplanada de
adelante hacia atrás; la glándula izquierda, es más gruesa en sentido medial y
adopta una forma de gorro frigio (casquete semilunar).
Cada glándula presenta una base cóncava, que se aplica sobre la extremidad
superior del riñón.
En el adulto, aparecen surcos, de los cuales se destaca en la cara anterior, el
surco principal o hilio, que es el más profundo.
Cada glándula mide, un promedio de 30 mm de alto por 25 mm de ancho y 7 a
8 mm de espesor; y su peso es de 12 g. aproximadamente.El Color es castaño
amarillento y la glándula tiene una consistencia firme para destacarse del tejido
adiposo vecino.
Configuración interna y constitución anatómica
Se compone de una capsula y tejido propio
• Capsula: Rodea la glandula por fuera y emite tabiques hacia el interior,
irradiandose hacia el centro del organo
• Tejido propio: constituido por corteza y médula.

CORTEZA SUPRARRENAL
Esta dispuesta en la periferia de la glandula, formada por cordones epiteliales:
• En la periferia se presentan en forma de glomerulos
• En la parte media son fasciculados
• En su parte profunda ofrecen una disposición reticulada

MEDULA SUPRARRENAL
Presenta la estructura similar a la de un paraglanglio. Está organizada en
trabéculas epiteliales rodeados por amplios sinusoides sanguíneos. Contiene
celulas cromafines (feocromocitos) y también neuronas simpáticas aisladas o
agrupadas en forma de pequeños ganglios.
VASCULARIZACION

• Arterias suprarrenales superiores

Son ramas de la arteria frénica inferior. Luego de un corto trayecto se
ramifican, cubriendo la parte superior de la glandula. Cada rama se
divide y entre ella se pinzan la parte superior de la glandula.
• Arteria suprarrenal media
Es un solo vaso que se origina de la aorta abdominal a un nivel variable
entre el tronco celiaco y la arteria mesenterica superior. Tiene un
trayecto tranversal, retrocava a la derecha, llegando a la cara medial de
la glandula. Sus ramas penetran por el hilio de la glandula.
• Arterias suprarrenales inferiores
Se originan de la arteria renal. Son mas cortas a la izquierda. Suelen ser
las más voluminosas. Alcanzan el ángulo inferomedial de la glandula.
• Arterias suprarrenales accesorias
Pueden provenir de las arterias lumbares, renales, ováricas y
testiculares o de las arterias perirrenales.
• Dentro de las glandulas
En ellas se distinguen arterias cortas para la corteza y arterias largas
para la medula.
INERVACION
La glandula, está ricamente inervada, formando el plexo nervioso suprarrenal,
cuyo origen es doble. La inervación autónoma es, proporcionalmente, mayor
que la de otros órganos.
• Nervios originados del esplacnico mayor
Llegan a la glandula en su parte posteromedial describiendo un trayecto
muy corto, sin ganglios nerviosos interpuestos. Se trata de fibras
simpáticas preganglionares mielínicas dirigidas hacia la medula
suprarrenal, para inervar las células cromafines.
• Nervios originados del plexo celíaco
Son transversales, prearteriales, llegan a la parte medial de la glandula.
Estas raíces son gruesas, envueltas en tejido conjuntivo y constituyen,
más que los vasos, sólidas amarras a la parte posterior y medial de la
glandula suprarrenal. Se trata de fibras posganglionares amielínicas que
acompañan a los vasos hacia la corteza y médula d la glándula.
 FISIOLOGÍA DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES

A. MÉDULA SUPRARRENAL: SECRECIÓN HORMONAL

La adrenalina (epinefrina) y noradrenalina (norepinefrina) son hormonas

producidas en las células cromafines de la médula suprarrenal derivadas de lo
aminoácidos tirosina y fenilalinina. Ambas hormonas suelen denominarse
catecolaminas, sólo se distinge una de la otra por la presencia de un grupo
metílico en adrenalina y que esta actúa sobre el metabolismo entre unas 5 a 10
veces más intensamente que la noradrenalina.

Adrenalina y noradrenalina no sólo actúan como hormonas sino también como

neurotransmsores del sistema nervioso simpático. Ya que la secreción
simpática del sistema nervioso y la médula de las glándulas suoprarrenales
están unidas funcionalmente, se definen bajo el concepto de "sistema
simpático adrenal".

La mayoría de las células cromafines de la médula suprarrenal sintetizan

adrenalina, sólo en el 10% del total de las células la vía termina formando
noradrenalina. Una vez secretadas, las catecolaminas se unen a receptores de
membranas alfa y beta.

Los receptores alfa se dividen en alfa 1: que se ubican en la musculatura lisa

arterial y alfa 2 en los vasos sanguineos, terminales nerviosas y plaquetas. La
unión de las hormonas a receptores alfa produce:

• vasoconstricción
• aumento de la presión arterial
• contracción de esfínteres en estómago y vejiga.
Los receptores beta se dividen en beta 1 ubicados preferentemente en corazón
y beta 2 ubicados en el músculo liso de bronquios, arterias y útero. La unión de
las hormanas a receptores beta produce:

• aumento de la frecuencia y contractilidad cardíaca

• aumento de la velocidad de propagación del estímulo por el corazón
• relajación de la musculatura lisa en los vasos sanguineos, bronquiolos y
tracto gastrointestinal y genitourinario.

La respuesta de los receptores beta es más intensa frente la a la presencia de

adrenalina, mientras que la respuesta de los receptores alfa es más intensa
frente a la noradrenalina.

Acciones metabólicas de la ADRENALINA

• promueve la glucogenólisis hepática y muscular

• aumenta la glucemia
• aumenta la actividad de la LPL-hs promoviendo lipolisis
• aumenta la concentración de ácidos grasos a la circulación
• inhibe la liberación de insulina
• promueve la gluconeogénesis derivada de la producción de lactato por
glucogenolisis muscular.

En ocasiones, las células de la médula suprarrenal sufren un crecimiento

tumoral benigno, denominado freocromacitoma, en el cual se produce un
aumento de la producción de catecolaminas a la sangre y como consecuencia
el aumento de la tensión arterial. Estudiando los metabolitos presentes en la
orina, se observará un aumento del ácido vanilmandélico, procedente de la
degradación de catecolaminas

B. CORTEZA SUPRARRENAL: SECRECIÓN HORMONAL

La hormona de la corteza suprarrenal es esteroidea, por lo tanto no tendremos

que fijar en las características de dichas hormonas. Existen varias capas:
 • Capa externa: capa glomerular, productora de mineral-corticoides
(aldosterona)
• Capa media: capa fasciculada, la cual produce glucocorticoides
(cortisol)
• Capa interna o capa reticular: produce andrógenos (hormonas
masculinas), llamado dihidroepiandroterona y androstendinosa, posee
un efecto menos potente que la testosterona.

Los andrógenos tienen poco efecto reproductor, efecto en cuanto al aumento

del metabolismo proteico y del crecimiento, responsables del bello axilar y
púbico en la mujer. Si apareciera una tumoración en esta capa, se producirían
cantidades elevados de estos andrógenos, en la mujer provocaría efectos
virilizantes, a esta patología se la conoce como síndrome adrenogenital

La ACTH es imprescindible para mantener la corteza suprarrenal, si ésta

desapareciera se atrofiaría la corteza.

C. EFECTOS EN LOS MINERALOCORTICOIDES

El 95% de la actividad mineralcorticoide se encuentra bajo la acción de una
homona denominada aldosterona. El cortisol posee también actividad
mineralocorticoide, la cual es de menor magnitud que la de la aldosterona.

El nombre de mineralocorticoide deviene de la acción de éstas hormonas

reflejadas sobre los electrolitos como el sodio, potasio, cloruro. Existen
diferentes factores que actúan como reguladores de la secreción de
aldosterona:

• aumento de concentración del ion potasio en el líquido extracelular.

• disminución de la concentración de sodio.
• alteraciones en la volemia.
• alteraciones en la presión arterial.
• sistema renina angiotensina.
• presencia de la hormona ACTH.
Frente a estos estímulos que generan incrementos en la secreción de
aldosterona, ésta promueve los siguientes efectos:

• aumento del transporte de sodio y potasio a nivel de los túbulos renales.

• aumento de la reabsorción de sodio a nivel de los túbulos renales
acompañado por la reabsorción de agua debido al efecto osmótico del
sodio sobre ésta.
• aumento de la concentración de sodio extracelular.
• aumento de la excreción de potasio por orina.
• aumento del volumen del líquido extracelular debido al efecto osmótico
ejercido por el sodio sobre el agua en los túbulos renales.
• aumento en la secreción de hidrógeno hacia los túbulos renales
generando alcalosis leve.
• aumento en la reabsorción de sodio a nivel de las glándulas sudoríparas
y salivales para conservar los niveles de sodio.
• aumento en la absorción de sodio a nivel intestinal evitando la pérdida
por las heces.

Para promover el mecánismo de reabsorción de sodio conservando el nivel del

ion en los líquidos corporales, la aldosterona difunde al interior de las células
tubulares debido a su gran solubilidad en los lípidos. Una vez dentro del
citoplasma se combina con una proteína receptora difundiendo hacia el núcleo,
aumentando la actividad del ADN para la formación de ARN mensajero
relacionados con el transporte de sodio. El ARN mensajero que difunde al
citopolasma fomenta la síntesis de enzimas o sustancias protadoras de sodio.
Luego de 45 minutos de producido esto, comienza a incrementarse la
intensidad del transporte de sodio.

Cuando hay un aumento de la aldosterona se ven estos efectos, pero

aumentados, dando lugar al síndrome de Coon o aldosteronismo. El potasio
se verá reducido provocando una hipopotasemia, alcalosis, disminución del
hidrógeno y aumente en la reabsorción de sodio y agua, provocando
hipertensión. También padecerá problemas de debilidad muscular o parálisis
muscular porque sus células estarán hiperpolarizadas por la hipopotasemia,
teniendo problemas de conducción del impulso nervioso.
Si hay un defecto en la producción de aldosterona, estaremos hablando de
hiperpotasemia, acidosis, hiponatremia (disminución de la concentración de
sodio) y disminución del volumen de sangre (hipovolemia). La hiperpotasemia
produce una despolarización de las células, dando lugar a contracciones
cardiacas inefectivas.

D. EFECTOS DE LOS GLUCOCORTICOIDES

El 95% de la actividad glucocorticoide se debe al cortisol denominado también

hidrocortisona, y en menor proporción a hormonas como la cortisona y
corticosterona.

Una vez que el cortisol es liberado hacia la circulación se combina con una
alfa-globulina denominada transcortina o globulina fijadora de cortisol (GFC), o
en un grado menor con la albúmina. Alrededor del 94% de la hormona se
transporta en forma fija y el 6% libre. El 1% de la secreción es excretada en
forma no alterada por la orina. En un tiempo aproximado de una a dos horas,
se produce la fijación del cortisol en los tejidos blanco.

El cortisol entra a la célula blanco por difusión y se une a su receptor,

uniéndose a sitios específicos en el DNA, produciendo un aumento en la
síntesis de RNA y de proteínas de acuerdo al tipo de célula blanco. Así las
acciones fisiológicas de los glucocorticoides incluyen regulación de la síntesis
proteica, metabolismo de proteínas, carbohidratos, lípidos y ácidos nucleicos.

Acciones de los glucocorticoides

Metabolismo intermedio:

 Carbohidratos

 Grasas

 Proteínas
Metabólicos

 Gluconeogénesis, depósito de glucógeno hepático en el ayuno.

 Aumento de la producción hepática de glucosa.
 Disminuye captación y metabolismo de glucosa muscular, disminuye
síntesis proteica muscular y aumenta liberación de aa.
 Aumenta lipólisis en tejido adiposo.

Efectos antiinflamatorios: En concentraciones suprafisiológicas inhibe la

inflamación y las reacciones alérgicas por estabilización de lisosomas.

Efecto inmunosupresor:

 Inhibición leucocitaria en tejidos lesionados

 Efecto inmunosupresor con atrofia del sistema linfático
 Decremento en linfocitos circulantes.
 Menor producción de anticuerpos
 Bloquea la síntesis de inmuno-globulinas y prostaglandinas.

Hueso y metabolismo del calcio:

• Disminución de la absorción intestinal de calcio

• Disminución de la reabsorción tubular del calcio
• Estimulación de PTH
• Supresión de la actividad osteoblástica

Actividad en hueso y metabolismo basal

 Disminución el síntesis de la colágena en hueso

 Estimulación de la actividad osteoclástica
 Aumento del metabolismo basal

Piel

 Atrofia y fragilidad de la piel

 Acné, alopecia
  Inhibición de los fibroblastos
 Pérdida de colágena y tejido conjuntivo

Sistema cardiovascular

 Aumento del gasto cardiaco

 Aumento de la TA
 Aumento del tono vascular periférico

Riñón

 Aumento de la tasa de filtración glomerular

 Retención de sodio y agua, hipokalemia
 Disminución de la reabsorción tubular de calcio

Sistema inmune

 Disminuyen la liberación de sustancias efectoras en la inflamación

 Disminuyen el procesamiento del antígeno

Endocrinos

 Inhiben la secreción y síntesis de hGH

 Inhiben la liberación de GnRH
 Inhiben secreción de TSH en respuesta a TRH

Sistema hematológico

 Disminuyen el número de linfocitos, monocitos y eosinófilos

 Aumentan los neutrófilos circulantes.

Acciones permisivas: En condiciones de stress, la carencia de cortisol puede

causar colapso vascular y muerte.
Regulación de la secreción de cortisol

El ACTH producido por la hipófisis anterior controla la actividad de la zona

faciculada y reticular. Específicamente, ACTH estimula la producción de cortisol
aumentando la ruptura de la cadena lateral del colesterol para forma
pregnenolona; esta es la etapa limitante de la síntesis de cortisol. La acción del
ACTH es muy rápida, y su efecto puede verse a los 5 minutos de un aumento
agudo de ACTH. Además de este efecto agudo un aumento continuado y en
altas dosis de ACTH provocará hiperplasia de las células de la corteza adrenal.
En oposición a ésto la ausencia de ACTH por patología hipotálamo hipofisiaria
llevará a una atrofia a de las zonas faciculada y reticular confirmando que el
ACTH ejerce un efecto trófico sobre el tejido.

Dentro de la regulación de la producción de corticoides existe un feed back

negativo del cortisol sobre la secreción de ACTH. Este efecto se ejerce tanto a
nivel hipotalámico (disminuye la liberación de CRH como directamente sobre la
hipófisis disminuyendo la ACTH.

La secreción de CRH y ACTH siguen un ritmo circadiano que funciona de

acuerdo a los ciclos sueño-vigilia. Así vemos que la concentración de cortisol
plasmático en los humanos en mínima alrededor de medianoche y aumenta
hasta un peak máximo alrededor de las 8 de la mañana; después existe una
caída a lo largo del día. Sobreimpuesto a estas tendencias, existen liberaciones
episódicas de algunos minutos de cortisol como respuesta a diversas
circunstancias como el estrés.

Debido a las variaciones circadianas y a la posibilidad de peak de secreción de

cortisol durante el día la medición aislada de cortisol no puede ser interpretada
sin la información correspondiente a la toma de la muestra. Es por eso que la
medición de la secreción integrada de corticoides puede reflejar mejor el estado
clínico de un paciente. Pueden también realizarse mediciones repetidas
intentando evaluar la presencia o ausencia de ritmo circadiano normal.
 SÍNDROME DE HIPOFUNCIÓN CORTICOADRENAL

INSUFICIENCIA CORTICOADRENAL AGUDA

ETIOLOGÍA: Se presenta en los casos de destrucción de la corteza
adrenal por hemorragias, trombosis de la vena suprarrenal, traumatismos,
stresses intensos, cuando existen reservas corticoadrenales disminuidas: luego
de anestesias, actos quirúrgicos, tratamientos prolongados con corticosteroides
y corticotrofina (ACTH) cuando se suspenden en forma brusca e irracional
dichos agentes terapéuticos.
Dentro de lo genérico de este síndrome, dos cuadros clínicos merecen
destacarse: a). el síndrome de Marchand – Waterhouse – Friederichsen
(MWF), originando por una sepsis bacteriana sobreaguda meningocócica, aún
cuando puede ser producido por otras bacterias; en él, a través del mecanismo
de Sanarelli – Schwarzaman, se produce una vasculopatía difusa (coagulopatía
por consumo) con expresiones petequiales y hemorrágicas generalizadas y
consecuente destrucción glandular con coexistencia de un síndrome meníngeo;
y b). Las llamadas crisis addisonianas, que inician o jalonan la evolución de
la insuficiencia corticoadrenal crónica o enfermedad de Addison.
Sintomatología. Defiere en parte según la causa productora del cuadro
clínico, pero con fines prácticos se puede resumir recordando que en los casos
de sepsis deben agregarse los comunes síntomas infecciosos. La
sintomatología es de iniciación brusca cuando se produce una rápida
destrucción glandular e insidiosa en casos menos graves o con discretas
reservas adrenales.
Síntomas generales: astenia y adinamia, que contrastan con inquietud
e irritabilidad; petequias difusas en el síndrome de MWF.
Síntomas cardiocirculatorios: taquicardia, hipotensión y muerte por
shock.
Síntomas nerviosos: cefaleas, inquietud, delirio, convulsiones,
confusión obnubilación y coma.
 Síntomas gastrointestinales: dolores abdominales de diversa
localización que pueden confundir con cuadros abdominales agudos
quirúrgicos, náuseas, vómitos, diarreas. A veces el enfermo refiere un dolor
repentino y brusco, acompañado de contractura muscular en el ángulo
costovertebral (signo de Rogoff).
Laboratorio. La hemoconcentración con aumento del hematocrito lleva
a la determinación de una natremia con hiperkalemia; la relación Na/K
desciende y de un índice normal de 30 llega a 20 aproximadamente. Hay
eliminación aumentada de sodio por la orina, hipoglucemia y eosinofilia. La
determinación de la tasa de cortisol plasmático es importante, pero poco
práctica a veces, por la rapidez y la gravedad del cuadro cínico. En el síndrome
de MWF se encuentran los datos sanguíneos que acompañan a las
coagulopatías por consumo.

INSUFICIENCIA CORTICOADRENAL CRÓNICA PRIMARIA (ENFERMEDAD

DE ADDISON)
ETIOLOGÍA: Al contrario de lo que ocurre en la insuficiencia
corticoadrenal aguda, el cuadro completo de la enfermad de Addison sólo se
manifiesta cuando la noxa ha producido la destrucción o involución del 90 por
ciento de las dos corticoadrenales.
Las enfermedades causales más frecuentes son: la tuberculosis, que
afecta a la glándula de manera global, y la atrofia crónica “idiopática”,
afección que se inicia con la zona medular. En Brasil, las micosis (y dentro de
ellas la blastomicosis sudamericana) son causales importantes. Son causas de
producción menos frecuentes: la amiloidosis, los neoplasmas (primitivos y
secundarios), la hemocromatosis, los trastornos vasculares hemorrágicos y las
trombosis venosas.
Patofisiología. A consecuencia del déficit corticoadrenal, está
disminuida la producción de todas las hormonas que se originan en dicha
corteza. Por lo tanto, existen déficit de las hormonas mineralocorticoides que,
reguladoras del equilibrio de los electrolitos Na y K, exteriorizan su carencia por
una disminución de la reabsorción tubular del sodio, responsable de la ulterior
hiponatremia (menor de 142 mEq/l) con deshidratación y reabsorción
aumentada de K con hiperkalemia. Al descenso secretorio del cortisol y
derivados (glucocorticoides) se atribuyen las manifestaciones hipoglucémicas,
por deficiente absorción de glucosa a nivel intestinal y déficit de la glucogénesis
hepática – depósito de glucógeno a partir de la glucosa – y de la
neoglucogénesis – formación de glucógenos a partir de las proteínas. – Al
descenso de las hormonas androgenitas – hormonas del nitrógeno – se
vinculan los síntomas sexuales. En aquellas afecciones que destruyen también
la médula suprarrenal, como la tuberculosis, se agregan síntomas vinculados a
la carencia de adrenalina y noradrenalina. En general, las manifestaciones
clínicas deben atribuirse directamente a la pérdida de las hormonas que
regulan el metabolismo hidrosalino y del azúcar. A consecuencia de la pérdida
de algunas de estas hormonas corticoadrenales habrá por falta de freno, un
aumento compensador de las hormonas tróficas hipofisaria, en particular
ACTH.
En cuanto a la melanodermia (oscurecimiento de la piel), tan importante
en el cuadro clínico de la enfermedad de Addison, se supone que se produce
también por la falta de freno, o inhibición hipofisiaria, que lleva a una
hiperproducción de hormona melanófora, responsable de la pigmentación.
Sintomatología. Síntomas generales: Fatigabilidad, que se acrecienta
en el curso del día; pérdida de peso, que puede llegar hasta 10 a 15 kg, debida
a la anorexia, que lleva a la inanición y a la deshidratación secundaria a
pérdidas excesivas de cloruro de sodio; hipersensibilidad a las variaciones
térmicas, traumatismos e infecciones; apetencia excesiva de sal; mialgias
calambres musculares, por reducción del flujo sanguíneo muscular y por déficit
de cloruro de sodio en el fluido extracelular.
Síntomas cutaneomucosos. La melanodermia, por aumento del
depósito de melanina, es más acentuada en las personas morochas que en las
rubias; predomina en las regiones descubiertas, respetando la palma de las
manos y las plantas de los pies, y es intensa en los sitios de roce (por el
cinturón o las ligas), el cuello, la aréola del pezón y alrededor de los orificios
anal y vaginal, así como en las líneas de las manos y en las cicatrices recientes
(no en las anteriores a la iniciación de la enfermedad, lo que permite orientarse
sobre el tiempo de iniciación de la misma). La pigmentación es evidente en la
mucosa bucal, en forma de manchas visibles en la cara interna de mejillas,
labios, encías y lengua (“boca de perro”). Se observa, además, piel seca, pelo
ralo y disminución del crecimiento del vello corporal; regresión del vello
secundario axilar en las mujeres, oscurecimiento del cabello y vitíligo.
Las alteraciones melanodérmicas pueden verse también en sujetos que
no padecen de insuficiencia corticoadrenal crónica y obedecen a estigmas
raciales, siendo de valor en el diagnóstico diferencial el resto del cuadro clínico
y las pruebas funcionales.
En las insuficiencias corticoadrenales secundarias a un
panhipopituitarismo no existe melanodermia.
Síntomas cardiovasculares: Taquicardia e hipotensión arterial; sobre
todo en los cambios de posición, con trastornos de la regulación ortostática.
Mareos y estados sincopales, por disminución del volumen plasmático,
acentuados por la postración y preponderancia de la actividad vagal.
Síntomas digestivos: Anorexia, náuseas, vómitos, diarreas o
constipación; cólicos abdominales, e intolerancia al ayuno por tendencia a la
hipoglucemia.
La mucosa gástrica muestra una casi completa desaparición de las
células parietales secretoras de ácido clorhídrico; por tal razón se encuentra
una hipoclorhidria y a veces una aclorhidria que justifican la dispepsia
hiposténica.
Síntomas nerviosos: Astenia física y psíquica (apatía). Palabra lenta y
con esfuerzo. Tendencia a cuadros depresivos y negativismo. Incapacidad para
concentrarse. Somnolencia, que puede alternar con insomnio. A medida que
progresa la enfermedad, irritabilidad e inestabilidad emocional.
Manifestaciones hipoglucémicas. Se producen por un descenso del
nivel de glucosa o lo que parece más importante, por un descenso del umbral a
partir del cual los síntomas de hipoglucemia se hacen más evidentes.
Las crisis hipoglucémicas que jalonan la evolución del adisonismo son
más frecuentes en horas de mañana, luego de ayunos accidentales o 1 a 3
horas después de la comida con carbohidratos de rápida absorción. Son signos
de hipoglucemia: hambre, cefaleas, debilidad, sudoración, temblor, irritabilidad
emocional y negativismo, pudiéndose llegar en ciertos casos a visión borrosa,
diplopía, desorientación, convulsiones y coma.
 Síntomas sexuales: Es frecuente observar amenorreas en las mujeres
y disminución de la libido y potencia sexual en los varones. Otras veces no
ocurren dichos cambios en los caracteres sexuales secundarios. Los cambios
en la esfera sexual son infaltables en la insuficiencia corticoadrenal secundaria
a un panhipopituitarismo.
La enfermedad Addison tiene una evolución prolongada, que alcanza
años; su transcurso puede estar jalonado con peoría de sus síntomas en las
llamadas crisis addisonianas, que pueden llevar a la muerte y que se
desencadenan especialmente por afecciones intercurrentes y esfuerzos físicos
y psíquicos.
Laboratorio. En la sangre , la hemoconcentración , coincide con con
moderada anemia normocrómica y normocitica ; discreta leucopenia con
linfositosis ( 30 -40 % ) y eosinofilia ( en ocasiones , hasta de un 30 % ) . El
sodio y el cloro se encuentran reducidos en los casos graves acompañados
con hiperpotasemia . La relación Na / K debe ser obtenida de una muestra
de sangre extraida en el periodo postabsotivo evitando cuidadosamente la
hemolisis .Si se esta en presencia de una insuficiencia corticoadrenal el nivel
sérico de Na es menor de 142 mEq /litro y el K ,mayor de 4,5 mEq / l ;
sin embargo , como la hemoconcentración es tan caracteristica de ete
síndrome la concentración del Na en suero puede estar artificialmente
normal y solo la elevación del K puede ser encontrada .Esta relación
Na/K que normalmente es de 30 cae a 20 .La glucocemia en ayunas se
encuentra en el limite inferior de lo normal y significativamente baja en
untercio de enfermos .La proteinemia simula estar normal a juzgar por la
hemoconcentración , pues al hidratar al enfermo n sus valores son bajos.
En la orina, los 17 –hidroxicorticoides , los 17 –cetosteroides y la
aldosterona estan disminuidos .El aumento de la eliminación de sodio y
la disminución de la del K se certifican mediante pruebas de balance :
aumento del cociente Na/ K de 1,3 a 5 .
Jugo gástrico: es hipoacido - aquílico.
Metabolismo basal : moderadamente disminuido ( -10 a -20 % )
El cortisol plasmatico .hallase disminuido .
El dosaje de ACTH en sangre demuestra que está elevado ,
llegando a 15 miliunidades por 100 ml.
 Determinar de la relación Na / K la saliva .Puede ser util , pero
depende de la velocidad de excreción del Na por vía salival , ofreciendo
pocas ventajas sobre la determinación sanguinea Aumenta el cociente
Na / K de 1,3 a 5 .
Electrocardiograma . Muchos de los cambios b que se encuentran
quizá guarden relación con el metabolismo del potasio : Ondas T
aplanadas o invertidas ; intervalo QT prolongado ; bajo voltaje de los
complejos QRS ; prolongación de los intervalos PR y QRS ; depresión del
segmento RS-TÑ.
Electroencefalograma. Registrase lentitud del ritmo alfa .
Radiología . La radiografía simple de abdomen puede mostrar
calcificaciones a nivel de la 1a vértebra lumbar , zona de proyección
habitual de las suprarrenales ( frecuencia , 5 a 10 % de casos c ,
producidos por tuberculosis , hemorragias y micosis ) .Telerradiografía de
tórax : corazón pequeño .Radiografía de silla turca: normal , en la
insuficiencia corticoadrenal primaria , puede alterarse por existencia de
tumores hipofisarios en la insuficiencia corticoadrenal secundaria a una
panhipopituitarismo ( ver Insurf . corticoadrenal secundaria )
 SÍNDROME DE HIPERCORTISOLISMO

Excesiva actividad de los glucocorticoides sobre las células del organismo (si
es un problema crónico se denomina síndrome de Cushing). Es cinco veces
mas frecuente en mujeres qu e en hombres y su s incidencia se halla entre los
20 y 40 años.
Etiopatogenia
1. Primario: adenoma suprarrenal, CA suprarrenal, hiperplasia suprarrenal
(no por ACTH)
2. Secundario: microadenoma hipofisiariosecretor de ACTH (Cushing)
3. Terciario: hipersecreción hipotalámica de CRH (tumoral o no)
4. Secreción ectópica de ACTH (CA bronquial)
5. Secreción ectópica de CRH (carcinoide)
6. Yatrógeno: uso crónico de ACTH o cortisol

Hay cuatro fuentes posibles de exceso de cortisol en la practica clínica, la

mayoría de casos de deben a la administración de glucocorticoides exógenos.
Las otras tres causas se pueden
agrupar como síndromes de
Cushing endógenos:
• Enfermedades
hipotalamico-hipofisiaria
primarias asociadas a
hipersecreción de ACTH
• Hipersecreción de cortisol
por un adenoma,
carcinoma o una
hiperplasia nodular
suprarrenal.
• Secreción de ACTH
ectópica por una neoplasia
no endocrina.
Fisiopatología y clínica
Redistribución de la grasa corporal y aumento del catabolismo proteico. (La
grasa tiende a acumularse en la cara, el cuello, el tronco y abdomen y los
músculos se atrofian debido al catabolismo proteico). Obesidad central.
La cara adquiere un aspecto redondeado (en luna llena), el cuello se ve corto
debido al acumulo de grasa y una fosa supraclavicular prominente. Piel atrófica
y débil, mala cicatrización, estrías vinosa, osteoporosis. Intolerancia a la
glucosa e hiperisulinismo que pueden desencadenar DM. Depresión, paranoia.
Puede aparecer HTA que puede desencadenar en ICC

Causas

La causa más común del síndrome de Cushing son los efectos secundarios de
tomar medicamentos esteroides antinflamatorios para afecciones como
el asma o la artritis reumatoidea.

La segunda causa más frecuente es la enfermedad de Cushing, que ocurre

cuando la hipófisis produce demasiada hormona corticotropina (ACTH, por sus
siglas en inglés), la cual estimula las glándulas suprarrenales para producir
cortisol.

Síntomas

• Abdomen que sobresale • Dolor de cabeza

al igual que brazos y piernas
delgadas (obesidad central)
• Acné o infecciones de la
piel
• Dolor de espalda
• Acumulación de
entre los hombros (joroba de
búfalo)
• Crecimiento de
facial
• Impotencia (en hombres)
• Cese de la menstruación (en
mujeres)
• Cambios mentales
• Marcas purpúreas en la piel
grasa del abdomen, los muslos y las mamas
• Cara redonda, roja y llena
(cara de luna llena)
vello • Piel delgada con tendencia a
la formación de hematomas
 • Debilidad • Aumento de peso
(involuntario)

Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad:

• Dolor o sensibilidad en los • Atrofia muscular

huesos • Manchas rojas en la piel
• Fatiga • Rubor o enrojecimiento de
• Hipertensión arterial la piel

Signos y exámenes La glucemia y los conteos de glóbulos blancos pueden

estar altos. El nivel de potasio puede estar bajo. Se hacen exámenes de
laboratorio para confirmar un nivel de cortisol alto, como los siguientes:

• Examen de sangre para verificar el nivel de cortisol

• Prueba de inhibición con dexametasona
• Exámenes de orina para verificar los niveles de cortisol

Los exámenes para determinar la causa pueden abarcar:

• TC abdominal
• Examen de corticotropina
• IRM de la hipófisis

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa.

S. de Cushing causado por el uso de corticosteroides:

• Disminuir lentamente la dosis del fármaco bajo supervisión médica

S. de Cushing causado por un tumor hipofisario que libere corticotropina:

• Cirugía para extirpar el tumor

• Radiación después de la extirpación de un tumor hipofisario
• Terapia sustitutiva con hidrocortisona (cortisol) (después de la cirugía y,
algunas veces, se continúa durante toda la vida del paciente)
Síndrome de Cushing debido a un tumor suprarrenal:

• Cirugía para extirpar el tumor

• Si el tumor no se puede extirpar, administrar medicamentos para ayudar
a bloquear la liberación de cortisol.
 HIPOALDOSTERONISMO

La insuficiencia mineralocorticoide primaria puede resultar de la destrucción del

tejido corticosuprarrenal, estimulación inadecuada en la secreción de
aldosterona o de la resistencia en el transporte de iones, por efecto de la
aldosterona, tal como sucede en el seudohipoaldosteronismo.

Se caracteriza por la pérdida de Na+, con hiponatremia, hipovolemia e

hipotensión y deterioro en las secreciones de H+ y K+ en los túbulos renales; lo
cual resulta en hiperpotasemia y acidosis metabólica.

La insuficiencia secundaria de mineralocorticoides endógenos se puede

presentar cuando la producción de renina está suprimida o es insuficiente. La
producción de renina se puede suprimir por la retención de Na+ y la expansión
del volumen resultantes de los mineralocorticoides exógenos (acetato de
fludrocortisona) o de las sustancias similares a mineralocorticoides (orozuz o
carbenoxolona). Cuando esto sucede, se producen hipertensión,
hipopotasemia y alcalosis metabólica.

La acidosis metabólica, la pérdida de Na+ y la hiperpotasemia se producen

cuando la producción de renina es insuficiente e incapaz de estimular la
producción minralocoticoide.
Etiologia

En el hipopituitarismo de larga duración se presenta la atrofia de la zona

glomerulosa, y está ausente el incremento en la secreción de aldosterona
producido por la cirugía u otro tipo de estrés. El hipoaldosteronismo tipo
hiporreninemico (acidosis tubular renal tipo IV) consiste en un trastorno
caracterizado por hiperpotasemia y acidosis concomitantes con insuficiencia
renal crónica (por lo general leve). Las personas típicas afectadas, son varones
entre el quinto y septimo decenios de la vida, quienes presentan pielonefritis,
diabetes mellitus, gota o síndrome nefrótico subyacentes. La insuficiencia renal
crónica no es lo suficientemente severa como para explicar la hiperpotasemia,
las concentraciones plasmáticas y urinarias de la aldosterona, así como la
actividad de la renina plasmática, son consistentemente bajas y resistentes a la
estimulación mediante la postura erguida, la restricción dietética de Na+ y la
administración de furoseminda. Se considera que el síndrome se debe al
deterioro del aparato yuxtaglomerular asociado con la enfermedad renal
subyacente. El hipoaldosteronismo hiporreninémico también se describe en
forma transitoria en pacientes críticamente enfermos, como aquellos con
choques septicos.
Los trastornos genéticos pueden producir los síntomas y los signos del
hipoaldosteronismo. En la hipoplasia suprarrenal congénita, se presentan
anormalidades cromosómicas en la biosíntesis de mineralocorticoide. La
mutación del gen CYP11B” para 11B – hidroxilasa causan deficiencia de la
sintasa de aldosterona, un defecto aislado en la biosíntesis de la aldosterona.
Las concentraciones de la aldosterona disminuyen. En el
seudohipoaldosteronismo existe resitencia tubular renal a las hormonas
mineralocorticoides. Los pacientes afectados, manifiestan signos y síntomas de
hipoaldosteronismo, pero los valores de aldosterona están elevados. El
seudohipoaldosteronismo tipo 1 a menudo se debe a mutaciones que afectan
el canal epitelial del sodio sensible a la amilorida. El síndrome de Gordon
(seudohipoaldosteronismo tipo 2) se caracteriza por hipertensión, acidemia
hiperclorémica, hiperpotasemia y función renal intacta; se debe a la resistencia
a los efectos kaliuréticos de la aldosterona, pero sin influir los efectos de
reabsorción de sodio. Aún se desconoce la base genética de este trastorno.
Consecuencias clínicas de la insuficiencia mineralocorticoide

Si los pacientes con suprarrenalectomia bilateral, no reciben tratamiento de

reposición de mineralocortiocide, desarrollarán pérdidas urinarias profundas de
Na+, las cuales rsultarán en hipovolemia, hipotensión y finalmente, estado de
choque y muerte. En la insuficiencia suprarrenal estos cambios se pueden
retardar mediante el incremento en la ingestión dietética de sal. Sin embargo, la
cantidad de sal dietética necesaria para evitar dichos cambios, es tan grande
que el colapso y la muerte son inevitables a menos que también inicie el
tratamiento mineralocorticoide con acetato de fludrocortisona. En el túbulo renal
se deterioran las secreciones del K+ y del H+, lo cual resulta en hiperpotasemia
y acidosis metabólica.

Laboratorio
Se debe sospechar hipoaldosteronismo ante cualquier paciente con
hiperpotasemia persistente en ausencia de una causa que lo justifique, como
insuficiencia renal, diuréticos ahorradores de potasio o toma de suplementos de
potasio. Habitualmente se asocia a una acidosis metabólica leve
(hipercloremia) a menos que exista insuficiencia renal concomitante. Aunque la
aldosterona también favorece la retención de sodio, la disminución en la
secreción o acción de la aldosterona con frecuencia no se asocia a una pérdida
importante de sodio por la acción compensadora de factores que retienen sodio
(angiotensina II y noradrenalina). Es decir, que la aparición de hiponatremia no
es muy frecuente, excepto en casos de insuficiencia adrenal. Esto se debe al
potente efecto estimulador sobre la liberación de vasopresina que ejerce una
concentración baja de cortisol en sangre.
 HIPERALDOSTERONISMO

El hiperaldosteronismo es un síndrome relacionado con la hipersecreción del

mineralocorticoide aldosterona. Existen varias formas de hiperaldosteronismo,
que se mencionan a continuación:

 Hiperaldosteronismo primario
 Hiperaldosteronismo secunadio
 Seudohiperaldosteronismo: resistencia a la aldosterona de los tejidos
diana.

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

El hiperaldosteronismo primario se caracteriza por una producción excesiva de

aldosterona por la glándula suprarrenal, con supresión de la actividad de la
renina plasmática, lo que condiciona hipertensión arterial y hipokalemia.
Representa un 1% en pacientes con hipertensión arterial no seleccionada.

Etiología (tipos)

 Adenoma productor de aldosterona (SINDROME DE CONN): causa mas

frecuente (65%), con una mayor incidencia en mujeres entre 30-50 años
 Hiperplasia bilateral idiopática
 Hiperplasia adrenal primaria (unilateral)
 Carcinoma adrenocortical productor de aldosterona
 Hiperaldosteronismo familiar:
- Aldosteronismo remediable con glucorticoides
- Hiperaldosteronismo familiar tipo II
Fisiología y fisiopatología
La aldosterona es una hormona esteroidal sintetizada a partir de colesterol en
la zona glomerulosa de la corteza adrenal, en respuesta a estímulos que
promueven su secreción. Estos estímulos son: angiotensina II, aumento en la
concentración de potasio plasmático, adrenocorticotropina, niveles disminuidos
de sodio plasmático y de factor natriurético atrial. De todos estos factores el
más importante es la renina, y normalmente existe una relación casi lineal entre
la actividad de renina plasmática y la secreción urinaria de aldosterona. A su
vez, la secreción de renina desde el aparato yuxtaglomerular renal se da en
respuesta a perfusión disminuida, disminución en la ingesta de sodio y
estimulación simpática. La renina es responsable de convertir el
angiotensinógeno a angiotensina I, que rápidamente es convertida a
angiotensina II en los pulmones, por la enzima convertidora de angiotensina.
Las funciones principales de la aldosterona son: mantener el volumen del
líquido extracelular mediante la conservación de sodio corporal e impedir la
sobrecarga de potasio. Esto lo logra mediante la unión a su receptor citosólico,
con el cual forma un complejo que luego es traslocado al núcleo en donde
activa la transcripción de RNAm. Los productos proteicos se encargan de
aumentar el transporte de sodio con el aumento de la permeabilidad capilar de
la membrana apical al sodio, aumento de la ATPasa de Na+/K+ en las
membranas basolaterales, y de la actividad de las enzimas del ciclo del ácido
cítrico que catalizan la formación de ATP.
En el hiperaldosteronismo primario la producción excesiva de aldosterona tiene
varias características importantes que se deben entender para comprender e
interpretar de manera adecuada las pruebas diagnósticas y de tamizaje.
 La secreción de aldosterona no responde necesariamente ante los
efectos inhibitorios de niveles bajos de potasio sérico, expansión de
volumen ni ingesta de sodio aumentada.
 al igual que los otros trastornos primarios de exceso de
mineralocorticoides, se asocia a supresión de la renina plasmática.
 es parcialmente autónoma y está influenciada de forma importante por
corticotropina en la mayoría de casos de aldosteronoma.
  en gran parte de los pacientes se ha perdido su respuesta normal a la
angiotensina II (en un 20% de los pacientes con aldosteronoma y en los
pacientes con hiperplasia bilateral sí hay respuesta, y por lo tanto, la
respuesta de la concentración plasmática de aldosterona con los
cambios de postura es normal).
 en el caso del aldosteronismo remediable con glucocorticoides, es
regulada por adrenocorticotropina.

Las consecuencias fisiopatológicas del exceso de aldosterona son múltiples.

En un inicio la hipertensión es secundaria a retención de sodio (sin presencia
de edema), sin embargo, con el paso del tiempo hay un escape de este
mecanismo. De forma crónica, el aumento de la resistencia periférica total
secundaria a una alteración en el metabolismo del calcio por exceso
intracelular de sodio, es responsable de mantener la presión arterial elevada.
Existen también alteraciones en el medio interno que incluyen hipokalemia,
hipercalciuria y alcalosis metabólica.
Recientemente, se ha relacionado el exceso de aldosterona con enfermedad
cerebrovascular, fibrosis cardiaca, hipertrofia ventricular e inflamación vascular.
Signos y síntomas
La actividad de la aldosterona aumentada puede producir HTA moderada a
severa, mantenida pese a la medicación antihipertensiva.
También normopotasemia o hipopotasemia (<3 mEq), en este caso con
síntomas como:
- Debilidad muscular y fatiga, calambres, cefaleas.
- Alteración en la concentración de la orina: poliuria y polidipsia.ntos clave
- ondas U prominentes EKG, arritmias cardiacas y extrasístoles.
- Hipotensión postural y bradicardias, y rara vez edema.

Diagnostico
Criterios para tamizaje en hiperaldosteronismo primario

 Hipertensión asociada a hipokalemia, ya sea espontánea o inducida por

diuréticos
 Hipertensión resistente a tratamiento (tratamiento triple, a dosis
adecuadas y que incluya un diurético)
 Incidentaloma adrenal
 Historia de hipertensión o accidente vascular cerebral en familiares
inmediatos menores de 50 años
Pruebas confirmatorias utilizadas en hiperaldosteronismo primario

Diagnostico diferencial
Para diferenciar el hiperaldosteronismo primario del secundario se debe medir
la actividad plasmática de la renina. En el hiperaldosteronismo primario existe
una concentración plasmática de renina inhibida y en el secundario en cambio
hay una gran elevación.

HIPERALDOSTERONISMO SECUNADIO

Consiste en un aumento de la producción de aldosterona y de renina por

activación del sistema renina angiotensina tras un descenso del volumen
circulante. En el embarazo es un estado fisiológico.
Se produce por la hipersecreción de renina motivada a su vez por el
estrechamiento de una o ambas arterias renales, nefroesclerosis arteriolar
grave (Hipertensión maligna) o por una vasoconstricción intensa renal.
También puede deberse a un tumor productor de renina (reninismo primario),
uso crónico de diuréticos, hipovolemia (vómitos o diarrea), síndrome de Bartter,
síndrome paraneoplásico, edemas, ascitis, ICC (insuficiencia cardiaca
congestiva).
Manifestaciones clínicas:
El Hiperaldosteronismo secundario puede manifestarse por:
• Alcalosis hipopotasémica.
• Aumento de la actividad de renina.
• Aumento de las concentraciones de aldosterona. La aldosterona
puede aumentar en los pacientes que presentan edemas debidos a
cirrosis o a Síndrome nefrótico, en la insuficiencia cardiaca congestiva.

Síntomas
• Dolor de cabeza
• Debilidad muscular
• Fatiga
• Parálisis intermitente
• Entumecimiento
• Presión sanguínea alta