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Caso clnico n 9 1. Criterios clnicos para el XD de EMTC?

2. Valores para la sensibilidad y especificidad de ANA en EMTC cuantitativo y cualitativo? Tiene un valor de muy sensibilidad de 100% y es poco especifico 3. complicaciones en EMTC? Manifestaciones pulmonares Los pulmones se afectan en alrededor del 80% de los pacientes. En ocasiones puede aparecer pleuritis, alveolitis y fibrosis pulmonar difusa, hipertensin pulmonar y endarteritis pulmonar proliferativa. Manifestaciones cardacas Alrededor del 20% de los pacientes desarrollan pericarditis; sin embargo, el derrame pericrdico clnicamente significativo es raro. La aparicin de alteraciones de la conduccin cardiaca, miocarditis e insuficiencia cardiaca congestiva conlleva un mal pronstico, ya que son las causas de muerte en muchos pacientes con esta enfermedad. Manifestaciones digestivas Las alteraciones en el tracto digestivo son similares a las de la Esclerosis Sistmica. Las ms habituales son prdida del peristaltismo esofgico, dilatacin de la segunda y tercera porcin duodenales, malabsorcin por afectacin del leon, diverticulosis colnica y neumatosis qustica intestinal. Manifestaciones renales Aunque al principio se pens que la afeccin renal era infrecuente, se ha observado que puede aparecer una glomerulonefritis por depsito de inmunocomplejos que curse sin manifestaciones clnicas. Esta glomerulonefritis puede ser de tipo mesangial, membranosa o proliferativa, al igual que sucede en el LES. Manifestaciones neuropsiquitricas Alrededor del 55% de los pacientes presenta anomalas neuropsiquitricas en el curso de la enfermedad. La meningitis asptica y la neuralgia del trigmino son las alteraciones neurolgicas ms frecuentes. Neuropata perifrica, mielitis transversa, convulsiones, ataxia cerebelosa, psicosis e hipoacusia neurosensorial 4. tratamiento establecido actualmente para EMTC? Tratamiento anlogo al que reciben los pacientes con LES, polimiositis o ES que presentan unas manifestaciones similares. Prednisona, a una dosis inicial de 15 a 30 mg/da. Se produce normalmente mejora en las manifestaciones inflamatorias como miositis, artritis, serositis, fiebre o tumefaccin de las manos. La artritis puede

responder a la administracin de antiinflamatorios no esteroideos, pero cuando es crnica es necesario aadir metotrexato (10-20 mg/semana) o antipaldicos. Sin embargo, las manifestaciones esclerodermiformes, como engrosamiento de la piel, esofagitis o fenmeno de Raynaud, suelen ser persistentes y no responden al tratamiento esteroideo. El fenmeno de Raynaud suele controlarse con medidas locales, como la utilizacin de guantes. A veces responde a corticoides o antagonistas de los canales del calcio (nifedipino 10-30 mg/da). En casos graves se recurre a la infusin intravenosa de prostaglandinas La miositis suele responder a dosis elevadas de corticoides (prednisona 1-2 mg/kg/da) y puede se r til asociar metotrexato. La disfagia por hipomotilidad esofgica puede mejorar con corticoides, pero la respuesta no es constante. Para tratar o prevenir la esofagitis deben utilizarse la metoclopramida (10 mg/8 h), la ranitidina (150-300 mg/da) o el omeprazol (20 mg/da).

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