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Afasia progresiva primaria, Afasia o Demencia?

A propsito de un caso*
Vicente Rosell Clari y Jos Luis Miralles Adell Universitat de Valncia-Estudi General
La afasia progresiva primaria es un sndrome poco frecuente en el que destaca el empeoramiento progresivo del lenguaje en pacientes en los que se mantienen relativamente preservadas otras capacidades cognitivas, instrumentales o conductuales, durante las primeras fases del proceso degenerativo. Sin embargo, se observa una gran heterogeneidad tanto en la evolucin de la sintomatologa lingstica y cognitiva, como neuropatolgica, aunque la mayora de los estudios muestran atrofia cortical frontal y/o temporal. En este trabajo se compara la evolucin cognitiva, lingstica y neurolgica de un paciente diagnosticado de afasia progresiva primaria con un paciente afsico, mediante la utilizacin de diferentes test y tcnicas de neuroimagen, observndose diferencias evolutivas significativas en ambos pacientes en la exploracin inicial y los dos aos posteriores. En el paciente afsico se observa una clara recuperacin, mientras que en el paciente con afasia progresiva primaria muestra un perfil degenerativo. En segundo lugar, se comparan estadsticamente los resultados lingsticos y cognitivos obtenidos por el paciente con afasia progresiva primaria, observndose un paralelismo entre el deterioro cognitivo y el deterioro lingstico. En conclusin, el paciente con afasia progresiva primaria presenta un perfil evolutivo diferente al de los sujetos afsicos. El estudio de los perfiles diferenciales, en la afasia y en la afasia progresiva primaria, puede ayudar a establecer la relacin entre los aspectos cognitivos y los lingsticos en la patologa del lenguaje.

1. Introduccin El trmino afasia progresiva primaria (APP) fue acuado por primera vez por Mesulam (1982) para describir a seis pacientes que sufrieron una alteracin afsica progresiva, sin otros trastornos cognitivos o comportamentales. En la actualidad, la APP se considera un sndrome poco frecuente en el que destaca el empeoramiento progresivo del lenguaje en pacientes en los que se
El presente estudio forma parte de las actividades enmarcadas en los proyectos de investigacin con financiacin ministerial Variables pragmticas en la evaluacin y rehabilitacin de afasias (HUM2004-05847C02-02) y Aplicacin y validacin clnica de variables lingsticas en protocolos de rehabilitacin (HUM2004-21424E).
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mantienen relativamente preservadas otras capacidades cognitivas, instrumentales o conductuales, durante las primeras fases del proceso degenerativo. Sin embargo, se observa una gran heterogeneidad tanto en la evolucin de la sintomatologa lingstica y cognitiva, como neuropatolgica (P.e.: Amici, Gorno-Tempini, Ogar, Dronkers & Miller, 2006; Uttner, Mottaghy, Schreiber, Riecker, Ludolph & Kassubek , 2006; Le Rhun, Richard & Pasquier, 2005; Serrano, Martelli, Harris, Truf, Ranalli, Taragano, Tamaroff & Allegri, 2005), aunque la mayora de los estudios muestran atrofia cortical frontal y/o temporal (P.e.: Garca, Sim, Gonzlez, Prez, Lpez & LomeaCaballero, 2005; Clark, Charuvastra, Miller, Shapira & Mendez, 2005; Schwartz , DeBleser, Poeck & Weis, 1998; Engel & Fleming, 1997). En este trabajo se compara la evolucin lingstica y neurolgica de un paciente diagnosticado de afasia progresiva primaria con un paciente afsico, mediante la utilizacin de diferentes test y tcnicas de neuroimagen, observndose diferencias evolutivas significativas en ambos pacientes en la exploracin inicial y los dos aos posteriores. En segundo lugar, se analizan estadsticamente los resultados cognitivos obtenidos por el paciente con afasia progresiva primaria, observndose un paralelismo entre el deterioro cognitivo y el deterioro lingstico. 2. Comparacin Sujeto App y Sujeto Afsico 2.1. Mtodo 2.1.1. Sujetos Se ha comparado la evolucin de las alteraciones del lenguaje y neurolgicas, despus de dos aos de evolucin, de un sujeto con APP y un sujeto afsico, que presenta alteraciones afsicas similares a las alteraciones del lenguaje detectadas inicialmente en el sujeto diagnosticado de APP. Paciente APP (VIP). Paciente de 61 aos que en la entrevista neurolgica inicial (02/05/00) refiere problemas mnsicos tanto a corto como a largo plazo, y problemas denominativos, sin que ello afecte a sus actividades diarias. Buena orientacin espacial. La aparicin de los sntomas neuropsicolgicos, segn refiere el paciente, se inici con dificultades en la denominacin de objetos y poco a poco fue expandindose en el tiempo de manera progresiva desde 1995 hasta la actualidad. En la actualidad el paciente presenta demencia severa, se muestra desorientado, con dificultades importantes de
Beatriz Gallardo, Carlos Hernndez y Vernica Moreno (Eds): Lingstica clnica y neuropsicologa cognitiva. Actas del Primer Congreso Nacional de Lingstica Clnica. Vol 1: Investigacin e intervencin en patologas del lenguaje. Valencia: Universitat. ISBN: 84-370-6576-3. - 131 -

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comprensin y produccin lingsticas, memoria, atencin y clculo (MMSE 2/30). Diagnstico principal: Afasia Progresiva Primaria. Paciente afsico (JHG). Paciente, varn de 50 aos de edad que ingresa en el Hospital Dr. Peset por ictus isqumico silviano izquierdo (27/07/2001). Tras 36 horas de evolucin del A.C.V., el paciente presenta un buen estado general, afasia de predominio motor y hemiparesia derecha. Paresia facial derecha supranuclear. Hemiparesia derecha con Babinski. Sin dficit sensitivo. Diagnstico principal: ictus isqumico silviano izquierdo. Subdivisin anterior. Mecanismo embolia artero-arterial diseccin espontnea arteria cartida interna izquierda segmento C1. Posible displasia fibromuscular. 2.1.2. Material y procedimiento Se ha comparado la evolucin neurolgica y de las alteraciones afsicas de los pacientes VIG y JHG. La evolucin neurolgica se ha comparado a partir de los resultados obtenidos en pruebas mdicas secundarias (TAC, RM o SPECT). La evolucin de los alteraciones afsicas se ha comparado mediante los datos obtenidos por cada paciente en el test de Boston para el diagnstico de la afasia (Goodglass & Kaplan,1983), durante los 2 aos siguientes a la exploracin inicial. Los datos obtenidos, una vez codificados, han sido tratados con el programa informtico SPSS (v12.0). 2.1.3. Resultados 2.1.3.1. Evolucin neurolgica El paciente con APP (VIP), presenta la siguiente evolucin, neurolgica: TAC (11/01/01): atrofia cerebral con afectacin del hemisferio cerebral izquierdo. SPECT1 (26/04/02): hipoperfusin temporal y parietal izquierdas. SPECT2 (28/10/04): aumento de la atrofia cerebral con respecto al SPECT anterior. Hipoperfusin frontotemporo-parietal izquierda e hipoperfusin fronto-temporal derechas. RM cerebral (28/09/04): importante atrofia cortical cerebral predominantemente izquierda con afectacin de ambos hemisferios. Diagnstico principal: Afasia Progresiva Primaria. Otros diagnsticos: problemas importantes de visin. Trasplante de Crnea OD. El paciente afsico, en su TAC CRANEAL (28/07/01): se observa un rea hipodensa en el territorio profundo de la subdivisin anterior de la arteria cerebral media izquierda. R.M. CERBRAL (29/07/01): imagen hiperintensa en T1, en el territorio de la cartida interna
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izquierda, compatible con hematoma mural. Infarto agudo en territorio profundo de la arteria cerebral media izquierda, subdivisin anterior, con reas de transformacin hemorrgicas. TAC CRANEAL (25/05/03): rea hipodensa en territorio profundo de la arteria cerebral media compatible con ACV anterior. No se observan diferencias significativas con exploraciones anteriores.

PACIENTE APP (VIP). SPECT 1 (26/04/02).

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PACIENTE APP (VIP). SPECT 2 (28/10/04).

PACIENTE AFASICO: 1.- TAC CRANEAL (28/07/01) 2.-R.M. CEREBRAL (29/07/01).

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PACIENTE AFASICO: 3.- TAC CRANEAL (20/05/03).

Se han utilizado pruebas neurolgicas secundarias diferenciales teniendo en cuenta criterios clnicos y no de investigacin, utilizando pruebas mdicas estndar en funcin del criterio neurolgico clnico y diagnstico. Tal como manifiestan las pruebas secundarias, el paciente afsico presenta una lesin en el territorio profundo de la arteria cerebral media provocado por ACV que persiste en el tiempo sin sufrir cambios significativos, mientras que en el paciente con APP se observa un deterioro significativo de ambos hemisferio pero sobre todo a nivel de hemisferio izquierdo. 2.1.3.1. Evolucin afasiolgica Se ha comparado la evolucin de ambos paciente a partir de los datos obtenidos en el test de Boston para el diagnstico de la afasia por el paciente afsico (JHG), en los aos 2001, 2002 y 2003, y los datos obtenidos por el paciente con APP (VIP) durante los aos 2002, 2003 y 2004.

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TABLA 1. PUNTUACIONES DIRECTAS TEST DE BOSTON. PACIENTE AFSICO (JHG) TEST DE BOSTON. SEVERIDAD Severidad 4 4 4 4 2 1 PACIENTE APP (VIP)

P.D. P.D. P.D. P.D.2002 P.D.2003 P.D.2004 2001 2002 2003

PACIENTE AFSICO (JHG) TEST DE BOSTON. FLUENCIA Agilidad Articulatoria Longitud de Frase Agilidad Verbal 7 7 14 7 7 14 7 7 14 P.D. 2001 P.D. 2002 P.D. 2003

PACIENTE APP (VIP) P.D.2002 P.D.2003 P.D.2004

6 7 14

6 7 14

6 7 12

PACIENTE AFSICO (JHG) TEST DE BOSTON. COMPRENSIN Discriminacin Palabras Identificacin Partes Cuerpo rdenes Material Ideativo Complejo P.D. 2001 P.D. 2002 P.D. 2003

PACIENTE APP (VIP) P.D.2002 P.D.2003 P.D.2004

AUDITIVA 67 20 15 9 72 20 15 12 72 20 15 12 47 7 12 5 47 7 7 0 43 5 4 0

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PACIENTE AFSICO (JHG) TEST DE BOSTON. DENOMINACIN Respuesta Denominacin Denom. Confront. Visual Nombrar Animales Denominacin Partes Cuerpo 27 90 6 25 30 90 15 30 30 90 17 30

PACIENTE APP (VIP)

P.D. P.D. P.D. P.D.2002 P.D.2003 P.D.2004 2001 2002 2003

3 57 1 3

0 41 1 3

0 6 0 0

PACIENTE AFSICO (JHG) TEST DE BOSTON. MECNICA Lectura Palabras Lectura Oraciones P.D. 2001 P.D. 2002 P.D. 2003

PACIENTE APP (VIP) P.D.2002 P.D.2003 P.D.2004

LECTORA 10 10 10 10 10 10 30 9 27 8 30 5

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PACIENTE AFSICO (JHG) TEST DE BOSTON. REPETICIN Repeticin Palabras Repeticin Frases Alta Proba. Repeticin Frases Baja Proba. 10 8 10 8 10 8

PACIENTE APP (VIP)

P.D. P.D. P.D. P.D.2002 P.D.2003 P.D.2004 2001 2002 2003

10 6

10 6

8 4

PACIENTE AFSICO (JHG) TEST DE BOSTON. PARAFASIAS Parafasias Neolgicas Parafasias Literales Parafasias Verbales 2 9 2 0 0 1 0 0 1

PACIENTE APP (VIP)

P.D. P.D. P.D. P.D.2002 P.D.2003 P.D.2004 2001 2002 2003

0 2 7

0 2 8

5 7 19

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PACIENTE AFSICO (JHG) TEST DE BOSTON.

PACIENTE APP (VIP)

P.D. P.D. P.D. P.D.2002 P.D.2003 P.D.2004 2001 2002 2003

HABLA AUTOMATIZADA Automatismos Recitado 7 2 7 2 7 2 8 0 7 0 5 0

PACIENTE AFSICO (JHG) TEST DE BOSTON.

PACIENTE APP (VIP)

P.D. P.D. P.D. P.D.2002 P.D.2003 P.D.2004 2001 2002 2003

COMPRENSIN LECTORA Discriminacin Letra-Palabra Reconocimiento Palabras Comprensin Deletreo Oral Emparejar Dibujo-Palabra LecturaOraciones y Prrafos 10 8 4 10 9 10 8 8 10 10 10 8 8 10 10 7 8 1 8 7 4 7 2 3 1 3 7 0 1 0

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PACIENTE AFSICO (JHG) TEST DE BOSTON. ESCRITURA Escritura Mecnica Escritura Seriada Dictado Elemental Denom. Confront. Escrita Deletreo Dictado Oraciones Dictado Escritura Narrativa 2 39 14 10 3 49 15 10 3 49 15 10

PACIENTE APP (VIP)

P.D. P.D. P.D. P.D.2002 P.D.2003 P.D.2004 2001 2002 2003

2 26 9 2

2 24 10 2

2 0 1 1

9 10 3

10 12 3

10 12 3

1 6 1

0 1 1

0 0 0

PACIENTE AFSICO (JHG) TEST DE BOSTON. MSICA Canto Ritmo 1 1 2 2 2 2 P.D. 2001 P.D. 2002 P.D. 2003

PACIENTE APP (VIP) P.D.2002 P.D.2003 P.D.2004

1 2

1 2

0 2

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TABLA 2. PUNTUACIONES MEDIAS GLOBALES TEST DE BOSTON PACIENTE AFSICO (JHG) TEST DE BOSTON. MEDIA DESVIACIN TPICA 2001 13.58 17.97 2002 14.56 19.02 2003 14.61 19.03 PACIENTE APP (VIP) 2002 9.03 2003 7.44 2004 5.19 8.83

12.38 10.86

GRFICA 1. PUNTUACIONES MEDIAS BOSTON PACIENTE AFSICO.

Puntuaciones Medias Afsico


15 14,5 14 13,5 13 A01 A02 A03 Media

GRFICA 2. PUNTUACIONES MEDIAS BOSTON PACIENTE APP.

Puntuaciones Medias APP


10 8 6 4 2 0 APP02 APP03 APP04

Media

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El paciente afsico, en la exploracin inicial, se muestra fluido, sin disartria asociada pero con alteraciones del ritmo del habla e importantes problemas de tipo anmico, dificultades de acceso al lxico, parafasias literales, verbales y neolgicas, as como abundantes circunloquios. Problemas que muestra tanto a nivel oral como en la lectura y la escritura. Tras un ao de evolucin el paciente mejora su perfil afasiolgico, mostrndose en la Grfica 1 un perfil ascendente, persistiendo ligera anomia que afecta a la expresin oral y escrita. La mejora del primer ao de evolucin se mantiene durante el segundo ao despus del ACV, sin observarse diferencias estadsticamente significativas ( t(35) = - 1,00; p = 0.324). El paciente con APP presenta como sntoma inicial de la enfermedad, dificultades de denominacin, referidas desde hace 10 aos. En la exploracin inicial (2002) el paciente se muestra fluido, con la comprensin oral levemente afectada para palabras y rdenes y moderadamente para elementos ms complejos. Se observan dificultades importantes en la denominacin, sobre todo de partes del cuerpo y en fluencia semntica. La lectura est levemente afectada, y la escritura severamente. La repeticin de palabras est preservada, no as la de frases. El lenguaje automtico y el ritmo estn preservados, pero el recitado y el canto presentan alteraciones severas y moderadas. En los dos aos siguientes se observa un patrn degenerativo en la mayora de los factores. La severidad de la afasia aumenta, as como las dificultades en la comprensin oral y escrita. Se incrementan las dificultades de denominacin y las producciones parafsicas. Se observa un deterioro progresivo de la mecnica lectora para los elementos ms complejos y de la mayora de los factores del lenguaje escrito. Se mantiene preservada la agilidad articulatoria y verbal, as como la mecnica lectora simple y el ritmo. En la Grfica 2 se observa un perfil claramente degenerativo y las comparaciones de medias son significativas si comparamos la exploracin inicial , con los dos aos siguientes de evolucin ( t(35) = 3,03; p = 0.005; t(35) = 2,35; p = 0.024, respectivamente).

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3. Evolucin neuropsicolgica paciente con App 3.1. Mtodo 3.1.1. Sujetos Paciente con afasia progresiva primaria ya descrito anteriormente. Se han comparado las puntuaciones correspondientes a diferentes test que miden el perfil neuropsicolgico del paciente con APP, durante los aos 2002, 2003 y 2004. 3.1.2. Material y procedimiento Se han realizado exploraciones neuropsicolgicas, en 2002, 2003 y 2004. Las puntuaciones directas se han transformado en porcentajes. Posteriormente se han analizado los datos mediante el programa informtico SPSS (v12.0), de dos formas: un anlisis global de todos los tems y un anlisis parcial en el que se han agrupado los diferentes test empleados en funcin de las habilidades cognitivas medidas. 3.1.3. Resultados TABLA 3. EXPLORACIN NEUROPSICOLGICA PACIENTE APP. TEST MMSE FOLSTEIN Rey Verbal Test Dibujo Reloj Copia Test Dibujo Reloj Dictado Figura compleja de Rey (COPIA) Figura compleja de Rey (MEMORIA) Memoria Corto Plazo Memoria Largo Plazo Memoria Remota, Episdica y Sem. Memoria Lgica P.D. 2002 19 2/2/3/4/4/1 9 4 30 6 0 0 4 0 P.D. 2003 10 1/1/2/2/1/1 9 2 30 4 0 0 2 0 P.D. 2004 2 0/0/1/1/1/0 8 0 29 2 0 0 0 0

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Memoria Auditiva 8 6 3 Inmediata Gnosias (Relojes) 2 1 1 Memoria Visual Inm. 6 6 5 (CORSI) O.D. Memoria Visual Inm. 5 5 4 (CORSI) O.I. Gnosias Popelreuter 9 8 7 Praxias Ideomotoras 4 4 4 Imitacin Praxias Simblicas 0 0 0 Reproduccin de ritmos 8 8 7 Alternancias motoras ALTERADA ALTERADA ALTERADA Alternancias motoras NORMAL NORMAL NORMAL Coordinacin motora NORMAL NORMAL NORMAL Inhibicin recproca 20 20 20

TABLA 4. MEDIAS GLOBALES TESTS NEUROPSICOLGICOS AOS MEDIAS DESVIACIN TPICA 7,91 7,54 2002 6,64 7,07 2003 5,36 7,11 2004 TABLA 5. COMPARACIONES DE MEDIAS J I-J PROBABILIDAD 2003 1.27 0.750 2004 2.54 0.037 2004 1.27 0.018 2003 I 2002

TABLA 6. CONTRASTES MULTIVARIADOS CONTRASTES F2 Probabilidad MULTIVARIADOS Traza de Pillai Lambda de Wilks 5.251 0.015 Traza de Hotelling Raz mayor de Roy

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TABLA 7. COMPARACIONES PARCIALES. I J I-J PROBABILIDAD ATPERVI ATPERVI 2002 2003 0.50 0.182 2004 1.25 0.015 2003 2004 0.75 0.058 I J I -J PROBABILIDAD MEMOVISU MEMUVISU 2002 2003 1.00 0.182 2004 2.50 0.063 2003 2004 1.50 0.014 * No se observan diferencias significativas en las comparaciones de medias parciales de MEMOAUD y PRAXIAS.

GRFICA 3. MEDIAS GLOBALES TEST NEUROPSICOLGICOS PACIENTE APP.

MEDIAS NEUROSPICOLGICAS GLOBALES APP


10 5 0 2002 2003 2004 MEDIAS

En la exploracin neuropsicolgica inicial del paciente con APP (15/10/02) se observan graves alteraciones mnsicas tanto a corto como a largo plazo (Rey Verbal P.D.= 2/2/3/4/4/1), a nivel de prxicas simblicas (P.D = 0/5) y afsicas (BNT abreviado P.D. = 0/12; Token
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Test P.D. = 22/32), dficits compatibles con APP. Se han realizado exploraciones neuropsicolgicas anuales del paciente, observndose un desarrollo degenerativo progresivo de la enfermedad que se manifiesta sobre todo a nivel mnsico y lingstico (GRAFICA 3) . No se observa una degeneracin gnsico-prxica, excepto en los elementos simblicos. Se han realizado contrastes de medias y contrastes multivariados, observndose diferencias estadsticamente significativas en ambos anlisis, cuando se compara 2004 con los dos aos anteriores. En las comparaciones parciales slo se han observado diferencias estadsticamente significativas en los factores que miden Atencin y Percepcin Visual, y Memoria Visual. No se observan diferencias significativas en las comparaciones de medias parciales de Memoria Auditiva y Praxias. El primero por estar muy daado desde el inicio y el segundo por estar preservado y producirse pocas variaciones. 4. Resumen y conclusiones En los sujetos afsicos, la lesin cerebral no muestra cambios significativos a travs del tiempo una vez que se han estabilizado los procesos neurolgicos etiolgicos y se muestra una tendencia a la mejora, a la recuperacin de los dficits afsicos iniciales, sobre todo, durante el primer ao desde el inicio de la enfermedad. El mismo perfil neurolgico y afasiolgico evolutivo presenta el paciente afsico JHG. Sin embargo, el paciente con APP (VIP) presenta un perfil claramente degenerativo, tanto a nivel neurolgico como psicolingstico, correspondiendo ambas tendencias ms a un perfil de sujetos con demencias que no a perfiles afsicos. Desde el punto de vista neuropsicolgico, en el paciente con APP se ha observado un paralelismo entre el deterior lingstico y cognitivo que se manifiesta desde estadios iniciales de la enfermedad, a travs de dificultades en la denominacin y dificultades mnsicas, rechazndose la independencia de los dficits afsicos y cognitivos propia de la definicin inicial de APP. Los dficits iniciales observados, poco a poco van aumentando, observndose una evolucin degenerativa paralela de las dificultades mnsicas y lingsticas, que interaccionan unas con otras y se manifiestan en el deterioro del procesamiento cognitivo. Las manifestaciones afsicas se reflejan en el aumento de las dificultades de la memoria verbal, lgica y remota. Las dificultades mnsicas muestran su influencia en las dificultades de denominacin, comprensin oral y escrita, y repeticin.
Beatriz Gallardo, Carlos Hernndez y Vernica Moreno (Eds): Lingstica clnica y neuropsicologa cognitiva. Actas del Primer Congreso Nacional de Lingstica Clnica. Vol 1: Investigacin e intervencin en patologas del lenguaje. Valencia: Universitat. ISBN: 84-370-6576-3. - 146 -

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En conclusin, el paciente con afasia progresiva primaria presenta un perfil evolutivo diferente al de los sujetos afsicos. La evolucin de las alteraciones neuropsicolgicas del paciente con APP rechaza la hiptesis del funcionamiento diferencial e independiente del lenguaje de las dems funciones cognitivas y refuerza las propuestas interaccionistas. El estudio de los perfiles diferenciales, en la afasia y en la afasia progresiva primaria, puede ayudar a establecer la relacin entre los aspectos cognitivos y los lingsticos en la patologa del lenguaje.

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