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TEMA 7
ARTROPATA PSORISICA, SNDROME DE SAPHO Y ARTRITIS REACTIVAS
Este tema ha sido elaborado con los apuntes del profesor y no se parecen demasiado a ninguna comisin anterior. Las imgenes son de CMG.
1. ARTROPATA PSORISICA
La artritis psorisica es una artritis inflamatoria crnica que afecta al 5-8% de los pacientes con psoriasis.
1.2 Epidemiologa
La edad habitual de aparicin es entre 30-50 aos, siendo excepcional en la infancia. Afecta por igual a ambos sexos, aunque las formas poliarticulares son ms frecuentes en las mujeres, mientras que las que tienen predileccin por el esqueleto axial son ms frecuentes en varones.
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REUMATOLOGA
1.3 Clnica
La enfermedad cutnea suele preceder a los sntomas articulares en meses o incluso aos, aunque un 25% de los pacientes desarrollan los sntomas articulares antes que los cutneos. No existe correlacin entre la gravedad de la psoriasis y la presencia de artritis, ni tampoco la distribucin y evolucin de la artropata se correlaciona con la extensin y el agravamiento de la psoriasis cutnea. La artritis puede asociarse con cualquier variante cutnea de psoriasis. Figura 1: Lesin psorisica en el pliegue intergluteo.
Entre las caractersticas clnicas de la artropata psorisica destacan: Artritis de articulaciones interfalngicas distales de los dedos, que con mucha frecuencia se asocia con lesiones ungueales en forma de punteado o piqueteado o "pitting" (con aspecto "en dedal") hiperqueratosis subungueal, onicolisis y surcos horizontales palpables.
Figura 2: Las dos primeras son onicolisis. La tercera es un ejemplo de piqueteado o pitting.
Dactilitis o "dedo en salchicha" producida por sinovitis de las interfalngicas (IF) distales y proximales del dedo junto a periostitis y tenosinovitis del flexor. Se puede observar tambin en otras espondiloartritis. Afectacin articular asimtrica.
La artropata psorisica tiene una gran heterogeneidad clnica y se han descrito mltiples formas clnicas de presentacin. Sin embargo la artificiosidad de estas clasificaciones hace posible que muchos pacientes CURSO 2011/2012 TEMA 7 2
REUMATOLOGA estn clasificados en ms de un grupo y por otra parte no existen marcadores que permitan separar con seguridad un grupo de otro. Por tales motivos en la actualidad se tiende a dividir la artritis psorisica en solo dos grupos: forma perifrica y forma axial o raqudea.
a) Forma perifrica (afeccin exclusiva de las articulaciones perifricas con indemnidad de las sacroiliacas): Es la forma ms frecuente (60%), sobre todo en mujeres. Afecta con preferencia a las articulaciones de los dedos de las manos (interfalngicas distales, proximales y metacarpofalngicas) seguida de rodillas, pies, tobillos, caderas y carpos. La mayora de pacientes suelen presentar lesiones ungueales, que junto con la asimetra de la artritis, la afectacin de IF distales y la ausencia de ndulos reumatoides permiten su diferenciacin de la artritis reumatoide (AR). El curso suele ser tambin ms benigno que el de la AR, aunque la mitad de los pacientes presentan algn grado de destruccin de una o ms articulaciones. La afectacin ocular es rara. Dentro de este grupo se incluiran en la actualidad: Artritis limitada a interfalngicas distales (6% de casos). Suele acompaarse de lesiones ungueales correspondientes a las articulaciones afectas. A veces evoluciona a la forma poliarticular. Artritis mutilante (5%). Con intensa destruccin y lisis de las falanges y articulaciones de manos y pies, con acortamiento del dedo afecto ("dedo en catalejo"). Unas veces es una forma autnoma y otras es la evolucin de otras formas clnicas. Oligoartritis asimtrica (70%). Poliartritis: a veces indistinguible de la AR (15%).
b) Forma axial o raqudea: (afeccin del raquis aislada en el 5% de los pacientes, o asociada a cualquiera de los tipos de artritis perifrica en el 40% de los casos). La sacroilitis suele ser unilateral o asimtrica y la mitad de los pacientes de este grupo presentan tambin espondilitis. La espondilitis psorisica es ms frecuente en varones, se suele manifestar por un dolor lumbar inflamatorio que en su evolucin ocasiona anquilosis y limitacin vertebral, indiferenciable de la Espondilitis anquilosante idioptica, aunque a diferencia de sta, un nmero variable de pacientes con espondilitis psorisica cursa sin sacroilitis radiolgica o con mnimas alteraciones. Algunos pacientes desarrollan complicaciones oculares. Existen otras formas clnicas asociadas con psoriasis, que incluso podran ser enfermedades diferentes: -Artritis psorisica juvenil (2%). -Sndrome SAPHO (acrnimo de Sinovitis, Acn, Pustulosis, Hiperostosis, Ostetis).
REUMATOLOGA en las IF distales, a veces con reabsorcin de los penachos de estas falanges. En las formas mutilantes se observa una lisis de las interfalngicas dando imagen de lpiz en copa o imagen de lpiz en lpiz. Figura 4: Reabsorciones falange distal y erosiones MTCF con inicio de lpiz en copa.
Cuando existe afectacin axial se puede observar sacroilitis unilateral o asimtrica y grandes sindesmofitos vertebrales (similares a los de las Artritis Reactivas-S. Reiter).
1.5 Diagnstico
El diagnostico de artritis psorisica debe considerarse en todos los pacientes con artritis que presenten psoriasis cutnea. Tambin se debe sospechar una artropata psorisica en pacientes con artritis crnica con factor reumatoide negativo. En estos pacientes es necesario realizar una detallada exploracin para descartar la existencia de pequeas lesiones de psoriasis que pueden estar limitadas al ombligo, pliegue interglteo, cuero cabelludo., y haber pasado desapercibidas con anterioridad.
1.7 Tratamiento
a. Medidas generales: Reposo en la fase aguda. Frulas de reposo y fisioterapia.
b. Tratamiento farmacolgico:
-Antiinflamatorios no esteroideos (AINE): Es el principal tratamiento en fases iniciales. Indicado en todas las formas de esta enfermedad, aunque suele ser poco eficaz en la forma limitada a interfalngicas distales y en la mutilante. En algunos pacientes pueden exacerbar las lesiones cutneas. Los AINE ms empleados son: Indometacina (100-150 mg/da) e Ibuprofeno (600 mg/8 h), aunque puede usarse cualquier AINE a dosis equipotente. CURSO 2011/2012 TEMA 7 4
REUMATOLOGA -Corticosteroides: Indicados en las reagudizaciones de las formas poliarticulares o cuando los AINE son ineficaces o estn contraindicados. Se pueden realizar infiltraciones locales en formas mono u oligoarticulares. -Frmacos antirreumticos de accin lenta (FARAL o FAME): Indicados en las formas oligo o poliarticulares refractarias al tratamiento durante 1-3 meses con AINE y/o esteroides. Son de poca utilidad en las formas limitadas a interfalngicas distales y en las mutilantes. Los ms utilizados son: Sulfasalazina (Salazopirina) hasta 3 gramos/da. Sales de oro parenterales. Son eficaces en la mitad de las formas poliarticulares. Actualmente estn en desuso. Metotrexato (Metotrexate Almirall o Lederle comp. 2,5 mg, Metoject y Bertanel jeringas precargadas con dosis desde 7,5 mg hasta 30 mg). Indicado en las formas de artritis ms graves y sobre todo si las lesiones cutneas son extensas, con dosis 5-10 mg/semana inicialmente, y con escalada de dosis que puede ir hasta 20-25 mg a la semana en casos refractarios seleccionados, prefiriendo la administracin subcutnea con stas ltimas dosis. Deben realizarse controles frecuentes de enzimas hepticos, funcin renal y hemograma. Leflunomida (Arava y Leflunomida Medac, comp. 10 mg, 20 mg, 100 mg): similares indicaciones que Metotrexate. La dosis habitual es la de 20 mg al da. Deben realizarse controles de funcin heptica y hemograma, similares a Metotrexato.
-Terapias biolgicas. Han supuesto un notable avance en pacientes con psoriasis cutnea y especialmente cuando se asocia con artritis refractaria a tratamientos fsicos y farmacolgicos. Los cuatro frmacos bloqueantes del TNF alfa con indicacin actual han mostrado una eficacia similar (Infliximab, Etanercept, Adalimumab y Golimumab, con dosis similares a las usadas en la Espondilitis Anquilosante). -Otros tratamientos: Sinovectoma radiactiva: til en casos de artritis crnica, especialmente en rodillas. Ciruga: Se emplea con menos frecuencia que en la artritis reumatoide.
2.1 Clnica
a. Dolor en pared anterior del trax. Es la manifestacin ms caracterstica. Ocasiona dolor y tumefaccin en distintas articulaciones de la caja torcica: esterno-claviculares, manubrio-esternal, costo-condrales. En la radiografa y TAC pueden encontrarse lesiones lticas, erosiones y periostitis en fases iniciales que posteriormente evolucionan hacia osteoesclerosis, calcificacin de los
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REUMATOLOGA ligamentos costoclaviculares, que a veces llega a la anquilosis sea. La gammagrafa sea es til para localizar mejor las zonas inflamadas. b. Afectacin del esqueleto axial. La lesin vertebral ms frecuente es la espondilodiscitis asptica, que se manifiesta por dolor cervical o lumbosacro y en las radiografas se evidencia irregularidad de los platillos vertebrales con posterior reaccin esclerosa. Otras lesiones presentes son: esclerosis parcial o completa de la vrtebra, con aspecto de "vrtebra en marfil", sindesmofitos o esclerosis del pubis o el iliaco. Puede encontrarse tambin sacroilitis con un gran componente de osteoesclerosis. c. Afectacin de huesos y articulaciones perifricas. En nios se ha descrito un cuadro denominado osteomielitis recurrente multifocal. Las lesiones radiolgicas e histolgicas son similares a las de la osteomielitis pigenas, aunque los cultivos son estriles. La artritis afecta a una o pocas articulaciones. Suele ser transitoria y no dejar secuelas permanentes, con buena respuesta al tratamiento con AINE e infiltraciones locales con esteroides. El lquido sinovial es de caractersticas inflamatorias inespecficas. d. Lesiones cutneas. Con frecuencia junto a las lesiones osteoarticulares se suelen asociar lesiones cutneas, aunque tienen un curso independiente. Las ms frecuentes son: la pustulosis palmoplantar, lesiones de acn grave (acn conglobata, acn ulcerante o hidrosadenitis supurativa) y distintos patrones de psoriasis. Aunque cada tipo de lesin cutnea posee un patrn histolgico caracterstico, todas tienen en comn la existencia de neutrfilos en las lesiones elementales.
2.2 Diagnstico
Se realiza por las manifestaciones clnicas apoyado en las tcnicas de imagen. No existen pruebas de laboratorio especficas. Los reactantes de fase aguda suelen estar aumentados en los brotes inflamatorios. El diagnstico diferencial debe realizarse fundamentalmente con infecciones osteoarticulares (osteomielitis y espondilodiscitis). Las imgenes de ostetis pueden asemejarse a las existentes en la enfermedad de Paget, e incluso con las metstasis seas y el linfoma (puede metastatizar en vrtebras con una imagen en "vertebras de marfil" similar a las existentes en algunos casos de sndrome de SAPHO).
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REUMATOLOGA detectar antgenos bacterianos tanto en la membrana sinovial como en el lquido articular incluso aos despus del brote de artritis inicial. Descrito por Hans Reiter en 1916 en un paciente que despus de un episodio de diarrea con sangre, desarroll artritis, uretritis no gonoccica y conjuntivitis. Posteriormente se observ que despus de brotes epidmicos de disentera, un porcentaje relativamente constante de pacientes desarrollaban un cuadro similar al descrito por Reiter y se denomin como sndrome de Reiter a los pacientes que presentaban esta triada clnica. Estudios posteriores identificaron diversas bacterias capaces de desencadenar este sndrome y que afectaba con mayor frecuencia a individuos genticamente predispuestos (2/3 de los pacientes son portadores del antgeno HLA-B27). En la actualidad se prefiere denominar a este cuadro dentro de las artritis reactivas ya que con frecuencia muchos pacientes no presentan la triada clsica, por lo que el sndrome de Reiter sera una forma clnica dentro de las artritis reactivas. Y a su vez, por la asociacin gentica con el HLA-B27 y por sus caractersticas clnicas, las artritis reactivas se incluyen dentro del grupo de las espondiloartropatas inflamatorias. En funcin de la puerta de entrada de la infeccin inicial, se distinguen dos formas: La disentrica y la venrea.
3.2 Epidemiologia
La incidencia y prevalencia son difciles de calcular debido a que los factores infecciosos desencadenantes y la susceptibilidad gentica del husped son diferentes en las distintas partes del mundo. As, la artritis reactiva es rara en negros y en cambio es frecuente entre blancos, debido a una mayor susceptibilidad gentica (el 80-90% de los pacientes son HLA-B27 positivo). Por otra parte, la forma disentrica es ms frecuente en Europa y la venrea en Estados Unidos. Se estima que entre 1-4% de la poblacin no seleccionada desarrolla artritis durante un brote epidmico de gastroenteritis por Salmonella y Shigella y un 1% en el caso de las uretritis no gonoccicas. Afecta con mayor frecuencia a individuos entre 18-40 aos, aunque existen descritos casos a cualquier edad. La forma venrea es ms frecuente entre varones en una proporcin 5:1, mientras que la forma postdisentrica presenta una distribucin de sexos similar. La artritis reactiva es la artritis crnica ms frecuente en varones jvenes. Se ha observado un aumento de la incidencia de artritis reactivas con mayor gravedad en pacientes con infeccin por VIH, la mayora son portadores del HLA-B27 y el contagio ha sido va venrea. La coincidencia de las dos enfermedades es probablemente motivada por compartir esta va de contagio que facilita el desarrollo de artritis reactiva e infeccin por VIH.
3.3 Etiologa
Se han reconocido numerosos microorganismos capaces de producir artritis reactiva. Dentro de las formas postvenrea destacan Chlamydia trachomatis y Ureaplasma urealyticum mientras que en la forma disentrica son ms frecuentes Salmonella, Shigella, Yersinia y Campylobacter. Aunque la patogenia no es totalmente conocida, la mayor susceptibilidad a desarrollarse en individuos HLA-B27 + y en pacientes infectados con VIH (en la que existe destruccin masiva de los linfocitos T CD4) apoyan la hiptesis de que la enfermedad es mediada por la activacin y proliferacin de linfocitos T CD8 sinoviales en respuesta frente a antgenos bacterianos que habran accedido a la articulacin. Posteriormente, otras clulas inflamatorias no especficas amplificaran y mantendran esta sinovitis.
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3.4 Clnica
Las manifestaciones clnicas de la artritis reactiva son muy variables, desde pacientes que desarrollan un nico episodio autolimitado de monoartritis a otros con un cuadro multisistmico. Se distinguen tres estadios evolutivos: 1. Fase prerreactiva. Se manifiesta por diarrea o sntomas genitourinarios. Con frecuencia suelen ser subclnicos, especialmente en las mujeres. 2. Fase aguda: Aparece tras un perodo de latencia entre 1-4 semanas. a. Alteraciones oculares. La conjuntivitis es el hallazgo ms frecuente, suele ser bilateral y poco sintomtica, por lo que puede pasar desapercibida. La uveitis suele ser un hallazgo tardo y puede dejar secuelas. b. Alteraciones urogenitales. La uretritis al igual que la diarrea puede ser tanto el fenmeno desencadenante como una manifestacin reactiva ms. Se manifiesta por prostatitis, disuria o descarga uretral estril en el varn. En la mujer suele ser subclnica y aparecer en forma de cervicitis o vaginitis. c. Afectacin de piel y mucosas. lceras orales. Son transitorias y suelen ser indoloras. - Balanitis circinada. Son pequeas lceras superficiales e indoloras que aparecen en glande y meato uretral. Figura 5: Balanitis circinada.
Queratodermia blenorrgica (15%). Son lesiones papulopustulosas que despus se hacen hiperqueratsicas y se localizan en palmas y plantas, aunque pueden extenderse a otras partes del cuerpo, especialmente en pacientes con infeccin por VIH. Su aspecto clnico y microscpico es indistinguible de la psoriasis pustular. Suelen ser autolimitadas y desaparecen en pocas semanas. Figura 6: Queratodermia blenorrgica.
Distrofia ungueal. Por acumulo de material hiperqueratsico debajo del lecho ungueal, ocasionando una separacin de la ua.
d. Afectacin esqueltica. Suele aparecer despus de las manifestaciones anteriores. El cuadro tpico es una oligoartritis de distribucin asimtrica y predominio en miembros inferiores, sobre todo rodillas, tobillos y dedos de los pies. Tambin es frecuente la inflamacin de diversas entesis ocasionando dolor lumbar y sacroilaco, tendinitis aquilea, fascitis plantar, dolor torcico y el llamado "dedo en salchicha" (que tambin ocurre en la artritis psorisica). CURSO 2011/2012 TEMA 7 8
REUMATOLOGA 3. Fase crnica. En 2/3 de los pacientes estas manifestaciones se vuelven crnicas, especialmente la artritis, que mantiene el mismo patrn de la fase aguda. Una proporcin variable de pacientes desarrolla sacroilitis y hasta un 3% progresa hasta una espondilitis anquilosante. La conjuntivitis no suele recidivar, sin embargo la uvetis anterior se hace ms frecuente en las formas crnicas. Otras manifestaciones infrecuentes en esta fase son: Afectacin cardiovascular (<10%): insuficiencia artica y trastornos de conduccin. Afectacin neurolgica (<15%): neuropata perifrica y craneal. Otras: tromboflebitis, glomerulonefritis IgA y amiloidosis.
b) Anatoma patolgica. La biopsia sinovial muestra cambios inflamatorios inespecficos. Recientemente se han desarrollado tcnicas para detectar antgenos de las bacterias implicadas en esta enfermedad en el lquido y membrana sinovial. Pero debido a la complejidad de estas tcnicas de deteccin, solo se pueden realizar en centros de investigacin. c) Radiologa 1 Articulaciones perifricas: - Aumento de partes blandas en fases iniciales. - Pinzamiento articular y erosiones en fases ms avanzadas, que suelen ser asimtricas y con mayor afectacin de pies que de manos. - Escasa osteoporosis, incluso en casos de gran destruccin. - Periostitis lineal de predominio en metatarsianos y falanges de dedos. - Espolones exuberantes en puntos de insercin tendinosa (calcneo, tuberosidad isquitica y trocnter). 2 Afectacin axial: - Sacroilitis asimtrica o incluso unilateral (30%). - Grandes sindesmofitos asimtricos, en forma de coma y no marginales (salen del centro de la vrtebra). CURSO 2011/2012 TEMA 7 9
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3.7 Pronstico
Es variable y probablemente depende del agente infeccioso causal y de la predisposicin gentica (las formas crnicas son ms frecuentes en los individuos HLA-B27 positivo). Se pueden encontrar tres patrones: 1 Patrn autolimitado (poco frecuente): con un solo brote autolimitado de artritis. 2 Patrn recurrente (ms frecuente): con brotes recurrentes de artritis, con pocas secuelas funcionales. 3 Patrn crnico (20%): con artritis perifrica o axial mantenida que pueden causar una discapacidad variable.
3.8 Tratamiento
I. No farmacolgico. En la fase aguda (1-2 semanas) la artritis se trata con reposo e inmovilizacin, la aplicacin de hielo puede mejorar la inflamacin. Una vez que ha mejorado la inflamacin y si existe limitacin funcional de la articulacin se realizar fisioterapia. Farmacolgico.
II.
a) Tratamiento de la infeccin inicial. El tratamiento antibitico durante 10-14 das no ha demostrado que modifique el curso de la artritis reactiva. En caso de cervicitis/uretritis se debe realizar un cultivo del exudado y si este es positivo para Chlamydia est indicado el tratamiento del paciente y de su pareja sexual con tetraciclina o eritromicina durante un mnimo de 10 das. En las infecciones entricas se tratar al paciente y a las personas de la comunidad que presenten datos de septicemia. Estudios recientes han demostrado que el tratamiento antibitico prolongado con doxiclina, ciprofloxacino o con limeciclina durante ms de 3 meses, acorta la duracin de la artritis y mejora el pronstico en el caso de las artritis reactivas producidas por Chlamydia y posiblemente tambin por Yersinia. Sin embargo, no se ha demostrado por el momento que la utilizacin de antibiticos administrados de forma prolongada sea eficaz en el tratamiento de las artritis reactivas postdisentricas. Tambin se desconoce si este efecto sobre el acortamiento de la artritis es debido a la accin antimicrobiana o a la capacidad de las tetraciclinas para inhibir ciertos tipos de colagenasas intersticiales que favorecen la progresin de la inflamacin. CURSO 2011/2012 TEMA 7 10
REUMATOLOGA b) Tratamiento de las manifestaciones extraarticulares. Las manifestaciones mucocutneas y la conjuntivitis suelen ser autolimitadas y no precisan de un tratamiento especfico. La existencia de uvetis si necesita tratamiento oftalmolgico. c) Tratamiento de las manifestaciones articulares. Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) son el tratamiento de eleccin y son efectivos en la mayora de pacientes, especialmente la indometacina (150-200 mg/da) y diclofenaco. Los pacientes con sntomas crnicos o recurrentes pueden beneficiarse de tratamiento con esteroides intraarticulares o esteroides orales, siempre que se haya descartado una artritis sptica. En aquellos pacientes con artritis refractaria despus de 2-6 meses de tratamiento correcto, se debe valorar la utilizacin de FARAL (FAME): son de eleccin la sulfasalazina (2-3 gr/da) y el metotrexato, aunque con este ltimo debe descartarse la existencia de infeccin previa por VIH, ya que puede desarrollarse un sarcoma de Kaposi o un SIDA fulminante. Las sales de oro, la D-penicilamina y los antipaldicos suelen ser ineficaces.
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