UROLOGIA Tema 2

TEMA 2
Anomalias renales de nmero, de tamao, de posicin y de fusin
Las anomalas del aparato urinario son de las ms numerosas que existen. Para poder entenderlas bien, tenemos que hacer un pequeo recuerdo embriolgico. Bowman. En el extremo opuesto, el tbulo desemboca en el conducto colector longitudinal denominado conducto mesonfrico o de Wolff. Mientras los tmulos caudales estn an en diferenciacin, los tmulos y glomrulos craneales muestran cambios degenerativos y hacia el final del segundo mes, la mayora han desaparecido. Sin embargo, en el varn persisten algunos tmulos caudales y el conducto mesonfrico, los cuales participan en la formacin del aparato genital, pero en la mujer desaparecen por completo. Del conducto de Wolff derivan el conducto deferente y las vesculas seminales 2 . Alrededor de la quinta semana, un excrecencia mesodrmica, llamada yema ureteral, se desarrolla desde el extremo distal del conducto mesonfrico o de Wolf cerca de la cloaca. El metenefros, o rin definitivo, se desarrolla a partir de la yema ureteral y el mesodermo metanfrico. La yema ureteral forma los conductos colectores, clices, pelvis renal y urter. El mesodermo metanfrico forma las neuronas de los riones. Al tercer mes, los riones fetales comienzan a excretar orina en el lquido amnitico circundante.

1. DESARROLLO EMBRIOLOGICO 1:
A lo largo del desarrollo fetal, una porcin del mesodermo, el mesodermo intermedio, comienza a diferenciarse en riones. Se formarn tres sistemas renales ligeramente superpuestos siguiendo una secuencia craneal a caudal: el pronefros, el mesonefros y el metanefros. El primero de estos sistemas es rudimentario y no funciona; el segundo puede funcionar durante un breve lapso al comienzo del periodo fetal y el tercero forma el rin definitivo. Al comienzo de la cuarta semana, el pronefros est representado por 7 a 10 grupos celulares macizos, dispuestos en la regin cervical. Estos grupos forman unidades excretoras vestigiales que experimentan regresin antes de que se originen los ms caudales. Hacia el final de la cuarta semana desaparece todo indicio del sistema pronfrico. El mesonefros y los conductos mesonfricos derivan del mesodermo intermedio de los segmentos torcicos y lumbares superiores. Durante la regresin del sistema pronfrico, aparecen los primeros tbulos excretores del mesonefros. stos forman una asa en S y adquieren un ovillo de capilares que formarn el glomrulo en el extremo interno. El tbulo forma la cpsula de
Se recomienda leer de algn libro de embriologa, todo lo referente al desarrollo del aparato urogenital, para una mejor comprensin. Se realizar, un anexo de embriologa conjunto con la comisin de nefrologa.
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Img 1 - Desarrollo embriolgico el rion

Vamos a encontrar un solo conducto de Wolff a cada lado, y solo veremos un conducto deferente y una vescula seminal en cada lado. Se desestima la idea que sostena que si una vasectoma fallaba era por la existencia de 2 conductos de Wolff a cada lado.

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2. ANOMALIAS RENALES
Como decamos al principio del tema, son mltiples. Las podemos clasificar en anomalas de: Nmero Tamao Posicin Estructura Fusin
Img 3- Uro-RMN

1. Anomalas renales de nmero:

Agenesia
No hay ningn tipo de rin, ya que el metanefros no ha contactado con la yema ureteral. La glndula suprarrenal tiene un origen embriolgico diferente, por ello no se ve afectada en malformaciones renales y normalmente estar presente aunque exista agenesia renal. sta puede ser: UNILATERAL: falta un slo rin. En estos casos no hay clnica (siempre que el otro rin sea normofuncional). El diagnstico se hace de forma ocasional al realizar una radiografa, una ecografa; o bien porque el otro rin sufre alguna patologa. Es una patologa relativamente frecuente, afectando a 1/1000 nacidos, principalmente a nios. Se trata de una anomala de herencia autosmica dominante.

BILATERAL: faltan ambos riones. Este caso es incompatible con la vida, mueren nada mas nacer o tras 24-48 horas. Por suerte es una anomala bastante infrecuente. Un ejemplo de esta anomala es el sndrome de Potter. ste adems se caracteriza por otras anomalas morfolgicas. La facies del feto con sndrome de Potter compone: nariz ancha, aplastada y con punta hacia abajo, pliegue nasogeniano muy marcado y distancia interocular aumentada. Esto es consecuencia del oligohidramnios que dicha agenesia conlleva, ya que el feto no produce orina. Esta falta de lquido amnitico disminuye la proteccin del feto dentro del tero, y la hiperpresin uterina que se genera como consecuencia determina esta facies fetal, adems de otras anomalas como hipoplasia pulmonar severa (por defecto del desarrollo pulmonar). Adems, esta compresin uterina propicia una piel seca en el feto, as como unos miembros arqueados.

Img 4 - Nio con Sd. de Potter Img 2 - Rx en la que se aprecia una agenesia renal unilateral.

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2. Anomalas renales de tamao 3:
Se define un rin hipoplsico como aquel de menor volumen que segn su estructura (organizacin del parnquima) y el nmero de nefronas se puede clasificar en: HIPOPLASIA RENAL SIMPLE: El rin es mas pequeo de lo normal, por lo tanto el nmero de nefronas est reducido (aunque bien formadas), y con ello la funcin del mismo. No obstante, es un rin funcional. El rin contralateral suele estar aumentado de tamao, para compensar la deficiencia. No obstante no produce patologa, salvo cuando el rin contralateral comienza a perder funcin, en cuyo caso puede aparecer insuficiencia renal. Es viable y suele ser unilateral. No existe distincin entre sexos, y su incidencia esta en torno al 2.5%. HIPOPLASIA OLIGONEFRNICA: Este tipo de rin es mas pequeo de lo normal, con menos segmentos renales y menos nefronas, los glomrulos son ms grandes de lo habitual y los TCP suelen ser muy largos. En los casos en los que es bilateral, produce cierto grado de insuficiencia renal (esta se desarrolla por: atrofia tubular, esclerosis glomerular y fibrosis intersticial). Es de predominio bilateral y masculino, as como la ms frecuente de todas las hipoplasias. Tras nacer los afectados presentan un cuadro de deshidratacin, anemia, vmitos y signos de insuficiencia renal. Toda esta clnica junto con la exploracin complementaria ser lo necesario para llegar a su diagnstico. HIPOPLASIA SEGEMENTARIA: Tambin llamado rin de Ask-Upmark. Es unilateral y de predominio femenino (2:1). Existe una parte del rin que est menos desarrollada, hay una atrofia segmentaria del parnquima. En esta zona, los glomrulos poseen cierto grado de esclerosis y pueden verse anomalas vasculares, lo que hace se pueda desarrollar hipertensin maligna la cual requiere de extirpacin renal. La funcin esta disminuida, podemos ver un rin de tamao reducido con estructura de sus clices anormal. Por otro lado, el rin contralateral suele estar ms desarrollado para compensar as la disminucin de la funcin del rin afectado.

3. Anomalas renales de estructura:

Displasia
Malformacin congnita del tejido parenquimatoso renal. Observamos un rin pequeo y con una funcin pobre ya que hay una desorganizacin del tejido metanfrico. Puede producir esclerosis de los vasos renales, lo que se traduce en hipertensin maligna, necrosis vascular El diagnostico es anatomopatolgico.

4. Anomalas renales de posicin:

Este tipo de anomalas pueden ser debidas a un fallo en la rotacin o en el ascenso del rin.

Fallo en la rotacin:
MALROTACION ANTERIOR: La pelvis renal se mantiene anterior por ausencia de giro (rotacin incompleta o no-rotacin). MALROTACION POSTERIOR: Se produce un giro de 180, lo que supone que la pelvis quede en posicin posterior (rotacin excesiva). MALROTACION EXTERNA: se produce un giro que va desde los 90 hasta los 360 (rotacin inversa). Pgina 3

En este mismo apartado el profesor menciono el termino rin el doble de su tamao. No tiene mucho que ver con esto, de hecho no esta en otras comisiones, pero bueno lo pongo. Bsicamente quiso decir que a veces el rin es de mayor tamao de lo normal pero no porque tenga alguna anomala en su estructura, simplemente porque es mas grande. Es bueno saber esto para no confundirlo con el trmino hiperplasia).

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Todo esto no tiene ninguna significacin especial, simplemente observamos un rin en posicin anormal pero cuya funcin es totalmente normal (siempre y cuando no haya otras patologas asociadas). de ectopia cruzada con fusin que existen:

Img 6 - Subtipos de ectopia cruzada que existen.

Img 6 - Anomalas en la rotacin.

Fallo en el ascenso:
ECTOPIA RENAL: El rin no asciende o lo hace de forma anormal. Frecuentemente encontramos anomalas vasculares asociadas, as como vertebrales; suelen presentar agenesia renal en un 10% de los casos, reflujo vesicoureteral en un 15%, ectopia ureteral Puede ser de varios tipos: o SIMPLE: Es la ms comn, constituye en 60% de los casos de ectopia renal. El rin se queda en el sitio en el que se ha formado, es decir, no asciende. Esta situacin no suele ser patolgica, aunque muchas veces aparece asociada a fallos en la rotacin. Se la conoce tambin por ectopia renal pelviana. o CRUZADA: Este tipo predomina en los hombres. EL rin se encuentra en el lado contralateral, por debajo y unido al otro rin. Esta ectopia se puede presentar con o sin fusin (la fusin se explica en el siguiente apartado). Aunque esto no se dio en clase, si que aparece en las comisiones de aos anteriores, as que a continuacin incluimos unos dibujos esquemticos de los tipos

Img 7 - Ectopia cruzada izquierda

CRANEAL: Se conoce como rin torcico, ya que durante su ascenso, llega a sobrepasar el diafragma, localizndose en la caja torcica. Es algo muy raro que no condiciona patologa, siempre y cuando no comprima estructuras como pulmones, corazn

Img 2 - TAC en el que se aprecia el rion torcico.

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No suelen producir clnica, siempre y cuando no se produzca estancamiento de la orina, en cuyo lugar se producirn cuadros infecciosos de repeticin, litiasis, etc. Todas estas ectopias pueden ser problemticas durante el embarazo por la presin que el tero pueda ejercer sobre estos riones estpicos (plvicos, torcicos). Con tcnicas diagnsticas como la gammagrafa podemos observar estas posiciones anormales de los riones, as como su funcin. El diagnstico puede pasar totalmente desapercibido, ya que la funcin es totalmente normal, salvo que el paso de los urteres por encima del istmo se vea dificultado y se produzca un estancamiento de la orina en la pelvis renal. sto puede producir infecciones de orina recidivantes, litiasis, dolor abdominal atpico (en algunas personas slo vamos a encontrar dolor lumbar crnico, que puede hacernos sospechar). Esta es una patologa mas frecuente en varones 2:1. Normalmente no necesita tratamiento, en caso de necesitarlo se realizar una sinfisiotomia, consistente en la seccin del istmo. Muchas veces sta patologa est asociada a anomalas vasculares (existencia de mas de una arteria, mas de una vena), por lo que requiere de un estudio exhaustivo mediante angiografa, sobretodo si se va a necesitar tratamiento quirrgico.

5. Anomalas renales de fusin:

Ambos riones se encuentran unidos, la ms comn de todas estas anomalas es el rin en herradura (0.25% de la poblacin).

Rin en herradura
Ambos riones se encuentran unidos por el polo inferior (90%), la unin por el polo superior es muy rara. Por ello adaptan forma de V, por la presencia de tejido conjuntivo en esta unin. Esta unin hace que las pelvis renales se encuentren anteriores. Los urteres pasan anteriores al istmo (tejido conjuntivo que une ambos polos inferiores, este es carente de glomrulos y pobre en vascularizacin, esto queda patente si realizamos una gammagrafa).

Img 3 - De izquierda a derecha: UIV, uro-RMN y TAC. En todos vemos una fusin de los polos inferiores, que determinan un rion en herradura.

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