UROLOGIA Tema 8

TEMA 8
Tumores del parnquima renal: Oncocitoma. Angiomiolopoma. Adenocarcinoma. Nefroblastoma

Los tumores renales se dividen en dos grupos: Tumores del parnquima renal. Tumores de la va urinaria o del urotelio.

Los tumores sealados con un (*) son aqullos que vamos a ver a lo largo del tema, el resto no los vamos a ver.

En este tema, vamos a ver aquellos tumores renales que son consecuencia de la afectacin del parnquima renal. En el siguiente tema, veremos el resto de tumores.

2. ONCOCITOMA
Este tumor fue descubierto por Hamperl, pero fue Jaff quien lo describi posteriormente.

TUMORES DEL PARENQUIMA RENAL

1. CLASIFICACIN DE LOS TUMORES DEL PARENQUIMA RENAL: RICHES
Para clasificar los tumores del parnquima renal, se emplea la clasificacin de Riches. Esta clasificacin se hace en funcin de su origen y su malignidad: ORIGEN Epiteliales Mesenquimales BENIGNOS ADENOMA/ONCOCITOMA * FIBROMA LIPOMA MIOMA Vasos san- ANGIOMA guneos Mixtos ANGIOMIOLIPOMA* Hematolgicos MALIGNOS CNCER DE CELULAS RENALES* FIBROSARCOMA LIPOSARCOMA LEIOMIOSARCOMA ANGIOSARCOMA NEFROBLASTOMA* LINFOMA

Epidemiologa
Se trata de un tumor poco frecuente: constituyen entre el 4 y el 8% de los tumores slidos renales. Normalmente, afecta ms a varones que a mujeres, en una proporcin aproximada de 2:1 (1.72.4:1) 1. Principalmente, lo hacen entre la 5 y 6 dcadas de la vida.

Morfologa
A nivel macroscpico, este tumor es redondo (regular), posee una pseudocpsula y no contiene necrosis ni hemorragia. Adems, posee una cicatriz central y suele ser de color pardo o canela. No afecta a vas urinarias ni a cpsula.
Img 1- Aspecto macroscpico

No es que quiera rizar el rizo, pero este hombre puso 365.214 porcentajes en la hora que dur la clase, as que los pongo y que Dios se apiade de vuestras memorias el da antes del examen

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A nivel microscpico, est formado por clulas epiteliales eosinfilas (oncocitos). Su ncleo es homogneo y estn unidos en nido, sin atipias. Su citoplasma es abundante y rico en mitocondrias. No posee glucgeno ni lpidos y adems es pobre en organelas. En ste, podemos ver una marcada eosinofilia. Observamos una masa homognea, hiperecognica y una zona central estrellada, correspondiente a la cicatriz.

TAC
Podemos ver una masa slida con igual densidad que el parnquima renal. Si aadimos contraste, la densidad se hace menor que la del parnquima renal. La zona central tiene menor densidad; esto es importante, ya que hay que hacer diagnstico diferencial con el cncer de clulas renales, en el cual, la zona central tambin es de menor densidad, pues en esa zona central puede haber necrosis o hemorragia.

Img 2 - Aspecto microscpico

Arteriografa
Existe una irrigacin desde la periferia al centro que muestra un patrn denominado en rueda de carro o de radios. Podemos ver microaneurismas y fistulas arterio-venosas, al igual que en el cncer de clulas renales. El patrn es hipo o avascular.

Clnica
La mitad de estos tumores son asintomticos incidentales. Raramente producen dolor y hematuria (en el caso de esta ltima, esto es debido a que, como sabemos, no se afectan a las vas urinarias). Si estn muy evolucionados, pueden palparse como una masa abdominal. Son tumores nicos, es muy raro que se presenten de manera multifocal o bilateral. Son benignos y no metastatizan (grado I de Liebel). Un 33% de estos tumores estn asociados al cncer de clulas renales de tipo eosinfilo.

Img 3 - TAC de un oncocitoma

Iconografa
Radiografa simple
Si el tumor es posterior, podemos observar cmo se borra el psoas. Si es anterior, vemos el desplazamiento del marco clico. En ambos casos, si es un tumor muy grande, vemos un rin muy aumentado de tamao.
Img 4 - Arteriografia de un oncocitoma

Ecografa
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Diagnstico diferencial
Se tiene que hacer con cualquier masa slida renal de manera inespecfica. Con el cncer de clulas renales se har mediante: PAAF, si se plantea un tratamiento conservador (en el caso de un tumor mltiple o bilateral). La pieza de nefrectoma, si el tratamiento llevado a cabo es definitivo. Estudios genticos, por la alteracin en el cromosoma 3P.

3. ANGIOMIOLIPOMA (AMLP)
Se trata de un tumor benigno y slido. Representa el 5% de las masas renales y lo podemos encontrar de dos formas: Aislado : el 15% de estos tumores son incidentales 2. Son unilaterales y afectan ms a las mujeres, sobre todo entre los 40 y los 60 aos. Son corticales y polares y de mayor tamao que los de la forma asociada (ETB). Es frecuente tambin la asociacin con el quiste renal simple (QRS) y muy rara la asociacin con el cncer de clulas renales (CCR). Hay veces en las que su ubicacin es extrarrenal; en estos casos, se localiza en hgado, tero y retroperitoneo. Asociado a esclerosis tuberosa de Bourneville (ETB): supone el 20% de los casos. Se trata de una enfermedad hereditaria de tipo autosmica dominante. Es rara, afecta a 10 de cada 150000 habitantes, principalmente a mujeres de 30 a 40 aos. Esta muy ligada a la presencia de hamartomas. Los hamartomas se caracterizan principalmente por las siguientes lesiones drmicas: angiofibromas faciales, adenomas sebceos, fibromas peri/subungueales y placas fibrosas en cuero cabelludo. Tambin afectan retina y sistema nervioso central.

Tratamiento
Es diferente segn las caractersticas del tumor: Nefrectoma radical: si son tumores de grado II o III segn la clasificacin de Liebel. Nefrectoma parcial: si son tumores de grado I segn Liebel o en el caso de que sean bilaterales o mltiples. Tumorectoma: se utiliza en las mismas circunstancias que el anterior adems de en caso de un rin nico. Observacin: cuando el tamao sea menor de 3 cm y en pacientes aosos.

Img 6 - Hamartoma Drmico Img 5 - Tumorectoma

2

Este adjetivo esta saliendo mucho, aqu pongo una serie de sinnimos por si no se termina de entender muy bien lo que significa: secundario, accesorio, anecdtico, accidental, imprevisto, ocasional, episdico, casual, inesperado, circunstancial.

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Histopatologa
El tejido mesenquimal est formado por: vasos de pared gruesa sin capa elstica, musculo liso y tejido adiposo maduro. TAC: Con esta prueba hacemos el diagnostico definitivo. El coeficiente de atenuacin se encuentra entre -20 y -100. Arteriografa: Esta no resulta especfica. Observamos morfologa de racimo con muchos aneurismas. RMN: Es mucho mas sensible que la TAC, pero slo se utiliza en casos de tumores pobres en grasa. Biopsia: Posee un 90% de sensibilidad.

Clnica 3
El 96% de los pacientes presentan lesiones drmicas. El 90% convulsiones epileptoides por la afectacin del SNC. El 84% padece hamartomas de tipo retiniano. El 45% tienen cierto grado de retraso mental. Entre el 40 y el 80% de los pacientes existen quistes renales. Cuando el tamao es: Menor de 4cm: suelen ser asintomticos en el 85% de los casos. Mayor de 4cm: presentan la triada de Guyn en el 82% de los casos: dolor abdominal (84%), masa palpable (54%) y hematuria (40%). Algunos presentan lo que se conoce como el sndrome de Wnderlich, este incluso puede causar la muerte del paciente. En este se observa la triada de Lenk: dolor agudo abdominal, masa palpable abdominal y hemorragia interna (shock hipovolmico). La hipertensin arterial tambin puede ser un signo de estos pacientes.

Img 7 - De derecha a izquierda: Ecografia, TAC y Angiografa de AMLP

Tratamiento
Existen varias vas de tratamiento segn las condiciones del tumor: Conservador: tratamiento expectante con seguimiento mediante ecografa, ya que algunos tumores pueden sangrar. Embolizacin de la arteria: para evitar el sangrado masivo y el posterior empeoramiento del estado general del paciente.

Diagnstico
Radiologa simple y UIV: No sirven para mucho en el diagnstico de esta enfermedad. Ecografa: Se emplea para el diagnstico, la relacin C/E o porcentaje de crecimiento del tumor y para su seguimiento. Con esta observamos los AMLP con densidad grasa.

Img 8 - Tratamiendo de AMLP mediante embolizacin

Lo dicho, que a este hombre le encantan los % y los nombres propios L

Enucleacin, si es nico. Nefrectoma parcial, tambin en los casos en los que sea nico. Nefrectoma total: en los casos en los que peligre la vida del paciente, como en el sndrome de Wnderlich.

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4. TUMOR DE CLULAS RENALES
Es el ms frecuente de todos y el ms maligno. Tambin se le denomina: adenocarcinoma, hipernefroma o tumor de Grawitz.

Epidemiologa
Img 9 - Visin Macroscpica

Supone el 2% de los tumores del adulto, con una incidencia mxima entre los 50 y los 70 aos. Adems es el 10 tumor ms frecuente del varn y el 14 en la mujer, afectando ms a ellos que a ellas, con una relacin de 1.5:1. Supone el 85% de todos los tumores malignos renales, con una mortalidad del 50%. Su incidencia es de 4.1-4.5 por cada 100000 habitantes en Espaa.

A nivel microscpico, podemos ver algunas variantes como: Clulas claras: tienen un ncleo pequeo y excntrico y citoplasma abundante y claro con glucgeno, colesterol y fosfolpidos. Clulas oscuras o granulares: su citoplasma es eosinfilo, con abundantes mitocondrias y otras granulaciones, oncocitos. Clulas mixtas. Clulas basfilas, cromfogas, fusiformes

Etiopatogenia
Tiene su origen en las clulas del tbulo proximal. Este origen es desconocido, pero se asocia al tabaco, comida con alto valor energtico y falta de ingesta de vitaminas C y E y verduras. Su incidencia aumenta en las siguientes enfermedades: esclerosis tuberosa (hamartomas), enfermedad de Von Hippel-Lindau (hemangioblastomas), enfermedad qustica adquirida posterior a IRC (45%) y enfermedad poliqustica renal (1%).

De todas ellas, las dos primeras son las ms comunes, especialmente las clulas claras.

Img 10 - Visin microscpica

Graduacin de Furham: se emplea para ver el pronstico: I.- Ncleos redondeados y nuclolos normales o ausentes. II.- Ncleos irregulares, nuclolos identificables. III.- Ncleos muy irregulares, nuclolos grandes y prominentes. IV.- Ncleos aberrantes y multilobulados y nuclolos prominentes.

Anatoma patolgica
A nivel macroscpico, vemos que posee una pseudocpsula fibrosa que hace que el tejido renal est comprimido, a veces, incluso, calcificado. Es de color amarillento por la presencia de lpidos y, en estos casos, podemos ver fenmenos de hemorragias y necrosis.

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Clasificacin 4
Sistema de estadificacin del cncer renal segn Robson
Estadio I: tumor contenido en la cpsula renal. Estadio II: tumor que invade la grasa perirrenal. Estadio III A: invasin tumoral venosa: vena renal, vena cava infradiafrgmatica y vena cava supradiafragmatica. Estadio III B: metstasis ganglionares regionales. Estadio III C: invasin venosa y metstasis ganglionares. Estadio IV A: invasin directa de rganos adyacentes que sobrepasa la fascia de Gerota. Estadio IV B: metstasis a distancia. N2: metstasis en mas de un territorio ganglionar. M0: sin metstasis a distancia. M1: metstasis a distancia.

Img 11 - Estadificacin del cncer renal

Clnica Entre el 25 y el 50% son asintomticos, se detectan de manera casual mediante pruebas de imagen cuando estas se realizan buscando otros diagnsticos. Un 20% presenta la conocida triada de Guyn, en estos casos el 50% metastatizan. En los casos en los que ocupa la vena renal izquierda, se puede producir un varicocele agudo, ya que sta desemboca en la vena espermtica, lo cual supone el 1% de los casos. El sndrome de Wnderlich est presente en el 12% de los afectados. Un 20% presenta fiebre (por la produccin de toxinas tumorales, necrosis, infeccin del tumor) y entre el 14 y el 40% hipertensin arterial (porque pueden producir renina). Adems, puede haber edemas en MMII (cuando la cava se ve afectada), sntomas metastsicos; y un 30% tiene afectacin del estado general.

Sistema TNM de estadificacin del cncer renal:

T1: tumor a 7 cm en su mayor dimensin, limitado al rin. T2: tumor > de 7 cm en su mayor dimensin, limitando al rin. T3: tumor extendido a las venas mayores, glndula suprarrenal o espacio perirrenal pero sin extensin mas all de la fascia de Gerota. o T3a- invasin de la glndula suprarrenal o espacio perirrenal. o T3b- extensin a la vena renal o vena cava infradiafrgmatica. o T3c- extensin a la vena cava supradiafragmtica. T4: invasin mas all de la fascia de Gerota. N0: sin adenopatas metastsicas. N1: metstasis ganglionares en un nico territorio ganglionar.

Llegados a este punto se ve que el hombre se cans de hacer el power point y fotocopi el libro. Puso todas estas clasificaciones pero no dijo mucho de ellas, as que no s hasta que punto sern importantes o no

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Diseminacin
Existen 4 vas para ello: Directa. Hematgena: Es la ms importante. Linftica: a travs de los ganglios del hilio hacia los del retroperitoneo. Canalicular: a travs de las vas urinarias. Eritrocitosis y poliglobulia (3-4%): por aumento en la sntesis de eritropoyetina. Hipercalcemia: por protenas parecidas a la PTH y la vitamina D (10-12%). Si se hace persistente debemos pensar en enfermedad metastsica. Disfuncin heptica (40%). Anemia, hipoproteinemia y VSG 6 en estadios avanzados. CEA est elevado en el 50% de los casos de metstasis.

Iconografa
Radiografa simple: con ella podemos encontrar posibles calcificaciones. Urografa intravenosa: permite visualizar distorsiones en la va urinaria por compresin o por anulacin en el 10-25% de los casos. Ecografa: es sistemtica, siempre se debe de realizar. TAC: nos da el diagnostico de extensin y es muy til en el seguimiento. RMN: con ella valoramos los elementos vasculares. Arteriografa: necesaria en caso de que vayamos a realizar un tratamiento conservador. Istopos radiactivos: para ver alteraciones seas. Linfografa y cavografa: son exploraciones poco importantes.

Img 12 - Diferentes vas de diseminacin del cncer renal

Metstasis
Entre el 50 y el 80% de los casos evolucionan a metstasis, siendo la va hematgena la ms frecuente, incluso por encima de la linftica. Generalmente, las metstasis son mltiples y las localizaciones ms frecuentes son: pulmn (60%), hueso (40%), hgado (30%), cerebro (8%), rin contralateral (3.6%) 5, otros.

Laboratorio
Podemos encontrar los siguientes datos, todos ellos vuelven a la normalidad o desaparecen tras extirpar el rin: Hematuria: es franca, se da en toda la miccin, ya que la sangre sale del lugar en el que se produce la orina. Dolor: por necrosis, por hemorragia o por clico nefrtico tras la formacin de cogulos obstructivos.
ste es el colmo de los colmos, ya no es ni 3% ni 4%, ni siquiera 3.5%, sino 3.6%...L. Esto parece una comisin de bioestadstica).
5

Img 13 - Rx Simple
6

Img 14 - Ecografa

En el ppt no se indica si VSG - , se ha buscado y se cree que AUMENTA, pero no se dijo en clase. Lo ponemos por si luego nos llevramos un sustillo, si no pues nada =)

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5. NEFROBLASTOMA
Tambin conocido como tumor de Willis. Es un tumor mixto (epitelio y mesnquima) que se origina a partir de clulas embrionarias, por lo que tiene alta malignidad. Su crecimiento es rpido y metastatiza de manera precoz, siendo la va hemtica la ms comn. Afecta sobre todo a nios de menos de 6 aos, con una incidencia de 1 por cada 10000 personas, es decir, son ms frecuentes que los anteriores. Adems, el 10% de ellos son bilaterales.

Img 16 Afectacin del hilio Img 15 - TAC metstasis hepticas

Diagnstico diferencial
Hay que hacerlo con una serie de enfermedades: Hidronefrosis Quiste renal Rin poliqustico Tumores de urotelio alto Pielonefritis xantogranulomatosa Tuberculosis renal Alteraciones inflamatorias: antrax Hipertrfia de columna de bertn

Anatoma patolgica
A simple vista, posee una falsa cpsula y tiene aspecto cerebroide. Constituye grandes masas cerebrales.
Img 17 - Aspecto macroscpico

Tratamiento
Nefrectoma: radical o parcial (slo en tumores polares). Ciruga de las metstasis, en el caso de que sea nica. Embolizacin, cuando se lleva a cabo un tratamiento conservador. HIFU, crioterapia, radiofrecuencia, RTX, QMT, hormonoterapia, inmunoterapia e inhibidores de la angiognesis son medidas poco efectivas.

A nivel histolgico, reproduce las caractersticas de un blastema renal: tejido conjuntivo fetal lleno de clulas mesenquimales indiferenciadas y clulas epiteliales procedentes de tbulos y cavidades, as como msculo y cartlago. Adems hay neuroblastos y quistes epidermoides.

Clnica
En los pacientes afectados por este tumor podemos encontrar: Masa palpable: es el sntoma ms frecuente y el ms importante. Dolor. Fiebre (10-20%), que lo diferencia del neuroblastoma. Hematuria. Hipertensin arterial (50% de los casos). Aniridia (ausencia de iris), anorexia y astenia. Criptorquidia (testculo no descendido) e hipospadias (la abertura del pene se localiza en algn lugar en la parte inferior del glande, o Pgina 8

Pronstico
Se hace segn el estadio y la histopatologa. La supervivencia es del 50% a los 3 aos, del 45% a los 5 y del 40% pasada una dcada. UROLOGIA Tema 8

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tronco, o ms atrs como en la unin del escroto y pene). Abdomen agudo. 1. Radioterapia para disminuir la masa y el riesgo de diseminacin de la ciruga. 2. Nefrectoma radical ampliada. 3. Radioterapia del lecho quirrgico. 4. Quimioterapia con actinomicina D y vincristina.

Iconografa
La tcnica ms importante es la TAC, aunque tambin pueden emplearse la radiologa simple, la UIV, la ecografa o la arteriografa.

Pronstico
Se produce la curacin en el 50% de los casos en los que no haya metstasis. El pronstico mejora cuando la edad es menor. Si el paciente fallece, lo har en menos de 2 aos.

Img 18 - Radiografa y TAC de un nefroblastoma

Diagnstico diferencial
Se debe de hacer con el neuroblastoma de mdula renal ya que ste no produce fiebre, sino que produce cido vanil-mandlico. Tambin deben tenerse en cuenta patologas como el hamartoma, la hidronefrosis, el rin multiqustico y el poliqustico.

DEDICATORIA: Hola, como este tema ha sido tan largo y tan odioso quiero poner unas dedicatorias al final para que sea ms suave. Quiero dedicarles este maravilloso tema a los tcnicos del pabelln del HUVA, as como a las conserjas, porque gracias a ellos, el da que dimos este tema (30 de octubre), nos metieron en un zulo llamado clase -1.02 donde en lugar de calefaccin haba aire acondicionado. No es que eso sea un problema en Murcia, pero teniendo en cuenta que por esa fecha tenamos alerta naranja por frio y lluvias pues la cosa cambia, por vosotros!!! Gracias por hacer la clase (que fue horrorosa) un poco ms suave Tambin quiero decirles a mi Cari y a mi Chu que las quiero mucho, pero eso ellas ya lo saben =) Para despedirme quiero mandarle un fuerte beso a todas las tiritainas, en especial a la que ms lejos esta, un beso pez globo!!! nimo a todos con este tema y con esta comisin!!!

Clasificacin
Existen varios grados, y se pasa de uno a otro de forma rpida: Grado I. Respeta la cpsula. Grado II. Cpsula y zona periarticas. Grado III. rganos abdominales. Grado IV. Metstasis. Grado V. Tumor bilateral.

Tratamiento
Hay que llevar a cabo la siguiente secuencia: UROLOGIA Tema 8

ANITA.

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