VASCULITIS

EMILCE M RIVAROLA DE GUTIERREZ

CLASIFICACIN DE LAS VASCULITIS AMERICAN COLLEGE RHEUMATOLOGY 1990 1 Poliarteritis nodosa 2 Sindrome de Churg Strauss

3 Granulomatosis de Wegener
4 Vasculitis por hipersensibilidad 5 Prpura de Schenlein Henoch 6 Arteritis a clulas gigantes (temporal) 7 Arteritis de Takayasu

CLASIFICACIN DE L,AS VASCULITIS

Consenso de Chapel Hill

VASCULITIS DE GRANDES VASOS Vasculitis de clulas gigantes Vasculitis de Takayasu VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS Poliarteritis nodosa clsica Enfermedad de Kawasaky VASCULITIS DE VASOS PEQUEOS Prpura de Schenlein Henoch

Crioglubulinemia esencial
Vasculitis leucocitoclsica cutnea Granulomatosis de Wegener Sindrome de Churg Strauss Poliangetis microscpica

ETIOLOGIA DE VASCULITIS CUTANEAS

Idioptica (45-55%) Infecciosa (15-20%) bacterias, parsitos hongos y virus (HBV-PAN, HCVcrioglobulinemia). Enf. Inflamatorias (15-20%) LES, AR, SS, enf. Behcet s , enf. Inflamatoria intestinal, etc. Medicamentos (10-15%) penicilina, sulfonamidas, quinolonas, hidantonas, insulina, tamoxifeno, ACO, fenotiazinas, alopurinol, tiazidas, retinoides Neoplasias ( menos 5 %) paraproteinemia, trastornos mielo y linfoproliferativos (ej, asociacin PAN- leucemia de clulas vellosas)

PATOGENIA DE LAS VASCULITIS CUTNEAS

Infeccin directa de los vasos Vasculitis bacteriana (ie: neiseria), Vasculitis por Riketsia, Micobacterias, Espiroquetas, Fngicas , Herpeticas, Vasculitis por dao inmunolgico De causa desconocida 1. Neoplsica 2. Desconocida : Sndrome de Kawasaki, Enfermedad de Buerguer.

1. Vasculitis asociadas a reacciones tipo I (atopa): Sndromede Churg-strauss, urticaria vasculitis 2. Vasculitis asociadas a autoanticuerpos, reaccin tipo II (ANCA):Granulomatosis de Wegener; Poliangitis microscpica; Sndrome de Churg Strauss 3. Vasculitis mediadas por inmunocomplejos, reaccin tipo III: Prpura de Henoch-Schonlein; Vasculitis crioglobulinemica ; Vasculitis lupica; Vasculitis reumatoide; Vasculitis de la enfermedad del suero; Vasculitis mediada por inmunoclomplejos inducidos por infecciones: virales (hepatitis B y C, citomegalovirus ), bacterianas (estreptococo); micobacterias: M leprae , M tuberculosis;Vasculitis paraneoplsica; Enfermedad de Behet; Vasculitis inducida por medicaciones. 4. Mediadas por clulas, reaccin tipo IV: Arteritis de clulas gigantes; Arteritis de Takayasu

Manifestaciones cutneas de las vasculitis Prpura palpable Petequias Equimosis mculas eritematosas Livedo reticularis Necrosis Ulceras Ndulos Vesculas Pstulas Ampollas Lesiones a tipo pioderma gangrenoso Lesiones a tipo eritema multiforme Lesiones a tipo sndrome de Sweet Lesiones urticarianas

VASCULITIS CUTNEAS DE PEQUEOS VASOS

Sinnimos Vasculitis cutnea leucocitoclsica Angetis/ vasculitis por hipersensibilidad limitadas a piel Venulitis cutnea necrotizante

VASCULITIS CUTNEAS DE PEQUEOS VASOS Clnica Prpura palpable, urticaria o lceras Lesiones en tobillos, piernas, zonas de presin Vasos pequeos (vnulas post-capilares)

Vasculitis leucocitoclsica histolgica

Compromiso extracutneo poco frecuente

GENTILEZA DRA.PARRA

VASCULITIS CUTNEAS DE PEQUEOS VASOS

Prpura de Schenlein Henoch

Sinnimos Prpura anafilactoide

Prpura reumatoide
Vasc cut peq vasos sec a IC IgA

VASCULITIS CUTNEAS DE PEQUEOS VASOS Prpura de Schenlein Henoch

Clnica
Nios <10 aos precedido de afeccin respiratoria

Adultos y nios con otras causas Prpura palpable intermitente en extensin de MI y glteos
Artralgias- artritis Hematuria y dolor abdominal/melena IgA en los vasos pequeos

Gentileza Dra Murga

PURPURA DE SCHONLEIN HENOCH

Autolimitada. Semanas o meses. 40 % recidivas, leves y no requiere tratamiento. Adultos: peor pronstico por mayor riesgo compromiso renal ( nefritis). Tratamiento De primera lnea: - tratamiento de sostn: reposo De segunda lnea: - corticoides orales: dolor abdominal intenso / artritis - dapsona: erupcin cutnea, acorta duracin enf. - corticoides +/- azatioprina: GN - corticoides + ciclofosfamida: GNRP

VASCULITIS CUTNEAS DE PEQUEOS VASOS

Urticaria vasculitis
Sinnimos Urticaria crnica como manifestacin de venulitis sindrome lupus-like inusual Vasculitis hipocomplementmica Sindrome urticaria vasculitis hipocomplementmica

VASCULITIS CUTNEAS DE PEQUEOS VASOS

Urticaria vasculitis Clnica Espisodios recurrentes de urticaria persistente-dolor-y/o angioedema Sintomas constitucionales y artritis La hipocomplementemia da mas frec.compromiso sistmico Asociaciones: enfermedades del tejido conectivo e infecciones virales

Direct Immunofluorescence of Cutaneous Vasculitis (including Urticarial Vasculitis) Skin Biopsy Fibrinogen blood vessels (vessels may also stain for IgG, IgM, IgA and C3; IgA vascular staining is characteristic of Henoch Schnlein purpura)

VASCULITIS CUTNEAS DE PEQUEOS VASOS

Crioglobulinemia mixta esencial Sinnimos Crioglobulinemia tipo II III

Crioglobulinemia mixta idioptica

Prpura crioglobulinmica Vasculitis crioglobulinmica esencial

VASCULITIS CUTNEAS DE PEQUEOS VASOS

Crioglobulinemia mixta esencial Clnica Prpura palpable en miembros inferiores Debilidad y artralgias Crioglobulinas IgG e IgM. Infeccin viral. Hepatitis C Hepatitis crnica.Neuropata perifrica. Glomerulonefritis

Vasculitis and Cryoglobulinemia Related to Hepatitis C The New England Journal of Medicine -- December 15, 1994 -- Vol. 331, No. 24

Prpura de ScholnleinHenoch Urticaria-vasculitis

Subgrupos de vasculitis leucocitoclstica cutnea Lesiones cutneas (100%), Afectacin articular (80%), Afectacin gastrointestinal (70%), afectacin renal (45%).Inmunocomplejos circulantes IgA y depositos de IgA en piel.

Lesiones cutneas en forma de habones, discretamente petequiales que duran 2-3 das. Se ha asociado a LES en donde un 10% de pacientes no tratados desarrollan estas lesiones, asocindose con la existencia de afectacin renal. Puede demostrarse la disminucin de fracciones del complemento (urticaria vasculitis hipocomplementmica), asociandose a LES y afectacin pulmonar. Vasculitis Prpura palpable en miembros inferiores. Debilidad y artralgias. Crioglobulinas IgG crioglobulinemica e IgM. Infeccin viral. Hepatitis C. Hepatitis crnica.Neuropata perifrica. Glomerulonefritis Eritema Elevatum Forma de vasculitis leucocitoclstica de curso crnico, caracterizada por el Diutinum desarrollo de placas purpuricas y amarillentas localizadas en las reas de extensin de extremidades. Suele acompaarse de afectacin articular y asociarse a otras enfermedades (LES, AR, enfermedad inflamatoria intestinal) Livedo vasculitis Se caracteriza por el desarrollo de ulceras en extremidades inferiores con un patrn estrellado. Puede asociarse a diversas enfermedades sistmicas incluyendo Lupus eritematoso. Cuando se asocia a enfermedad cerebrovascular se conoce como sndrome de Sneddon. Edema agudo Se caracteriza por el desarrollo de placas eritematosas purpricas extensas, en hemorragico del lactante escarapela, con marcado componente edematoso y purprico Sndrome de Schnitzler Urticaria-vasculitis asociada a IgM monoclonal y manifestaciones sistmicas en forma de artralgias, adenopatias, visceromegalia

CLASIFICACIN DE L,AS VASCULITIS

Consenso de Chapel Hill

VASCULITIS DE GRANDES VASOS Vasculitis de clulas gigantes Vasculitis de Takayasu VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS Poliarteritis nodosa clsica Enfermedad de Kawasaky VASCULITIS DE VASOS PEQUEOS Prpura de Schenlein Henoch

Crioglubulinemia esencial
Vasculitis leucocitoclsica cutnea Granulomatosis de Wegener Sindrome de Churg Strauss Poliangetis microscpica

SINDROME DE CHURG STRAUSS

GRANULOMATOSIS ALRGICA

PURPURA INFLAMATORIA LESIONES CON ERITEMA INICIAL INTENSO Prpura clsica palpable (redondeada,bordeau, blanqueable)

I Vasculitis leucocitoclsica debida a enfermedad de IC

A Pequeos vasos 1 IC Ig G o Ig M:idiopticos infecciosos o por frmacos 2 IC IG A :idiopticos infecciosos o por frmacos 3 Prpura hipergammaglobulinmica deWaldestrm 4 Urticaria vasculitis 5 Vasculitis pustulosa: Sme de derivacin intestinal B Vasos pequeos y medianos 1 Crioglobulinemia mixta 2 Vasculitis reumticas (AR,LE) II Vasculitis leucocitoclsica pausiinmunitaria A Asociada con ANCA 1 Granulomatosis de Wegener 2 Poliangetis microscpica 3 Granulomatosis alrgica de Churg Strauss B Otros 1 Eritema elevatum diutinum 2 Sndrome de Sweet III No leucocitoclsica

A De pequeos vasos
1 Eritema multiforma 2 PLEVA 3 Prpura pigmentada crnica 4 Prpura hipergammaglobulinmica deWaldestrm

PURPURA INFLAMATORIA

LESIONES CON ERITEMA INICIAL INTENSO

Lesin en forma de diana clsica (Eritema multiforme o Sme de Stevens Johnson) I Vasculitis leucocitoclsica A Slo vasos de la dermis 1 Vasculitis por IgA (PSH)

B Vasos de la dermis y subcutneos

1 Crioglobulinemia mixta 2 Vasculitides reumticas II Vasculitis leucocitoclsica pausiinmunitaria A Asociada con ANCA

1 Granulomatosis de Wegener
2 Poliangetis microscpica 3 Granulomatosis alrgica de Churg Strauss B Sndromes con ANCA negativos 1 PAN cutnea benigna III Otros tipos de inflamacin vascular A Vasculitis livedoide B Perniosis C Pioderma gangrenoso D Superposicin Sweet atpico+PG

CARACTERSTICAS FUNDAMENTALES
El asma y la rinitis alrgica preceden a la vasculitis Eosinfilos en sangre perifrica:>1,5x109 Vasculitis que afecta a 2 o mas rganos extrapulmonares (digestivo o corazn) Estigmas cutneos de vasculitis en 4050% AP:eosinfilos, granulomas, vasculitis

Definicin
Sme de Churg Strauss (SCS) Vasculitis multisistmica:
Asma Eosinofilia Vasculitis necrosante con granulomas extravasculares Lesiones cutneas durante la fase vascultica

HISTORIA
Rackermann y Greene (1939) Enfermedad alrgica distinta a la periarteritis nudosa. Se establecen correlaciones AP precisas

Epidemiologa
Clnica Mayo: 30 casos entre 1950 y 1974 Edad media al inicio: 38 aos American College of Reumathology Edad: 49,6 aos 37% de los pacientes mujeres 95% raza blanca

Patogenia
Desconocida

Manifestaciones Clnicas
Asma, tos o neumonitis Fase Prodrmica
Rinitis alrgica Asma Eosinofilia en sangre perifrica Enfermedad infiltrativa por eosinfilos

Manifestaciones Clnicas
Fase Vascultica: LESIONES CUTNEAS (70%)
Artritis Miositis Enfermedad cardaca Pulmonar SNC Digestivo Genitourinario Renal Ocular

Manifestaciones Clnicas
Fase posvascultica
Rinitis alrgica Asma HTA renal SNPerfrico
La recuperacin de los dems rganos puede ser completa

Manifestaciones Clnicas

LESIONES CUTNEAS Hasta 5% vasculitis cutnea PRPURA PALPABLE NDULOS INFILTRADOS Livedo retucularis necrosante Eritema migratorio Fenmeno de Reynaud

Manifestaciones Clnicas
LESIONES CUTNEAS Isquemia en los dedos Pstulas Vesculas aspticas Ppulas infiltradas

Manifestaciones Clnicas
Extrapulmonares Prdida de peso, mialgias, artralgias, sntomas digestivos y miocardiopata

LABORATORIO
Leucocitosis VSG aumenta Eosinofilia Hiper globulinemia FR+ Ndulos o infiltrados pulmonares Granulomas en pulmn (AP) Alteracin en conduccin nerviosa perifrica

ANATOMA PATOLGICA
Infiltracin tisular con eosinfilos Granulomas extravasculares en piel y rganos Vasculitis de arterias y venas Granuloma de CSS:
LCV PMN necrticos y eosinfilos Degeneracin del colgeno Proliferacin granulomatosa

 The American College of Rheumatology (ACR) has proposed 6 criteria for diagnosis of CSS. The presence of 4 or more criteria yields a sensitivity of 85% and a specificity of 99.7%. These criteria are: asthma (wheezing, expiratory rhonchi), eosinophilia of more than 10% in peripheral blood, paranasal sinusitis, pulmonary infiltrates (may be transient), histological proof of vasculitis with extravascular eosinophils, and mononeuritis multiplex or polyneuropathy. The recent Chapel Hill consensus conference on the classification of vasculitides did not modify the ACR criteria.

Diagnstico diferencial
Granulomatosis de Wegener TRATAMIENTO PREDNISONA. Sola> 90% Ahorradores de corticoides

GENTILEZA DRA.PARRA

GENTILEZA DRA.PARRA

CLNICA SOSPECHOSA DE VASCULITIS

EXAMEN HALLAZGOS

Signos vitales
Cutneos

Fiebre, prdida de peso, HTA

Prpura palpable, urtcaria,ndulos, livedo necrotizante, tromboflebitis, ulceraciones Nervios cutneos palpables Sinusitis, condritis,otitis,rinitis Dolor a la palpacin Hepatoesplenomegalia Rales

Neurolgicos Cabeza y cuello Renal Hgado Pulmn

LABORATORIO EN VASCULITIS CONOCIDA O SOSPECHOSA Sistema Sangre Renal Hgado Inmunolgico Infecciosos Cabeza y cuello Tcnica Hemograma,plaquetas,VSG,PCR Orina,uremia,creatinina Hepatograma.AHB,AHC, crioglobulinas C,FR,FAN, ANCA,antiADN Cultivo de sangre y tejidos Rx de senos yTC

Pulmonar
Cardiovascular Neurolgico Msculo esqueltico

Rx torax o TC
Electrocardiograma,CPK, ecocardiograma Estudio de la conduccin nerviosa Electromiograma

ESTUDIOS INVASIVOS. PACIENTES SELECCIONADOS CON VASCULITIS

ESTUDIO Biopsia: arteria temporal, nervio, msculo Angiografa Biopsia renal Biopsia pulmonar

RIESGO Infeccin dehiscencia

IRA (diabticos) IR Hemorragia

Anestesia general, neumotorax, infeccin, empiema.

VASCULITIS
PRIMUM NON NOCERE

BASCULITIS