Documento descargado de http://www.elsevier.es el 06/07/2013.

Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

Semergen. 2011;37(3):167169

www.elsevier.es/semergen

SITUACIONES CLNICAS

Sndrome de Mirizzi, una causa infrecuente de ictericia obstructiva

D. Palacios Martnez , M. Gutirrez Lpez y F.J. Gordillo Lpez
Medicina de Familia, Centro Sanitario Ciudades, rea 10 Madrid, Getafe, Madrid, Espa na Recibido el 3 de septiembre de 2010; aceptado el 28 de octubre de 2010 Disponible en Internet el 26 de febrero de 2011

PALABRAS CLAVE
Fstula biliar; Neoplasias de vescula biliar; Colangiopancreatografa retrgrada endoscpica; Colelitiasis

Resumen El dolor abdominal es un motivo de consulta muy frecuente en atencin primaria. La variabilidad de entidades nosolgicas que presenta complica su diagnstico diferencial. Las principales causas de dolor en hipocondrio derecho son biliares (clico biliar, colecistitis y colangitis). El sndrome de Mirizzi es una complicacin que aparece en aproximadamente el 1% de los pacientes con colelitiasis. Consiste en la impactacin de un clculo en el infundbulo de la vescula o el conducto cstico que comprime el conducto heptico comn, pudiendo erosionarlo y generar una fstula colecisto-coledociana. Cursa clnicamente como ictericia obstructiva, asocindose frecuentemente a cncer de vescula. Se diagnostica mediante ecografa abdominal, conrmndose mediante colangiopancreatografa retrgrada endoscpica, colangiografa percutnea o colangio-resonancia. Su tratamiento es quirrgico, pudiendo realizarse por va laparoscpica o abierta en funcin de su estadio. 2010 Elsevier Espaa, S.L. y SEMERGEN. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS
Biliary stula; Gallbladder neoplasms; Endoscopic retrograde cholangiopancreatography; Cholelithiasis

Mirizzi Syndrome, a rare cause of obstructive jaundice

Abstract Abdominal pain is a common cause of consultation in primary care. The variability in disease conditions with this pain complicates differential diagnosis. The main causes of right upper quadrant pain are bile (biliary colic, cholecystitis and cholangitis). Mirizzi syndrome is a complication that occurs in approximately 1% of patients with cholelithiasis. It consists of the impaction of calculi in the neck of the gallbladder or cystic duct that compresses the common hepatic duct, which may erode and create a cholecystocholedochal stula. It clinically appears as obstructive jaundice, frequently associated with gallbladder cancer. It is diagnosed by ultrasound, conrmed by endoscopic retrograde cholangiopancreatography, percutaneous cholangiography or resonance-cholangiopancreatography. Treatment is surgical and can be performed by laparoscopic or open surgery, depending on the staging. 2010 Elsevier Espaa, S.L. and SEMERGEN. All rights reserved.

Autor para correspondencia. Correo electrnico: drdpalacios@gmail.com (D. Palacios Martnez).

1138-3593/$ see front matter 2010 Elsevier Espaa, S.L. y SEMERGEN. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.semerg.2010.10.008

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 06/07/2013. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

168

D. Palacios Martnez et al Analtica de sangre: se encontraron 8.210 leucocitos/l con desviacin izquierda; alanina transaminasa (ALT, GPT) 694 U/l; aspartato transaminasa (AST, GOT) 319 U/l; fosfatasa alcalina 290 U/l; bilirrubina total 6,7 mg/dl; bilirrubina conjugada 5,5 mg/dl; protena C reactiva (PCR) 41,5 mg/dl (resto sin alteraciones signicativas). Ecografa abdominal: barro biliar y litiasis en vescula biliar, con una imagen qustica alrededor del lecho vesicular indicativa de coleccin perivesicular. Se decide hospitalizacin con el diagnstico de clico biliar complicado con colestasis secundaria y posible coleccin perivesicular. Durante el ingreso se realiz una tomografa axial computarizada (TAC) abdominal que puso de maniesto la presencia de colelitiasis y barro biliar, con importante dilatacin de la va biliar perifrica y mnima coleccin perivesicular menor de 2 cm (bilioma frente a absceso?). Ante estos hallazgos se solicit una CPRE y se paut tratamiento conservador. La CPRE mostr dilatacin de la va biliar extraheptica proximal a la insercin cstica y de va biliar heptica, indicativa de SM, colangitis aguda purulenta secundaria. El paciente fue intervenido quirrgicamente mediante colecistectoma laparoscpica, con recuperacin completa en pocos das.

Introduccin
El dolor abdominal es un motivo de consulta frecuente en atencin primaria. La gran variedad de entidades que pueden causarlo diculta su diagnstico diferencial. Aunque los cuadros clnicos ms severos pueden cursar con signos y sntomas especcos, ms del 40% de los cuadros de dolor abdominal evolucionan de manera benigna, e incluso el 20% de ellos son diagnosticados como dolor abdominal inespecco. Una de las causas de dolor abdominal focalizado en el hipocondrio derecho es la enfermedad biliar. Sus causas ms frecuentes son el clico biliar, la colecistitis o la colangitis. Clnicamente se caracterizan por la aparicin sbita de epigastralgia y/o dolor en hipocondrio derecho, pudiendo asociarse o no a nuseas y vmitos. Frecuentemente est causado por la obstruccin de los conductos cstico o coldoco por una colelitiasis. El sndrome de Mirizzi (SM) es una complicacin poco frecuente de los pacientes con colelitiasis, dndose en el 0,1% de los pacientes con enfermedad biliar1,2 y el 1% de los pacientes con colelitiasis3 . Clnicamente se caracteriza por un cuadro de ictericia obstructiva secundaria a la impactacin de una litiasis en el infundbulo de la vescula o en el conducto cstico, comprimiendo el conducto heptico comn y pudiendo originar una fstula colecistocoledociana1,2 . La ecografa abdominal es el mtodo de imagen de eleccin para realizar el cribado, conrmndose el diagnstico mediante colangiopancreatografa retrgrada endoscpica (CPRE), colangio-resonancia o colangiografa directa4 . El SM se asocia a una mayor incidencia de cncer de vescula biliar2,5 , siendo su tratamiento de eleccin el quirrgico6 .

Discusin
El SM es una complicacin poco frecuente de la colelitiasis, presente en el 0,1% de los pacientes con enfermedad de la vescula biliar y el 0,7-2,7% de las colecistectomas realizadas1,2 . Es una entidad clnica caracterizada por un cuadro de ictericia obstructiva secundaria a la impactacin de una colelitiasis en el infundbulo de la vescula biliar o el conducto cstico, que realiza compresin extrnseca sobre el conducto heptico comn. La presin generada puede erosionar la va biliar, necrosando la zona de contacto entre la pared vesicular y la va biliar y originando una fstula colecisto-coledociana1-3,7 . El SM se asocia con mayor incidencia de cncer de vescula biliar respecto a los pacientes que presentan colelitiasis aislada2,3,5 . Se clasica en 4 estadios (Csendes et al8 ), en funcin de la presencia o ausencia de fstula colecisto-coledociana: el tipo I corresponde a la ausencia de fstula, siendo los tipos del II al IV determinados en funcin de la extensin y destruccin originada por la misma2,3,6,7 . El SM es una entidad de difcil diagnstico, al carecer de signos y sntomas patognomnicos. Debe realizarse diagnstico diferencial con el resto de causas de ictericia obstructiva. Es frecuente que los pacientes reeran clnica biliar de larga evolucin, presentando en el momento del diagnstico signos clnicos y bioqumicos de obstruccin de la va biliar: colecistitis, colangitis o pancreatitis6,7 . El mtodo de cribado inicial es la ecografa abdominal9 y ante la sospecha diagnstica se conrma mediante CPRE, colangiografa percutnea o colangio-resonancia4 . Los signos ecogrcos que indican un SM son: vescula biliar contrada con va biliar intraheptica y conducto

Descripcin del caso

Varn de 55 a nos que acudi a consulta de atencin primaria por un cuadro de 3 das de evolucin de ebre, epigastralgia irradiada a la espalda y nuseas, que no cedi con analgesia habitual. Antecedentes personales: alrgico a metamizol, trombosis de rama temporal inferior con afectacin macular, hiperlipidemia mixta, hiperuricemia asintomtica, dolor abdominal epigstrico crnico (tratado con procinticos e inhibidores de la bomba de protones), hernia hiatal y divertculos en sigma. Tratamiento habitual: cido acetilsaliclico 100 mg al da, amiloride/hidroclorotiazida 5/50 mg un comprimido diario, citalopram 20 mg al da, lorazepam 1 mg al da, amitriptilina 25 mg al da, omeprazol 20 mg al da. Exploracin fsica: temperatura 37,8 C, ictericia cutnea, abdomen doloroso a la palpacin en epigastrio, hepatomegalia de 1 cm, Murphy positivo. Ante la sospecha clnica de colecistitis complicada frente a colangitis se envi al paciente a urgencias para completar estudio. En el servicio de urgencias se solicitaron las siguientes pruebas complementarias: Electrocardiograma y radiografa de trax, sin hallazgos signicativos.

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 06/07/2013. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

Sndrome de Mirizzi, una causa infrecuente de ictericia obstructiva heptico comn dilatados presentando calibre normal del conducto biliar comn. Tambin sugieren SM dilatacin del cuello de la vescula biliar, presencia de colelitiasis impactada a nivel del cuello de la vescula o el cambio abrupto de la anchura del conducto heptico comn distal a una colelitiasis1,4,9,10 . Dichos signos pueden ser detectados mediante la ecografa endoscpica9 . Las imgenes radiolgicas del SM pueden simular tumores de vescula biliar, conducto cstico o colangiocarcinoma. La TAC abdominal es til para descartar la malignidad del SM, no obstante, no aporta informacin superior a la de la ecografa respecto a la colelitiasis y la obstruccin de la va biliar1,9,10 . La colangiografa preoperatoria es esencial para conrmar el diagnstico y determinar la presencia y caractersticas de la fstula colecisto-coledociana. En la CPRE, los signos indicativos del SM son la obstruccin del conducto heptico comn, colelitiasis impactada en el cuello de la vescula biliar o en conducto cstico, tama no de la colelitiasis, presencia de fstulas bilio-biliares o de enfermedad duodenal, pancretica o ampular, o signos de malignidad7 . El tratamiento habitual del SM es quirrgico, permitiendo eliminar los factores desencadenantes (inamacin de la vescula biliar, del conducto cstico o la impactacin de colelitiasis). El abordaje quirrgico depende del estadio del SM (presencia o ausencia de fstula colecisto-coledociana): El SM de tipo I (sin fstula) precisa colecistectoma (por va laparoscpica o abierta)3,6 . Los tipos II al IV (SM con fstula colecisto-coledociana) precisan colecistectoma parcial o completa por va abierta. En ocasiones requieren sutura, reconstruccin o anastomosis bilioentrica en funcin del grado de extensin y destruccin originados por la fstula3,6 . La extirpacin endoscpica de las colelitiasis del conducto biliar comn puede ser efectiva previa a la ciruga, siendo el tratamiento de eleccin cuando no se puede realizar dicha ciruga6 .

169

Conclusin
El SM es una complicacin infrecuente de la patologa de la vescula biliar (0,1%). Este motivo justica tanto la dicultad de su diagnstico como el hecho de que las series publicadas consten de pocos pacientes estudiados. No obstante, su ms que frecuente asociacin con el cncer de vescula biliar obliga a plantear su diagnstico ante un cuadro de ictericia obstructiva con las peculiaridades descritas previamente.

Bibliografa
1. Pemberton M, Wells AD. The Mirizzi syndrome. Postgrad Med J. 1997;73:48790. 2. Ramia JM, Villar J, Muffak K, Mansilla A, Garrote D, Ferron JA. Sndrome de Mirizzi y cncer de vescula. Cir Esp. 2007;81:1056. 3. Saoleas M, Stamatakos M, Saoleas P, Smyrnis A, Revenas C, Saoleas C. Mirizzi Syndrome: an unexpected problem of cholelithiasis. Our experiencies with 27 cases. Int Semin Surg Oncol. 2008;5:12. 4. Saoleas M, Stamatakos M, Renevas C, Chatziconstantinou C, Saoleas C, Kostakis A. An alternative surgical to a difcult case of Mirizzi syndrome: A case report and review of the literatura. World J Gastroenterol. 2006;12:557981. 5. Redaelli CA, Bchler MW, Schilling MD, Krkenbhl L, Ruchti C, Blumgart LH, et al. High coincidence of Mirizzi syndrome and gallbladder carcinoma. Surgery. 1997;121:5863. 6. Aydin , Yazici P, zsan I, Ersz G, ztemiz , Zeytunlu M, C oker A. Surgical Managemente of Mirizzi Syndrome. Turk J Gastroenterol. 2008;19:25863. 7. Aarts MJB, Engels LGJB. Mirizzi s syndrome. Neth J Med. 2006;64:2523. 8. Csendes A, Daz CJ, Burdiles P, Maluenda F, Nava O. Mirizzi syndrome and cholecystobiliary stula: a unifying clasica. Br J Surg. 1989;76:1139. 9. Becker CD, Hassler H, Terrier F. Preoperative diagnosis of the Mirizzi syndrome: limitations of sonography and computed tomography. AJR Am J Roentgenol. 1984;142:591. 10. Turner MA, Fulcher AS. The cystic duct: normal anatomy and disease processes. RadioGraphics. 2001;21:322.