Displasia fibrosa monosttica.

Relato de un caso clnico

Resumen La displasia fibrosa (DF) es una patologa benigna rara, generalmente asintomtica, que afecta el tejido seo. Debido al remplazo gradual del tejido seo por tejido fibroso se producen alteraciones seas estticas y funcionales. En este artculo se realiza una revisin de la literatura sobre la DF y se relata un caso clnico de un hombre de 33 aos de edad que presenta deformidad facial debida al crecimiento lento y progresivo del maxilar. DeCS: DISPLASIA FIBROSA MONOSTOTICA/diagnstico; DISPLASIA FIBROSA MONOSTOTICA/etiologa; ANOMALIAS MAXILOMANDIBULARES; TOMOGRAFIA; PROCEDIMIENTOS QUIRURGICOS ORALES. La displasia fibrosa (DF) es una condicin patolgica que se caracteriza por el remplazo de tejido seo por tejido conjuntivo amorfo, lo que resulta en deformidad sea. Generalmente asintomtica, la DF puede afectar un hueso (monosttica) o varios huesos (poliosttica) y estar asociada con pigmentaciones cutneas y alteraciones endocrinas (sndrome de McCune Albright).1,2 Etiologa: Hasta hace poco tiempo fue considerada como una condicin de etiologa desconocida. En 1999, Cohen y Howell3describen la DF como una patologa que se desarrolla a partir de un desequilibrio en la funcin de las clulas osteognicas. De acuerdo con los autores, las lesiones aparecen por una mutacin que activa la subunidad a que codifica la protena Gs en las clulas osteoblsticas y produce una matriz sea fibrosa desorganizada. El resultado es una alteracin en la proliferacin y diferenciacin de las clulas osteoblsticas. Con respecto a la etiologa de la DF, otros autores plantean que puede ser una reaccin anormal del hueso a un episodio traumtico local o un desorden endocrino que se manifiesta como una condicin sea focal.4 Caractersticas: La DF se presenta en las primeras 3 dcadas de la vida; se caracteriza por un aumento lento y deformante del hueso comprometido; su distribucin es igual entre los sexos. La variedad monosttica es la ms frecuente y son los maxilares los huesos ms afectados, seguidos por las costillas y el fmur. Adems de los maxilares, otros huesos del crneo como el temporal, el esfenoides y el etmoides tambin pueden estar comprometidos; esta variedad ha sido llamada como displasia fibrosa craneofacial (DFCF).4,5

Cuando afecta el maxilar, el aumento de volumen es indoloro, unilateral, lento, progresivo y produce asimetra facial. Cuando compromete el hueso temporal, generalmente hay prdida de la audicin, si es el frontal, el esfenoides o el etmoides son los huesos comprometidos. El resultado ser obstruccin nasal y obliteracin del osteo sinusal. El compromiso de la base del crneo y de la rbita, muchas veces produce diplopa, prdida de la visin, parestesias en la regin de distribucin del nervio trigmino, cefalea y exoftalmia. Si el crecimiento es rpido el resultado ser sintomatologa dolorosa. Radiogrficamente se observa una imagen radiopaca discreta con aspecto de vidrio esmerilado de lmites mal definidos; puede ser unilocular o multilocular, y muchas veces est asociada con expansin de la cortical sea. De acuerdo con Regezi y Sciubba,4 el mejor mtodo para identificar la DFCF es la tomografa computadorizada, la cual permite determinar con exactitud la localizacin y extensin de la patologa, adems es un excelente auxiliar en el plan de tratamiento y en el procedimiento quirrgico. Tratamiento: Despus de un perodo de crecimiento variable, la DF se estabiliza. Puede ser que las lesiones pequeas no requieran tratamiento, sin embargo, la biopsia es importante para confirmar el diagnstico. Una vez confirmada la DF, el paciente debe ser controlado peridicamente. Los controles dependen de la localizacin de las lesiones y de la edad del paciente. Se debe controlar la actividad y la evolucin de la patologa a travs de la tomografa axial computadorizada y la cintilografa sea; es importante observar si aparecen nuevos sntomas como prdida de la visin, diplopa o sensacin de dolor. En caso de grandes lesiones, que causan deformidad funcional o esttica, se puede realizar curetaje, procedimiento que permite la reduccin de la lesin a contornos aceptables. El resultado es bueno, sin embargo, existe la posibilidad de recidiva.2,4-7 Caso clnico Paciente blanco, masculino, saludable, de 33 aos de edad, sin antecedentes sistmicos, que lleg a la Facultad de Odontologa de la Pontificia Universidad Catlica, en Porto Alegre (Brasil), debido a un aumento de volumen lento e indoloro del maxilar (lado derecho). El paciente relat que 2 aos antes haba recibido tratamiento quirrgico debido a la deformidad facial por la que se estaba tratando actualmente.

Al examen fsico se observ asimetra facial, por el aumento del tamao del maxilar al lado derecho. El paciente refera, adems de problemas visuales, parestesias en la regin comprometida. El examen radiogrfico de Waters mostraba una imagen radiopaca con aspecto de vidrio esmerilado en la regin derecha del maxilar. Para tener una visin ms amplia de la extensin y localizacin de la lesin, se realiz una tomografa, en la que se observ que la lesin comprometa el seno maxilar, el hueso maxilar y el piso de la rbita (figs. 1 y 2).

Figs. 1 y 2. Tomografa axial computadorizada que muestra el compromiso del seno maxilar, el hueso maxilar y el piso de la rbita. Basados en la extensin de la lesin, la deformidad facial producida por la patologa y de acuerdo con las expectativas del paciente, se determin el procedimiento quirrgico. Se realizaron exmenes preoperatorios, cuyos resultados fueron normales; el procedimiento se realiz bajo anestesia general con acceso intrabucal, con una incisin y una relajante cercana al incisivo lateral superior, se obtuvo un colgajo mucoperistico vestibular (figs. 3-5).

Figs. 3-5. Procedimiento quirrgico de remodelado seo. Despus de levantar el colgajo y exponer el hueso, se realiz el remodelado seo de la regin y posteriormente se suturaron los tejidos; la porcin sea resultante de dicho procedimiento fue colocada en formalina al 10 % y enviada para anlisis histopatolgico (figs. 6 y 7), cuyo resultado se describe a continuacin: "...Lesin constituida por tejido conjuntivo rico en fibroblastos y fibras colgenas. En algunas reas se observan trabculas de tejido seo formando caracteres chinos". De esta manera se confirma el diagnstico de displasia fibrosa monosttica.

Figs. 6 y 7. Resultado histopatolgico que muestra clulas gigantes y caracteres chinos. Aumento de 40X/100X. A los 7 das del procedimiento quirrgico, se realiz el primer control; no se encontraron signos de anormalidad, haba excelente cicatrizacin y un efecto esttico satisfactorio. El paciente contina en observacin mensual, para controlar recurrencias. Consideraciones finales La displasia fibrosa es una lesin sea benigna, evoluciona lentamente y afecta con mayor frecuencia los maxilares. Generalmente se detecta en la segunda dcada de la vida y a pesar de ser asintomtica, causa deformidad sea, afecta la esttica facial y la autoestima del paciente. Para llegar a un diagnstico correcto, son muy importantes tanto las tcnicas de imagen como el anlisis histopatolgico, ya que por sus caractersticas clnicas, la DF fcilmente puede ser confundida con un fibroma osificante o con la enfermedad de Paget. Las lesiones monostticas de la DF son en su mayora asintomticas y no requieren tratamiento. Los procedimientos quirrgicos deben ser postergados lo mximo posible, pues los resultados estticos son mejores en los adultos. Como en otras lesiones benignas, la radioterapia est contraindicada en esta patologa. Summary Fibrous dysplasia (FD) is a rare bening pathology, generally asymptomatic affecting the bone tissue. Due to the gradual replacement of the bone tissue by fibrous tissue, aesthetic and functional bone alterations are produced. A review of the literature on FD is made and it is reported a clinical case of a 33-year-old man

presenting facial deformity as a result of the slow and progressive growth.of the jaw. Subject headings: FIBROUS DYSPLASIA, MONOSTOTIC/diagnosis; FIBROUS DYSPLASIA, MONOSTOTIC/etiology; JAW ABNORMALITIES; TOMOGRAPHY; ORAL SURGICAL PROCEDURES