Lenfant atteint dinfirmit motrice crbrale

I. DEFINITION

Linfirmit motrice crbrale est un trouble du mouvement et de la posture d une lsion non volutive du cerveau immature (par convention avant 2 ans) selon la dfinition anglosaxone du terme cerebral palsy. La prvalence est estime 2 naissances. Tardieu en 1954 avait prcis que ces enfants navaient pas datteinte intellectuelle et suivaient une scolarit ordinaire, mais ltiologie de la lsion crbrale a chang au fil du temps. A lpoque de Tardieu, les incompatibilits foeto-maternelles taient ltiologie la plus frquente, aujourdhui ce sont les complications dune naissance prmature qui sont le plus souvent responsables dune infirmit motrice crbrale. Les lsions crbrales ne sont pas les mmes selon ltiologie et linfirmit motrice crbrale secondaire une prmaturit peut saccompagner, en plus du trouble moteur, de troubles des fonctions cognitives. Lorsque la fonction intellectuelle est gravement atteinte on parle aujourdhui dInfirmit Motrice dOrigine Crbrale (IMOC) pour faire la distinction avec lInfirmit Motrice Crbrale (IMC). Cependant ces distinctions napportent pas un clairage parfait : un enfant atteint dune encphalopathie volutive tait-il IMC ou IMOC ?) Il est donc prfrable mon sens demployer le terme de cerebral palsy en prcisant les dficiences et leur origine.

II. ETIOLOGIE

- Prmaturit (naissance avant 37 semaines damnorrhe), avec un risque dautant plus important que la naissance est prcoce (La prmaturit concerne 6 7% des naissances. Environ 20% des prmaturs, tout ge de prmaturit confondu, auront une IMC quelque soit sa gravit. Les Prmaturs de moins de 24 semaines damnorrhes ont 50% de survie et 10 15 % de risques squelles graves) -Souffrance ftale aige -Infections (mningite, encphalite) -Traumatismes crniens de toute origine, noyade.

III. SYMPTOMATOLOGIE

La symptomatologie est dabord motrice (trouble du mouvement et de la posture) et peut saccompagner de troubles associs quil ne faut pas assimiler aux complications neuroorthopdiques.

3.1. Trouble moteur La topographie du trouble moteur dpend de la topographie de la lsion crbrale comme dans une atteinte crbrale acquise chez un adulte, mais elle dpend aussi de la maturation crbrale. La maturation crbrale de lenfant suit un processus bien dfini. A la naissance il existe une hypertonie des 4 membres et une hypotonie du tronc (la tte ne tient pas et les membres sont en triple flexion). Petit petit lhypotonie du tronc disparat laissant place un contrle automatique et volontaire du tronc, ce qui permet lenfant de tenir sa tte puis de tenir assis (6 mois). Ensuite lhypertonie des membres diminue pour laisser place aux mouvements volontaires. Cette volution se fait de haut en bas cest--dire que ce sont les membres suprieurs qui sont dabord librs de

lhypertonie puis les membres infrieurs en commenant par la racine des membres et en finissant par les pieds. Ainsi aprs lacquisition de la station assise, lenfant peut exprimenter la prhension (8 mois). Il pourra se mettre debout que vers 10 mois et la motricit volontaire globale du corps sera acquise vers 1 an, ge dacquisition de la marche. Ensuite il ne sagit que de perfectionnement.

Cette maturation crbrale peut tre stoppe du fait de la lsion crbrale nimporte quel moment de lvolution. Si la station assise et la prhension sont acquises mais que les membres infrieurs restent hypertoniques, on parle de diplgie. Si les membres infrieurs restent hypertoniques et que la libration des membres suprieurs na pas eu lieu, on parle de quadriplgie. Si en plus de cette quadriplgie, lhypotonie du tronc persiste sans tenue de tte, on parle datteinte globale. Ces diffrentes atteintes sont plus ou moins

svres et on peut parfois observer dans la diplgie une atteinte des membres suprieurs, mais celle ci reste minime. Certains enfants ont une maturation crbrale qui sest bien faite mais du fait dune lsion crbrale unilatrale spcifiquement sur le trajet des voies motrices, prsentent une hmiplgie.

Diplgie

Hmiplgie

Triplgie

Quadriplgie

En

plus

de

la

dfinition

par

latteinte

topographique il faut dfinir le type de paralysie. formes chez Il en lIMC: existe trois grandes (la plus

spastique

frquente) athtosique, et ataxique. La forme spastique correspond une exagration du rflexe dtirement, par conservation de

lhypertonie de naissance. Ce qui se traduit lexamen clinique par des rflexes ostotendineux vifs, un rflexe de Babinski en extension et un arrt dans lamplitude

articulaire la mobilisation rapide diplgie spastique

sur

le

plan

fonctionnel

par

des

mouvements volontaires ne pouvant sortir de schmas moteurs strotyps, par exemple, le schma le plus classique est celui de la marche en adduction de hanche, rotation interne, flexion de genoux et quin, ou bien au niveau des membres suprieurs, une approche de lobjet en flexion de coude, pronation et flexion de poignet. main hmiplgique chez un IMC

La forme ataxique correspond une atteinte crbelleuse avec trouble de lquilibre et dysmtrie. La forme athtosique se traduit par des mouvements anormaux incontrlables et irrpressibles.

3.2. Troubles associs la dficience motrice

3.2.1.Oculaires : Troubles neuro-visuels : -Utilisation de la motricit oculaire -Stratgie du regard -Coordination il/main -Organisation et construction des rapports spatiaux (dyspraxie visuo-spatiale) -Agnosie visuelle Troubles de rfraction Champ visuel Strabismes Nystagmus Ccit (qui peut tre due latteinte neurologique mais surtout une rtinite pigmentaire, complication de la ranimation)

3.2.2.Epilepsie : Du fait de la lsion crbrale lenfant IMC est plus risque de faire des crises convulsives en particulier fbriles, dautre part, lpilepsie primaire peut aussi tre responsable, dans certains cas de gravit importante, dinfirmit motrice crbrale. Plus frquente chez les enfants hmiplgiques (40%) que chez les diplgiques (5%) elle peut modifier le pronostic intellectuel si svre.

3.2.3.Troubles de l audition : (hypoacousie, agnosie auditive)

3.2.4.Dyspraxie bucco faciale : responsable de bavage, troubles articulatoires, troubles de dglutition)

3.2.5.Troubles du langage : (dysphasie, dysorthographie)

3.2.6 Troubles cognitifs autres : (dyscalculie, dyspraxie dhabillage, dyspraxie constructive...)

Ces troubles associs peuvent avoir de lourdes consquences sur les apprentissages scolaires. Par exemple, lapprentissage de la lecture demande une excellente matrise de lespace-feuille (poser son regard en haut gauche, suivre la ligne, aller la ligne prcisment, sans sauter une ligne) qui peut tre gne non seulement par la dyspraxie visuo-spatiale mais aussi par le dficit du champ visuel. De mme lagnosie visuelle peut tre lorigine dune non reconnaissance des lettres. 3.3. Complications neuro-orthopdiques La motricit volontaire sexprime dans des schmas moteurs qui entranent un dsquilibre entre les muscles agonistes et antagonistes autour des articulations. De ce fait certains tendons musculaires se rtractent en position courte, dautres en position longue . Toute les articulations sont concernes.
La hanche de lIMC est normale la naissance. Du fait de lacquisition de la marche tardive ou totalement impossible, le modelage du cotyle se fait mal. Si en les plus de cette dysplasie se

cotylodienne,

tendons

adducteurs

rtractent, la hanche a tous les risques de se luxer. Cette luxation se fait petit petit et a des consquences douloureuses et fonctionnelles importantes. Cest la premire complication rechercher. Au niveau du genou Lenfant qui marche dans un schma de triple flexion aura au niveau du genou une rtraction des ischio-jambiers (qui

flchissent le genou) et une ascension de la rotule avec allongement du tendon rotulien par hypertonie du quadriceps, allant jusquau risque de fracture de lextrmit infrieure de la rotule.

Au niveau du pied La marche en quin induit une rtraction du tendon des

dAchille

avec

consquences variables sur la statique du pied selon quil est associ un valgus ou varus du pied.

IV.EXAMENS COMPLEMENTIARES

Le diagnostic repose sur lexamen clinique et les antcdents. Les examens complmentaires ne sont ncessaires que pour liminer des diagnostics diffrentiels graves (hrdodgnerescence spino cerebelleuse, leucodystrophie...). Ces examens sont programms par les neuro-pdiatres.

V. THERAPEUTIQUE

Au niveau de la colonne vertbrale : Scoliose, cyphoscoliose de tous types et dont lvolution est trs rapide au moment de la pubert et qui narrte jamais dvoluer contrairement aux scolioses idiopathiques.

Le traitement de lenfant IMC doit tenir compte de la globalit de lenfant. Si lobjectif de la marche est essentiel il nen est pas pour autant lunique objectif du traitement. Lenfant doit aussi tre aid dans la manipulation des membres suprieurs (ergothrapie, psychomotricit), il doit communiquer correctement (orthophonie, psychomotricit), on doit pouvoir laider dans ses apprentissages scolaires (neuropsychologue, ergothrapeute) et il doit tre accompagn pour faire face sa diffrence (psychologue). Les choix sont donc obligatoires entre les diffrentes interventions de rducation et leur intensit, en fonction des priorits du moment, variables au fil du temps. Concernant lobjectif de marche, le traitement ne peut se concevoir sans un projet thrapeutique long terme envisag avec la famille. Dans tous les cas kinsithrapie et appareillage sont indispensables tout au long de la croissance. La lutte contre la spasticit se conoit plutt chez le jeune enfant avant les rtractions musculo-tendineuses et cette lutte prpare une deuxime tape chirurgicale orhtopdique multisite chez lenfant plus grand. Dans tous les cas on ne redonnera pas lenfant une marche normale.

naissance

dbut des rtractions

12 ans

Traitement de la spasticit -Toxine Botulique -Radicotomie postrieure -Pompe Baclofne

Traitement orthopdique -pltre de posture -chirurgie -Rducation post opratoire intensive

Kinsithrapie rgulire

Appareillage adapt

5.1 Rducation Lessentiel de la prise en charge consiste prvenir les complications et sadapter aux dficiences. La prise en charge en kinsithrapie est essentielle pour conserver de bonnes amplitudes articulaires et stimuler les niveaux dvolution motrice (retournements, station assise, 4 pattes, marche genoux, station debout puis dplacement).

Selon

les

dficiences,

ergothrapie,

psychomotricit,

orthophonie,

orthoptie,

accompagnement psychologique peuvent tre indiqus. Lappareillage et les aides techniques peuvent tre utiles, titre de posture pour lutter contre les rtractions ou titre fonctionnel. Exemples de posture : orthse de posture du pied 0 de flexion dorsale, porte la nuit. Coque moule de verticalisation en abduction o lenfant est install pendant la journe, environ 1 heure, un moment choisi. Exemple dappareillage de fonction : Orthse de pied en fibre de carbone, mettre dans des chaussures du commerce pour lutter contre lquin la marche. Exemple daide technique : cadre de marche antrieur ou postrieur, fauteuil roulant manuel pour assurer les longs trajets chez les enfants dont la marche nest quune marche dintrieur.

5.2. Contre la spasticit: Un excs de tonus quand la motricit volontaire est trs pauvre peut tre utile (par exemple pour se tenir debout pour lhabillage) il est alors nuisible de faire disparatre cette hypertonie. - Traitement per os de myorelaxants (Baclofne, Dantrolne), dont lindication est une spasticit globale, atteignant plusieurs muscles en mme temps. Les effets secondaires type de somnolence en sont un inconvnient majeur. - Le Baclofne peut tre administr par voie intrathcale par lintermdiaire dun rservoir (pompe Baclofne). - Devant une spasticit localise, des injections de Toxine Botulique dans les muscles cibles ont une efficacit de 3 6 mois. Les injections se font sous MEOPA (mlange quimolculaire oxygne et protoxyde dazote) par des quipes spcialises. Elles permettent la diminution de la spasticit dans les muscles injects. Elle peut tre dangereuse et provoquer un botulisme si elle est injecte dans une artre ou trop fortes doses. - La neurotomie est rarement indique chez lenfant du fait de la rcidive prcoce par dveloppement dunits motrices gantes. - La radicotomie postrieure fonctionnelle consiste sectionner une partie des racines mdullaires sensitives pour rompre la boucle rflexe sur les racines dont dpendent les groupes musculaires spastiques. Ce traitement contre la spasticit peut aider lutter contre les rtractions articulaires

5.3. Traitement des complications Ce traitement est toujours chirurgical : tnotomies, ostotomies, arthrodse vertbrale. Celles-ci nont de valeur quaccompagnes dune rducation posturale approprie en post-opratoire. Actuellement on propose des chirurgies orthopdiques multisites en un seul temps, aprs Analyse Quantifie de la Marche (AQM) et suivie de rducation 6 mois en centre de rducation. La dcision de telles interventions ne peut tre que pluridisciplinaire (Mdecin de rducation, kinsithrapeute et chirurgien orthopdique) et ne peut se concevoir quavec la participation de la famille la dcision. Un enfant oppos ne peut tre opr. Le rsultat dpend de lobjectif raliste fix avant la chirurgie.