11-09-2011

DermatosesReactivas edeHipersensibilidade
AndrLencastre

ServiodeDermatologia HospitaldeSantoAntniodosCapuchos

INTRODUO
Definio de Dermatoses Reactivas

2 70

Quadros clnicos de difcil classificao, cuja fisiopatologia pouco (ou nada) esclarecida, caracterizados por padres de reaco do organismo a vrias agresses, por vezes desconhecidas e/ou autolimitadas.
[Este padro de reaco muitas vezes envolve a pele sem que esta seja sede ou alvo do agente de agresso primria, mas sim de um agente de agresso secundria sist. Imunitrio(?).]

Para efeitos de diagnstico a componente clnica destes quadros supera frequentemente os exames auxiliares (e.g. exame histopatolgico cutneo). Sobretudo no que toca s dermatoses mais raras, estas doenas so importantes desafios diagnsticos e teraputicos, por vezes lidandose com elas apenas empiricamente.

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INTRODUO
Dependendo dos autores esta definio pode incluir +/ dermatoses:
Eritema Exsudativo Multiforme(EEM) TOXIDERMIAS Erupo Morbiliforme a Frmacos Necrlise Epidrmica* Fototoxicidade e Fotoalergia Necrose cutnea pelos anticoagulantes Urticria e Angioedema Lquen Plano Eritema Nodoso* Sndrome de Sweet* Pioderma Gangrenoso* VASCULITES CUTNEAS*

3 70

Objectivo da aula: Falar sobre entidades que so simultaneamente importantes para a Dermatologia como para outras especialidades.

ERITEMAEXSUDATIVOMULTIFORME
DEFINIO

4 70

Entidade clnicopatolgica autolimitada, potencialmente recorrente, caracterizada pela instalao abrupta b t de d leses l em alvo. l

FISIOPATOLOGIA (?)
Manifestao mucocutnea de uma reaco imunitria directa (hipersensibilidade?), que tem a pele como alvo, e desencadeada por uma agresso em indivduos predispostos. Causas Agentes: I f i Infecciosos ( 90%): 90%) HSV, HSV M. M pneumoniae i , V. V das d Hepatites, H tit HIV, HIV Fungos F D Dermatfitos tfit Frmacos (< 10%): to raro que considerar outros padres de toxidermia (NE, Eritema Fixo
Generalizado, Erupo Morbiliforme a Frmacos, Urticria)

Doena de rgo/Sistema: Cancro, Conectivites Fsicos: alteraes de temperatura, exposio solar

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ERITEMAEXSUDATIVOMULTIFORME
CLNICA
1) Prdromo (raro): febre, calafrios, artralgias 2) Aparecimento sbito (24h) 3) Leses elementares:

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Mculas Ppulas Placas (Leses em alvo tpicas/atpicas) Bolha (eventualmente) 4) Distribuio inicialmente acrofacial e simtrica, progresso centrpeta, pode coalescer 5) Mucosas (orolabial >>> outras): vesculas/bolhas eroses dolorosas
EEM MINOR Leses em alvo tpicas (+/ atpicas) Membros (> sups) e face Leses ausentes/discretas nas mucosas Sem sintomas sistmicos HSV, outros agentes infecciosos EEM MAJOR Leses em alvo tpicas (+/ atpicas), +/ Bolha Membros (> sups) e face Leses graves nas mucosas Sintomatologia sistmica HSV, M. pneumoniae, outros agentes infecciosos, frmacos (raro)

ERITEMAEXSUDATIVOMULTIFORME
DIAGNSTICO (Clnico)
Bipsia Cutnea (complementar): resultado depende do estado evolutivo da leso Identificao da Causa: Serologias (vrus, bactrias), outros exames consoante quadro clnico

9 70

OPES TERAPUTICAS
Expectante: aguardar involuo espontnea, 16 sems (maioria dos casos) Tratamento Sintomtico: antihistamnicos PO, dermocorticides Doena Grave: Corticoterapia Sistmica Doena Recorrente: Antivirais, Dapsona, Hidroxicloroquina, Azatioprina (outros imunosupressores), PUVA

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TOXIDERMIAS

TOXIDERMIAS INTRODUO 1
DEFINIO
Qualquerreacocutneaadversaaumfrmaco.

11 70

NOES
Soresponsveis por 97.5%dasreaces adversas provocadas por frmacos. Muitosfrmacosfrequentementeusadostmtaxasdereacesadversas>1%. Reacescomunsemeramenteincomodativasourarasdoenaspotencialmentefatais. Manifestaesapenaslocalizadaspeleoudoenassistmicas sistmicas. Podemmimetizar qualquerexpressomorfolgicacutnea Diagnsticodiferencialalargado. Qualquerfrmacopodeestarenvolvido.
ABs(lactmicos,fluoroquinolonas,sulfonamidas)AINEs,analgsicos Antiepilpticos (fenitona,carbamazepina) Raramente:paracetamol,digoxina,meperidine,aminofilina,espironolactona,prednisona,tiamina,sulfato ferroso,atropina,morfina einsulina.

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TOXIDERMIAS INTRODUO 2
MARCHA DIAGNSTICA
DiagnsticoClnico! Nohgoldstandard paraaconfirmaodiagnstica. (1)Suspeitadereacocutneaprovocadaporfrmacos(nastoxidermias+comuns):
Evoluorpida(1 at3sems) Morfologia:Maculopapular,urticariforme,pustulosa,vesculobolhosa (outrasraras) Prurido!

12 70

(2)Caracterizaomorfolgica (esindromtica)precisaeAnamnese Questionarodoente,familiarecontactos.Comorbilidades.

Incioetempodeevoluodadermatose Dose,incio/trminodequalquerfrmaco(c/ous/prescriomdica,produtosnaturopticos).Sehistria sugestivaderelaocausal:
o Primeiratoma?Exposioprvia?Reacocutneaafrmacosnopassado?Sintomasnopassado,afeco sistmica,ealteraeslaboratoriais.

TOXIDERMIAS INTRODUO 3
MARCHA DIAGNSTICA
(3)ExcluirSndromesGraves(e.g.NE,S.DRESS)

13 70

Cutneos:evoluoparaeritrodermia;envolvimentofacialproeminente edema(lngua);dor espontnea oupalpaodapele;bolhas;desnudamento,sinaldeNikolsky enecrosecutnea;prpurapalpvel; Envolvimento das mucosas (erosesouatingimentodaconjuntiva); Linfadenopatia; Outros:Febre,malestar,artralgias,tosse,dispneia,pieira,hipotenso,sintomasneurolgicos (meningismo).

(4)Avaliao A li complementar l (?)

Avaliaodoestadogeral:hemograma,marcadoresdefunorenale leso/funohepticaeurinaII. Bipsiacutnea(complementar):doenagrave,diagnsticoincerto Fototestes(sesuspeitadefotosensibilidade) Testesdepicada/contactooudeprovocao[?]

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TOXIDERMIAS INTRODUO 4
PADRES MORFOLGICOS
NoImunologicamenteMediados Efeitossecundrios(indissociveisdaacofarmacolgicadofrmaco,e.g.alopcia dos quimioterpicos),Sobredosagem,InteracoMedicamentosa,Pseudoalergia (desgranulao directade mastcitos iECA,AINEs,meiosdecontrasteIV), EfeitoIrritativo (e.g.Dermite Irritativa deContacto),Fototoxicidade PotencialmenteImunologicamenteMediadosouporvezesIdiopticos
ErupoMorbiliforme aFrmacos(EMF) SndromedeDress Urticria/Angioedema Fotoalergia ErupesVesculoBolhosas (Eritema Fixo, Pnfigo,PB,D.IgA Linear,NE) ErupesPustulosas(ErupesAcneiformes,PEGA) Er pesLiquenides Liq enides Erupes Prpura(PTI,Vasculite Cutnea) Pseudolinfoma Lpus

14 70

TOXIDERMIAS INTRODUO 5
OPES TERAPUTICAS
(1)TratamentoEtiolgico:Identificao eSuspensodofrmaco(quasesempre) (2)TratamentoSintomtico(dependentedagravidade): Dermocorticides Antihistamnicos PO Imunossupresso Sistmica(Corticides,IgIV) Fototoxicidade:Administraonocturna,fotoprotectores (3)Prevenosecundria(informao):Reactividadecruzada(betalactmicos,sulfas) (4)Notificaodocaso

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OUTRAS MORFOLOGIAS

URTICRIA

ERUPO MORBILIFORME A FRMACOS

ERUPOMORBILIFORMEAFRMACOS
FISIOPATOLOGIA (?)
Provavelmente Mecanismo de Hipersensibilidade tipo IV CLNICA 1) Leses elementares: mculas e ppulas sem formao de pstulas ou bolhas 2) Distribuio inicialmente troncular com evoluo centrfuga e simtrica 3) Evoluo: instalao 1 dia a 3 semanas; resoluo 1 semana 4) Prurido 5) Pode ser a manifestao inicial de uma Toxidermia Grave DIAGNSTICO (Clnico) Bipsia Cutnea (complementar)

17 70

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SNDROME DE DRESS(sin.S.deHipersensibilidadeaFrmacos)
DEFINIO
Toxidermia Grave que origina leso plurisistmica simultnea.

19 70

FISIOPATOLOGIA (?)
Provavelmente Mecanismo de Hipersensibilidade tipo IV. Predisposio (?): gentica, metablica (heptica, renal), Coinfeco HHV6 CLNICA 1) Pode ocorrer com 1 exposio 2)Prdromo: Febre*; Evoluo: instalao 28 semanas 3)Erupo Maculopapular* ( EMF) sbita Eritrodermia Bolhas 4) Linfadenopatias (2)* 5) Leso de rgo (1)*: Hepatite > Miocardite, Nefrite, Pneumonite e Encefalite 6) Mucosas
*CRITRIOSDEDIAGNSTICO

SNDROME DE DRESS(sin.S.deHipersensibilidadeaFrmacos)
DIAGNSTICO (Assente em Critrios de Diagnstico)
Bipsia Cutnea (complementar) Avaliao Complementar: Eosinofilia*, Linfcitos Atpicos*, Elevao Enzimas Hepticos

21 70

OPES TERAPUTICAS (CONSIDERAES ESPECIAIS)

Corticides (1 linha?) Menor gravidade: dermocorticides Grave: Corticoterapia sistmica Desmame (semanasmeses)

*CRITRIOSDEDIAGNSTICO

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NECRLISEEPIDRMICA
DEFINIO

22 70

A NE uma reaco mucocutnea grave, rara, aguda (por vezes recorrente), potencialmente fatal e principalmente i i l t induzida i d id por frmacos f (quanto + grave, > a pbb de toxidermia).

FISIOPATOLOGIA (?)
Apoptose macia de queratincitos numa vasta extenso resultando na separao da pele pela juno dermoepidrmica e leso nas mucosas. Mecanismo (?): Imunologicamente mediado (Hssb IV, via FasL de apoptose celular) Predisposio (?): gentica, metablica
provavelmente uma reaco polietiolgica. Outros factores alm do frmaco (infecciosos, metablicos, genticos) concorrem para a doena.

CLNICA 1) A NE representa um espectro clnico que engloba genericamente os termos S. StevensJohnson e S. Lyell (Necrlise Epidrmica Txica) dependiam da % de superfcie corporal atingida

NECRLISEEPIDRMICA
CLNICA 2) Incio: (1/3 perodo prodrmico) (1/3 leses cutneas) (1/3 leses das mucosas) 3) Prdromo: Febre(S.gripal),ansiedade Odinofagia,pruridoconjuntival,fotofobia,disria (preditivosdelesodasmucosas) Dorligeira/moderadapalpaocutnea Erupoprodrmica maculopapular (morbiliforme),EEMlike, eritrodermia (de evoluorpida) 4) Leses elementares: Mculas /Manchas / Leses Leses em alvo alvo atpicas Vesculas/Bolhas Eroses

23 70

5) Distribuio inicialmente troncular/regio proximal dos membros superiores, progresso centrfuga, com rpida coalescncia de leses 6) Evoluo total: 57 dias 7) Leses nas mucosas (510% ) (90% 2 locais): mucosa orolabial, conjuntival > brncotraqueal, intestinal, renal

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NECRLISEEPIDRMICA
COMPLICAES 1) Imediatas: Anemia,NeutropniaeDesequilbriohidroelectrolticograve f lAguda, d Citlise l heptica, h d Hipercatablico bl Insuficincia Renal Estado 2) Tardias: Cicatrizaodistrfica(raramentehipo/atrficas)extensa Sinquiasvulvares,uretrais,(raramenteap.Digestivoerespiratrio) Complicaesoftalmolgicas(e.g.amaurose) Spsis TRATAMENTO Objectivos:Suporte,Prevenodecomplicaes, Sintomas Internamento:UCintermdios,UCI,U.Queimados TratamentoEspecfico( evidncia):Corticides (faseprecoce),IgIV(controverso),ciclosporina, Plasmaferse,Hemodilise

27 70

FOTOSENSIBILIDADE
DEFINIO
Fototoxicidade: alterao fotoqumica do frmaco que o torna um irritante cutneo Fotoalergia: alterao fotosenssibilizante do frmaco que o torna um alergeno cutneo

28 70

FISIOPATOLOGIA Toxicidade directa vs. Reaco de Hipersensibilidade tipo IV

CLNICA
FOTOTOXICIDADE Previsvel Frequente Instalao(minshs) Frmacoemdoseselevadas Distribuioexclusivaemreasfotoexpostas (poupaaspregas) Assemelhaseaumaqueimadurasolarexagerada FOTOALERGIA Idiossincrsica PoucoFrequente Instalao(2472h) Desencadeadeatpordosesmnimas Distribuiomaisevidenteemreasfotoexpostas Assemelhaseadermatoseeczematiformeepode generalizar

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FOTOSENSIBILIDADE
FRMACOS IMPLICADOS:

30 70

Fototoxicidade:Antiarrtmicos(amiodarona),Diurticos(furosemido),AINEs(piroxicam,naproxeno), Q i l Quinolonas, Tetraciclinas, T t i li Tiazidas, Ti id Plantas Pl t (furocumarnicos) (f i )

Alertarodoente

Fotoalergia:tpicos(++),fragncias,protectoressolares,prometazina(Fenergan),antibacterianos tpicos,fenotiazinas(e.g.neurolpticos)

ERITEMAFIXO
DEFINIO

31 70

Dermatose VesculoBolhosa induzida por frmacos que produz frequentemente uma reaco solitria lit i (eventualmente ( t l t mltipla), lti l ) que pode d recorrer no mesmo local l l sempre que h contacto t t com o frmaco envolvido.

FISIOPATOLOGIA (?)
CLNICA 1) Incio: ssb(?) (2 sems), 2 ep (30 min 16h) 2) Leses elementares: Mancha eritematosa escura Placa Bolha (eventualmente) 3) Resoluo com hiperpigmentao residual (muito frequente) 4) Distribuio favorece os genitais, regio perianal (embora possa aparecer em qualquer local) 5)Outras manifestaes: Febre, dor/prurido, dor abdominal 6) 2 episdios: mesma localizao + outros locais pode generalizar

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ERITEMAFIXO
DIAGNSTICO
Bipsia Cutnea: pode ser bastante elucidativa Provas epicutneas (patch tests) neg (freq) Readministrao

33 70

OPES TERAPUTICAS
Tratamento Sintomatolgico: Antihistamnicos PO, Dermocorticides

NECROSECUTNEAINDUZIDAPELOSANTICOAGULANTES
DEFINIO

34 70

Reaco cutnea e/ou hipodrmica grave, rara, aguda, potencialmente fatal, caracterizada por necrose e principalmente i i l t induzida i d id pelos l dicumarnicos di i e heparinas. h i

FISIOPATOLOGIA
Dicumarnicos: inibio dos factores dependentes da vit. K (e.g. Prot C e S) Trombofilia paradoxal Heparinas: gerao de autoAcs anticomplexo heparina+FP4 Activao plaquetas Trombose CLNICA (varfarina >>> acenocumarol): ) Dicumarnicos ( 1) Incio: 25 dias aps incio da teraputica 2) Leses elementares: Placas eritematosas dolorosas bolha hemorrgica lcera necrtica 3) Distribuio: zonas adiposas (mamas, coxas e regio gltea)

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NECROSECUTNEAINDUZIDAPELOSANTICOAGULANTES
CLNICA Heparinas (HNF, HBPM): 1) Incio: 117 dias aps incio da teraputica 2) Leses elementares: Placas eritematosas dolorosas bolha hemorrgica lcera necrtica

35 70

3) Distribuio: local de injeco SC, insero de linha IV ou distncia (pele ou rgos internos e.g. SNC, isqumia de membros) 4) Associa Trombocitopnia Induzida pela Heparina (relativa ou absoluta) TRATAMENTO Dicumarnicos: suspenso imediata, iniciar Heparina, administrar vit. K e concentrado de Prot. C Heparinas: suspenso imediata, administrar argabotran, danaparide ou lepirudina

URTICRIA

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URTICRIA
DEFINIO

39 70

Termo descritivo que engloba os padres morfolgicos caracterizados por ppulas/placas urticariformes ti if e/ou / Angioedema. A i d

FISIOPATOLOGIA
IDIOPTICA IMUNOLOGICAMENTE MEDIADA Autoimune (autoAcs anti FcRI ou IgE) Hipersensibilidade tipo I (alrgica) Hipersensibilidade tipo III (vascultica) Dependente do Complemento e Cininas (Deficincia do Inibidor da C1 Esterase)* NO IMUNOLOGICAMENTE MEDIADA Desgranulao directa dos mastcitos (e.g. opiceos, meios de contraste) Estmulos l vasoactivos (e.g. ( toxinas do gen. Urtica)* AINEs* iECA*

OutrasUrticriasdeContacto *INDEPENDENTEDOSMASTCITOS TRATAMENTOEPROGNSTICOS

URTICRIA
CLNICA
Todas as Urticrias so inicialmente agudas. Algumas tornarseo crnicas 6 sems e 2x/sem TT/o. Se < 2x/sem Urticria Recorrente/Episdica. Causas:
URTICRIAAGUDA InfecesdasViasRespiratriasSuperiores(40%) UrticriaMedicamentosa(9%) UrticriaAlimentar(1%) UrticriaIdioptica(50%) URTICRIACRNICA VULGAR(60%) Autoimune(20%)(e.g. (e g TiroiditeAI, AI DM1, DM1 AR) Pseudoalrgica(5%) EmrelaocomInfeces(5%)(e.g.H.pylori) Idioptica(30%) Fsica(35%) Vascultica(5%)

40 70

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URTICRIA
CLNICA
1) Leses elementares: mculas e/ou ppulas (muitssimo pruriginosas) 2) Distribuio Di t ib i e progresso depende d d do d tipo ti de d Urticria U ti i Sobretudo localizada: U. de Contacto, U. Fsica, Sobretudo generalizada: U. Aguda, U. Vulgar, Vasculite Urticariforme 3) U. Vulgar: Distribuio generalizada, progresso em 224h +/ Angioedema (+ lento) Sintomatologia Sistmica: fadiga, suores frios, dispepsia, artralgias U Fsica: F i 4) U. Dermografismo, U. de Presso Tardia, U. Colinrgica, pelo Frio/Calor, Aquagnica, Solar Dependendo do tipo de estmulo Localizada >>> Generalizada Combinao de diferentes tipos de U. Fsica frequente 5) +/ Angioedema (excepto Dermografismo Sintomtico)

41 70

URTICRIA
DIAGNSTICO
Histria Clnica Reaces IgE mediadas: Ensaios Radioalergoabsorventes (RAST), PrickTests U. Vulgar: Exames especficos para doenas AI, Infeces U. Fsica: Teste Fsico de Provocao (e.g. frico, presso, gelo, gua), Fototestes (U. Solar) Bipsia Cutnea: Excluso de Vasculite Urticariforme

44 70

OPES TERAPUTICAS
1 linha: Tratamento de manuteno com antihistamnicos 2 linha ( evidncia): Corticoterapia (U. Grave), Epinefrina (Angioedema, Anafilaxia) 3 linha (casos + resistentes): Plasmaferse, IgIV, Ciclosporina Dieta: Evico especfica (quando documentada), Evico de Salicilatos, Aditivos alimentares Induo de Tolerncia: U. pelo Frio/Calor, Solar

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LQUENPLANO

LQUENPLANO
DEFINIO

46 70

O LP uma doena inflamatria idioptica da pele, faneras e mucosas que resulta aparentemente de uma resposta t autoimunitria t i it i dirigida di i id contra t a pele. l

FISIOPATOLOGIA (?)
Resposta Tcelular dirigida contra queratinticos da camada basal que exibem autoAgs alterados na sua superfcie. Causas Agentes: I f i Infecciosos: HCV HHV6 HCV, Alergenos (ou Irritantes) de Contacto: Amlgama dentria, Cobre, Ouro (no LP oral) Frmacolgicos: Toxidermias com padro liquenide

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LQUENPLANO
CLNICA
LP Clssico 1) Leses Elementares (7P): Ppulas/Placas Purpreas, Polidas, Planas, Poligonais e Pruriginosas 2) Fenmeno de Kbner, cura com hiperpigmentao residual 3) Distribuio: face ant de punhos, antebraos, pescoo e pernas e dorso das mos LP oral (> 50%) 1) Leses Elementares: padro reticular de estrias brancas > eroses, placas brancas 2) Distribuio: mucosa oral > pnis > outras LP ungueal (10%): Cristas longitudinais e Fissurao da lmina ungueal, Ptergio Toxidermia de padro liquenide 1) Morfologicamente assemelhase tambm com dermatoses eritematodescamativas

47 70

2) Distribuio generalizada, podendo poupar as zonas habituais do LP clssico (fotodistribuio) 3) Poupa frequentemente as mucosas. A Hiperpigmentao residual mto freq e persistente

LQUENPLANO
DIAGNSTICO (Clnico)
Bipsia Cutnea: potencialmente elucidativa Eventual serologia HCV Provas Epicutneas (LP oral)

49 70

OPES TERAPUTICAS
Excluso de Toxidermia de Padro Liquenide Dependendo do tipo clnico e gravidade: Dermocorticides (potentes, superpotentes), ITCs Corticides IIL PUVA Corticoterapia sistmica, outros imunosupressores

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ERITEMANODOSO

ERITEMANODOSO
DEFINIO

51 70

O EN a mais comum das doenas inflamatrias do tecido adiposo subcutneo (paniculite) e tem um padro d clnico l i tpico. t i

FISIOPATOLOGIA (?)
Presumese que seja uma resposta de Hssb tipo IV Causas (mltiplas) as mais frequentes so: Idioptica (a maioria) Infeco das vias respiratrias superiores por Streptococcus Infeces bacterianas (Yersinia > Salmonella > Campylobacter) Frmacos Sarcoidose Doena Inflamatria Intestinal

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ERITEMANODOSO
CLNICA
1) Prdromo (12 sems antes): eventual quadro infeccioso precedente 2)Leses elementares: Ndulos subcutneos dolorosos com superfcie eritematosa 3)Distribuio: sobretudo prtibial, bilateral, simtrica > coxas, antebraos >>> outras DIAGNSTICO (Clnico) Bipsia Cutnea (complementar) TASO Mantoux, Mantoux RX Trax, Trax coproculturas (outros exames dependentes da causa suspeita) TASO, OPES TERAPUTICAS Repouso e elevao dos membros, meias de conteo elstica AINEs Tratamento da causa subjacente, se identificada

52 70

SNDROMEDESWEET

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SNDROME DE SWEET (sin.DermatoseNeutroflica FebrilAguda)

DEFINIO

55 70

O SS uma entidade clnicopatolgica pouco frequente, caracterizada por sintomatologia sistmica, neutrofilia t fili e leses l cutneas t d l dolorosas que resultam lt da d infiltrao i filt drmica d i por neutrfilos. t fil Dermatose Neutroflica.

FISIOPATOLOGIA (?)
Reaco de Hipersensibilidade? Alterao do ambiente citocnico local/sistmico privilegiando a infiltrao por neutrfilos. Associaes: Infeces respiratrias (Streptococcus) D. Inflamatria Intestinal Doenas Autoimunes (AR) Paraneoplsico: hematolgico, intestinal, GU ou mama Frmacos

SNDROME DE SWEET (sin.DermatoseNeutroflica FebrilAguda)

CLNICA
1) Prdromo (dssems): Febre 2)Leses elementares:

56 70

Ppulas eritematosas dolorosas Placas e/ou ndulos edematosos + extenso (com pseudovesiculao / pseudopustulizao), pode coalescer 3) Distribuio: favorece cabea, pescoo e membros superiores (pode ocorrer em qq local), assimtrica 4) Patergia (resposta isomrfica que produz ulcerao F. Kbner) 5) Mucosas: envolvimento ocular, ocular eroses/lceras mucosa oral 6) Sintomatologia sistmica: Febre, fadiga, mioartralgias

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SNDROME DE SWEET (sin.DermatoseNeutroflica FebrilAguda)

DIAGNSTICO (Critrios para SS)
Aplicao de Critrios Diagnsticos (2M+2/4m) Major (dermatose tpica, BC compatvel)

58 70

Minor (Febre, Presena de Associao, Prova Teraputica, ou dos seguintes: VS > 20 mm/h; PCR; > 8000 leucs/l; > 70% neuts) Bipsia Cutnea: elucidativa Pesquisa de Infeco, Neoplasia Oculta (?)

OPES TERAPUTICAS
Expectante: a involuo espontnea (dsmeses) depende da causa subjacente e podem surgir recorrncias Tratamento especfico da causa subjacente. 1 linha: Corticoterapia Sistmica 2 linha: Dapsona, Colchicina

PIODERMAGANGRENOSO

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PIODERMAGANGRENOSO
DEFINIO

60 70

O PG uma Dermatose Neutroflica, pouco comum, caracterizada por lcera recorrente, de aspecto +/ / tpico t i e frequente f t associao i a doena d sistmica. i t i
Pioderma Gangrenoso: No PG no h nem infeco nem gangrena

FISIOPATOLOGIA (?)
Doena Autoimune? Associaes (em 5070% dos casos elas antecedem, surgem simultaneamente ou sucedemno) D. Inflamatria Intestinal Doenas Autoimunes (AR) Doena hematolgica: cancro, SMD, GMC Paraneoplsico: intestinal, GU ou mama Frmacos Idioptico (2550%)

PIODERMAGANGRENOSO
CLNICA
1) Incio abrupto (frequentemente em local de leso prvia) 2)Leses elementares:

61 70

Ppulopstula dolorosa / ndulo violceo / bolha lcera necrtica lcera de leito purulento, bordos irregulares, descolados e de tonalidade cinzenta reepitelizao com cicatrizes cribiforme 3) Distribuio: favorece reas prtibiais > outros locais, mucosas, ostomias 4) Patergia DIAGNSTICO Bipsia Cutnea: histologia pode ser elucidativa, + estudo microbacteriolgico Estudo analtico e imagiolgico do aparelho GI Serologias AI Teleradiografia torcica

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PIODERMAGANGRENOSO
OPES TERAPUTICAS
Pequenas lceras Dermocorticides potentes Corticide IIL Abs antiinflamatrios: dapsona, minociclina Doena grave (lceras de grandes dimenses e/ou mltiplas) Imunosupresso: Corticoterapia sistmica, Cya, MTX, MFM, Ciclofosfamida

63 70

VASCULITES CUTNEAS

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VASCULITESCUTNEAS
DEFINIO
Vasculite padro de inflamao especfico que envolve o vaso sanguneo.

65 70

FISIOPATOLOGIA (?)
CALIBREDOVASOAFECTADO PREDOMINANTEMENTE Pequeno PequenoeMdio CLASSIFICAO VasculitedePequenosVasos Crioglobulinmica AssociadaaANCA Poliangtemicroscpica GranulomatosedeWegener S.ChurgStrauss SUBCLASSIFICAO(EXEMPLOS) PrpuradeHenochSchnlein VasculiteUrticariforme

Mdio Grande

PoliarteriteNodosa ArteriteTemporal

VASCULITECUTNEADEPEQUENOSVASOS
DEFINIO

66 70

A VCPV um padro de inflamao especfico que envolve o vaso sanguneo as vnulas pscapilares d epel. da l

FISIOPATOLOGIA (?) (idioptico 4555%)

INFECO (1520%) Streptococcus Mycobacterium M.pneumoniae HCV>HBV>HAV HIV PVB19 D.INFLAMATRIA (1520%) Conectivites DII Artropatias seronegativas FRMACOS (1015%) AntiTNK AINEs InibdaCOX2 Minociclina Penicilinas NEOPLASIAS (25%) Discrasiasde plamcitos SMD Cancro hematolgico Cancrodergo slido(raro) D.GENTICA(RARO) S.Imunodeficincia S.DeFebrePeridica

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VASCULITECUTNEADEPEQUENOSVASOS
CLNICA
1) Incio: 710 dias aps contacto com o agente 2)Leses elementares: (Prpura palpvel) Mculas/Ppulas purpricas Vescula, Bolha (eventualmente) Ppulas/Placas urticariformes que persistem > 24h (V. Urticariforme) 4)Distribuio preferencialmente mbos infs (zonas dependentes), locais de traumatismo 5)Leses assintomticas > prurido, dor 6) Sintomatologia Sistmica (rara) pensar em envolvimento vascultico sistmico

67 70

VASCULITECUTNEADEPEQUENOSVASOS
DIAGNSTICO (Clnico)
Bipsia Cutnea (complementar) Diagnstico diferencial: sobretudo com V. de Pequenos e Mdios Vasos

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Despiste de causas associadas: Estudo do sangue perifrico, VS, Serologias (vrus, bactrias), despiste de doena hematolgica, crioglobulinas, Serologias AI, outros exames consoante quadro clnico

OPES TERAPUTICAS
Expectante: aguardar involuo espontnea (90% sems a meses); pode recorrer Tratamento de Suporte: Repouso com elevao dos membros Tratamento Etiolgico (se possvel) Tratamento Sintomtico: Corticoterapia sistmica, Dapsona, Colchicina, AINEs

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