=Anemia Macroctica= CASO CLINICO PACIENTE MASCULINO DE 52 AOS DE EDAD QUE ACUDE AL LABORATORIO DE ANLISIS CLNICOS CON ANTECEDENTES

DE PLIDEZ, ASTENIA, ADINAMIA Y RESECCIN DEL LEON TERMINAL DESDE HACE CUATRO AOS. SE REALIZA LA BIOMETRA HEMTICA LA CUAL ARROJA LOS SIGUIENTES DATOS: ERITROCITOS = 2.0 X 106 HEMOGLOBINA = 7.5 g/dL HEMATOCRITO = 25.0 % VGM = 125 fL HCM = 37.5 pg CMHC = 30.0 g/dL RDW = 24.5 % LEUCOCITOS = 3.0 X 103 PLAQUETAS = 105 X 103 EN EL FROTIS DE SP SE OBSERVA: anisocitosis, poiquilocitosis, macrocitos y neutrfilos multisegmentados (macropolicitos). En el frotis de sangre se pueden observar primera mente la poiquilositosis (mucha variacin en el tamao de los eritrocitos) y anisocitosis (variacin notable en la forma de los mismos). Es muy notable la macrocitosis, que hace referencia a la presencia de glbulos rojos ms grandes de lo normal. Aunque se descubre por observacin del frotis de sangre perifrica, puede sospecharse mediante la elevacin del volumen corpuscular medio, cuyos valores normales van de 80 a 100 femtolitros. En el caso de este paciente se observan en 125 lo que ayuda a reforzar la hiptesis de una macrocitosis. En el frotis se observa tambin una clula que a primera impresin me parece un neutrofilo multisegmentado La anemia macrocitica hace referencia a una anemia caracterizada por la presencia de glbulos rojos anormales (ms grandes de lo normal) in la sangre perifrica. Esta anormalidad que se confirma con el frotis de sangre perifrica. Las causas d este tipo de anemia suelen ser variadas: se asocia comnmente con deficiencias nutricionales (deficiencia de vitamina b-12 y cido flico) que es lo ms comn en nuestro pas. Sin embargo tambin puede deberse a efecto de frmacos (quimioterapia, antibiticos, antirretrovirales, etc.), displasias medulares, etc. Como se mencion lo ms comn es la deficiencia de b-12 o folatos, que son utilizadas para una correcta maduracin de los eritrocitos, al intervenir directamente en la sntesis de DNA. Los eritrocitos se vuelven ms grande de lo normal, con forma la mayora de las veces y con un ncleo inmaduro. La presencia de macro-eritrocitos, anisocitosis, poiquilocitosis e hipersegmentados neutrofilos sugieren fuertemente una anemia megaloblastica por deficiencia de B-12 o folatos. Este parece ser el caso del paciente. Sin embargo, cuando se observan eritrocitos en blanco de tiro puede ser debido a falla heptica, y cuando se observan eritrocitos redondos puede deberse a enfermedades crnicas como la insuficiencia renal.Como comentario fina, otro dato que refuerza la hiptesis de anemia por deficiencia de B-12 es el hecho de que tuvo reseccin de leon terminal. La eficacia de la fortificacin de vitamina B-12 es crticamente dependiente de varios factores fisiolgicos que incluyen mltiples papeles en la absorcin de la vitamina: primeramente la vitamina es conjugada con el factor intrnseco en la mucosa gstrica, para evitar su digestin durante su trayecto hasta la porcin distal del leon donde se absorbe solamente una porcin restringida Fuente:
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CASO CLINICO DE MALA SINTESIS DE HEMOGLOBINA En octubre de 1997, una nia de 7 aos, de piel blanca, cabello rubio y ojos azules, pero con ascendencia africana por va paterna, procedente de Paysand, es enviada al Hospital Peditrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) presentando un cuadro febril sin foco clnico evidente, palidez cutneo-mucosa y esplenomegalia grado III de consistencia aumentada, por lo que consulta en el Centro Hemato-Oncolgico Peditrico. Los datos hematolgicos muestran anemia microctica e hipocrmica (tabla 1), observndose en lmina anisopoiquilocitosis con hipocroma, presencia de drepanocitos, policromatofilia y cuatro eritroblastos cada 100 glbulos blancos. El perfil frrico fue normal. El test de Coombs indirecto fue negativo al igual que el test de criohemlisis hipertnica de Streichmann para el diagnstico de esferocitosis hereditaria. El anlisis de hemoglobina mostr la presencia de HbS, HbA y aumento de HbA2 (tabla 1). Se control peridicamente en el Centro Hemato-Oncolgico Peditrico, observndose elementos de hiperesplenismo vinculados a su esplenomegalia. En noviembre de 2000, un nio de 15 meses con ascendencia paterna africana y materna de origen incierto, es enviado al Hospital Peditrico del CHPR por un cuadro de tres das de evolucin caracterizado por fiebre, decaimiento e intensa palidez cutneo-mucosa y esplenomegalia, por lo que consulta en el Centro HematoOncolgico Peditrico. Los datos hematolgicos muestran anemia microctica e hipocrmica (tabla 1), observndose en lmina anisopoiquilocitosis con presencia de drepanocitos. El perfil frrico se encontraba dentro de los valores esperados para la edad. El test de Coombs indirecto y el test de criohemlisis hipertnica de Streichmann fueron negativos. El test de falciformacin provocada fue positivo. El anlisis de hemoglobinas fue realizado postransfusionalmente, mostrando la presencia de HbS, HbA y aumento moderado de HbA2 (tabla 1).

Material y mtodo Se realiz la extraccin de cido desoxirribonucleico a partir de leucocitos de sangre perifrica utilizando protocolos estandarizados de extraccin salina y precipitacin con etanol(7). Mediante la tcnica de replicacin en cadena de polimerasa (PCR)(8), se amplific un fragmento del gen de la beta globina de 770 pb comprendido entre las posiciones -161 del promotor y la 115 del intrn 2, el cual fue secuenciado automticamente utilizando el kit de secuenciacin Big Dye Terminator versin II (Applied Byosistems), usando un cebador interno localizado en la posicin +2 con relacin al sitio de inicio de la transcripcin(9). Adicionalmente se analiz por PCR la presencia de alelos de alfa talasemia, ya que estos pueden ser factores que mejoren el curso clnico de estos pacientes (10).

Resultados En la nia la secuenciacin mostr la presencia de la mutacin que produce HbS en estado heterocigota y la presencia de la mutacin talasmica en la posicin 110 del intrn 1 (b+IVS-I-110 GA) (figura 1). Esta mutacin genera un sitio de splicing alternativo, lo cual reduce la formacin de los ARNm normales y, por lo tanto, de las cadenas de beta globin a adulta normales(3). Por ende, al ser esta paciente heterocigota compuesta HbS/b+tal, uno de los alelos codifica para la cadena de beta globina con la mutacin de la HbS, mientras que el otro alelo, aunque puede sintetizar una cadena de beta globina normal, lo hace en cantidades reducidas. En el nio la secuenciacin manifest tambin la presencia de la mutacin para HbS en estado heterocigota, a la cual se agrega la presencia de la mutacin talasmica en la posicin 1 del codn 39, CAG/TAG (b0-39 CT) (figura 1).

Esta mutacin genera un codn de terminacin, lo cual impide la sntesis de la cadena de beta globina(3). Este paciente es, por lo tanto, un heterocigota compuesto para HbS/b0tal, por lo cual la nica cadena de beta globina sintetizada es la que forma la HbS. En ambos pacientes se excluy la presencia de los alelos de alfa talasemia ms frecuentes en poblaciones africanas y mediterrneas. Discusin Las dos mutaciones talasmicas que presentan estos pacientes son caractersticas de poblaciones mediterrneas. En Espaa e Italia la mutacin del codn 39, encontrada en el varn, es la ms frecuente de las mutaciones de beta talasemia (31,2% y 40,1%, respectivamente), mientras que la mutacin IVS-I-110 de la otra paciente es la cuarta ms frecuente en Espaa (8,1%) y la segunda en Italia (23%)(2- 6). En Argentina y Brasil estas dos mutaciones son las ms frecuentes, siendo aproximadamente entre 70% y 85% de todas las mutaciones beta talasmicas observadas en estos pases(11). Teniendo en cuenta que la poblacin uruguaya de origen europeo procede principalmente de Espaa e Italia, era esperable encontrar estas mutaciones en pacientes con HbS-beta talasemias as como en pacientes con beta talasemias. Al contrario de las talasemias, los sndromes drepanocticos son habitualmente asociados a personas de ascendencia africana homocigotos para el alelo bS, aunque este tambin est presente en poblaciones mediterrneas (Italia, Espaa, etctera). La frecuencia de este alelo en el sur de Italia es de 2% y se han observado pacientes homocigotas sin ascendencia ni apariencia fenotpica africana evidente(12). Aunque en la mayora de los pases se conoce la incidencia de la HbS y de la beta talasemia separadamente, son muy escasos los datos sobre la incidencia de la HbSbeta talasemia. En Brasil la mayor parte de los individuos con HbS-beta talasemia portan un alelo b0 presentando un cuadro clnico severo(13). En relacin con Uruguay, se ha visto que la frecuencia de genes africanos vara de 20% en Tacuaremb a 8% en Montevideo, con un valor similar a este ltimo para todo el pas (3%-5%)(14,15). La distribucin de estos genes en la poblacin, adems de variar por regin, presenta valores diferentes en distintos sectores de aqulla, llegando a ser cerca de 50% en personas autoidentificadas como afrodescendientes(4-16). Sobre la heterogeneidad dentro de una misma poblacin actan, por ejemplo, las pautas matrimoniales, ya que a mayor consanguinidad y endogamia aumenta la posibilidad de homocigosis. A principios del siglo XX haba una preferencia hacia los matrimonios entre los individuos del mismo origen, con los mayores ndices de endogamia para italianos (0,713), franceses (0,675) y espaoles (0,506)(17). Sin embargo, esta tendencia endogmica ha ido disminuyendo con el correr del siglo, aumentando el nmero de matrimonios entre individuos con ascendencia africana y aquellos con ascendencia

mediterrnea, lo cual puede favorecer la aparicin de los sndromes drepanocticos debido a HbS-beta talasemia. Es interesante notar que, si bien la endogamia favorece la homocigosis, la exogamia favorece la presencia de enfermedades que tienen un origen combinado, como en el caso de la HbS/beta talasemia que, en general, se asocia a ascendencia africana y mediterrnea conjuntamente. Otro aspecto a resaltar es que en estos casos no siempre se observan las caractersticas fenotpicas que indican ambas ascendencias, ya que pueden estar muy lejanas en el tiempo, como es el caso de la nia, donde la ascendencia africana no es notoria. Por esto, no es posible descartar de antemano la existencia de ancestros de orgenes diversos. El aumento de HbA2 observado en la electroforesis de hemoglobinas junto con la presencia de HbS en los dos pacientes es sugestivo de asociacin de HbS y beta talasemia. En el varn el incremento moderado de HbA2 puede estar subestimado ya que la electroforesis de hemoglobinas fue realizada postransfusin, lo que diluye las hemoglobinas del receptor. Otro hallazgo clnico poco frecuente observado en estos dos pacientes es el aumento en el tamao del bazo (esplenomegalia) mantenido en el tiempo, que en los homocigotos para la HbS generalmente decrece con la edad. Los datos hematimtricos observados son difciles de vincular a una nica causa de anemia en estos pacientes, ya que aunque la beta talasemia puede reducir los valores de volumen corpuscular medio y hemoglogina corpuscular media, la hemlisis producida por causa de la HbS aumenta los reticulocitos circulantes, lo cual puede compensar la reduccin en los valores antes mencionados. Sin embargo, el aumento de la reticulocitosis encontrado en ambos pacientes es indicativo de un proceso hemoltico, el cual puede ser debido a factores hereditarios o ambientales(18). Como conclusin debemos subrayar que el diagnstico molecular de pacientes con HbS-beta talasemia es importante para la realizacin de un adecuado asesoramiento gentico a los familiares as como tambin para predecir el curso de la enfermedad, ya que la mayor parte de la heterogeneidad clnica es debida al alelo talasmico presente.
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Caso Clnico Anemia Hemoltica Se trata de paciente femenina de 35 aos III gestas III paras quien refiere inicio de enfermedad actual hace 1 mes aproximadamente posterior al parto quien comienza a presentar cefalea de fuerte intensidad, debilidad generalizada y artralgias progresivas de moderada a fuerte intensidad, simtricas concomitantemente palidez cutneo mucosa acentuada, mareos y coluria; motivo por el cual acude a la consulta de medicina interna de este centro donde posterior a evaluacin se decide su ingreso al servicio. Entre sus antecedentes de importancia: Menarquia a los 12aos, Menarquia a los 18aos, refiere Pre-eclampsia severa en el ltimo mes de embarazo, hbitos tabquicos acentuados desde hace 7aos 2cajas/da, niega tomar algn tipo de medicamentos y/o alergias, niega transfusiones sanguneas. Al examen Fsico: TA=150/80mmhg, Palidez cutneo mucosa acentuada, tinte ictrico moderado en mucosas, no se palpan adenopatas, hemodinmicamente estable, abdomen blando depresible doloroso a la palpacin superficial y profunda de moderada intensidad a nivel de ambos hipocondrios, miembros superiores e inferiores hipotrficos, se evidencia dolor con la movilizacin a predominio de las articulaciones de la rodilla y mueca movilidad y fuerza muscular grado III/IV, resto conservado. Se realizan clnicos desde su ingreso los cuales reportaron una disminucin progresiva de la Hb de 9,8gr/dl hasta llegar a 3gr/dl, de la misma manera ocurri con el Hto de 32% a 9,7%. Por otro lado se obtienen los siguientes resultados para el momento de su hospitalizacin: Albmina 2mg%, Globulina 1.2mg% Bilirrubina total 7.2mg%, Bilirrubina indirecta 8.2mg%, Bilirrubina directa 1.0mg%, TGO 458u/L TGP 560u/L Serologa para Hepatitis "B" "C" - Epstein Barr - Mononucleosis - Citomegalovirus (negativo) IGM para Hepatitis "A" (positivo) EGO se evidencia presencia de urobilingeno (+++) resto normal Ecografa Abdominal que reporto: Hepatomegalia leve, esplenomegalia y microlitiasis renal bilateral. La paciente es transfundida en diversas oportunidades para estabilizarla desde el punto de vista hemodinmico. Posteriormente se solicita la prueba de Coombs Directo (positivo) y Coombs Indirecto (positivo); motivo por el cual se decide realizar interconsulta con el servicio de Hematologa del H ospital Dr. Enrique Tejera de Valencia, Edo Carabobo, donde es evaluada por el Dr. Marcos Hernandez Jefe del Servicio quien determina el diagnostico de Anemia Hemoltica Autoinmune Postparto y sugiere la administracin de Solumedrol 1gr/dia por 48horas como dosis de ataque y luego indicar prednisona 40mg/dia por 10 das para su reevaluacin por el especialista. La evolucin de la paciente fue satisfactoria y fue egresada al dcimo da con tratamiento ambulatorio con Prednisona, control Hematolgico semanal y control por la consulta de Hematologa. Discusin La anemia hemoltica se presenta cuando la mdula sea es incapaz de compensar la destruccin prematura de los glbulos rojos por medio del aumento en su produccin. Existen varios tipos de anemia hemoltica que se clasifican segn el sitio en que se ubica el defecto, el cual puede estar:

Dentro del glbulo rojo sanguneo (factor intrnseco) o fuera de ste (factor extrnseco): como por ejemplo: infecciones por hepatitis, citomegalovirus, Epstein-Barr, estreptococos; ciertos medicamentos como la penicilina, los antimalricos, las sulfas; trastornos autoinmunes y trastornos hereditarios. La podemos clasificar en: Anemia de clulas falciformes, Hemoglobinuria nocturna paroxstica, Enfermedad de la hemoglobina S o C, Anemia hemolitica por deficiencia de G6PD, Eliptocitosis - Esferocitosis - Ovalocitosis hereditaria, Anemia hemoltica no inmune causada por agentes qumicos o fsicos, Talasemia falciforme, Anemia hemoltica autoinmune secundaria, y la Anemia hemoltica Autoinmune Idioptica. Esta ltima como diagnstico definitivo en el caso clnico antes expuesto; el cual se define como un sndrome clnico caracterizado por la destruccin exagerada de eritrocitos, producida por una actividad inmune aberrante que se dirige contra los glbulos rojos del propio husped. Las enfermedades autoinmunes ocurren cuando los anticuerpos atacan y destruyen a los propios tejidos, en este caso los glbulos rojos por razones desconocidas. La anemia hemoltica autoinmune puede ser clasificada en primaria o secundaria, de acuerdo a si se halla asociada o no a otros estados patolgicos. Estos ltimos pueden incluir infecciones virales o bacterianas, enfermedades asociadas con produccin de autoanticuerpos, sndromes de inmunodeficiencia y neoplasias La anemia hemoltica autoinmune primaria (AHAIP) se caracteriza por la presencia de anticuerpos capaces de actuar contra los eritrocitos del propio paciente. Los anticuerpos han sido caracterizados como inmunoglobulinas G(IgG) o M(IgM). stas actan directamente contra los antgenos de la membrana del eritrocito o bien, mediante la formacin de complejos inmunes dirigidos contra ella. En otros casos, la lisis de la membrana eritrocitaria se produce por activacin del sistema del complemento. Los anticuerpos ms frecuentemente observados son de tipo IgG, los cuales interactan mejor con los eritrocitos a temperatura de 37C, que a temperaturas ms bajas, por lo cual son denominados anticuerpos "calientes". Los glbulos rojos sensibilizados por los anticuerpos IgG, son retirados de la circulacin y fagocitados por los macrfagos del bazo, los cuales poseen receptores para el fragmento Fc de la IgG. Por su parte, los anticuerpos tipo IgM, poco frecuentes en la AHAIP, interactan mejor a temperaturas inferiores a 37C, generalmente a 22 y 4C por lo cual se denominan tambin anticuerpos "fros". stos se caracterizan por causar hemlisis ms graves, ya que slo se requiere una molcula para activar el sistema del complemento, con la formacin de complejo s inmunes sobre la membrana del eritrocito. Habitualmente estos anticuerpos estn dirigidos contra antgenos del sistema I de la membrana del eritrocito. El glbulo rojo unido al complemento es removido ms eficientemente de la circulacin por las clulas de Kupffer del hgado, las cuales poseen receptores para la fraccin C3. Por esta razn el bazo no es el principal sitio de destruccin de los eritrocitos en la AHAIP por anticuerpos tipo IgM. El cuadro clnico puede cursar con fatiga, anemia, palidez, dolor abdominal e ictericia de intensificacin progresiva, coluria a consecuencia de la hemoglobinuria , fiebre, debilidad general, artralgias, mareos, confusin, intolerancia a la actividad fsica, hepatoesplenomegalia, taquicardia, linfadenopatas, entre otros. Se puede observar que en la anemia hemoltica por anticuerpos fros se presenta tambin con acrocianosis o fenmeno de Raynaud (sudoracin y frialdad distal en los dedos de manos y pies y la coloracin azulada o rojiza parcheada de la piel de los dedos). La anemia hemoltica por auto-anticuerpos puede asociarse tambin con otras enfermedades subyacentes antes descritas. La anemia hemoltica se descubre normalmente durante un examen mdico por medio de un examen de rutina de la sangre. Adems de una historia mdica completa y un examen fsico, los procedimientos de diagnstico para la anemia pueden incluir exmenes de sangre adicionales y otros procedimientos de evaluacin, especialmente para detectar un aumento del tamao del bazo o del hgado. Entre los hallazgos de laboratorio caractersticos se observa: macrocitosis, reticulocitosis, hiperbilirrubinemia indirecta y concentracin de hemoglobina libre en plasma en valores superiores al normal. Cabe destacar que los valores de hemoglobina y hematocrito varan segn la intensidad del fenmeno hemoltico. Aumento del volumen corpuscular medio. En el frotis de sangre perifrica es frecuente la observacin de esferocitos, as como de los signos indirectos de regeneracin medular Los valores de la cuenta de leucocitos y de plaquetas pueden variar ampliamente aunque en la mayora de pacientes se halla en lmites normales. En cuanto a los niveles de bilirrubina srica se encuentran aumentados con predominio de la fraccin indirecta, se observa tambin disminucin de la haptoglobina ( ndice de hemlisis); adems se puede haber coluria por disociacin entre la cantidad de hemoglobina y su combinacin con la haptoglobina originando hemoglobinuria.

El diagnstico se confirmar por la demostracin de anticuerpos en la superficie de los eritrocitos a travs de la realizacin de la prueba de Coombs directa. En esta prueba, los eritrocitos del paciente interactan con la antiglobulina del reactivo, determinndose su grado de aglutinacin. Sin embargo, aproximadamente 2 a 5% de los pacientes tendrn una prueba de Coombs directa negativa, lo cual no descarta la posibilidad de que exista hemlisis grave an cuando la concentracin de anticuerpos sobre los eritrocitos se encuentre por debajo del nivel d e deteccin de la prueba de Coombs. Aunque algunos pacientes con anemia hemoltica autoinmune idioptica con cuadros de hemlisis benigna, pueden no requerir indicacin de tratamiento, en la mayora de los casos ste es necesario debido a la persistencia o agravamiento del fenmeno hemoltico; y este diferir segn la causa de la enfermedad. El tratamiento puede incluir: Transfusiones de sangre: Se utiliza para compensar transitoriamente la anemia grave presente. Se recomiendan estos concentrados con el fin de reducir la posibilidad de sobrecarga circulatoria. Deben evitarse las transfusiones sanguneas innecesarias debido al riesgo de reacciones transfusionales graves y la posibilidad de sensibilizar al paciente a los antgenos presentes en la membrana de los eritrocitos del donador. Corticosteroides: Constituyen el tratamiento inicial de eleccin en pacientes con anemia hemoltica autoinmune idioptica. Se utiliza co mo agente antiinflamatorio e inmunosupresor. Puede iniciarse el tratamiento con prednisona en dosis de 40 a 60mg/m2/da. Adicionalmente combinar con suplementos de vitaminas y minerales, cambios en la dieta En los casos ms severos, es posible que sean necesarios implementar los siguientes tratamientos, que normalmente requieren hospitalizacin: Transfusin de intercambio, Esplenectoma, Terapia inmunodepresora. Consideramos de importancia la presentacin de este caso clnico debido a lo poco frecuente que es observar una paciente portadora de una anemia hemoltica autoinmune idioptica de probable etiologa posparto de 1mes de evolucin. El desconocimiento de la causa de origen, trae como consecuencia que el diagnstico y la conducta del paciente sea expectante, que solo depender de la respuesta del mismo al tratamiento establecido.
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