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Urticaires physiques: clinique, diagnostic et traitement

Brunello Wthricha, Gnther Hofbauerb, Thomas Kndigc
a

Spital Zollikerberg, b Dermatologie, c Experimentelle Allergologie, UniversittsSpital Zrich

Quintessence
b Lurticaire physique est une forme durticaire qui est provoque par des facteurs externes. b Les formes physiques durticaire constituent environ 1520% de toutes les urticaires. b Des stimuli mcaniques sont lorigine de lurticaire factice, de lurticaire retarde la pression et de langio-dme conscutif aux vibrations. Des stimuli thermiques sont responsables des urticaires au chaud et au froid. Les ondes lectromagntiques provoquent une urticaire solaire. Par contre, lurticaire cholinergique a une origine endogne, soit llvation de la temprature centrale. b Lurticaire factice, qui est rvle par le test du dermographisme, est la forme la plus frquente durticaire, avec une proportion de 79% environ. Elle est souvent associe une urticaire idiopathique chronique. b Dans le test de Prausnitz-Kstner, test qui ne se pratique plus, le srum du patient, contenant les lgE, tait appliqu dans la peau (c.--d. les mastocytes) de personnes saines. Aprs stimuli mcaniques ad hoc, les mmes lsions urticariennes apparaissaient alors chez ces dernires. b Une telle transmission passive peut tre dmontre chez jusqu 69% des patients ayant une urticaire factice et chez un tiers environ de ceux ayant une urticaire au froid et de ceux prsentant une urticaire solaire aux UVB et aux longueurs donde de 400500 nm. b Lurticaire (retarde) la pression est caractrise lhistologie par un infiltrat inflammatoire granulocytes osinophiles et neutrophiles, ainsi que par une discrte vasculite. Reprsentant <1% de toutes les formes durticaire, lurticaire la pression ne se voit que trs rarement sous forme isole et, comme lurticaire factice, elle est la plupart du temps associe une urticaire chronique et volue souvent durant des annes. b Lurticaire au froid apparat aprs un refroidissement de la peau ou une baisse de la temprature centrale, la temprature absolue ne jouant ici quun rle secondaire. Chez environ 95% de ces patients, il sagit dune forme idiopathique. Dans les autres cas, des associations ont t dcrites avec des maladies infectieuses (syphilis, borrliose, rougeole, varicelle, hpatite, mononuclose, VIH), des noplasies ou des maladies auto-immunes. b Dans lurticaire solaire, il semble que des photomcanismes dpendants des IgE puissent jouer un rle. On suppose quun allergne, jusquici non identifi, pourrait se transformer en photoallergne actif sous leffet de la lumire et deviendrait ainsi reconnaissable par les IgE. b Lurticaire aquagne est provoque par le contact direct avec leau. Son diagnostic diffrentiel doit se faire avec le prurit aquagne. b La proportion des rmissions spontanes est nettement plus faible lors durticaire physique (16,4% 1 an) que dans les cas durticaire idiopathique (47,4%). b Le traitement des urticaires physiques consiste en tout premier lieu viter voire supprimer leurs facteurs dclenchants et en une thrapie mdicamenteuse de soutien, en gnral des antihistaminiques doses suffisamment leves.

Classification
Comme prcdemment remarqu dans un article de revue paru dans ce mme journal, lurticaire reprsente une affection trs htrogne, aussi bien de par son tiopathogense que par son volution [1]. Les diffrentes formes durticaire se subdivisent en quatre grands groupes [24]: les urticaires aigus, chroniques, physiques, et un groupe durticaires ne correspondant pas ce schma (tab. 1 p). Dans lurticaire physique, lapparition des lsions urticariennes est provoque par des facteurs physiques exognes (pression, froid, chaleur, lumire, vibrations), et il est frquent que deux ou plusieurs formes durticaire coexistent; par ex. lurticaire factice (ou dermographique) ainsi que lurticaire la pression sont souvent associes une urticaire chronique. En plus de ces formes durticaire dorigine purement physique, cet article prsentera encore lurticaire cholinergique (autrefois appele urticaire deffort ou la transpiration), la forme adrnergique trs rare, et lurticaire aquagne ( leau).

Tableau 1. Classification des urticaires (daprs [24]). 1. Urticaire aigu 2. Urticaires chroniques Urticaire chronique-rcidivante (comprenant galement la forme anciennement appele chronique-intermittente) Urticaire chronique continue 3. Urticaires physiques Urticaire factice (ou dermographique) Urticaire (retarde) la pression Urticaire au froid Urticaire la chaleur Urticaire solaire Urticaire/angio-dme aux vibrations 4. Autres formes durticaire Urticaire cholinergique Urticaire adrnergique Urticaire de contact non physique Urticaire leau (aquagne)

Vous trouverez les questions choix multiple concernant cet article la page 205 ou sur internet sous www.smf-cme.ch.

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Summary

Physical urticaria: clinical findings, diagnosis and therapy

b Physical urticaria is defined as a type of urticaria triggered by physical stimuli. b It accounts for some 1520% of all urticaria cases. b Mechanical stimuli provoke dermographism, pressure urticaria and vibratory angiooedema. Thermal stimuli induce cold and heat urticaria. Electromagnetic waves may trigger solar urticaria. Raising of the body core temperature causes cholinergic urticaria. b Urticaria factitia, which can be elicited by dermographism, represents the most frequent form of urticaria, with an incidence of 79%. Urticaria factitia is also frequently associated with chronic idiopathic urticaria. b If IgE in the serum of urticaria patients is passively transferred to healthy volunteers by the so-called Prausnitz-Kstner test, the relevant mechanical stimuli may also induce hives in the serum recipient. b Such passive transfer of hypersensitivity to physical stimuli is observed in up to 69% of patients with urticaria factitia and in about a third with cold urticaria. It may also be observed in patients with light urticaria to UVB at a wavelength of 400500 nm. b Delayed pressure urticaria is characterised histologically by an inflammatory infiltrate consisting of eosinophils, neutrophils and moderate vasculitis. Delayed pressure urticaria alone represents less than 1% of all urticaria causes. Delayed pressure urticaria is more frequently associated with chronic urticaria similar to urticaria factitia, and follows a prolonged course spanning years. b Cold urticaria is provoked by cooling of the skin or body core temperature and does not necessarily depend on the absolute temperatures. Some 95% of all cold urticaria cases are idiopathic. The other forms are associated with infection (syphilis, borreliosis, measles, varicella, hepatitis, mononucleosis, HIV) and with neoplasms or autoimmune diseases. b Light urticaria appears to be caused by IgE-dependent photomechanisms. The current hypothesis is that light modifies an as yet unidentified antigen to become an active photoallergen binding to IgE. b Aquagenic urticaria is induced by contact with water. The condition must be distinguished from aquagenic pruritus. b Physical urticaria tends to follow a longer disease course than chronic idiopathic urticaria. In physical urticaria the rate of spontaneous remission is 16,4% after a year, compared with 47,4% after a year for chronic idiopathic urticaria. b Treatment of physical urticaria relies on the avoidance of triggers. Antihistamines may afford relief but must be prescribed in sufficiently high doses.

niveau trs bas. Tout ceci contrairement lopinion bien rpandue que lurticaire est une maladie allergique (voir [1]) (tab. 2).

Pathogense
Bien que ltiologie des urticaires physiques soit bien dfinie (fig. 1 x), leur pathogense nest pas encore parfaitement connue [10]. Le transfert passif constat dans le test de PrausnitzKstner a fourni des indications selon lesquelles certains facteurs du srum du patient se lient la peau (c.--d. aux mastocytes) de sujets sains.
Urticaires physiques
Stimuli mcaniques Stimuli thermiques

Elvation de la temprature centrale

Ondes lectromagntiques

Figure 1 Lurticaire physique est dclenche par des stimuli exognes et, dans le cas de lurticaire cholinergique, par des stimuli endognes.

Incidence
Daprs diffrentes statistiques, la proportion des formes physiques durticaires sest avre tre relativement constante au cours de ces dernires dcennies, soit env. 1520% de toutes les formes durticaire (tab. 2 p) [59]. Il vaut galement la peine de remarquer que dans ces statistiques, la proportion des urticaires idiopathiques chroniques malgr les progrs de limmunologie et du diagnostic allergologique est elle aussi reste relativement stable, autour de 70 80%, et que celle des formes durticaire allergique, avec quelque 3% seulement, sest maintenue un

Avec des stimuli mcaniques adquats, il est possible dinduire des mptions urticariennes chez ces derniers. Une telle transmission passive nous savons aujourdhui que le facteur srique transmissible fait partie des immunoglobulines E (IgE) peut tre dmontre chez jusqu 69% des patients ayant une urticaire factice, et chez un tiers environ de ceux ayant une urticaire au froid et de ceux ayant une urticaire solaire aux UVB ou aux longueurs donde de 400500 nm [11]. En plus de la libration dhistamine et dautres mdiateurs par les mastocytes cutans sous leffet de stimuli exognes, dautres mdiateurs sont actuellement encore discuts. Dans lurticaire factice, il y a par exemple une expression plus marque de la slectine P, une molcule dadhsion endothliale. Dans lurticaire la pression, on trouve des concentrations locales et systmiques plus basses du facteur de croissance des cellules souches des mastocytes (SCF) et du p75NGFR, un rcepteur du facteur de croissance des mastocytes nerve growth factor (NGF). Lurticaire retarde la pression est caractrise par un infiltrat inflammatoire form par des granulocytes osinophiles et neutrophiles, des cellules T et des monocytes. Les cytokines pro-inflammatoires telles que TNF-a, interleukine-3, interleukine-6 sont davantage exprimes, tout comme les molcules dadhsion aux parois vasculaires VCAM-1, ELA-1, ICAM-1. Ceci correspond une raction tardive IgE [1214]. Dans lurticaire solaire, il semble que des photomcanismes d-

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Tableau 2. Incidence des diffrentes formes durticaire (U.) chez des patients prsentant des pisodes conscutifs durticaire durant une certaine priode.1 Collectif: Suivi: Champion et al. 1969 [5] n = 554 hospitaliss 12 ans 438 (79,1%) 94 (17%) 47 (8,5%) 28 (5,1%) 14 (2,5%) 3 (0,5%) 2 (0,4%) Wthrich et al. 1980 [6] n = 316 ambulatoires 3 ans 227 (71,8%) 48 (15,2%) 22 (7%) 7 (2,2%) 7 (2,2%) 2 (0,6%) 5 (1,6%) 2 (0,6%) 1 (0,3%) Champion 1988 [7] n = 2310 hospitaliss 32 ans 1657 (72%) 458 (20%) 200 (8,7%) 88 (3,8%) 46 (2%) 6 (0,3%) 12 (0,6%) 2 (0,1%) 8 (0,4%) 1 (0,3%) 1 (0,3%) 17 (3,1%) 3 (0,5%) 9 (2,8%) 31 (9,8%) 0 79 (3,4%) 54 (2,3%) 6 (0,3%) 38** (3,9%) 29** (6%) 1* (0,2%) 4 (0,2%) Nettis et al. 2002 [8] n = 562* et n = 482** ambulatoires 4 ans 394** (81,7%) 80* (14,2%) 50 (8,9%) 4 (0,7%) 6 (1,1%) 1 (0,2%) 17 (3%) 1 (0,2%)

Urticaire idiopathique Urticaire physique dont U. dermographique (UF) U. cholinergique U. au froid U. solaire U. la pression U. la pression et UF U. la pression et chol. UF + U. chol. U. la chaleur (WU) U. la pression, chol. + WU Urticaire allergique (IgE) Autres tiologies (mdicaments, additifs, infections, vers, endocriniennes, etc.) Urticaire aquagne
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Certains tableaux cliniques ne faisant actuellement plus partie des urticaires, comme langio-dme hrditaire (dficit en C1-Inh) ou la vasculite urticarienne, ils ne figurent pas dans ce tableau, ce qui fait que le nombre total des cas dans les diffrentes colonnes ne correspond pas tout fait au nombre n).

pendants des IgE puissent galement jouer un rle. On suppose quun antigne, non encore identifi, se transforme en un photoallergne sous leffet de la lumire et devenir ainsi reconnaissable par les IgE. Lurticaire solaire peut tre transfre une personne saine par le srum dun patient [15, 16].

provoque ainsi les efflorescences urticariennes. Si on obtient un dermographisme urticarien, on peut renoncer des examens de laboratoire approfondis, sauf sil existe de bons arguments anamnestiques et/ou cliniques pour les raliser.

Clinique, diagnostic et traitement des diffrentes formes durticaire physique

Urticaire factice (ou dermographique) Lurticaire factice (ou dermographique) rsulte de forces de cisaillement dont lapplication provoque en quelques minutes lapparition locale de lsions urticariennes avec prurit (fig. 2 x). Ce phnomne est exploit dans lexamen mdical sous la forme du dermographisme, qui frappe par le fait quil est rouge et surlev en cas durticaire, alors quil est uniquement rouge chez la majorit des gens, ou blanc chez les patients souffrant deczma atopique (neurodermite). La dcouverte dun dermographisme urticarien est pathognomonique dune urticaire factice et suffit pour poser le diagnostic (fig. 2). Cette forme durticaire touche surtout des adultes jeunes qui en souffrent pendant 6,5 ans en moyenne. A lanamnse, il est important de prciser que lurticaire factice ne se manifeste jamais pendant la nuit, contrairement lurticaire idiopathique chronique. Ce nest que le prurit ressenti durant ltat de veille qui fait que le patient se gratte et

B Figure 2 A) Lurticaire factice prsente des lsions urticariennes dapparition rapide au lieu dapplication des forces de cisaillement. B) Le dermographisme urticarien, dclench par ex. par une spatule de bois, est pathognomonique de lurticaire factice isol ou accompagnant une urticaire chronique.

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Lurticaire factice est la forme durticaire la plus frquente, avec une incidence de 79% (tab. 2). Elle est galement souvent associe une urticaire idiopathique chronique. Les antihistaminiques de deuxime gnration sont utiliss titre thrapeutique, leur efficacit ayant pu tre confirme dans diverses tudes. Limportant ici est quils doivent tre administrs des doses suffisamment leves. Il nest pas rare de devoir avoir recours des doses quatre fois suprieures celles prconises dans le rhume des foins. En cas de prurit intense accompagn de nervosit, lhydroxyzine (Atarax) une dose de 1020 (30) mg/jour a fait ses preuves. Pour prvenir une sdation trop profonde et une accoutumance, le traitement doit tre mis en route progressivement (par ex. 12 comprim 10 mg avant le coucher pendant la premire semaine, puis 1 comprim le soir, et si leffet est insuffisant aprs trois ou quatre semaines, donner encore 0,51 comprim le matin). Urticaire la pression (retarde) Lurticaire la pression (delayed pressure urticaria) se manifeste entre 4 et 8 heures aprs laction dune pression prolonge (pression verticale constante), par des tumfactions souvent douloureuses pouvant persister entre 8 et 48 heures. Cliniquement, une urticaire la pression peut saccompagner de malaise, de douleurs dans les membres et dune lgre ascension de la temprature. Lurticaire la pression ne se rencontre que rarement sous forme isole. Reprsentant <1% de toutes les formes durticaire, elle est le plus souvent associe une urticaire chronique, tout comme lurticaire factice, et elle volue souvent durant des annes [15]. A lhistologie, lurticaire la pression saccompagne dun infiltrat inflammatoire avec osinophiles, neutrophiles, lymphocytes et monocytes. Il peut stendre jusquaux tissus sous-cutans avec des signes de vasculite. Certaines cytokines pro-inflammatoires telles que TNF-a, IL-3 et IL-6, ainsi que lexpression de molcules dadhsion aux parois vasculaires (VCAM-1, ELAM-1, ICAM-1) ont t mises en vidence [1224]. Il se forme des dpts de produits osinophiles ECP (Eosinophil Cationic Protein), MBP (Major Basic Protein) et dlastase neutrophile dans les tissus. Les sites de prdilection sont ceux soumis des pressions tels que paume des mains, plante des pieds, sige et dos. Les hommes en sont atteints deux fois plus souvent que les femmes. Lge maximum se situe autour de 30 ans. La dure jusqu rmission spontane est de six neuf ans. Le diagnostic se fait tout dabord par le test la pression qui doit tre lu immdiatement et aprs six heures (fig. 3 x). Le traitement consiste rpartir le poids sur une plus grande surface pour rduire la pression par cm2. Il faut donc viter les artes. Les patients ayant des problmes plantaires peuvent tre

soulags par des semelles spciales. Les antihistaminiques hautes doses ont fait la preuve de leur efficacit. Les antagonistes des leucotrines et/ou antirhumatismaux non strodiens sont galement recommands, de mme que la dapsone [1, 4, 9]. Les strodes sont utiles, mais ne doivent tre administrs que trs peu de temps (traitement de choc dune pousse) et aux doses les plus faibles possibles, toujours en association avec un antihistaminique. Des cas isols de traitement efficace par immunoglobulines intraveineuses hautes doses (2 g/kg de poids corporel pendant deux trois jours) [17] ou par mthotrexate (15 mg/semaine) [18] ont t dcrits.

D Figure 3 A et B) Clinique: dme persistant aprs pression (par ex. sac dos). C et D) Le test de pression se lit aprs 10 minutes et 6 heures. Lapparition de vsicules la lecture tardive se voit dans lurticaire retarde la pression.

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Urticaire/angio-dme aux vibrations Lurticaire (multiloculaire) ou langio-dme aux vibrations (localis) apparaissent en cas de trs violentes vibrations, par exemple chez les ouvriers utilisant un marteau-piqueur (fig. 4 x). Lanamnse est gnralement claire. Ce tableau clinique est rare, du fait que trs peu de gens sont exposs de telles vibrations, et que ceux qui y sont prdisposs ne sont que rarement dmasqus. Comme le facteur dclenchant est parfaitement connu, le traitement de choix consiste le supprimer.

Figure 4 Formation de vsicules sur le bord externe de la main aprs violentes vibrations dans langio-dme aux vibrations.

Urticaire au froid Dans lurticaire au froid, la peau et les muqueuses ragissent dans les minutes suivant lexposition au froid. Son dclenchement fait suite au contact de liquides froids, dobjets froids et/ou dair froid. Lurticaire au froid rsulte dun refroidissement de la peau ou dune baisse de la temprature centrale, la temprature absolue ne jouant quun rle secondaire [19]. Les patients signalent souvent des problmes au froid, par exemple la piscine, sans que leau ne soit trs froide. Ce sont en gnral des objets froids qui provoquent ces problmes (urticaire de contact); beaucoup plus rarement, un contact avec de lair froid suffit. Les ractions se produisent la plupart du temps aux endroits exposs tels que nez, oreilles et mains, et peuvent se gnraliser secondairement (urticaire au froid de type rflexe). Ce sont surtout les jeunes adultes qui en sont atteints, les femmes plus souvent que les hommes. Une rmission spontane survient en moyenne aprs 4,2 ans. Chez env. 95% des patients, il sagit dune forme idiopathique de lurticaire au froid. Chez les autres, des associations avec des infections (syphilis, borrliose, rougeole, varicelle, hpatite, mononuclose, VIH), des noplasies ou des maladies auto-immunes ont t dcrites. Ce sont probablement ici des protines endognes anormales qui, altres par le froid, font office dantignes. Le diagnostic se fait par le test au froid, avec un cube de glace (fig. 5 x) ou de leau glace. Lair

froid peut provenir dun simple ventilateur. Pour juger de lvolution spontane et de lefficacit du traitement mdical, il est recommand de mesurer le seuil thermique. Une cryoglobulinmie doit tre exclue par dosage des cryoglobulines. Les paramtres inflammatoires devraient tre doss si lanamnse le suggre. Le traitement recommand consiste prescrire des antihistaminiques doses suffisamment leves. La littrature ancienne prsente des cas de russite avec lassociation dune pnicilline et dun antihistaminique, benzylpnicilline-clmizole (Mgacilline), administre chaque jour par voie intramusculaire ou intraveineuse pendant deux trois semaines [20]. Mais la Mgacilline nest plus sur le march suisse, et ce traitement ne se fait pratiquement plus en raison de la forte allergnicit de cette pnicilline et de son mode dadministration compliqu. Chez certains patients, on peut, en milieu hospitalier et sous la protection dantihistaminiques, induire une tolrance au froid en augmentant progressivement la surface et la dure dexposition des tempratures toujours plus basses [21]. Toutefois, pendant cette phase dinduction de tolrance au froid, et cela malgr toutes les prcautions prises, il peut se produire des ractions allergiques gnralises pouvant aller jusqu ltat de choc. Les antagonistes des leucotrines sont une autre option thrapeutique [1]. Il est important de bien expliquer ces patients de ne pas se baigner seuls, surtout en eau libre, pour ne pas risquer de provoquer une dgranulation mastocytaire massive par immersion totale, suppose tre la cause dune bonne partie des noyades inexpliques.

Figure 5 Le test avec un cube de glace est parfait comme test de provocation de lurticaire au froid.

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Urticaire au froid familiale ou syndrome auto-inflammatoire au froid de type familial Dans le trs rare syndrome auto-inflammatoire au froid de type familial (family cold autoinflammatory syndrome/FACS), les lsions cutanes, qui ne sont pas toujours de type urticarien, apparaissent environ 112 heure aprs lexposition au froid et saccompagnent de fivre, darthralgies et de leucocytose [22]. Daprs la nouvelle classification des diffrentes formes durticaire [14], ce tableau clinique ne figure plus dans les urticaires mais il est cit parmi les fivres priodiques [22]. Urticaire au chaud Lurticaire de contact au chaud est le pendant de lurticaire de contact au froid, tout en tant beaucoup plus rare [23]. Les facteurs dclenchants sont des objets chauds et/ou de lair chaud. La temprature critique est variable, situe entre 38 et 50 degrs Celsius. Une priode rfractaire, ne pas ngliger, peut durer jusqu 24 heures et peut tre mise profit pour le traitement. Le diagnostic se fait par un test de provocation dans un bain chaud ou par une bouillotte, en commenant 42 degrs (fig. 6 x). La dtermination de la temprature liminale est utile pour le suivi. La priode rfractaire peut tre utilise pour augmenter la tolrance la chaleur mais,

comme pour lurticaire au froid, cette accoutumance doit tre entretenue pour conserver son effet. Un traitement prophylactique long terme aux antihistaminiques modernes est efficace la plupart du temps. Urticaire la lumire Lurticaire la lumire est gnralement due la lumire visible, trs rarement aux ultraviolets longue longueur donde (UVA), et rarement ceux de courte longueur donde (UVB) (fig. 7 x). Ce sont surtout les jeunes adultes, essentiellement les femmes, qui en sont atteints. Des pho-

B B Figure 6 A et B) Le test la chaleur dclenche la formation dune plaque urticarienne ds que la temprature liminale est atteinte, avec des variations individuelles allant de 38 50 degrs Celsius. Figure 7 A) Lurticaire solaire se manifeste par des mptions urticariennes typiquement localises aux zones les moins exposes au soleil telles que dcollet, bras, tronc. B) La provocation (fonction de la longueur donde) se fait par une lumire monochrome.

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toallergnes dpendants des IgE sont discuts mais leur rle pathogntique est encore peu clair. Pour le diagnostic, il sagit de dterminer le seuil lumineux. Le dermatologue a pour ce faire des UVA et UVB disposition. Il faut galement souvent utiliser une source de lumire telle un projecteur de diapositives, mais des cas de dclenchement la lumire du jour sont dcrits. Les surfaces exposes la lumire telles que le visage et le dos des mains ne sont souvent pas touches. Cette observation est lorigine de lessai daccoutumance la lumire, qui peut tre effectu avec succs chez quelques patients. Les antihistaminiques sont une bonne alternative thrapeutique. La lumire dclenchante peut tre vite par un comportement adquat, des vtements manches longues et/ou des crmes solaires [24]. Urticaire cholinergique Lurticaire cholinergique, galement dnomme urticaire leffort ou la transpiration, prsente un tableau clinique typique dans 90% des cas, avec des vsicules de la taille dune tte dpingle, prurigineuses, exanthmateuses, non confluentes, ressemblant la chair de poule, qui livrent dj le diagnostic (fig. 8 x). La chaleur active et passive, faisant augmenter la temprature corporelle, les motions, plus rarement aussi certains aliments et lalcool, en sont les facteurs dclenchants. La prvalence de lurticaire cholinergique, gnralement discrte, est denv. 11% dans la classe dge de 16 35 ans. Mais 10% dentre eux, soit env. 1% de la population jeune, en sont fortement gns. Une preuve leffort au moyen dun ergomtre ou tout simplement dans lescalier, ainsi que lexposition passive la chaleur dans un bain, suffisent provoquer les lsions cutanes diagnostiques. Les antihistaminiques de la dernire gnration (par ex. ctirizine) et surtout lhydroxyzine reprsentent les traitements de choix, la dose de cette dernire devant tre progressivement augmente si ncessaire [25]. Erythme cholinergique persistant Ce tableau clinique rare, dcrit en 1983 dans la littrature anglaise [26] et en 1986 dans la littrature allemande [27], est une variante particulire de lurticaire cholinergique. Il se caractrise cliniquement par des macules parfois lgrement surleves de 14 mm de diamtre, rouges, pas trs nombreuses et entoures dun halo clair (fig. 9 x). Les efflorescences apparaissent typiquement lorsque le patient est psychiquement tendu et elles persistent pendant 3040 minutes. Un effort ou un bain chaud peuvent faire apparatre de nouvelles efflorescences, mais celles-ci ne sont jamais du type urticaire cholinergique qui sont caractrises par une petite vsicule centrale et un rythme.

Urticaire adrnergique Cette forme durticaire trs rare a t dcrite pour la premire fois en 1985 [28]. Elle se manifeste lors dun stress motionnel et saccompagne de taux sriques augments dadrnaline, de noradrnaline et de prolactine. Le tableau clinique est trs semblable celui de lurticaire cholinergique. Les lsions cutanes peuvent tre provoques par linjection intradermique dadrnaline et de noradrnaline, et traites par ladministration dun btabloquant [29]. Urticaire leau (aquagne) Lurticaire leau (ou aquagne) est provoque par le contact de la peau avec leau. Elle est rare et doit tre distingue de lurticaire cholinergique, de lurticaire de contact au froid (provoque par leau froide) et du prurit aquagne. Lanam-

B Figure 8 A) Lapparition rapide de petites vsicules exanthmateuses aprs ascension de la temprature corporelle est caractristique de lurticaire cholinergique. B) Les efflorescences typiques de lurticaire cholinergique sont de la taille dune tte dpingle, non confluentes et dcrites comme fortement prurigineuses.

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B Figure 10 Urticaire leau (aquagne): avant (A) et aprs (B) le bain.

B Figure 9 Erythme cholinergique persistant: nombreuses macules de 14 mm de diamtre, rouges, en partie lgrement surleves et entoures dun halo clair. A) Visage. B) Tronc.

nse est franchement caractristique [30, 31]. Les symptmes apparaissent toujours aprs un contact avec de leau (douche, bain, vaisselle, natation). Ce sont gnralement de jeunes adultes qui en sont atteints. La morphologie des ruptions correspond aux petites papules blanchtres

et prurigineuses caractristiques de lurticaire cholinergique. Elle se distingue donc des autres formes durticaire avec vsicules. Lurticaire leau se dclenche aussi aprs contact du haut du corps avec de leau. Une autre caractristique est que lruption est suivie dune priode rfractaire de plusieurs heures. Le diagnostic peut tre confirm par application sur le dos de compresses trempes dans de leau et dautres trempes dans de lalcool comme contrle ngatif (fig. 10 x). Le traitement consiste administrer des antihistaminiques titre prophylactique. Le prurit aquagne est une dermatose quil sagit de distinguer de lurticaire leau [32, 33]. Caractristiquement, dans les 3 8 minutes suivant le contact avec leau, contact bref ou prolong, il apparat un prurit parfois brlant et fort gnant, persistant 10 45 minutes, mais jamais accompagn de vsicules. Ce prurit commence en gnral au niveau des jambes et peut ensuite stendre symtriquement. Il est probable quun agent hydrosoluble des couches les plus superficielles de lpiderme puisse pntrer en profondeur et dclencher la libration locale dactylcholine. Le prurit aquagne idiopathique (AP) doit tre distingu du prurit aquagne des personnes ges (aquagenic pruritus of the elderly,

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APE) et du prurit leau dans la polycythmie essentielle (polycythaemia rubra vera, PRV) [33]. Un traitement efficace de lAP est ladjonction de bicarbonate de soude (NAHCO3) leau du bain, la liporestitution de la peau sche dans lAPE et ladministration de petites doses dacide actylsalicylique dans la PRV. Les antihistaminiques nont aucun effet dans toutes ces formes.

Conclusion pour la pratique

La proportion des rmissions spontanes de lurticaire physique est nettement plus faible (16,4% un an) que celle de lurticaire idiopathique (47,4%) [34]. Dans toutes les formes durticaire, les examens paracliniques ne sont utiles que si lanamnse et la clinique les motivent. Un travail rcemment publi [35] montre clairement que dans lurticaire, une multiplication des investigations namliore en rien le diagnostic. Si lanamnse du patient rvle une relation vidente de ses problmes avec un agent physique, et si le test de provocation cet agent physique est positif, ltiologie est dj trouve et les examens se terminent l. Mais souvent les formes durticaire physique dcrites sont associes une urticaire idiopathique chronique, c.--d. que le patient a dautres lsions cutanes qui, elles, ne sont pas provoques par des agents physiques. Dans une telle situation, en plus des tests de provocation physique, il est recommand de pratiquer les examens de routine pour une urticaire idiopathique chronique [1]. Contrairement ce qui tait prconis auparavant, ils ne sont pas si

nombreux. Le dosage de la CRP et une formule sanguine blanche suffisent dj. Une recherche dinfections potentiellement favorisantes nest recommande quen cas de suspicion anamnestique et/ou de laboratoire bien fonde. Mais comme lurticaire idiopathique chronique est parfois associe des pathologies thyrodiennes ou des collagnoses, il peut tre recommand de doser la TSH basale et les anticorps antinuclaires [36]. Le traitement de lurticaire physique commence par la suppression de ses facteurs dclenchants avant de passer aux mdicaments. Ce sont en tout premier lieu les antihistaminiques qui sont utiliss, doses suffisamment leves, c.--d. que la posologie indique sur la notice demballage peut et doit souvent tre dpasse. Une alternative est laccoutumance physique, par ex. au chaud, au froid ou la lumire, mais son efficacit est de brve dure et elle doit constamment tre entretenue pour que leffet se maintienne. Les autres traitements comprennent les corticostrodes systmiques et autres immunosuppresseurs, jusqu la ciclosporine et au mthotrexate, mais il est bien vident que ces dernires substances ninterviendront quen dernier recours et quelles ne sont que trs rarement utilises [1].

Remerciement
Les auteurs tiennent remercier cordialement le Dr Etzel Gysling, spcialiste FMH en mdecine interne, qui a bien voulu relire trs attentivement le manuscrit et leur faire part de ses suggestions.

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