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Cardiopatia Congnita no Recm-Nascido: da Solicitao do Pediatra Avaliao do Cardiologista

Congenital Heart Diseases in the Newborn: from the Pediatricians Request to the Cardiologists Evaluation Ivan Romero Rivera, Maria Alayde Mendona da Silva, Jos Maria Gonalves Fernandes, Ana Claire Pimenteira Thomaz, Cludio Fernando Rodrigues Soriano, Maria Goretti Barbosa de Souza
Universidade Federal de Alagoas - UFAL - Macei, AL - Brasil

Resumo

Objetivo: Analisar a importncia dos sintomas, como motivo de interconsulta com o cardiologista peditrico, no diagnstico de cardiopatias congnitas (CC) em recm-nascidos (RN). Mtodos: Estudo prospectivo de RN vivos encaminhados para avaliao cardiolgica, com realizao de eletrocardiografia, radiografia de trax e ecocardiografia. Solicitao de interconsulta mediante preenchimento de ficha de mltipla escolha, constando os sintomas e sinais sugestivos de CC. Persistncia do canal arterial (PCA) sem repercusso clnica e/ou hemodinmica no foi considerada cardiopatia. Resultados: Entre 1999 e 2002, foram estudados 358 dentre 3.716 RN, demonstrando 49 casos de CC e 128 de PCA. A prevalncia de CC foi de 13,2:1.000 RN. O principal motivo para interconsulta com o cardiologista foi sopro em 256 (72%) dos RN, dentre os quais 39 (15%) eram portadores de CC e 91% dos 128 casos, de PCA. Em 14 (4%) dos RN, o motivo de interconsulta foi cianose, dentre os quais 8 (57%) eram portadores de CC. Insuficincia cardaca foi o motivo de interconsulta em 37 (10%) dos RN, dentre os quais 17 (46%) eram portadores de CC. Arritmia, malformaes congnitas associadas ou cromossomopatias foram os motivos de interconsulta em 14% dos casos. Concluso: O principal motivo da interconsulta foi ausculta de sopro. Apesar de cianose e insuficincia cardaca serem pouco freqentes como motivo de interconsulta, sua presena indicou alta probabilidade de diagnstico de cardiopatia. A triagem peditrica tem papel importante para o diagnstico. (Arq Bras Cardiol 2007; 89(1) : 6-10) Palavras-chave: Cardiopatias congnitas, ecocardiografia, recm-nascido.

Summary

Objective: To analyze the importance of symptoms as a reason for referral to pediatric cardiologists in the diagnosis of congenital heart diseases (CHD) in the newborn (NB). Methods: Prospective study on live NB referred for cardiac evaluation, with performance of electrocardiogram, chest radiography and echocardiography. Cardiology consultation was requested by means of a multiple-choice form including signs and symptoms suggestive of CHD. Patent ductus arteriosus (PDA) without clinical and/or hemodynamic consequences was not considered a heart disease. Results: From 1999 to 2002, 358 out of 3716 NB were studied, and 49 cases of CHD and 128 of PDA were found. The prevalence of CHD was 13.2:1000 NB. The main reason for referral to the cardiologist was heart murmur in 256 (72%) NB, of which 39 (15%) had CHD, and in 91% of the 128 cases of PDA. In 14 (4%) NB, the reason for referral was cyanosis, and eight of these patients (57%) had a CHD. Heart failure was the reason for referral in 37 (10%) NB, of whom 17 (46%) had CHD. Arrhythmia, associated congenital malformations, or chromosome disorders were the reasons for referral in 14% of the cases. Conclusion: The main reason for referral was detection of a heart murmur on cardiac auscultation. Although cyanosis and heart failure were uncommon reasons for referral, their presence indicated a high probability of the diagnosis of heart disease. Pediatric screening plays a key role in this diagnosis. (Arq Bras Cardiol 2007; 89(1) : 6-10) Key words: Congenital heart diseases, echocardiography, newborn. Full texts in English - http://www.arquivosonline.com.br

Introduo
As malformaes cardacas congnitas apresentam amplo espectro clnico, compreendendo desde defeitos que
Correspondncia: Ivan Romero Rivera Av. Mrio de Gusmo, 1281/404 - 57035-000 - Macei, AL - Brasil E-mail: irrivera@uol.com.br Artigo recebido em 20/07/06; revisado recebido em 16/02/07; aceito em 13/03/07.

evoluem de forma assintomtica at aqueles que determinam sintomas importantes e alta taxa de mortalidade. A anlise da prevalncia apresenta diferentes resultados, s vezes muito discordantes, dependendo da idade da populao analisada. Resultados discordantes decorrem ainda de fatores como a incluso de defeitos que podem passar totalmente despercebidos ao exame fsico, como, por exemplo, presena de valva artica bicspide ou da classificao do canal arterial ora como doena ora como persistncia ainda

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considerada fisiolgica. Este estudo teve como objetivo determinar a importncia dos sintomas do recm-nascido no diagnstico de cardiopatia congnita.

Mtodos
Foi delineado estudo prospectivo iniciado em agosto de 1999 em recm-nascidos vivos na maternidade do Hospital Universitrio da UFAL. Os pediatras que trabalham com o cuidado dos recm-nascidos foram treinados e orientados no sentido de solicitar avaliao pelo cardiologista peditrico em situaes de suspeita de defeito cardaco congnito, isto , ausculta de sopro cardaco ou condies clnicas como dispnia ou cianose persistentes. A solicitao de interconsulta foi feita mediante preenchimento de ficha de mltipla escolha, em que constavam todos os sintomas e sinais que poderiam ser decorrentes de malformao cardaca congnita. Aps a realizao de radiografia de trax e eletrocardiografia, os recm-nascidos foram submetidos a estudo ecocardiogrfico com aparelho comercialmente disponvel, cujo resultado foi utilizado como parmetro de diagnstico de malformao cardaca. O protocolo foi devidamente aprovado pelo comit de tica em pesquisa do hospital. Quando detectada cardiopatia com importante repercusso hemodinmica ou clnica, os recm-nascidos foram encaminhados para realizao de estudo hemodinmico e/ou cirurgia cardaca aps confirmao do defeito. Com a finalidade de avaliar o encaminhamento do pediatra para avaliao pelo cardiologista, foram realizados exame fsico e estudo ecocardiogrfico pelo cardiologista em 400 recm-nascidos no encaminhados para avaliao e selecionados de forma aleatria.

Fig. 1 - Distribuio dos resultados do estudo ecocardiogrfico nos 358 recmnascidos avaliados. PCA - persistncia do canal arterial.

laterolateral). Ausculta de sopro tambm foi o principal motivo de interconsulta em 117 dos 128 (91%) casos de persistncia do canal arterial. Em 90 dos 256 (35%) recmnascidos encaminhados por ausculta de sopro cardaco, o estudo ecocardiogrfico foi normal e em 10 (4%) demonstrou fluxo intermitente atravs do septo interatrial compatvel com forame oval patente (fig. 2). Cianose persistente foi o motivo de interconsulta em 14 (4%) dos 358 recm-nascidos avaliados. Destes, 8 (57%) apresentavam cardiopatia congnita. Em 6 dos 8 (75%) casos de cardiopatia havia tambm sopro ausculta cardaca e em 4 (50%) havia sinais de insuficincia cardaca (dupla via de entrada do ventrculo direito, transposio das grandes artrias e complexo de Taussig-Bing). Nos 6 casos (43%) que no apresentavam malformao cardaca, o diagnstico de doena pulmonar foi posteriormente estabelecido (figs. 2A, 3A). Insuficincia cardaca foi o motivo de interconsulta em 37 dos 358 (10%) avaliados, 17 (46%) dos quais apresentavam cardiopatia congnita (figs. 2A, 3B). Em 29 dos 37 casos (78%) havia tambm ausculta de sopro (7 casos de comunicao interventricular, 4 casos de defeito septal atrioventricular total, 2 casos de dupla via de entrada do ventrculo direito e um caso de complexo de Taussig-Bing, as trs ltimas com cianose associada, e 15 apresentavam persistncia do canal arterial com repercusso hemodinmica), sendo includos, portanto, no grupo no qual o sopro foi o motivo principal de interconsulta. Os casos nos quais no foi ouvido sopro foram: interrupo do arco artico, transposio completa das grandes artrias e truncus arteriosus. Os 15 casos de persistncia do canal arterial com insuficincia cardaca representam 12% dos casos de canal arterial e 41% das solicitaes por insuficincia cardaca. Se considerada cardiopatia congnita pela presena de repercusso hemodinmica precoce, a soma com os outros 17 casos representa 86% dos casos de cardiopatia com esse tipo de apresentao. Nos 10 recm-nascidos sem cardiopatia foi realizada nova avaliao, sendo estabelecidas outras causas para os sintomas, entre as quais sepse e sndrome de angstia respiratria do recm-nascido.

Resultados
Foram registrados 3.716 recm-nascidos vivos no perodo de estudo compreendido entre agosto de 1999 e julho de 2002, sendo solicitada interconsulta e realizada avaliao cardaca completa em 358 (9,6%) deles. O estudo ecocardiogrfico foi normal em 181 (50%), diagnosticando persistncia do canal arterial em 128 (36%) e malformao cardaca congnita em 49 (14%) (fig. 1). Como o estudo foi realizado em recm-nascidos nas primeiras horas ou dias de vida, alguns deles com baixo peso ou prematuros, a persistncia do canal arterial no foi considerada malformao quando detectada isoladamente e sem repercusso clnica e/ou hemodinmica. No acompanhamento ambulatorial, porm, 8 (6%) desses lactentes ainda tinham canal arterial, alguns aguardando tratamento cirrgico. O motivo principal da interconsulta foi ausculta de sopro em 256 dos 358 recm-nascidos avaliados (72%). Destes, 39 (15%) apresentavam cardiopatia congnita: 19 casos de comunicao interventricular, 7 de comunicao interatrial, 3 de estenose pulmonar isolada, 2 de dupla via de entrada do ventrculo direito, 4 de defeito do septo atrioventricular, 3 de tetralogia de Fallot, e um caso de complexo de Taussig-Bing (dupla via de sada do ventrculo direito, com comunicao subpulmonar e vasos da base com origem

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Fig. 3 - Distribuio dos resultados da ecocardiografia nos recm-nascidos encaminhados por cianose (A) e por insuficincia cardaca (B). n - nmero de pacientes; Da - doena; PCA - persistncia do canal arterial.

Fig. 2 - A) Distribuio dos sintomas que motivaram a avaliao cardiolgica. B) Distribuio dos resultados da ecocardiografia nos recm-nascidos com ausculta de sopro. n - nmero de pacientes; IC - insuficincia cardaca; PCA - persistncia do canal arterial; FOP - forame oval patente.

Em 51 (14%) recm-nascidos, a interconsulta foi motivada por suspeita de arritmia, alteraes cromossmicas ou presena de malformaes congnitas associadas, no sendo encontrada nenhuma alterao morfolgica quando encaminhados por arritmia. Foi registrado um caso de defeito septal atrioventricular e quatro casos de comunicao interatrial na solicitao de interconsulta por cromossomopatia e um caso de hipertrofia biventricular na suspeita de sndrome de Noonan, representando 12% das cardiopatias congnitas encontradas. Nenhum dos 400 recm-nascidos avaliados pelo cardiologista sem encaminhamento apresentava cianose ou insuficincia cardaca, sendo auscultado sopro de mnima intensidade em 8 (2%). O estudo ecocardiogrfico foi normal em todos esses recm-nascidos. A prevalncia de cardiopatia congnita foi de 13,2:1.000 recm-nascidos vivos. As malformaes encontradas foram comunicao interventricular (19 casos, 38,8%), comunicao interatrial (11 casos, 22,5%), defeito septal atrioventricular

total (5 casos, 10,2%), um deles com sndrome de Down, estenose valvar pulmonar isolada (3 casos, 6,2%), tetralogia de Fallot (3 casos, 6,2%), e dupla via de entrada do ventrculo direito (2 casos, 4,1%), seguidas de interrupo do arco artico tipo B, transposio completa das grandes artrias, truncus arteriosus tipo IV ou atresia pulmonar com comunicao interventricular, complexo de Taussig-Bing associado a coarctao artica grave, e atresia pulmonar com septo ntegro e hipertrofia biventricular importante com um caso cada (2,0%), respectivamente. Em 4 casos com diagnstico de comunicao interventricular havia pequena comunicao interatrial associada e em um caso de comunicao interatrial havia associao com estenose valvar pulmonar discreta (gradiente sistlico mximo de 30 mmHg) (tab. 1).

Discusso
Segundo a definio de Mitchell e cols.1, cardiopatia congnita uma malformao anatmica grosseira do corao ou dos grandes vasos intratorcicos, que apresenta real ou potencial importncia funcional. O uso dessa definio exclui, portanto, anomalias como valva artica bicspide sem disfuno valvar, prolapso de valva mitral, persistncia de veia cava superior esquerda, origem anmala da artria subclvia esquerda, refluxos valvares mnimos ou alteraes funcionais

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Tabela 1 - Distribuio das freqncias das cardiopatias congnitas observadas

sem repercusso hemodinmica evidente. No Brasil, Guitti9 demonstrou prevalncia de cardiopatia congnita de aproximadamente 5,5:1.000 nascidos vivos. Nesse importante estudo, apesar de s 18% dos pacientes apresentarem idade inferior a um ms de vida quando os dados foram analisados, foram observadas freqncias de 44,2% ou de 74,8% (se includos os diagnsticos de comunicao interventricular) de malformaes que poderiam ter sido diagnosticadas no berrio nas primeiras semanas de vida (excludos os casos de L-transposio das grandes artrias, estenose artica e/ou pulmonar, comunicao interatrial e o grupo classificado como outros), sendo, portanto, necessrio estudo nessa faixa etria. Dados semelhantes foram reportados por Miyague e cols.10, com maior freqncia de cardiopatia congnita no neonato e no lactente. No presente estudo, foi observada prevalncia de cardiopatia congnita de aproximadamente 13,2:1.000 recm-nascidos vivos, o que inicialmente poderia implicar aumento em relao aos estudos previamente citados1,7,8. Vrios fatores podem ter contribudo para esse resultado, mas, provavelmente, em grande parte resultou do treinamento efetuado com os profissionais que solicitam a interconsulta. Resultados normais foram registrados em 90 pacientes encaminhados para realizao de ecocardiografia pela ausculta de sopro neste estudo, apesar de em todos os casos o cardiologista ter confirmado a presena de sopro sistlico de pequena intensidade. Em alguns desses recm-nascidos foi observada acelerao do fluxo no incio dos ramos pulmonares, mais freqentemente na artria pulmonar esquerda, fonte comum de sopro inocente em recmnascidos, principalmente pr-termo. Outro fator importante a ser considerado a possibilidade de diagnosticar, nessa faixa etria, malformaes graves que determinam bito precoce ou, ainda, defeitos que poderiam apresentar fechamento espontneo, como a comunicao interventricular, embora nenhum paciente tenha apresentado essa evoluo no acompanhamento subseqente. Segundo Hoffman e Kaplan2, os estudos prvios podem ter demonstrado incidncias de 4:1.000 a 5:1.000 nascidos vivos em decorrncia do diagnstico quase exclusivo das malformaes mais graves, principalmente quando a ecocardiografia no era disponvel e muitos cardiologistas eram relutantes em submeter a cateterismo pacientes com leses mnimas, incluindo nesse grupo aqueles com ausculta de pequenas comunicaes interventriculares ou interatriais11. Atualmente, a ecocardiografia fetal um mtodo importante, rotineiramente utilizado para o diagnstico das malformaes cardacas. Algumas cardiopatias, porm, podem no ser diagnosticadas, como pequenas comunicaes interventriculares e interatriais ou, ainda, persistncia do canal arterial ou alguns casos de coarctao artica. Diversos estudos demonstram que a chance de diagnstico de malformao cardaca fetal maior quando o exame solicitado por insuficincia cardaca fetal, em comparao solicitao por fatores maternos 2,12-14. No foram observados casos de heterotaxia neste estudo e todos os casos de comunicao interventricular foram encaminhados a estudo ecocardiogrfico pela ausculta de

Malformao Comunicao interventricular Comunicao interatrial Defeito septal atrioventricular total Estenose valvar pulmonar isolada Tetralogia de Fallot Ventrculo nico (dupla via de entrada do ventrculo direito) Interrupo do arco artico tipo B Transposio completa das grandes artrias Truncus arteriosus tipo IV Complexo de TaussigBing + coarctao artica Atresia pulmonar Hipertrofia biventricular importante Total

n 19 11 5 3 3 2 1 1 1 1 1 1 49

Freqncia (%) 38,8 22,5 10,2 6,2 6,2 4,1 2,0 2,0 2,0 2,0 2,0 2,0 100

sem componente anatmico. Essa definio foi adotada neste estudo, sendo excludos tambm os casos de persistncia do canal arterial, anomalia que poderia ser considerada ainda funcional nas primeiras horas de vida quando este estudo foi realizado. Dados de diferentes estudos demonstram que a incidncia de cardiopatias congnitas varia de 4/1.000 a 50/1.000 recmnascidos vivos2. Essa ampla variao demonstra a dificuldade de obteno de dados, tanto na seleo da amostra de estudo como nas definies epidemiolgicas, no que diz respeito a incidncia e prevalncia3. A seleo da populao na qual o estudo realizado tambm fonte de grandes diferenas nos clculos epidemiolgicos. Assim, se por um lado estima-se que 20% das crianas com cardiopatia congnita morrem no primeiro ano de vida4, e, portanto, o estudo aps essa idade poderia subestimar a real prevalncia de cardiopatia congnita, por outro tambm se acredita que aproximadamente 30% das cardiopatias congnitas possam no ser diagnosticadas nas primeiras semanas de vida5, fator que tambm poderia subestimar a real prevalncia da doena no recm-nascido. No existe dvida sobre a real importncia da ecocardiografia para o diagnstico das cardiopatias congnitas6. Estudos iniciais de incidncia demonstram taxas de aproximadamente 8:1.000 a 9:1.000 recm-nascidos vivos1,7,8, que podem ter aumentado discretamente aps a disponibilidade de estudo ecocardiogrfico e pelo reconhecimento de malformaes

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sopro em contraste comunicao interatrial, em que apenas 7 (64%) foram encaminhados por esse motivo. Embora alguns estudos utilizem o dimetro do defeito superior a 5 mm com dilatao das cmaras direitas para fazer esse diagnstico15, todos os casos com fluxo contnuo do trio esquerdo para o trio direito foram classificados como comunicao interatrial. Quanto presena de insuficincia cardaca, 4 dos 5 (80%) pacientes com diagnstico de defeito septal atrioventricular total e os casos com interrupo do arco artico, transposio das grandes artrias e truncus arteriosus foram encaminhados por esse motivo. A cianose foi responsvel pela interconsulta em todos os casos de dupla via de entrada do ventrculo direito, transposio das grandes artrias, tetralogia de Fallot, complexo de Taussig-Bing e atresia pulmonar com septo ntegro. Acelerao do fluxo atravs da valva artica foi observada em alguns casos, sem ultrapassar o critrio de 160 cm/s para indicar estenose evidente15. Apesar de ter sido utilizado o critrio de velocidade de fluxo superior a 120 cm/s para definir estenose pulmonar, todos os casos observados e definidos como estenose, neste estudo, apresentaram gradientes superiores a 25 mmHg. Um caso de hipertrofia biventricular significativa com predomnio do ventrculo direito foi includo neste estudo. Mesmo no tendo antecedentes familiares ou malformaes cardacas associadas, o diagnstico de sndrome de Noonan foi confirmado posteriormente pela avaliao gentica. A comunicao interventricular o defeito mais freqente na maioria dos estudos at agora realizados2,5,7-9,11, com discretas variaes de freqncia nos diferentes relatos. A freqncia de 38,8% observada neste estudo semelhante obtida em alguns estudos prvios (34,7%7, 30,5%10, 41,6%11 e 39%14) e diferente dos 28,5% observados por Guitti9, provavelmente pela diferente faixa etria na qual os pacientes foram estudados.

Concluso
Este estudo demonstrou alta prevalncia de cardiopatia congnita quando analisados dados de recm-nascidos vivos em hospital de atendimento geral tercirio, o que certamente deve chamar a ateno para a necessidade de implementao de unidades de tratamento desses recm-nascidos ou para a criao de um centro local de referncia para seu cuidado. Deve ser ressaltada a importncia do mdico pediatra para identificar manifestaes precoces de cardiopatia congnita, bem como para auscultar sopros que poderiam passar despercebidos ao exame fsico do recm-nascido. Apesar da elevada prevalncia identificada, o presente estudo poderia ter omitido as malformaes que no determinam nem ausculta cardaca nem sintomas nas primeiras horas de vida. No entanto, aps a alta hospitalar, no foi registrado retorno de nenhum lactente por cardiopatia no-diagnosticada na fase neonatal, considerando que tais recm-nascidos, mesmo que sadios, tm pelo menos um retorno ambulatorial. O principal motivo da interconsulta foi a ausculta de sopro, rapidamente detectado no exame fsico do recm-nascido. Embora pouco freqente como motivo de interconsulta, a presena de cianose e de insuficincia cardaca indicou alta probabilidade de diagnstico de cardiopatia congnita. A triagem peditrica tem papel importante para o diagnstico. Potencial Conflito de Interesses Declaro no haver conflitos de interesses pertinentes. Fontes de Financiamento Esse estudo foi financiado com recursos prprios do investigador.

Referncias
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