FACULTE DE MEDECINE DE TOULOUSE RANGUEIL

SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE DCEM 1

2009-2010

Pr Vincent Larrue Pr Fabrice Bonneville Pr Jacques Lagarrigue Pr Jean-Christophe Sol

SOMMAIRE

- Examen de la motricit 1-8 - Examen de lattention 9 - Confusion mentale 10-11 - Smiologie du coma 12-16 - Syndrome dhypertension intracrnienne 17-21 - Syndrome mning 22 - Examen du champ visuel 23-24 - Examen de loculomotricit 25-27 - Smiologie du nerf vestibulaire 28 - Smiologie du nerf trijumeau 29 - Examen de la motricit faciale 30 - Smiologie des IX, X, XI et XII 31 - Smiologie de la sensibilit 32-35 - Smiologie de la douleur 36-43 - Syndrome myogne 44 - Syndrome neurogne 45-46 - Principaux syndromes topographiques des nerfs et des racines 47-50 - Syndrome pyramidal 51-52 - Caractristiques rsumes des syndromes moteurs 53 - Syndrome myasthnique 24 - Syndrome crbelleux 55 - Syndrome parkinsonien 56 - Smiologie des mouvements anormaux 57-58 - Crises dpilepsie 59-61 - Apraxies 62 - Aphasie 63-64 - Syndrome de lhmisphre mineur 65-66 - Examen de la mmoire 67 - Syndrome frontal 68 - Mini mental test 69-70 - Smiologie neuroradiologique 71-82

EXAMEN DE LA MOTRICITE
Professeur Vincent Larrue

Lexamen de la motricit tudie : - Le volume musculaire - Le tonus musculaire - La force musculaire - Les rflexes osto-tendineux - Les rflexes cutans et muqueux - La coordination des mouvements - La marche et la station debout

ETUDE DU VOLUME MUSCULAIRE Le volume des muscles est valu linspection. Latrophie est caractrise par la perte de relief des masses musculaires. Prcoce dans le syndrome myogne et dans le syndrome neurogne, tardive dans le syndrome pyramidal. Dans la pseudo-hypertrophie, le volume musculaire semble augment, mais les fibres musculaires sont remplaces par un tissu fibreux non fonctionnel. Sobserve dans certaines myopathies.

ETUDE DU TONUS MUSCULAIRE Evaluez le ballant articulaire, cest--dire lamplitude des mouvements distaux passifs lorsque lexaminateur imprime un mouvement alternatif la partie proximale dun membre. Dans lhypertonie, le ballant est rduit. Dans lhypotonie, le ballant est augment.

Lhypotonie sobserve dans le syndrome myogne, le syndrome neurogne, le syndrome crbelleux et dans le syndrome pyramidal (pour celui-ci, seulement en cas datteinte aigu la phase initiale; au bout de quelques jours, lhypotonie est remplace par une hypertonie spastique). Les manuvres dtirement passif (flexion/extension du coude, du poignet, du genou) permettent de prciser les caractristiques de lhypertonie : - Lhypertonie spastique ou spasticit pyramidale est caractristique du syndrome pyramidal. Elle est lastique (lorsque lexaminateur relche son effort dtirement, le segment de membre revient la position initiale) et prdomine sur les muscles flchisseurs des membres suprieurs et extenseurs des membres infrieurs. - Lhypertonie plastique ou rigidit extrapyramidale est caractristique du syndrome parkinsonien : lorsque lexaminateur relche son effort dtirement, le segment du membre reste dans la mme position. Elle saccompagne souvent dun phnomne de roue dente: la rsistance ltirement cde par -coups.

ETUDE DE LA FORCE MUSCULAIRE On utilise deux mthodes. La mthode globale est adapte la mise en vidence dun dficit de la force musculaire par atteinte du faisceau pyramidal. La mthode analytique peut tre utilise dans tous les cas. Elle est indispensable si lon suspecte un syndrome neurogne ou un syndrome myogne.

Mthode globale Demander au malade de tenir les 2 bras en extension, levs devant lui, paumes des mains face au plafond, pendant une dizaine de secondes. En cas datteinte pyramidale, le dficit prdomine sur les extenseurs et les supinateurs. On observe une pronation de lavant-bras et une flexion des doigts ; une flexion du poignet et du coude et une chute du bras apparaissent dans les atteintes plus svres. Trois manuvres sont utilisables pour les membres infrieurs: en dcubitus dorsal, maintien des 2 membres infrieurs levs, hanches et genoux flchis 90; en dcubitus dorsal, maintien dun membre

infrieur lev, hanche flchie 45, genou en extension; en dcubitus ventral, maintien des genoux flchis 45. Chacune de ces attitudes doit tre maintenue une dizaine de secondes. En cas datteinte pyramidale, le dficit des membres infrieurs prdomine sur les flchisseurs et le malade nest pas capable de garder ces positions.

Mthode analytique Elle permet une valuation semi-quantitative. Le choix des muscles tests dpend des symptmes et de vos hypothses diagnostiques. Ainsi, chez un malade qui prsente une radiculalgie L5, vous examinerez tout particulirement les muscles innervs par le sciatique ; si vous envisagez une polyneuropathie vous ferez une valuation des muscles proximaux et distaux des quatre membres. Chaque mouvement est ct de 0 5 sur lchelle du MRC (Medical Research Council) : 0 - Pas de mouvement pas de contraction musculaire 1 - Contraction musculaire sans mouvement 2 - Mouvement incomplet contre pesanteur 3 - Garde la position contre pesanteur mais pas de rsistance un mouvement contraire impos par lexaminateur 4 - Prsence dun mouvement contre rsistance, mais de force diminue 5 -Force normale (par rapport au membre controlatral, ou, en cas datteinte bilatrale, selon le jugement de lexaminateur)

La topographie dun dficit de la force musculaire donne des indications sur son origine: - extenseurs et supinateurs du membre suprieur et flchisseurs du membre infrieur dans le syndrome pyramidal ; - muscles proximaux des ceintures scapulaire et pelvienne dans le syndrome myogne ; - territoire radiculaire ou tronculaire dans latteinte dune racine ou dun tronc nerveux; - dficit bilatral symtrique et prdominance distale dans les polyneuropathies - bilatral, plus ou moins symtrique, distal et proximal dans les polyradiculonvrites.

REFLEXES OSTEO-TENDINEUX

On tudie de chaque ct les rflexes bicipital, stylo-radial, tricipital, ulno-pronateur, rotulien et achillen (voir tableau). Labsence dun rflexe osto-tendineux (arflexie) ou sa diminution (hyporflexie) voquent avant tout un syndrome neurogne. On peut cependant les observer dans le syndrome pyramidal, la phase initiale dune atteinte aigu. Dans ce cas, hyporflexie ou arflexie laissent place lhyperrflexie au bout de quelques jours. Un rflexe osto-tendineux peut aussi tre absent en raison de rtractions musculo-tendineuses (myopathies trs volues). Avant de conclure labsence dun rflexe, utilisez des manuvres de renforcement (serrer les mchoires pour les rflexes des membres suprieurs, tirer sur les 2 mains pour les rflexes des membres infrieurs). Lhyperrflexie est caractristique du syndrome pyramidal. Les rflexes sont vifs, polycintiques (rponses itratives aprs une seule percussion), diffuss (flexion des doigts lors de ltude du stylo-radial ou du bicipital, adduction du membre infrieur controlatral lorsque lon recherche le rotulien) et laire rflexogne est largie (le rflexe est obtenu par percussion du prioste distance de linsertion tendineuse : rflexe bicipital dclench par la percussion de la tte humrale, rflexe rotulien obtenu par percussion du tibia). Le clonus de la cheville traduit le polycintisme: le maintien de ltirement du triceps sural (par une flexion passive de la cheville) entrane une rponse rflexe en extension de la cheville itrative et inpuisable. Avant de conclure une hyperflexie, vrifiez que le membre tudi est parfaitement relch. Certains sujets normaux ont des rflexes vifs et modrment diffuss, notamment aux membres suprieurs.

Rflexe

Racine

Rponse normale

___________________________________________________________________________ Bicipital Stylo-radial Tricipital Ulno-pronateur Rotulien Achillen C5 C6 C7 C8 L3 S1 Flexion du coude Flexion-supination du coude Extension du coude Pronation du coude Extension du genou Extension de la cheville

REFLEXES CUTANES ET MUQUEUX

Rflexe cutan plantaire La stimulation de la plante du pied par une pression lgre, laide dune pointe mousse remontant du talon vers la tte du Vme puis du Ier mtatarsien provoque, chez le sujet normal, une flexion rflexe des orteils. En cas de syndrome pyramidal, on observe une extension lente du gros orteil. Cest le signe de Babinski. Il peut tre difficile de diffrencier un signe de Babinski du mouvement de retrait esquiss par un malade chatouilleux (recommencez ltude du rflexe, demandez au malade de faire leffort de ne pas retirer le pied).

Rflexes cutans abdominaux La stimulation de la peau de labdomen, de dehors en dedans, avec une pointe mousse entrane normalement un mouvement de translation de lombilic vers le ct stimul. Le rflexe cutan abdominal suprieur (stimulation au-dessous du rebord costal) correspond au mtamre D6. Le rflexe cutan

abdominal moyen ( hauteur de lombilic) correspond au mtamre D9, le rflexe cutan abdominal infrieur (fosse iliaque) correspond au mtamre D12. En cas de syndrome pyramidal, les rflexes cutans abdominaux correspondant aux mtamres situs au-dessous de la lsion sont abolis.Les rflexes cutans abdominaux ne sont interprtables que sur une paroi abdominale tonique. Labsence de rflexes cutans abdominaux sur une paroi distendue (obses, oprs) na pas de valeur diagnostique.

Rflexe vlo-palatin La stimulation du voile du palais par une pression lgre de haut en bas laide dun abaisse-langue provoque normalement la contraction de lhmivoile stimul. Le rflexe vlo-palatin disparat dans trois circonstances : lsion du IX me ou du Xme nerf crnien ipsilatral, lsion du faisceau pyramidal au-dessus du noyau moteur du IX et du X (qui se trouve dans le bulbe).

EXECUTION ET COORDINATION DES MOUVEMENTS La dysmtrie, caractristique du syndrome crbelleux, est recherche par lpreuve doigt-nez et par lpreuve talon-genou-cheville. Au dpart de lpreuve doigt-nez, le malade tient le membre suprieur tendu en abduction. On lui demande de toucher rapidement le bout de son nez avec lextrmit de lindex. Pour lpreuve talon-genou-cheville, le malade est plac en dcubitus dorsal. On lui demande de porter un talon sur le genou controlatral, de descendre jusqu la cheville en suivant la crte du tibia et de remonter. On parle de dysmtrie lorsque lindex ou le talon prsentent des oscillations autour de la trajectoire idale lapproche de la cible (le nez ou le genou et la crte du tibia). Avant de conclure une dysmtrie, vrifiez labsence de dficit de la force musculaire. La bradykinsie et lakinsie sont caractristiques du syndrome parkinsonien. Lakinsie est la lenteur dinitiation du mouvement. La bradykinsie est la lenteur de son excution. Elles sont souvent videntes ds lobservation du malade dans ses activits naturelles (mimique et marche). Elles sont confirmes par des preuves qui impliquent la ralisation de gestes alternatifs (opposition pouce-doigts, flexionextension des doigts, criture).

ETUDE DE LA MARCHE ET DE LA STATION DEBOUT

Lobservation de la marche peut permettre de reconnatre certains syndromes : - syndrome parkinsonien : attitude penche en avant, ralentissement, rduction du balancement des bras et de lamplitude des pas. - syndrome crbelleux : largissement du polygone de sustentation et dsquilibre, dcomposition du demi-tour. - hypertonie spastique : mouvement de fauchage du membre infrieur du fait de lhypertonie en extension. - paralysie des muscles de la loge antrieure de la jambe : pied tombant (compens par une flexion accentue du genou et de la hanche pour viter que la pointe du pied ne trane par terre), caractristique dune atteinte de la racine L5 ou du nerf sciatique poplit externe si unilatral, dune polyneuropathie si bilatral. - syndrome myogne : dmarche dhanche par dfaut de verrouillage latral de la hanche lors de lappui unipodal. Si vous suspectez un syndrome crbelleux, demandez au malade de marcher en suivant une ligne. Le crbelleux nen est pas capable : il tend carter les pieds pour largir son polygone de sustentation et rtablir son quilibre. Ltude de la station debout, pieds joints et yeux ouverts est utile pour mettre en vidence un syndrome crbelleux. Le sujet normal ne prsente pas dinstabilit. Chez le crbelleux, on observe des oscillations du corps qui traduisent la recherche dquilibre. Elles sont bien visibles au niveau des tendons des jambiers antrieurs qui sont anims de contractions/dcontractions incessantes (danse des tendons). Si la station debout yeux ouverts est normale, demandez au malade de fermer les yeux en vous tenant prt le retenir en cas de chute. Une tendance chuter rgulire vers un ct traduit une lsion vestibulaire de ce ct. Une tendance chuter sans direction prfrentielle indique latteinte du systme lemniscal (signe de Romberg). Enfin, lorsque lon suspecte une compression mdullaire, il peut tre utile de reprendre ltude des rflexes juste aprs un effort de marche, lhyperrflexie et le signe de Babinski pouvant napparatre que dans cette circonstance.

EXAMEN DE LATTENTION Professeur Vincent Larrue

Le malade est-il capable de se concentrer sur ce que vous lui dites et lui demandez de faire ou bien son attention est-elle distraite par des stimulations intercurrentes (distractibilit)? Daprs son discours, le patient est-il capable de suivre une ide ou bien saute-t-il dun sujet lautre sans cohrence apparente (incohrence idique) ? De faon plus formelle, valuez les capacits de mmoire court terme : noncez une liste de 6 noms communs ; le sujet normal est capable de les rpter immdiatement. Lempan verbal est normalement suprieur ou gal 6. Apprciez les capacits de concentration : demandez au malade dpeler un mot de 5 lettres lenvers ou deffectuer mentalement une srie de 5 soustractions ( enlevez 7 de 100 puis 7 du nombre obtenu et ainsi de suite 5 fois ).

CONFUSION MENTALE Professeur Vincent Larrue La confusion mentale est lincapacit de penser avec la rapidit, la clart, et la cohrence habituelles. La plupart des manifestations cliniques sexpliquent par un dficit de lattention. Lorsque la confusion mentale saccompagne de troubles perceptifs, illusions ou hallucinations, on parle de dlirium.

Caractristiques du syndrome confusionnel

Vigilance . diminue (obnubilation ou stupeur) et fluctuante . inversion du rythme veille-sommeil

Aspect gnral . expression hbte . prsentation nglige

Comportement . inhib . ou au contraire agit, parfois hallucin, conduites agressives possibles

Examen de lattention . distractibilit majeure . incohrence idique . capacits de concentration et empan verbal rduits

Mmoire . dsorientation temporelle, parfois spatiale . incapacit rappeler des vnements rcents

Langage . rduit mais morphologiquement normal

Troubles psychosensoriels . inconstants, caractrisent le delirium . hallucinations (perceptions sans objet) ou illusions (perceptions dformes) visuelles, plus rarement auditives, non critiques

Signes associs selon la cause De nombreuses affections et intoxications peuvent provoquer une confusion mentale : mningite, encphalite, septicmie, pneumonie, lsion crbrale vasculaire, traumatique ou noplasique, intoxications (mdicaments, alcool, drogues illicites), sevrage en alcool ou en benzodiazpine, encphalopathies mtaboliques, pilepsie. Des signes cliniques peuvent orienter vers une cause particulire : . Tremblement dattitude : syndrome de sevrage ou encphalopathie mtabolique. . Asterixis : encphalopathie mtabolique. . Myoclonies : encphalopathie mtabolique( myoclonies multifocales) ou pilepsie (myoclonies rythmiques). . Fivre : mningite, encphalite, sepsis, sevrage. . Raideur mninge : mningite ou hmorragie mninge. . Paralysie oculomotrice : carence en vitamine B1, hypertension intracrnienne. .Signes dficitaires focaux (moteurs, sensitifs, visuels, aphasie, syndrome de lhmisphre mineur) : lsion crbrale focale.

SEMIOLOGIE DU COMA
Pr Vincent Larrue

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Les troubles de la vigilance, dont lexpression la plus svre est le coma, rsultent de latteinte du systme rticul activateur ascendant (SRAA). Le SRAA est situ dans la partie haute du tronc crbral. Il se continue par les noyaux intra-laminaires des thalamus qui projettent sur le cortex des hmisphres crbraux. Un coma peut tre d une lsion focale du tronc crbral. Celle-ci peut tre primitive, ou secondaire une compression par une lsion expansive dun hmisphre crbral (engagement crbral) ou du cervelet. Un coma peut aussi rsulter dune lsion bilatrale des thalamus ou des hmisphres crbraux. Enfin, des troubles mtaboliques et des intoxications exognes peuvent provoquer un coma, dabord par atteinte diffuse du cortex crbral, puis, au fur et mesure que le trouble responsable saccentue, par atteinte du tronc crbral.

DEFINITIONS Obnubilation. Le patient a lapparence du sommeil. Il peut tre veill par une stimulation auditive. Pendant les priodes dveil, il prsente des signes de confusion mentale. Stupeur. Il faut une stimulation mcanique pour veiller le malade. Pour le reste, mmes caractristiques que lobnubilation. Coma. Le patient a lapparence du sommeil ou est inerte, les yeux mi-clos. Il ne ragit quaux stimulations douloureuses ou ne prsente aucune raction.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Hypersomnie : le malade peut tre veill et il nest pas confus Etat vgtatif : fait suite un coma. Le malade a les yeux ouverts, prsente des cycles veille/sommeil. Ses fonctions vgtatives sont prserves, mais il ne parle pas et na pas dactivit motrice spontane dirige. Mutisme akintique : le malade a les yeux ouverts, mais il ne parle pas et na pas dactivit spontane. A la diffrence de ltat vgtatif, des stimulations vigoureuses permettent dobtenir des rponses comportementales et verbales. Il existe habituellement un rflexe de prhension bilatral. Lsion bilatrale de la face interne des lobes frontaux Locked-in syndrome : paralysie des quatre membres, du visage, de la phonation et des mouvements oculaires latraux. Les mouvements oculaires verticaux restent possibles et lon peut communiquer avec le malade laide dun code utilisant ces mouvements. Infarctus du ventre de

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la protubrance (respectant le SRAA situ dans le tegmentum protubrantiel) par occlusion du tronc basilaire Non-ractivit psychogne (conversion hystrique, catatonie psychotique, simulation) : lexamen neurologique, limagerie crbrale et lEEG sont normaux

EXAMEN NEUROLOGIQUE DU PATIENT DANS LE COMA 1-Evaluation du degr de trouble de la vigilance - Appelez le malade par son nom, - En labsence de rponse, claquez des mains, - En labsence de rponse, secouez doucement le malade, - En labsence de raction, appliquez une stimulation douloureuse (torsion du mamelon ou pression susorbitaire) successivement de chaque ct. Observez la raction motrice.

2-Etude de la motricit des membres Il faut tudier les rflexes osto-tendineux, les rflexes cutans plantaires, le tonus et les ractions motrices aux stimulations douloureuses. -Lhypotonie dun hmicorps atteste par laugmentation du ballant articulaire et la chute plus rapide dun bras relch aprs lavoir lev 45 degrs est en faveur dune hmiplgie. -Une raction adapte la stimulation douloureuse (le malade essaie de chasser le stimulus avec la main) et labsence de signe de Babinski sont en faveur de lintgrit de la voie pyramidale. - Labsence de raction dun hmicorps ou le caractre moins adapt de la rponse dun hmicorps la douleur (bauche de mouvement vers le stimulus) et la prsence dun signe de Babinski sont en faveur dune hmiplgie ou dune hmiparsie.. - Une raction non adapte, strotype en flexion du membre suprieur et extension du membre infrieur dfinit la dcortication. La dcortication indique latteinte du diencphale. - Une raction non adapte, strotype en extension du membre suprieur et du membre infrieur dfinit la dcrbration qui traduit le plus souvent un lsion du msencphale, mais sobserve aussi dans certaines encphalopathies mtaboliques : anoxie, hypoglycmie, encphalopathie hpatique. - Labsence bilatrale de raction motrice peut indiquer une lsion bilatrale du faisceau pyramidal (rechercher un signe de Babinski et une vivacit des rflexes osto-tendineux) ou une intoxication svre par lalcool, un barbiturique, un opiac, ou une benzodiazpine (hypotonie, pas de signe de Babinski, rflexes osto-tendineux diminus ou absents).

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3-Position de la tte et des yeux La dviation de la tte et des yeux vers un ct indique gnralement une lsion de lhmisphre crbral du ct de la dviation, rarement de la protubrance du ct oppos.

4-Pupilles - Une mydriase unilatrale peu ou pas ractive est en faveur dun engagement temporal. - Une mydriase bilatrale non ractive traduit une lsion bilatrale du msencphale (engagement volu, anoxie-ischmie svre, accident vasculaire du tronc crbral). Une mydriase bilatrale faiblement ractive peut sobserver dans les intoxications aux tricycliques, aux sympathicomimtiques (amphtamines, ecstasy, cocane), aux barbituriques . - Un myosis bilatral punctiforme est en faveur dune lsion protubrantielle ou dune intoxication aux opiacs (morphine, hrone). - Un myosis bilatral modr est en faveur dune lsion diencphalique mais sobserve aussi dans de nombreuses encphalopathies mtaboliques ou toxiques.

5-Oculo-motricit Observez dventuels mouvements oculaires spontans. Mouvement derrance : mouvement horizontal, lent et conjugu des globes oculaires dun ct lautre. Indique un coma par atteinte diffuse du cortex crbral. Ocular bobbing (rvrence oculaire) : abaissement soudain et conjugu des globes oculaires suivi du retour plus lent la position initiale (lsion de la protubrance) Rflexe cornen : frottez lgrement la corne avec une compresse. La rponse normale est llvation du globe oculaire (III) et la fermeture des paupires (VII). Labsence totale de rponse est en faveur dune interruption de la voie affrente (racine descendante du V dans la protubrance). Rflexe oculo-cphalique (ne pas le rechercher en cas de suspicion de traumatisme rachidien) : tournez la tte dun ct lautre. La rponse normale est une dviation conjugue des globes oculaires du ct oppos la rotation de la tte. Une rponse normale indique lintgrit des noyaux du VIII, du VI, du III et des structures qui les relient dans le tronc crbral. Un mouvement de flexion-extension du cou permet de tester loculomotricit verticale. Une anomalie unilatrale (paralysie du VI, du III ou de la latralit) est en faveur dune lsion du tronc crbral. Labsence de rponse bilatrale se voit dans les lsions bilatrales du tronc crbral mais aussi dans les encphalopathies mtaboliques ou toxiques svres.

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6-Etude de la respiration Respiration de Cheyne-Stokes : respiration priodique avec augmentation puis diminution progressive de lamplitude des mouvements respiratoire avant une pause de quelques secondes. Lsion du diencphale, encphalopathie mtabolique, insuffisance cardiaque. Hyperventilation : respiration rapide, ample, rgulire. Lsion du msencphale, sepsis, acidose mtabolique, hypoglycmie, encphalopathie hpatique. Un tel profil respiratoire est en fait plus souvent secondaire lencombrement bronchique. Respiration apneustique : apne de quelques secondes en inspiration suivie dune apne semblable en expiration. Lsion de la protubrance. Respiration ataxique : chaotique, inefficace. Lsion bulbaire.

Lexamen neurologique du comateux permet : 1- Dvaluer la gravit du coma. La prsence de signes datteinte du tronc crbral (anomalie des rflexes pupillaires ou oculaires, rponses motrices strotypes ou absentes des deux cts) est un indice de gravit, quelle que soit la cause du coma. 2- De dterminer le mcanisme du coma. Des signes pupillaires, oculomoteurs ou moteurs asymtriques sont en faveur dune lsion focale. Des signes symtriques sont compatibles avec une encphalopathie mtabolique ou toxique mais aussi avec une lsion focale bilatrale du tronc crbral, ou plus rarement, des deux hmisphres crbraux.

Plusieurs chelles cliniques sont utilises dans la surveillance des comateux. Lchelle de Glasgow est la plus rpandue. ________________________________________________________________ Ouverture des yeux . Spontane 4

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. Au bruit . A la douleur . Absente

3 2 1

Rponse verbale . Cohrente 5 . Confuse 4 . Mots comprhensibles, conversation impossible 3 . Mots incomprhensibles 2 . Absente 1 Rponse motrice . Excute une consigne verbale 6 . Adapte (carte le stimulus douloureux) 5 . Oriente vers le stimulus douloureux, sans lcarter 4 . Dcortication 3 . Dcrbration 2 . Absente 1 ________________________________________________________________ Les ractions motrices sont tudies des deux cts. Le score est dtermin par la meilleure rponse. Un score total < 7 dfinit le coma.

HYPERTENSION INTRACRANIENNE
Professeur Jacques Lagarrigue

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Lhypertension intracrnienne (HTIC) est la consquence de laugmentation du volume dun des lments contenus dans la bote crnienne inextensible ou de lapparition dune masse pathologique I. CAUSES DE LHYPERTENSION INTRACRANIENNE

Elles relvent de lun des lments contenus dans la bote crnienne . parenchyme nerveux tumeur, hmatome, abcs, dme, . liquide cphalo-rachidien hydrocphalie . secteur vasculaire vasodilatation, hyper pression veineuse, hyperhmie, II. PHYSIOPATHOLOGIE DE LA PRESSION INTRACRANIENNE

La bote crnienne tant une enveloppe osto-mninge inextensible, toute augmentation de volume de lun de ses constituants risque dentraner une HTIC. Les valeurs normales de pression intracrnienne varient avec la position de la tte, et lge. Normalement, la pression intracrnienne est de 1 7 mmHg ches les enfants, de 10 15 mmHg chez ladulte. On considre comme pathologique et menaante une pression intracrnienne suprieure ou gale 25mmHg. La pression intracrnienne peut tre mesure laide de capteurs implants dans la bote crnienne et relis un systme de mesure externe : . drain intra-ventriculaire et colonne liquidienne lecture directe, (figure 1A) . capteur intra-parenchymateux ou intra-ventriculaire reli par une fibre optique ou un fil lectrique denregistrement. (figure 1B) Les courbes obtenues par ce monitorage montrent les variations de la ligne de base synchrones du rythme cardiaque (ondes A) et du rythme respiratoire (ondes B). La courbe Pression / Volume dmontre une capacit damortissement des variations de volume : une augmentation de volume modre est amortie sans lvation de la PIC, alors quau-del du point de rupture, une augmentation mme mineure du volume entrane une forte valuation de la PIC (Figure 2). Il y a donc un risque de dcompensation brutale aprs la phase dadaptation normale. Sur le plan physiologique, la pression intracrnienne est corrle la pression artrielle systmique moyenne par la relation suivante : PPC = MAP PIC Cela signifie que, pour assurer une pression de perfusion crbrale (PPC) normale (> 70 mmHg), il faut quil y ait en permanence un gradient de pression suffisant entre la pression artrielle moyenne (MAP) et la PIC.

14 III. SYNDROME DHYPERTENSION INTRACRANIENNE . Cphales : Les cphales de lhypertension artrielle sont le signe le plus frquent et le plus prcoce.

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Ces cphales sont en gnral permanentes, non calcules la nuit majores par les efforts et le dcubitus, mais peuvent revtir nimporte quelle forme clinique. . Les vomissements surviennent en gnral un peu plus tardivement. Ils sont souvent suivis dune phase damlioration des cphales. Ils peuvent tre remplacs par des simples nauses. . Troubles visuels : Il peut sagir dune sensation de flou visuel ou dune vritable diplopie. Lexamen du fond dil peut rvler un dme de la papille et une dilatation veineuse. (figure 3) Lassociation dlments de cette triade oriente vers le diagnostic dHTIC Au cours de lhypertension intracrnienne volue, on peut constater des troubles de la vigilance (somnolence ou coma) une baisse progressive de lacuit visuelle pouvant aboutir finalement la ccit. Chez les nourrissons lHTIC peut se manifester par une tension des fontanelles.

IV.

COMPLICATION : ENGAGEMENT

En cas de dcompensation de lhypertension intracrnienne, des dformations de la masse encphalique vont se produire avec dplacement travers les orifices naturels de la bote crnienne (Figure 4). 1- Engagement sous-falcique : Ce type dengagement na pas de smiologie clinique particulire. Il sagit dun diagnostic radiographique tabli sur le scanner ou lIRM par le dplacement de la ligne mdiane du ct oppos la lsion en cause. 2 - Engagement transtentoriel (temporal)

Il sagit dune compression latrale du tronc crbral associant : - des troubles de la conscience (par souffrance de la substance rticule du tronc crbral), - une hmiplgie controlatrale la lsion (par compression des voies motrices du faisceau pyramidal), - une mydriase homo latrale la lsion (par compression du nerf moteur oculaire commun). 3 - Lengagement bulbaire (amygdalien) se manifeste par des troubles de la conscience, une raideur de la nuque (ou un torticolis au dbut), des troubles neurovgtatifs et respiratoires.

Lengagement transtentoriel et bulbaire peuvent entraner le dcs sils ne sont pas rapidement traits.

La menace de dcompensation dune hypertension intracrnienne constitue donc une urgence thrapeutique. La dcompensation dune hypertension intracrnienne peut tre provoque par une ponction lombaire : toute soustraction de LCR doit tre proscrite en cas de suspicion dune hypertension intracrnienne.

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Fig 1 : Mesure de la PIC

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Fig 2 : Courbes pression/ volume

Fig 3

: Fond dil normal

dme papillaire

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SYNDROME MENINGE
Professeur Vincent Larrue

Ensemble de signes conscutifs latteinte de la pie-mre et de larachnode. La cphale est quasi-constante. Elle est permanente, diffuse ou prdominance frontale, exagre par les efforts physiques et les mouvements de la tte. Elle saccompagne de photophobie et souvent de nauses ou de vomissements. La raideur de la nuque est le signe essentiel. Lanteflexion passive du cou avec une main place sous locciput est douloureuse et limite, voire absolument impossible, alors que la rotation passive du cou nest pas limite. Lanteflexion du cou peut entraner une flexion involontaire des hanches et des genoux (signe de Brudzinski). Le signe de Kernig se recherche sur un malade en dcubitus dorsal, en soulevant les membres infrieurs tendus. La manuvre dclenche une douleur lombaire et une flexion des genoux. La prsence dune fivre ds le dbut est en faveur dune mningite et impose de pratiquer une ponction lombaire. Un dbut soudain, par une cphale explosive, et labsence de fivre au dbut sont caractristiques de lhmorragie mninge qui doit tre confirme par un scanner ou une IRM.

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EXAMEN DU CHAMP VISUEL

Professeur Vincent Larrue

Le champ visuel est grossirement valu au doigt par le test de confrontation : lexaminateur, plac en face du malade, compare son champ visuel celui du malade. Un examen plus prcis est effectu par lophtalmologiste. Latteinte du champ visuel peut tre unilatrale ou bilatrale. Chaque type de dficit correspond une localisation prcise de la lsion sur les voies visuelles (voir schma). Latteinte du nerf optique se manifeste par une ccit monoculaire si elle est complte et par un scotome central monoculaire lorsquelle est partielle. Latteinte du chiasma optique est lorigine dune hmianopsie bitemporale. Une lsion rtro-chiasmatique (de la bandelette optique, des radiations optiques ou du cortex occipital) provoque une hmianopsie latrale homonyme controlatrale. Une atteinte partielle est responsable dune quadranopsie homonyme suprieure ou infrieure controlatrale.

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OD

OG

OD

OG

N erf o ptiq ue C cit mo nocu laire C h ias ma op tiq ue Hmian op sie b i t empo rale B and elette op tiqu e Hmian op sie lat ra le ho mon yme d ro it e (HL H) Scoto me cen tral

R ad iations o ptiq ues HL H d roit e I nfrieu res Qu adra nop sie su prieure droite S up rieures Qu adra nop sie infrieure droite Cortex vis uel HL H d roit e

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EXAMEN DE LOCULOMOTRICITE
Professeur Vincent Larrue Existe-t-il linspection un ptosis (une chute de la paupire suprieure) ou un strabisme ? Celui-ci peut tre convergent ou divergent. Sil reste peu prs gal dans les diffrentes positons du regard et ne saccompagne pas de diplopie (image ddouble), il sagit probablement dun strabisme congnital. Dans le cas contraire, il est d une paralysie oculomotrice. Analysez ensuite les mouvements oculaires latraux, verticaux et de convergence en faisant suivre du regard un petit objet dplac lentement. Chez le malade dans le coma, loculomotricit est tudie travers le rflexe cornen et le rflexe oculocphalique. Le rflexe cornen est recherch en frottant la corne avec une compresse. La rponse normale est une lvation du globe oculaire (nerf moteur oculaire commun) et une occlusion des paupires (nerf facial). Le rflexe oculo-cphalique est obtenu en bougeant brusquement la tte dun ct lautre. La rponse normale est une dviation conjugue des globes oculaires de sens oppos celui du dplacement de la tte. Un rflexe oculo-cphalique normal indique lintgrit des noyaux vestibulaires, des noyaux oculo-moteurs, des faisceaux qui les relient et des nerfs oculo-moteurs (voir schma). Lexamen de loculomotricit sachve en notant le diamtre des pupilles (une augmentation de la taille de la pupille sappelle mydriase, une diminution de taille myosis) et leur ractivit. Une lumire vive place en face dun oeil provoque normalement une contraction pupillaire bilatrale (rflexe photomoteur). Une contraction pupillaire apparat aussi lors de la convergence (rflexe daccommodation).

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Principaux syndrome oculomoteurs Latteinte du VI se traduit par un strabisme interne et un dficit de labduction. Elle na pas toujours de valeur localisatrice car le VI peut tre ls au cours de lhypertension intracrnienne, quelle quen soit la cause. Latteinte du noyau du VI (protubrance) entrane, en plus du strabisme interne du ct de la lsion, une paralysie des mouvements latraux volontaires et rflexes des deux yeux vers le ct de la lsion (voir schma). Latteinte complte du III provoque un strabisme externe, un dficit de ladduction, de llvation et de labaissement du globe oculaire, un ptosis et une mydriase non ractive la lumire. Une atteinte partielle du III est possible en cas de lsion intraorbitaire ou du noyau oculomoteur dans le tronc crbral. Une compression dbutante du III, par exemple lors dun engagement temporal, ne se manifeste que par une mydriase peu ou pas ractive. Latteinte de la bandelette longitudinale postrieure dans le tronc crbral, entrane une paralysie de ladduction de lil du ct de la lsion lors des tentatives de regard latral vers le ct oppos la lsion, alors que ladduction reste possible lors de la convergence. Latteinte du cortex oculomoteur (cortex frontal prmoteur) provoque une paralysie des mouvements oculaires latraux du ct oppos la lsion. Seuls les mouvements volontaires sont atteints, le rflexe oculocphalique est normal car les connexions entre les noyaux vestibulaires et les noyaux oculomoteurs ne sont pas touches (voir schma).

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Cortex frontal 5

Noyau du III (msencphale)

Bandelette longitudinale postrieure (BLP)

Noyau du VI (protubrance)

Noyau du VIII (bulbe) 1 2 3 4 Paralysie de l'abduction (VI) Paralysie de l'adduction (III) Paralysie de l'adduction seulement dans regard latral , pas dans la convergence (BLP) Paralysie des mouvements oculaires latraux vers le ct de la lsion (atteinte du VI et impossibilt d'adduction de l'autre oeil par dconnexion du noyau du III) volontaires et rflexes Paralysie des mouvements oculaires latraux volontaires vers le ct oppos la lsion . Prservation du rflexe oculocphalique, car il n'y a pas d'atteinte du VIII, du VI, ni de leur connexion.

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SEMIOLOGIE DU NERF VESTIBULAIRE

Professeur Vincent Larrue Latteinte dun nerf vestibulaire entrane un vertige dfini comme une illusion de dplacement du sujet par rapport son environnement. Lexamen clinique recherche un nystagmus et des dviations posturales. Le nystagmus est un mouvement oculaire involontaire, rythmique, deux composantes, lune rapide lautre lente, de mme direction mais de sens oppos. Un nystagmus est caractris par sa direction (horizontale, rotatoire, verticale ou horizonto-rotatoire) et son sens (par convention celui du mouvement rapide, droit/gauche, horaire/anti-horaire, suprieur/infrieur). Le nystagmus peut tre visible lorsque le malade regarde devant lui mais il apparat plus souvent dans les positions excentres du regard. Il faut savoir quon peut dcouvrir un nystagmus physiologique, dans les positions extrmes du regard. Les dviations posturales se recherchent sur un malade les yeux ferms, debout, immobile les bras tendus et les index points et par lpreuve de la marche les yeux ferms, sur place ou en alternant 5 pas en avant et 5 pas en arrire. Le syndrome vestibulaire priphrique apparat en cas de lsion du labyrinthe ou du nerf vestibulaire. Il est caractris par un vertige rotatoire, intense, accompagn de signes vgtatifs (sueurs, nauses, lipothymie) et souvent de symptmes cochlaires (acouphnes, hypoacousie). Le nystagmus est horizontal ou horizonto-rotatoire de sens oppos au ct de la lsion. Les dviations posturales (dviation lente des index, tendance chuter les yeux ferms, dviation de la marche aveugle) se font du ct de la lsion. Nystagmus et dviations posturales sont donc de sens opposs. Le syndrome vestibulaire central traduit la lsion des noyaux vestibulaires ou de leurs connexions crbelleuses. Le vertige est rarement intense et parfois absent, le sujet ne se plaignant que dun dsquilibre sans illusion de dplacement. Il ny a pas de symptme cochlaire mais il peut exister dautres signes neurologiques, notamment crbelleux. Le sens du nystagmus change avec la position du regard (nystagmus multidirectionnel) ou est vertical. Il peut tre horizontal unidirectionnel mais, dans ce cas, contrairement au syndrome vestibulaire priphrique, les dviations posturales sont dans le mme sens que le nystagmus.

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SEMIOLOGIE DU V
Professeur Vincent Larrue Les symptmes sensitifs, positifs ou ngatifs, intressent tout ou partie du territoire du V (voir schma dans le chapitre sur les syndromes topographiques des nerfs et des racines). Les muqueuses jugale, palatine, linguale et nasale sont galement innerves par le V. Lexamen de la sensibilit faciale obit aux rgles de lexamen gnral de la sensibilit. La sensibilit cornenne est tudie laide dun morceau de coton. Deux rflexes ont pour voie affrente le V : le rflexe nasopalpbral et le rflexe cornen. Le rflexe nasopalpbral se recherche en percutant lgrement la base du nez. La rponse normale est la fermeture bilatrale des paupires (VII) Le contingent moteur du V est explor en demandant au malade de serrer fortement les mchoires. Une atteinte unilatrale se manifeste par latrophie et labsence de contraction du masseter et du temporal.

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EXAMEN DE LA MOTRICITE FACIALE

(SEMIOLOGIE DU VII) Professeur Vincent Larrue A linspection, notez une ventuelle asymtrie du visage : effacement des rides du front, abaissement du sourcil, largissement de la fente palpbrale, absence de clignement palpbral, effacement du pli nasognien, hypotonie de la joue lors de la parole (ou de lexpiration chez le comateux), affaissement de la commissure labiale. Demandez au malade de hausser les sourcils, de fermer les yeux, de gonfler les joues, de montrer les dents, de faire saillir les muscles peauciers du cou. Etudiez le rflexe nasopalpbral. Une atteinte du nerf facial ou de son noyau entrane un dficit moteur facial suprieur et facial infrieur (paralysie faciale priphrique). Dans les paralysies compltes, labsence docclusion des paupires permet dobserver lascension synergique du globe oculaire, mouvement physiologique normalement masqu par la couverture des paupires : cest le signe de Charles Bell. Le rflexe nasopalpbral est souvent absent du ct de la paralysie. Une atteinte du faisceau pyramidal au dessus du noyau du nerf facial entrane une paralysie controlatrale de la moiti infrieure du visage (paralysie faciale centrale). La moiti suprieure du visage est peu ou pas touche. Il nexiste pas de signe de Charles Bell et le rflexe nasopalpbral est prserv. Le nerf facial a par ailleurs des fonctions sensitive (conque de loreille), sensorielle (audition, gustation), vgtative (scrtions salivaire et lacrymale).

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SEMIOLOGIE DES NERFS IX, X, XI, XII

Professeur Vincent Larrue

Glossopharyngien Son atteinte est rarement isole. Elle est le plus souvent associe latteinte du X, dans le bulbe, ou du X et du XI au niveau du trou dchir postrieur. Elle se manifeste par des troubles de la dglutition (fausses routes larynges). Le contingent moteur sexplore en observant le voile du palais et le pharynx lorsque le sujet met le son A . En cas datteinte unilatrale, on observe labsence dlvation de lhmivoile du ct de la lsion et la dviation latrale du pharynx du ct oppos (signe du rideau). Les contingents sensitifs et sensoriels sont rarement explors en pratique courante.

Pneumogastrique Latteinte du contingent moteur a les mmes consquences que celle de latteinte du IX auxquelles sajoute la paralysie unilatrale du larynx responsable dune dysphonie avec voix gutturale. La paralysie de la corde vocale est objective par lexamen laryngoscopique. Le contingent vgtatif est rarement explor en pratique courante.

Spinal Une atteinte unilatrale se manifeste par un dficit de rotation de la tte vers le ct sain (par paralysie du sterno-cldo-mastodien) et par un dficit dlvation de lpaule (par paralysie du trapze).

Grand hypoglosse Son atteinte entrane une atrophie de lhmilangue et une dviation de la langue vers le ct dficitaire lors des mouvements de protraction.

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SEMIOLOGIE DE LA SENSIBILITE
Professeur Vincent Larrue Linterrogatoire recherche des symptmes positifs et des symptmes ngatifs. Symptmes positifs : paresthsies, dysesthsies et douleurs. Paresthsies et dysesthsies sont dcrites comme des sensations de fourmillement de picotement ou dlectricit . Les douleurs peuvent tre permanentes, souvent type de brlure, ou intermittentes, souvent avec un caractre fulgurant. Symptmes ngatifs: hypoesthsie et anesthsie Paresthsie : symptme positif, spontan ou provoqu par une stimulation, non dsagrable Dysesthsie : paresthsie dsagrable Hypoesthsie : diminution de sensation Anesthsie : absence de sensation

Lexamen de la sensibilit seffectue en labsence dinformation visuelle. Le malade maintient les yeux ferms. Assurez-vous que les consignes ont t bien comprises. Lexamen est plus ou moins pouss en fonction du contexte. . Sensibilit tactile : attouchement lger avec le bout des doigts ou un morceau de coton. Demandez au malade sil peroit lattouchement et si ses perceptions sont identiques dans toutes les parties du corps testes. . Sensibilit vibratoire (pallesthsie) : perception des vibrations dun diapason dont le manche est appliqu sur les structures osseuses. . Sensibilit positionnelle (arthrokinsie) : le patient indique le sens des dplacements que lexaminateur fait subir son pouce ou son gros orteil , reproduit avec une main la position dans laquelle lexaminateur a plac les doigts controlatraux , saisit dune main son pouce controlatral que lexaminateur place dans diffrentes positions. . Recherche dun signe de Romberg (voir examen de la marche et de la station debout).

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. Sensibilit douloureuse : aiguille usage unique ou pincement. . Sensibilit thermique : reconnaissance du chaud et du froid lors dapplications alatoires dun tube deau chaude et dun tube deau glace . Sensibilit discriminative : avec un compas spcial dterminez la distance en de de laquelle le patient ne peroit plus quun point. Elle est normalement de lordre de 1 2 mm au niveau de la pulpe des doigts. . Graphesthsie : le malade doit identifier des chiffres ou des lettres, que lexaminateur dessine sur la paume de la main. . Strognosie : le malade doit identifier par la palpation des petits objets usuels. . Recherche dune extinction sensitive (voir syndrome de lhmisphre mineur). On distingue deux syndromes lmentaires en fonction du type des fibres sensitives atteintes : syndrome lemniscal et syndrome extra-lemniscal ou spino-thalamique (voir figure).

Syndrome extralemniscal ou spinothalamique Dissociation thermo-algique : hypoesthsie ou anesthsie la temprature et la douleur alors que le tact, la pallesthesie et larthrokinsie sont prservs.

Syndrome lemniscal La sensibilit tactile, la pallesthesie, larthrokinsie, la graphesthesie, la strognosie sont altres. Il peut exister un signe de Romberg. La sensibilit douloureuse et la sensibilit thermique sont relativement prserves. Syndromes topographiques (voir schma) - Monoradiculopathie : toutes les modalits sensitives sont atteintes + territoire radiculaire - Mononeuropathie : toutes les modalits sensitives sont atteintes + territoire tronculaire

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- Polyneuropathie : toutes les modalits ou atteinte slective lemniscale ou extra-lemniscale + atteinte bilatrale, symtrique, prdominance distale, des deux membres infrieurs ou des quatre membres (en gants et en chaussettes) - Polyradiculonvrite : atteinte surtout lemniscale + bilatrale symtrique - Syndrome cordonnal postrieur : syndrome lemniscal ipsilatral ou bilatral en dessous de la lsion

(lsion dun ou des deux cordons postrieurs de la moelle) - Syndrome syringomylique : dissociation thermo-algique suspendue, gnralement au niveau de la nuque et des paules (la lsion centromdullaire qui interrompt les fibres spino-thalamiques au niveau de leur dcussation est habituellement cervicale haute; les faisceaux spino-thalamiques, dans les cordons latraux, ne sont pas touchs; par consquent, la sensibilit thermo-algique au dessous et au dessus de la lsion est normale) - Syndrome de lhmi-moelle : syndrome lemniscal en dessous de la lsion, ipsilatral celle-ci (par lsion du cordon postrieur); syndrome spino-thalamique au-dessous de la lsion et controlatral celle-ci (par lsion du cordon latral o se trouvent les fibres spino-thalamiques aprs leur dcussation). - Syndrome du tronc crbral : hypoesthsie thermo-algique de lhmiface du ct de la lsion (par atteinte de la racine du trijumeau) ; hypoesthsie thermo-algique de lhmicorps controlatral, except la face (par atteinte du faisceau spino-thalamique). - Syndrome thalamique : dficit lemniscal et extra-lemniscal de tout lhmicorps controlatral. - Syndrome parital : dficit lemniscal avec extinction sensitive de lhmiface et du membre suprieur controlatraux (en cas de lsion de la convexit) ou du membre infrieur controlatral (en cas de lsion de la face interne du lobe parital).

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Cortex

Thalamus

Bulbe (dcussation de la voie lemniscale)

voie lemniscale Moelle pinire (dcussation des fibres de la voie extra-lemniscale)

voie extra-lemniscale

Organisation anatomofonctionnelle simplifie des voies de la sensibilit

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SEMIOLOGIE DE LA DOULEUR
Professeur Jean-Christophe Sol

Savoir identifier et reconnatre un patient douloureux, et savoir valuer la svrit de sa douleur reprsente une tape essentielle de tout examen clinique.

I - LES OBJECTIFS L'examen clinique d'un patient douloureux a 3 objectifs :

1 - Diffrencier une douleur aigue d'une douleur chronique Une douleur aigue est un symptme : signal d'alarme souvent rvlateur d'une pathologie, il disparat avec le traitement de sa cause. Une douleur chronique est un syndrome : vritable "douleur-maladie", il traduit une squelle et/ou l'volution irrversible d'une pathologie d'origine bnigne (ex: lsion nerveuse) ou d'origine maligne (ex: cancer envahissant). Cette douleur inutile et dgradante pour l'individu s'accompagne du fait de sa persistance d'un grave retentissement psychologique intriqu la cause organique. Il faut lutter efficacement contre ces douleurs (structures pluridisciplinaires spcialises). Le Tableau suivant compare les principales caractristiques de ces 2 types de douleur que la seule dure ne suffit pas diffrencier.

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Finalit biologique Mcanisme gnrateur Ractions somato-vgtatives Composante affective Comportement Modle Objectif thrapeutique

Aigu Symptme utile, protectrice unifactoriel ractionnelles anxit ractionnel mdical classique curatif

Chronique Syndrome inutile, destructrice plurifactoriel habituation ou entretien dpression appris pluridimensionnel somato-psycho-social radaptatif

Comparatif des douleurs aigus et chroniques

2 - Dfinir le mcanisme physiopathologique responsable de la douleur de manire prescrire les stratgies thrapeutiques adaptes. Classiquement, on oppose 3 mcanismes gnrateurs : 1) Douleur par excs de stimulation nociceptive : lsion tissulaire sans lsion nerveuse 2) Douleur neurogne (ou neuropathique) : lsion nerveuse sans lsion tissulaire 3) Douleur psychogne : "douleur sine materia" Ces trois mcanismes peuvent tre associs chez un mme patient. 3 - Evaluer les consquences psychologiques et socio-professionnelles d'une douleur svre persistante.

II - L'EVALUATION CLINIQUE DE LA DOULEUR

1 - L'interrogatoire Il s'agit de l'tape initiale primordiale de l'valuation d'une smiologie subjective. Seul le patient connat sa douleur et la ressent. Ces donnes reposent sur un entretien minutieux du patient mais aussi de son entourage. Elles orientent la prise en charge thrapeutique.

1) Circonstances d'apparition

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- spontan - secondaire : . un trauma . une maladie, une infection, ... . iatrogne, ... - Notion d'intervalle libre - Facteurs prdisposants (socio-professionnel, familial, ...)

2) Evolution initiale - Dure : jours ... annes - Mode volutif : . continu et stable . continu avec paroxysmes . crises paroxystiques (accalmie complte)

3) Caractristiques cliniques ++ - Topographiques : . point de dpart . trajet irradiation

- systmatises . mono ou pluriradiculaire . tronculaire - non systmatises voire atypiques - Qualitatives : - Signes d'accompagnement . intensit . description, ... adjectifs ... . neurologiques . vasomoteurs . gnraux (asthnie, ...) . psychologiques . autres ...

4) Enqute thrapeutique +++ "Le carnet de sant" - Identification des principes actifs, des voies, des doses, ...

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- Modalits de prescription et effets secondaires - Certains mdicaments = valeur de test diagnostique (ex: carbamazpine, tartrate d'ergotamine) - Les traitements non pharmacologiques aussi : . physiques, psychothrapiques . chirurgicaux, ... peuvent avoir modifi la douleur ++ (nociception 5) Evaluation des consquences - Fonctionnelles : . vie quotidienne . sommeil, apptit . activits sportives

neurogne)

. Modifications du caractre, de l'humeur, ... . Contexte socio-professionnel : . mtier facteur favorisant ? . arrt de travail, chmage, ... . conflit, expertise, invalidit, ... . handicap bnfices secondaires

Un des questionnaires le plus connu est le Questionnaire Saint-Antoine ; il y a aussi le Mac Gill et l'IGR (pour l'enfant), du nom des Hpitaux dans lesquels ils ont t valids.

2 - L'examen clinique est essentiellement neurologique et musculo-squelettique. Il repose sur trois objectifs complmentaires : 1) Diffrencier : et volutivit, ...) Si doute : Reprendre les explorations complmentaires 2) Dterminer : Le mcanisme physiopathologique gnrateur de la douleur : Excs de nociception neurogne Douleur aigue "symptomatique" +++ Douleur chronique "squellaire"

(dure, une cause identifie, une modification smiologique, des signes neurologiques dficitaires,

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Stratgie thrapeutique diffrente * Cette diffrentiation essentielle repose sur : . les donnes interrogatoires . l'examen minutieux de la sensibilit 3) Evaluer :

La svrit du handicap fonctionnel . Intensit de la douleur . Consquences psychologiques

==> Les caractristiques cliniques - d'une douleur d'origine neurogne Frquente, peut tre trs grave, rebelle ++ Survient en l'absence de lsions volutives = squelles par interruption des voies neurologiques normales et hyperactivit du systme sensoriel de la douleur Dlai entre : lsion initiale - apparition de la douleur Persiste longtemps aprs cicatrisation de la lsion Diffuse distance du foyer lsionnel Rfractaire au traitement (opiodes, ...) Associe : - Fond douloureux permanent (dysesthsie, brlure, ...) + Paroxysmes (dcharges fulgurantes) Rduction du seuil douloureux : allodynie Rponse une stimulation nociceptive : hyperalgsie Dure de rponse une stimulation brve : douleur prolonge Extension de la douleur et de l'hyperalgsie des tissus sains (douleur rfre - hyperalgsie secondaire) Intensit de la douleur progressivement : sommation

- d'une douleur par excs de nociception : la douleur profonde (viscrale, somatique) Habituellement diffuse et sourde Localisation trs imprcise Rarement limite au site de stimulation Perue distance ++

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"La douleur rapporte" : problme diagnostique S'accompagne de contraction musculaire douloureuse et d'hyperalgsie cutane.

==> Quelques dfinitions smiologiques des douleurs neurognes Allodynie : Douleur cause par un stimulus qui normalement ne produit pas de douleur. Anesthsie douloureuse : Douleur ressentie dans une zone ou une rgion d'anesthsie. Causalgie : Syndrome combinant une douleur continue type de brlure, une allodynie et une hyperpathie. Dysesthsie : Sensation anormale et dsagrable qui peut tre spontane ou provoque. Hyperalgsie : Rponse exagre une stimulation qui normalement est douloureuse. Hyperpathie : Syndrome douloureux caractris par une rponse exagre un stimulus qui est rptitif et dont le seuil est augment. Hypoalgsie : Diminution de la douleur voque par un stimulus normalement douloureux. Hypoesthsie : Diminution de la sensibilit une stimulation, exception faite des systmes sensoriels spcifiques. Paresthsie : Sensation anormale, non dsagrable, qui peut tre spontane ou provoque.

3 - Comment valuer la svrit d'une douleur ?

1) L'intensit d'une douleur Elle est propre au patient concern et n'est comparative que pour un patient donn. Il s'agit d'une valuation globale. Il n'y a pas de mesure objective parfaitement quantifiable. Il faut utiliser un langage commun, facilement transmissible partir de paramtres, facilement renouvelable, que l'on puisse inscrire sur la feuille de surveillance du patient.

On utilise pour cela des ECHELLES UNIDIMENSIONNELLES : soit Echelle Numrique (E.N.)

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(de 0 100 % de douleur ou de 0 10 0 = pas de douleur 10 = douleur maximale 0 = pas de douleur 1 = faible 2 = modre 3 = intense 4 = extrmement intense

soit Echelle Verbale Simple (E.V.S.) en 5 points :

soit Echelle Visuelle Analogique (E.V.A.) "La rglette" Pas de douleur Douleur max

* Ces chelles sont trs utilises pour les douleurs aigues (post-opratoire, post-trauma, ...).

2) En diffrenciant les composantes de la douleur Lorsqu'une douleur chronique svre persiste, il y a toujours une composante psychologique et comportementale ractionnelle qui s'intrique la composante organique sensorielle initiale. Il est essentiel d'valuer la part relative de ces deux composantes qui s'auto-aggravent de manire dfinir une prise en charge complmentaire. Pour cela, l'on dispose d'outils plus ou moins complexes, bass sur une analyse du langage de la douleur, correspondant un vocabulaire spcifique souvent vocateur. Les plus connus sont les questionnaires dits d'adjectifs qui sont des chelles multi-dimensionnelles

ECHELLES MULTIDIMENSIONNELLES Questionnaire de qualificatifs

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COTER chacun des mots 0 - Absent 1 - Faible 2 - Modr 3 - Fort 4 - Extrmement fort

METTRE une croix dans la case qui dcrit le mieux VOTRE DOULEUR

D Pincement Serrement Compression Ecrasement En tau Broiement

Un des questionnaires le plus connu est le Questionnaire Saint-Antoine. Il y a aussi le Mac Gill et l'IGR (pour l'enfant), du nom des Hpitaux dans lesquels ils ont t valids. 3) Les chelles comportementales et de qualit de vie pour des douleurs chroniques svres : Retentissement sur la vie quotidienne = Indicateur "objectif de l'handicap valuant : - l'envahissement du langage par la douleur - la rduction des activits spontanes - la demande et la consommation d'antalgiques

4) Le bilan psychologique Dans les douleurs chroniques, il est indispensable car l'valuation repose sur une dmarche pluridisciplinaire. Il comporte : - un entretien psychologique (psychiatre) - ventuellement complt la demande du psychiatre par des batteries de tests psychomtriques (MMPI, Mini-Mult, chelle de dpression de Beck, ...) raliss par des psychologues.

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SYNDROME MYOGENE
Professeur Vincent Larrue Ensemble des signes qui rsultent dune atteinte du muscle. . Dficit de la force musculaire. . Dans de nombreuses maladies musculaires, il prdomine sur les muscles des ceintures pelvienne et scapulaire. Cette prdominance explique les difficults particulires quprouvent les myopathes dans certaines activits (se relever depuis la position accroupie ou assise, monter des escaliers, lever les bras) ainsi que leur dmarche dhanche. . Atrophie musculaire prcoce. Rarement, pseudo-hypertrophie (fibrose) dans certaines myopathies. . Tonus normal ou diminu. . Rflexes osto-tendineux prsents (sauf dans les formes volues avec atrophie trs marque et rtractions tendineuses). . Certaines myopathies entranent une myotonie, cest--dire une lenteur de la dcontraction musculaire, visible notamment lorsque lon demande au malade douvrir la main aprs lavoir serre ou aprs percussion de la masse musculaire.

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SYNDROME NEUROGENE
Professeur Vincent Larrue Ensemble des signes qui rsultent dune atteinte du nerf priphrique .

CARACTRISTIQUES GENERALES Les signes suivants peuvent tre observs dans le cadre du syndrome neurogne. Aucun nest constant car sil existe des neuropathies touchant lensemble des fibres nerveuses priphriques, latteinte slective, ou prdominante, des fibres motrices, sensitives ou vgtatives est possible dans certaines maladies.

Signes moteurs . Dficit de la force musculaire . Atrophie musculaire prcoce . Arflexie ou hyporflexie osto-tendineuse . Hypotonie

Signes sensitifs . Paresthsies, dysesthsies, douleurs . Hypoesthsie, anesthsie

Signes trophiques . Atrophie cutane . Dpilation . Ulcrations plantaires aux points dappuis

Signes vgtatifs . Hypotension orthostatique . Absence de sudation . Atonie vsicale (dysurie, rtention) . Constipation . Trouble de lrection . Anomalies pupillaires . Plus rarement : hypertension paroxystique, tachycardie ou bradycardie, hypersudation, diarrhe

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SYNDROMES TOPOGRAPHIQUES

Neuronopathie motrice Il sagit de latteinte du corps cellulaire du motoneurone. Les signes sont exclusivement moteurs et il existe des fasciculations (secousses musculaires localises, de trs courte dure, nentranant pas de mouvement).

Monoradiculopathie Atteinte sensitive ou sensitivomotrice dans le territoire dune racine.

Mononeuropathie Atteinte sensitive ou sensitivomotrice dans le territoire dun tronc nerveux.

Polyneuropathie Atteinte motrice, sensitive ou sensitivomotrice des deux membres infrieurs ou des quatre membres symtrique et prdominance distale. Les troubles sensitifs ont une topographie en gants et en chaussettes. Le dficit moteur concerne dabord lextension des gros orteils, puis les releveurs du pied. Les rflexes achillens sont les premiers abolis. Des signes trophiques et vgtatifs sont possibles selon la cause

Polyradiculonvrite Atteinte motrice ou sensitivomotrice des quatre membres, distale et proximale. Une atteinte des nerfs crniens (XII, VII et oculomoteurs) est possible. Les signes vgtatifs sont frquents dans les formes aigus.

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PRINCIPAUX SYNDROMES TOPOGRAPHIQUES DES NERFS ET DES RACINES

Professeur Jacques Lagarrigue

Lassociation de signes moteurs sensitifs et rflexes permettent de conclure latteinte dune racine ou dun tronc nerveux par lanalyse de leur rpartition topographiques. Les territoires sensitifs sont reprsents dans la (figure 1) . Les territoires radiculaires sont des bandes parallles correspondant aux mtamres. Les territoires tronculaires sont diffrents et sexpliquent par la distribution des fibres nerveuses dans chaque nerf priphrique aprs les changes raliss dans les plexus. Lanalyse des principaux syndromes topographiques est rsume ci-dessous

Mtamre-Racine C5 C6 C7 C8 L3 L4 L5 S1

Action Flexion coude Extension poignet Extension coude Flexion P3 medius Extension genou Dorsi flexion pied Extension gros orteil Flexion plant.pied

Rflexe Bicipital Stylo-radial Tricipital Ulno-pronateur Rotulien Achillen

Tronc nerveux Musculo-cutan Radial Radial Ulnaire Fmoral Sciatique (fibulaire) Sciatique (fibulaire) Sciatique (tibial)

1. LES ATTEINTES RADICULAIRES Les atteintes radiculaires peuvent concerner une racine (mono radiculaire) ou plusieurs racines (pluriradiculaires) : - monoradiculaires : nvralgie cervico-brachiale ou sciatique - atteintes du plexus brachial : C5 + C6 (suprieur), C8 + T1 (infrieur), ou C5+C6+C7+C8 +T1 (complet). - syndrome de la queue de cheval : dans les formes compltes, tous les nerfs rachidiens audessous du cne mdullaire (L2) peuvent tre atteints. Dans le syndrome S2-S3-S4, il existe des troubles sphinctriens, une anesthsie prinale, et des troubles gnitaux.

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2. LES ATTEINTES TRONCULAIRES Les atteintes tronculaires isoles sont souvent lies des compressions ou plaies des nerfs dans des zones anatomiques particulires o les nerfs sont vulnrables. Dans ces syndromes il faut rechercher le signe de Tinel : la percussion du lieu de compression ou de section du nerf provoque des paresthsies dans le territoire concern. 2.1 Nerf mdian au canal carpien Signes sensitifs :face palmaire des 3 premiers doigts Paralysie ou parsie du court abducteur et de lopposant du pouce Atrophie minence thnar

2.2 Nerf ulnaire au coude Signes sensitifs bord cubital de la main et deux derniers doigts Paralysie ou parsie de ladduction du pouce mise en vidence par le signe de Froment (on demande au patient de pincer une feuille de papier entre le pouce et lindex : du ct atteint il compense le dficit de ladduction par une flexion de la dernire phalange du pouce). Attitude de main en griffe du fait dune flexion des 2 dernires phalanges et dune hyper extension de la mtacarpo-phalangienne du 4e et 5e doigt atrophie de lminence hypothnar et des interosseux.

2.3 Nerf radial dans la gouttire humrale Signes sensitifs face dorsale premier espace interosseux Paralysie ou parsie de lextension du coude, du poignet et des premires phalanges (lextension des dernires phalanges reste possible sous laction des interosseux et des lombricaux), de lextension et de ladduction du pouce. Disparition de la corde du long supinateur lors de la flexion du coude, diminution de la supination. Abolition du reflexe stylo-radical

2.4 Nerf fmoral Signes sensitifs face externe et antrieure de la cuisse dans sa partie suprieure. Paralysie ou parsie du quadriceps (extension du genou) Atrophie quadriceps Arflexie rotulienne

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2.5 Nerf fmoro-cutan Troubles sensitifs isols face externe de la cuisse dans sa partie suprieure.

2.6 Nerf fibulaire Troubles sensitifs : dos du pied Atrophie et paralysie ou parsie des muscles de la loge antro-externe de la jambe (dficit flexion dorsale du pied steppage) : impossibilit de marcher sur le talon

2.7 Nerf tibial Troubles sensitifs : plante des pied Atrophie et paralysie ou parsie de la loge postrieure de la jambe (flexion plantaire du pied) : impossibilit de marcher sur la pointe du pied) Arflexie achillenne.

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Fig 1 : Systmatisation sensitive

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SYNDROME PYRAMIDAL
Professeur Vincent Larrue Ensemble des signes conscutifs latteinte du faisceau pyramidal

Caractristiques gnrales

Dficit de la force musculaire Tonus : . hypertonie spastique. Elle prdomine sur les flchisseurs du membre suprieur et les extenseurs du membre infrieur. . hypotonie initiale possible en cas de lsion aigu Rflexes osto-tendineux : . hyperrflexie . hyporlexie initiale possible en cas de lsion aigu Rflexes cutans : . signe de Babinski . abolition des rflexes cutans abdominaux au-dessous de la lsion . abolition du rflexe vlo-palatin si la lsion est au-dessus du bulbe Atrophie musculaire . tardive

Formes cliniques Lsion complte du faisceau pyramidal : le dficit de la force musculaire est total et concerne tous les muscles. Lsion partielle :le dficit prdomine sur les extenseurs et supinateurs du membre suprieur et les flchisseurs du membre infrieur. Selon le sige de la lsion (voir tableau).

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_________________________________________________________________ Lsion Syndrome ___________________________________________________________________________ Face externe du cortex moteur Face interne du cortex moteur Capsule interne Tronc crbral Hmiplgie brachio-faciale controlatrale Monoplgie crurale controlatrale Hmiplgie proportionnelle controlatrale Ttraplgie si lsion bilatrale Hmiplgie controlatrale si unilatrale Moelle cervicale Hmiplgie brachio-crurale ipsilatrale Ttraplgie sans atteinte des nerfs crniens si lsion bilatrale Moelle thoracique ou lombaire Monoplgie crurale ipsilatrale Paraplgie si lsion bilatrale ___________________________________________________________________________

Dfinitions Monoplgie : dficit moteur dun membre Hmiplgie : dficit moteur dune hmicorps. On prcise brachio-faciale, brachio-crurale ou proportionelle (facio-brachio-crurale) Paraplgie : dficit moteur des deux membres infrieurs Ttraplgie : dficit moteur des quatre membres. (si le dficit moteur est total, on utilise le suffixe plgie . Sil est incomplet, on utilise le suffixe parsie ).

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CARACTERISTIQUES RESUMEES DES SYNDROMES MOTEURS Fonction Dficit force musculaire Tonus Rflexes ostotendineux Rflexe cutan plantaire Syndrome pyramidal Extension-supination membre suprieur Flexion membre infrieur Spasticit (hypotonie possible en cas de lsion aigu) Augments (hyporflexie possible en cas de lsion aigu) Extension Syndrome neurogne Territoire racine, tronc nerveux, ou bilatral et symtrique Hypotonie Absents ou diminus Flexion Syndrome myogne Bilatral et proximal Hypotonie Prsents Flexion

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SYNDROME MYASTHENIQUE
Professeur Vincent Larrue

Ensemble des signes qui rsultent dun dfaut de transmission entre lextrmit de laxone moteur et la plaque motrice. La cause la plus frquente est la myasthnie due la fixation dauto-anticorps sur les rcepteurs de lactylcholine. Le signe essentiel est la fatigabilit. Le dficit de la force musculaire nest pas prsent au repos et napparat quaprs un effort musculaire soutenu ou rpt. Les symptmes sont donc fluctuants et prdominent en fin de journe. La force musculaire peut sembler normale lors des preuves habituelles mais si lon demande au malade de prolonger son effort (par exemple maintenir les bras levs 2 minutes), il nen est pas capable. Tous les muscles peuvent tre concerns mais les premiers touchs sont souvent les muscles oculomoteurs et releveurs de la paupire. Les symptmes initiaux sont donc souvent une diplopie et un ptosis fluctuants. Dans les formes volues, la fatigabilit apparat pour des efforts minimes et le dficit devient vident. Il ny a pas datrophie ni de modification du tonus et les rflexes osto-tendineux sont normaux.

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SYNDROME CEREBELLEUX
Professeur Vincent Larrue Il rsulte dune atteinte du cervelet ou de ses connexions crbrales ou mdullaires. Le syndrome crbelleux associe un trouble de la coordination des mouvements encore appel ataxie, un tremblement et une hypotonie. Lataxie peut tre vidente ds lobservation de la marche naturelle. Celle-ci est instable en raison dembardes latrales. Les pieds sont carts (le polygone de sustentation est largi), le demi tour est dcompos. La station debout pieds joints est impossible : le malade doit carter les pieds pour ne pas tomber. Dans des cas plus lgers, la marche naturelle semble normale, mais le malade ne peut pas marcher en suivant une ligne. De mme lors de la station debout les pieds joints, on peut observer un phnomne de danse des tendons (voir examen de la motricit). Lataxie des muscles de la phonation est responsable dune dysarthrie caractrise par des variations soudaines du volume vocal. Lataxie des membres est mise en vidence par la dysmtrie lors des preuves doigt-nez et talon-genou (voir examen de la motricit). Le tremblement est inconstant. Cest un tremblement dattitude (voir mouvements anormaux) Lhypotonie est mise en vidence par les manuvres appropries (voir examen du tonus).

Formes topographiques Latteinte du vermis crbelleux se manifeste par une ataxie de la marche et de la station debout ainsi quune dysarthrie. Latteinte dun hmisphre crbelleux ou dun pdoncule crbelleux entrane une ataxie des membres ipsilatraux. Latteinte des voies cortico-ponto-crbelleuses, dans un hmisphre crbral ou la protubrance, entrane une ataxie des membres controlatraux.

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SYNDROME PARKINSONIEN
Professeur Vincent Larrue Ensemble des signes qui rsultent dune insuffisance dopaminergique au niveau du striatum, par dfaut de synthse endogne (maladie de Parkinson) ou par blocage des rcepteurs (neuroleptiques). Le syndrome parkinsonien associe akinsie, bradykinsie,hypertonie plastique et tremblement de repos. Laspect du malade est souvent vocateur : . lenteur dinitiation (akinsie) et dexcution (bradykinsie) des mouvements volontaires et automatiques . marche petits pas, rduction du balancement des bras . amimie, raret du clignement palpbral Le tremblement sobserve au niveau de la main et du pied, parfois de la lvre. Cest un tremblement de repos, lent et rgulier. Il est intermittent, facilit par les motions et les efforts de concentration. Lakinsie, lenteur dinitiation du mouvement, et la bradykinsie, ralentissement de son excution, sont particulirement mises en vidence lors des preuves ncessitant des mouvements alternatifs : opposition pouce-doigts, flexion-extension de la cheville, criture (la taille des lettres diminue au fur et mesure que lcriture se prolonge : micrographie terminale). Lhypertonie est une hypertonie plastique avec roue dente. Elle peut tre renforce en demandant au malade dexcuter un geste avec le membre controlatral.

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SEMIOLOGIE DES MOUVEMENTS ANORMAUX

Professeur Vincent Larrue Ce sont des mouvements involontaires

Tremblements On distingue le tremblement parkinsonien, prsent au repos, lent et rgulier, disparaissant lors de lexcution dun mouvement, et les tremblements qui ne surviennent que lors du maintien dune attitude ou de lexcution dun mouvement. Le tremblement essentiel apparat lors du maintien dune attitude (bras tendus, doigts tendus et carts). Il est rapide, irrgulier prdominance distale. Il peut intresser la voix (voix chevrotante), le chef et les membres infrieurs (tremblement orthostatique). Il est souvent familial, exagr par les motions et la cafine. Le tremblement crbelleux apparat lors du maintien dune attitude ou de lexcution dun mouvement. Il est irrgulier mais plus lent et plus proximal (donc plus ample) que le tremblement essentiel. Il peut intresser le tronc rendant le maintien debout ou assis difficile. Une exagration du tremblement physiologique (caractristiques proches du tremblement essentiel, il sen distingue par sa moindre intensit et labsence de retentissement fonctionnel) est possible sous leffet de certains mdicaments, dans lhyperthyrodie ou au cours de sevrage en alcool. Un tremblement dattitude se voit enfin au cours dencphalopathies mtaboliques. Dans ce cas, il est souvent associ un asterixis : brusque dissolution du tonus survenant lors du maintien dune attitude (par exemple lors du maintien de lattitude bras et doigts en extension, on observe sur un fond de tremblement une soudaine flexion des doigts suivie du retour plus lent leur position initiale). Les tics, frquents chez lenfant, sont des mouvements involontaires brusques, brefs, et non rythmiques. Surtout, ils sont strotyps : le ou les tics sont toujours les mmes chez un sujet donn. Les myoclonies sont des contractions musculaires brusques et brves pouvant entraner un mouvement. Les causes sont nombreuses. Les myoclonies strotypes et rythmiques sont souvent dorigine pileptique. Des myoclonies variables, multifocales se voient, par exemple, dans les encphalopathies mtaboliques ou dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Les mouvements choriques sont brusques, incessants et erratiques. Les causes les plus frquentes sont iatrognes (L-dopa, neuroleptiques) et une affection dgnrative, la chore de Huntington.

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La dystonie rsulte de la contraction involontaire dun ou plusieurs muscles qui aboutit au maintien dune posture anormale.

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CRISES DEPILEPSIE
Pr V Larrue

Une crise dpilepsie est lie lactivation hypersynchrone dun groupe de neurones crbraux. La crise est dite gnralise lorsque la dcharge pileptique intresse lensemble des neurones, partielle lorsque la dcharge pileptique est localise.

Crise gnralise tonico-clonique Dbut soudain avec perte de conscience et chute brutale, ventuellement traumatisante Contraction tonique des massters, du tronc et des membres en flexion puis en extension (10 20 secondes) Clonies en flexion des membres, du visage, des massters (20 30 secondes) Pendant la phase tonico-clonique, arrt respiratoire et cyanose Rsolution du tonus, reprise bruyante de la respiration (stertor), disparition de la cyanose, mission durine frquente Confusion postcritique pendant environ 1 heure. Comportements agits possibles ce stade Amnsie de la crise, courbatures et lgre cphale postcritiques Possibilit de morsure du bord latral de la langue (valeur diagnostique rtrospective, alors que la morsure du bout de la langue peut se voir dans toute perte de connaissance)

Absence simple (absence petit-mal) Crise gnralise Suspension de la conscience durant moins de 20 secondes Interruption de lactivit en cours Rupture de contact (ne parle pas, ne rpond pas) Pas de phnomne moteur sauf, parfois, des clonies palpbrales Reprise immdiate dune conscience normale et de lactivit Amnsie de la crise

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Crise partielle motrice Cortex moteur Clonique : clonies rythmiques de tout ou partie de lhmicorps oppos la dcharge pileptique On parle de crise Bravais-Jacksonienne lorsque les clonies stendent de proche en proche sur lhmicorps, en quelques secondes, suivant la somatotopie corticale Dystonique : spasme tonique de tout ou partie dun hmicorps

Crises adversives Cortex pr-moteur Dviation des yeux, ou de la tte et des yeux du ct oppos la dcharge pileptique Peut tre associe suspension du langage ou palilalie (rptition dune syllabe) et lvation du membre suprieur flchi Crise partielle complexe Cortex limbique Rupture de contact dont le patient ne garde aucun souvenir (absence) Ou impression consciente de ne plus pouvoir communiquer avec le monde extrieur Divers symptmes peuvent tre associs : o Automatismes moteurs : oro-alimentaires (cortex amygdalien) ou activits de prhension (cortex cingulaire antrieur) o Trouble de la mmoire : sentiment de dj vu, dj vcu, ou, au contraire, dtranget, de jamais vu o o Anxit, peur Symptmes vgtatifs : notamment sensation de pesanteur pigastrique ascendante

Une crise partielle peut se gnraliser secondairement : la crise partielle est suivie dune crise gnralise tonico-clonique. Le diagnostic dune crise dpilepsie repose sur linterrogatoire du patient et dventuels tmoins. Les problmes diagnostiques varient selon le type de crise.

La syncope se distingue de la crise gnralise tonico-clonique par :

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Sa courte dure La pleur et linertie du patient Labsence de confusion postcritique Labsence de morsure du bord latral de la langue

Il faut savoir quune syncope prolonge peut entraner un spasme en dcrbration suivi de quelques clonies des membres suprieurs.

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APRAXIES
Professeur Vincent Larrue Limpossibilit dexcuter correctement un mouvement en labsence de dficit moteur et de trouble de la coordination caractrise lapraxie. Plusieurs preuves sont utilises pour la mettre en vidence: - manipulation dobjets - pantomimes - gestes symboliques (salut militaire, signe de la croix) - imitation de gestes sans signification (pinces pouce-index entrelaces) Lapraxie idatoire est dfinie par un dfaut dexcution lors de la manipulation dobjets. On lobserve dans les lsions paritales gauches. Lapraxie idomotrice est caractrise par un dfaut des pantomimes et des gestes symboliques sur commande verbale alors que les gestes sont correctement excuts sur imitation de lexaminateur. Lapraxie idomotrice sobserve dans les lsions paritales gauches. Enfin, on parle dapraxie rflexive lorsque les gestes sont mal imits.

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APHASIE
Professeur Vincent Larrue Laphasie est une altration acquise de lexpression et/ou de la comprhension du langage oral et/ou crit. Elle rsulte dune atteinte des aires du langage situes chez presque tous les droitiers et la plupart des gauchers dans lhmisphre crbral gauche.

Dfinitions - Mutisme : aucune production orale. - Dysarthrie : articulation dfectueuse du langage oral. Le mot produit est proche du mot cible. Il nexiste pas de paraphasie verbale. - Paraphasie littrale : substitution (teble/table), dplacement (balavo/lavabo), suppression (lon/lion), ajout (hplicoptre/hlicoptre) de lettres. - Paraphasie verbale : remplacement dun mot par un autre (chagrin/raisin). - Jargon : discours incomprhensible en raison des trs nombreuses paraphasies. - Agrammatisme : appauvrissement de la structure grammaticale (au maximum style tlgraphique).

Examen sommaire du langage Expression - conversation informelle - dnomination dobjets usuels - vocation de noms dune mme catgorie (par exemple noms danimaux) - lecture voix haute - narration - description dune scne complexe Comprhension - excution de consignes - dsignation dobjets

Principales formes anatomo-cliniques

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Aphasie Broca Wernicke Globale

Lsion Expression Comprhension postrieure Rduite ou mutisme Prserve Dysarthrie Agrammatisme Partie postrieure Fluente Altre de T1 et T2 Jargon Broca+Wernicke Rduite ou mutisme Altre Partie de F3

Anosognosie Non Oui Oui

SYNDROME DE LHEMISPHERE MINEUR

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Professeur Vincent Larrue Lhmisphre mineur est lhmisphre crbral qui nest pas spcialis dans le langage, cest--dire chez tous les droitiers et la plupart des gauchers lhmisphre droit. Le syndrome de lhmisphre mineur dsigne plus particulirement lensemble des signes qui rsultent dune lsion du lobe parital droit. Il peut comporter une hmingligence gauche, une apraxie constructive, une hmiasomatognosie et une anosognosie. Lhmingligence gauche peut tre dfinie comme un dficit dattention localis la moiti gauche de lespace. Dans sa forme la plus svre, lhmingligence gauche est vidente : - la tte et les yeux du malade sont constamment tourns vers la droite - le malade na aucune perception consciente des stimulations sensorielles venant de la moiti gauche de lespace, ou si une perception existe, la stimulation est mal localise et dplace dans la moiti droite de lespace. Ainsi, la suite dune stimulation auditive gauche, le malade prsente une raction dorientation vers la droite ; si lon touche son hmicorps gauche, il est convaincu davoir t touch du ct droit. - lorsque lon demande au malade de compter les personnes qui se tiennent autour de son lit, il ne compte que celles places du ct droit. - il ne mange que la moiti droite du contenu de son assiette, ne lit que la fin des phrases, nhabille que son hmicorps droit. Les formes discrtes dhmingligence nentranent pas de troubles du comportement aussi spectaculaires. Deux tests sont utiles pour les mettre en vidence : - test de bissection dune ligne : le malade place le milieu droite du milieu rel. - recherche dune extinction sensitive : une stimulation tactile de lhmicorps gauche nest plus perue si la mme stimulation est applique en mme temps du ct droit. Lapraxie constructive se recherche en demandant au malade de dessiner une figure complexe (cube, marguerite). Les rapports normaux des lments constitutifs de la figure ne peuvent tre reproduits. Il peut sy ajouter les consquences dune hmingligence gauche (voir figure). Lhmiasomatognosie est la non-reconnaissance par le malade de la moiti gauche de son corps comme tant sienne: le malade soutient que sa main gauche, place dans son champ visuel, appartient lexaminateur.

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Enfin, lanosognosie est la mconnaissance, voire le dni de son hmiplgie par le malade.

Modles

Apraxie constructive par lsion paritale droite (hmingligence gauche + impossibilit de reproduire les relations spatiales).

EXAMEN DE LA MEMOIRE
Professeur Vincent Larrue

DEFINITIONS

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Mmoire court terme : quivaut lattention. Elle permet le stockage transitoire (10 20 secondes) dinformations. Mesure par lempan verbal ou lempan chiffr : nombre maximum de mots ou de chiffres dune srie que le malade peut restituer dans lordre immdiatement aprs lavoir entendue. La valeur normale varie en fonction de lge. Mmoire long terme : stockage dfinitif. La mmoire pisodique correspond aux expriences spcifiquement personnelles. La mmoire smantique concerne les acquisitions culturelles, notamment le langage. Amnsie : dficit de la mmoire. Amnsie antrograde : dficit de mmorisation de nouvelles informations (prsentes aprs lapparition des troubles mnsiques). Amnsie rtrograde : dficit du rappel de souvenirs acquis avant lapparition des troubles mnsiques. Amnsie globale : antrograde + rtrograde.

EXAMEN DE LA MEMOIRE 1 - Vrifiez labsence de trouble de la vigilance. 2 - Evaluez lattention ou mmoire court terme (empan verbal ou chiffr). 3 - Evaluez la mmoire pisodique en posant des questions sur des faits biographiques. 4 - Etudiez la mmoire des faits rcents : orientation temporo-spatiale, faits dactualit rcents, souvenirs personnels rcents. 5 - Evaluez la capacit fixer de nouvelles informations en demandant de rappeler une liste de 3 mots que vous aurez fait rpter quelques minutes auparavant. 6 - Si le rappel spontan est dficitaire, valuez les capacits de reconnaissance en nonant une liste de mots contenant les 3 mots prcdemment rpts. 7 - Apprciez la mmoire smantique en demandant au malade de citer le maximum de noms danimaux en une minute.

SYNDROME FRONTAL
Professeur Vincent Larrue

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Ce terme, consacr par lusage, nest pas tout fait adapt car il dsigne lensemble des signes qui rsultent de latteinte du cortex prfrontal, en avant du cortex moteur et du cortex prmoteur. Le comportement est anormal. Il sagit le plus souvent dune rduction de lactivit spontane (aboulie) aussi bien motrice que verbale. Dans les cas extrmes, le malade est immobile et mutique (mutisme akintique), mais il nest ni paralys ni muet car des stimulations vigoureuses permettent dobtenir une rponse motrice ou verbale. Dans dautres cas, le patient est anormalement excit et jovial. On peut noter une dsinhibition instinctuelle qui se manifeste par des conduites sociales inadaptes (plaisanteries dplaces, familiarit excessive). Ce comportement est appel moria. Une autre caractristique du comportement frontal est la dpendance excessive de lenvironnement. Les comportements semblent rsulter de stimulations environnementales et non de la rflexion consciente du sujet. Par exemple, le malade tend imiter les gestes de lexaminateur et utiliser des objets placs dans son environnement immdiat, bien quil nait pas reu instruction de le faire. Les troubles cognitifs sont caractriss par linattention et les persvrations. Le malade est distractible. Il choue dans les preuves qui rclament un effort de concentration, par exemple les soustractions srielles (voir examen de lattention et mini mental test). Les persvrations sont mises en vidence en demandant au malade de reproduire une squence gestuelle (poing - paume - tranche) ou graphique (un rond, un carr, un triangle): le frontal a des difficults excuter et rpter lensemble de la squence, en raison dune tendance reproduire plusieurs fois de suite le mme geste ou la mme figure. Enfin, on peut voir rapparatre des rflexes archaques, notamment le rflexe de prhension : la stimulation tactile appuye de la paume de la main entrane une prhension rflexe que le malade ne peut inhiber malgr les injonctions de lexaminateur.

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MINI MENTAL TEST

Professeur Vincent Larrue Ce test, trs largement utilis, permet une valuation rapide, quantifie et relativement complte des facults cognitives. Les 10 premires questions explorent lorientation temporo-spatiale qui dpend de lattention et de la mmoire. Lpreuve suivante est une mesure de lempan verbal. En cas dchec total ou partiel, recommencez lpreuve. Comptez 1 point par mot rpt lors de la dernire tentative. Prvenez le malade quil devra se rappeler les mots rpts. Le test comporte ensuite une valuation des capacits de concentration. Naidez pas le malade dans lexcution du test. Au besoin, rptez lensemble de la consigne mais ne dcomposez pas la tche. Demandez aux malades qui ne savent pas calculer dpeler un mot de 5 lettres lenvers. Comptez 1 point par bonne rponse Lpreuve suivante value la mmoire. Comptez un point par mot rappel. Le langage est explor par cinq preuves. Dans lpreuve de comprhension orale, comptez 1 point par lment de consigne correctement excut. Comme prcdemment, vous pouvez rpter lensemble de la consigne, mais ne dcomposez pas la tche. Lpreuve de rptition value les capacits darticulation. Lapprciation du langage crit tient compte de la cohrence de la phrase et de la qualit de la calligraphie. La dernire preuve explore les aptitudes visuo-spatiales. Comptez 1 point si tous les angles sont prsents et si 2 angles se croisent.

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MINI MENTAL TEST

Epreuve En quelle anne sommes-nous ? En quelle saison sommes-nous ? En quel mois sommes-nous ? Quelle est la date aujourdhui ? Quel jour de la semaine sommes-nous ? Dans quel pays sommes-nous ? Dans quel dpartement ? Dans quelle ville ? Dans quel hpital ? A quel tage ? Rptez les mots suivants : cigare - fleur - porte Enlevez 7 de 100 puis 7 du nombre obtenu et ainsi de suite 5 fois (ou faire peler le mot monde lenvers) Vous souvenez-vous des mots que vous avez rpts tout lheure Quest-ce que cela ? (montrez un crayon) Quest-ce que cela ? (montrez une montre) Rptez aprs moi : il ny a pas de mais, ni de si, ni de et Prenez cette feuille de papier, pliez l par le milieu et jetez la par terre Lisez et faites ce qui est crit : Fermez les yeux Demandez au malade dcrire une phrase de son choix Demandez au malade de recopier le dessin ci-dessous 1 1 5 3 1 1 1 3 1 1 1 1 3 1 1 1 1 1 1 1 Score

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SEMIOLOGIE NEURORADIOLOGIQUE
Pr Fabrice Bonneville

OBJECTIFS Connatre les lments de smiologie de base sur un scanner crbral : - hyperdensit/ hypodensit - volution de la densit dun saignement intracrnien - modifications de la taille des cavits ventriculaires - effet de masse - diffrents types dengagements crbraux Connatre les lments de smiologie de base sur une IRM crbrale : - hypersignal/ hyposignal en fonction du type de squence - volution du signal dun saignement intracrnien - modifications de la taille des cavits ventriculaires - effet de masse - signes de rupture de la barrire hmato-encphalique - diffrents types dengagements crbraux Sur un scanner crbral ou une IRM crbrale, savoir reconnatre : un hmatome extradural un hmatome sous-dural un hmatome intracrbral une hmorragie sous-arachnodienne

1 INTRODUCTION Les principaux examens que l'on peut utiliser en neuroradiologie sont : - l'IRM : imagerie par rsonance magntique - le scanner - l'chographie-doppler - l'angiographie digitalise par voie intra-artrielle (= artriographie, angiographie digitalise )

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Chacun de ces examens prsente des avantages, des inconvnients et des risques propres. La slection du meilleur examen se fait en sinterrogeant sur le problme clinique que lon veut rsoudre : Quelle est la question clinique ? . Le choix du meilleur examen est une co-responsabilit du clinicien et du radiologue.

2 REDACTION DE LA DEMANDE DEXAMEN Il est fondamental de bien savoir rdiger une demande d'examen radiologique. Une demande d'examen prcise et argumente permet d'obtenir une examen performant. Pour cerner la question poser au radiologue, il faut se demander si lon veut : - liminer un diagnostic - confirmer un diagnostic - faire un bilan d'extension - prciser une indication chirurgicale - modifier un traitement Dans l'idal il faut faire, en premire intention, l'exploration la plus efficiente par rapport la question pose. Il faut galement tenir compte pour l'indication de ltat clinique du patient : quel degr de coopration peut-on attendre, prsente-t-il des troubles de la conscience ? Il est de plus fondamental de tenir compte des contre-indications aux examens (contre-indications l'I.R.M., contre-indications l'utilisation de certains produits de contraste). La formulation de la question ncessite une description de la symptomatologie (Quels sont les signes du patient ?) : - date de dbut ou heure de dbut - volution -signes associs Il faut prciser dans quel cadre se situe lexamen d'imagerie : - examens diagnostic (liminer ou confirmer un diagnostic) - bilan d'une maladie - bilan d'extension d'une tumeur - modification du traitement - indications chirurgicales - dpistage systmatique

3 METHODES D'EXPLORATION EN NEURO IMAGERIE a) Scanner

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Le scanner rayons X fonctionne de plus en plus en mode d'acquisition volumique. Cet examen permet d'explorer le parenchyme crbral mais galement les vaisseaux. Il est particulirement bien adapt l'urgence. Le scanner permet de mesurer point par point dans l'image la densit en units Hounsfield c'est--dire, le coefficient local d'attnuation au photon X. Une densit de -1000 en units Hounsfield (UH) correspond la densit de lair, une de 0 (par dfinition) celle de leau. Le tableau ci-dessous donne quelques repres de valeurs en UH.

Valeur en UH - 1000 - 100 0 + 30 + 40 + 100 + 800 : air, hypodensit totale, noir : graisse, forte hypodensit, presque noir : eau, hypodensit, gris trs fonc : substance blanche, isodensit : substance grise, isodensit : sang frais, hyperdensit spontane, blanc : os compact, hyperdensit, trs blanc

b) L'imagerie par rsonance magntique (I.R.M.), Cet examen est bas sur le phnomne de rsonance magntique nuclaire. LI.R.M. permet des acquisitions d'emble dans tous les plan de l'espace et galement des acquisitions volumiques. Cet examen est adapt l'exploration du parenchyme et des vaisseaux. Des techniques dIRM particulires permettent de plus de mettre en vidence lactivation crbrale locale (I.R.M. fonctionnelle) mais aussi d'avoir accs au coefficient local de diffusion, la perfusion crbrale etc.. Il existe des contre-indications la ralisation d'un examen I.R.M. celles-ci sont nombreuses et, pour la plupart lies la prsence d'un objet mtallique ferromagntique implant chez le patient (citons par exemple la prsence d'un pacemaker cardiaque, les clips vasculaires intracrniens ferromagntiques, etc). L I.R.M. est l'examen le plus performant en neuroradiologie. Pour chaque examen, on peut utiliser plusieurs types de squences. On parle, sur les images IRM de valeur de signal et donc de zone dhypersignal, disosignal ou dhyposignal. Les squences les plus utilises sont les squences pondres en T1 et les squences pondres en T2 (les squences FLAIR sont une sorte de squence pondre en T2 avec suppression du signal de leau). Le

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tableau ci-dessous donne quelques repres de valeur de signal sur des squences pondres en T1 (SpT1) et en T2 (SpT2).

Sp T1

Aspect en chelle de gris

Sp T2

Blanc (Hypersignal) Graisse LCS

Graisse S Blanche S grise Gris S Grise S Blanche

LCS

Calcium Air Noir (Hyposignal)

Calcium AIr

c) Angiographie digitalise par voie intra artrielle Cet examen est invasif, il est de moins en moins utilis dans un but purement diagnostic mais est de plus en plus utilis pour traiter certaines malformations vasculaires (neuroradiologie interventionnelle). d) Echographie et doppler

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Cet examen est utilis en neuroradiologie essentiellement pour explorer les vaisseaux du cou mais galement, dans certains cas, la circulation intracrnienne (Doppler trans-crnien). On peut aussi tudier en chographie la morphologie crbrale chez le nouveau-n et dans les mois suivant la naissance. e) Indications respectives de ces diffrents examens - L'I.R.M. est lexamen le plus performant en neuroradiologie, il peut potentiellement fournir toutes les informations ncessaires la prise en charge dun patient mais il prsente des contre-indications. Il sagit de plus dun examen coteux, relativement long (30 minutes en moyenne), ncessitant une coopration du patient (immobilit) et est difficile raliser chez un patient dans le coma. - Le scanner : cet examen rapide est particulirement bien adapt aux urgences, en particulier traumatologique. Il est trs sensible aux saignements au stade aigu et analyse parfaitement l'os donc les lsions osseuses. Par ailleurs les techniques d'angioscanner (injection dun bolus de produit de contraste) permettent une excellente exploration des vaisseaux artriels ou veineux. - Echographie et doppler Les indications principales sont la dtection des anomalies artrielles cervicales (en particulier sur les artres carotides et vertbrales). Le Doppler trans-crnien peut galement tre utilis pour surveiller la vascularisation intracrnienne. - Angiographie digitalise par voie intra artrielle : elle est essentiellement utilise dans un but thrapeutique. Sa grande rsolution spatiale en fait encore lexamen de rfrence en cas de doute sur les rsultats obtenus par les examens non invasifs.

4 PLAN D'ANALYSE EN NEURO IMAGERIE ENCEPHALIQUE, SEMIOLOGIE ELEMENTAIRE EN FONCTION DE LA TOPOGRAPHIE

a) Mthode danalyse Un plan dexploration systmatique est ncessaire. On peut proposer une exploration de l'extrieur vers l'intrieur : Espaces extra-duraux Espaces sous-duraux Espaces sous-arachnodiens Parenchyme crbral Systme ventriculaire

b) Description des lsions lmentaires en fonction de la topographie.

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b-1 Espaces extra-duraux Cest un espace virtuel situ entre lendocrne et la dure-mre. La dure mre est difficile dcoller : les collections y prennent un aspect de lentille bi-convexe Collection de sang frais : hmatome extra-dural hyper-dense au scanner Possibilit de collection de pus ou de lsions tumorales

b-2 Espaces sous-duraux Cest un espace virtuel situ entre la dure-mre et larachnode Facile dcoller, les collections sy talent en forme de croissant Collection de sang frais ou sang lys : hmatome sous-dural aigu ou chronique Collection de pus : empyme sous-dural

b-3 Modifications des espaces sous-arachnodiens (ESA) - Modification de taille - Augmentation de la taille : atrophie corticale - Diminution : compression (processus occupant, dme crbral, hydrocphalie) - Modifications du contenu - Prsence de sang dans les ESA : lhmorragie sous-arachnodienne (encore appele par abus de langage hmorragie mninge) spontane ou traumatique - Prsence dair : souvent post traumatique, signe la prsence dune fistule de LCS - Prise de contraste : peut sobserver dans les mningites (pas systmatique)

b-4 Modifications ventriculaires - Modification de taille - Augmentation : hydrocphalie, atrophie crbrale - Diminution : compression (processus occupant, dme crbral) - Modifications du contenu - Sang (hmorragie mninge, inondation ventriculaire) - Pus - Tumeur - Air - Dplacement - Refoulement : processus occupant

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- Attraction : atrophie crbrale - Modifications des parois : prise de contraste dune ventriculite

b-5 Modifications du parenchyme - Modifications spontanes de la densit parenchymateuse au scanner -Hyperdensits - Hmatomes - Calcifications - Tumeurs ayant un haut degr de cellularit (lymphomes par exemple) -Hypodensits parenchymateuses : oedmes - Cytotoxique (intra cellulaire) - Vasognique (extra cellulaire) - Interstitiel (transpendymaire) - Par ailleurs, de nombreuses lsions ont un aspect spontanment hypodense au scanner (infarctus, plaques de dmylinisation, tumeurs etc) - Modification spontanes du signal du parenchyme en IRM - Augmentation de la teneur en eau : oedmes, hyperintenses en T2 et FLAIR, hypointenses en T1 - Cytotoxique (intracellulaire), ischmie, touche essentiellement la substance grise - Vasognique (extra cellulaire) : raction du cerveau quelle que soit la cause, touche essentiellement la substance blanche - Interstitiel (transpendymaire) : hydrocphalie active - Par ailleurs, une grande majorit des lsions en IRM, lexception des hmatomes (voir plus bas), se traduisent spontanment par un hypersignal en squence pondre en T2 et un hyposignal en squence pondre en T1

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5 SEMIOLOGIE NEURORADIOLOGIQUE : LEFFET DE MASSE a) La cause : le processus occupant :

Tumeur, abcs, hmatome, kyste, etc...

b) Les consquences - dplacement vers le cot oppos

dplacement de la ligne mdiane dplacement des ventricules (quatrime, troisime et ventricules latraux) dplacement du parenchyme : lobe temporal, tronc crbral, etc... compression des espaces sous-arachnodiens
c) les risques : les engagements - Etage sus-tentoriel engagement sous-falcoriel (sous la faux du cerveau) engagement temporal (en dedans du bord libre la tente du cervelet) - Etage sous-tentoriel Engagement occipital (amygdales crbelleuses dans le foramen magnum) Engagement du culmen crbelleux (en supra-tentoriel)

6 SEMIOLOGIE NEURORADIOLOGIQUE : LES PRODUITS DE CONTRASTE INTRAVEINEUX a) Rehaussements normaux

Muqueuse (nasale par exemple) Mninges Plexus chorodes Vaisseaux

b) Rehaussements pathologiques : les prises de contraste

Parenchymateuse : Rupture de la barrire hmato-encphalique +++

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 Hypervascularisation Vaisseaux anormaux (Malformation artrio-veineuse, anvrismes)

c) Utilisation des produits de contraste pour visualiser les vaisseaux : - Angioscanner (produit de contraste iod)

Certaines techniques dangio-IRM (ARM avec gadolinium)

d) Gamme diagnostique des prises de contraste pathologiques en anneau : - Abcs - Tumeur ncrotique (glioblastome, mtastase) - Hmatome intracrbral en voie de lyse - Lsion dmylinisante active e) Gamme diagnostique des prises de contraste linaires et curvilignes : - vaisseaux normaux - vaisseaux anormaux : pdicules, veines de drainage de malformations artrioveineuses - Infarctus crbraux (gyriforme) - Espaces sous arachnodiens : Mningite - panchements extra crbraux : Empyme sous dural, hmatome sous dural

7 PATHOLOGIE TUMORALE INTRA-CRNIENNE a) Quel examen prescrire en cas de suspicion de pathologie tumorale intracrnienne ? LIRM (aprs vrification de l'absence de contre-indications la ralisation de cet examen) est le meilleur examen raliser en cas de suspicion de pathologie tumorale intracrnienne. LI.R.M. a une sensibilit nettement suprieure celle du scanner. Elle permet une tude d'emble dans les trois directions de l'espace. Elle est indispensable au bilan pr opratoire en faisant un bilan doprabilit et en permettant de guider le geste opratoire. Elle seule permet une vritable localisation anatomique de la tumeur par rapport aux circonvolutions crbrales, elle permet de plus l'tude des rapports vasculaires

b) lments de smiologie rechercher sur une I.R.M. chez un patient atteint de pathologie tumorale intracrnienne. b-1 O est la lsion ? Il s'agit d'un lment fondamental qui oriente d'emble le gamme diagnostique : - tumeur intracrbrale ou extra crbrale (dveloppe aux dpens des enveloppes)

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- tumeur supra tentorielle (au-dessus de la tente du cervelet) ou infra tentorielle

b-2 Effet de masse : Il s'agit de la dformation des structures entourant la tumeur. Cet effet de masse sera tudi sur les structures avoisinant immdiatement la tumeur (effacement des sillons corticaux, dplacement de la valle sylvienne...) Ou plus distance sur le ventricule et les structures mdianes.

b-3 Engagement crbraux Ils reprsentent une consquence souvent grave du dveloppement d'une tumeur intracrnienne, il s'agit de la hernie du tissu crbral pouss par la pression : - sous la faux du cerveau (engagement sous-falcoriel), - par la fente de Bichat (engagement temporal) - au travers du trou occipital (foramen magnum) (engagement des amygdales crbelleuses).

b-4 dme crbral L'dme pri-tumoral entoure frquemment les tumeurs intraparenchymateuses de haut grade mais galement certaines tumeurs extra parenchymateuses. Il est souvent responsable d'une aggravation de l'effet de masse. Il s'agit d'un oedme vasognique , diffrent de l'oedme cytotoxique qui s'observe au cours des accidents vasculaires crbraux. L'oedme vasognique apparat en I.R.M. sous la forme d'un hyposignal en squence pondre en T1 et d'un hypersignal trs franc en squence pondre en T2 ou en squence FLAIR. Il est limit par les fibres en U sous corticales (ralisant de ce fait un aspect en doigt de gants ). Classiquement, galement, l'oedme pri tumoral ne franchit pas le corps calleux.

b-5 Rupture de la barrire hmato-encphalique (BHE). Il s'agit d'un lment smiologique important diagnostiquer pour les tumeurs intraparenchymateuses. En effet, l'existence d'une rupture de la BHE tmoigne d'une vascularisation anormale correspondant trs frquemment des tumeurs de haut degr de malignit. La meilleure manire de diagnostiquer cette rupture est d'utiliser un produit de contraste pour I.R.M., le gadolinium (en l'absence de contre-indications en particulier en absence dinsuffisance rnale : dosage de la cratinine avec calcul de la clairance). Normalement les produits de contraste ne franchissent pas la BHE. L'observation d'une prise de contraste au niveau d'une tumeur crbrale signe la rupture de la BHE. Pour diagnostiquer cette prise de contraste, il est indispensable de raliser en I.R.M. des coupes pondres en T1 dans le mme plan avant et aprs injection de produits de contraste (on utilise frquemment pour cette tude le plan axial). Le fait de

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disposer de coupes avant et aprs injection permet de ne pas confondre un hypersignal spontan (celui du sang ou de la graisse par exemple) avec une prise de contraste.

b-6 Ncrose centro-tumorale Il est important de diagnostiquer une ncrose centro-tumorale pour les tumeurs intraparenchymateuses car elle tmoigne frquemment d'une tumeur de haut grade de malignit. On dcrit deux types de ncrose : - la ncrose non hmorragique : trs hypointense en squence pondre en T1 et hyperintense en squence pondre en T2 - la ncrose hmorragique : hyperintense en squence pondre en T1 et hyperintense en squence pondre en T2 8 HEMATOMES (SEMIOLOGIE SCANNER ET IRM) a) Smiologie scanner, simple : hmatome aigu (sang frais) : hyperdensit spontane hmatome ancien (sang lys) : hypodensit spontane b) Smiologie IRM plus complexe , elle dpend : du sige de l'hmatome : intra ou extra-crbral du champ magntique de lappareil du type de squences : T1, Rho, T2, cho de gradient ou cho de spin de la variation dans le temps +++ des produits de dgradation de l'hmoglobine et donc de lage du saignement +++

Tableau : volution du contenu biochimique et du signal dun hmatome en IRM, oxyHb : oxyhmoglobine, DesoxyHb : dsoxyhmoglobine, MetHb : Methmoglobine

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Stade

Contenu oxyHb

T1 Iso

T2 Hyper

Hyperaigu Premires heures) Iso Aigu < 3 jours) Subaigu prcoce (4 7jours) Hyper Subaigu tardif (fin de la 1re semaine 3me semaine) Couronne dHmosidrine Hmosidrine intraChronique macrophagique Hypo Hypo MetHb extra-cellulaire (lyse des hmaties) Hypo Hypo Hyper MetHb Intra-cellulaire Hyper Hypo DesoxyHb Hypo

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