Tetralogi Fallot

Elsa Gabriella 102008149

Fakultas Kedokteran UKRIDA Jakarta 2011 Jl. Arjuna Utara No. 6 Jakarta Barat 11510 echaluvblue@yahoo.com

Pendahuluan Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik. Sebagian besar pasien Tetralogi fallot didapat diatas 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun.. Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Pada kondisi ini terjadi percampuran darah kaya oksigen dan miskin oksigen yang kemudian dipompa keluar dari jantung menuju sirkulasi. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Anamnesis Anamnesis yang dilakukan menyangkut anamnesis pediatrik secara menyeluruh kemudian baru dilakukan anamnesis khusus yang mengarah pada kelainan kardiovaskuler. Bila terjadi sianosis maka perlu ditanyakan kapan mulai timbul, frekuensinya, lamanya setiap kali serangan dan faktor pencetusnya. Ada atau tidaknya hambatan perkembangan diketahui dengan menanyakan perkembangan fisis, motorik serta mental dan kemudian membandingkannya dengan nilai-nilai normal untuk umur yang sesuai.

Pemeriksaan Fisik Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh.

Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan. Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian. Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali. Pada palpasi terasa getaran bising sepanjang tepi sternum kiri Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi Bunyi jantung I keras. Sedang bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah Bising sistolik ejeksi pada sela iga II parasternal kiri,P.maks sela iga III dan IV kiri Pada serangan anoksia bising menghilang. Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik

Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang yang dilakukan diantaranya adalah foto roentgen dada dimana didapatkan adanya pembesaran dari ventrikel kanan dengan penampakan jantung seperti sepatu boot atau boot-shaped heart. Pemeriksaan penunjang lainnya adalah elektrokardiografi (EKG) atau alat rekam jantung, kateterisasi jantung, serta ekokardiografi. 1. Pemeriksaan laboratorium Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. 2. Radiologis Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. 3. Elektrokardiogram Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal 4. Ekokardiografi Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru 5. Kateterisasi

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah. Diagnosis Kerja Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut : Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Diagnosis banding

Truncus arteriosis Truncus arteriosus (TA) adalah anomali kongenital jarang kardiovaskular yang ditandai dengan batang tunggal arteri yang timbul dari ventrikel biasanya dibentuk dengan cara katup semilunar tunggal (yaitu, katup trunkal). Selain itu, arteri paru berasal dari batang arteri umum distal ke proksimal arteri koroner dan ke cabang brakiosefalika pertama dari lengkung aorta. Klasifikasi yang paling awal, yang dikembangkan oleh Collett dan Edwards pada tahun 1949, termasuk truncus jenis arteriosus I-IV, sebagai berikut: Truncus arteriosus tipe I ditandai dengan asal batang paru tunggal dari aspek lateral kiri batang umum, dengan percabangan arteri paru kiri dan kanan dari batang paru. Truncus arteriosus tipe II ini ditandai dengan asal terpisah tapi terdekat cabang kiri dan kanan arteri paru dari aspek posterolateral batang arteri umum. Dalam truncus arteriosus tipe III, arteri pulmonalis berasal cabang independen dari batang arteri umum atau lengkung aorta, paling sering dari aspek lateral kiri dan kanan bagasi. Hal ini kadang terjadi dengan asal dari salah satu arteri paru dari bagian bawah lengkung aorta, biasanya dari duktus arteriosus. Tipe IV truncus arteriosus, awalnya diusulkan oleh Collett dan Edwards sebagai bentuk lesi dengan tidak cabang arteri paru yang timbul dari trunk, kini diakui menjadi bentuk atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel daripada truncus arteriosus. Pada tahun 1965, Van Praaghs mengusulkan skema klasifikasi lain yang sering dikutip juga mencakup 4 jenis utama, sebagai berikut: Tipe A1 adalah identik dengan tipe I dari Collett dan Edwards. Tipe A2 mencakup Collett dan Edwards tipe II dan sebagian besar kasus tipe III, yaitu orang-orang dengan asal yang terpisah dari cabang arteri paru dari aspek lateral kiri dan kanan batang umum. Tipe A3 termasuk kasus dengan asal satu arteri cabang paru (biasanya kanan) dari batang umum, dengan suplai darah ke paru paru lain yang disediakan baik oleh arteri paru yang timbul dari arkus aorta (suatu subtipe dari Collett dan Edwards tipe III) atau dengan sistemik untuk agunan arteri paru. A4 Jenis didefinisikan bukan oleh pola asal cabang arteri paru, melainkan oleh koeksistensi sebuah lengkungan aorta terganggu. Pada sebagian besar kasus A4 jenis, yang jatuh ke dalam tipe I dari Collett dan Edwards, arteri paru muncul sebagai batang paru tunggal yang kemudian cabang. Dalam salah satu pola-pola ini, stenosis intrinsik, hipoplasia, atau keduanya mungkin ada dalam salah satu atau kedua paru arteri cabang, yang mungkin memiliki efek pada manajemen dan hasil.

Patofisiologi Tetralogi fallot adalah kelainan daerah konotrunkal yang paling sering dijumpai. Cacatnya disebabkan oleh pemisahan konus yang tidak merata, karena pergeseran letak sekat trunkus dan konus ke depan. Sehingga pergeseran itu menimbulkan empat perubahan kardiovaskuler, yaitu : - stenosis infundibularis pulmonalis. - cacat yang besar pada septum interventrikularis. - overriding aorta ( aorta yang keluar langsung di atas sekat yang cacat). - hipertrofi dinding ventrikel karena tekanan sisi kanan yang lebih tinggi. Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi perubahan hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah yang berasal dari vena cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung dalam ventrikel kanan. Kemudian masuk ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan ventrikel kiri relatif kecil. VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga timbul sianosis. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun sehingga terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia.

Etiologi TF dihubungkan dengan lesi yang dikenal sebagai CATCH 22 (defek jantung, fasies abnormal,hipoplasia timus, hipokalsemi). Analisa sitogenetik menunjukkan adanya delesisegmen kromosom 22q11 (2sopha kritikal DiGeorge). Sebuah studi dari Portugalmelaporkan bahwa gen polimorfisme methylenetetrahydrofolate reductase( M THFR) dapat dipertimbangkan sebagai gen suspek pada Tetralogi Fallot. Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain : 1. Faktor endogen a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan 2. Faktor eksogen a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu) b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella c. Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab

harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. Epidemiologi Di Amerika Serikat, TF terjadi pada 10% kasus penyakit jantung bawaandan penyebab terbanyak penyakit jantung bawaan sianosis. Insiden TF lebihtinggi pada laki-laki dari pada perempuan. 25% pasien TF dan obstruksi aliran ventrikel kanan yang tidak ditanganimeninggal pada tahun pertama kehidupan, 40% meninggal dalam 4 tahun, 70%meninggal dalam 10 tahun dan 95% meninggal dalam 40 tahun. Teknik operasiyang terus berkembang menurunkan 40% kematian karena TF sejak tahun 1979sampai 2005.

Gejala Klinis Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan : sesak saat beraktivitas berat badan bayi tidak bertambah pertumbuhan berlangsung lambat jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang) kebiruan aliran darah ke paru berkurang anak sering jongkok serangan anoksia sering dengan tangis yang kuat anak dengan sianosis terus menerus sekitar 6 bulan menunjukan jaro-jari tabuh Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.

Penatalaksanaan Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun keatas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa nantinya. TF dengan absent pulmonary valve atau tanpa adanya katup harus segera diatasi dengan operasi. Apabila tidak dilakukan maka penekanan di jalan napas akan menimbulkan penyempitan jalan napas yang permanen. Kebanyakan pasien dengan operasi yang sukses tidak mengalami keluhan kembali sampai dewasa. Namun bagaimanapun juga antibiotik profilaksis diperlukan untuk mencegah endokarditis. Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara : 1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah 2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. 3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis 4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. 5. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml

cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya. 6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif 7. penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat. Lakukan selanjutnya : 1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik 2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi 3. Hindari dehidrasi Prognosis Prognosis penderita tetralogi fallot tanpa operasi, tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun. Kemungkinan juga dapat menderita abses otak / endokarditis bakterialis. Ancaman pada anak dengan TF adalah abses otak pada umur 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan akan adanya abses otak. Anak dengan TF cenderung untuk menderita perdarahan banyak karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada. Komplikasi 1. Trombosis pulmonal 2. CVA trombosis 3. Abses otak 4. Anemia 5. Perdarahan relatif

Komplikasi a. b. c. d. e.

Trombosis pulmonal CVA trombosis Abses otak Pendarahan Anemia relatif

Pencegahan Karena penyakit ini merupakan kelainan bawaan, maka pencegahannya lebih difokuskan pada tindak konservatif. Pada saat kehamilan, ibu harus memeriksa kandungan secara rutin, diberi vaksin rubella dan nutrisi yang tepat agar janin dapat berkembang dan bertumbuh dengan baik.

Penutup
Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan jantung bawaan sianotik : tetralogi fallot sangat menentukan untuk kelansungan hidup anak mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TF bahkan dapat menimbulkan kematian yang diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal. Oleh karena itu perawat harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit TF yang baik agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami tetralogi fallot sehingga angka kesakitan dan kematian dapat ditekan.

Daftar Pustaka
1. Lily LS. Pahophysiology of heart disease fourth edition. Lippincott. 2007 2. Ramaswamy P. Ventricular septal defect, general concepts. [Online]. 2009 Feb 10 [cited 2010
May 25]; Available from: URL: http://emedicine.medscape.com/article/892980-overview

3. Tetralogy of Fallot, dikutip dari http://www.americanheart.org 4. Carpenito, Linda Juall. (2006). Buku Saku Diagnosis Keperawatan. Ed. 10. Jakarta : 5. 6. 7. 8.
Penerbit buku kedokteran EGC. Rahayoe AU. Tetralogi Fallot dikutip dari http://www.kardiologi-ui.com A.H Markum,1991,Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak,jilid 1, Jakarta, Fakultas kedokteran UI Bambang M,Sri endah R,Rubian S,2005,Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi dan Anak Nelson, 2008. Ilmu Kesehatan anak,Jakarta, EGC