Maria Ceclia K.

Farah Geraldo Cantarino Villela

CARDIOPATIA CONGNITA

ACIANOGNICAS COM HIPERFLUXO PULMONAR I CIA (comunicao interatrial) II CIV (comunicao interventricular) III PCA (persistncia do canal arterial) IV AVC (atrioventricular comum) CIANOGNICAS I T4 Fallot (tetralogia de Fallot) II TGA (transposio das grandes artrias) III Apu (atresia pulmonar) TRATAMENTO CLNICO DE : ATIVIDADE REUMTICA HIPXIA ICC A ATIVIDADE REUMTICA B CRISE DE HIPXIA C ICC

ACIANOGNICAS COM HIPERFLUXO PULMONAR I CIA Comunicao interatrial (CIA) - defeito do septo atrial, 5 a 10% das cardiopatias congnitas, mais comum no sexo feminino. Anatomia - Tipos: Ostium secundum (fossa oval) 50-70%, Ostium primun 30%, Seio venoso10%. Fisiopatologia - Magnitude do shunt esquerda/direita depende do tamanho do defeito e da complacncia dos ventrculos. O shunt ocorre principalmente na distole com as valvas AV abertas e aumenta com a idade a medida que aumenta a complacncia do VD. A CIA no restritiva quando a presso nos trios so iguais e restritiva quando pequena o suficiente para oferecer resistncia ao fluxo. Histria natural Na CIA ostium secundun, quando o diagnstico feito antes dos 3 meses, o fechamento espontneo ocorre at 1 1/2 anos em 100% dos casos se CIA< 3mm , 80% se CIA entre 3 8mm e CIA > 8mm raramente fecha. CIA tipo seio venoso e Ostium primun no apresentam fechamento espontneo. Quadro Clnico Crianas so geralmente assintomticas, <5% desenvolvem ICC no primeiro ano de vida. Hipertenso pulmonar (Hpu) mais freqente na 3o ou 4o dcada de vida, mas est presente em 13% das crianas no operadas com <10 anos. Abaulamento e pulsaes precordiais. P2 hiperfontica e desdobrada (fixa) Sopro sistlico em foco pulmonar e em foco tricspide. Sopro diastlico em foco tricspide indica shunt de grande magnitude Radiografia de Trax Aumento de rea cardaca (cmaras direitas). Abaulamento de arco pulmonar Aumento da trama vascular pulmonar. ECG SAD + SVD QRS em V1 polifsico (BRD) HBAE Ostium primun Extrassistolia / Fibrilao Atrial / Flutter ( no adulto) Ecocardiograma Demonstra o defeito, classifica o tipo e tamanho, avalia as repercusses: aumento das cmaras direitas, dilatao da artria pulmonar, sinais de hipertenso pulmonar, estima a presso pulmonar e a relao fluxo pulmonar/fluxo sistmico (QP/QS). Cateterismo Como auxiliar no diagnstico, indicado apenas quando se suspeita de leso associada ou de hipertenso pulmonar. CIA de localizao central , distantes de outras estruturas e com bordas de dimenses suficiente para ancorar um dispositivo pode ser fechada com Cateterismo intervencionista. O uso de dispositivos tipo Umbrella tiveram seu uso limitado por apresentar fraturas das hastes. Melhores resultados atuais com prtese de Amplatzer. Tratamento Cirrgico: Indicao QP/QS maior ou igual a 1,5/1. Indicao de correo cirrgica de CIA pequena controversa. Geralmente eletiva: nos assintomtico entre 4 a 7 anos Casos com ICC sem resposta ao tratamento clnico em qualquer tempo Contra indicao - Hipertenso Pulmonar se Resistncia Vascular Pulmonar > 8U/m.

II CIV Comunicao interventricular (CIV) - defeito do septo ventricular, 15-20% das Cardiopatia Congnitas. Anatomia - Tipos: Perimembranosa - trabecular, de via de entrada ou de via de sada (70%) - parte do bordo formado por tecido fibroso do septo membranoso. Muscular (5-20%) - todo o bordo muscular. Subarterial (530%) - parte do bordo est em contiguidade com o tecido fibroso das valvas arteriais. Fisiopatologia - Magnitude do shunt determinada pelo tamanho da CIV quando a CIV pequena (dimetro < 0,5cm/mSC ) e pelo nvel de resistncia vascular pulmonar nas CIVs moderada (0,5 1cm/mSC) e grande (>1cm/mSC ou dimetro semelhante V.Ao). Histria natural: - Diminuio do tamanho e fechamento espontneo podem ocorrer nas CIVs perimembranosas trabeculares e musculares, sendo mais freqente quanto menor o tamanho = pequena 70 a 80%, - moderada 30 a 40%, grande 1 a 6%. CIVs de via de entrada e subarteriais no fecham espontaneamente. Estenose infundibular pode se desenvolver em alguns casos e diminuir ou inverter o shunt. A hipertenso pulmonar pode se instalar to precocemente quanto 6-12meses de idade nas CIVs grandes, diminui e posteriormente inverte o a direo do shunt (direita/esquerda) o que geralmente ocorre na adolescncia (S. Eisnmmenger). Quadro Clnico CIV pequena criana assintomtica, crescimento adequado, trax normal, frmito sistlico pode estar presente e em geral mais localizado, sopro sistlico em borda esternal esquerda desde a 1 semana de vida, geralmente mais localizado, podendo ser protosistlico. CIV moderada a insuficincia cardaca (IC) pode no existir ou ser mais tardia. O sopro mais intenso holosistlico acompanhado de frmito. Abaulamento precordial moderado, impulses precordiais discretas. Sem sulco de Harison visvel. CIV grande sopro sistlico surge ao fim do 1/2 ms, nesta poca surge dispnia e interrupo freqente das mamadas, ganho ponderal deficiente, pneumonias de repetio. Trax com abaulamento precordial, impulses sistlicas visveis, ictus desviado p/esquerda, sulco de Harison visvel, frmito ausente, aumento do dimetro antero-posterior. Sopro sistlico discreto no BEE, ruflar diastlico mitral, B2 hiperfontica. CIV com Hipertenso pulmonar (S. Eisenmenger) relato de melhora da dispnia , trax com abaulamento precordial, impulses sistlicas visveis, ictus desviado p/esquerda, aumento do dimetro antero-posterior, sulco de Harison visvel, sopro discreto ou ausente, B2 hiperfontica, baqueteamento digital e posteriormente aparecimento de cianose. ECG CIV pequena - Normal CIV moderada - Sobrecarga Ventricular Esquerda CIV grande - Sobrecarga biventricular CIV com hipertenso pulmonar sobrecarga ventricular direita Radiografia de Trax CIV pequena - Normal CIV moderada cardiomegalia discreta/moderada com aumento AE, VE. Aumento da trauma vascular pulmonar. Abaulamento do arco pulmonar CIV grande - cardiomegalia moderada/importante com aumento AE, VE e VD. Aumento da trauma vascular pulmonar. Abaulamento do arco pulmonar CIV com hipertenso pulmonar rea cardaca normalizada, hilo pulmonar proeminente com abaulamento do arco pulmonar, periferia pulmonar com trama vascular diminuda. Ecocardiograma Demonstra o defeito, classifica o tipo e tamanho, avalia as leses associadas e as repercusses: aumento das cmaras cardacas, dilatao da artria pulmonar, sinais de hipertenso pulmonar, estima a presso pulmonar e a relao fluxo pulmonar/fluxo sistmico ( QP/QS). Cateterismo Como auxiliar no diagnstico, indicado apenas quando se suspeita de leso associada ou de hipertenso pulmonar, principalmente em crianas maiores de 1 ano. Realizar medidas das presses cardacas em ar ambiente e com vasodilatador arteriolar pulmonar (oxignio 100% ou drogas vasodilatadoras). Calcular QP/QS, resistncia vascular pulmonar. Alguns casos selecionados de CIVs musculares distantes das regies valvares so passveis de serem fechadas com prtese de Amplatzer. A experincia mundial com esta tcnica ainda limitada.

Tratamento Cirrgico CIV pequena a cirurgia no indicada se QP/QS < 1,5:1. CIV moderada aps o primeiro ano de vida, crianas com bom crescimento, QP/QS > 2:1 e resistncia vascular pulmonar > 4U/m devem ser operadas. CIV grande - lactentes com IC e crescimento inadequado devem ser medicados com digital e diurtico. Se houver boa resposta ao tratamento clnico a cirurgia pode ser retardada p/ 1 ano de idade. Se no houver boa resposta e ganho de peso inadequado a cirurgia deve ser realizada precocemente mesmo antes de 6 meses. CIV com hipertenso pulmonar pacientes com resistncia vascular pulmonar > 8U/m, que no apresentem resposta vasodilatadora ao cateterismo ou com shunt predominante direita/esquerda no devem ser considerados para tratamento cirrgica. Se existir insuficincia artica associada a cirurgia indicada independente do tamanho da CIV.

III PCA Corresponde a 5 10% de todas as cardiopatias. Evidncias clnicas de PCA ocorrem em 45% RN < 1750g, e 80% RN < 1200g. Anatomia : O Canal arterial uma estrutura fundamental na vida intra-uterina, mas desnecessria aps o nascimento. O fechamento fisiolgico ocorre geralmente no primeiro dia de vida e o fechamento anatmico at 3 meses de idade. A Persistncia do Canal Arterial (PCA) no RNPT resulta de uma resposta inadequada do canal imaturo ao aumento da saturao arterial de oxignio. Pode evoluir com fechamento espontneo tardio. A PCA no RNT resulta de uma alterao estrutural da musculatura lisa do canal e geralmente no apresenta fechamento espontneo. Fisiopatologia : A magnitude do shunt depende da resistncia oferecida pelo canal (dimetro, comprimento, tortuosidade) se o canal pequeno, ou pela resistncia vascular pulmonar se o canal grande. Os efeitos hemodinmicos e a instalao da IC so similares s da CIV no RN a termo (RNT). No RN pr termo (RNPT) o shunt se estabelece em toda a sua magnitude quando o RN est convalescendo da Doena da Membrana Hialina (DMH). A congesto pulmonar conseqente torna o pulmo mais rgido, dificultando o desmame do respirador. Histria Natural -. A ICC surge em 15% dos RNs < 1750g e em 50% dos RNs < 1500g. Endocardite Infecciosa e formao de aneurisma com risco de rotura so complicaes raras. No PCA grande podem ocorrer pneumonias de repetio e hipertenso pulmonar Quadro Clnico No RNPT Quando a PCA causa de IC manifesta-se tipicamente no RNPT que aps apresentar melhora clnica do distress respiratrio (DMH) durante os primeiros dias de vida, volta a apresentar necessidades de parmetros mais altos no respirador ou nos nveis de oxigenoterapia por volta do 4o 7o dia de vida. Com o uso do surfactante e melhora mais precoce do distress respiratrio as manifestaes de IC pela PCA tambm so mais precoces. Ao exame fsico nota-se: pulsos amplos, precrdio hiperdinmico, sopro contnuo em maquinaria. Nos RNPTs em ventilao mecnica o sopro pode ser discreto, sistlico e de ausculta difcil. Quando a PCA no causa IC manifesta-se apenas por sopro cardaco geralmente sistlico melhor audvel no Foco pulmonar com irradiao para dorso e regio infraclavicular. No RNT, no lactente e na criana maior a clnica depende da magnitude do shunt. Pode ser assintomtico ( PCA pequeno) ou ser causa de IC, pneumonias de repetio e dificuldade de ganhar peso em semelhana ao que ocorre com a CIV. Ao exame fsico: taquicardia, frmito sistlico na regio superior do bordo esternal esquerdo, precrdio hiperdinmico, abaulamento precordial, sulco de Harison, sopro sistlico ou contnuo (dependente da magnitude do shunt e da presso pulmonar), B2 normo ou hiperfontica ((P.Pu), pulsos amplos e maior diferencial entre a presso arterial sistlica e diastlica. RX RNPT rea cardaca geralmente normal principalmente no RN em ventilao mecnica. Pode haver discreta cardiomegalia nos RNs sem ventilao mecnica. Trama vascular pulmonar aumentada e sinais de edema pulmonar. RNT, lactentes e crianas maiores rea cardaca pode ser normal (PCA pequena) ou apresentar aumento de cmaras cardacas e aumento de trauma vascular pulmonar.

ECG RNPT geralmente normal RNT, lactentes e crianas maiores semelhante aos achados da CIV. Ecocardiograma Demonstra o defeito e o tamanho, sendo possvel no corte supra esternal medir o dimetro do stio pulmonar do PCA, o dimetro do stio artico e o comprimento do PCA; avalia as leses associadas e as repercusses: aumento das cmaras cardacas, dilatao da artria pulmonar, sinais de hipertenso pulmonar, estima a presso pulmonar(atravs da velocidade de fluxo de regurgitao tricspide ou do fluxo pelo PCA se este no for restritivo) e a relao fluxo pulmonar/fluxo sistmico ( QP/QS).Quando o PCA no restritivo o padro de fluxo indica o estado hemodinmico das presses pulmonares e artica: fluxo contnuo da Aorta p/ A. Pulmonar baixa presso pulmonar, fluxo bidirecional pelo PCA indica hipertenso pulmonar, fluxo sistlico exclusivo da A. Pulmonar para Aorta indica presso pulmonar suprasistmica. Tratamento clnico: RNPT com IC medidas gerais: restrio hdrica (60-80% do volume adequado para o peso e idade), correo de anemia ( manter hg>12mg/dl). Os benefcios do uso de diurtico ( furosemida 0,5 1,0mg/kg/dose 2-3x/dia) tem sido questionados em estudos recentes, podendo inclusive ser fator colaborador na patncia do Canal. A Digoxina no indicada. O uso de drogas ( indometacina , ibuprofeno) que interferem no metabolismo das prostaglandinas tem sido indicadas para provocar o fechamento farmacolgico do canal arterial em diversos esquemas: uso profiltico (em todos os RNPTs < 1000g logo aps o nascimento), uso precoce ( logo aps surgir sinais de IC) ou mais tardio (aps falha das medidas gerais usadas por 24-48hs). Estudos mais recentes indicam que a indometacina tem maior eficcia (***) mas maior risco de efeitos colaterais (nefrotoxicidade, fenmenos hemorrgicos, piora da hiperbilirrubinemia); o ibuprofeno tem menor eficcia (***) mas poucos efeitos colaterias. Indometacina : 0,2mg/kg EV (importada) ou VO ( indometacina colrio nacional) a cada 12 horas podendo ser repetida a dose at 3 vezes. Contra-indicao: hiperbilirrubinemia, creatinina > 1,8mg/dl, plaquetas <80.000/ mm3, enterocolite necrotizante, tendncia a hemorragia. Ibuprofeno: 10mg/kg 1o dose, 5mg/kg 2o dose aps 24hs. Pode ser feito a 3o dose de 5mg/kg Cateterismo Como auxiliar no diagnstico raramente indicado, apenas quando se suspeita de leso associada ou de hipertenso pulmonar. Realizar medidas das presses cardacas em ar ambiente e com vasodilatador arteriolar pulmonar ( oxignio 100% ou drogas vasodilatadoras). Calcular QP/QS , resistncia vascular pulmonar. Como procedimento teraputico tem sido o tratamento de eleio para PCA pequeno, utilizando-se molas de Gianturco (canal <3mm) ou prtese de Amplatzer (canal >3mm) Tratamento Cirrgico: RNPT: indicado para os RNs sintomticos que no respondem ao tratamento clnico. A cirurgia pode ser realizada na UTI neonatal. RNT, lactentes e crianas maiores: indicado para todos, quando o fechamento por cateterismo intervencionista no possvel. Assintomticos eletiva 1 a 2 anos; Sintomticos em qualquer idade. Mortalidade cirrgica na maioria do centros para PCA no complicada, em RNT prxima de 0%.

IV DSAV Corresponde 2% de todas as cardiopatias congnitas. De todos os casos com DSAV, 30% tem Sndrome de Down. De todos os casos com Sndrome de Down 40% tem cardiopatia congnita e destes 40% tem DSAV. Anatomia: Defeito Septal Atrioventricular resulta da falncia da fuso dos coxins endocrdicos responsveis pela formao da poro baixa do septo atrial, da poro alta do septo ventricular, pela diviso do canal atrioventricular em dois orifcios valvares atrioventriculares e pela formao de parte das valvas tricspide e mitral. DSAV chamado Total (DSAVT) quando existe valva atrioventricular nica + CIV de via de entrada + CIA ostium primun. DSAV chamado Parcial (DSAVP) quando existe CIA ostium primun + duas valvas atrioventriculares com fenda na valva mitral + septo ventricular ntegro. Fisiopatologia: No DSAVP o distrbio hemodinmico igual ao da CIA. No DSAVT a fisiopatologia

semelhante ao da CIV grande associado a CIA com shunt direita-esquerda tanto pelo septo atrial quanto ventricular e desenvolvimento precoce de hipertenso pulmonar. A existncia de regurgitao importante da valva atrioventricular agrava a sobrecarga de volume. A evoluo clnica semelhante a da CIA para o DSAVP. No DSAVT a IC se instala nos primeiros meses de vida, com pneumonias de repetio e dificuldade em ganhar peso. A hipertenso pulmonar se instala precocemente no primeiro ano de vida. Nos pacientes com Sndrome de Down a existncia de obstruo de vias areas superiores e hipoplasia pulmonar contribuem para elevar a resist6encia vascular pulmonar. Histria Natural: A maioria das crianas com DSAVT sem tratamento cirrgico evoluem bito nos primeiros 2-3anos de vida. Os sobreviventes desenvolvem doena vascular pulmonar obliterativa e falecem na infncia ou adolescncia. Quadro Clnico DSAVP criana oligo ou assintomtica e exame fsico semelhante CIA, somando-se ausculta de SS regurgitante em foco mitral. DSAVT IC desde os primeiros meses de vida, dficit ponderal, exame fsico semelhante a CIV grande, abaulamento torcico, sulco de Harison , somando-se a hiperfonese de bulhas e desdobramento de B2 no foco pulmonar. A presena de cianose aos esforos indica hipertenso pulmonar. RX DSVAT - Cardiomegalia com aumento de todas as cmaras e aumento da trama vascular pulmonar. Abaulamento do arco mdio por dilatao da artria pulmonar. DSAVP semelhante a CIA. ECG: HBAE, intervalo PR prolongado, Sobrecarga das cmaras = DSAVP ( SVD, DSAVT( SVE ou SBiV Ecocardiograma: Demonstra o defeito, classifica em parcial , total ou intermedirio. Demonstra a anatomia das valvas atrioventriculares e da insero das cordoalhas do folheto ponte anterior conforme a classificao de Rastelli ( tipo A inserem-se no topo do septo ventricular, tipo B inserem-se em msculo papilar anmalo prximo do septo ventricular no VD, tipo C folheto free-floating e suas cordoalhas inserem-se no msculo papilar anterior do VD, sem se ligar ao septo ventricular). Demonstra a relao da valva atrioventricular com os ventrculos (balanceados ou desbalanceados)e o tamanho dos ventrculos, identifica leses associadas (coarctao de aorta , estenose subartica, PCA, tetralogia de Fallot), avalia o grau de regurgitao da(s) valva(s) atrioventricular(es). Cateterismo Cardaco No indicado para DSAVP. Para DSAVT indicado quando o ecocardiograma no esclareceu todos os detalhes anatmicos e permanecem dvidas sobre os aspectos morfolgicos, quando existe leses associadas ou para lactentes com mais de 6 meses de idade quando se suspeita de hipertenso pulmonar. Realizar medidas das presses cardacas em ar ambiente e com vasodilatador arteriolar pulmonar ( oxignio 100% ou drogas vasodilatadoras). Tratamento Cirrgico DSAVP a correo recomendada entre 1-5 anos. DSAVT a correo cirrgica deve ser realizada preferencialmente entre 4 6 meses de vida. A correo cirrgica contra-indicada no DSVAT com hiperresistncia vascular pulmonar e nos casos com ventrculos desbalanceados ou hipoplasia de um dos ventrculos, embora nestes possa ser efetuado procedimentos paliativos. A mortalidade cirrgica para correo DASVT varia de 5-10%, para DSAVP menor que 5%. So fatores de risco para cirurgia regurgitao AV severa, VE hipoplsico, hipertenso pulmonar.

CIANOGNICAS

I TETRALOGIA DE FALLOT Corresponde a 10% de todas as cardiopatias congnitas e a cardiopatia congnita ciantica mais freqente aps a primeira infncia. Anatomia: Os defeitos da Tetralogia de Fallot consistem na presena de obstruo da via de sada do VD (VSVD) por estenose infundibulovalvar pulmonar em graus variveis associado a existncia de comunicao interventricular, dextroposio da aorta com origem biventricular da valva artica e hipertrofia de VD. A anatomia pode variar desde discreta dextroposio de aorta e discreta estenose pulmonar at graus extremos de obstruo pulmonar com atresia pulmonar. Todos estes defeitos resultam do desvio anterior do septo infundibular durante a diviso do tronco conal em aorta e pulmonar, causando mal alinhamento entre o septo infundibular e o septo ventricular muscular. Fisiopatologia: O efeito hemodinmico desta associao de defeitos depende basicamente do grau de obstruo da VSVD, que determina a direo e magnitude do shunt atravs da CIV. Se a estenose discreta o shunt da esquerda p/direita e o paciente aciantico ( Pink Fallot) . Se a estenose moderada o shunt se faz da direita p/ esquerda, o paciente ciantico ( Fallot clssico). Se a obstruo extrema com atresia pulmonar, todo o fluxo do retorno venoso sistmico desviado p/ esquerda pela CIV e o fluxo pulmonar dependente da permeabilidade do canal arterial (Fallot extremo) ou da existncia de circulao colateral sistmico pulmonar. Histria Natural - 60% sobrevivem ao primeiro ano de vida, 49% sobrevivem aps 3 anos, 24% alm dos 10 anos e raros pacientes alcanam idades avanadas. O bito geralmente decorre da hipxia. Abscesso cerebral e acidente vascular cerebral raramente ocorrem. So pacientes de maior risco para endocardite infecciosa. Quadro Clnico As manifestaes clnicas se relacionam s caractersticas anatmicas e hemodinmicas. Nos casos de Pink Fallot os lactentes so acianticos e o quadro clnico se assemelha ao de uma CIV pequena ou moderada. Distingui-se destas pela SVD ou SBV no ECG, que na CIV pequena normal e na CIV moderada apresenta SVE. Podem ser assintomticos ou apresentar IC. Se tornam cianticos com 1 -2 anos de idade. O sopro sistlico melhor audvel no bordo esternal esquerdo e representa o fluxo pela CIV e estenose pulmonar. Nos casos clssicos a cianose se apresenta desde os primeiros meses e se acentua progressivamente ao aumento das necessidades metablicas decorrentes do crescimento e/ou piora da hipertrofia infundibular pulmonar. A cianose piora em situaes que aumentem a resistncia ao fluxo de sangue para a circulao pulmonar (choro, manobra de Valsalva, ato de evacuar, uso de digital) ou quando diminui a resistncia vascular sistmica ( febre, calor, exerccio, hipotenso, drogas vasodilatadoras, anemia, infeco). Estas situaes melhoram com repouso e com a posio de ccoras ( aumenta a resistncia vascular sistmica). As crises de hipxia surgem na evoluo, mais freqentemente a partir dos 4 meses, por ocasio da anemia fisiolgica do lactente, e so caracterizadas por cianose generalizada, palidez, hiperpnia e sncope, podendo culminar em convulso ou bito. Estes pacientes apresentam baqueteamento digital, hipodesenvolvimento varivel, poliglobulia . Apresentam sopro sistlico ejetivo no foco pulmonar e a Segunda bulha nica e sua intensidade aumenta em direo ao foco tricspide. Nos casos de Fallot extremo a cianose severa e est presente desde as primeiras horas de vida devido ao fechamento fisiolgico do canal arterial. Estado hipoxmico grave se instala e a sobrevida depende do uso de prostaglandina ( vide captulo crise de hipxia)

Eletrocardiograma: SVD, SAD. Os acianticos podem apresentar SVD ou SBV. Raio X de trax: Nos cianticos a rea cardaca normal ou pequena com ponta arredondada. Arco pulmonar escavado, resultando em silhueta que assemelha-se ao tamanco holands (Sabot). A trama vascular pulmonar diminuda. 25% tem aorta descendente direita. Nos acianticos o RX semelhante ao de uma CIV pequena ou moderada a no ser pela aorta descendente direita.

Ecocardiograma

Demonstra os defeitos e quantifica sua severidade e geralmente suficiente para fornecer as bases anatmicas para o tratamento cirrgico. Demonstra a CIV que geralmente grande, a dextroposio da aorta, a via de sada do VD e a existncia ou no de stio infundibule, a valva pulmonar, tronco e ramos pulmonares e de que lado desce a aorta. Nos casos com atresia pulmonar identifica-se a permeabilidade do canal. Cateterismo Tem sido indicado como exame complementar pr-operatrio nos casos com: suspeita de anomalia de coronria; nos casos com estenose pulmonar severa ou atresia pulmonar e quando as artrias pulmonares so muito pequenas com o objetivo de identificar melhor vasculatura pulmonar e verificar a existncia de circulao sistmico pulmonar. Tambm tem sido indicado nos casos com cirurgia paliativa prvia para identificar deformidades produzidas nas artrias pulmonares pela cirurgia anterior. A passagem do cateter na via de sada do VD pode induzir crise de hipxia. Tratamento clnico A suplementao com ferro oral garante aporte necessrio para manter a poliglobulia compensatria. Nos cianticos o hematcrito deve ser maior que 45-50%, e inferior a 60%. Quando o hematcrito exceder 65% deve-se proceder a eritroferese: o volume a ser retirado deve ser de no mximo 500ml e calculado do seguinte modo: Volume a ser retirado = (2 x volemia) X Ht desejado - Ht encontrado Ht desejado + Ht encontrado Volemia = 80ml/kg Ht desejado = 60% Infundir 2X o volume a ser retirado em soro fisiolgico em 1 hora e a partir da metade desta infuso iniciar a retirada do volume de sangue calculado em 1 hora. O manejo das crises de hipxia est indicado no captulo especfico. Orientar: evitar uso de medicao sem orientao mdica, principalmente os vasodilatadores, incluindo os vasodilatadores nasais de ao sistmica, medicaes -adrenrgicas, associaes utilizadas como sintomticos para resfriados, digital. Tratamento Cirrgico Os assintomticos ou oligosintomticos a correo cirrgica eletiva pode ser realizada a partir dos 6 meses at 1 - 2 anos. Alguns centros fazem a correo mesmo em bebs menores de 6 meses de modo eletivo. Entende-se que quanto mais precoce a correo, maior a possibilidade de haver maior desenvolvimento da vasculatura pulmonar, cujo crescimento normal se d principalmente nos dois primeiros de vida. Para os sintomticos, com cianose importante, poliglobulia e crises de hipxia o tratamento cirrgico deve ser feito no momento do diagnstico. Nos RNs e nos lactentes que com anatomia desfavorvel para a correo, pode se proceder a cirurgia paliativa para estabelecimento de um shunt sistmico pulmonar. A tcnica mais usada a de Blalock-Taussig. A correo como primeiro procedimento feita na maioria do centros a partir dos 6 meses de idade. Quando na correo for necessrio o uso de conduite (cirurgia de Rastelli) para estabelecer o fluxo VD/TP (hipoplasia acentuada ou atresia da VSVD, anomalia de coronrias) deve-se postergar a cirurgia para depois dos 5 anos, quando ento possvel colocar um conduite de tamanho adulto.

II TGA A transposio das grandes artrias corresponde 5-7% de todas as cardiopatias congnitas, a cardiopatia ciantica mais freqente no RN com maior incidncia em meninos (M:F = 3:1). Anatomia: A septao conotruncal anormal resulta em uma inverso na posio e inter-relao espacial das grandes artrias e discordncia na conexo ventrculo arterial : Aorta emerge anteriormente do ventrculo direito e conduz sangue insaturado proveniente do retorno venoso sistmico; Artria pulmonar emerge posteriormente do ventrculo esquerdo e conduz sangue oxigenado proveniente do retorno venoso pulmonar. A TGA chamada de simples ou clssica quando existe integridade do septo ventricular e ausncia de obstruo na via de sada do VE ( 50% dos casos). Geralmente o forame oval prvio e pode existir persistncia do canal arterial. Quando existe outras leses associadas - CIV ( 30-40%), Estenose pulmonar( 30%), coarctao de aorta - dita TGA complexa.

Fisiopatologia: A conseqncia hemodinmica a completa separao das circulaes pulmonar e sistmica que se fazem em paralelo: sangue insaturado circulando pela circulao sistmica e sangue oxigenado pela circulao pulmonar. A existncia de defeitos associados (CIA, CIV, PCA) que permitam a mistura de sangue das duas circulaes essencial vida. Histria natural - patologia de alta mortalidade, sem tratamento cirrgico evoluiu para bito na primeira semana de vida em 28,7%, no primeiro ms em 51,6% e 89,3% no sobrevivem ao primeiro ano. Quadro Clnico TGA clssica - o RN apresenta cianose notvel desde as primeiras horas de vida, saturao de oxignio sangneo entre 30 - 50%, PO2 arterial entre 20-30mmhg. A queda da RVPu favorece o desvio de sangue para a circulao pulmonar com sobrecarga de AE e VE. A hipxia e acidose severas resultam em disfuno ventricular e IC na primeira semana de vida. Ao exame fsico nota-se hiperfonese de B2 nica no foco pulmonar. Sopro cardaco, quando audvel, discreto melhor audvel no foco pulmonar ou tricspide. TGA complexa - A presena de uma grande CIV garante uma boa mistura de sangue entre as duas circulaes. O RN se apresenta com discreta cianose. Com a queda da RVPu e aumento do fluxo pulmonar instala-se a IC no fim do primeiro ms de vida. Eletrocardiograma Eixo de QRS para a direita e SVD na TGA clssica. TGA complexa - SbiV. Rx de Trax Corao com silhueta de ovo deitado , pedculo vascular estreito. A cardiomegalia e o aumento da trama vascular so variveis e mais significativas se existe grande comunicao. Ecocardiograma Demonstra os defeitos e geralmente suficiente para fornecer as bases anatmicas para o tratamento cirrgico. Demonstra a conexo AV concordante e VA discordante, define a relao espacial das grandes artrias, a morfologia do VE, a origem das coronrias e as leses associadas. Demonstra e existncia e o tamanho das comunicaes - CIA, CIV, PCA. O estudo com Doppler mostra a direo e velocidade do shunt. A posio do septo ventricular retificado ou abaulado para a direita tem sido usado como fator favorvel indicao da cirurgia de Jatene. Cateterismo indicado nos primeiros dias de vida quando a hipoxemia importante ( FO restritivo sem outras comunicaes) para realizar o procedimento de Rashkind - Atrioseptostomia com cateter balo. Este procedimento melhora a mistura de sangue das duas circulaes. Melhora a hipxia e permite que o RN v para cirurgia em melhores condies. indicado como mtodo diagnstico apenas nos casos em que o exame ecocardiogrfico no conseguiu definir toda a anatomia. Tratamento Cnico: O estado hipoxmico grave do RN deve ser tratado conforme descrito no captulo especfico. Tratar os distrbios metablicos e eletrolticos associados. Tratar a IC conforme captulo especfico. O uso de oxignio controverso. Se existe disponvel prostaglandina E para infuso EV, pode se usar O2: aumenta o fluxo sangneo pulmonar e pode resultar em aumento saturao de O2 arterial. necessrio uma boa comunicao entre os trios , caso contrrio haver piora da congesto pulmonar. Por isto muitas vezes o procedimento de Rashkind feito mesmo antes do incio da prostaglandina E. Na inexistncia dos recursos acima melhor no usar O2 para no acelerar o fechamento da canal enquanto se providncia a transferncia para servio de referncia. Tratamento Cirrgico: A cirurgia de Jatene promove a correo anatmica deste defeito, restabelecendo a conexo do VE/Ao e VD/Pu e o mtodo de escolha para RNs com TGA clssica ou com CIV. Deve ser realizada precocemente, nas primeiras 2-3 semanas de vida. Aps este perodo com a queda da presso pulmonar e a involuo da massa ventricular esquerda, existe grande risco do VE no se adaptar a resistncia sistmica no PO e alta mortalidade. A correo a nvel atrial realizada por vrias tcnicas ( Senning, Mustard, confluncia de cavas) e promove o desvio do retorno venoso pulmonar para a valva tricspide e do retorno venoso sistmico para a valva mitral. Indicada nos casos de TGA clssica ou com CIV que no podem ser submetidas a cirurgia de Jatene, em crianas maiores de 1 ms, geralmente ao redor dos 6meses. O momento ideal da cirurgia depende da severidade da hipxia.

TGA complexas, com estenose pulmonar ou outras leses associadas exigem procedimentos mais complexos

III ATRESIA PULMONAR A Atresia pulmonar com septo ventricular ntegro corresponde a 1% de todas as cardiopatias congnitas e a 2,5% dos RNs criticamente enfermos com cardiopatia congnita. Anatomia: Consiste na ausncia de conexo entre o VD e a Artria Pulmonar. A valva assemelha-se a um diafragma imperfurado em 80% dos casos e em 20% existe atresia do infundbulo. O tronco pulmonar e o anel valvar so hipoplsicos. A morfologia do VD varivel: a situao mais frequente o VD hipoplsico com hipertrofia das paredes e diminuio da luz da cavidade, a valva tricspide hipoplsica e pode ser estentica, o AD dilatado. Outro extremo, menos frequente, consiste no VD dilatado com paredes finas, geralmente associada a valva tricspide displsica com regurgitao importante. No feto como no h fluxo na via de sada do VD todo o fluxo do AD direcionado para o lado esquerdo pelo forame oval. Apenas 10% do fluxo passa pelo canal da aorta para a A. Pulmonar. Aps o nascimento o fluxo pulmonar depende da permeabilidade do canal arterial e do Forame oval. Nos casos com VD hipoplsico o regime de alta presso no VD se descomprime na microcirculao coronria dilatada atravs da sinusides. Estes comunicam a luz do VD com as veias coronrias. A circulao se faz do VD para os sinusides, artrias coronrias, veias coronrias, seio coronrio e AD. O sangue saturado da aorta que perfunde as coronrias sofre competio com o sangue insaturado vindo dos sinusides. So causas de isquemia miocrdica e pior prognstico. Histria natural : apresenta alta mortalidade. Sem tratamento intensivo e cirrgico adequado e precoce 50% morrem no primeiro ms de vida, 85% antes de 6 meses de idade. O bito coincide com o fechamento do canal arterial. Quadro Clnico A histria de severa cianose que se manifesta nas primeiras horas de vida ou mais tardiamente na dependncia do fechamento do canal arterial. Ao exame fsico nota-se taquipnia e distress respiratrio. A Segunda bulha no foco pulmonar nica, sopro cardaco pode ser ausente ou apresentar discreto sopro de regurgitao tricspide ou de canal Eletrocardiograma SAD. Eixo de QRS no muito desviado para a direita , como acontece em RN normais. A maioria dos RNs mostra padro de dominncia esquerda. Outros, com menor freqncia apresentam SVD, o no prediz o tamanho da cavidade ventricular direita. Rx de Trax A rea cardaca pode ser normal ou aumentada na dependncia da existncia de regurgitao tricspide causando aumento do trio direito. O arco pulmonar escavado. A intensidade da diminuio da trama vascular depende da permeabilidade do canal arterial. Ecocardiograma Demonstra a valva pulmonar espessa, imvel e atrsica. Demonstra a morfologia do VD, o tamanho da valva tricspide e a presena de sinusides. Demonstra o shunt atravs do forame oval ou CIA; o canal arterial que tem posio vertical entre a aorta e artria pulmonar. Cateterismo Indicado na maioria dos pacientes para estudar melhor circulao coronariana, os sinusides e identificar estenoses ou interrupes das artrias coronrias. No mesmo procedimento pode ser realizado atrioseptostomia cm cateter balo para aumentar o fluxo AD/AE. Tratamento Clnico: O estado hipoxmico grave do RN deve ser tratado conforme descrito no captulo especfico. Tratar os distrbios metablicos e eletrolticos associados. No usar oxignio. A administrao de prostaglandina E para garantir a permeabilidade do canal imprescindvel se existe hipxia grave. necessrio uma boa comunicao entre os trios. O procedimento de Rashking deve ser realizado durante o Cateterismo.

Tratamento Cirrgico O estabelecimento de um shunt sistmico pulmonar necessrio ainda no perodo neonatal. A tcnica mais utilizada a cirurgia de Blalock-Taussig modificada. Nos pacientes que tem VD de bom tamanho pode se estabelecer a conexo VD/Tronco pulmonar concomitante como preparao para futura correo biventricular: atravs de valvotomia cirrgica ou por cateterismo intervencionista, ou colocao de patch transanular. Pacientes com VD hipoplsico e/ou circulao coronariana dependente dos sinusides no so candidatos a correo biventricular, podendo posteriormente serem submetidos a cirurgia para derivao cavopulmonar: Cirurgia de Fontan, Cirurgia de Glenn.

TRATAMENTO CLNICO DE : ATIVIDADE REUMTICA HIPXIA ICC A ATIVIDADE REUMTICA: Quando suspeitar? As manifestaes clnicas da Febre Reumtica (FR) possuem grande polimorfismo. Apresentam associaes variadas de sinais e sintomas conforme o envolvimento do aparelho cardiovascular, sistema nervoso, articular e/ou tegumentar pelo processo inflamatrio. Considere a possibilidade de FR principalmente em crianas de 5-15anos com histria de: febre, dor articular, poliartralgia, poliartrite, dispnia em repouso que piora com esforo, dor precordial, emagrecimento, sopro cardaco, insuficincia cardaca, coria, eritema marginado, ndulos subcutneos.

Como diagnosticar? No existe exame patognomnico da FR. O seu diagnstico exige cuidadoso exerccio da semiologia, raciocnio clnico e conhecimento da doena. Tradicionalmente os Critrios de Jones tem sido utilizados como orientadores do diagnstico do surto primrio de FR. Surtos recorrentes podem no preencher os critrios de Jones. Os critrios no devem ser utilizados como frmula matemtica e os sinais devem ser adequadamente valorizados evitando-se falsos positivos e falsos negativos( veja leitura recomendada). A valorizao dos achados ecocardiogrficos de leso valvar no diagnstico de cardite tem sido discutida e sugerida por vrios autores, mas ainda no foi includa nos critrios de Jones. Critrios de Jones revisados em 1992 Guia para diagnstico da Febre Reumtica. AHA.Circulation.87: 303-307,1993

Manifestaes maiores

Manifestaes Menores

Evidncia de infeco pelo estreptococo -hemoltico-Grupo A Cultura de orofaringe positiva ASLO elevado

Cardite

Artralgia

Poliartrite Coria

Febre

Provas laboratoriais de fase aguda alteradas PCR, VHS, intervalo Eritema PR prolongado ao ECG A existncia de evidncia de infeco pelo estreptococo -hemoltico do grupo A, associado presena de marginado duas manifestaes maiores ou de uma maior e duas menores indica alta probabilidade de FR. Excees aos critrios de Jones: Coria pode ser manifestao nica. Recorrncia de FR pacientes com histria anterior de febre reumtica em surto recorrente podem no preencher

os critrios de Jones nestes preciso alta grau de suspeita e a presena de apenas uma manifestao maior ou vrias menores, diante da evidncia de infeco anterior pelo estreptococo -hemoltico do grupo A , faz o diagnstico presuntivo de FR. Erradicao do streptococco: Primeira opo: Penicilina Benzatina < 25kg - 600.000; > 25kg - 1.200.000 dose nica. Segunda opo: Eritromicina: 30mg/kg/dia em 4 doses por 10 dias dose mxima: 250 mg 6/6 hs Tratamento antiinflamatrio Desnecessrio tratamento antiinflamatrio na Coria isolada. Quando esta estiver associada poliartrite ou cardite o tratamento antiinflamatrio estar indicado pela presena destes ltimos, e segue o esquema abaixo. Poliartrite isolada: antiinflamatrio no hormonal -AAS 80 -100mg/kg/dia - 2 semanas Retirada gradual em 2 a 3 semanas Cardite isolada ou associada a poliartrite: antiinflamatrio hormonal - *antes do incio do corticide verifique epidemiologia p/ Tb, prescreva anti-helmntico Prednisona: 1-2mg/kg/dia por 14 a 21 dias (dependendo da resposta clnica), dose mxima de 60mg/dia. Oferecer aproximadamente 2/3 dose pela manh e 1/3 dose noite. Prescrever ou leite ou aps a alimentao. A seguir reduzir 20%-25% da dose a cada 5 dias. Apresentao : prednisona (CEME) ou meticorten A metilpredinisolona EV uma opo para os caso de cardite grave ou de cardite moderada que no responderam a corticoterapia oral. Metilpredinisolona: 20mg/kg/dose diludo em 80ml de SG5% - administrar EV em 2horas uma vez/dia por 3 dias consecutivos( 1 ciclo). Repetir o ciclo aps 4 dias de intervalo mais 2 a 3 vezes. Findo o ltimo ciclo iniciar predinisona 1mg/kg/dia em dose de retirada gradativa conforme indicado acima. Prescrever cimetidina EV. Manter em monitorizao cardaca, PA e balano hdrico. Apresentao Solu-Medrol frasco ampola com 125 ou 500mg + solvente. Medidas gerais e tratamento sintomtico Repouso: Enquanto durar poliartrite, na cardite leve-2-4semanas , cardite moderada 4-6 semanas, cardite grave at o controle da ICC. ICC: Tratamento Habitual : digital, diurtico, vasodilatadores Coria: Lembrar que a Coria Reumtica uma afeco benigna e autolimitada, portanto cabe uma avaliao criteriosa da repercusso da coria, do tempo de evoluo e da relao risco/benefcio da medicao sintomtica. Para todos os casos repouso em casa, suspenso das atividades escolares e sempre que possvel permanncia no leito, evitando inclusive atividades ldicas com outras crianas visando diminuir a excitabilidade eterna que exacerba a hipercinesia corica. Frente reduo significativa da independncia motora ou funcional como andar, falar, comer ou vestir-se: cido valprico 20-30mg/kg/dia. Aps 3 semanas sem os sintomas iniciar reduo da dose do medicamento. Se houver recrudescncia dos sintomas voltar a dose inicial por mais 3 semanas. Apresentao DEPAKENE xarope vdc/100ml cada 5ml=288mg , cpsulas de 250 e 500mg. Em casos em que a instalao dos sintomas foi muito rpida e surge incapacitao funcional importante: haloperidol 2mg/dia com aumentos gradativos de 1mg a cada 3dis at que se consiga a remisso dois sintomas. Dose mxima de 6mg/dia. Aps 3 semanas sem sintomas iniciar a retirada gradual de 1mg/semana. Apresentao HALDOL cp de 1 e 5 mg e HALDOL gotas Obs: O haloperidol pode desencadear hipercinesia tardia to ou mais grave que a Coria Reumtica.

Profilaxia Secundria: 1 - Penicilina Benzatina - < 25kg - 600.000; > 25kg - 1.200.000 dose nica cada 21/21 dias. NUNCA a cada 28

dias. Critrios de suspenso: (Pediatrics - 1995) Sem seqela valvar e sem cardite: 18 a 21 anos ou 5 anos aps o surto Com seqela valvar: por toda a vida. Sem seqela valvar, porm com cardite: fazer por 10 anos ou at 25 anos de idade. 2 - Alrgicos Penicilina:. sulfadiazina <25kg 500mg/dia e p/>25kg 1g por dia diariamente ou Eritromicina 10-20 mg/kg/dia em 2 x.

B CRISE DE HIPXIA: Situao de hipoxemia e acidemia severa que ocorre na evoluo de algumas cardiopatias. Pode surgir no perodo neonatal como manifestao clnica das cardiopatias congnitas dependentes do canal : TGA, Atresia tricspide e Atresia pulmonar. Nos lactentes e no pr-escolar manifestao frequente da Tetralogia de Fallot. Pode evoluir para sncope, convulso e bito. Fisiopatologia: A alterao fisiopatolgica bsica a diminuio do fluxo pulmonar e aumento no desvio de sangue direita/esquerda. Ainda no esto bem definidos os mecanismos que resultam a crise de hipxia. Tem papel relevante: espasmo do infundbulo pulmonar (na Tetralogia de Fallot) pelo aumento de catecolaminas circulantes em situaes de stress, uso de digital. a queda da resistncia vascular sistmica (em situaes de febre, exerccio fsico, desidratao, hipovolemia, uso de drogas vasodilatadoras, infeco) aumentando o shunt direita-esquerda a hiperpnia que, independente do fator desencadeante ( aumento do consumo de O2 no choro, exerccio, anemia) diminui a presso intratorcica, aumenta o retorno venoso sistmico, aumenta o shunt direitaesquerda, diminuio da saturao arterial de O2 e manuteno de um ciclo onde a hipxia resulta em hiperpnia e assim por diante. Quadro clnico Hiperpnia, taquidispnia, piora da cianose, palidez, sudorese, irritabilidade, desaparecimento do sopro cardaco, pode culminar com sncope, convulso e bito. Nas crianas maiores o quadro clnico melhora se a criana assume a posio de ccoras. O diagnstico diferencial deve ser estabelecido com outras causas de cianose no perodo neonatal ( doena de membrana hialina, distrbio eletroltico, hipoglicemia, infeco, pneumonia, metahemoglobinemia, poliglobulia). A gasometria arterial demonstra hipxia importante que no melhora de modo significativo com uso de oxignio. O RX de trax mostra hipoperfuso vascular pulmonar.

Tratamento Clnico: Medidas Gerais: - Providenciar acesso venoso - Sedao cloridrato de morfina 0,1 - 0,2mg / kg / dose EV , dose mxima -15mg Dimorf - 1 ampola = 1ml = 10mg ( antagonista nalorfina e naloxone) - Hidratao - corrigir hipovolemia e desidratao com fase de expanso rpida. Manuteno com 100% das necessidades hdricas dirias. - Colocar o lactente em Posio Genopeitoral flexionando as perdas e joelhos sobre o abdmen aumenta a resistncia vascular sistmica. - Corrigir acidose metablica , Hipoglicemia e distrbios eletrolticos - Corrigir anemia relativa, transfundir concentrado de hemceas se hematcrito < 45 50% - Temperatura manter a homeotermia, combater tanto a hipertermia quanto a hipotermia. Medidas Especiais: Prostaglandina E1 indicada no estado hipoxmico que surge no perodo neonatal em cardiopatias cujo fluxo pulmonar depende da permeabilidade do canal arterial (atresia pulmonar, atresia tricspide) e na TGA quando o canal pode ser stio de mistura da circulao sistmica e pulmonar. Dose inicial 0,02 g/kg/min EV em bomba de infuso com paciente monitorizado em UTIped. Dose limite 0,02 0,2 g/kg/min EV . Resposta esperada elevao da Sat O2 de 40% p/ 70% em mdia.

= Prostin VR , Alprostadil, Vasoprost. Betabloqueador: promove o relaxamento do infundbulo, diminui a contractilidade miocrdica e aumenta a resist6encia vascular sistmica - Propranolol = 0,01- 0,015 mg/kg/dose EV a cada 6 8hs, mx 3mg/dose ou 0,1mg/kg/dia. O uso VO est indicado na preveno das crises de hipxia 1-6mg/kg/dia dividido em 2 doses. Simpaticomimticos aumentam a resistncia vascular sistmica - Fenilefrina

C ICC Sndrome clnica na qual o corao ineficiente em manter dbito cardaco para suprir as necessidades metablicas do organismo e/ou acomodar o retorno venoso sangneo de modo adequado. Caractersticas prprias dos RNs e dos lactentes limitam sua reserva cardaca e seus mecanismos de adaptao ICC: menor quantidade de elementos contrteis e maior quantidade de elementos no contrteis por unidade massa miocrdica; menor complacncia ventricular; imaturidade do sistema nervoso autonmico com menor capacidade de produzir catecolaminas endgenas e atividade actina-ATPase diminuda; fenmenos de adaptao da circulao fetal/neonatal; maior dbito cardaco /m2 de Superfcie Corprea; menor tempo de enchimento diastlico; aumento do dbito cardaco dependente do aumento da Freqncia Cardaca. Freqncia Cardaca elevada em repouso As causas variam conforme a faixa etria, sendo as cardiopatias congnitas a causa mais frequente nos primeiros meses de vida, seguidas da miocardite viral. Nos escolares as cardiopatias adquiridas so as causas mais freqentes, entre estas a cardite reumtica. A medidas descritas abaixo enumeram as possibilidades teraputicas. A indicao de cada uma delas deve considerar o estado clnico e hemodinmico da criana e a etiologia da IC. Medidas Gerais Posio manter a criana em decbito elevado. Lactentes podem usar as cadeiras do tipo beb conforto. Restrio de sal dieta hiposdica indicada apenas para as crianas com IC grave que se mantm hemodinamicamente instvel apesar de medicao adequada. Recomenda-se evitar alimentos industrializados salgados e evitar adicionar sal aos alimentos preparados. Restrio hdrica oferecer 60 80% das necessidades basais na fase inicial do tratamento da IC ou para as crianas com IC grave que se mantm hemodinamicamente instvel apesar de medicao adequada. Oxignio umidificado sob mscara deve ser indicado quando houver distress respiratrio e hipxia. Nas cardiopatias de hiperfluxo pulmonar pode piorar o shunt esquerda -direita ao produzir vasodilatao pulmonar e queda da presso pulmonar. Tratar fatores associados infeco, febre, distrbios metablicos e eletrolticos anemia. Tratamento medicamentoso Inotrpicos Digoxina - a melhor opo para uso oral quando no existem sinais de instabilidade hemodinmica. No necessrio dose de ataque. Por VO utiliza-se 10g/kg/dia dividido em duas doses = 0,1ml/kg de Digoxina Elixir Peditrico 12/12hs. Crianas com mais de 25kg - dose diria de 0,25mg/dia. Lanatosdeo C - substitui a digoxina quando h impedimento da VO, nos casos descritos acima. No necessrio dose de ataque. Dose de 7-8g/kg/dia dividido em duas doses = Cedilanide 1ml=200g. Aminas simpatomimticas (Catecolaminas)- indicadas quando h IC grave com sinais de baixo dbito, instabilidade hemodinmica e/ou choque: Dopamina - catecolamina endgena precursora da norepinefrina. Possui menor custo e uso amplamente difundido em nosso meio. Seu efeito dose-dependente: 3g/kg/min- efeito dopaminrgico - produz vasodilatao renal, mesentrica, coronria e cerebral; 3 - 10g/kg/min - efeito 1 adrenrgico - inotrpico; 10 - 20g/kg/min - efeito adrenrgico - vasoconstrico sistmica e renal. Dopamin, Revivan - 1ml=5000g Dobutamina -Catecolamina sinttica com estrutura qumica semelhante dopamina. Possui efeito inotrpico por estmulo 1 adrenrgico. Apresenta discreto efeito 2 e adrenrgico, produz menos taquicardia que a dopamina. A resposta dose dependente e varia de paciente para paciente 0,5 a 20

g/kg/min - Dobutrex - 1ml=12500g Isoproterenol - anlogo sinttico da norepinefrina, estimula receptores 1 miocrdicos aumentando o inotropismo e cronotropismo e 2 perifricos levando a vasodilatao. Indicado quando IC se associa bradicardia sinusal ou BAV transitrio, com PA normal ou alta. Dose 0,02 - 2 g/kg/min. Suspender se FC>200. Podem ser causa de extrasstoles ventriculares. Se estas assumem padro de taquiventricular suspender a droga, se no usar a mnima dose efetiva. Isuprel ampola 0,2mg/ml Epinefrina (adrenalina)- catecolamina endgena , estimula os receptores 1 miocrdicos e 2 e dos vasos perifricos Em baixas doses predomina efeito com aumento do inotropismo e cronotropismo e diminuio da resistncia vascular sistmica. Com altas doses predomina o efeito levando ao aumento da resistncia vascular e da FC e aumento do consumo de O2 pelo miocrdio Doses >1g/kg/min pode causar dano miocrdico irreversvel no Neonato. Indicado quando existe baixo dbito severo e hipotenso que no melhorou com uso de outras catecolaminas ou na reanimao cardiopulmonar. Ataque 1-20g/ kg EV, manuteno 0,05 - 2 g/kg/min Epinefrina, Adrenalina. Norepinefrina ( noradrenalina) precursor da epinefrina, atua principalmente nos receptores , produzindo aumento da resistncia vascular e da presso arterial, com aumento de consumo de O2, com pouca influncia no inotropismo e dbito cardaco. Agente inotrpico raramente indicado, geralmente em estado de choque refratrio associado a dopamina ou epinefrina. Dose ataque 0,1 - 0,2g/kgEV, manuteno 0,05 - 1 g/kg/min. Levophed Inibidores da fosfodiesterase - drogas derivadas da biperidina, produzem aumento do inotropismo, do lusitropismo e vasodilatao arterial e venosa. No levam ao aumento do consumo de O2 e no dependem da estimulao dos -receptores. Podem ser usados em associao com catecolaminas com efeito inotrpico potencializado. Indicado na IC grave resistente terapia tradicional e ao uso de catecolaminas, principalmente quando existe disfuno miocrdica na cardiomiopatia dilatada e no PO cirurgia cardaca Anrinone dose ataque 0,75-3mg/kg em 5-20 minutos , manuteno 3-20g/kg/min. No diluir em soro glicosado, deve ser protegido da luz. Efeitos colaterais hipotenso, trombocitopenia, aumenta o risco de hipopotassemia. No exceder 10mg/kg/dia Inocor - ampola 1ml=5g Milrinone - dose de ataque 50g/kg , manuteno 0,25-0,75g/kg/min Dez vezes mais potente que o anrinone, menos efeitos colaterais. Precipita com a furosemida Primacor- ampola 20ml com 1mg/ 1ml. Diurticos: Utilizados com o objetivo de atenuar a congesto venosa pulmonar ou sistmica promovendo a perda de gua e sal. Sua melhor indicao so para as cardiopatias com sobrecarga de volume. Nas cardiomiopatias dilatadas devem ser usados com parcimnia Furosemida: diurtico mais utilizado na prtica diria pelo seu incio de ao e efeito mais rpido. dose 14mg/kg/dose EV ou VO. Para uso oral em crianas pequenas necessrio diluir o comprimido de 40mg. Espironolactona: geralmente usado em associao com furosemida nos casos que mantm congesto pulmonar e/ou sistmica apesar do uso de furosemida em dose alta - 1 a 2mg/kg/dia Para uso oral em crianas pequenas necessrio diluir o comprimido de 25mg. Vasodilatadores: Captopril: vasodilatador de maior uso em pediatria. Dose: RN 0,3 -0,5mg/kg/dia lactentes e crianas maiores 1mg/kg/dia dividido em 2 -3 tomadas. Para uso oral em crianas pequenas necessrio diluir o comprimido de 12,5 ou 25mg. Nitroprussiato de sdio: utilizado em crianas com IC grave em terapia intensiva, monitorizada em infuso contnua. O uso prolongado (>3-4 dias) pode causar intoxicao por tiocianato. Dose 0,5 a 8micg/kg/min EV. Ampola 10mg/ml

Referncia Bibliogrfica: Chang AC, Hanley FL, Wernovsky G, Wessel DL - Pediatric Cardiac Intensive Care - Baltimore-USA, Willians

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