Reunin Anual 2012 Cancn, Quintana Roo

Titulo: QUISTE PORENCEFALICO, UN HALLAZGO POCO FRECUENTE. Autores: Dra. Araceli Reyes Cuayahuitl, Dr. Juan Pablo Muoz Montfar, Dr. Jess Daro Rayo Mares, Dr. Vctor Basilio Luna Macas, Dra. Sandra Reyes Cuayahuitl. Institucin: UMAE HOSPITAL DE PEDIATRIA CMN SIGLO XXI, IMSS, MEXICO DF. Presentacin Preferida; Pster __X__ Plataforma _____ Introduccin: Porencefalia o quiste porenceflico (QP) es una condicin en la cual hay perdida de volumen de tejido cerebral, formndose una cavidad qustica llena de liquido cefalorraqudeo, puede comunicarse o no con la circulacin cefalorraqudea, ocurre despus de la migracin neuroblstica, de diversa etiologa como trastornos genticos (autosmica recesiva, mutacin en el gen EMX2), procesos inflamatorios, infecciosos (citomegalovirus), traumticos, toxicometablicos o anxicos, lesiones isqumicas o hemorrgicas, o cualquier proceso disruptivos, causando dficit neurolgicos graves, el ms frecuente hemiplejia y epilepsia intratable; que dependen del tamao y la localizacin. El diagnstico se realiza por imagen. El pronstico es mejor si es unilateral. Objetivo: Describir un caso cuyo hallazgo de gabinete fue quiste porenceflico. Material y mtodos: revisin del caso clnico y de la literatura. Caso clnico: Lactante masculino de 23 meses de edad, sin antecedentes perinatales de importancia, APGAR 8/9, sostn ceflico a los 7 meses, sedestacin sin ayuda 8 meses, deambulacin con ayuda 20 meses, lenguaje, solo bislabos. Exploracin neurolgica: incremento del tono en hemicuerpo izquierdo, hiperreflexia, y hemiparesia proporcionada ipsilateral. Se realiza abordaje diagnstico encontrando en la resonancia magntica de encfalo un quiste porenceflico derecho. Discusin: el QP es una entidad muy rara que se caracteriza por dficit neurolgico el cual depende de su localizacin, siendo frecuentes manifestaciones motoras, y epilpticas, estas ltimas sin presentarse en el paciente, sin embargo tambin se presenta retraso en el neurodesarrollo. El abordaje diagnstico del paciente solo mostr alteraciones en el estudio de imagen. Conclusin: ante un caso de dficit neurolgico congnito, el quiste porenceflico deber tenerse en mente, con una adecuada exploracin neurolgica y sin evitar realizar diagnstico diferencial con otras alteraciones estructurales, descartando tambin malformaciones asociadas, el paciente deber continuar vigilancia ante las manifestaciones asociadas. Bibliografa 1. Catharino AMS, Catharino FMC, Alvarenga H. Porencefalia por encefalopata crnica de la infancia. Revista de Neurologa. 2007; 45:637-638. 2. Lubieniecki F, Sandrone S, Bartuluchi M, Pomata H, Taratuto AL. Patologa de las malformaciones del desarrollo cortical en pacientes con epilepsia refractaria, experiencia en un hospital peditrico. Revista argentina de neurociruga 2010; 24:S83-S92. 3. Matarin MM, Arasanz C, Oms B, Olivella J, Junqu C. Hallazgos neuropsicolgicos en un caso de porencefalia. Revista de neurologa 1999; 29:1164-1169. 4. Tomas-Vila M, Garca-Tamarit P, Garca-Colino A, Torregosa-Pascual P, Martnez-Salinas P. Esquisencefalia acompaada de porencefalia en una nia con infeccin congnita por citomegalovirus. Revista de Neurologa 2000; 31:952-955.

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5. Pascual-Castroviejo I, Viao J. Esquisencefalia frente a porencefalia. Revista de Neurologa. 2011; 52:623-624. 6. Phillips J, Roberts G, Brennan P, Staunton H. Minimally-Invasive Endovascular Occlusion Therapy in two adults for Seizures Associated with Congenital Porencephalic Cysts. Journal Epilepsy. 1998; 11:374-782. 7. Shimizu M, Maeda T, Izumi T. The differences in epileptic characteristics in patients with porencephaly and schizencephaly. Brain Development. 2011. 8. Jimnez-Vzquez OH. Endoscopia cerebral diagnstica, estudio de 20 casos. Ciruga y cirujanos. 2001; 69:136-140. 9. Stc SS, Subutay ON, Saribas O, Eryilmaz M, Turgut Z. Hemidystonia due to porencephalic cyst. Clinical Neurology and Neurosurgery. 1991; 93:231-232. 10. Gua-Jimnez E, Del Ro D, Gonzlez-Sanz L, Maest F, Ortiz T. Estudio de la reorganizacin funcional del lenguaje en un paciente con lesin perinatal del hemisferio izquierdo. Revista de Neurologa. 2008; 46:727-730. 11. Rumack CM, Drose JA. Neonatal and infant brain imaging. Chapter 47, 1558-1636.