Prin: una proteina asesina

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Ojo Cientifico

Prin: una proteina asesina [1]

Un prin [2] es una protena patgena que tiene alterada su estructura terciaria, teniendo un incorrecto plegamiento. A diferencia del resto de los agentes infecciosos (virus, bacterias, hongos, etc.) que contienen cidos nucleicos (ADN, ARN o ambos) slo estn compuestos por aminocidos. La definicin cientfica dice que un prin es la forma alterada de una protena celular funcional (PrP en mamferos), que ha perdido su funcin normal, pero que ha adquirido la capacidad de transformar la forma normal en patolgica.

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Proceso de descubrimiento
Las primeras referencias a las enfermedades espongiformes transmisibles se remontan al siglo XVIII, cuando varios ganaderos europeos describieron una enfermedad neurodegenerativa letal que afectaba a las ovejas y a las cabras, mal al que se denomin "tembladera" (en ingls, scrapie). El cerebro de estos animales presentaba un aspecto de esponja, de donde proviene el trmino "espongiforme". A principios del siglo XX se describieron los primeros casos de encefalopata espongiforme en el ser humano, y la enfermedad se bautiz con el nombre de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Posteriormente se demostr que estas enfermedades eran transmisibles. El agente patgeno, prin, fue descubierto en 1982 por Stanley Prusiner [3], mientras investigaba una serie de patologas de carcter crnico e irreversible que afectaban al sistema nervioso central. Prusiner demostr que se trataba de partculas puramente proteicas sin cido nucleico. Por este descubrimiento, en 1997, le fue otorgado el Premio Nobel de Fisiologa o Medicina.

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Cmo afectan los priones?

Los priones son los agentes causantes de patologas letales [4] caractersticas de los mamferos, conocidas como encefalopatas espongiformes transmisibles. Ejemplos de estas enfermedades es la encefalopata espongiforme bovina (EEB, conocida como la enfermedad de las vacas locas) en el ganado y la enfermedad de Creutzdeldt-Jakob (ECJ) en humanos. Cuando un prin entra en un organismo sano, acta sobre la forma normal del mismo tipo de protena existente en el organismo, modificndola y convirtindola en prin. Estos priones recin formados pueden transformar ms protenas, provocando una reaccin en cadena que produce grandes cantidades de la protena prin. Los priones en estado patgeno se denominan con las siglas PrPSc.El perodo de incubacin de las enfermedades prinicas se determina por la tasa de crecimiento exponencial asociados con la replicacin de priones. Sin embargo, se ha descubierto que los priones en estado no patgeno (PrPC) tienen un papel activo en el correcto desarrollo neuronal. Son protenas capaces de unir CU2+ (procesos de oxidoreduccin) y participar en la transduccin de seales, la adhesin celular y la regulacin y distribucin de los receptores de acetilcolina. Es probable que los priones no patgenos participen en procesos como la formacin de la memoria a largo plazo, la memoria inmunitaria y la evolucin del genoma de muchos organismos. Sin embargo, cuando se convierten en patgenos pueden convertir cerebros en esponjas. Enfermedades [8] Historia [9] Medicina [10]

Enlaces: [1] http://www.ojocientifico.com/3832/prion-una-proteina-asesina [2] http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9811807 [3] http://www.nobelprize.org/nobel_prizes/medicine/laureates/1997/prusiner-autobio.html [4] http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/prions/ [5] http://www.facebook.com/plugins/like.php?href=http%3A%2F%2Fwww.ojocientifico.com%2F3832%2Fprion-una-proteina-asesina& amp;layout=box_count&show_faces=false&action=like&colorscheme=light&width=100&height=65&font=& amp;locale=es_ES [6] http://pinterest.com/pin/create/button/?media=http%3A%2F%2Fwww.ojocientifico.com%2Ffiles%2Fprion-una-proteina-asesina.gif& amp;description=Prin: una proteina asesina&url=http%3A%2F%2Fwww.ojocientifico.com%2F3832%2Fprion-una-proteina-asesina [7] http://twitter.com/share?url=http%3A%2F%2Fwww.ojocientifico.com%2F3832%2Fprion-una-proteina-asesina&count=vertical& amp;via=ojocientifico&text=Pri%C3%B3n%3A%20una%20proteina%20asesina&counturl=http%3A%2F %2Fwww.ojocientifico.com%2F3832%2Fprion-una-proteina-asesina [8] http://www.ojocientifico.com/tag/enfermedades [9] http://www.ojocientifico.com/tag/historia

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[10] http://www.ojocientifico.com/tag/medicina URL del envo: http://www.ojocientifico.com/3832/prion-una-proteina-asesina

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