ANTECEDENTES DEL TEMA

Desde 1919, con las investigaciones de Ernest Goodpasture se tiene conocimiento del sndrome rin-pulmn, aunque no fue sino hasta 1958 que se acept el epnimo. Dicho sndrome consta de una trada que consiste en hemorragia pulmonar, glomerulonefritis proliferativa y anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-GMB).

Este sndrome sobresale de los dems de su tipo por ser el nico en el cual se conoce con exactitud el blanco del ataque inmunolgico, ya que el antgeno involucrado en el Goodpasture, uno de los autoantgenos mejor definidos con relevancia patolgica entre todas las enfermedades autoinmunes.

Enfermedad autoinmune provocada por Ac Antimembrana Basal (Anti MB) que afecta tanto al rin como al pulmn, dada la similitud en la composicin antignica de ambas. El cuadro clsico suele ser un Sndrome Rin-Pulmn, donde la Hemorragia Pulmonar pone en riesgo la vida del paciente y la afeccin renal frecuentemente evoluciona al fallo crnico terminal conformando una Glomerulonefritis Rpidamente

Evolutiva (GNRP).

PERCEPCION DEL PROBLEMA

El sndrome de Goodpasture es una rara enfermedad que puede involucrar insuficiencia renal rpidamente progresiva y enfermedad pulmonar. Algunas formas de la enfermedad comprometen slo al pulmn o al rin pero no a ambos.

PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

De acuerdo con la National Kidney y ADICIONALES DE INFORMACION, esta enfermedad puede durar desde unas pocas semanas a hasta dos aos. En algunos casos, el sangrado en los pulmones puede ocurrir - que resulta en una enfermedad muy grave. Sin embargo, en la mayora de los casos, el sndrome de Goodpasture no causa daos permanentes en los pulmones. Dao a los riones, sin embargo, puede ser de larga duracin. Si los riones fallan, los riones terapia de trasplante o dilisis puede ser necesaria.

El sndrome de Goodpasture puede ser una condicin hereditaria o puede desarrollarse como el resultado de una combinacin de factores.Sndrome de Goodpasture es una rara enfermedad que puede afectar los pulmones y los riones. Es una enfermedad autoinmune, un padecimiento en el cual la propias defensas del cuerpo reaccionan en contra de alguna parte del cuerpo mismo.

Cuando el sistema inmunolgico est funcionado normalmente, crea anticuerpos para combatir los grmenes. Nadie sabe porqu, en el sndrome de Goodpasture, el sistema inmunolgico produce anticuerpos que acaban atacando los pulmones y los riones. Una combinacin de factores est implicado, entre estos est la presencia de un componente heredado.

PREGUNTAS ESPECIFCAS

1- Qu es la Sindrome de Goodpasture? 2- Cuales son las principales manifestaciones clnicas? 3- Cules son los criterios de diagnsticos? 4- Cuales son los principales tratamientos?

OBJETIVOS

OBJETIVOS GENERALES:

Hacer estdio bibliogrfico com el intuito de entender la Sindrome de Goodpasture que s una glomerulonefritis, patologa mediada por el sistema inmunolgico.

OBJETIVOS ESPECFICOS:

Definir al Sindrome de Goodpasture; Determinar la frecuencia de la enfermedad; Describir el mecanismo fisiopatologico de la Sindrome de

Goodpasture; Describir las principales manifestaciones clnicas de esta

enfermedad; Determinar los Critrios de Diagnsticos;

Determinar los principales tipos de tratamientos para esta

enfermedad.

JUSTIFICACION DEL ESTUDIO

El sndrome de Goodpasture es una enfermedad poco frecuente y tiene un alto ndice de mortalidad a causa de las complicaciones respiratorias como lo es la hemorragia alveolar difusa.

MARCO TEORICO

En 1910 Goodpasture describi a un paciente en el que demostr un cuadro de hemorragia pulmonar y glomerulonefritis con presencia de proliferacin extracapilar (las as llamadas semilunas glomerulares). Su hallazgo permaneci en el olvido hasta 1958, cuando Stanton y Tange publicaron la descripcin de un grupo de pacientes con caractersticas similares para los que acuaron el trmino de sndrome de Goodpasture, que qued as definido como hemorragia pulmonar asociada con nefritis. Sin embargo, la patogenia no qued aclarada hasta 1964, cuando se encontr que algunos de esos pacientes presentaban un depsito lineal de inmunoglobulina (Ig) G que poda detectarse por inmunofluorescencia en la membrana basal del glomrulo renal. Desde entonces la presencia de hemorragias pulmonares se asoci en cierta manera con la enfermedad renal y con un tipo de afectacin sistmica inflamatoria de los vasos sanguneos, las llamadas vasculitis (HUDSON BG 2004 - The molecular basis of Goodpasture and Alport syndromes).

El sndrome de goodpasture puede considerarse una afeccin que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejidos corporales sanos. Se producen anticuerpos anti membrana basal glomerular que son sustancias de carcter inmunolgico que atentan

dicha membrana y pueden llevar a que se presente dao renal. Dicho sndrome consta de una trada que consiste en hemorragia pulmonar, glomerulonefritis proliferativa y anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-GMB). (HARRISON Medicina Interna. 16. ed. Vol. 2. So Paulo: McGraw-Hill, 2006).

HIPOTESIS

H1.

El

sndrome

de

Goodpasture

es

una

enfermedad

autoinmunitaria, perteneciente al grupo de enfermedades de hemorragia alveolar o pulmonar, que suele acabar en una enfermedad pulmonar intersticial y se caracteriza por la produccin de anticuerpos

antimembrana basal tanto del glomrulo renal como de los alveolos pulmonares.

H2. Las principales manifestaciones clnicas son: Hemoptisis 8290%, ts 40-60%, disnea 57-72%, fatiga y debilidad 38-66%, Fiebre con escalafrios y diaforeses 15-24%, taquipnea, cianoses en casos graves y respiracin bronquial en los campos pulmonares basales.

H3. Los criterios diagnsticos son: evaluacin clnica, biopsia, exmenes laboratoriales y broncoscopia.

H4. Los principales mtodos aplicado al tratamiento son: plasmafresis, sulucin isotnica de cloruro de sodio, ciclofosfamida de 40 a 50 mg/kg o 60 a 250mg/m2, metilprednisolona y inclusin de dita.

VARIABLES

H1. Enfermedad autoinmune provocada por Ac Antimembrana Basal (Anti MB) que afecta tanto al: V1. Rin V2. Pulmn

H2. Las principales manifestaciones clnicas son: V1. Hemoptisis V2.Ts V3. Disnea V4. Fatiga y debilidad V5. Fiebre con escalafrios y diaforeses V6. Taquipnea, V7. Cianoses en casos graves

H3. Los criterios diagnsticos son: V1. Evaluacin clnica, V2. Biopsia, V3. Exmenes laboratoriales V4. Broncoscopia.

H4. Los principales mtodos aplicado al tratamiento son: V1. Plasmafresis V2. Solucin isotnica de cloruro de sodio, V3. Ciclofosfamida V4. Metilprednisolona V5. Dita.

VARIABLES CONCEPTUALES

H1 V1: El rinn es uno de los rganos blanco en el desarrollo de la enfermedad de Goodpasture, puesto que el paciente produce una insuficiencia renal que lo lleva a un desbalance hidroelectroltico. H1 V2: En los pulmones ocurre el proceso de carcter vital, en la enfermedad de Goodpasture la afectacin en la sntesis de colgeno afecta los alveolos pulmonares. H2 V1: Hemoptisis es la expectoracin de sangre derivada de una hemorragia en el aparato respiratorio. H2 V2: La tos se produce por contraccin espasmdica repentina y a veces repetitiva de la cavidad torcica que da como resultado una liberacin violenta del aire de los pulmones, lo que produce un sonido caracterstico. H2 V3: La disnea es una dificultad respiratoria que se suele traducir en falta de aire. H2 V4: La debilidad general se produce a menudo despus de que ha hecho demasiada actividad a la vez, como tomar una caminata muy larga. Podra sentirse cansado y dbil, o podra tener dolor muscular. Estas sensaciones suelen desaparecer en pocos das y la fatiga es una sensacin de cansancio, agotamiento o falta de energa. Es posible que se sienta ligeramente fatigado debido al exceso de trabajo, dormir mal, las preocupaciones, el aburrimiento o la falta de ejercicio. H2 V5: La fiebre es un aumento en la temperatura corporal por encima de lo que se considera normal, y los escalofros se refiere a una

sensacin de fro que son causados por contracciones y relajaciones musculares rpidas y son la manera como el cuerpo genera calor cuando siente que hace fro, ya la diaforeses referirse a una excesiva sudoracin. H2 V6: La taquipnea consiste en un aumento de la frecuencia respiratoria por encima de los valores normales (>20 inspiraciones por minuto). H2 V7: Cianosis es la coloracin azulada de la piel, mucosas y lechos ungueales, usualmente debida a la presencia de concentraciones iguales o mayores a 5 g/dL de hemoglobina sin oxgeno en los vasos sanguneos cerca de la superficie de la piel. H3 V1: Es la evaluacin del estado general del paciente, los sntomas y signos que llevan al uno diagnstico sndromico. H3 V2: La biopsia renal puede revelar medialunas en ms del 50% de los glomrulos en la microscopa de luz (ML). La inmunofluorescencia muestra depsitos lineales de IgG a lo largo de los capilares glomerulares y, en ocasiones los tbulos distales. En raras ocasiones, IgA o IgM pueden estar presentes. H3 V3: Los anticuerpos anti-MBG tambin se detectan en el suero mediante inmunofluorescencia o ELISA. Muchos pacientes tambin presentan resultados positivos para ANCA, en particular ANCAp / MPO. H3 V4: La broncoscopia es una tcnica de visualizacin de las vas areas bajas usando un broncoscopio flexible o rgido, la cual puede ser utilizada con fines detectar el sitio de sangrado, documentarse hemorragia alveolar difusa y descartar una infeccin. la

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H4 V1: En la plasmafresis se extrae sangre del cuerpo y se repone el plasma con lquido, protena o plasma donado. La extraccin de anticuerpos perjudiciales puede reducir la inflamacin en los riones y los pulmones. H4 V2: Solucin que ponen como suero para rehidrata,

tiene una

consistencia muy similar a la de la sangre, la solucin isotnica de cloruro de sodio se administra si los signos o sntomas de deplecin rpida de volumen ocurren durante la plasmafresis. H4 V3: Farmaco usado en las desordenes auto-imunes. H4 V4: La metilprednisolona es un esteroide sinttico, del grupo de los glucocorticoides que se utiliza en medicina por sus propiedades inmunosupresoras y anti-inflamatorias. H4 V5: Dita: Restriccin de sodio, la ingesta debe ser menor lquido depende de la funcin renal de cda paciente y si ste est tomando o no ciclofosfamida.

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