POLIANGITIS MICROSCOPICA

Definicin. El trmino poliarteritis microscpica fue acuado en la literatura por Davson en 1948 al reconocer la presencia de glomerulonefritis en los pacientes con panarteritis nudosa. En 1992, la Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis adopt el trmino poliangitis microscpica para referirse a una vasculitis necrosante con escasos complejos inmunitarios que afecta a los vasos de pequeo calibre (capilares, vnulas o arteriolas). Esta enfermedad suele acompaarse de glomerulonefritis y capilaritis pulmonar. Se dice que la ausencia de inflamacin granulomatosa en la poliangitis microscpica la distingue de la granulomatosis de Wegener.

Frecuencia y prevalencia. Todava no se establece con certeza la frecuencia de la poliangitis microscpica por su inclusin previa como parte de la panarteritis nudosa. La edad promedio de inicio es de casi 57 aos y es un poco ms frecuente en varones que en mujeres. Patologa y patogenia. La lesin vascular en la poliangitis microscpica es similar desde el punto de vista histolgico a la de la PAN. A diferencia de sta, en la vasculitis de la poliangitis microscpica existe cierta predileccin por los capilares y vnulas adems de las arterias de pequeo y mediano calibres. La tincin inmunohistoqumica revela escasez de depsitos de inmunoglobulina en la lesin vascular de la poliangitis microscpica, lo que sugiere que la formacin de complejos inmunitarios no participa en la patogenia de este sndrome. La lesin renal que se observa en esta enfermedad es idntica a la de la granulomatosis de Wegener. Al igual que sta, la poliangitis microscpica se correlaciona con la presencia de ANCA, que probablemente interviene en la patogenia de este sndrome (vase antes en este captulo). Cuadro clnico y anlisis de laboratorio. Por su predileccin por los vasos pequeos, la poliangitis microscpica y la granulomatosis de Wegener comparten un cuadro clnico similar. La enfermedad con frecuencia se inicia de manera gradual con fiebre, prdida de peso y dolor musculoesqueltico. Sin embargo, frecuentemente es aguda. En por lo menos 79% de los casos conlleva glomerulonefritis que suele ser de rpido avance, produciendo insuficiencia renal. En ocasiones la hemoptisis constituye el primer sntoma de una hemorragia alveolar, que tiene una frecuencia de 12% de los casos. Otras manifestaciones son mononeuritis mltiple y vasculitis digestiva y cutnea. En la poliangitis microscpica no suele haber alteraciones de las vas areas superiores ni nodulos pulmonares, de manera que, cuando aparecen, sugieren granulomatosis de Wegener. Algunas veces se observan caractersticas inflamatorias como tasa de eritrosedimentacin alta, anemia, leucocitosis y trombocitosis. En 75% de los pacientes aparecen ANCA en los pacientes con poliangitis microscpica y predominan los anticuerpos antimieloperoxidasa.

Diagnstico. El diagnstico se establece al encontrar datos histolgicos de vasculitis o glomerulonefritis pausiinmunitaria en un paciente con un cuadro clnico compatible. A pesar de que esta enfermedad est muy relacionada con los ANCA, no existen estudios que establezcan la especificidad y sensibilidad de estos anticuerpos en dicha enfermedad. TRATAMIENTO POLIANGITIS MICROSCPICA La supervivencia a cinco aos para los pacientes con poliangitis microscpica es de 74%; la muerte es producida por hemorragia alveolar o trastornos digestivos, cardiacos o renales. Hasta la fecha, la informacin sobre el tratamiento de la poliangitis microscpica es muy limitada. La informacin disponible combinada con la predileccin de esta enfermedad por los vasos pequeos apoya un mtodo teraputico similar al que se emplea en la granulomatosis de Wegener. En los casos ms graves se utiliza una combinacin de prednisona y ciclofosfamida diaria (vase antes en este captulo "Granulomatosis de Wegener" para obtener una descripcin ms detallada de este esquema teraputico). Se observan recidivas en por lo menos 34% de los pacientes, y se atienden de manera similar a como se trata el cuadro inicial, dependiendo del sitio y la gravedad del problema.