Monogrfico

Patologas dermatolgicas prevalentes en atencin primaria

Actualizacin sobre lesiones precancerosas y cncer de piel no melanoctico en atencin primaria

Antonio Martorell Calatayud, Begoa Echevarra Garca y Onofre Sanmartn Jimnez
Servicio de Dermatologa. Instituto Valenciano de Oncologa. Valencia. Espaa.

Las lesiones preneoplsicas son aquellas que si se dejan evolucionar pueden convertirse en lesiones clnicamente invasoras con capacidad metastsica. De una manera general pueden clasificarse en 2 tipos. Por una parte, aquellas que se originan accidentalmente sobre procesos cutneos previos, como las lceras de evolucin trpida o las cicatrices.

Lesiones preneoplsicas
Las lesiones preneoplsicas son aquellas que si se dejan evolucionar pueden convertirse en lesiones clnicamente invasoras con capacidad metastsica. De una manera general pueden clasificarse en 2 tipos. Por una parte, aquellas que se originan accidentalmente sobre procesos cutneos previos, como las lceras de evolucin trpida o las cicatrices. Por otro lado se encuentran aquellas que se originan a partir de piel normal sometida a diferentes estmulos o en pacientes con determinadas caractersticas como la inmunodepresin. En este segundo grupo de lesiones se encuentran las que afectan a la superficie cutnea, como las queratosis actnicas y la enfermedad de Bowen, y las que afectan a las mucosas, como la queilitis actnica y la leucoplasia oral. Queratosis actnica Estas lesiones, tambin llamadas queratosis seniles y queratosis solares1, afectan ms frecuentemente a poblacin anciana que ha estado expuesta de manera crnica al sol. Los principales factores de riesgo que condicionan la aparicin de esta lesin son: Edad: es el factor de riesgo ms implicado sobre todo en mayores de 60 aos2. Fototipo: los fototipos ms bajos y por tanto ms sensibles a la exposicin solar suelen presentar con ms frecuencia estas lesiones. Exposicin solar: la exposicin solar de forma crnica ms que las exposiciones agudas e intensas, con independencia de la edad, se ha asociado con un incremento de la aparicin tanto de queratosis actnicas como de elastosis solar grave. Radiacin ionizante y exposicin crnica a productos txicos, como el arsnico. Papilomavirus: los serotipos 16 y 18 se han asociado a cncer de piel no melanoctico en pacientes con epidermodis-

plasia verruciforme y en inmunodeprimidos en el contexto de trasplantes de rganos. Inmunodepresin. Sndromes genticos (xeroderma pigmentoso, epidermodisplasia verruciforme, etc.) Respecto a las manifestaciones clnicas, consisten en lesiones hiperqueratsicas palpables ms que visibles que se localizan en zonas fotoexpuestas que adems muestran otros signos de dao solar como hiper e hipopigmentacin, arrugas y telangiectasias (fig. 1). Se han clasificado en 5 tipos: Hiperqueratsica: son ppulas o placas con una escama adherente en superficie de color blanquecino o amarillento y de base eritematosa. Sobre stas puede aparecer un cuerno cutneo que es una tumoracin de aspecto exoftico y base infiltrada en la cara, tronco y dorso de manos. Hasta un 15% de los cuernos cutneos que asientan sobre queratosis actnicas son realmente carcinomas invasores3. Pigmentada: son lesiones pigmentadas, que incluso pueden asemejar un retculo, pero que a la palpacin son rugosas. Liquenoide: se trata de una lesin de base muy eritematosa y que produce picor o dolor. Estos hallazgos clnicos se traducen histolgicamente en un infiltrado linfocitario en banda debajo de la disqueratosis que caracteriza a la queratosis actnica. Atrfica: es un tipo de queratosis actnica de escasas dimensiones que histolgicamente muestra atrofia epidrmica. Queilitis actnica: suele afectar a los labios, sobre todo al inferior, que aparecen eritematosos, descamativos y agrietados (fig. 2). Las queratosis actnicas presentan atipia celular con mayor o menor pleomorfismo nuclear pero siempre a nivel de la epidermis3-5. En ocasiones se observa acantosis e hiperqueratosis con paraqueratosis, pero sin afectacin de los orificios de salida de los acrosiringios y de los folculos pilosos. Pueden realizarse

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diversas modalidades teraputicas en funcin de las caractersticas del paciente as como de las lesiones y su nmero: Crioterapia: es la que se emplea con ms frecuencia y obtiene curaciones de hasta el 98% de los casos. Con el nitrgeno lquido, que es el crigeno ms comnmente usado, se consiguen temperaturas de 196 C que destruyen a los queratinocitos aberrantes. Escisin quirrgica: suele ser la mejor posibilidad cuando se trata de una nica queratosis actnica de gran tamao. Otros tratamientos: dentro de este apartado se incluyen la terapia fotodinmica y el imiquimod al 5%.

Enfermedad de Bowen Es el nombre que recibe el carcinoma escamoso in situ cutneo. Puede aparecer tanto en zonas fotoexpuestas como en no fotoexpuestas. Clnicamente se presenta como una mcula o placa eritematosa o marroncea con escamas adherentes en superficie, muy bien delimitada con respecto a la piel adyacente. Tiene un crecimiento lento pero progresivo y puede confundirse con una placa de psoriasis o eccema que no responde al tratamiento clsico. Son de mayor tamao que las queratosis actnicas y se pueden encontrar en las mismas localizaciones que stas, adems de en piernas y tronco, y en algunos casos en las manos o en los dedos3,5 e incluso subungueal6. Entre el 3 y el 8% de los casos no tratados desarrolla un carcinoma invasor, y cuando lo hace el riesgo de metastatizar es de hasta el 13% de los casos. Leucoplasia El trmino leucoplasia oral hace referencia a una entidad clnica definida por la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) como lesin predominantemente blanquecina localizada en la mucosa oral que no puede ser caracterizada como ninguna otra lesin definida ni desde el punto de vista clnico ni histolgico7. En la prctica diaria la definicin se completa incluyendo el dato de la imposibilidad de la eliminacin de la lesin mediante el simple rascado, lo cual facilita su distincin frente a la candidiasis seudomembranosa. Tiene una prevalencia que oscila entre el 0,4 y el 0,7% de la poblacin. La distribucin por sexos es variable y tiene mayor incidencia en pacientes que presentan hbitos txicos como el tabaco y/o el alcohol. La importancia de estas lesiones radica en su capacidad de transformacin en un carcinoma de clulas escamosas (CE), porcentaje que oscila entre el 3 y el 17,5%7. El establecimiento de un factor etiolgico para una lesin blanquecina excluye el diagnstico de leucoplasia, excepto en el caso del tabaco. Las infecciones por Candida, papilomavirus (VPH) y recientemente por virus de Epstein-Barr son cofactores que pueden modificar el pronstico evolutivo de la leucoplasia ya establecida. La leucoplasia oral puede manifestarse clnicamente de diversas formas definidas en funcin de: a) patrn clnico (homogneo o heterogneo); b) distribucin o extensin de la lesin (focal o diseminada), y c) la localizacin dentro de la cavidad oral. A. Patrn clnico8: Patrn homogneo: definido como aquellas lesiones que presentan una superficie blanquecina regular y lisa con bordes bien delimitados. Este patrn clnico presenta un bajo riesgo de malignizacin a largo plazo (5%). Patrn heterogneo: incluye las leucoplasias que llevan asociado un componente eritematoso (eritroleucoplasia), nodular, erosivo, ulcerado o verrugoso exoftico. Su riesgo de malignizacin alcanza el 25% de los casos, por lo que se consideran de alto riesgo8. B. Distribucin de las lesiones: la distribucin o extensin de la leucoplasia en la cavidad oral es un factor pronstico de malignizacin a largo plazo. As, la presencia de una leucoplasia focal se asocia a un buen pronstico a largo plazo; por el contrario las formas diseminadas, que afectan a varios puntos de la mucosa oral, suponen un peor pronstico. C. Localizacin de las lesiones: las leucoplasias localizadas en el suelo de la boca y en la zona ventrolateral de la lengua se

Figura 1.

Mltiples queratosis actnicas, hiper e hipopigmentaciones en piel con dao solar crnico.

Figura 2.

Erosin en labio inferior correspondiente con queilitis actnica.

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asocian a un mayor riesgo de malignizacin, con una tasa de transformacin media del 43%8,9. D. Otras caractersticas: el tamao de la lesin mayor de 20 mm, el rpido crecimiento de la leucoplasia, as como la historia previa de CE y el consumo habitual de alcohol o tabaco, conocidos carcingenos de la mucosa orofarngea, son otros factores de mal pronstico que se deben tener en cuenta en la evaluacin de estos pacientes. La hiperqueratosis moderada y la hiperplasia epitelial no displsica son los hallazgos histolgicos descritos con ms frecuencia en la leucoplasia8,9. La displasia epitelial, caracterizada por un cuadro clnico inespecfico pero con datos histolgicos bien definidos, supone la expresin de un trastorno de maduracin en el epitelio oral. Su presencia, que vara entre menos del 1 y el 30%, es globalmente aceptada como uno de los factores predictores de malignidad. As los pacientes que presentan leucoplasia oral con cambios displsicos desarrollan un CE hasta en el 36% de los casos. La importancia de estas lesiones radica en su capacidad de transformacin en un CE, porcentaje que oscila entre el 3 y el 17,5%. Entre el 16 y el 62% de los CE se han asociado a la presencia de leucoplasia oral en el momento del diagnstico8,9 por lo que se trata de una entidad estrechamente asociada al cncer de cabeza y cuello. El manejo de este tipo de lesiones depende de mltiples factores clinicopatolgicos, como la localizacin y el tamao de la lesin, el carcter recurrente del cuadro o la presencia de un mayor o menor grado de displasia citolgica en el anlisis histolgico8,9. Actualmente el tratamiento mediante lser de dixido de carbono (CO2) se considera el ms efectivo en el control de las leucoplasias, principalmente la variante homognea. Sin embargo, otras modalidades teraputicas, como la crioterapia o los preparados tpicos con retinoides, pueden conseguir en ocasiones el control del cuadro. La decorticacin quirgica es la opcin ms adecuada en aquellos casos en los que los datos clnicos y/o histolgicos sugieran un elevado riesgo de transfor-

macin a carcinoma escamoso oral. El seguimiento en estos pacientes debe mantenerse al menos con una periodicidad anual a pesar de la resolucin de las lesiones tanto por el riesgo de recurrencia de las lesiones aparentemente resueltas como por el elevado riesgo de aparicin de nuevas leucoplasias. Eritroplasia de Queyrat Es un carcinoma escamoso in situ localizado en la zona genital masculina (glande, prepucio o la uretra) que se manifiesta en forma de una placa rojiza aterciopelada de crecimiento lento centrfugo progresivo y de bordes muy bien delimitados. Su aparicin se ha relacionado con la no circuncisin asociado a una higiene deficiente, friccin, traumatismos e infeccin genital por el herpes simple y por el HPV de los tipos 8 y 16. Su progresin a carcinoma invasivo es del 30% con metstasis en un 20% de los casos. Puede tratarse con ciruga convencional o microgrfica de Mohs, con lser de CO2 y con 5-fluorouracilo tpico. La prevencin de la eritroplasia de Queyrat puede aumentarse con una buena higiene personal de la zona y con la circuncisin temprana.

Cncer de piel no melanoctico

Dentro de este grupo se incluyen una gran cantidad de tumores, que pueden ser de origen epitelial, mesenquimatoso o neuroectodrmico.

Tumores epiteliales
Carcinoma escamoso oral El carcinoma de clulas escamosas oral es una neoplasia queratinoctica que debe diferenciarse de la variante cutnea. La primera se caracteriza por un pronstico infausto a pesar de mltiples tratamientos, mientras que el carcinoma epidermoide cutneo es una tumoracin con un pronstico excelente en la mayora de casos10,11. La tasa de supervivencia a los 5 aos de seguimiento es del 70%, con una tasa de recurrencia del 45% de los casos10,11. Esta neoplasia oral se manifiesta clnicamente como una ulceracin crnica (6 o ms semanas de evolucin) o como una tumoracin carnosa de consistencia ptrea principalmente localizada en la mucosa yugal (fig. 3) y en el dorso de la lengua10,11. El anlisis histopatolgico muestra la presencia de una epidermis ocupada por queratinocitos atpicos que rompen la membrana basal e invaden la dermis subyacente, en presencia de un infiltrado inflamatorio de intensidad variable10. La escisin radical es el tratamiento de eleccin en este tipo de tumoracin. Dependiendo de la estadificacin clnica e histopatolgica puede ser necesaria la aplicacin de otros tratamientos coadyuvantes para el control de la enfermedad. Carcinoma epidermoide cutneo El carcinoma epidermoide cutneo (CEC) es una tumoracin epitelial maligna con capacidad de diseminacin locorregional y a distancia. La incidencia de este proceso neoplsico maligno se ha incrementado en las ltimas dcadas, con las tasas ms altas distribuidas entre los pases con una mayor exposicin solar. Actualmente es el segundo tumor cutneo ms frecuente en la poblacin, solamente superado por el carcinoma basocelular12,13.

Figura 3.

Carcinoma escamoso oral.

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Tabla I.

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Caractersticas clinicopatolgicas del carcinoma epidermoide de alto riesgo

Caractersticas histopatolgicas Profundidad mayor de 4 mm o Clark IV Diferenciacin citolgica moderada o pobre Variantes adenoide (acantoltica), desmoplsica o adenoescamosa Invasin perineural o linfovascular

Caractersticas clnicas Tamao > 2 cm Localizacin en labio y oreja Bordes mal definidos Sntomas neurolgicos Paciente inmunodeprimido Tumor recurrente Tumor de crecimiento rpido Tumoren cicatriz/rea de radioterapia/en lcera

Las masas tumorales que invaden la dermis estn formadas por proporciones variables de queratinocitos normales y atpicos, con una tendencia variable a la queratinizacin. Tiene un pronstico excelente a largo plazo. La incidencia de afectacin metastsica de esta tumoracin es baja, con tasas que varan entre el 0,5 y el 1% de los casos. Sin embargo, en los ltimos aos se ha definido un grupo de CEC denominado carcinoma epidermoide cutneo de alto riesgo que presenta una serie de caractersticas clinicopatolgicas comunes (tabla I) y un riesgo de metstasis a distancia de hasta el 15% de los casos14. El tratamiento quirrgico es la modalidad teraputica de eleccin en el CEC. Los tratamientos alternativos slo estn indicados en aquellos casos en los que la ciruga est contraindicada. Entre ellos se incluye la crioterapia, la inyeccin intralesional de antimitticos como el 5-fluorouracilo o el metotrexato, el imiquimod tpico al 5% y el lser de CO2. Queratoacantoma El queratoacantoma fue descrito por primera vez por Hutchinson en 1889 como una lcera crateriforme en la cara; en el ao 1950 fue reconocido como una entidad propia y se diferenci del carcinoma epidermoide cutneo. Esta neoplasia cutnea aparece principalmente en varones de edades comprendidas entre la sexta y la sptima dcada12,13. El queratoacantoma se presenta habitualmente como una lesin nodular carnosa y friable de crecimiento rpido, de 1 a 2 cm de dimetro medio, que asocia un tapn de queratina central que da a la lesin un aspecto crateriforme (fig. 4). Se localiza con mayor frecuencia en la cara y en regiones acrales, aunque puede aparecer en cualquier rea que contenga folculos pilosos. Actualmente se considera un carcinoma epidermoide cutneo de bajo grado, de carcter autorresolutivo en ocasiones, y de pronstico excelente, con un potencial metastsico prcticamente nulo. El tratamiento de eleccin en esta tumoracin es la exresis quirgica. El tratamiento invasivo se justifica por el hecho de que el anlisis histolgico de toda la pieza quirrgica es la nica forma de establecer el diagnstico correcto de queratoacantoma. Como tratamientos alternativos, en aquellos casos en los que el tratamiento quirrgico no es posible, se incluye el uso de retinoides sistmicos, la radioterapia y la infiltracin intralesional de 5-fluorouracilo o metotrexato15. Carcinoma verrugoso El carcinoma verrugoso es un subtipo de bajo grado de malignidad de CEC que se localiza principalmente en la mucosa oral, en la regin anogenital, superficie plantar del pie y en menor frecuencia en cualquier otra rea de la superficie cutnea12,13. El carcinoma verrugoso localizado en la regin plantar del pie, conocido como epitelioma cuniculatum, aparece principalmente en varones de raza caucsica de edades comprendidas entre la quinta y la sexta dcada. Afecta principalmente a la planta del pie (53% de los casos), seguido a distancia por los dedos y el tobillo. Inicialmente el tumor muestra una imagen clnica semejante a una verruga vulgar. Sin embargo, se trata de una lesin de crecimiento lento y progresivo en forma de una lesin indurada y exoftica que en el momento del diagnstico alcanza grandes dimensiones. La variante anogenital, denominada tumor de Buschke-Lowenstein o condiloma gigante (fig. 5), representa entre el 5 y el 24% de los carcinomas genitales, y se manifiesta como una masa exoftica que adopta la clsica forma

El CEC se manifiesta inicialmente como una placa hiperqueratsica con una base indurada localizada en reas fotoexpuestas. Progresivamente, la lesin va adquiriendo una morfologa nodular e infiltrada, y en ocasiones presenta focos de ulceracin. El CEC se caracteriza por una proliferacin de queratinocitos atpicos que rompen la membrana basal en invaden la dermis subyacente formando islotes o cordones de clulas atpicas.

Figura 4.

Queratoacantoma.

Figura 5.

Carcinoma verrugoso anogenital.

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en coliflor. La localizacin ms frecuente de esta neoplasia es el glande del pene y el prepucio en varones de edad media no circuncidados previamente, y es raro en el tracto genital femenino. El carcinoma verrugoso oral, denominado tumor de Ackerman o papilomatosis oral florida, representa entre el 2 y el 12% de todos los carcinomas orales. Esta entidad se observa con mayor frecuencia en varones caucsicos de edades avanzadas, inicialmente como una placa verrugosa blanquecina. Progresivamente la lesin adquiere mayor consistencia, con un crecimiento papilomatoso junto al desarrollo de lceras en determinadas reas. El carcinoma verrugoso es una tumoracin con un riesgo de metstasis a distancia muy bajo. Su principal complicacin es su crecimiento agresivo local por lo que su tratamiento es una escisin radical, ya sea mediante ciruga convencional o mediante la tcnica microgrfica de Mohs. Los tratamientos de segunda eleccin incluyen la criociruga agresiva, la quimioterapia intralesional y/o sistmica (bleomicina, 5-fluorouracilo, cisplatino, metotrexato e interfern a), el lser de CO2 y la aplicacin de una preparacin tpica de imiquimod al 5%. La radioterapia actualmente se considera contraindicada dado el alto riesgo de recurrencia tumoral en forma de CEC anaplsicos agresivos, que presentan tasas altas de metstasis a distancia. Carcinoma basocelular El carcinoma basocelular (CBC), inicialmente descrito por Jacob en 1827, es la tumoracin cutnea ms frecuente en la poblacin global16. Se trata de un proceso neoplsico que si se trata de forma adecuada puede erradicarse por completo. Esta neoplasia se localiza casi exclusivamente en reas pilosas, sobre todo en la regin facial, de varones de edades comprendidas entre la cuarta y la quinta dcada de la vida. Actualmente se considera a la fotoexposicin solar como el factor etiolgico ms importante en el desarrollo de esta tumoracin. Sin embargo, el sndrome de Gorlin (genodermatosis con mutacin en el gen Patch), la exposicin a arsnico, derivados de coaltar y a exposicin a radiaciones ionizantes son antecedentes a descartar en aquellos pacientes con mltiples CBC. El CBC se manifiesta como lesiones solitarias, aunque la presencia de varias tumoraciones de forma simultnea o consecutiva no es un hallazgo infrecuente. De hecho, hasta el 40% de los pacientes con el antecedente de CBC presenta en los siguientes 10 aos tras el tumor inicial nuevos CBC, por lo que el seguimiento peridico es necesario de estos pacientes16. Existen fundamentalmente 5 subtipos clinicopatolgicos de CBC, que incluyen las variantes superficial, nodular, micronodular, infiltrante y el fibroepitelioma de Pinkus. El CBC superficial aparece principalmente en el tronco y consiste en una mancha eritematosa descamativa que muestra un crecimiento excntrico progresivo. Habitualmente estas lesiones estn delimitadas por un borde perlino, y presentan reas de ulceracin superficial y costras serohemticas en su rea central. Los carcinomas basocelular nodular y micronodular se manifiestan como una placa o ndulo bien delimitado de crecimiento lento y progresivo con reas de ulceracin central. Se trata de lesiones que muestran una coloracin perlina brillante acompaada de telangiectasias arboriformes en su superficie. En algunos casos la lesin nodular presenta una tonalidad marroncea; se trata entonces de un CBC pigmentado. El CBC fibrosante o morfeiforme se manifiesta como una placa atrfica blanca nacacada de bordes imprecisos de coloracin perlina

y de crecimiento progresivo. El fibroepitelioma de Pinkus se caracteriza clnicamente por una lesin nodular pedunculada solitaria de coloracin rojo brillante que se localiza por lo general en la espalda. Hay numerosas variantes histopatolgicas de CBC, pero todas ellas comparten las siguientes caractersticas: una proliferacin de clulas basaloides a modo de nidos en la dermis que muestran una distribucin en la periferia en empalizada; un estroma reactivo denso y la presencia de una retraccin artefacta entre el tejido tumoral y el estroma circundante. El principal problema del CBC es la alta tasa de recurrencia local tras el tratamiento quirrgico, especialmente en las variantes histopatolgicas micronodular y morfeiforme. Hay un nmero discreto de CBC metastsicos, y en la actualidad se establece su incidencia en un rango que oscila entre el 0,01 y el 0,1% de los casos16. Hay varios tratamientos que se consideran efectivos en el tratamiento del CBC siempre que sean indicados correctamente17. Estas alternativas teraputicas varan desde la terapia tpica (imiquimod 5%, de utilidad en los CBC superficiales), procesos mnimamente invasivos (terapia fotodinmica, de utilidad principalmente en CBC superficiales) a terapias destructivas que van desde el curetaje-electrocoagulacin y la criociruga a la ciruga convencional y microciruga de Mohs. Dado el carcter radiosensible de esta tumoracin, la radioterapia constituye una opcin en aquellos casos en los que se considere que la ciruga es subptima.

Tumores mesenquimatosos
Sarcoma de Kaposi Se trata de una tumoracin vascular estrechamente vinculada al virus herpes tipo 8, cuya naturaleza (hiperplsica frente a neoplsica) todava hoy sigue en discusin. Existen 4 variantes: clsica, africana endmica, en paciente con virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y en paciente inmunodeprimido. La forma clsica suele afectar a la poblacin mediterrnea anciana y se caracteriza por la aparicin de mculas violceas que posteriormente evolucionan a ppulas. Suelen localizarse en miembros inferiores (fig. 6), aunque tambin puede aparecer afectacin de brazos, tronco, orejas y zona genital.

Figura 6.

Mltiples ppulas violceas hemisfricas en planta del pie en paciente con sarcoma de Kaposi clsico.

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Tabla II.

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Actitud teraputica en el carcinoma de Merkel

Tratamiento Ciruga con 2-3 cm de margen (ciruga de Mohs es muy buena opcin) radioterapia del lecho tumoral y si se considera oportuno y se puede de todo el trayecto de drenaje linftico Ciruga de lesin primaria y linfadenectoma + irradiacin de ambos lechos quirrgicos Ciruga radioterapia quimioterapia

Estadio Definicin I Ia < 2 cm; Ib > 2 cm

II

Metstasis locorregionales Metstasis a distancia

III

Puede tratarse mediante crioterapia de las lesiones, curetaje, exresis quirrgica, radioterapia, quimioterapia intralesional (vinblastina), terapia fotodinmica, lser y aplicacin de crema de alitretinona entre otras. Angiosarcoma Se trata de un sarcoma poco frecuente y de carcter muy agresivo con rpidas y frecuentes metstasis ganglionares y pulmonares. Puede aparecer sobre una zona que ha sido previamente irradiada o que presenta linfedema crnico (ambos fenmenos coinciden en pacientes que han tenido un cncer de mama) o sin antecedente alguno (angiosarcoma idioptico). En este ltimo caso se presenta en la cabeza y ms en concreto en el cuero cabelludo de personas mayores de 70 aos17,18. Clnicamente en estadios precoces se trata de una pequea mancha eritematosa que suele pasar desapercibida. Ms tarde crece y sobre sta aparecen placas y ndulos eritematosos violceos que pueden sangrar fcilmente. Desde el punto de vista histolgico, el angiosarcoma est constituido por un magma de vasos sanguneos que disecan el colgeno. Las clulas endoteliales que lo forman pueden ser epiteloideas o fusiformes y con un alto ndice mitsico. Inmunohistoqumicamente este tumor es positivo para CD31, factor de Von Willebrand, CD34 y Fli-1. El tratamiento consiste en la exresis quirrgica19 de la lesin y posterior irradiacin del lecho quirrgico y/o quimioterapia. Esta ltima tambin se ha empleado de forma neoadyuvante en algunos casos de difcil extirpacin quirrgica por su localizacin o tamao con buenos resultados en cuanto a la citorreduccin tumoral20. Fibroxantoma atpico Es un sarcoma de muy bajo grado que se observa frecuentemente en poblacin anciana en cabeza y cuello. Clnicamente se trata de una pequea ppula que puede sangrar o presentar una costra en superficie. Se llega a su diagnstico una vez han sido descartados otros tumores como el carcinoma basocelular, escamoso o de Merkel. La exresis quirrgica es curativa.

coincidiendo en muchas ocasiones con carcinomas basocelulares y espinocelulares. Cuando se localiza en zonas no fotoexpuestas se suele asociar a inmunosupresin. Clnicamente se trata de una ppula hemisfrica, rosada o del color de la piel, que a menudo se encuentra en la cara. Crece de forma muy rpida, en ocasiones en cuestin de semanas, presentando ya un aspecto maligno con ulceraciones y telangiectasias en superficie21-23. En el momento del diagnstico la gran mayora de casos ya presentan afectacin de los territorios linfticos de drenaje, motivo por el cual es aconsejable la realizacin del estudio del ganglio centinela, e incluso metstasis, y el pronstico es muy pobre. El diagnstico en la gran mayora de los casos se establece por la histologa. sta se caracteriza por la presencia en la dermis de clulas azuladas, redondeadas, homogneas y con gran cantidad de figuras mitsicas y necrosis, que se pueden organizar siguiendo un patrn trabecular, intermedio o de clula pequea. Inmunohistoqumicamente las clulas son positivas para citoqueratina 20 (CK-20), cromogranina A (Cr-A) y enolasa neuronal especfica (NSE), lo cual se usa para el diagnstico diferencial de otros tumores que muestran clulas redondas en la histologa como el carcinoma microctico de pulmn, melanoma, carcinoma escamocelular y linfoma24,25. En la actualidad no est claramente establecido un protocolo de tratamiento, pero en lneas generales se suele tratar en funcin del estadio tumoral y teniendo en cuenta que es un tumor muy radiosensible y con frecuente capacidad metastsica a territorios ganglionares (tabla II)26-28. El pronstico de este tumor es malo aunque se practiquen tratamientos radicales y la norma suele ser la recidiva en un tiempo aproximado de 2 aos. Esta recidiva suele aparecer en los ganglios de drenaje, la piel, el pulmn, el hgado y el hueso. Se han considerado factores de mal pronstico el sexo masculino, la talla tumoral de ms de 2 cm, el estadio II o III al diagnstico, la invasin linfovascular, el escaso infiltrado inflamatorio acompaante y un Ki 67 mayor del 50%25. J

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Tumores neuroectodrmicos
Carcinoma de Merkel Es un tumor de estirpe neuroendocrina y con un carcter muy agresivo a pesar de su falsa apariencia clnica de benignidad. Normalmente se localiza en zonas fotoexpuestas en ancianos
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Actualizacin sobre lesiones precancerosas y cncer de piel no melanoctico en atencin primaria A. Martorell Calatayud, B. Echevarra Garca y O. Sanmartn Jimnez

Patologas dermatolgicas prevalentes en atencin primaria

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JANO 5 DE JUNIO DE 2009. N. 1.740

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