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Echinococcoses

Date de cration du document

2008-2009

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Table des matires

1 Dfinition.......................................................................................................................................1 2 Agent Pathogne...........................................................................................................................2 2 . 1 Le parasite adulte................................................................................................................ 1 2 . 2 L hydatide (forme larvaire).............................................................................................. 1 2 . 3 Cycle volutif .......................................................................................................................1 2 . 4 Modes de contamination humaine..................................................................................... 1 3 Principaux aspects cliniques........................................................................................................3 3 . 1 Physiopathologie.................................................................................................................. 1 3 . 2 Clinique................................................................................................................................ 1 3 . 2 . 1 Hydatidose hpatique................................................................................................ 1 3 . 2 . 2 Hydatidose pulmonaire ............................................................................................ 1 3 . 2 . 3 Autres localisations.................................................................................................... 1 4 Diagnostic......................................................................................................................................4 4 . 1 Diagnostic par imagerie mdicale...................................................................................... 1 4 . 2 Diagnostic biologique.......................................................................................................... 1 4 . 3 Diagnostic parasitologique direct.......................................................................................1 4 . 4 Diagnostic immunologique................................................................................................. 1 5 Traitement / Prophylaxie.............................................................................................................5 5 . 1 Traitement ...........................................................................................................................1 5 . 2 Prophylaxie.......................................................................................................................... 1 6 Dfinition.......................................................................................................................................6 7 Agent pathogne........................................................................................................................... 7 7 . 1 Le parasite adulte ............................................................................................................... 1 7 . 2 La forme larvaire.................................................................................................................1 7 . 3 Le cycle biologique ............................................................................................................. 1 8 Principaux aspects cliniques........................................................................................................8

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8 . 1 Physiopathologie.................................................................................................................. 1 8 . 2 Clinique................................................................................................................................ 1 9 Diagnostic......................................................................................................................................9 9 . 1 Diagnostic par imagerie mdicale...................................................................................... 1 9 . 2 Diagnostic biologique.......................................................................................................... 1 9 . 3 Diagnostic parasitologique..................................................................................................1 9 . 4 Diagnostic immunologique................................................................................................. 1 10 Traitement / Prophylaxie.........................................................................................................10 10 . 1 Les principes du traitement..............................................................................................1 10 . 2 Prophylaxie........................................................................................................................ 1

OBJECTIFS
ENC :

Connatre l'pidmiologie de l'hydatidose et de l'echinococcose alvolaire et leurs modalits de transmission.

Connatre l'pidmiologie rurale de l'chinococcose alvolaire en France et ses modalits de transmission. Connatre les examens complmentaires ncessaires au diagnostic et au bilan d'extension de l'hydatidose et de l'chinococcose alvolaire. Connatre les principes de traitement mdical et chirurgical de l'hydatidose et de l'chinococcose alvloaire.

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HYDATIDOSE : DFINITION
Le Kyste hydatique rsulte du dveloppement tissulaire de la larve ou hydatide dun tnia chinocoque parasite ltat adulte de lintestin grle des canids. Cest une anthropozoonose cosmopolite, svissant en zone dlevage (ovins, bovins, caprins, porcins, camlids, quids, ). Lchinococcose autochtone en France reste une ralit, les foyers du Sud-Est (Bouche du Rhne, Corse) et du Sud-Ouest demeurent toujours actifs. Il existe de rares cas en zone rurale dans les autres rgions d'levage.

II AGENT PATHOGNE
II.1 LE PARASITE ADULTE Echinococcus granulosus est un petit taenia du chien (3 7 mm) ne comportant que 3 4 anneaux dont le dernier occup par un utrus ramifi rempli dufs. L'anneau terminal se dtache activement du corps du parasite puis est limin dans le milieu extrieur. Ces vers sont prsents en grand nombre dans lintestin de lhte dfinitif, les canids.
Figure 1 : Adulte d'Echinococcus granulosus

II.2 L'HYDATIDE (FORME LARVAIRE) Elle se forme dans divers organes par la vsiculisation suivie dune croissance progressive dun embryon hexancanthe de 25 m 30 m.
Figure 2 : Pice d'exrse d'un Kyste hydatique pulmonaire

Au terme de son dveloppement elle peut atteindre 10 cm 15 cm de diamtre et de forme sphrique ou plus ou moins polylobe.
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- Support de Cours (Version PDF) Figure 3 : Foie de mouton contamin

Le kyste est rempli d'un liquide hydatique contenant de nombreuses larves, appeles scolex de 150 200 m.
Figure 4 : Evagination du scolex d'E. granulosus

Les scolex donneront de futures ttes de tnia portant quatre ventouses et une double couronne de 30 40 crochets. Les scolex sont contenus dans le liquide directement ou dans des vsicules filles flottant dans le liquide hydatique.
Figure 5 : Larve hydatide ouverte

II.3 CYCLE VOLUTIF Comme tous les tnias, il se droule entre lhte dfinitif (les canids) et lhte intermdiaire (plusieurs mammifres dont le mouton et accidentellement lhomme).
Figure 6 : Les canids domestiques ou sauvages (htes dfinitifs)

Figure 7 : Les ovins (htes intermdiaires)

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L'hte dfinitif canin se contamine par ingestion (carnivorisme) de lhydatide prsente dans divers organes de l'hte intermdiaire. Lhte intermdiaire sest contamin par ingestion dufs embryonns (embryophores) limines dans le milieu extrieur par les tnias prsents dans le tube digestif des canids. II.4 MODES DE CONTAMINATION HUMAINE Lhomme se contamine par l'ingestion dembryophores (ufs sans coque externe) recueillis sur le pelage du chien ou de faon indirecte partir daliments souills par des fces du chien infest. Un berger avec son chien au milieu de son troupeau de moutons, donne une image parfaitement reprsentative de lpidmiologie de cette anthropozoonose, lhomme constituant une impasse pidmiologique.
Figure 8 : Un troupeau de moutons

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III PRINCIPAUX ASPECTS CLINIQUES

III.1 PHYSIOPATHOLOGIE Lembryon hexacanthe libr dans le tube digestif, traverse la paroi intestinale, gagne par le systme porte, le foie, les poumons et les autres points de lorganisme. Il sarrte dans le premier filtre hpatique dans 50% 60% des cas, puis dans le deuxime filtre pulmonaire dans 30% 40% des cas et dans le reste de l'organisme (os, cerveau, thyrode,) dans 10% des cas. Il sy dveloppe lentement et devient un kyste hydatique. Les manifestations pathologiques sont souvent trs tardives et n'apparaissent que bien des annes aprs l'infestation. Elles sont lies surtout aux complications dues une fissuration, une rupture ou une surinfection du kyste lui-mme ou une compression anatomique de voisinage du fait de sa masse importante. Lors de la rupture spontane ou provoque dun kyste hydatique, le dversement massif du liquide hydatique provoque dans limmdiat un choc anaphylactique souvent mortel et la libration des scolex et des vsicules gnre dautres kystes hydatiques secondaires (chinococcose secondaire) posant un vritable problme thrapeutique. En tout cas, chaque scolex de lhydatide dvor par un canid, donnera naissance un tnia chinocoque adulte dans son intestin grle. III.2 CLINIQUE Elles dpendent de la localisation de cette tumeur parasitaire liquidienne. III.2.1 Hydatidose hpatique - La latence clinique silencieuse est longue - Le syndrome tumoral parasitaire se traduit par une hpatomgalie isole, indolore. - La compression biliaire ou vasculaire provoque un ictre ou une hypertension portale et diverses autres manifestations pathologiques. - La fissuration ou la rupture entrane dans limmdiat une raction allergique simple ou un choc anaphylactique souvent mortel et/ou plus tardivement une chinococcose secondaire locale, loco-rgionale ou gnrale pronostic sombre. - Le kyste infect volue par ailleurs comme un abcs du foie.

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- Support de Cours (Version PDF) Figure 9 : Nombreux kystes liquidiens

III.2.2. Hydatidose pulmonaire - Primitive ou secondaire la latence clinique est moins longue. Les cas simples se traduisent par une toux, dyspne ou hmoptysie impliquant une radiographie pulmonaire qui fait le diagnostic.
Figure 10 : kyste hydatique pulmonaire

- Les complications de mme ordre sobservent, en particulier une rupture dans une bronche entranant la classique vomique hydatique contenant des vsicules filles en grains de chasselas sucs.
Figure 11 : Vsicules filles dtaches de la membrane proligre

III.2.3 Autres localisations Le syndrome tumoral se rvle prcocement dans la localisation crbrale ou oculaire. Par contre labsence ractionnelle de los laisse le plus souvent voluer lhydatide de faon envahissante provoquant des fractures pathologiques spontanes. Dans ces cas l , le kyste ne prend pas la forme classique dun kyste sphrique liquidien et son aspect est pseudo-tumorale et racmeux.

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IV DIAGNOSTIC
IV.1 DIAGNOSTIC PAR IMAGERIE MDICALE Lchographie, la tomodensitomtrie (scanner), limagerie par rsonance magntique (I.R.M.) tentent remplacer les anciennes mthodes et fournissent un bilan radiologique essentiel avant toute intervention chirurgicale. Il tablit avec prcision la localisation, la taille ainsi que le nombre des kystes. Il assure galement le suivi post-thrapeutique par la mise en vidence de laffaissement des kystes sous leffet du traitement. IV.2 DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE Toute suspicion (pidmiologique, clinique, radiologique) de nature hydatique dune tumeur demande tre confirme par une investigation biologique. Signes biologiques non spcifiques La phase dinvasion et dinstallation de cette cestodose larvaire tissulaire provoque trs certainement une hyperosinophilie sanguine leve. Cependant labsence habituelle des manifestations pathologiques dappel enlve toute sa valeur diagnostique. A la phase de kyste hydatique constitu, ce signe biologique passe la normale comportant la rigueur une fluctuation lie au degr de fissuration de la paroi kystique. Une compression des voies biliaires avec ictre se traduit par une augmentation du taux sanguin de la bilirubine (totale et conjugue). Une infection bactrienne dune hydatidose pulmonaire saccompagne dune leucocytose polynuclaire neutrophile. IV.3 DIAGNOSTIC PARASITOLOGIQUE DIRECT Il convient de rappeler avec insistance quil est absolument interdit de ponctionner un kyste suspect en vue dtablir un diagnostic parasitologique. Ses indications sont prcises : - ponction per-opratoire - vomique hydatique - examen macroscopique et microscopique (histologique) des pices opratoires.

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- Support de Cours (Version PDF) Figure 12 : Kyste hydatique

Il apporte llment de certitude par la mise en vidence de scolex caractristiques ou de crochets.

Figure 13 : Sable hydatique

Figure 14 : La prsence d'un seul crochet permet de porter le diagnostic de cestodose larvaire

IV.4 DIAGNOSTIC IMMUNOLOGIQUE Il s'agit de l'lment cl du diagnostic de l'hydatidose. Il se base sur lemploi de techniques dimmunofluorescence peu reproductible et/ou de techniques immunoenzymatiques commerciales employant un antigne total, le liquide hydatique. Toutefois, linterprtation des rsultats srologiques doit reste prudente : - Un rsultat ngatif ne permet jamais dexclure une hydatidose. - Un rsultat positif nest pas labri des ractions croises (autres cestodoses larvaires, autres parasitoses, hpatopathies associes). Cest la raison pour laquelle il est recommand demployer des techniques de confirmation comme limmunoblot permettant de visualiser un profil spcifique cette chinococcose (prsence de bandes de 26-28KDa, 18 KDa, 16KDa et de 7 KDa). Enfin signalons que la plupart de ces techniques srologiques pourraient sappliquer galement titrer les anticorps dans le L.C.R. en cas de localisation crbral du K.H.

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V TRAITEMENT / PROPHYLAXIE
V.1 TRAITEMENT Le traitement est essentiellement chirurgical ou par ponction aspiration sous chographie guide. Un traitement l'albendazole est ncessaire avec ou sans chirurgie (ESKAZOLE 15mg/kg/j).
Figure 15 : Exrse chirurgicale d'un kyste hydatique

V.2 PROPHYLAXIE - Dparasitage des chiens de chasse aux chiens errants - Saisie et destruction des viscres d'animaux de boucherie infests, abolition des abattages sauvages ou rituels - Eviter la promiscuit avec les chiens (caresses, chiens intra domiciliaires)

VI ECHINOCOCCOSE ALVEOLAIRE : DFINITION

Cette chinococcose est due au dveloppement de la larve dun petit taenia, Echinococcus multilocularis, parasite naturel de lintestin grle du renard, plus rarement chien et chat. L'affection est retrouve dans la partie septentrionale de lAmrique du Nord, de la Sibrie, du Japon, de lEurope centrale et aussi de lEurope Orientale. Cette chinococcose touche galement le Nord-Est de la France et la partie Nord des Alpes et du Massif Central.

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VII AGENT PATHOGNE

VII.1 LE PARASITE ADULTE E. multilocularis (Cestode) est un petit taenia de 3 5 mm. Il ne comporte que 3 4 anneaux. Le renard est parasit par un grand nombre de ces petits taenias. VII.2 LA FORME LARVAIRE Elle se forme essentiellement au niveau du foie et rarement ailleurs et constitue de 4 lments caractristiques : cuticule ou anhyste, germinative ou proligre, protoscolex et liquide excrt-scrt. - Chez lhte intermdiaire (campagnol et autres rongeurs sauvages) on note une tumeur constitue de plusieurs vsicules plus ou moins groupes dans de multiples alvoles au sein dun foyer ncro-fibreux. Dans chaque vsicule bourgeonnent plusieurs protoscolex. - lhomme est un hte intermdiaire accidentel.
Figure 16 : Coupe de foie d'un rongeur

VII.3 LE CYCLE BIOLOGIQUE

Figure 17 : Cycle d'E. multilocularis

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Lhte dfinitif sinfeste en dvorant lhte intermdiaire diminu par la progression tissulaire de la larve dE. multilocularis. Ses scolex se transforment in situ dans lintestin grle en adultes. Lhte intermdiaire se contamine en ingrant les embryophores mis dans les fcs de lhte dfinitif canin. Le cycle sylvatique se droule entre les renards et les campagnols, le cycle rural, entre les chiens et campagnols et le cycle urbain (pridomestique) entre les chats et les souris. Lhomme, hte intermdiaire accidentel (anormal) se contamine classiquement en consommant des fruits ou vgtaux sauvages souills par les djections de renard : baies, fraises, myrtilles ou lgumes cultivs en bordure de forts. Dans le tube digestif, lembryophore libre lembryon hexacanthe qui gagne le foie par le systme porte.
Figure 18 : Le renard (hte dfinitif) est un canid

Figure 19 : Le campagnol (hte intermdiaire)

Lhomme constitue une impasse biologique et certainement une impasse pidmiologique.

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VIII PRINCIPAUX ASPECTS CLINIQUES

VIII.1 PHYSIOPATHOLOGIE Au cours de l'invasion larvaire, les ractions parasite-tissus hte sont extrmement violentes et dterminent des lsions ncrotiques diffuses rciproques. Lantigne excrt-scrt, pouvoir ncrotique puissant, diffuse prcocement dans des rgions avoisinantes. Ils se forment alors des manchons fibreux qui gnent partiellement lextension anarchique des membranes parasitaires. De sorte que cette partie jeune prsente une membrane cuticulaire plisse dans tous les sens avec des lambeaux de membrane germinative et rarement de protoscolex. Ultrieurement cette fibro-ncrose sachve laissant persister une tumeur dshabite laspect de pain bis (dponge artificielle, de pierre meulire ou de bois vermoulu). Il s'agit donc d'une tumeur diffusion racmeuse envahissante comprimant et diffusant dans les canaux biliaires ainsi que dans les vaisseaux intrahpatiques. VIII.2 CLINIQUE Trois principales manifestations sont observes : - Douleurs abdominales hautes - Ictre rvlateur, de type obstructif volution progressive sans rmission avec prurit, urines fonces et selles dcolores. - Hpatomgalie dure, irrgulire rarement douloureuse. Des localisations aberrantes sont possibles : SNC (diffusion rapide), os.

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IX DIAGNOSTIC
IX.1 DIAGNOSTIC PAR IMAGERIE MDICALE La radiographie sans prparation de labdomen montre des calcifications hpatiques ponctiformes ou des flammches diffuses. Lchotomographie ou scanner du foie, et plus rcemment lIRM, confirme la masse hpatique contours irrguliers avec des zones hyper ou hypo chognes et des ncroses. Elle permet dapprcier la dilatation des canaux biliaires intra hpatiques ou la stnose vasculaire. Une laparoscopie pourrait complter ces donnes montrant ce foie infiltr de zones blanchtres de sclrose, dures contours irrguliers sous forme multinodulaire. Elle permet deffectuer une biopsie en vue dun diagnostic direct. IX.2 DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE Les signes non spcifiques : Lhyperosinophilie sanguine est inconstante ainsi que lhypergamma-globulinmie La vitesse de sdimentation et la Protine C Ractive sont souvent leves surtout en cas de surinfection bactrienne. Les plus intressants sont ceux qui traduisent : - la cholestase marque, par une augmentation des phosphatases alcalines et la gamma Glutamine Transferase (gGT) - lictre comportant une augmentation prdominante de la bilirubine conjugue et une transaminase subnormale. IX.3 DIAGNOSTIC PARASITOLOGIQUE Il se fait partir des prlvements de la tumeur par ponction biopsique le plus souvent au cours de la laparoscopie ou en per-opratoire. A la coupe, le parenchyme hpatique est creus dinnombrables cavits irrgulires de taille variable de quelques millimtres quelques centimtres et dont les bords peuvent tre calcifis. Cet aspect a t dcrit comme du bois vermoulu ou du pain bis .
Figure 20 : Foie humain

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- Support de Cours (Version PDF) Figure 21 : Coupe macroscopique d'un foie infest

Les lsions jeunes priphriques se prtent mieux des examens anatomopathologiques. Lexamen microscopique rvle la prsence de structure ncrofibreuse lacunaire contenant des pseudomembranes minces lamellaires PAS positives, parfois des calcifications.
Figure 22 : Coupe de foie humain atteint d'chinococcose alvolaire

La prsence de membrane proligre et de protoscolex est trs rarement observe chez lhomme. Ce sont ces lments anatomopathologiques qui apportent largument diffrentiel avec lhpatocarcinome. Toutefois en cas de doute (lsions anciennes fortement remanies ou calcifies, localisations atypiques) et dans des zones o svissent tant le kyste hydatique que lchinococcose alvolaire, il est parfois ncessaire d'employer la biologie molculaire (PCR E. multilocularis et E. granulosus) pour poser le diagnostic dfinitif. IX.4 DIAGNOSTIC IMMUNOLOGIQUE Il est la cl du diagnostic biologique de lchinococcose alvolaire. Le contexte pidmiologique et clinique a logiquement de telles caractristiques diffrentes pour les deux chinococcoses (hydatique et alvolaire) que les techniques immunologiques emploient des antignes htrologues comme le liquide hydatique facile obtenir et dont la sensibilit est excellente. Il nest priori pas ncessaire demployer des antignes spcifiques dE. multilocularis. Mais plus rcemment, des co-infestations E. granulosus et E. multilocularis ou des affections localisations inhabituelles sont dcrites incitant employer des antignes homologues recombinants (Em2 ou Em18) (ractifs commercialiss). Il existe galement

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des ractifs commerciaux permettant de confirmer et de distinguer par ImmunoBlot le kyste hydatique et lchinococcose alvolaire, chaque affection ayant un profil de reconnaissance antignique particulier.

X TRAITEMENT / PROPHYLAXIE
X.1 LES PRINCIPES DU TRAITEMENT Comme pour l'hydatidose, la chirurgie et un traitement par l'abendazole (ESKAZOLE) permettent, respectivement, d'radiquer et de ralentir la progression du parasite. X.2 PROPHYLAXIE Il faut ne pas manger ou toucher des produits souills par des selles de renards (fruits des bois, cadavres de renards).

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