Syndrome Neurogne Priphrique

I. Gnralits :
La distribution aux organes effecteurs (les muscles) des programmes moteurs centraux seffectue par les voies du SNP, aprs avoir emprunt la voie pyramidale. Commande motrice : 1er neurone = central pyramidal 2me neurone = priphrique Ce sont : - Les racines spinales (ou rachidiennes) - Les nerfs spinaux (ou n. rachidiens) - Les plexus nerveux (brachial, lombaire) - Les troncs nerveux priphriques (nerfs mdian, radial, fmoral, etc qui font suite aux plexus) et nerfs crniens (12 paires) Tous les nerfs sont constitus dun axone, entour de myline, qui appartient au SNP sauf le nerf optique qui est entour de myline comme celle prsente dans le SNC. Donc si on a une maladie comme la sclrose en plaque qui touche la myline du SNC, elle touchera TC, cervelet, cerveau mais aussi le nerf optique.

II. Syndrome neurogne priphrique :

Ensemble des symptmes et signes tmoignant dune atteinte du SNP. Symptme = le malade se plaint de a. Le signe clinique, cest lexaminateur qui le constate. Le SNP comprend : 1 neurone moteur (corps cellulaire dans la corne ant de la moelle) 1 neurone sensitif (corps cellulaire dans le ganglion spinal) 1 contingent vgtatif ou autonome

Si on touche le ganglion spinal, on va avoir une atteinte sensitive au niveau de ce ganglion spinal. Ex : le zona. Si zona T4, on aura une ruption au niveau du dermatome T4 : bande dhypoesthsie. Les particules virales vont se fixer sur la zone du ganglion correspondante.

Le diabte : touche bcp les fibres vgtatives. Il touche le contingent vgtatif des nerfs.

III. Symptmes :
1. Trouble moteurs :
Faiblesse, maladresse, gne, lourdeur ... Concernant 1 ou plusieurs membres. Cela traduit le dficit moteur. Egal au syndrome pyramidal ! Donc attention au diagnostic diffrentiel.

2. Troubles sensitifs divers, 3 types :

> Douleurs : dcharges lectriques, brlures, crampes au repos (ex : lors dune sciatique, mal au dos, qui descend dans la fesse puis cuisse puis mollet puis plante de pied ...) > Paresthsies (fourmillements, picotements) > Anesthsie ou hypoesthsie ( comme aprs une anesthsie locale chez le dentiste , peau cartonne ...)

3. La topographie du dficit moteur et sensitif va dterminer le niveau lsionnel.

Vido : patient qui se plaint de dlr en tau aux chevilles et au genou, picotement au tibia, perte de sensation de chaleur. Le monsieur se plaint dune atteinte bilatrale, donc la localisation est soit au niveau des cordons post de la moelle pinire ou le long des racines ou des nerfs, ou alors une atteinte distale des nerfs = polynvrite.

IV. Signes cliniques :

1. Dficit moteur :
> Topographie variable (cf formes cliniques) mais le plus souvent prdominance distale. > Dficit moteur hypotonique en cas datteinte du SNP, on aura pas de spasticit ! > Intensit variable, quil est possible de coter, muscle par muscle : testing. 5 = force physio 4 = mvt possible contre rsistance 3 = mvt possible contre pesanteur 2 = mvt possible sans pesanteur 1 = trace de contraction muscu 0 = aucune contraction ni visible ni palpable

2. Amyotrophie :
Les muscles qui ne seront plus innervs vont progressivement satrophier. Signe majeur mais habituellement absent au dbut de latteinte. Lamyotrophie lors dune atteinte priphrique est plus svre que lors dune atteinte pyramidale. Photo : amyotrophie bilatrale des cuisses.

3. Fasciculation :
Contractions musculaires : - trs brves, superficielles - localises une partie dun muscle (faisceau) - ne dplaant pas le segment de membre - survenant spontanment ou aprs percussion du muscle. Grande valeur smiologique. Trs inconstantes, surtout prsentes lors de latteinte des neurones des cornes antrieures de la moelle.

4. Abolition ou diminution des ROT :

Cest, avec lamyotrophie, le meilleur signe clinique du syndrome priphrique. Inconstant, notamment quand le tronc nerveux ou la racine touche nest pas impliqu dans un arc rflexe cliniquement accessible. Ex : si on a une atteinte du tibial antrieur, qui innerve toute la loge antro-externe de la loge de la jambe, on naura pas darc rflexe car pas dendroit pour stimuler larc. T4 aussi on na pas darc reflexe ...

5. Dficit sensitif, 3 types :

> Dficit de la sensibilit thermo-algique (froid, chaud, piqure) par atteinte des petites fibres myliniques et des fibres amyliniques. > Dficit de la sensibilit au tact superficiel et de la sensibilit profonde (sens de position du gros orteil, perception des vibrations du diapason) par atteinte des grosses fibres myliniques. Manque si atteinte lective de la corne antrieure de la moelle car celle-ci est essentiellement motrice ! Ex : sclrose latrale amyotrophique mortelle en quelques mois. Atteinte de la corne antrieure de la moelle = dficit moteur avec absence de troubles sensitifs. Vido prcdente : quand le patient dit que ses orteils doublent de diamtre quand il les plie = sensibilit profonde. Ce patient avait une polynvrite cad atteinte en distalit des nerfs. Les 3 types de sensibilits sont touchs donc a ne peut pas tre une atteinte de la moelle ! Car les diffrentes sensibilits ne passent pas toutes par la moelle. Il faut donc une atteinte en aval de la moelle pour toucher toutes les sensibilits.

6. Troubles trophiques et signes vgtatifs :

Peau sche, amincie, dpile, troubles vaso-moteurs. Maux perforants plantaires (+++ chez diabtiques), rtractions tendineuses, pieds creux, rarement arthropathies. Signe de dysautonomie (dans certaines neuropathies touchant le SNA) : Hypotension orthostatique : quand on se lve Impuissance Troubles vsicaux Rappel : le diabte touche bcp le contingent vgtatif.

7. Signes ngatifs :
Pas de syndrome pyramidal, pas de signe de Babinski.

V. Examens complmentaires :
1. Electrodiagnostic neuromusculaire : Son but est triple : - confirmer lexistence dun syndrome neurogne - prciser la topographie de latteinte - orienter ltiologie Electromyogramme = le trac neurogne, examen roi. Il permet de visualiser les tracs appauvris en UM. Acclration des units lors de laugmentation de leffort : sommation temporelle, qui a pour fonction de compenser la perte dunits motrices. On pique un muscle et on demande une contraction de ce muscle. Topographie : si on a une atteinte radiale, seuls les muscles radiaux vont tre touchs.

Plus la contraction se fait, plus le nombre dunits motrices vont travailler et de plus en en plus individuellement. Recrutement spatial (de plus en plus dUM diffrentes travaillent) et temporel (lUM travaille de plus en plus individuellement). Vitesses de conduction nerveuse (VCN) : - elles peuvent tre diminues (m = 45m/s). Diminution inconstante, sobservant surtout dans les processus dmylinisants ou compressifs. - Les VCN sensitives peuvent tre diminues. - Amplitude des potentiels moteurs et/ou sensitifs Ex : on pique le court abd du pouce. On dcharge sur le nerf mdian (qui innerve le court abd du pouce). On envoi la chtaigne et on calcule la vitesse via la distance do on a lanc la dcharge sur le nerf mdian Latence distale = temps que met linflux nerveux pour aller de la sti proche au muscle. Latence proximale = temps que met linflux nerveux pour aller de la sti distale au m. Il suffit de mesurer la distance. d/(LP-LD) = m/sec

Atteinte myline = dim vitesse mais amplitude N. Atteinte axone = vitesse N mais dim amplitude. Ex : si on a une LD normale mais une LP augmente, latteinte sera distale entre le point de sti distal et le muscle. 2. Biopsie : Non indique pour confirmer le Dg (cf. EMG) sauf dans certains cas, elle montre typiquement une atrophie fasciculaire (certains fascicules sont faits de fibres atrophies, dautres sont normaux). 3. Autres examens complmentaires : Prescrits pour orienter ltiologie (tude des causes).

VI. Diagnostic diffrentiel :

1. Syndrome myogne : Dficit moteur et amyotrophie sont communs au syndrome myogne et au syndrome neurogne priphrique. En faveur du syndrome neurogne : - Larflexie osto-tendineuse - les symptmes et dficits sensitifs - les fasciculation Mais, ces lments peuvent manquer et le DgD est parfois difficile. 2. Atteintes du systme nerveux central - Syndrome pyramidal localis un membre : A la phase aigu de latteinte pyramidale, le dficit moteur peut tre arflexique (cf. syndrome pyramidal), et risque dtre pris pour un syndrome neurogne priph. Aprs quelques semaines, les ROT deviennent vifs, diffuss et polycintiques (cf. syndrome pyramidal) et il ny a pas ou peu damyotrophie. - Une lsion mdullaire dbutante peut tre prise pour une polyneuropathie (cf. infra) surtout si elle atteint les cordons sensitifs postrieurs. Mais, les ROT sont habituellement vifs ou, au moins, non diminus.

VII. Formes topographiques :

La plupart des syndromes neurognes priphriques sont la fois moteurs et sensitifs. Atteintes purement motrices : Lexemple type est le syndrome de la corne antrieure de la moelle : dficit moteur, amyotrophie, fasciculations (+++), sans aucun dficit sensitif. Atteintes purement sensitives Lexemple type est latteinte isole du ganglion spinal (lors du zona par exemple).

VIII. Essentiel retenir :

1. Dficit moteur (topographie variable mais le plus souvent distale) 2. Amyotrophie (souvent diffre) 3. Fasciculations (inconstantes) 4. Arflexie osto-tendineuse 5. Troubles sensitifs subjectifs (douleurs, paresthsies) et objectifs : hypo ou anesthsie 6. Troubles vgtatifs possibles 7. EMG : trac neurogne : pauvre et acclr 8 ; Pas de syndrome pyramidal. Reflexe achillen = S1.