KOARKTASIO AORTA (KA) PENDAHULUAN Koarktasio Aorta merupakan stenosis atau penyempitan lokal atau segmen hipoplastik yang

panjang. Pada dewasa lokasi tersering koarktasio aorta ditemukan pada pertemuan arkus aorta dan aorta desenden, segera sesudah muara dari arteri subklavia kiri. Pada keadaan tertentu, tetapi jarang dapat juga ditemukan pada aorta abdominalis. Koarktasio aorta dapat berupa kelainan tersendiri (Koarktasio Aorta simple), tanpa kelainan jantung lain. Dapat berupa koarktasio aorta kompleks yang disertai kelainan intra kardiak seperti katup aorta bicuspid, defek septum ventrikel, kelainan katup mitral, serta ekstra kardiak berupa aneurisma sirkulus dari Willisi atau sindrom Turner. DEFINISI Koarktasio Aorta adalah kelainan yang terjadi pada aorta berupa adanya penyempitan didekat percabangan arteri subklavia kiri dari arkus aorta dan pangkal duktus arteriousus battoli. Koartasio aorta adalah suatu keadaan dimana terdapat konstriksi atau penyempitan dari aorta. Darah tidak secara bebas mengalir keseluruh tubuh, sehingga terjadi penigkatan tekanan darah. Aorta adalah arteri utama pada tubuh. Aorta mengedarkan darah yang kaya akan oksigen ke seluruh bagian tubuh, kecuali paru-paru. Cabang pertama dari aorta mengalirkan darah ke tubuh bagian atas (lengan dan kepala) kemudian cabang kedua mengalirkan darah ke tubuh bagian bawah (perut dan tungkai). Koarktasio Aorta adalah penyempitan pada aorta, yang biasanya terjadi pada titik dimana duktus arteriosus tersambung dengan aorta dan aorta membelok ke bawah. Koarktasio Aorta adalah penyempitan lubang aorta saat keluar dari ventrikel kiri, penyempitan ini dapat terjadi sebelah proksimal (koarktasio praduktus) dan atau distal (koarktasio pascaduktus) arteriosus. Koarktasio aorta harus dilakukan operasi, tanpa harus membuka jantung saat operasi. Koarktasio aorta sering ditemukan pada wanita dengan Turner Syndrome.

Koarktasio aorta adalah malformasi setempat yang ditandai dengan deformitas media aorta, menyebabkan penyempitan, biasanya hebat, pada lumen pembuluh.

KLASIFIKASI Ada 2 bentuk dari koarktasio aorta yaitu: Preduktal (KoA + Sistemik LV/RV) Koarktasio Aorta dimana penyempitan lubang aorta saat keluar dari ventrikel kiri, penyempitan ini terjadi di sebelah proksimal arteriosus (koarktasio praduktus).

Postduktal (KoA + Sistemik LV) Koarktasio Aorta dimana penyempitan lubang aorta saat keluar dari ventrikel kiri, penyempitan ini terjadi di sebelah distal arteriosus (koarktasio pascaduktus).

ETIOLOGI Penyebab utama secara pasti tidak diketahui, akan tetapi ada beberapa faktor predisposisi terjadinya penyakit ini yaitu : Pada saat hamil ibu menderita rubella, ibu hamil yang alkoholik, usia ibu saat hamil lebih dari 40 tahun dan penderita DM. Resiko terjadinya koarktasio aorta meningkat pada beberapa keadaan genetik, seperti sindroma Turner. Koarktasio aorta juga berhubungan dengan kelainan bawaan pada katup aorta (misalnya katup bikuspidalis). Kelainan ini ditemukan pada 1 dari 10.000 orang. Biasanya terdiagnosis pada masa kanakkanak atau dewasa dibawah 40 tahun. PATOFISIOLOGI Pada penyakit jantung dan pembuluh darah bawaan sejak lahir atau yang disebut koarktasio aorta juga dapat menyebabkan hipertensi pada bayi maupun anak. Penyakit ini ditandai dengan tekanan darah pada lengan atas lebih tinggi dari tekanan darah pada tungkai, denyut nadi perifer melemah atau sulit diraba dan terdengar suara bising jantung. Koarktasio aorta dan stenosis arteri renalis, menimbulkan hipertensi melalui perangsangan sistem renin-

angiotensin-aldosteron. Angiotensin I diubah menjadi angiotensin II oleh enzim pengubah angiotensin (angiotensin comperting enzim = ACE). Angiotensin comperting enzym menyebabkan degradasi metabolik kinin penyebab vasodilatasi. Anngitensin II adalah vasokosntriktor kuat dan merangsang sekresi aldosteron. Keduanya berpegaruh dalam kenaikan tekanan darah. Hipertensi pada bagian atas tubuh yang disebabkan oleh koarktasio aorta. Satu dari setiap seratus ribu bayi dilahirkan dengan aorta yang mengalami hambatan atau konstriksi patologis pada titik disebelah distal cabang arteri dari aorta ke kepala dan lengan tetapi disebelah proksimal arteri renalis, suatu kondisi yang di sebut koartasio aorta. Bila hal ini terjadi, darah yang mengalir ke tubuh bagian bawah akan di bawa oleh berbagai arteri kolateral yang kecil pada dindind tubuh, dengan tahanan vaskular yang besar antara bagian atas aorta dan bagian bawah aorta. Akibatnya, tekanan arteri di tubuh bagian atas dapat mencapai 40-50 persen lebih tinggi daripada tekanan tubuh di bagian bawah. Peranan autoregulasi pada hipertensi yang disebabkan oleh koarktasio aorta. Gambaran penting dari hipertensi yang disebabkan oleh koarktasio aorta adalah aliran darah di lengan yang tekanannya dapat mencapai 40 hingga 60 persen diatas normal, memiliki nilai yang hampir tepat normal. Demikian pula, aliran darah pada tungkai, yang tekanannya tidak meningkat, memiliki nilai yang hampir tepat normal. Pada keadaan seperti ini terjadi autoregulasi jangka panjang yang hampir sempurna sehingga mekanisme pengaturan aliran darah setempat terkompensasi hampir 100 persen untuk perbedaan tekanan. Akibatnya pada kedua area tersebut, baik yang bertekanan tinggi maupun yang bertekanan rendah, aliran setempatnya diatur hampir sesuai dengan kebutuhan jaringan dan bukan disesuaikan dengan nilai tekanan. Salah satu pertimbangan yang menjadikan berbagai pengamatan ini sangat penting adalah bahwa sepengamatan ini memperlihatkan bagaimana hampir sempurnanya proses autoregulasi jangka panjang dapat terjadi. MANIFESTASI KLINIS Gejalanya mungkin baru timbul pada masa remaja, tetapi bisa juga muncul pada saat bayi, tergantung kepada beratnya tahanan terhadap aliran darah. Gejalanya berupa: Pusing

Pingsan Kram tungkai pada saat melakukan aktivitas Tekanan darah tinggi yang terlokalisir (hanya pada tubuh bagian atas) Kaki atau tungkai teraba dingin Kekurangan tenaga Sakit kepala berdenyut Perdarahan hidung Nyeri tungkai selama melakukan aktivitas.

Pada usia beberapa hari sampai 2 minggu, setelah duktus ateriosus menutup, beberapa bayi mengalami gagal jantung. Terjadi gangguan pernafasan yang berat, bayi tampak sangat pucat dan pemeriksaan darah menunjukkan peningkatan asam di dalam darah (asidosis metabolik). PEMERIKSAAN FISIK Pada pemeriksaan fisik pada koartasio aorta dapat ditemukan : Pada bayi dapat terjadi gagal jantung Umumnya tidak ada keluhan, biasanya ditemukan secara kebetulan Palpasi : raba arteri radialis dan femoralis secara bersamaan 1. 2. Pada arteri radialis lebih kuat Pada arteri femoralis teraba lebih lemah

Auskultasi : 1. 2. Terdengar bising koarktasio pada punggung yang merupakan bising obtruksi Jika lumen aorta sangat menyempit terdengar bising kontinue pada aorta.

DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik yang menunjukkan:

Tekanan darah tinggi dilengan, dengan perbedaan tekanan yang signifikan antara lengan dan tungkai Denyut nadi femoralis (selangkangan) lebih lemah dibandingkan dengan denyut nadi karotis (leher) atau denyut nadi femoralis sama sekali tak teraba Dengan bantuan stetoskop bisa terdengar murmur (bunyi jantung abnormal) Mungkin ditemukan tanda-tanda gagal jantung kiri (terutama pada bayi) atau tandatanda dari regurgitasi aorta.

PEMERIKSAAN PENUNJANG Untuk memperkuat diagnosis, dilakukan pemeriksaan berikut: a. Magnetic Resonance Imaging (MRI) dada dan computed tomography Dapat memberikan gambaran seluruh aorta dan merupakan pemeriksaan pilihan non invasive untuk koarktasio aorta. Dengan MRI dan CT dapat ditentukan lokasi dan derrajat penyempitan aorta.

b. Ekokardiografi Tidak terlalu mudah untuk mendeteksi isthmus aorta, pengambilan sudut dari supra sternal dapat membantu. Dengan ekokardiografi dapat dilihat kelainan akibat koarktasio atau adanya kelainan intra kardiak yang menyertai.

c. Rontgen dada Ukuran jantung pada radiografi toraks biasa normal, dilatasi aorta desenden, kinking atau gambaran double contour di daerah aorta asenden, sehingga terlihat gambaran seperti angka tiga dibawah aortic knob (figure 3 sign), serta pelebaran bayangan jaringan lunak arteri subklavia kiri. Rib notching dari daerah posteroinferior kosta ketiga dan keempat, terjadi akibat kolateral arteri sela iga, jarang terlihat sebelum umur 50 tahun. d. EKG (menunjukkan adanya pembesaran ventrikel kiri)

Dapat memberikan gambaran berbagai derajat beban tekanan pada atrium dan ventrikel kiri, secara fungsional akibat hipertensi, berupa hipertrofi atrium dan ventrikel kiri. e. Kateterisasi jantung. Merupakan baku emas untuk evaluasi anatomi koarktasio aorta serta pembuluh supraaortik, dapat ditentukan gradien tekanan yang menggambarkan derajat koarktasio aorta, fungsi ventrikel kiri dan status arteri koroner. KOMPLIKASI Kompliksi yang berbahaya adalah Perdarahan otak, Ruptur aorta dan Endokarditis. Endokarditis adalah infeksi mikroba pada permukaan endotel jantung. Infeksi biasanya paling banyak mengenai katup jantung, namun dapat juga terjadi pada lokasi defek septal, atau korda tendinea atau endokardium mural. Lesi yang khas berupa vegetasi yaitu massa yang terdiri dari platelet, fibrin, mikroorganisme dan sel-sel inflamasi dengan ukuran bervariasi. Banyak jenis bakteri dan jamur yang menyebabkannya seperti: mycobacteria, ricketsia, chlamydiae dan mikoplasma menjadi penyebab endokarditis. Namun, streptococci, staphylococci, enterococci, dan cocobacilli gram negative yang berkembang lambat (fastidious) merupakan penyebab tersering. Manifestasi klinis dari endokarditis antara lain demam, murmur jantung, petekie, nyeri dan lain-lain. PENATALAKSANAAN Pembedahan yang dilakukan untuk mencegah obtruksi pembuluh aorta dengan dilakukan pelebaran arteri subklavia dan pangkal duktus arterious bottali yaitu dengan Open Heart Kelainan ini sebaiknya segera diperbaiki pada awal masa kanak-kanak untuk mengurangi beban kerja pada ventrikel kiri. Pembedahan biasanya dilakukan pada usia prasekolah (biasanya umur 3-5 tahun). Jika terjadi gagal jantung, segera diberikan prostaglandin untuk membuka duktus arteriosus dan obat lainnya untuk memperkuat jantung serta pembedahan darurat untuk memperbaiki aorta. Bagian aorta yang menyempit dapat dibuang melalui pembedahan atau kadang dilakukan tindakan non-bedah berupa kateterisasi balon untuk melebarkan bagian yang menyempit.

Pada pembedahan, bagian aorta yang menyempit dibuang. Jika bagian yang terbuang hanya sedikit, kemudian dibuat anastomisis (penyambungan kembali kedua ujung aorta) atau kedua ujung aorta dijembatani oleh pencangkokan dakron. Kekambuhan koarktasio aorta jarang terjadi jika: Pembedahan dilakukan pada masa bayi atau masa kanak-kanak Sampai masa dewasa tidak ditemukan perbedaan tekanan darah antara lengan dan tungkai. Koartasio kambuhan biasanya diatasi dengan pelebaran balon non-bedah atau dengan pencangkokan suatu bahan melalui prosedur kateterisasi. PROGNOSIS Koartasio aorta dapat berakibat fatal pada awal kehidupan kecuali jika di obati. Dafpus: IPD jilid 2 sm patofis sylvia