FRANCISCO NANCI NETO

OSTEOSSARCOMA PAROSTEAL - Aspectos na Radiologia Convencional -

Rio de Janeiro 2006

UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO CENTRO DE CINCIAS DA SADE FACULDADE DE MEDICINA DEPARTAMENTO DE RADIOLOGIA

OSTEOSSARCOMA PAROSTEAL - Aspectos na Radiologia Convencional -

Francisco Nanci Neto

Dissertao submetida ao Corpo Docente da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro, como parte dos requisitos necessrios obteno do Grau de Mestre em Medicina. rea Linha de de Concentrao: Radiologia.

Pesquisa: Radiologia Osteoarticular

Orientadores: Dr. Edson Marchiori Dr. Alberto Domingues Vianna

Rio de Janeiro 2006

ii UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO CENTRO DE CINCIAS DA SADE FACULDADE DE MEDICINA DEPARTAMENTO DE RADIOLOGIA

OSTEOSSARCOMA PAROSTEAL - Aspectos na Radiologia Convencional

Francisco Nanci Neto

Orientadores: Dr. Edson Marchiori Dr. Alberto Domingues Vianna

Banca Examinadora: Prof. Antnio Carlos Pires Carvalho Prof. Walter de Assis Mello Dr. Alessandro S. A. de Melo

Rio de Janeiro 2006

iii FICHA CATALOGRFICA

Nanci Neto, Francisco Osteossarcoma Parosteal: Aspectos na Radiologia Convencional / Francisco Nanci Neto. -- Rio de Janeiro: UFRJ / Faculdade de Medicina, 2006. x, 60f. : il. ; 31 cm Orientadores: Edson Marchiori e Alberto Domingues Vianna Dissertao (Mestrado)-UFRJ, Faculdade de Medicina (Radiologia), 2006. Referncias bibliogrficas: f. 52-58 1. Osteossarcoma Parosteal. 2. Aspectos Radiolgicos. 3. Achados Clnicos. 4. Diagnsticos Diferenciais. 5. RadiologiaTese. I. Marchiori, Edson. II. Vianna, Alberto Domingues. III. Universidade Federal do Rio de Janeiro, Faculdade de Medicina (Radiologia). IV. Ttulo

iv DEDICATRIA

Dedico este trabalho ao meu av Francisco Nanci, pelo exemplo de vida e pela sua eterna preocupao e busca pelo nosso bem estar, mesmo agora estando junto dEle.

v AGRADECIMENTOS

Ao Dr. Hilton Koch, por ter me aberto muitas portas durante a residncia

mdica e o mestrado, e pelo apoio e ateno durante todo este tempo. . Ao Dr. Alberto Vianna, a quem tive o prazer de conhecer no incio da

realizao deste trabalho e um dos grandes responsveis pela existncia e contedo do mesmo. Ao Dr. Edson Marchiori, pela extrema competncia e dedicao, buscando

sempre o aperfeioamento deste trabalho, mesmo que por vezes de forma um pouco enrgica. Dr. Ierec Lins Aymor e Dr Ana Luiza B. de Almeida, por terem

permitido o meu acesso ao fantstico arquivo do Clube do Osso do Rio de Janeiro, selecionando casos e, conseqentemente, tornando possvel a realizao deste trabalho. A todos os professores da ps-graduao em Radiologia da UFRJ, por

estarem sempre dispostos a nos ajudar e buscando o aprimoramento do servio . Ao Dr. Max que, apesar da distncia fsica aps o trmino da residncia

mdica, ser sempre o nosso paizo a quem devemos muitos conhecimentos, radiolgicos ou no. minha me, minha irm, ao meu paidastro, e a minha av Virginia, por

fazerem parte da minha vida, sempre presentes e me apoiando, com muito amor e carinho, para que eu alcance todos os meus objetivos. minha noiva, Carol, por ter entrado na minha vida, tornando-a mais bela e

trazendo muita alegria, amor, paz, e por ter me ajudado tanto diretamente na

vi realizao deste trabalho, quanto sendo muito compreensiva em dividir o meu tempo com a outra (a dissertao). E, por fim, mas no menos importante, aos mais amigos irmos, sem os

quais a vida perderia grande parte do seu brilho.

vii RESUMO

Neste trabalho foi feito um estudo retrospectivo dos exames de 26 pacientes com osteossarcoma parosteal, provenientes do arquivo do Clube do Osso, Rio de Janeiro, e realizada a anlise dos principais achados clnicos e aspectos radiolgicos. A doena predominou em pacientes do sexo feminino e teve uma idade mdia de acometimento na terceira dcada de vida. Os achados clnicos mais freqentes foram o aumento do volume no local do tumor (77% dos casos) e a dor local (68% dos casos). O local mais comum do tumor foi o oco poplteo com 40% dos casos, e houve envolvimento metafisrio em 92% dos tumores. O aspecto radiolgico mais comumente encontrado foi de uma leso bem mineralizada e intimamente justaposta superfcie ssea, com o crtex adjacente irregularmente espessado (92,3% dos casos), observando-se rea de adeso a este (88,5% dos casos), alm de margens tumorais lobuladas (50% dos casos) ou irregulares (38,5% dos casos). Evidenciou-se tambm uma linha radiolucente entre o tumor e o osso adjacente (48% dos casos), um padro de mineralizao mais denso na base que na periferia (42,3% dos casos), e uma pequena ocorrncia de reao periosteal (15,4% dos casos). Apesar de a tomografia computadorizada e a ressonncia magntica serem importantes na identificao de alguns aspectos do osteossarcoma parosteal, a radiologia convencional altamente sugestiva deste tumor e permite, na maior parte dos casos, o diagnstico diferencial com outras leses da superfcie ssea.

viii ABSTRACT

In this work, a retrospective study was performed of the exams of 26 patients with parosteal osteosarcoma, proceeding from the archives of Clube do Osso, Rio de Janeiro, and an analysis of the main clinical findings and radiological aspects was conducted. The disease was more prevalent in females and the mean age was in the third decade of life. The main clinical findings were the increase of volume of the local tumor (77% of the cases) and local pain (68% of the cases). The most common site of tumor was the posterior aspect of the distal femur with 40% of the cases, and there was involvement of metaphysis in 92% of tumors. The most common radiological aspects were lesions well-mineralized and closely apposed to the bone surface, with the adjacent cortex irregulary thicknessed (92.3% of the cases), noticing the adherence area to this (88.5% of the cases), besides lobulate tumor margins (50% of the cases), or irregular (38.5% of the cases). A radiolucent line between the tumor and the adjacent bone (48% of the cases), the more densed pattern mineralization in the basis than in the periphery (42.3% of the cases), and a small occurence of periosteal reaction (15,4% of the cases) were also evidenced. Although the computed tomography and magnetic resonance were important for the identification of some aspects of parosteal osteosarcoma, the conventional radiology is strongly suggestive of this tumor and allows, in most part of cases, a differential diagnosis with other surface bone lesions.

ix LISTA DE ABREVIATURAS, SIGLAS E SMBOLOS

Cols- colaboradores DTPA- cido dietileno-triamina pentaactico Et al. (do latim et alii)- e outros OMS- Organizao Mundial da Sade OS- osteossarcoma QT- quimioterapia RM- ressonncia magntica RT- radioterapia T1- tempo de recuperao longitudinal T2- tempo de recuperao transversal TC- tomografia computadorizada

x SUMRIO

Ficha catalogrfica Dedicatria Agradecimentos Resumo Abstract. Lista de abreviaturas, siglas e smbolos Sumrio

iii iv v vii viii ix x

1. Introduo e Objetivos 2. Reviso da Literatura 2.1. Osteossarcoma 2.1.1. Definio 2.1.2. Classificao 2.2. Osteossarcoma parosteal 2.2.1. Histrico 2.2.2. Introduo 2.2.3. Achados patolgicos 2.2.4. Aspectos radiolgicos 2.2.5. Diagnstico diferencial 2.2.6. Tratamento e prognstico 3. Pacientes, Material e Mtodo 4. Resultados 5. Discusso 6. Concluses 7. Referncias Bibliogrficas Anexo 1 Anexo 2

1 3 3 3 3 16 16 16 17 19 23 32 35 36 47 51 52 59 60

1 1. INTRODUO E OBJETIVOS O osteossarcoma (OS) um tumor proveniente de matriz osteognica, sendo o tumor sseo maligno primrio mais comum em pessoas jovens39,46,83. Pode ter localizao no interior do osso ou na sua superfcie, sendo que neste caso pode ocorrer no osso cortical (intracortical), nas partes moles adjacentes (extrasseo) ou no peristeo (justacortical)47. Os OS justacorticais so formas raras (8-10% de todos os OS)83 e podem ser classificados em trs categorias: parosteal, periosteal e superficial de alto grau7,49,73,78, sendo caracterizados pela sua origem, respectivamente, da camada externa do peristeo, da camada interna deste, ou de qualquer local do peristeo, porm histologicamente idntico ao OS convencional47. O OS parosteal, por sua vez, ainda pode ser subdividido na forma convencional e na forma desdiferenciada20,37,80,83. O OS parosteal o subtipo mais comum dos OS justacorticais, responsvel por 65% destes, e possui o melhor prognstico1. A incidncia mais alta na terceira e quarta dcadas de vida6,37,53,91 e afeta mais freqentemente mulheres1,70,71,91. A sua forma de apresentao mais comum como uma massa pouco dolorosa1,66,96,85 na regio posterior distal do fmur29,69,71,79.

Ocasionalmente, pode haver reas de desdiferenciao para sarcoma de alto grau dentro da leso de baixo grau pr-existente, tanto na apresentao do tumor (sincrnico), quanto aps uma ou mais recorrncias (metacrnico), passando a apresentar um pior prognstico1,5,36,70,81. Os achados histolgicos associados com a radiografia convencional so geralmente caractersticos, e permitem a diferenciao do OS parosteal dos

2 outros OS de superfcie e das outras leses com os quais eles so freqentemente confundidos, sendo o prognstico e a conduta determinados de acordo com a extenso e o grau histolgico do tumor51. Este trabalho tem como objetivo avaliar os achados clnicos mais importantes do osteossarcoma parosteal e descrever os aspectos mais comuns na radiologia convencional.

3 2. REVISO DA LITERATURA. 2.1. Osteossarcoma 2.1.1. Definio O osteossarcoma ou sarcoma osteognico definido pela Organizao Mundial de Sade (OMS) como um tumor maligno caracterizado pela formao direta de osso ou osteide atravs da proliferao de clulas tumorais51. a segunda neoplasia maligna primria do osso mais comum, excedida em freqncia apenas pelo mieloma mltiplo28,35, 61,73,83. A formao de osso tumoral pode estar presente apenas em pequenos focos, mas mesmo quando o tecido predominantemente cartilaginoso ou fibroblstico a leso deve ser classificada como OS61,78. Tambm pode mostrar um tipo de crescimento predominantemente telangiectsico ou, em poucos casos, uma caracterstica fibrohistioctica ou um padro de clulas pequenas56. 2.1.2. Classificao Extensas modificaes no padro de classificao dos OS tm aparecido nos anos recentes. Sistemas disponveis utilizam algumas

caractersticas, como a localizao precisa do tumor no osso (intramedular ou central, intracortical, superficial, periosteal, ou parosteal); o grau de diferenciao celular (alto grau ou baixo grau); a composio histolgica (osteoblstica, condroblstica, fibroblstica, fibrohistioctica, telangiectsica, pequenas clulas, clulas claras); o nmero de focos envolvidos (nico ou multicntrico); e o status do osso subjacente (normal ou previamente doente, por alteraes como doena

4 de Paget, injria, como ocorre com um insulto vascular ou aps irradiao, ou outras neoplasias, como osteocondroma, condroma, ou osteoblastoma)73. Tabela 1- Classificao dos osteossarcomas 1. Intrasseo Convencional ou clssico de alto grau de malignidade (osteoblstico, condroblstico, fibroblstico) Telangiectsico Baixo grau de malignidade Pequenas clulas Gntico

2. Justacortical

Periosteal Parosteal Superficial de alto grau Parosteal desdiferenciado

3. Extrasseo

4. Multifocal ou multicntrico

5. Secundrio

6. Intracortical Modificado de Spina e cols83. 2.1.2.1. Osteossarcoma Intrasseo A forma mais comum de OS aquela definida como OS clssico ou convencional de alto grau (por volta de 75% dos casos), tipicamente presente na segunda dcada de vida (85%)83 e com uma proporo de acometimento de aproximadamente dois homens para uma mulher28,73. Os locais mais tpicos de

5 envolvimento so as metfises dos ossos longos do esqueleto apendicular, especialmente a poro distal do fmur e as pores proximais da tbia ou do mero61,64,73,78,83 , sendo que 50 a 75% de todos os casos se desenvolvem nas estruturas sseas ao redor do joelho73,83. As manifestaes clnicas incluem dor e edema, restrio do movimento, calor, e febre64,73. A durao dos sintomas antes do estabelecimento do diagnstico extremamente varivel, atingindo no mximo alguns meses78, sendo que freqentemente o paciente procura assistncia mdica aps um episdio traumtico, que pode ou no resultar em fratura patolgica73. Um importante achado clnico o aumento, de moderado a grande, da fosfatase alcalina no soro73,76,78, estando relacionado atividade osteoblstica da clula tumoral bsica78, embora a atividade da fosfatase alcalina possa no ser detectada no foco neoplsico, que contm predominantemente tecido fibroblstico ou cartilaginoso73. Mais importante que o seu valor diagnstico o significado prognstico da queda na fosfatase alcalina do soro aos nveis normais depois da ablao cirrgica do tumor78. O padro radiogrfico do envolvimento sseo varia dependendo da quantidade de osso produzido pelo tumor83. Em alguns tumores predomina a formao ssea: esta variedade costuma ser denominada como do tipo esclerosante78 ou osteoesclertica (25%)73. Em tumores mais celulares e anaplsicos ou telangiectsicos, a destruio ssea predomina, e produzido um padro permeativo ou radiolucente, com margens mal definidas, perto do osso normal (tipo osteoltico)78, tambm presente em 25% dos casos83. A forma mista (osteoesclerose e ostelise) a mais freqente (50%), e caracterizada por

6 reas algodonosas ou semelhantes a nuvens, de densidade ssea aumentada, que representam o foco de produo de osso neoplsico83, associadas com reas de destruio ssea (ostelise) do tipo permeativo ou rodo de traa35,83. O OS convencional uma leso metafisria que surge centralmente (intramedular) e quase sempre destri o crtex com invaso dos tecidos moles ao redor35,61,73,78, resultando nas reaes clssicas exibidas pelo peristeo, na forma de um tringulo de Codman ou com uma aparncia de raios de sol35,61,73,78,83e, menos freqentemente, na forma de multicamadas estratificadas (tipo casca de cebola)35,61,83. Um outro achado comum no OS a presena de calcificao amorfa ou ossificao irregular da massa extra-ssea que, quando extensa e muito densa, excedendo a densidade e o tamanho do tumor central, pode levar a problemas de diagnstico diferencial com o OS parosteal78,97. O mtodo radiolgico de escolha no diagnstico especfico do tipo de tumor continua sendo a radiografia
22,61,73

, embora a tomografia computadorizada

(TC), a ressonncia magntica (RM) e/ou a angiografia sejam importantes para um planejamento cirrgico eficaz9,35,61, determinando a extenso intra e extrassea da leso35,73,78,83, a sua relao com as estruturas neurovasculares adjacentes e avaliando a resposta do tumor ao tratamento73. J a cintilografia ssea mostra-se importante na determinao da presena de focos metastticos ou de leses multicntricas raras78, demonstrando a atividade osteoblstica em uma leso16, enquanto a tomografia por emisso de psitrons com o traador F18 fluorodeoxiglicose (PET F-FDG) pode ser til para indicar o grau de atividade metablica celular11,69, determinando a taxa metablica do OS, monitorando a resposta teraputica neoadjuvante, e diferenciando tumor vivel de alteraes ps-operatrias11.

7 Na tomografia computadorizada, um aumento nos valores de atenuao do tecido dentro do canal medular geralmente indica o desenvolvimento de um foco de neoplasia secundrio (skip metastases), e o envolvimento de partes moles melhor definido quando a fscia intermuscular vista73. A ressonncia magntica (RM) superior TC em determinar a extenso intra e extra-ssea do tumor9,73,98, sendo que a neoplasia tipicamente tem um sinal de baixa a intermediria intensidade em imagens spin echo ponderadas em T1 e um sinal relativamente alto e heterogneo em imagens spin echo ponderadas em T235,61,73,83, com um evidente aumento da intensidade de sinal aps a injeo intravenosa de gadolnio61,73. As excees so as formas osteoblsticas com baixo sinal em ambas as imagens spin echo ponderadas em T1 e T2, e as formas intensamente condroblsticas, onde a injeo venosa de gadolnio-DTPA permite a identificao das lobulaes cartilaginosas, visto que estas no sofrem realce, enquanto que a periferia e os septos aumentam a intensidade do sinal aps contraste83. Os osteossarcomas mostram considervel diversidade em seus padres histolgicos e aspecto macroscpico78. Macroscopicamente, os OS convencionais geralmente so grandes (mdia de 8 a 10 cm no seu dimetro mximo), freqentemente invadem as partes moles adjacentes e a sua aparncia grosseira e consistncia varia dependendo da proporo presente de tecido cartilaginoso, fibroso, sseo73 e, mais recentemente descrito, fibrohistioctico, o que est de acordo com as suas diferentes subdivises78. Os neoplasmas podem variar de branco-acinzentado ou avermelhado, carnudo e mole para massas duras, firmes, cinzas ou azuladas, de material fibroso ou cartilaginoso, com quantidades variveis de calcificao ou ossificao amorfa irregular78, sendo que

8 este quadro ainda mais complicado pelas reas de necrose, hemorragia e degenerao cstica comumente evidentes18,73,78. microscopia o OS convencional tradicionalmente foi subdividido em trs categorias: osteoblstico (50%), condroblstico (25%), e fibroblstico (25%), dependendo da diferenciao predominante das clulas tumorais19,73.

Recentemente foram identificados tipos histolgicos adicionais, como o fibrohistioctico e o com um componente de clulas claras, entre outros73. A clula tipo osteoblasto foi o nico tipo celular comum a todos os OS e, portanto, a forma pela qual esses tumores podem ser caracterizados56, tornando a produo de osteide e/ou osso atravs da proliferao de clulas tumorais essencial para a caracterizao do tumor, mesmo que apenas em pequenos focos61,78. Na maioria dos OS, com exceo do tumor claramente esclertico, os padres histolgicos e macroscpicos so to variveis que, em geral, no possvel determinar o tipo de tecido predominante. Por esta razo e tambm devido falta de utilidade com relao ao prognstico, o OS central pode ser subdividido, alm do tipo clssico convencional, em apenas trs variedades, o tipo telangiectsico, o bem diferenciado e o de pequenas clulas, que de fato parece ter implicaes diversas quanto ao prognstico78. O OS telangiectsico uma variedade rara (5% de todos os OS) e muito agressiva, presente principalmente na segunda e terceira dcadas de vida35,83, sendo duas vezes mais comum em homens que em mulheres35. Localiza-se mais comumente na regio metafisria ou metadiafisria de ossos tubulares longos; o fmur envolvido mais freqentemente, seguido pela tbia e mero61,73,78. Esta forma caracterizada histologicamente por um alto grau de

9 vascularizao e grandes cavidades csticas cheias com sangue fresco e coagulado, parcialmente revestidas por clulas malignas que produzem tecido osteide esparso, e separadas por septos fibrosos35,73,78,83. Isto resulta no seu aspecto radiogrfico tpico: uma leso osteoltica destrutiva com ausncia quase completa de alterao esclertica, associada freqentemente com uma massa de partes moles35,73,83. A RM pode mostrar reas de alto sinal de intensidade em sequncias spin echo ponderadas em T1, devido presena de

metahemoglobina, o que pode ser distinguido do alto sinal da gordura pelo aumento da ponderao em T273,83. Algumas vezes tambm podem ser observados TC ou RM mltiplos nveis lquido-lquido, semelhantes queles vistos no cisto sseo aneurismtico35,61,73,78,83. Alguns pesquisadores afirmaram que este tipo de OS representa a variante mais letal, embora este conceito no seja sustentado por outros, explicado pela excepcional vascularizao do tumor, que resulta numa perfuso melhor do tecido lesionado pela quimioterapia (QT) pr-operatria, seguida de resseco ampla ou radical e de QT adjuvante78. O OS de baixo grau de malignidade, tambm conhecido como OS intrasseo bem diferenciado, muito raro (1-2% de todos OS)35,78,83. Ele geralmente ocorre em pacientes mais velhos que os que apresentam o OS convencional35,61,83, com uma idade mdia de 30 anos, sendo homens e mulheres afetados igualmente61, e apresentando os locais de predileo

semelhantes35,61,73,78. Possui um crescimento lento, de forma que os sintomas so leves e persistem por um longo tempo73,83, podendo ocorrer fraturas patolgicas em 20-30% dos casos83. Histologicamente composto de tecido fibroso e sseo, com pouca atipia celular ou atividade mittica, muito semelhante ao OS parosteal e tambm com o mesmo comportamento biolgico73,83. A radiografia geralmente

10 revela uma leso relativamente grande, metafisria, que pode ser puramente esclertica ou com um padro misto de osteoesclerose e ostelise73. Algumas vezes simula displasia fibrosa78.83 ou mesmo um tumor de clula gigante78. A resseco ampla em bloco como primeiro procedimento parece ser a terapia de escolha78. O OS de pequenas clulas (1% de todos os OS)83 caracterizado por sua aparncia histolgica de clulas pequenas, arredondadas, similares quelas encontradas no sarcoma de Ewing35,61,73,82,83. Entretanto, a presena de clulas tumorais em fuso, bem como a produo focal de tecido osteide ou osso, ajudam a fazer o diagnstico histolgico de OS35,61. Em geral, esta leso afeta igualmente homens e mulheres na segunda, terceira, ou quarta dcadas de vida, sendo o edema e a dor de curta durao manifestaes clnicas tpicas73. A distribuio das leses similar ao OS clssico73,82,83, e a aparncia radiogrfica tipicamente de uma leso medular ltica, predominantemente permeativa, com rotura da cortical, reao periosteal agressiva, e massa de partes moles, com a matriz osteide geralmente aparente no componente medular ou de partes moles e melhor demonstrado TC61. O prognstico destes pacientes pssimo, com a maioria dos pacientes morrendo dentro de um ano aps o diagnstico73. Um outro tipo de OS intrasseo, o OS gntico, tambm pode ser considerado em uma categoria distinta pela sua predileo de afetar pacientes mais velhos (quarta a sexta dcadas, com idade mdia de 35 anos), acometendo a mandbula e maxila e representando 6-9% de todos os OS35,61.

11 2.1.2.2. Osteossarcoma Intracortical Esta a forma mais rara de OS35,48,61,73,83, afetando geralmente adultos jovens35,73 e com localizao tipicamente na difise do fmur e tbia35,73,83. Caracteristicamente, provm do interior da cortical73, sem extenso para os tecidos moles ou para a cavidade medular35,73, e apresenta-se radiologicamente como uma leso radiotransparente do crtex, parcialmente circundada por esclerose e sem sinais aparentes de reao periosteal35,48,73,83, medindo menos de 4 cm em dimetro61. Em alguns casos, a leso simula o osteoma osteide35,48,73. 2.1.2.3. Osteossarcoma Justacortical Nas leses superficiais do osso trs estruturas anatmicas devem ser consideradas: o osso cortical, o peristeo, e as partes moles adjacentes47. As leses periosteais so definidas como um processo originado da camada profunda do peristeo; as leses parosteais so definidas como aquelas originadas da camada fibrosa externa do peristeo; e as leses subperiosteais so processos que separam o peristeo da crtex47,73. O termo justacortical flexvel e aplicado a leses superficiais de origem extracortical,

independentemente de sua relao anatmica exata com o peristeo; leses parasseas so aquelas que se originam completamente fora do peristeo e tm um plano de clivagem de partes moles separando a massa do crtex e peristeo adjacente47,73. O OS justacortical uma forma rara (8-10% de todos os OS)83 e, de acordo com o seu comportamento biolgico e prognstico, pode ser subdividido em quatro categorias distintas: parosteal, periosteal, superficial de alto grau e

12 parosteal desdiferenciado1,20,35,47,83. O parosteal, exceto quando ocorre

desdiferenciao, a categoria associada ao melhor prognstico, enquanto o superficial de alto grau possui prognstico precrio, quase idntico ao do central convencional; o periosteal tem prognstico intermedirio15,35,78. O OS periosteal compreende 25% de todos os OS justacorticais61 e menos de 2% de todos os OS15,35,83, sendo freqentemente encontrado na difise do fmur ou da tbia (85-95%)6,37,52,60,61. Ele predomina na segunda e terceira dcadas de vida42,47,51,73,83 e a maioria dos pacientes diagnosticado aps umas poucas semanas ou meses de dor, edema, sensibilidade, ou massa15. Histologicamente, um tumor de grau intermedirio, predominantemente cartilaginoso, com osso maligno focal15,51,56,60,78.O aspecto radiogrfico de uma leso diafisria, fusiforme, firmemente aderida superfcie do osso, sem um plano de clivagem, caracterizada por uma deformidade em entalhes do lado ectosteal da crtex35,42,51, com preservao da superfcie endosteal35. Esta leso coberta por peristeo e demonstra uma tpica reao periosteal espiculada e, no seu limite superior ou inferior, produz uma reao periosteal lamelar (tringulo de Codman)6,15,37,51,83. Deve ser enfatizado que a cavidade medular geralmente no est envolvida, sendo a TC ou RM importante para demonstrar o seu possvel envolvimento51,60,73,83 e para distinguir a invaso medular das alteraes reativas da medular ssea, a qual aparece como foco de reposio medular (baixa intensidade de sinal nas imagens pesadas em T1 e alta intensidade de sinal nas imagens em inverso de recuperao ou pesadas em T2) adjacente mas no contgua com a superfcie tumoral61. No diagnstico diferencial deve ser includo o condrossarcoma periosteal e a periostite ossificante6,37,47,78. Deve ser realizada uma exciso cirrgica ampla, que pode ou no implicar em amputao6,15,37,

13 podendo ser associada a QT e/ou radioterapia (RT) adjuvante37,51,60; a resseco ampla em bloco pode ser considerada uma terapia apropriada78, enquanto que a exciso marginal geralmente seguida de recorrncia local6. O OS superficial de alto grau uma forma extremamente rara (menos de 1% de todos OS)51,83 e altamente maligna de tumor sseo47, representando 10% de todos os OS justacorticais61, e geralmente presente na terceira dcada de vida61,83. Localiza-se tipicamente na difise de ossos longos1,42,47,73,83,

especialmente o fmur73, e, radiograficamente, bastante similar ao OS periosteal47,51,73,78,83. Histologicamente, esta forma idntica ao OS clssico, sendo diferenciado apenas pela demonstrao de sua localizao na superfcie ssea1,35,51,70,83, e apresenta um prognstico que tambm parece ser igual, com alto potencial de metstase35,42,73,78,83. Desta maneira, a conduta apropriada requer exciso local radical e QT e/ou RT adjuvante51,60. 2.1.2.4. Osteossarcoma Extrasseo A ocorrncia de OS fora do esqueleto bastante rara

(aproximadamente 1,2% de todos os sarcomas de partes moles e 4% de todos os OS)61,90, explicada pela caracterstica pluripotencial das clulas mesenquimais em proliferao para readquirir as propriedades embrionrias, com resultante metaplasia ssea10,55. Este tumor ocorre em um grupo etrio mais velho que o OS intrasseo3,28,55,90, com uma mdia de idade de 44,5 anos28, e tem como localizao mais freqente as extremidades, principalmente os membros inferiores3,10,55, sendo tambm observado no retroperitneo61. O seu diagnstico baseia-se em trs critrios: 1. a presena de um padro morfolgico uniforme de tecido sarcomatoso, que exclui a possibilidade de tumor mesenquimatoso maligno

14 misto; 2. a produo de osteide e/ou osso maligno pelo tecido sarcomatoso; e 3. a excluso da origem ssea3,28. O prognstico similar ao do OS intrasseo, com metstases freqentes para os pulmes18,48,93, linfonodos28 e osso61, sendo o tratamento de escolha a amputao ou resseco cirrgica ampla com QT e/ou RT adjuvante61. 2.1.2.5. Osteossarcoma Secundrio Ao contrrio das formas primrias, os OS secundrios ocorrem geralmente em uma populao mais idosa35,83,88, representando 5-7% de todos os OS61. Muitas condies benignas podem ser complicadas pela transformao maligna em OS, tanto sseo quanto extrasseo61, sendo a mais comum a doena de Paget (67-90% dos casos)35,61,83,88. O OS secundrio tambm pode desenvolver-se espontaneamente na displasia fibrosa35 ou aps irradiao por vrias desordens (displasia fibrosa, tumor de clulas gigantes, carcinoma de mama, linfoma)35,83. Formas menos comuns de OS tm sido descritas originadas de infarto sseo73,83,93, osteonecrose, osteognese imperfeita, implantes

metlicos61, osteomielite crnica, osteoblastoma83, condroma e osteocondroma73, ou em associao com retinoblastoma11,61. A evidncia radiolgica de uma condio subjacente de longo prazo geralmente bvia, assim como uma destruio ssea mais agressiva e uma grande massa de partes moles associada na rea de transformao maligna61. Patologicamente, as leses so geralmente compostas de um tecido anaplsico de alto grau e produz pouca ou nenhuma matriz mineralizada, sendo a taxa de sobrevida em 5-10 anos menor de 5%61. 2.1.2.6. Osteossarcoma Multifocal ou Multicntrico

15 O envolvimento por OS de mais de um stio esqueltico em uma nica pessoa pode estar relacionado a alguns diferentes mecanismos: leses multicntricas que se originam simultaneamente (osteossarcomatose); leses multicntricas que se originam metacronicamente; ou uma leso unicntrica na qual um foco de neoplasia secundria se desenvolveu no mesmo osso ou em um osso adjacente por disseminao transarticular (skip metstases) ou que metastatizou para um osso distante (com ou sem metstase pulmonar)73. A osteossarcomatose caracterizada pela ocorrncia simultnea de mltiplos OS no esqueleto, de dimenses similares, freqentemente distribudos simetricamente na metfise78,83 e, quase sempre, densos e esclerticos78. Esta forma predomina na primeira dcada de vida e rapidamente fatal33,73. O OS multifocal metacrnico, por outro lado, caracterizado por um ou mais novos tumores se desenvolvendo aps o tratamento inicial de um OS primrio73,83, leses estas que podem representar metstases tardias da neoplasia original ou novos tumores primrios33,73. Tipicamente ocorre em adolescentes e adultos jovens e, geralmente, as leses so de tamanhos diferentes, distribudas assimetricamente e no necessariamente

radiopacas33,73,78. O prognstico pobre78,83, mas uma sobrevida longa possvel quando cada um desses tumores tratado adequadamente73. O OS unicntrico com metstases esquelticas subseqentes uma forma na qual o tumor primrio complicado por metstases sseas distantes (10-20% dos casos)73,83, com focos pulmonares de tumor presentes ou no73.

16

2.2. Osteossarcoma Parosteal 2.2.1. Histrico A primeira srie clnica de pacientes com essa doena foi descrita por Geschiter e Copeland, em 1951apud
2,27,32

, que propuseram o termo osteoma

parosteal85,91,94; no entanto, o termo osteossarcoma parosteal inicialmente foi adotado pelo registro de sarcoma sseo do Colgio Americano de Cirurgies em 1928, e posteriormente includo na reviso de classificao dos tumores sseos feito por Ewing em 1939. Dwinnel e cols popularizaram o termo OS parosteal, em 1954apud 91. 2.2.2. Introduo O OS parosteal definido pela OMS como um tipo especfico de OS, caracterizado por uma origem na superfcie externa do osso, com invaso medular de at 25%, alto grau de diferenciao estrutural e baixo grau de malignidade77,78. Eles representam o subtipo mais comum dos OS justacorticais, responsvel por 65% destes, e possuem o melhor prognstico1,47,61, porm compreendem apenas 4-6% de todos os OS e 1-2% de todas as neoplasias sseas malignas primrias54,66,91,94. De acordo com a definio da OMS, os tumores de formao ssea com grau evidentemente alto de malignidade histolgica no podem ser classificados como OS parosteais tpicos. Estas leses so classificadas pelo grupo do Memorial Hospital e do Hospital de Cirurgia Especial (Nova Iorque) como sarcomas osteognicos justacorticais de grau III2,78. Segundo Dahlin (1978), os OS de alto grau de malignidade, ocasionalmente encontrados na superfcie de

17 um osso, devem ser denominados como OS de superfcie de alto grau ou OS convencional perifrico78. O pico de incidncia de 10-15 anos mais tarde que o OS central convencional, na terceira e quarta dcadas de vida42,49,51,83, e afeta mulheres mais freqentemente que homens47,70,71,91 (proporo homem/mulher de 2/3)1,66. Clinicamente, se manifestam como uma massa pouco dolorosa, de crescimento lento, desde meses a anos antes do diagnstico1,47,66,68,96. Um tumor perto da articulao pode produzir sensibilidade local com perda da amplitude do movimento47,85,96. No entanto, o crescimento rpido desta leso ou dor acentuada sugere desdiferenciao1. O tumor quase exclusivo dos ossos tubulares longos,

caracteristicamente proveniente da regio metafisria7,61,69,78,84 em 90% dos casos69, sendo a rea posterior do fmur distal a localizao mais comum42,49,
61,79, 81,83

, seguido da tbia, fbula e mero47,61. O envolvimento dos ossos em volta

do joelho ocorre em aproximadamente 70% de todos os casos de OS parosteal73,83. 2.2.3. Achados Patolgicos Macroscopicamente, o tumor caracterizado por uma massa grosseiramente lobulada, com uma base ampla que protrui da superfcie externa do osso tendendo a envolv-lo, e estando separada deste por uma delgada capa fibrosa que corresponde ao peristeo, exceto na zona onde o tumor se une cortical70,73,78. A base tumoral mais densa que a periferia70,78,84,85 , e freqente encontrar ndulos satlites separados do mesmo70. Espessamento cortical,

18 ausncia de reao periosteal e invaso medular so achados adicionais73. Qualquer regio mole ou carnuda dentro da neoplasia requer uma amostra histolgica cuidadosa, visto que corresponde a rea mais celular e pode conter clulas de um grau de malignidade maior que o restante do tumor73. Histologicamente, a maioria dos tumores de baixo grau (grau 1 e 2 de Broder)47,70,71,78,80, caracterizado por tecido fibroblstico proeminente36,56,81,96 derivado da camada periosteal fibrosa externa35,47. A extensa formao ssea apresenta um padro trabecular bem organizado78, mas ao menos parcialmente imaturo, particularmente na periferia do tumor. Ilhas cartilaginosas na sua periferia podem ser identificadas em um tero de todos os casos1,47, as quais tambm podem estar presentes no interior da leso96. O OS parosteal de baixo grau, quando coexiste com um sarcoma de alto grau (grau 3 e 4 de Broder), tanto na apresentao do tumor (sincrnico) quanto como resultado de recorrncia local aps exciso cirrgica (metacrnico), denomina-se OS parosteal desdiferenciado5,35,73,81,83. Este ocorre entre 10 a 20% de todos OS parosteais1,47,70,81,72, e possui um comportamento mais agressivo, com uma alta tendncia para recorrncia local e metstases5,36,47,70,81. Mais comumente, o componente de alto grau tem aparncia histolgica de histiciotoma fibroso maligno, fibrossarcoma, ou osteossarcoma72. Tambm pode ser observado, em raras ocasies, desdiferenciao para um OS com abundantes clulas gigantes tipo osteoclastos81, para um OS telangiectsico96, ou para um rabdomiossarcoma72.

19 2.2.4. Aspectos Radiolgicos A aparncia radiogrfica altamente sugestiva, embora no

patognomnica: uma grande massa, radiodensa, esfrica ou oval, fixada de forma sssil superfcie cortical do osso, possuindo margens levemente lobuladas ou irregulares7,42,51,78,83. Por esta leso ser originada da camada fibrosa externa do peristeo47,73, no eleva a camada interna deste, no levando reao periosteal perifrica47,70, mas pode ser observado um engrossamento irregular do crtex adjacente, chamado reao osteomatosa41,70. Algumas vezes, observa-se um plano de clivagem ou uma fina linha radiolucente que separa a parte mais volumosa do tumor da cortical subjacente, exceto no ponto onde aquele est fixado29,42,68,78, representando o peristeo espessado ainda no calcificado83. Com o aumento progressivo do tumor, ele tende a crescer em volta da superfcie ssea com obliterao do plano radiolucente29,42,51,61,70, podendo tambm destruir a cortical e invadir a cavidade medular42,61,78,98. A ossificao dentro do tumor comea da base da leso para a periferia47,73,81,94, e pode ser homognea ou conter reas radiolucentes7,56,70,73. Estas reas radiolucentes intralesionais, quando na periferia, so geralmente compostas de cartilagem maligna de baixo grau, que frequentemente sofrero ossificao encondral, ou de um tecido sseo maligno grau 1 ou 2 sem produo de osteide evidente. Porm, quando localizadas no centro do tumor, sugerem fortemente a possibilidade de uma leso desdiferenciada7,70, principalmente se hipervascularizadas ao estudo angiogrfico70,80. Estas reas radiolucentes ainda podem representar tecido fibroso, gorduroso ou partes moles benignas interpostas41,51,73, no havendo caractersticas radiolgicas que permitam a

20 distino entre tecido benigno, tumor de baixo grau, ou tumor de alto grau, nestas reas de menor densidade radiolgica41. No entanto, mesmo que estas reas no sejam especficas para OS parosteal desdiferenciado, elas so o local onde a bipsia deve ser realizada a fim de verificar a presena de desdiferenciao34,61.

Massa de partes moles, definida como uma rea maior que 1 x 1 x 1 cm sem mineralizao42, est presente em 30-50% dos casos66,69. A TC pode definir a extenso da neoplasia e, em alguns casos, a presena de envolvimento medular; no entanto, a diferenciao entre invaso neoplsica da cavidade medular e reabsoro do osso esponjoso por hiperemia vascular e/ou atrofia por desuso67,73, assim como a distino entre tumor sseo e crtex adjacente espessado, no sempre possvel41,73. A TC tambm de interesse na identificao das regies radiolucentes no interior do OS parosteal densamente ossificado, as quais tambm podem ser identificadas nas radiografias convencionais de boa qualidade e na tomografia linear7,73. Outra utilidade pode ser na identificao das leses satlites, que so massas ossificadas ou de partes moles separadas do tumor primrio por tecido normal, mas localizadas na mesma extremidade42. Este mtodo superior RM na identificao de fraturas patolgicas e reas de mineralizao98. A principal indicao da RM nos tumores sseos malignos primrios o seu estadiamento70, sendo muito til para definir as margens de resseco no planejamento pr-operatrio, devido sua alta sensibilidade em determinar a extenso tumoral, evitando resseco desnecessria de osso normal21. Devido ao seu amplo campo de viso, todo um segmento do esqueleto pode ser examinado,

21 permitindo o estudo mesmo de leses muito extensas. Tambm se mostra til na identificao de metstases intramedulares (skip metastases)83, que so demonstradas pela RM por diminuio da intensidade do sinal que contrasta com o sinal hiperintenso da medula ssea normal nas imagens ponderadas em T165, bem como na deteco de invaso da cavidade medular24,58, ambas no usuais no OS parosteal24. Embora a afeco da cortical seja bem detectada pela TC, a sensibilidade da RM superior da TC, sobretudo nos tumores de grande densidade. Da mesma forma, a sensibilidade da RM superior na avaliao dos compartimentos musculares, na valorizao da relao dos vasos com o tumor e na visualizao da invaso da cavidade articular pela sua capacidade multiplanar70,98. A RM tambm pode ser til em separar o OS parosteal em duas categorias: tumores potencialmente de baixo grau, vistos como leses osteides slidas com baixa intensidade de sinal em imagens ponderadas em T1 e T2; e leses potencialmente de alto grau, demonstradas por massa de partes moles maior que 1cm ou sinal predominantemente alto nas imagens ponderadas em T242. Neste aspecto, a RM tambm tem sido considerada superior TC em detectar o local com maior possibilidade de desdiferenciao do OS parosteal onde a bipsia deve ser realizada, visto como rea(s) com alta intensidade de sinal nas imagens ponderadas em T2 e com importante realce aps gadolnio nas imagens em T1, diferenciando do componente tumoral com gordura, necrose, hemorragia, e inflamao, todos estes vistos como reas radiolucentes TC34. Tambm pode ser realizado pela RM, atravs de seqncias gradientecho rpidas (1-30 s), estudo dinmico aps contraste, no qual um realce ngreme

22 e rpido corresponde rea vivel e bem vascularizada do tumor. Este mtodo muito til inclusive para monitorar o efeito da QT, permitindo a diferenciao do tumor vivel com necrose e inflamao, visto que a rea de necrose no ir realar e a inflamao ir demonstrar um realce mais gradual e tardio34,83,95. Mais recentemente, tambm tem sido realizada a RM com espectroscopia de prtons aps o estudo dinmico com gadolnio, para determinar se a regio que possui um realce precoce aps contraste apresenta uma maior concentrao de colina, achado este observado no tumor maligno. No entanto, devido ao OS parosteal ser um tumor de baixo grau e, geralmente, densamente ossificado, pode haver resultados falso-negativos95. Linfonodos regionais so envolvidos com freqncia, particularmente na forma osteoblstica, sendo que tanto a TC quanto a RM utilizam o tamanho como nico critrio vlido para determinar o seu possvel envolvimento, no sendo capaz de diferenciar o aumento linfonodal reacional do neoplsico83. A angiografia de uso limitado em determinar a extenso do tumor, visto que a maioria dos OS parosteais so avasculares ou hipovasculares51, sendo til, no entanto, em determinar as reas hipervasculares, que podem corresponder ao componente de desdiferenciao do tumor14,80. A cintigrafia ssea a ferramenta mais importante na deteco de metstases distantes em outros segmentos sseos, por permitir um estudo panormico do esqueleto83. Em resumo, a radiografia convencional continua sendo superior na possibilidade de predizer o tipo histolgico do tumor98, sendo a RM o mtodo de escolha no estadiamento local do sarcoma sseo primrio9. Portanto, aps a

23 deteco de uma leso maligna ou aparentemente indeterminada na pelve ou extremidades pela radiografia convencional, a RM da leso primria, para avaliar extenso local, e a cintigrafia ssea e a TC de trax (a TC continua superior RM nesse aspecto), para detectar metstases, so recomendados como os prximos mtodos de imagem43,98. 2.2.5. Diagnstico Diferencial Do ponto de vista radiolgico, o diagnstico diferencial se far com: 2.2.5.1. Miosite Ossificante (ossificao heterotpica ps-traumtica) A leso localiza-se no compartimento parasseo no interior do msculo esqueltico47, geralmente apresentando-se como uma massa de partes moles de aparecimento rpido aps trauma35,70,73,83,94. caracterizada por uma ossificao mais marcada na periferia, progredindo centripetamente (fenmeno

zonal)49,51,83,94, e por uma banda espessa radiolucente que separa a leso da cortical do osso adjacente35,73. Por outro lado, quando a leso fixa ao osso subjacente, comum no apresentar a base ampla, evidente no OS justacortical78. 2.2.5.2. Periostite Ossificante Trata-se de uma condio benigna pseudotumoral que

freqentemente relacionada ao trauma47,53, correspondendo contraparte justacortical da miosite ossificante47. Radiologicamente, esta leso mostra graus variados de reao periosteal, no tende a envolver todo o osso, e apresenta uma fina linha radiolucente que separa a leso do crtex, o qual na maioria das vezes est intacto. Embora ocorra a formao de cartilagem, esta no assume a forma

24 de uma capa perifrica47. Fatores importantes na sua identificao so o padro zonal (mais radiodenso na periferia e lucente no centro), e o no crescimento em 6-8 semanas47,53. 2.2.5.3. Hematoma Subperiosteal Assim como a periostite ossificante, trata-se de um processo reparativo no neoplsico ps-traumtico na superfcie ssea, sendo que esta decorrente de hemorragia subperiosteal47. A imagem pode ser radiodensa, principalmente aps algumas semanas do trauma, com bordas bem definidas, elevao do peristeo e no tende a envolver o osso85,94. Caractersticas importantes na sua diferenciao com o OS parosteal so a tendncia a tornar-se menor e mais firme com a progresso da ossificao, e o fenmeno zonal, caractersticas estas tambm observadas na miosite ossificante47,85,94. 2.2.5.4. Osteocondroma Tambm conhecido como exostose osteocartilaginosa35, o

osteocondroma caracterizado por uma projeo ssea revestida por cartilagem na superfcie externa de um osso35,47. Radiologicamente, o crtex desta leso se funde com o do osso hospedeiro, e a sua poro medular tem comunicao direta com a cavidade medular do osso adjacente47,53,78,94, diferentemente do que ocorre no OS parosteal, onde o crtex geralmente est intacto abaixo do tumor e no compartilha uma cavidade medular comum com o osso adjacente47,51. 2.2.5.5. Osteossarcoma Parosteal Tipo Osteocondroma Foi descrita uma forma rara de OS justacortical com caractersticas histolgicas de osteocondroma, no ficando bem estabelecido se ela uma

25 entidade distinta ou um tipo especfico de OS parosteal. caracterizada por uma fina camada superficial de clulas em fuso, derivadas do peristeo, sobre uma fina capa cartilaginosa de baixo grau de malignidade, com o restante da leso abaixo sendo convertida por ossificao encondral em osso lamelar benigno e medula ssea amarela53. radiografia simples e TC a leso muito semelhante ao OS parosteal convencional, sendo a RM til em distingu-los, por mostrar o osso lamelar central observado no OS parosteal tipo osteocondroma com sinal de alta intensidade em imagens ponderadas em T1, enquanto que o OS parosteal convencional exibe sinal de baixa intensidade em imagens ponderadas em T1 e sinal heterogneo em imagens ponderadas em T2, correspondente ao tecido fibroso e osteide53,92. A precisa correlao radiolgica-patolgica essencial para um diagnstico e tratamento apropriado, visto que esta leso, por conter clulas malignas na capa cartilaginosa, mostra uma tendncia a repetidas recorrncias locais e pode se transformar em um tumor de alto grau, resultando em doena metasttica e eventual morte53. 2.2.5.6. Osteocondromatose Parosteal Proliferativa Bizarra A osteocondromatose parosteal proliferativa bizarra uma neoplasia ssea benigna rara que tipicamente afeta as superfcies dos ossos das mos e ps de adultos jovens4,30,92. Em cerca de trs quartos dos casos acomete as falanges proximal e mdia, metacarpos e metatarsos, sendo as mos quatro vezes mais afetadas que os ps92, e em apenas um quarto dos casos ocorre na superfcie dos ossos longos. Esta neoplasia tipicamente aparece radiografia convencional e, principalmente TC, como uma leso com margens bem definidas, intensamente calcificada ou ossificada, originando-se do crtex do osso

26 afetado por uma base ampla4,30,38,59. Alm disso, no se observa acometimento da cortical ou da medular ssea, bem como edema e infiltrao de partes moles, caractersticas estas muito bem observadas pela RM30,92. Este aspecto radiolgico, somado ao fato do OS parosteal ser raramente encontrado nos ps e mos, muito til no diagnstico diferencial entre estas duas leses4,30,92. 2.2.5.7. Osteoma de Superfcie (Justacortical) Os osteomas so localizados mais comumente nos ossos do crnio e face, porm ocasionalmente se originam do esqueleto apendicular, podendo ser observados na medular ou na superfcie ssea (justacorticais), neste ltimo caso devendo ser feito o diagnstico diferencial com OS parosteal8,17,25,53.

Clinicamente, a leso assintomtica e apresenta-se como uma massa de crescimento lento, geralmente descoberta de forma incidental47. Histologicamente, so caracterizados por osso maduro densamente trabeculado semelhante ao osso cortical70, sem capa cartilaginosa, elementos condrides, ou componentes de clulas em fuso8,47,53,70. Radiologicamente, o tumor homogeneamente denso (tanto a periferia quanto a sua base), sem reas de radiolucncia, com uma superfcie lobulada ou lisa8,17,47,87. O crtex com o qual o tumor aderido mostra esclerose sem evidncia de invaso intramedular, assim como no observada massa de partes moles8,47,49,87. 2.2.5.8. Osteoblastoma Periosteal O osteoblastoma um tumor sseo benigno incomum que ocorre geralmente na cavidade medular de ossos chatos e longos de adultos jovens, mas tambm podem ter origem na cortical ssea. No entanto, a localizao periosteal uma raridade, sendo localizada predominantemente nos ossos

27 longos, e radiograficamente apresentando-se como uma massa de partes moles com focos puntiformes de mineralizao intralesionais aderida ao crtex, podendo ainda ser observado pequena eroso da cortical ssea correspondente e esclerose reativa da medular ssea em adjacncia62,86. 2.2.5.9. Osteoma Osteide O osteoma osteide pode ocorrer em uma localizao cortical, medular e tambm subperiosteal, acometendo geralmente pacientes entre 10 e 35 anos, e sendo os locais de predileo os ossos longos, principalmente a regio diafisria ou metafisria do fmur ou da tbia. O aspecto radiolgico de uma marcada zona de esclerose envolvendo uma rea central bem delimitada de radiolucncia que o nidus da leso, o qual possui caractersticas histolgicas semelhantes ao do osteoblastoma; no entanto, esta leso no excede 2,0 cm35,86. 2.2.5.10. Calo de Fratura A presena da linha radiolucente, contorno lobulado e falta de uniformidade da massa ossificada so evidncias contra o calo sseo85, alm de histologicamente este apresentar tecido sseo e condride sem evidncias de malignidade27. A formao de calo sseo exuberante, observado em alguns casos de osteognese imperfeita, pode representar um problema diagnstico, porm a evidncia de doena esqueltica difusa inconfundvel27,85. 2.2.5.11. Displasia Fibrosa Protuberante (Variante Exoftica) A displasia fibrosa uma leso fibro-ssea benigna que se origina da medular ssea, e que radiograficamente apresenta-se como uma leso radiolucente bem definida e com uma opacidade indistinta tipo vidro fosco. No

28 entanto, ela pode ter uma localizao excntrica e apresentar-se como uma massa exoftica simulando uma exostose, a qual extremamente incomum e deve ser diferenciada das leses da superfcie ssea23. 2.2.5.12. Irregularidade Cortical Avulsiva do Fmur Distal A irregularidade da cortical pstero-medial da metfise femoral distal uma condio benigna que afeta geralmente crianas e adolescentes, especialmente indivduos atlticos62. Aparece radiografia como escavaes e irregularidades da cortical com esclerose e periostite adjacente62. A sua patognese controversa; alguns autores consideram a leso similar ao defeito fibroso cortical, enquanto outros acreditam ser resultado de foras de trao crnicas relacionadas insero tendinosa do gastrocnmio medial57 e/ou do adutor magno47,62. importante ressaltar que esta alterao geralmente constitui um achado incidental que no deve ser confundida com um tumor sseo; no entanto, ela tambm pode tornar-se dolorosa57. 2.2.5.13. Condroma Periosteal O condroma periosteal um tumor cartilaginoso benigno de crescimento lento e de pequenas dimenses (geralmente com 1 a 3 cm de dimetro), e com um pico de incidncia entre a 2 e 3 dcadas de vida47,75,86. A sua localizao preferencial na metfise dos ossos longos e nas falanges das mos e ps, e a aparncia radiogrfica de uma massa de partes moles que determina indentao e esclerose da cortical em adjacncia, com calcificao focal da matriz em 50% dos casos45,47,62,75.

29 2.2.5.14. Condrossarcoma Periosteal Esta leso um tumor maligno cartilaginoso de baixo grau, originado da camada interna do peristeo, que acomete geralmente pacientes entre a 4 a 6 dcadas de vida e, na maioria dos casos, apresenta dimetro entre 3 e 14 cm45,53,75,86,. Alm disso, ele mais comumente encontrado na regio metafisria do fmur distal e mero proximal47, e radiologicamente apresenta-se como uma massa fusiforme aderida superfcie externa do osso, geralmente associada a calcificaes condrides irregulares. O crtex est freqentemente espessado e esclertico, com craterizao e presena do tringulo de Codman marginal. Histologicamente, predominam elementos condroblsticos e ausncia de tecido osteide ou ossificao, presente nos OS justacorticais47,53. 2.2.5.15. Osteossarcoma Intrasseo Este tumor, de acordo com o seu prprio nome, tem origem no interior do osso, mas pode destruir o crtex e se estender justacorticalmente66,85,94,97. O envolvimento medular extenso, a destruio cortical, e a reao periosteal em raios de sol e/ou tringulo de Codman so caractersticos73,85,94. Quando o OS parosteal invade a cavidade medular, a invaso sempre focal66. 2.2.5.16. Osteossarcoma Extrasseo Tem como caractersticas principais na sua diferenciao o fato de no envolver o osso e a ausncia de contato com o osso adjacente3,28,94. 2.2.5.17. Osteossarcoma Periosteal Este tumor aparece em uma idade inferior, em comparao com o OS parosteal42,47,73,83, sendo tambm de menor tamanho73, geralmente diafisrio e

30 acompanhado de uma reao periosteal espiculada irradiada da cortical e, nas suas bordas, tringulo de Codman6,53,60,73,83. No so to envolventes nem to densos como o tipo parosteal70, determinando um aspecto de alargamento fusiforme da superfcie ssea com um padro de mineralizao mais delicado68, diferente do OS parosteal, que est inicialmente aderido ao osso por um pedculo estreito60. Alm disso, importante ressaltar que quando este tumor visto na regio distal do fmur, ele geralmente est localizado na regio anterior, medial ou lateral do osso, enquanto o Os parosteal caracteristicamente envolve a regio femoral posterior73. 2.2.5.18. Osteossarcoma de Superfcie de Alto Grau Geralmente se origina da superfcie ssea ao longo da difise mdia e apresenta uma reao periosteal espiculada42,47,60,73,83, sendo radiologicamente muito semelhante ao OS periosteal47,60,73,78,83. Histologicamente apresenta-se como um OS de alto grau, idntico ao tipo convencional35,70,73,78,83, e no possui estroma fibroblstico de baixo grau, o que o diferencia do OS parosteal desdiferenciado60,86. 2.2.5.19. Tumor Fibromixide Ossificado Este tumor geralmente ocorre como uma massa pequena, pouco dolorosa e bem definida no tecido subcutneo ou no msculo. No entanto, foram descritos grandes tumores fibromixides ossificados justacorticais, semelhantes ao OS parosteal, inclusive pelo seu aspecto de mineralizao com reas radiolucentes observadas na TC. Histologicamente, esta leso pode ter espaos de medula gordurosa entre o trabeculado sseo metaplsico, sendo a RM til em demonstrar estas reas de gordura com sinal de alta intensidade nas imagens

31 ponderadas em T1, enquanto que o OS parosteal geralmente mostra sinal de baixa a intermediria intensidade na mesma ponderao65. 2.2.5.20. Pseudotumor Fibro-sseo Trata-se de uma leso benigna rara consistindo de proliferaes fibroblsticas com focos de diferenciao ssea, sendo muito importante a sua diferenciao com tumores malignos (principalmente com OS parosteal, OS extrasseo e condrossarcoma) a fim de evitar uma operao radical desnecessria. O pseudotumor fibro-sseo tipicamente afeta adultos jovens, com uma leve predominncia do sexo feminino, e apresenta-se como um edema doloroso, localizado, fusiforme e geralmente eritematoso das partes moles dos dedos, especialmente na regio das falanges proximais, diferentemente do OS parosteal e extra-sseo que extremamente raro nos dedos e mais comumente origina-se da extremidade inferior26,39,63,89. Radiograficamente, apresenta-se como uma massa de partes moles mal definida adjacente mas separada do osso, sendo calcificao comumente vista, e raramente observada reao periosteal ou eroso cortical26,63. O prognstico excelente, sem tendncia de recorrncia local, e a exciso completa local o tratamento de escolha26,39,63,89. 2.2.6. Tratamento e Prognstico O OS parosteal um tumor sseo maligno em geral de baixo grau de malignidade, menos propenso a metstases e a um curso clnico fatal, porm com uma forte tendncia a recorrncia local se no totalmente ressecado2,13,31,32,50, o que pode ocorrer dentro de semanas a 15 anos ou mais aps o tratamento cirrgico inicial40,43,50. Alm disso, a QT e a RT so ineficazes no tratamento deste tumor14,40,58,78,84, inclusive podendo tornar a leso mais maligna com o uso de

32 irradiao14,84. Dessa forma, acredita-se que a remoo completa do tumor por uma resseco ampla em bloco com uma margem de tecido saudvel leve ao melhor resultado13,24,40,84,96, , com uma taxa de sobrevida em 5 anos maior que 90%24,70,81. No entanto, a resseco com margens cirrgicas amplas geralmente difcil de ser alcanada porque esses tumores tendem a ser grandes na apresentao e freqentemente se localizam na fossa popltea e na axila, onde a separao da zona reativa do tumor e do prprio tumor do feixe neurovascular feita geralmente apenas por uma pequena quantidade de tecido fibroadiposo12,96. Por esta razo, alguns autores advogam aceitar uma margem prxima, mas negativa, em pacientes com OS primrio justacortical de baixo grau21,91. Se esta margem cirrgica pode ou no ser alcanada por resseco com preservao do membro ou requer uma amputao ditado pela extenso anatmica e localizao da leso96. A desdiferenciao sabidamente associada a um pior prognstico, onde aproximadamente 50% dos casos desenvolvem metstases distncia69,72, com o pulmo sendo o stio mais comum, e possuindo um prognstico similar ao OS intrasseo convencional74,77,80,87,91. Portanto, importante confirmar o diagnstico de OS parosteal desdiferenciado antes que seja planejado qualquer tratamento cirrgico, primeiro, para excluir uma leso benigna na qual uma resseco marginal est indicada; segundo, importante reconhecer o componente de alto grau da leso para obter uma camada suficiente de tecido normal em volta do tumor durante a resseco cirrgica e, sempre que possvel e indicado, iniciar QT pr-operatria5.

33 O problema da invaso medular controverso, sendo que alguns autores relatam que a invaso medular representa um comportamento mais agressivo do tumor20,25,66,91,94, enquanto outros acreditam que este fato no tem qualquer implicao no prognstico se o tumor histologicamente de baixo grau2,44,66,80. No entanto, o seu reconhecimento importante para que seja realizada uma exciso cirrgica adequada tendo em vista uma operao que visa salvar o membro25,44, 61, 80. O acompanhamento em intervalos regulares a longo prazo dos pacientes com OS parosteal a fim de detectar recorrncia local ou doena metasttica muito importante43,50 , sendo geralmente realizado com base nos achados clnicos e radiogrficos. Qualquer alterao no estado clnico do paciente, como dor ou aumento do volume local, deve levar a realizao urgente de um exame radiogrfico e, como a maioria dos OS parosteais recorrentes mostram mineralizao, a radiografia convencional suficiente para demonstrar massas to pequenas quanto 2 cm em dimetro. Desta forma, se a radiografia mostra uma anormalidade, a RM torna-se necessria para confirmar e re-estagiar a extenso da recorrncia e, por outro lado, se a radiografia normal, mas edema ou massa clinicamente suspeito, a RM tambm est indicada para excluir a recorrncia ou detectar uma leso no mineralizada. Isto geralmente ocorre na presena de desdiferenciao, tanto na apresentao quanto na recorrncia, quando o tumor pode mostrar pouca ou nenhuma evidncia de mineralizao. Alm disto, um acompanhamento regular com imagens de RM pode ser indicado em casos de alto risco em que foi realizada uma resseco marginal e a chance de recorrncia alta dentro de 2-3 anos, mas pode ser difcil provar qualquer impacto na sobrevida do paciente43.

34 Em resumo, o objetivo do tratamento no OS parosteal de baixo grau consiste em adquirir margens negativas de tumor14,91, resultando em cura da maioria dos pacientes e uma sobrevida em 5 anos de 80-90%70,81. Por outro lado, a recorrncia no stio de um OS parosteal tratado inadequadamente pode demonstrar uma histologia mais agressiva que o tumor original, podendo resultar em metstases51,67,78,96.

35

3. PACIENTES, MATERIAL E MTODO Foi realizado um estudo retrospectivo de 26 pacientes com

osteossarcoma parosteal, sendo nove homens, dezesseis mulheres e um caso sem relato do sexo. O trabalho foi realizado com base nos arquivos do Clube do Osso, no Rio de Janeiro, que rene mais de 6000 casos de doenas sseas, com documentao radiolgica e anatomopatolgica. Os pacientes eram provenientes de diversas clnicas e hospitais pblicos e particulares, entre os anos de 1960 e 1995, e todos tiveram confirmao histopatolgica de OS parosteal. As fichas dos pacientes foram revistas para a obteno de dados incluindo idade, sexo, sinais e sintomas presentes, e durao dos sintomas no momento do diagnstico. As radiografias convencionais de todos os 26 pacientes foram avaliadas, sendo definidas as principais caractersticas da leso: localizao em relao ao osso acometido e a regio preferencial deste; formato; margens; relao com a cortical adjacente; padro de mineralizaco; presena de invaso medular, linha radiolucente e reao periosteal. O anexo 1 relaciona os pacientes quanto ao nmero do registro no Clube do Osso, nome, sexo e idade.

36

4. RESULTADOS 4.1. Consideraes Clnicas A idade mdia dos 26 pacientes foi de aproximadamente 23,6 anos, sendo que o mais idoso tinha 47 anos e o mais novo 6 anos. Notou-se ainda que o pico de incidncia ocorreu na segunda e terceira dcadas de vida, observandose 17 pacientes (65,4%) nesta faixa etria (grfico1).
Grfico 1- Distribuio dos pacientes quanto as dcadas de vida
10 7 4 3 2

10 8 No pacientes 6 4 2 0 1a

2a

3a dcadas de vida

4a

5a

Quanto ao sexo, 16 eram do sexo feminino (61,5%), 9 do sexo masculino (34,6%), e em um caso no foi possvel obter esta informao (grfico 2). Com isso, foi encontrado um acometimento preferencial do sexo feminino, com uma proporo homem/mulher de quase 1/2.

37
Grfico 2- Distribuio dos pacientes quanto ao sexo

3,8% 34,6% Masculino Feminino No relatado 61,5%

A informao a respeito dos sinais e sintomas presentes estava disponvel em 23 casos. O achado clnico mais comum foi o aumento do volume no local do tumor, visvel ou palpvel, em 18 pacientes (78,3%); em sete destes , a tumorao era indolor. Dor no local acometido foi o segundo achado clnico mais freqente, presente em 16 pacientes (69,6%); cinco destes apresentavam apenas dor. Observou-se, ainda, limitao da amplitude do movimento da articulao adjacente ao tumor em 4 casos (17,4%), e relato de trauma anterior em cinco casos (21,7%). O grfico 3 resume os principais achados clnicos apresentados pelos pacientes.

38
Grfico 3- Sinais e sintomas apresentados pelos pacientes

20 15
o N pacientes 10

18

16

5 0 tumorao local dor local

4 limitao dos movimentos

sinais e sintomas

O tempo de durao dos sintomas at o momento do diagnstico variou bastante. Dos 19 pacientes onde esta informao estava disponvel, onze apresentavam o sintoma entre um ms e um ano; sete entre um ano e cinco anos; e um h mais de cinco anos. Nenhum paciente apresentou uma durao dos sintomas inferior a um ms (grfico 4).
Grfico 4- Distribuio dos pacientes quanto ao tempo de durao dos sintomas no momento do diagnstico

12 10 8
N pacientes
o

6 4 2 0 <1ms

11 7 1 1-5anos >5anos

1ms1ano

durao dos sintomas

39 4.2. Aspectos Radiolgicos Todos os 26 pacientes foram analisados com base nos achados da radiologia convencional. Quanto localizao do tumor no esqueleto, o stio mais freqente foi a regio femoral distal, em dezesseis casos (61,5%), sendo que destes, a regio femoral distal posterior (oco poplteo) foi acometida em onze casos (68,7%) (grfico 5).
Grfico 5- Distribuio do tumores localizados no fmur distal.

31% no oco poplteo oco poplteo 69%

O segundo local mais freqente foi a regio tbial proximal, com quatro casos (15,4%), seguido pelo tero mdio femoral com dois casos (7,7%), sendo um destes no coto de amputao femoral, e mero proximal, tambm com dois casos (7,7%). Os dois tumores restantes tiveram origem na fbula distal e fmur proximal, respectivamente (7,7%) (grfico 6). Desta forma, todos os tumores ocorreram no esqueleto apendicular, e vinte pacientes (76,9%) apresentaram o tumor ao redor do joelho.

40
Grfico 6- Distribuio dos tumores quanto a sua localizao no esqueleto

20 16 15
o N pacientes 10

5 2 0
fmur distal

4 1 1
fbula distal

2
mero proximal

1/3 mdio fmur tbia femural proximal proximal

local do tumor

Vinte e quatro tumores (92,3%) envolveram a metfise: onze destes eram metafisrios e diafisrios, cinco acometiam apenas a metfise, seis envolveram todas as regies, e dois eram metafisrios e epifisrios. Os dois tumores restantes acometeram apenas a difise, ressaltando-se ainda que nenhum tumor era exclusivo da regio epifisria. O aspecto radiogrfico tpico foi de uma massa esfrica ou oval, de densidade ssea, e intimamente justaposta superfcie ssea, caractersticas estas presentes em todos os casos. O anexo 2 expe os principais aspectos radiolgicos dos tumores quanto sua margem, relao com a cortical adjacente, padro de mineralizaco, presena de invaso medular, linha radiolucente e reao periosteal. A margem externa do tumor era lobulada (figuras 1 e 2) em treze casos (50%), irregular em dez casos (38,5%), e lisa em trs casos (11,5%). A maioria dos tumores (88,5%) estava aderida cortical ssea, sendo que os menores apresentavam uma rea menor de adeso cortical, mas com o

41 seu crescimento esta rea tambm aumentava. A adeso no pde ser avaliada em trs tumores (11,5%) devido superposio do tumor e o osso hospedeiro. As leses pequenas eram excntricas e, medida que o tumor aumentava de tamanho, tendiam a localizar-se em volta do osso (figuras 2 e 3), o que foi observado em vinte casos (76,9%). Observou-se que esta tendncia de envolver o osso levava obliterao da linha radiolucente; tambm tornava difcil a identificao, radiologia convencional, da possvel invaso medular, alm da adeso tumoral a cortical (comentada anteriormente), devido sobreposio das estruturas. Em vinte e quatro pacientes (92,3%) existia esclerose reativa do crtex adjacente, levando ao seu espessamento (figuras 4 e 5). A linha radiolucente (figura 6), que separa o tumor do osso adjacente, exceto na rea de adeso do tumor ao crtex, foi observada em treze casos (50%). O padro clssico de mineralizao do tumor, de maior densidade na base do que na periferia (figuras 1, 2, 3 e 5), foi encontrado em 42,3% dos casos. Outros padres de mineralizao observados foram: amorfo (23,1%); uniforme (23,1%); e lobulado (11,5%). A reao periosteal estava presente em quatro casos (15,4%), com a formao do tringulo de Codman (figura 4) em dois destes e espessamento periosteal com calcificao (figura 7) em um caso.

42 Por fim, convm ressaltar que, apesar de no haver relato de acompanhamento da maioria dos pacientes, trs casos correspondiam a recidiva tumoral local (figura 8).

Figura 1- Regio proximal do fmur, radiografia em anteroposterior. Massa lobulada aderida ao osso por uma base ampla, com padro de mineralizao mais denso na base que na periferia (Caso 5).

43

Figura 2- Articulao escpulo-umeral, radiografias em anteroposterior com rotao externa (A) e interna (B). Massa lobulada aderida cortical e tendendo a envolv-la, localizada na regio proximal do mero (Caso 19).

Figura 3- Regio distal do fmur, radiografias em anteroposterior (A) e em perfil (B). Massa radiodensa fixada de forma sssil superfcie cortical do osso, localizada no oco poplteo, mostrando a tendncia do tumor de envolver o osso (Caso 3).

44

Figura 4 Regio distal do fmur, radiografia em anteroposterior (A) e em perfil (B). Massa justacortical originada do oco poplteo, determinando acentuado espessamento cortical e levantamento triangular do peristeo (tringulo de Codman) (seta). Observa-se tambm abaulamento sseo lateralmente (Caso 4).

Figura 5 - Radiografia do joelho em anteroposterior (A) e em perfil (B). Matriz tumoral lobulada, mais densa na base que na periferia, localizada no oco poplteo e associada a espessamento da cortical (Caso 8).

45

A
Figura 6 - Radiografia do joelho ligeiramente obliquada(A) e em perfil (B). Leso justacortical originada da tbia proximal, mais densa na base que na periferia, apresentando uma linha radiolucente (seta), exceto no ponto onde ela est fixada cortical (Caso 25).

Figura 7 - Tero mdio e distal do fmur, radiografia em anteroposterior (A) e em perfil (B). Extensa leso radiodensa envolvendo a difise e metfise distal, determinando espessamento periosteal com calcificao (Caso 16).

46

Figura 8 Coto femoral proximal, radiografia em anteroposterior. Leso radiodensa arredondada aderida cortical, correspondendo recidiva tumoral local (Caso 6).

47
5. DISCUSSO

No nosso estudo, foi encontrada uma idade mdia de aproximadamente 23,6 anos, com o pico de incidncia ocorrendo na segunda e terceira dcadas de vida. Este achado foi um pouco diferente da maioria dos trabalhos publicados, que relatou o seu pico de incidncia dez anos mais tarde, na terceira e quarta dcadas14,35,43,47,51,70,78,91. Schajowicz e cols78, com 64 casos, relataram que 81% dos pacientes tinham mais de 20 anos, enquanto que Jelinek e cols42 encontraram uma idade mdia de 31 anos (n=60). Okada e cols66, que reuniram a maior casustica da literatura, com 226 casos, encontraram uma idade mdia de 28 anos, sendo relatadas mdias de idade semelhantes por Temple e cols91, com 38 pacientes (idade mdia= 28,9 anos), Johnson e cols43, com 33 pacientes (idade mdia= 33 anos), e Cassone e cols14, com 29 pacientes (idade mdia= 25,3 anos). Quanto ao sexo, foi observado um acometimento preferencial do sexo feminino, sendo 61,5% mulheres (n=16), 34,6% homens (n=9) e um paciente com o sexo no relatado, com uma proporo homem/mulher de quase 1/2. Este maior acometimento do sexo feminino est de acordo com vrios autores1,47,66,71,78,91, com uma proporo semelhante homem/mulher de 2/3, relatada por Okada e cols66 (n=226). Com relao aos sinais e sintomas, na nossa casustica os achados clnicos mais freqentes foram aumento do volume no local do tumor, em 78,3% dos pacientes (n=18), e dor local, em 69,6% dos casos (n=16). Tambm foi observada, em uma menor porcentagem, a limitao da amplitude do movimento da articulao prxima ao tumor em 4 casos (17,4%), e relato de trauma anterior

48 em 5 casos (21,7%). Estes achados clnicos so semelhantes aos descritos em vrios estudos realizados1,14,47,66,73,78,96. Okada e cols66 encontraram como sintomas mais comuns o edema localizado, em 54% dos pacientes (n=102), e dor, em 35% dos casos (n=66); como sinais, observaram massa em 86% dos pacientes (n=81) e limitao da amplitude do movimento da articulao adjacente ao tumor em 33% dos casos (n=31). Havia histria de trauma anterior em dezenove casos (8,4%). Segundo Schajowicz e cols78, o trauma apenas chama a ateno para leses j existentes, ao invs de contribuir para o seu surgimento. Todos os tumores, no presente estudo estavam localizados nos ossos tubulares longos, sendo que a localizao mais freqente foi o oco poplteo (40% dos casos), achado este em concordncia com todas as demais

sries1,14,42,43,51,71,83,96. Observamos ainda que 76% do total das leses envolviam os ossos em volta do joelho, porcentagem esta semelhante relatada por Resnick e cols73 e Spina e cols83, que foi de 70%, e por Johnson e cols43 e Cassone e cols14, que foi de 72% em ambos os estudos. A predileo do tumor por um local especfico do osso acometido foi uma caracterstica marcante do OS parosteal. Notou-se que 92,3% dos tumores acometiam a metfise e 7,7% estavam restritos difise. Estes percentuais esto dentro das propores esperadas, sendo que Partovi e cols69 relataram um envolvimento da metfise e somente da difise em 90% e 10% das leses, respectivamente, enquanto Okada e cols66 encontraram um envolvimento metafisrio em 91%, e somente da difise em 9%. Tanto no nosso estudo quanto nos observados na literatura, nenhum tumor foi encontrado restrito regio epifisria.

49 Temple e cols91, com uma casustica de 38 pacientes, descreveram que, radiograficamente, todas as leses encontradas eram bem mineralizadas e intimamente justapostas superfcie ssea, caractersticas estas tambm observadas em todos os nossos casos. Okada e cols66, avaliando 226 pacientes, evidenciaram que a margem externa mais comum dos tumores era do tipo lobulada (60%), seguida pela irregular (17%), e lisa (16%). Em nosso trabalho foram encontrados resultados semelhantes, sendo a margem lobulada a mais comum (50%), com a irregular (38,5%) e a lisa (11,5%) encontradas em menor freqncia. Estes resultados esto de acordo com os trabalhos encontrados na literatura29,42,70,78,83, que descreveram estes tumores como tendo margens geralmente lobuladas ou irregulares. Vinte e trs dos 26 tumores (88,5%) estavam aderidos cortical ssea, sendo que em trs deles (11,5%) a adeso no pode ser avaliada, devido superposio da leso com o osso hospedeiro. Okada e cols66 relataram em sua srie 70% de adeso do tumor ao osso e, em 24% dos tumores, esta adeso no pode ser avaliada pelo mesmo motivo supracitado. Foi observada, em 76,9% dos casos, a tendncia do tumor de envolver o osso medida que aumentava de tamanho, o que foi relatado em vrios outros estudos29,42,51,70,73. Conforme relatado por Hudson e cols41 e Prez e cols70, pode-se observar um espessamento irregular do crtex adjacente leso chamado reao osteomatosa, a qual foi encontrada em 92,3% dos nossos pacientes. Okada e

50 cols66, com 226 pacientes, relataram espessamento cortical em apenas 29% dos casos. Neste estudo, a extenso intramedular do tumor no foi possvel de ser identificada. Okada e cols66 ressaltaram em seu trabalho que o envolvimento medular foi mais claramente visto nas imagens de TC ou RM, o qual estava presente em trinta e sete (22%) dos pacientes que tinham um estudo com seces transversais. Em nossa casustica, a linha radiolucente entre o tumor e o osso adjacente foi observada em treze casos (50%), com tendncia sua obliterao nos tumores que envolviam o osso. Este fato foi relatado por vrios outros autores29,42,51,70,73, sendo que Okada e cols66 notaram esta linha radiolucente em 58% das 226 leses estudadas, tendo dificuldade de identific-la na radiologia convencional no restante das leses, devido sobreposio das estruturas (tumor e osso adjacente). Alguns autores47,73,81,94 descreveram um padro clssico de

mineralizao da leso, sendo mais denso na base que na periferia, o que foi observado em 42,3% dos nossos casos (n=11). Notou-se ainda, no nosso estudo, um padro de mineralizao amorfo em 23,1%, uniforme em 23,1%, e lobulado em 11,5% dos pacientes. Okada e cols66 evidenciaram este padro clssico de mineralizao em uma porcentagem bem inferior, de apenas15%. A reao periosteal, na maioria dos casos ausente conforme relatado por alguns autores14,47,70, foi evidenciada em apenas quatro dos nossos casos (15,4%). Porcentagem semelhantemente baixa foi descrita por Okada e cols66, com relato de apenas 6% dos tumores apresentando reao periosteal.

51
6. CONCLUSES

Baseados

no

estudo

das

fichas

clnicas

das

radiografias

convencionais de 26 pacientes com osteossarcoma parosteal, concluiu-se que: 1- A idade mdia de acometimento encontra-se na terceira dcada de vida, com um predomnio de casos em pacientes do sexo feminino (61,5% dos casos). 2- Os sinais e sintomas mais freqentemente encontrados foram o aumento do volume no local do tumor (78,3% dos casos) e a dor local (69,6% dos casos). 3- O local de acometimento mais comum foi a regio do oco poplteo (42,3% dos casos), sendo que a maior parte das leses envolveu os ossos em volta do joelho (76,9% dos casos). Em relao regio do osso acometida, houve um envolvimento predominantemente metafisrio (92,3% dos tumores). 4- Os principais aspectos encontrados na radiologia convencional foram de uma leso bem mineralizada e intimamente justaposta superfcie ssea em todos os casos, com o crtex adjacente irregularmente espessado (92,3% dos casos), observando-se rea de adeso a este (88,5% dos casos), alm de margens tumorais lobuladas (50% dos casos) ou irregulares (38,5% dos casos). Observou-se tambm, caracteristicamente, uma linha radiolucente entre o tumor e o osso adjacente (48% dos casos), um padro de mineralizao mais denso na base que na periferia (42,3% dos casos), e uma pequena ocorrncia de reao periosteal (15,4% dos casos).

52 7. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS 1. Abdelwahab IF, Kenan S, Hermann G, Klein MJ. Dedifferentiated parosteal osteosarcoma of the radius. Skeletal Radiol 1997;20:242-243. 2. Ahuja SC, Villacin AB, Smith J, Bullough PG, Huvos AG, Marcove R. Juxtacortical (parosteal) osteogenic sarcoma. Histological grading and prognosis. J Bone Joint Surg [Am] 1977;59:632-647. 3. Allan CJ, Soule EH. Osteogenic sarcoma of the somatic soft tissues. Clinicopathologic study of 26 cases and review of literature. Cancer 1971;27:11211133. 4. Bandiera S, Bachini P, Bertoni F. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of bone. Skeletal Radiol 1998;27(3):154-6. 5. Bertoni F, Bacchini P, Staals EL, Davidovitz P. Dedifferentiated Parosteal Osteosarcoma: The Experience of the Rizzoli Institute. Cancer 2005;103(11):2373-2782 . 6. Bertoni F, Boriani S, Laus M, Campanacci M. Periosteal Chondrosarcoma and Periosteal Osteosarcoma. Two distinct entities. J Bone Joint Surg [Br] 1982;64:370-376. 7. Bertoni F, Present D, Hudson T, Enneking WF, Florida G. The meaning of radiolucencies in parosteal osteosarcoma. J Bone Joint Surg [Am] 1985;67:901910. 8. Bertoni F, Unni KK, Beabout JW, Sim FH. Parosteal Osteoma of Bones Other than of the Skull and Face. Cancer 1995;75:2466-2473. 9. Bloem JL, Taminiau AHM, Eulderink F, Hermans J, Pauwels EKJ. Radiologic Staging of Primary Bone Sarcoma: MR Imaging, Scintigraphy, Angiography, and CT Correlated with Pathologic Examination. Radiology 1988;169:805-810. 10. Boyer CW, Navin JJ. Extraskeletal Osteogenic Sarcoma. A Late Complication of Radiation Therapy. Cancer 1965;18:628-633. 11. Brenner W, Bohuslavizki KH, Eary JF. PET Imaging of Osteosarcoma. J Nucl Med 2003;44(6):930-42. 12. Camargo OP, Croci AT, Oliveira NRB, et al. Osteossarcoma Parosteal: avaliao clnico-histopatolgica em 18 casos operados. Rev Bras Ortop 1993;28(11-12):795-798. 13. Campanacci M, Picci P, Gherlinzoni F, Guerra A, Bertoni F, Neff JR. Parosteal Osteosarcoma. J Bone Joint Surg Br 1984;66(3):313-21.

53 14. Cassone AE, Camargo PO, Croci AT, Oliveira CRGMC. Osteossarcoma parostal - Avaliao clnica, radiogrfica, anatomopatolgica e fatores de prognstico em 29 casos operados. Rev Bras Ortop 1998;33(11):867-875. 15. Chew FS, Al-Sinan AA. Periosteal osteosarcoma of the tibia. AJR 1997;169:1034. 16. Chew FS, Richardson ML. Radiological Reasoning: A Benign-Appearing Bone Mass. AJR 2005;184:S169-S174. 17. Chikuda H, Goto T, Ishida T, Iijima T, Nakamura K. Juxtacortical osteoma of the ulna. J Orthop Sci 2002;7:721-723. 18. Dahlin DC. Pathology of osteosarcoma. Linic Orthop 1975;111:23. 19. Dahlin DC, Unni KK. Osteosarcoma of bone and its important recognizable varieties. Am J Surg Pathol 1977;1:61. 20. David A, Rios RA, Tarrag RP, Souza VD. Indicao de resseco radical em sarcoma parosteal. Rev Bras Ortop 1995;30:801-804. 21. Deijkers RLM, Bloem RM, Hogendoorn PCW, Verlaan JJ, Kroon HM, Taminiau AHM. Hemicortical Allograft reconstruction after resection of low-grade malignant bone tumours. J Bone Joint Surg 2002;84-B:1009-1014. 22. deSantos LA, Bernardino ME, Murray JA. Computed Tomography in the evaluation of osteosarcoma: experience with 25 cases. AJR 1979;132:535-540. 23. Dorfman HD, Ishida T, Tsuneyoshi M. Exophytic Variant of Fibrous Dysplasia (Fibrous Dysplasia Protuberans). Hum Pathol 1994;25(11):1234-7. 24. Drinkuth S, Segmuller H, Furrer M, Wartburg UV. Parosteal osteosarcoma of the distal ulna. A rare tumor at a rare location: a case report. Chir Main 2003;22(2):104-108. 25. Dunham WK, Wilborn WH, Zarzour RJ. A large parosteal osteosarcoma with transformation to high-grade osteosarcoma. A case report. Cancer 1979;44:14951500. 26. Dupree BW, Enzinger FM. Fibro-Osseous Pseudotumor of the Digits. Cancer 1986;58:2103-2109. 27. Dwinnell LA, Dahlin DC, Ghormley RK. Parosteal (juxtacortical) osteogenic sarcoma. J Bone Joint Surg [Am] 1954;36:732-744. 28. Edeiken J. Diagnstico radiolgico de las enfermidades de los huesos. 3 edicin. Buenos Aires: Panamericana, 1984:158-224.

54 29. Edeiken J, Farrel C, Ackerman LV, Spjut HJ. Parosteal sarcoma. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1971;111(3):579-83. 30. Efstathopoulos NE, Papagelopoulos PJ, Lazarettos IT, et al. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of the second metatarsal bone (Nora's lesion).Orthopedics 2005;28(2):168-70. 31. Enneking WF, Springfield D, Gross M. The surgical treatment of parosteal osteosarcoma in long bones. J Bone Joint Surg 1985;67:125-135. 32. Farr GH, Huvos AG. Juxtacortical osteogenic sarcoma. An analysis of fourteen cases. J Bone Joint Surg [Am] 1972;54:1205-1216. 33. Fitzgerald RH, Dahlin DC, Sim FH. Multiple metachronus osteogenic sarcoma. Report of twelve cases with two long-term survivors. J Bone Joint Surg [Am] 1973;55:595. 34. Futani H, Okayama A, Maruo S, Kinoshita G, Ishikura R. The role of imaging modalities in the diagnosis of primary dedifferentiated parosteal osteosarcoma. J Orthop Sci 2001;6:290-294. 35. Greenspan A. Radiologia ortopdica. 3 edio. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001:648,655-673. 36. Haeckel C, Ayala AG, Radig K, Raymond K, Roessner A, Czerniak B. Protease Expression in Dedifferentiated Parosteal Osteosarcoma. Arch Patol Lab Med 1999;123:213-221. 37. Hall RB, Robinson LH, Malawar MM, Dunham WK. Periosteal osteosarcoma. Cancer 1985;55:165-171. 38. Harty JA, Kelly P, Niall D, OKeane JC, Stephens MM. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (Nora's lesion) of the sesamoid: a case report. Foot Ankle Int 2000;21(5):408-12. 39. Horie Y, Morimura T. Fibro-osseous pseudotumor of the digits arising in the subungual region: A rare benign lesion simulating extraskeletal osteosarcoma. Pathol Int 1995;45(7):536-40. 40. Hoshi M, Matsumoto S, Manabe J, et al. Oncologic outcome of parosteal osteosarcoma. Int J Clin Oncol 2006;11(2):120-6. 41. Hudson TM, Springfield DS, Benjamin M, Bertoni F, Present DA. Computed tomography of parosteal osteosarcoma. AJR 1985;144:961-965. 42. Jelinek JS, Murphey MD, Kransdorf MJ, Shmookler BM, Malawer MM, Hur RC. Parosteal osteosarcoma: value of MR imaging and CT in the prediction of histologic grade. Radiology 1996;201:837-842.

55 43. Johnson K, Davies AM, Evans N, Grimer RJ. Imaging recurrent parosteal osteosarcoma. Eur Radiol 2001;11:460-466. 44. Johnson K, Davies AM, Mangham DC, Grimer RJ. Parosteal osteosarcoma of a metatarsal with intramedullary invasion. Skeletal Radiol 1999;28:111-115. 45. Kahn S, Taljanovic MS, Speer DP, Graham AR, Dennis PD. Kissing periosteal chondroma and osteochondroma. Skeletal Radiol 2002;31:235-239. 46. Kauffman SL, Stout AP. Extraskeletal osteogenic chondrosarcomas in children. Cancer 1963;16:432-439. sarcomas and

47. Kenan S, Abdelwahab IF, Klein MJ, Hermann G, Lewis MM. Lesions of juxtacortical origin (surface lesions of bone). Skeletal Radiol 1993;22:337-357. 48. Kyriakos M. Intracortical osteosarcoma. Cancer 1980;46:2525 49. Lambiase RE, Levine SM, Terek RM, Wyman JJ. Long Bone Surface Osteomas: Imaging features that may help avoid unnecessary biopsies. AJR 1998;171:775-778. 50. Lau TW, Wong JWK, Yip DKH, Chien EP. Local recurrence of parosteal osteosarcoma adjacent to a prosthesis after 20 years: A case report. J Orthop Surg (Hong Kong) 2004;12(2):263-266. 51. Levine E, De Smet AA, Huntrakoon M. Juxtacortical osteosarcoma: a radiologic and histologic spectrum. Skeletal Radiol 1985;14:38-46. 52. Lichtenstein L. Tumors of periosteal origin. Cancer 1955;8:1060-1069. 53. Lin J, Yao L, Mirra JM, Bahk WJ. Osteochondromalike parosteal osteosarcoma: a report of six cases of a new entity. AJR 1998;170:1571-1577. 54. Lorentzon R, Larsson SE, Boquist L. Parosteal (juxtacortical) osteosarcoma. A clinical and histopathological study of 11 cases and a review of the literature. J Bone Joint Surg [Br] 1980; 62:86-92. 55. Lowry K, Haynes CD. Osteogenic Sarcoma of Extraskeletal Soft Tissues: A Case Report. Am Surg 1964;30:97-100. 56. Martnez-Tello FJ, Navas-Palacios JJ. The Ultrastructure of Conventional, Parosteal, and Periosteal Osteosarcomas. Cancer 1982;50:949-961. 57. Mellado JM, Ramos A, Salvad E, Camins A, Calmet J, Saur A. Avulsion fractures and chronic avulsion injuries of the knee: role of MR imaging. Eur Radiol 2002;12:2463-2473. 58. Meohas W, Smith J, Aymor IL, et al. Osteossarcoma parosteal de escpula. Rev Bras Ortop 2003;38(9):561-566.

56

59. Michelsen H, Abramovici L, Steiner G, Posner MA. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (Nora's lesion) in the hand. J Hand Surg [Am] 2004;29(3):520-5. 60. Murphey MD, Jelinek JS, Temple HT, Flemming DJ, Gannon FH. Imaging of Periosteal Osteosarcoma: Radiologic-Pathologic Comparision. Radiology 2004;233:129-138. 61. Murphey MD, Robbin MR, McRae GA, Flemming DJ, Temple HT, Kransdorf MJ. The many faces of osteosarcoma. Radiographics 1997;17(5):1205-31. 62. Nakatani T, Yamamoto T, Akisue T, et al. Periosteal osteoblastoma of the distal femur. Skeletal Radiol 2004;33:107-111. 63. Nishio J, Iwasaki H, Soejima O, Naito M, Kiruchi M. Rapidly growing fibroosseous pseudotumor of the digits mimicking extraskeletal osteosarcoma. J Orthop Sci 2002;7(3):410-3. 64. Ofino T, Abe M, Tateish A, et al. Osteogenic Sarcoma. A study of one hundred and thirty cases. J Bone Joint Surg [Am] 1975;57:397. 65. Ogose A, Otsuka H, Morita T, Kobayashi H, Hirata Y. Ossifying fibromyxoid tumor resembling parosteal osteosarcoma. Skeletal Radiol 1998;27:578-580. 66. Okada K, Frassica FJ, Sim FH, Beabout JW, Bond JR, Unni KK. Parosteal osteosarcoma. A clinicopathological study. J Bone Joint Surg 1994;76:366-378. 67. Orcutt J, Ragsdale BD, Curtis DJ, Levine MI. Misleading in CT parosteal osteosarcoma. AJR 1981;136:1233-1235. 68. Park YK, Ryu KN. Parosteal Osteosarcoma of the scapula. J Korea Med Sci 1999;14:586-588. 69. Partovi S, Logan PM, Janzen DL, OConnell JX, Connell DG. Low grade parosteal osteosarcoma of the ulna with dedifferentiation into high-grade osteosarcoma. Skeletal Radiol 1996;25:497-500. 70. Prez MG, Peinador AM, Moya AB, Gonzlez RR, Medina O. Osteosarcoma yuxtacortical. Rev Clin Esp 1990; 186(4):187-9. 71. Picci P, Campanacci M, Bacci G, Capanna R, Ayala A. Medullary involvement in parosteal osteosarcoma. A case report. J Bone Joint Surg 1987;69:131-136. 72. Reith JD, Donahue FI, Hornicek FJ. Dedifferentiated parosteal osteosarcoma with rhabdomyosarcomatous differentiation. Skeletal Radiol 1999;28:527-531. 73. Resnick D. Diagnosis of bone and joint disorders. 3 edition. Philadelphia: W. B. Saunders Company, 1996:3662-3697.

57 74. Ritschl P, Wurnig C, Lechner G, Roessner A. Parosteal osteosarcoma: 2-23year follow-up of 33 patients. Acta Orthop Scans 1991;62(3):195-200. 75. Robinson P, White LM, Sundaram M, et al. Periosteal Chondroid Tumors: Radiologic Evaluation with Pathologic Correlation. AJR 2001;177:1183-1188. 76. Sanerkin NG. Definition of osteosarcoma, chondrosarcoma, and fibrosarcoma of bone. Cancer 1980;46:178. 77. Santos-Machado TM, Oliveira CRM, Croci AT, et al. Parosteal osteosarcoma with myocardial metastasis 13 years after follow-up. Rev Hosp Clin Fac Med Univ So Paulo 2003;58(2):113-118. 78. Schajowicz F. Neoplasias sseas e leses pseudotumorais. 2 edio. Rio de Janeiro: Revinter, 2000:71-130. 79. Sciot R, Samson I, Dal Cin P, et al. Giant cell rich parosteal osteosarcoma. Histopathology 1995;27:51-55. 80. Sheth DS, Yasko AW, Raymond AK, et al. Conventional and dedifferentiated parosteal osteosarcoma. Diagnosis, treatment, and outcome. Cancer 1996;78:2136-2145. 81. Shuhaibar H, Friedman L. Dedifferentiated parosteal osteosarcoma with highgrade osteoclast-rich osteogenic sarcoma at presentation. Skeletal Radiol 1998;27:574-577. 82. Sim FH, Unni KK, Beabout WJ, et al. Osteosarcoma with small cell simulating Ewings tumor. J Bone Joint Surg [Am] 1979;61:207. 83. Spina V, Montanari N, Romagnoli R. Malignant tumors of the osteogenic matrix. EJR 1998;27:98-109. 84. Steenbrugge F, Poffyn B, Uyttendaele D, Verdonk R, Verstraete K. Parosteal osteosarcoma of the humerus. Acta Orthop Belg 2001;67:387-394. 85. Stevens GM, Pugh DG, Dahlin DC. Roentgenographic recognition and differentiation of parosteal osteogenic sarcoma. AJR 1957;78:1-12. 86.Sulzbacher I, Puig S, Trieb K, Lang S. Periosteal osteoblastoma: A case report and a review of the literature. Pathol Int 2000;50(8):667-71. 87. Sundaram M, Falbo S, McDonald D, Janney C. Surface osteomas of the appendicular skeleton. AJR 1996;167:1529-1533. 88. Szerman A, Marchiori E, Aymor LI, Vianna AD, Almeida ALB. Transformao sarcomatosa da doena de Paget ssea- aspectos na radiologia convencional. Rev Imagem 2001;24(2):89-95.

58 89. Tang JB, Gu YK, Xia RG. Fibro-osseous pseudotumor that may be mistaken for a malignant tumor in the hand: A case report and review of the literature. J Hand Surg [Am] 1996;21(4):714-6. 90. Tatelshi U, Yamaguchi U, Terauchi T, et al. Extraskeletal osteosarcoma: Extensive tumor thrombus on fused PET-CT images. Ann Nucl Med 2005;19(8):729-32. 91. Temple HT, Scully SP, OKeefe RJ, Katapurum S, Mankin HJ. Clinical outcome of 38 patients with juxtacortical osteosarcoma. Clin Orthop Relat Res 2000;373:208-17. 92. Torreggiani WC,Munk PL, Ai-Ismail K, et al. MR imaging features of bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of bone (Nora's lesion). Eur J Radiol 2001;40(3):224-31. 93. Torres FX, Kiriakos M. Bone infarct-associated osteosarcoma. Cancer 1992;70:2418-30. 94. Van Der Heul RO, Ronnen JR. Juxtacortical osteosarcoma. Diagnosis, differential diagnosis, treatment, and an analysis of eigthy cases. J Bone Joint Surg [Am] 1967;49:415-438. 95. Wang CK, Li CW, Hsieh TJ, Chien SH, Liu GC, Tsai KB. Characterization of Bone and Soft-Tissue Tumors with in Vivo 1H MR Spectroscopy: Initial Results. Radiology 2004;232:599-605. 96. Wines A, Bonar F, Lam P, McCarthy S, Stalley P. Telangiectasic dedifferentiation of a parosteal osteosarcoma. Skeletal Radiol 2000;29:597-600. 97. Yamagushi T, Shimizu T, Koguchi Y, Saotome K, Ueda Y. Low-grade central osteosarcoma of the rib. Skeletal Radiol 2005;34:490-493. 98. Zimmer WD, Berquist TH, McLeod RA, et al. Bone Tumors: Magnetic resonance imaging versus computed tomography. Radiology 1985;155:709-718.

59 Anexo 1- Lista dos pacientes estudados. Registro no Casos Clube do Nome Osso 1 6131 A.L. 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 5140 4910 4758 4165 4349 4524 4529 3846 3658 3342 3103 2948 1831 669 204 99 417 3121 3976 1141 2310 3425 5753 6028 6974 Annima E.M.M.N. S.M.C. M.S.F. J.M.O. M.C. V.L. F.F.S. A.M.A. Annimo J.G.S. C.A.R. O.F.F. F.S I.F.B. N.F.R. S.M. C.R.B. G.S.S. M.A.P.M. C.A. A.C.A. R.A.E.V L.P.D.G. P.C.

Sexo M F F M F F F F F F ? M F M M F F F F F F M M F M M

Idade (anos) 19 17 22 9 17 41 47 26 43 41 22 16 16 39 16 13 20 6 23 19 30 30 23 18 25 16

60

Anexo 2- Principais aspectos radiolgicos encontrados nos 26 casos de osteossarcoma parosteal Mineralizao Periosteal medular Invaso Reao Margem Cortical maior na base Radiolucente

Lob. Irreg. Lisa Ader. Env. Esp.

1 2 3 + 4 5 + 6 + 7 8 + 9 + 10 + 11 + 12 13 14 + 15 16 + 17 + 18 19 + 20 21 22 23 + 24 25 26 + T 13 % 50%

+ + + + + + + + + + 10 38,5

+ + + 3 11,5

+ + + + + + ? + + + + ? + + + + ? + + + + + + + + + 23 88,5

+ + + + + + + + + + + + + + + + + + + + 20 76,9

+ + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + 24 92,3

? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? O 0%

Linha

+ + + + + + + + + + + + + 13 50%

+ + + + + + + + + + + + + + + 11 4 42,3% 15,4%

Abreviaturas: Lob. = lobulada; Irreg. = irregular; Ader. = aderida; Env. = envolta; Esp. = espessada.