Dra Graciela Manzur Unidad academica asistencial dermatologia pediatrica Hospital de Nios Ricardo Gutierrez

DERMATOSIS PAPULOSAS Ppula: Lesin Sobre elevada Slida Superficial. De pequeo tamao menor de 5mm. Involuciona espontaneamente sin dejar cicatriz. CLASIFICACIN: Segn Localizacin : Epidrmcaa - Drmicas - Drmico epidrmicas - Folicular y perifolicular CRITERIOS CLINICOS: Color: rosado, violceo, negruzco, hemorrgicas, cobrizo. Forma: poligonal, redondeada, indistintos Localizacin: universal, en reas expuestas. Prurito :::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::: Ppulas epidrmicas Verrugas: vulgar, plana, plantar, anogenitales (condiloma acuminado), mucosa oral, filiformes de cara y cuello. Virus HPV Molusco contagioso Pox virus :::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::: PPULAS DERMOEPIDERMICAS Liquen Leichen, griego= musgo de los rboles; planus, latn= aplanado; ruber=rojo. Trastorno inflamatorio, papuloescamoso. Etiologa: desconocida Benigna, pruriginosa y crnica. Compromete piel, mucosas y faneras (pelos y uas). Adultos: correlacin positiva con virus de Hepatitis C HLA3- - Lesiones cutneas HLA-DR1

Liquen plano Descripto por Erasmo Wilson: 1869 30 -60 aos 0.5 a 2 % de consultas dermatolgicas. Rara en nios: lesiones atpicas totalizando menos del 2 a 3 % de los casos, excepcional en primera infancia. Ms comn en Africa e India (17%antes de los 20 aos). Ambos sexos por igual FISIOPATOGENIA Inmunidad celular: linfocitos CD4, CD8 Tres estadios: 1) Reconocimiento de antgenos (autopptidos, protena alterada exgena, frmaco, alergeno, agente infeccioso HVC) 2) Activacin de linfocitos citotxicos con expansin clonal, cascada inflamatoria 3) Apoptosis de queratinocitos: la prdida de la integridad de la MB desencadenara el proceso de apoptosis Clnica Comienzo: *brusco y generalizado. *lento y localizado. Distribucin simtrica, bilateral Frecuente comienzo en extremidades, > inferiores: muecas, brazos y piernas Suele respetar cara, palmas y plantas Prurito severo relacionado con la extensin Fenmeno isomrfico de Kobner Nios: lesiones mas foliculares y lineales. Clnica Mltiples ppulas,2 a 3 mm. De lmites netos, poligonales, superficie rojo violcea, purprica, plana lisa y brillante, y pruriginosas. Estras de Wickham: finas estras blanquecinas, form. reticulares o puntiformes. Escama delgada, transparente, adherente Localizacin: cara anterior de muecas y antebrazos, abdomen, flancos, regin lumbosacra, axilas y parte distal de MI.

Clnica: UAS Compromiso ungueal (1 10%) : lecho ungueal, pliegue proximal e hiponiquio. Acanalamiento de la ua con melladura del borde libre. Destruccin de la placa ungueal, reborde cutneo periungueal proximal que invade y se une al lecho (pterigion) Clnica Mucosas: lesiones blanquecinas y asinomticas. Mucosa bucal: zona reticulada localizada en la parte posterior de la mucosa yugal, tambin puede afectar la lengua, encas, mucosa labial. Puede haber extensin a mucosa laringea, digestiva y genital Clnica : PELO Liquen plano de adultos: alopeca cicatrizal, liquen plano pilaris. Otras variantes: Anular - Ampollar - Folicular - Hipertrfico - Ulceroso Histopatologa Epidermis: hiperqueratosis, capa granulosa ensanchada, acantosis irregular, en dientes de sierra, y degeneracin hidrpica de la capa basal. No hay paraqueratosis. Incontinencia del pigmento Dermis: infiltrado en banda de linfocitos que invade la epidermis inferior y la dermis alta. Los cuerpos coloides son queratinocitos con degeneracin y constituyen un hallazgo tpico en L.P Reaccin liquenoide Descripcin histolgica utilizada para englobar las caractersticas histopatolgicas de las enfermedades que asemejan al liquen plano. Ej Erupcin liquenoide por drogas: - Paraqueratosis esosinfilos en los infiltrados celulares Diagnstico diferencial DEL LIQUEN Erupcion liquenoide por drogas. Psoriasis - Dermatitis atpica - Escabiosis Evolucin y Tratamiento

85% de las lesiones resuelven dentro de los 18 meses de iniciado el cuadro. Esteroides tpicos sistmicos. Antihistamnicos Fototerapia - UVB y psoraleno.- UVA Boca: triamcinolona - retinoides - dapsona RECORDAR : Liquen - Ppulas -Placas . Pruriginosas - Poligonales -Purpricas - Planas CASO CLNICO Paciente, SM, de 8 aos de edad Motivo de consulta: placa eritematoviolcea, de configuracin lineal, pruriginosa, en miembro inferior derecho, ms de 1 ao de evolucin Pelo, uas, y mucosa oral sin particularidades No refiere antecedentes patolgicos PLANTEOS DIAGNSTICOS Liquen Plano Blaschkoide Nevo epidrmico verrugoso lineal inflamatorio Poroqueratosis lineal de Mibelli Psoriasis lineal Liquen estriado Farmacodermia liquenoide lineal Nevo unius lateris ANATOMA PATOLGICA Macroscopa: 3mm, epidermis blanquecina Microscopa: Epidermis con acantosis, hipergranulosis, hiperqueratosis Degeneracin vacuolar en la capa basal

 Denso infiltrado inflamatorio mononuclear que se dispone en banda borrando la unin dermoepidrmica Cada pigmentaria TRATAMIENTO y EVOLUCIN Clobetasol local- Antihistamnicos Control clnico Liquen estriado 1893 Dermatosis poco frecuente autolimitada y lineal. Origen desconocido. Afecta principalmente a los nios en edad pre escolar (6m 4a).Siguiendo las lneas de Blaschko. Primavera y verano. Aumento en la asociacin con dermatitis atpica Asintomticas Compromete miembros superiores e inferiores, tronco siguiendo las lneas de Blaschko. Las ppulas individuales son pequeas, chatas, color piel o blancas. Coalescen formando placas lineales. Puede haber escamas. Persisten de 9 meses a 2 aos. Hipopigmentacin que resuelve lentamente Histopatologa: Dermatitis de interfase con caractersticas espongiticas y liquenoideas. Clulas disqueratticas en la epidermis. Infiltracin drmica con acmulos en banda de linfocitos e histiocitos que llenan la dermis papilar y ocultan la unin dermoepidrmica. Diagnsticos diferenciales Nevil Nevo epidrmico lineal Vitiligo segmentario Psoriasis lineal Evolucin y pronstico Lesiones autolimitadas, desparecen dentro de los 2 aos sin dejar secuela. Tratamiento:

Cronoterapia - Corticoides tpicas Liquen aureus Calnan en 1960. Predominan en pacientes de 20 30 aos (20% en nios) Capilaritis benigna crnica y rara. Etiologa desconocida Ppulas liquenoideas o placas de color dorado o cobrizo, sembrada de petequias. Extremidades inferiores, a veces superiores, tronco y cara. Histopatologa HP: dermis baja y media hay leve engrosamiento de las paredes capilaresy extravasacin de eritrocitos. Abundante hemosiderina que es tomado por histiocitos y hay un a infiltracin linfohistioctica en banda en dermis superior. Liquen ntido Latn: ntidus: brillante o reluciente. Flix Pinkus: 1901 Etiologa desconocida Poco frecuente 1 caso por c/13.000 pacientes peditricos. Preponderancia por sexo masculino: 4:1. Ms frecuente en nios y adultos jvenes. Erupcin papular monomorfa, de color piel o rosada, puntiforme, bien delimitada, redondeada, de superficie lisa y brillante. Localizacin: extremidades superiores, tronco,abdomen y pene. Las ppulas pueden coalescer adoptando forma de placa escamosa, especialmente en superficies flexoras de extremidades, antebrazos, codos, rodillas y regin submamaria en mujeres. Fenmeno de Koebner +. Clnica

 Variantes clnicas: generalizadas, queratodrmicas, perforantes, vesiculares y hemorrgicas. El compromiso palmoplantar es poco frecuente. Compromiso ungueal: surcos longitudinales, superficie irregular y pits (10%). Compromiso mucoso: ppulas pequeas o placas blanquecinas o grisceas. Histopatologa Pequea ppula drmica con una epidermis suprayacente atrfica con un rea de paraqueratosis en el centro de la lesin. Agranulosis, vacuolizacin de la capa basal e incontinencia del pigmento. Infiltrado inflamatorio muy cercano a la epidermis, constituido por linfocitos, clulas epiteloides y ocasionalmente clulas gigante multinucledas. Diagnstico Diferencial Pitiriasis rubra pilaris Dermatitis atpica Queratosis folicular Poliposis linfomatoidea Scabiosis Pitiriasis liquenoide Tratamiento Antihistamnicos. - Glucocorticoides: tpicos va oral - Humectacin

Prurigo

FORMAS AGUDAS
Prurigo simple agudo Urticaria papular o prurigo por insecto. Dermatosis pruriginosa causada por hipersensibilidad a la picadura de algn Insecto. Numerosos insectos causan prurigo: Cemex lectularius (chinche) produciendo la Cimiasis La pulga (Pulex irritans) que ocasiona la puliciasis . Mosquitos (Culicidae). Los alergenos presentes en la saliva del insecto inducen una sensibilizacin del paciente con formacin de anticuerpos especficos. El tipo e intensidad de la reaccin originada por la picadura depender de si el paciente ha estado ya expuesto al insecto y de la capacidad del husped de responder al estimulo antignico - Prurigo Solar Actnico - Estival Fotodermatosis - Ambos sexos -Antecedentes familiares de atopa Individuos de piel tipo IV o V - Comienza en la infancia: eczema agudo en reas fotoexpuestas luego se cronifica - Ppulas con intensa liquenificacin - Ppulas engrosadas, reticuladas, con prurito. Tratamiento: fotoproteccin, hidroxicloroquina o cloroquina. Prurigo gestacional Localizacin en tronco y miembros - Comienzan al 3-4 mes del embarazo y remiten despus del parto. Diagnstico diferencial: escabiosis, dermatosis papulopruriginosa del embarazo, herpes gestacional. Tratamiento: calaminas corticoides. FORMAS CRONICAS Prurigo de Besnier Es la variante flexural crnica y liquenificada de la dermatitis atpica.Ppulas secas aplanadas Placas liquenificadas, escamosas , excoriadas. Prurigo vulgar crnico Dermatosis generalizada - Liquenificada por rascado -Facies seudoleonina - adenopatas. - Mujeres 40 60 aos Ppulas pruriginosas con distribucin variable formando placas. - Caras extensoras de extremidades, tronco superior y nalgas. - Dura aos con remisiones parciales o completas. Descartar: trastornos en a funcin ovrica, digestivas, infecciosas, emocionales, endcrinas, linfomas, policitemia vera.

Prurigo nodular de Hyde Monomorfo - Color rojo parduzco - Dimetro de 0,3 a 1 cm - Superficie de extensin de los miembrosSe relaciona con stress emocional, hepatitis C,enteropata por gluten - Tto. Corticoides tpicos, antiH1 Prurigo simple crnico o neurodermitis Reaccin al rascado persistente de la piel. Ppulas hiperqueratsicas, hiperpigmentadas con aumento del reticulado de la piel. Pruriginosas.

Recordar: El trmino urticaria incluye la roncha y el angioedema, gradientes de una misma enfermedad, con idntico mecanismo patognico y su diferencica radica enla altura de la piel: dermis en roncha y dermis baja e hipodermis en angioedema. Anafilaxia: sndrome agudo, que puede ser fatal, caracterizado por manifestaciones clnicas sistmicas ( piel, aparatos respiratorio, gastrointestinal, genital y cardaco, y sistema nervios. Que se presentan en una persona previamente sensibilizada, frente a una nueva exposicin al mismo algen. La liberacin rpida de gran cantidad de mediadores que llevan a la degranulacin de mastocitos y basfilos puede deberse a mecanismos inmunes ( relacionados con IgE o no) o no inmunes. Las manifestaciones cutneas comprenden: eritema difs, prurito generalizado y urticarias (roncha y angioedema). Clasificacin

Urticaria espontnea:

Aguda menor de 6 semanas Crnica mayor de 6 semanas

Urticaria fsica

Por fro Por presin (diferida) Por calor Solar Dermografismo Por vibracin

agua, frio y viento presin vertical sostenida (con latencia) Calor localizado RUV luz visible Fuerzas Fuerzas vibratorias Aumento de la temperatura local Agua Contcto con sustncias urticariognicas Medicamentos.

Otras

Colinrgicas Acuagnica Contcto Farmacolgica

CAUSAS DE URITCARIA AGUDA Y CRONIA Causas de Urticaria Aguda Alimentos 8% en nios: leche, huevos, man , soja, trigo 2%en adultos: pescado, mariscos, manes, nueces. Aditivos: conservantes (menor incidencia) Medicamentos Antibioticos: PENICILINA, AMOXICILINA, CEFALOPORINA, ESTREPTOQUINASAS, SULFAS. ANTICONVULSIVANTE, ASPIRINA. Infecciones: virales, (nios infecciones respiratorias) Parasitarias , bacterianas (Streptococcus) Picaduras de insectos( mosquitos, abejas, avispas, hormigas, caro) Inhalantas )estcionales: plenes, mohos Contacto( sensibilidad al ltex Idiopatica CAUSAS DE URTICARIA CRONICA Autoinmune (autoanticuerpos) incluidas enfermedades tiroideas Idiopatica Infecciones virales (hepatitis, herpes, bacterianas micticas y parasitarias. Estrs Medicamentos ( AINE; aspirina IECA; opiceos, hormonas) Asociado con ALTERACIONES ENDCRINAS, ENFERMEDADS DEL COLGENO Y VASCULITIS Cancer (linfoma, leucemia, cncer de colon Aditivos Picaduras.