Hospital Regional

Dr. Ernesto Sequeira Blanco

Servicio de Pediatría

Abordaje Clínico de las

Cardiopatías Congénitas
Expone
Dr. Edgar Bojorge Espinoza
Especialista en Pediatría
 Circulación fetal
Neonatal normal

Las principales diferencias entre la circulación del recién nacido y el infante son:
Shunts de derecha a izquierda a nivel atrial vía el agujero ovale.
Conducto arterioso, con shunt bidireccional.
Mayor resistencia arteriolar pulmonar que es la responsable de la tención de oxigeno y del
estado ácido – básico
Mayor masa ventricular derecha
Incremento en el consumo de oxigeno
Gasto cardíaco dependiente de la frecuencia cardíaca.
 Causas demostradas de enfermedad cardiaca

Causa Porcentaje

Factores genéticos primarios 10%

(anormalidades cromosómicas o
monogenéticas)

Factores ambientales
(sustancias químicas, fármacos 5%
como DFH, virus como la rubéola y
enfermedad materna como
Diabetes gestacional

Causa multifactorial
(genético ambiental ) 85%
 Síndromes Genéticos con mayor
frecuencia de cardiopatías
Sindrome Frecuencia Defecto cardíaco
predominante

Downs 50% DTV, Tetralogía de fallot

Turner 20% Coartación de la aorta

Noonan 65% Estenosis pulmonar,

defecto tabique
interauricular, hipertrofia
Septal asimetrica

Defecto del tabique

Trisomia 18 90% ventricular, PCA

Defecto del tabique

Trisomia 13 80% ventricular, PCA
 Factores prenatales maternos relacionados
con enfermedades cardíacas

Factor prenatal Defecto cardíaco relacionado

Diabettes mellitus Obstrucción del flujo de salida del VI

(Hipertrofia septal asimétrica,
estenosis aortica), transposición de
grandes arterias, defecto del tabique
interventricular.

Lupus eritematoso sistémico Bloqueo cardíaco, pericarditis, fibrosis

endomiocardica.

Rubeola CAP, Estenosis pulmonar

Abuso de alcohol Estenosis pulmonar, defecto septal

interventricular

Abuso de aspirina Sindrome de Hipertensión pulmonar

persistente
 Frecuencia relativa de las cardiopatías congénitas

Cardiopatía Porcentaje

Comunicación interventricular 30.5

Comunicación interauricular 9.8

Persistencia Conducto arterioso 9.7

Estenosis pulmonar 6.9

Coartación de aorta 6.8

Tetralogía de Fallot 6.1

TGA 4.2

Tronco arterioso 2.2

TGA: Transposición de grandes arterias

 Estudio del paciente con cardiopatía congénita

Clasificación de las cardiopatías Congénitas

Según la coloración de la piel y/o Cianógenas

saturómetro Acianógenas

Con VP aumentada
Según la vascularización pulmonar Con VP Normal
Con VP disminuida

Con HVD
Según el EKG Con HVI
Con Hipertrofia Biventricular
 Estudio del paciente con cardiopatía congénita
Clasificación de las cardiopatías Congénitas
NO CIANÓGENAS
Sobre carga Fisiopatología Ejemplos Denominador

Cortocircuitos de CIA Comunicación entre la

circulación sistémica y
Sobre carga de Izquierda aderecha. CIV
la pulmonar, lo que
Comunicación AV
volumen Regurgitación CAP
produce que sangre
Completamente
Auriculo Ventricular oxigenada penetre de
nuevo a los pulmones.

Afectan el
Vaciamiento
ventricular:
Estenosis valvular
Obstrucción al flujo Aortica/ pulmonar Obstrucción del flujo
Sobre carga de de salida del Coartación de la normal de sangre
presión ventrículo Aorta

Afectan el llenado
ventricular:
Estenosis de la
Mitral/tricúspides
 Estudio del paciente con cardiopatía congénita

Clasificación de las cardiopatías Congénitas

CIANÓGENAS

Característica Ejemplos Denominador

Se produce una vía a través de

Tetralogía de Fallot
Con Descenso del Atresia Pulmonar
flujo sanguíneo Atresia tricúspide
pulmonar Retorno venoso pulmonar
anómalo
Con aumento del Transposición de los grandes
flujo sanguíneo vasos
pulmonar Ventrículo único
Tronco arterioso
la cual , la sangre venosa
sistémica se encuentra un
cortocircuito de derecha a
izquierda para alcanzar la
circulación sistémica. (CIA,
CIV, CAP)
Son conexiones A-V
anormales.
Se produce una mezcla de
sangre venosa sistémica y
sangre venosa pulmonar a
nivel del corazón
 Relación entre la edad y presentación de
malformaciones cardiacas congénitas

Período Neonatal
Cianosis Insuficiencia cardíaca Shock

Tronco arterioso Conducto arterioso Corazón izquierdo

persistente hipoplásico
Transposición de los
grandes vasos Estenosis aórtica
severa
Retorno venoso
pulmonar anómalo Coartación de la aorta
total severa

Infancia
Temprana Tardía
(2 a 6 semanas ) (6 semanas/1 año)
Defecto Septal ventricular largo Defecto septal Ventricular Leve a
moderado
Tetralogía de Fallot
Defecto atrioseptal

Malformaciones del canal A – V.

 Diagnóstico diferencial según
tamaño y silueta cardiaca
Tamaño Silueta Diagnóstico

Normal Normal Enfermedad

Pulmonar/Sistémica

Normal Muñeco de nieve Drenaje venoso pulmonar

anómalo

Normal Forma de huevo Transposición de grandes

vasos

Normal En Bota Atresia pulmonar, atresia

tricuspidea, tetralogía de fallot

Aumentado Crecimiento de la Estenosis pulmonar crítica,CIA,

aurícula derecha defecto Septal AV

Aumentado Crecimiento de la CIV, CAP, interrupción del arco

aurícula izquierda aórtico

Disminuido Normal Drenaje venosos pulmonar

anómalo total
Infradiafragmático
Cardipatías congénitas
Exploración Física
 Características de los soplos en las cardiopatías congénitas

Según localización e irradiación En donde se escucha mejor el soplo y hacia donde

se extiende el ruido.

Según la relación con el ciclo Sistólico

cardiaco y Duración Diastólico
Continuo

Grado I: Suaves y que se escuchan con dificultad

Grado II: Suave pero se escucha con facilidad

Grado III: Intenso pero sin estremecimiento

Grado IV: Intenso y acompañado de

Según la intensidad estremecimiento precordial

Grado V: Intenso con estremecimiento audible

con el borde del estetoscopio

Grado VI: Muy intenso y audible con el

Estetoscopio lejos del tórax o con el oído simple.
 Diagnostico diferencial de los
soplos sistólicos por su
localización en los niños acianóticos

Área
Tricúspide Área
Ápex Septal pulmonar Área aórtica

Insuficiencia Insuficiencia Estenosis Estenosis

Mitral tricuspide Pulmonar Aortica

CIV CAP Estenosis

Sub- aortica
Coartación

CIA
Pruebas complementarias en neonatos sintomáticos en los
que se sospecha cardiopatía

Pruebas Pruebas
Complementarias Complementarias
Generales cardiológicas

Hematocrito Prueba de hiperoxia

Glucosa EKG 12 derivaciones
Hemocultivo Ecocardiograma
Gasometría arterial Cateterismo cardíaco
Radiología de tórax
Relación entre las cardiopatías congénitas y el flujo sanguíneo
pulmonar a nivel radiológico

A: Disminución marcada del flujo B: Aumento de la trama vascular en

sanguineo pulmonar, presentadas en la un recién nacido el cual además
tetrallogia de Fallot y en el Sd. Del presentaba cianosis marcada. Esta
corazón derecho hipoplásico condición sugiere transposición de los
grandes vasos.
 Relación entre las cardiopatías congénitas y el flujo sanguíneo
pulmonar a nivel radiológico

C: Marcada congestión venosa pulmonar en el D: Cardiomegalia y aumento de la vasculatura

tipo vista con obstrucción severa del corazón pulmonar, datos encontrados en los shunts de
izquierdo (coartación de la aorta, estenosis izquierda a derecha a nivel del ventriculo o
aortica) o cuando existe compromiso en el grandes arterias.
retorno venoso pulmonar.
Cardiopatías congénitas cianógenas
 Relación entre las cardiopatías congénitas y el
Electrocardiograma
DI AVF EJE
+ + Normal
- + Derecha
- - Hiper/Derecha
+ - Izquierda

Trazado de electrocardiograma en un Recién nacido normal; Se evidencia la

desviación del eje eléctrico a la derecha y la dominancia del ventriculo derecho
sobre el izquierdo.
 Relación entre las cardiopatías congénitas y el
Electrocardiograma

Hipertrofia ventricular izquierda en un RN con Hipertrofia ventricular derecha marcada en un

estenosis aortica crítica (Incremento de la onda RN con estenosis vavular pulmonar severas
R en la derivación precordial V6) (incremento de la onda R en la derivación
precordial V1).
 Clasificación de los síndromes cardíacos congénitos

Cianosis Central?

Evaluación radiológica y flujo sanguíneo pulmonar

Criterios EKG para hipertrofía ventricular

ACIANÓTICAS

Con flujo pulmonar Normal Con flujo Pulmonar aumentado

Con HVD Con HVI Con HVD

Estenosis Mitral Coartación de la Defecto del septo atrial con

Aorta hipertensión pulmonar

Estenosis Pulmonar Estenosis aortica Defecto Septal Ventricular

Conducto arterioso persistente

 Clasificación de los síndromes cardíacos congénitos

Clasificación de los síndromesCianosis Central?

pediátricos congénitos

Cianosis Central?
Evaluación
Evaluación radiológicaradiológica y flujo
y flujo sanguíneo sanguíneo pulmonar
pulmonar

Criterios EKG para hipertrofía ventricular

CIANÓTICAS
Con aumento del flujo pulmonar Con Disminución del flujo pulmonar

Con HVD Con HVI/HVD Con HVD Con HVI

Sd. Corazón Ventrículo único Tetralogía de Fallot Atresia Tricuspidea
Hipoplásico Severa
Izquierdo Estenosis Pulmonar
severa o atresia
Transposición de Transposición de
los grandes vasos los grandes vasos Anomalía de
con defecto del Ebstein s
Retorno venoso septo ventricular
pulmonar anómalo
total
Corazón estructural y anatómicamente
normal
Dinámica circulatoria normal
 Defecto
atrial septal
Comunicación interauricular
 Defecto atrial septal
Este defecto atrial importante con comunicación de izquierda a derecha resulta de una
Hipertención pulmonar resultando en una marcada hipertrofia ventricular derecha. Este
resultado devido a un defecto septal cardíaco se conoce como complejo de Eisenmenger's
 Defecto atrial septal
A la derecha se observa un agujero oval en el adulto. Se levanta el septum secundun que
revela la apertura. Normalmente la presión en el atrio izquierdo mantiene el agujero cerrado,
sin embargo, si la presión a nivel del atrio derecho
aumenta se producirá la apertura de este defecto.
 Defecto
Septal
Ventricular
Comunicación Interventricular
Corazón con ambos defectos, tanto atrial
como ventricular
Persistencia
del conducto
arterioso
Persistencia conducto arterioso
Coartación de la aorta en una variedad pre-ductal
(Infantil)
Coartación de la aorta
 Tetralogia de Fallot:
1. Defecto septal ventricular;
2. Cavalgamiento de la aorta; 3. Estenosis pulmonar;
4. Hipertrofia ventricular derecha.





 Retorno venoso pulmonar anómalo total.
Las venas pulmonares no drenan a la auricula izquierda, en su lugar,
se pueden conectar con la vena innominada, seno coronario, o en
cualquier otro sitio anormal, con sobrecarga del corazón derecho. En
esta gráfica, el defecto septal auricular provee sangre
oxigenada al ventriculo izquierdo
Transposición de los grandes vasos
Valvula aortica bicuspide congénita. La mayor parte de ellas
sufren un proceso de calcificación precoz.