PROTOCOLO: SEGUIMIENTO DE PACIENTES CON PARLISIS CEREBRAL INFANTIL

Dra. Cecilia Paredes, Dra. Pilar Po Servei Neurologia Hospital Sant Joan de Du Barcelona, Julio de 2010
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INTRODUCCIN
El trmino de parlisis cerebral (PC) no se refiere a una enfermedad especfica, sino que bajo el mismo se agrupan un conjunto de enfermedades. Una de las definiciones ms aceptada actualmente describe la PC como un grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y la postura, causantes de limitacin de la actividad, que se atribuyen a trastornos no progresivos que ocurrieron en el cerebro fetal o infantil en desarrollo. Los trastornos motores de la PC se acompaan a menudo de trastornos sensoriales, cognitivos, de la comunicacin, perceptivos y/o de conducta, y/o de un trastorno convulsivo (1,2). La dificultad para corregir las imprecisiones de las distintas definiciones de PC le hacen motivo de frecuentes revisiones por los especialistas en la materia. Se considera la principal causa de discapacidad en la edad peditrica, con una prevalencia global estimada de entre 2 y 3 por cada 1000 nacidos vivos (1,3,4).

CLASIFICACIN
A lo largo del tiempo la mayora de las clasificaciones se han basado en la localizacin de la estructura corporal afectada y en el grado de funcionalidad, usando trminos de la Clasificacin Internacional de Funcionamiento, Discapacidad y Salud (5).

Afectacin motora
El grupo Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE), recomienda la siguiente clasificacin (6): 1- PC espstica: Bilateral Unilateral (hemiplejia)

2- PC discintica: Distnica Coreo-atetsica

3- PC atxica 2

Deja una categora abierta, PC no clasificable, para los casos con hipotona generalizada sin signos de ataxia. Evitan el subtipo PC mixta para mejorar la fiabilidad de estudios epidemiolgicos, el cual s es usado en otras clasificaciones (7).

La clasificacin clsica de Hagberg (13) desde el punto de vista clnico, sigue siendo de utilidad para distintos aspectos: tratamiento de fisioterapia, farmacolgico o quirrgico, relacin con problemas asociados y para el pronstico evolutivo. Se diferencian los siguientes tipos: Dipleja (diparesia): afectacin de las cuatro extremidades con claro predominio de afectacin de las inferiores Hemipleja (hemiparesia): afectacin de la extremidad superior y la inferior de un mismo lado, generalmente la repercusin funcional es mayor en la extremidad superior. Tetrapleja (tetraparesia o cuadripleja): afectacin global, incluyendo el tronco y las cuatro extremidades. Tripleja (triparesia): afectacin de tres extremidades. Monopleja (monoparesia): afectacin exclusiva de una extremidad Aunque es conocida la diferencia entre paresia (no existe una imposibilidad total para la realizacin de una actividad por una extremidad) o plejia (imposibilidad total), con frecuencia se utilizan indistintamente por diferentes autores.

NIVEL FUNCIONAL
1) Desarrollo motor: a. Miembros inferiores / Funcin motora gruesa: i. La Gross Motor Function Classification System (GMFCS) es la recomendada por el SCPE(8). Es una clasificacin dividida segn edades diferenciando cinco niveles de funcin. Intenta medir el grado de discapacidad global y se la considera vlida, fiable y con significacin pronstica. (Ver anexo) ii. La Functional Mobility Scale (FMS) puede utilizarse para clasificar el nivel de soporte que requiere el nio en casa, 3

escuela y en la comunidad (9). La clasificacin mediante la GMFCS puede ser sillas de ruedas. b. Miembros superiores: i. Manual Ability Classfication System (MACS) (10): describe cinco niveles de funcin en la motricidad fina. El nivel I se refiere a los nios que pueden manipular objetos fcilmente y el nivel V a los pacientes gravemente afectados, sin posibilidad de manipular objetos. ii. Bimanual Fine Motor Function (BFMF) (11): recomendada por la SCPE, relaciona sus cinco niveles funcionales con la aceptada GMFCS. 2) Desarrollo cognitivo, de acuerdo al CI estimado: Normal ( ) / Lmite difcil para nios que utilizan aparatos o

(70-84) / Dficit leve (50-69) / Dficit moderado a grave (20-49) / Dficit profundo (<20). Pueden aparecer tambin problemas de la comunicacin y del lenguaje, principalmente en la PC discintica (12). 3) Funcin visual: normal / deficitaria / dficit grave (ciego o falta de visin til). 4) Audicin: normal / deficitaria / dficit grave (prdida auditiva >70 dB)

OTRAS POSIBLES CONDICIONES ASOCIADAS

Epilepsia. Otras complicaciones, entre ellas (12): a. Ortopdicas: son las complicaciones ms frecuentes, especialmente en la PC grave, en forma de contracturas msculo-esquelticas, luxacin de cadera, escoliosis, osteoporosis. b. Gastro-intestinales: reflujo gastroesofgico, malnutricin, disfagia, estreimiento. c. Respiratorias: infecciones de repeticin, aspiraciones. d. Gnito-urinarios: disfuncin vesical. e. Alteraciones bucodentales. f. Sialorrea. g. Alteraciones cutneas y vasomotoras.

h. Alteraciones del sueo. i. Alteraciones de conducta, irritabilidad, principalmente en los nios con afectacin grave.

SEGUIMIENTO DE PACIENTE CON PC

Debido a la variedad de problemas que podemos identificar en un paciente con PC, su seguimiento precisa un equipo multidisciplinar que incluya pediatras, neurlogos, rehabilitadores, logopedas, trabajadores sociales, ortopedas,

oftalmlogos, otorrinos, odontlogos, gastroenterlogos y educadores. El plan ha de adaptarse a las caractersticas individuales de cada paciente, segn el grado de afectacin (Tabla 1).

1) EVALUACIN NEUROLGICA: El neuropediatra ha realizar el diagnstico clnico-etiolgico, teniendo en cuenta la anamnesis y principales factores de riesgo pre, peri y post natales asociados a la PC. La exploracin neurolgica ha de adaptarse a la edad del nio. En una primera etapa hemos de intentar llegar al diagnstico sindrmico del trastorno motor de origen cerebral, aun cuando el cuadro clnico completo no se haya producido, lo que puede tardar meses (14). Por lo tanto este estudio, aunque necesario, no debe retrasar el tratamiento de fisioterapia y estimulacin temprana si se precisa. En cuanto a las pruebas complementarias se recomienda la realizacin de una neuroimagen. En la poca de lactante puede realizarse una ecografa transfontanelar, pero actualmente se tiende a la realizacin de una resonancia magntica cerebral en distintas secuencias. La tomografa axial computarizada puede ayudarnos a ver mejor calcificaciones si las sospechamos. Los resultados de las pruebas de imagen pueden ser caractersticos y ayudarnos enormemente en la bsqueda etiolgica, adems de su implicacin pronstica funcional.

La realizacin del electroencefalograma no es necesaria en el diagnstico, pero s ser recomendable en pacientes con mayor riesgo de epilepsia, y en el seguimiento de aquellos que hayan presentado crisis. En el seguimiento es importante la realizacin de al menos una radiografa de cadera antes de iniciar la carga en bipedestacin, lo cual puede evitarse o retrasarse si el trastorno motor es leve. En los casos graves se realiza un control radiolgico de caderas anual, vigilando la posibilidad de luxacin. No tenemos que olvidar el control clnico de la posible escoliosis y la realizacin de radiologa si se considera necesaria.

La revisin oftalmolgica y auditiva ha de realizarse en todos los casos, por el riesgo elevado de dficit sensoriales, ya que hasta un 50% presentar dficit visual y un 20% auditivo (12). Detallamos las pruebas en los correspondientes apartados.

Se han de vigilar todos aquellos trastornos asociados que pueden darse con la PC, especialmente la epilepsia. sta ocurre aproximadamente un alto porcentaje de estos nios, principalmente en tetrapljicos (73,5%), pero tambin en hemipljicos (45,2%) y menos en dipljicos (13,6%) (15). Segn un estudio retrospectivo de 197 pacientes menores de 12 aos con PC, hasta un 33% presentaron epilepsia, apareciendo la primera crisis antes del ao de vida en un 50% de los mismos (16).

En la historia clnica no ha de faltar la anamnesis especfica para descartar trastornos del sueo, patologa especialmente frecuente en nios con PC, del 10 al 40% segn series(17,18). Atendiendo a los distintos problemas que podamos identificar y al paciente frente al que nos encontramos, las actitudes terapeticas sern distintas. Es evidente que ha de ser abordada cualquier causa con posible tratamiento (RGE, factores de estrs, epilepsia, dolor de origen identificado). En el caso de un trastorno ms especfico, existiran 2 vertientes principales: Sospecha de SAHOS: Si existiese hipertrofia adenoamigdalar, tratamiento mdico/quirrgico si est indicado. En el resto de casos realizacin de una polisomnografa. Si el resultado es positivo podra 6

ser necesaria la introduccin de CPAP nocturno segn indicacin del especialista. Alteracin del ciclo vigilia-sueo: Realizacin de un diario de sueo para identificar rutinas o factores perjudiciales. Tras ser valorado se han de corregir los malos hbitos y dar pautas para una correcta higiene del sueo. En ocasiones se prescriben terapias cognitivoconductuales para aquellos pacientes con un buen rendimiento cognitivo y con colaboracin familiar. En caso necesario la principal opcin farmacolgica es la melatonina, independientemente del trastorno del sueo observado, seguido por los antihistamnicos sedantes y, dependiendo de la severidad del dficit cognitivo algunos antipsicticos como la risperidona o la levomepromazina. El resto de frmacos inductores del sueo son raramente usados (17).

De gran importancia en el seguimiento es el planteamiento del diagnstico diferencial, principalmente durante los primeros aos. Hemos de preguntarnos, especialmente en los casos de etiologa dudosa, si estamos ante un trastorno motor cambiante pero no progresivo o ante un trastorno progresivo o enfermedad degenerativa del sistema nervioso central (14). El pronstico y consejo gentico es del todo distinto, adems de la posibilidad de que se trate de una causa tratable. Algunas etiologas que pueden confundirse son: Espasticidad progresiva de extremidades inferiores: deficiencia de arginasa, leucodistrofia metacromtica, paraparesia espstica familiar. Patologas que cursan con ataxia: algunas patologas

mitocontriales, algunas formas de ataxia, principalmente ataxiatelangectasia en su etapa inicial e incluso algunas leucodistrofias como la enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher. Patologas discinticas: distona dopa sensible (enfermedad de Segawa), aciduria glutrica tipo I, sndrome de Lesch-Nyhan, dficit de tirosina hidroxilasa.

En cualquier caso, es importante identificar precozmente a los pacientes con PC para su orientacin terapetica, aunque esperemos hasta los 2 e incluso a los 4 aos (6,19) para determinar el diagnstico definitivo.

Es recomendable la existencia de un coordinador que haga un seguimiento eficaz de los distintos aspectos de la salud del nio con PCI. Esta funcin suele ser realizada por el neuropediatra, pero podra ser llevada a cabo tambin por el profesional de la salud que presente mayor experiencia e inters por el tema, dependiendo del contexto socio-sanitario en cada caso.

2) EVALUACIN PEDITRICA: Controles habituales de acuerdo a programas establecidos sobre actividades preventivas y promocin de la salud en Centros de Atencin Primaria. Especial atencin a patologa asociada prevalente con derivacin a los especialistas adecuados si resulta indicado.

3) EVALUACIN OFTALMOLGICA: En prematuros de menos de 28 semanas, menos de 1500 gramos o con patologa perinatal severa deber ser descartada retinopata del prematuro. En casos de prematuridad debern ser realizados potenciales evocados visuales y electrorretinograma si se considera indicado. En todos los casos, excepto en los de afectacin ms leve sin sospecha de dficit, se evaluarn por oftalmologa posibles defectos visuales en los primeros aos de vida, especialmente estrabismo, muy frecuente en nios con PC.

4) EVALUACIN AUDITIVA: Se recomienda la realizacin de potenciales evocados auditivos a todos los recin nacidos. Adems el estudio de la audicin por otorrinolaringologa est indicado en todos los casos de PC, principalmente si existe antecedente de prematuridad, hiperbilirrubinemia, infeccin congnita o tratamiento con aminoglucsidos en el periodo neonatal. Se excluyen de nuevo aquellos casos de afectacin ms leve y sin sospecha de dficit.

5) EVALUACIN DEL CRECIMIENTO Y NUTRICIN: Es frecuente en nios con parlisis cerebral, principalmente en formas con mayor afectacin, la existencia de un retraso del crecimiento que da lugar a una disminucin del peso y talla correspondientes por edad. La causa es multifactorial: nutricin irregular, afectacin de estructuras cerebrales implicadas en el crecimiento, afectacin de la musculatura. En el caso de detectarse la existencia de malnutricin, ha de consultarse con el especialista en nutricin. Se trata de conseguir una dieta equilibrada y que aporte las caloras necesarias. Ocasionalmente puede necesitarse

alimentacin por sonda nasogstrica o gastrostoma. Si existe hipocrecimiento se considerar la evaluacin por endocrinologa, principalmente en nios que han sido recin nacidos pequeos para la edad gestacional (peso o longitud al nacer ms de dos desviaciones estndar por debajo de la media de los recin nacidos de su poblacin de la misma edad gestacional y sexo), por su posible indicacin de hormona del crecimiento.

6) EVALUACIN DEL DESARROLLO PSICOMOTOR: El paciente con PC detectado ha de ser precozmente derivado a centros de atencin temprana donde reciban tratamiento rehabilitador que prevenga la atrofia muscular y evite contracturas, adems de estimular otros aspectos del desarrollo madurativo del nio. En nios con retraso mental, alteraciones del lenguaje o de la conducta participarn de forma activa otros profesionales: logopeda, psiclogo y/o equipo psicopedaggico, terapeuta ocupacional.

7) EVALUACIN ORTOPDICA: El pediatra y el neurlogo controlarn la evolucin del sistema msculoesqueltico. Se realizarn controles radiolgicos de cadera segn lo mencionado en el punto 1. En ocasiones la afectacin de la columna vertebral, las deformidades articulares y de extremidades (principalmente de la cadera), hace necesaria la valoracin y posible tratamiento por traumatologa (ortopedia/ciruga).

8) EVALUACIN ODONTOLGICA: Son de gran importancia las actividades preventivas, los controles peridicos y la profilaxis de la caries dental, con controles por odontlogo si precisa.

9) MBITO FAMILIAR / ESCOLAR: Es muy importante la labor del trabajador social que informa a la familia acerca de los recursos disponibles, asociaciones, ayudas especficas. Los equipos del CDIAP (Centre de Desenvolupament Infantil i Atenci Preco) inicialmente y despus los EAP (Equips dassessorament i orientaci psicopedagogica) orientarn sobre la escolarizacin ms adecuada para el paciente.

El apoyo de todos los profesionales implicados a las familias y al paciente, y una buena coordinacin entre ellos har posible el xito de este seguimiento propuesto: la mayor calidad de vida posible para el paciente con discapacidad.

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Tabla 1- Seguimiento de nios con parlisis cerebral.

1-Protocolos de salud infantil 2-Evaluacin neurolgica Pediatra

Neuropediatra: Diagnstico / Tratamiento / Seguimiento

3-Evaluacin oftalmolgica

Pediatra / Oftalmlogo (OFT)

4-Evaluacin auditiva.

Pediatra / Otorrinolaringologo (ORL) PEATC (*)

5-Evaluacin de la nutricin / crecimiento

Pediatra / Gastroenterologo (GE) / Endocrino (END)

6-Evaluacin psicomotriz

Equipo de Atencin Temprana: Fisioterapeuta, Psiclogo, Logopeda, Neuropediatra

7-Evaluacin ortopdica

Pediatra / Neuropediatra / Traumatlogo (COT) Radiologa caderas (**)

8-Salud buco-dental

Odontlogo

9-Apoyo familiar y escolar

Trabajador Social / EAP

m= meses ; a= aos; PEATC= Potenciales Evocados Auditivos del Tronco Cerebral; EAP= Equips dAssessorament i orientaci Psicopedagogic OFT : Descartar retinopata del prematuro si procede. Evaluacin inicial excepto casos leves sin sospecha de dficit. Si defecto visual seguimiento. ORL: Evaluacin inicial excepto casos leves sin sospecha de dficit. Si defecto auditivo seguimiento. GE: Si se detecta malnutricin u otros trastornos de la alimentacin. END: Si se detecta hipocrecimiento COT: En casos con deformidad msculo-esqueltica que precisen tratamiento ortopdico o ciruga.

(*): en todos los casos. (**): antes de iniciar la carga excepto en casos leves. Si grave control anual.

BIBLIOGRAFA
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