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Estudo dirigido de Oxidao de aminocidos, ciclo da uria e digesto de protenas 1) A amnia gerada em excesso no catabolismo de aminocidos em tecidos extra

hepticos necessita ser convertida em compostos no txicos. Quais so as molculas no txicas coletoras de grupos amino? Defina o papel de cada uma delas. O glutamato, a glutamina e a alanina. No citosol dos hepatcitos o grupo amino dos aa so transferidos para o cetoglutarato para formar o glutamato (transaminao) O glutamato ento transportado para dentro da mitocndria, onde seu grupo amino removido para formar NH4+ (desaminao oxidativa) Nos tecidos o excesso de NH4+ combinado com glutamato e transformado no nitrognio da amida da glutamina , e nesta forma transportado ao fgado. Nos msculos esquelticos, os grupos amino em excesso so quase todos transferidos para o piruvato, formando a alanina O excesso de amnia gerado nos tecidos extrahepticos transportado ao fgado para converso na forma apropriada de excreo (nos mamferos em uria). 2) Quais so as trs formas de excreo de grupamentos amino em diferentes organismos? forma de amnia: peixes, larvas de anfbios eliminam ureia:animais terrestres. eliminam cido rico:rpteis. 3) O ciclo da uria consome 4 ATPs. Porm, acoplado a uma outra via metablica, acaba por gastar apenas o equivalente de um pouco mais que 1 ATP. Qual esta via? Por que o gasto lquido de apenas 1 ATP aproximadamente? Ciclo de Krebs. A conexo entre o Ciclo de Krebs e o Ciclo da Uria reduz o custo energtico da sntese da ureia pois,o ciclo da uria faz a converso do oxalacetato em fumarato (via aspartato). A regenerao do malato a oxaloacetato, catalisado pela malato desidrogenase gera NADH : cada NADH gera 2,5 ATP durante a respirao mitocondrial. 4) A amnia um composto txico, especialmente para o crebro. Apesar das bases moleculares deste processo no serem totalmente conhecidas, os possveis efeitos txicos deste composto no crebro so trs: 1) variao do pH celular, 2) depleo de certos intermedirios do ciclo de Krebs, 3) depleo do glutamato, que alm de ter a funo de neurotransmissor tambm precursor do GABA (um outro neurotransmissor). Comente as consequncias destes efeitos sobre o crebro. edema cerebral (alto contedo de gua no crebro), aumento da presso intracraniana e estado de coma. 5) Quais so os destinos da amnia gerado no catabolismo de aminocidos? Fgado e rim. 6) Em qual local ou locais do hepatcito ocorre o ciclo da uria?

interior da mitocndria do fgado(1 passo) e citosol (3 demais passos) 7) A cada volta no ciclo da uria, dois grupamentos amino so consumidos. Um deles consumido no interior da mitocndria, e o outro no citoplasma. Quais so os dois aminocidos doadores diretos de grupamentos amino nestas reaes? 1 : carbamoil fosfato sintase I 2: ornitina transcarbamoilase 8) Como ocorre a degradao enzimtica das protenas dos alimentos em aminocidos? As vias de degradao dos 20 aminocidos convergem para 6 produtos finais que entram no ciclo de Krebs. Aminocidos glicognios: Degradados em precursores de glicose, como piruvato, a- cetoglutarato, succinil-CoA, fumarato, oxalacetato. Aminocidos cetognicos so degradados a acetil-CoA ou acetoacetil- CoA so convertidos em cidos graxos ou corpos cetnicos. 9) Qual a razo da existncia de um sistema to elaborado, envolvendo a formao de pr enzimas para obteno de enzimas digestivas no TGI? A sntese de prenzimas (forma inativa) protege as clulas excrinas de ataques proteolticos destrutivos. 10) Por que o emprego da alanina para transportar amnia dos msculos esquelticos representa economia em caso anaerobiose? produz muito piruvato e no fgado h converso de piruvato em glicose. (gliconeognese) Nos msculos esquelticos, os grupos amino em excesso so quase todos transferidos para o piruvato, formando a alanina. 11) De onde vm os esqueletos carbnicos pra a sntese dos aminocidos? provm do oxaloacetato 12) O que so aminocidos cetognicos e glicognicos? Glicognicos: quando participam da gliconeognese Cetognicos: quando geram corpos cetnicos 13) Se sua dieta rica em alanina, mas deficiente em aspartato, voc ir apresentar sinais de deficincia de aspartato? No. Pois a alanina se transforma em piruvato, que vai para o ciclo de Krebs o qual produzira o oxaloacetato o qual dar origem ao aspartato. 14) Uma criana de dois anos de idade foi levada ao hospital. Sua me disse que ele vomitava com frequncia, especialmente aps as refeies. O peso da criana, bem como seu desenvolvimento, eram abaixo do normal. Seu cabelo, embora preto, apresentava mechas brancas. Uma amostra de urina foi tratada com cloreto frrico, resultando uma

cor verde caracterstica da presena de fenilpiruvato. Uma anlise quantitativa da urina forneceu os resultados mostrados na tabela abaixo: Substncia Fenilalanina Fenilpiruvato Fenilactato Concentrao (mM) Urina do paciente Urina normal 7,0 0,01 4,8 0 10,3 0

a) Que enzima pode estar ausente nesta criana? Proponha um tratamento. Pode estar ausente a enzima Fenilalanina hidroxilase. Tratamento consiste em dar a criana afetada uma baixa dieta em fenilalanina e adicionar tirosina na dieta. No deve ser utilizado o adoante aspartame (dipeptdeo do aspartato e ester metlico da fenilalanina), o qual muito utilizado em bebidas, principalmente refrigerantes. b) Por que a fenilalanina aparece em grandes quantidades na urina? Pois ela se acumula no sangue e em tecidos e eliminada atravs da urina. c) De onde vem o fenilpiruvato e o fenilactato? Por que esta via (normalmente no funcional) entra em funcionamento quando a concentrao de fenilalanina aumenta? A fenilalanina se transformaria em tirosina, mas devido a ausncia da enzima fenilalanina hidroxilase, a fenilalanina acaba transformando-se em fenilpiruvato e o fenilpiruvato em fenilactato e fenilacetato. Devido competio da fenilalanina em excesso com outros aminocidos para o transporte atravs da barreira hematoenceflica, resultando em nveis reduzidos de metablitos essenciais, diminuindo a concentrao cerebral intracelular de tirosina, de 5hidroxitriptofano, deserotonina, dopamina, noradrenalina, adrenalina e melatonina. d) Por que a criana apresenta mechas brancas no cabelo? Devido ao processo da sntese de melanina estar afetado devido a no produo de tirosina. 15) Cite dois exemplos da importncia de aminocidos na biossntese de outros compostos fisiologicamente importantes, mencionando o aminocido e o produto formado. Alcaptonuria: afeta o metabolismo da tirosina. Doena causada pela deficincia da enzima oxidase do cido homogentsico (um subproduto txico da tirosina) que converte este cido em maleilacetoactico. Caracterizada pela presena de pigmento escuro na urina e tardio desenvolvimento de artrite. Homocistinria: afeta a degradao da metionina.Devido a defeitos genticos das enzimas envolvidas no metabolismo da homocistena (metionina sintase e cistationina sintase). Caracterizada por desenvolvimento sseo defeituoso e retardo mental. 16) Em que ocasies a oxidao de aminocidos importante?

1) Renovao das protenas: aa liberados pela quebra das protenas sero oxidados caso eles no sejam necessrios para a sntese de molculas novas 2) Quando a dieta rica em protenas: h o catabolismo de aa livres (pois estes no podem ser armazenados) 3) Jejum prolongado ou diabetes melito :quando os carboidratos esto inacessveis ou no esto sendo utilizados adequadamente (os aa so utilizados como combustvel)