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Urticaria gigante
Gammon Gammon Dermatol Dermatol Clin Clin 1985; 1985; 3:97-105 3:97-105 Snchez Snchez et et al. al. Arch Arch Dermatol Dermatol 1985; 1985; 121:220-224 121:220-224 soster. soster. J J AM AM Acad Acad Dermatol Dermatol 1991; 1991; 25:146-154. 25:146-154. Mehregan Mehregan et et al. al. J. J. Am Am Acad Acad Dermatol Dermatol 1992; 1992; 26:441-448. 26:441-448.
CAUSAS PRIMARIAS ?
Sndrome vascultico urticariano hipocomplementmico (Sndrome McDuffie ?) McDuffie?)
CAUSAS PRIMARIAS ?
Sndrome de Palazzo y Kahn ( vasculitis (vasculitis urticariana hipocomplementrica , sndrome hipocomplementrica, de Jaccoud , valvulopata . Jaccoud, valvulopata.
J. Rheumatol 1993; 20: 1236-1240. Kahn et al Arthritis - Rheum 1987 (Suppl 4) 30: S64
VASCULITIS LIVEDOIDE
PANICULITIS Y VASCULITIS
TH 1
IL12 RECEPTOR DE QUEMOQUINAS CXCR3 IL2 IL12 IL18
PRODUCCION DE - IFN
ESTIMULACION ANTIGENICA
TH 2
IL4 IL 13 SUPRESION DE LA ACTIVACION DE LOS MACROFAGOS
RECEPTOR IL4
PRODUCCION DE IgE
EVIDENCIAS QUE CONFIRMAN EL PAPEL DEL Ab -ANCA EN LA Ab-ANCA PATOGNESIS PATOGNESIS DE LAS VASCULITIS ASOCIADA A ANCA
I. I.
ANCA ANCA esta esta asociada asociada a a las las vasculitis vasculitis y y se se observa observa raramente raramente en en otras otras enfermedades enfermedades autoinmunes autoinmunes Observaciones Observaciones in in vitro vitro sugieren sugieren que que los los ANCA ANCA pueden pueden producir producir vasculitis : vasculitis in in vitro vitro:
a. a.
II. II.
Los Los ANCAS ANCAS activan activan citoquinas citoquinas de de neutrfilos neutrfilos // monocitos monocitos que que generan generan desgranulacin desgranulacin y y productos productos txicos txicos derivados derivados del del oxgeno oxgeno Activacin Activacin de de neutrfilos neutrfilos y y monocitos monocitos por por ANCA ANCA induce induce la la liberacin liberacin de de citoquinas -inflamatorias citoquinas pro pro-inflamatorias Efecto Efecto sobre sobre los los neutrfilos neutrfilos
1. 1. 2. 2. 3. 3.
b. b.
c. c.
Incremento Incremento de de la la adhesin adhesin de de los los neutrfilos neutrfilos al al endotelio endotelio Transmigracin Transmigracin Liberacin Liberacin de de enzimas enzimas proteolticas proteolticas
III. III.
Evidencias Evidencias a a nivel nivel de de los los ratones ratones del del papel papel de de los los ANCAS ANCAS en en la la induccin induccin de de vasculitis vasculitis
Referencias: 1. Sneller M. C. A-Rheum 2005; 52: 1 5 2. Falk, Jenette J. Am Soc Neprol 2002; 13: 1977
Tomado de Inflammatory Diseases of Blood Vessels. Editado por: Gary S. Hoffman y Cornelia M. Weyand. 2002 pg 344
Tomado de Inflammatory Diseases of Blood Vessels. Editado por: Gary S. Hoffman y Cornelia M. Weyand. 2002 pg 391
C.E. activadas
VASCULITIS
Tomado de Vasculitis. Editado por: Gene V. Ball y S. Louis Bridges JR. 2002. Pg 350
= =
S. aureus
TEM
TEM TPR3
B
TEM
B B
PR3
Epitelio respiratorio
NECROSIS
Tomado de Inflammatory Diseases of Blood Vessels. Editado por: Gary S. Hoffman y Cornelia M. Weyand. 2002 pg 368
C y P ANCA
TIPO DE ANTGENO Proteinasa 3 (PR3) Mieloperoxidasa (MPO) Elastasa TIPO DE VASCULITIS Granulomatosis de Wepener Poliangeitis microscpica Vasculitis asociada a medicamentos Vasculitis asociada a enfermedades del tejido conectivo Vasculitis asociada a infeccin TIPO DE ANCA C ANCA P ANCA P - ANCA
Lactoferrina
P - ANCA
BPI
P - ANCA
ASPECTOS CLINICOS
GLOMERULONEFRITIS
NEUROPATIA PERIFERICA
PIEL
VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA NODULOS SUBCUTANEOS ULCERAS GANGRENA
Tomado de Inflammatory Diseases of Blood Vessels. Editado por: Gary S. Hoffman y Cornelia M. Weyand. 2002 pg 383
F. Arteria pulmonar
a. Disnea b. Sincope
CAPILARITIS PULMONAR
PATOLOGA
c-ANCA
p-ANCA
ANCA ATPICO