Anemia hemoltica: anemias hemolticas(hemolytic anemias, HA), pueden ser hereditarias o adquiridas.

Desde el punto de vista clnico son agudas o crnicas y varan desde leves hasta muy graves. El sitio de la hemlisis puede ser predominantemente intravascular o extravascular. En lo referente a los mecanismos, las anemias hemolticas pueden deberse a causas intracorpusculares o extracorpusculares FISIOPATOLOGA GENERAL: El eritrocito maduro es el producto de una va de desarrollo que lleva a un extremo el fenmeno de la diferenciacin. Una serie de fenmenos ordenados produce cambios sincrnicos mediante los cuales la acumulacin gradual de una enorme cantidad de hemoglobina en el citoplasma (hasta una concentracin final de 340 g/L, es decir, unos 5 mM) se acompaa de la prdida gradual de organelos celulares y de las capacidades de biosntesis. Al final la clula eritroide experimenta un proceso que tiene las caractersticas de la apoptosis, lo que incluye picnosis nuclear y una verdadera prdida del ncleo. Sin embargo, el resultado final es ms altruista que suicida; el cuerpo citoplsmico, en vez de desintegrarse ahora puede aportar oxgeno a toda la clula en el organismo humano durante los 120 das restantes de la "vida"del eritrocito.Como resultado de este proceso nico de diferenciacin y maduracin, el metabolismo intermedio se reduce drsticamente enlos eritrocitos maduros (fig. 101-1); por ejemplo, se ha perdido la fosforilacin oxidativa regulada por citocromo con la prdidade mitocondrias; por tanto, no hay respaldo a la gluclisis anaerbica para la produccin de trifosfato de adenosina (adenosinetriphosphate, ATP). Asimismo, se ha perdido la capacidad de sintetizar protena con la prdida de los ribosomas. Esto hace que el aparato metablico limitado de la clula quede en riesgo ya que si se deteriora algn componente protenico, no puede ser reemplazado como en gran parte de las dems clulas y, de hecho, la actividad de la mayora de las enzimas gradualmente disminuye conforme envejecen los eritrocitos. Otra consecuencia de la simplicidad relativa de los eritrocitos es que tienen una serie muy limitada de formas de manifestar sufrimiento ante la adversidad: en esencia, todo tipo de insuficiencia metablica tarde o temprano lleva a lesiones estructurales de la membrana o a la incapacidad de la bomba de cationes. En cualquier caso se reduce el tiempo que vive el eritrocito, que es la definicin de un trastorno hemoltico. Si la tasa de hemlisis sobrepasa la capacidad de la mdula sea para producir ms eritrocitos, el trastorno hemoltico se manifestar como anemia hemoltica. Diagnstico de laboratorio:

La sospecha de deficiencia de G6PD se confirma por mtodos semicuantitativos conocidos como estudios de deteccin sistemtica, que son apropiados para aplicarse en la poblacin y que permiten clasificar correctamente alos varones, en estado de equilibrio, como normales para G6PD o deficientes para G6PD. Sin embargo, en la prctica, suele requerirse un estudio diagnstico cuando el paciente ha tenido un ataque hemoltico: esto implica que se han destruido selectivamente los eritrocitos ms viejos y ms deficientes en G6PD y que los eritrocitos jvenes, al tener una mayor actividad de G6PD, se estn liberando a la circulacin

sangunea. En estas circunstancias, slo un estudio cuantitativo permite dar un resultado definitivo. En los varones, esta prueba permitir identificar hemicigotos normales y hemicigotos con deficiencia deG6PD; entre las mujeres se pasar por alto a algunas heterocigotas, pero se identificar a las que tienen ms riesgo de hemlisis.

Tratamiento: La anemia hemoltica aguda en la deficiencia de G6PD en gran parte es prevenible si se evita la exposicin a factores desencadenantes en sujetos previamente detectados. Desde luego, la aplicabilidad y la rentabilidad de la deteccin sistemtica dependen de la prevalencia de deficiencia de G6PD en cada comunidad individual. El fabismo es por completo prevenible si no se consumen habas. La prevencin de la hemlisis provocada por medicamentos es posible en gran parte de los casos si se usan frmacos alternativos. Cuando sobreviene la anemia hemoltica aguda y una vez que se reconoce su causa, no se requiere tratamiento especfico en casi todos los casos. Sin embargo, si la anemia es grave representa una urgencia mdica, sobre todo en los nios, requirindose accin inmediata, incluyendo transfusin sangunea. Cuando sobreviene insuficiencia renal aguda puede requerirse hemodilisis, pero si no hay nefropata previa, la recuperacin completa es lo habitual. El tratamiento de la NNJ asociada a deficiencia de G6PD no es diferente de la de NNJ por otras causas. En los casos de CNSHA, si la anemia no es grave, basta con los complementos de cido flico administrados en forma peridica y la vigilancia hematolgica con regularidad. Es importante evitar la exposicin a frmacos potencialmente hemolticos y est indicada la transfusin sangunea cuando ocurren exacerbaciones, sobre todo en forma concomitante a infecciones intercurrentes. Ocasionalmente se requieren transfusiones sanguneas peridicas y se instaura quelacin de hierro apropiada en estos casos. A diferencia de la esferocitosis hereditaria, no hay datos de destruccin selectiva de eritrocitos en el bazo; sin embargo, en la prctica la esplenectoma ha resultado benfica en los casos graves.