Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
1 Latar Belakang
2013
Kelainan konginetal pada penis menjadi suatu masalah yang sangat penting, karena selain berfungsi sebagai pengeluaran urine juga berfungsi sebagai alat seksual yang pada kemudian hari dapat berpengaruh terhadap fertilitas. Salah satu kelainan konginetal terbanyak kedua pada penis setelah cryptorchidism yaitu hipospadia. Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan berupa lubang uretra yang terletak di bagian bawah dekat pangkal penis. Istilah hipospadia berasal dari bahasa Yunani, yaitu Hypo (below) dan spaden (opening). Hipospadia menyebabkan terjadinya berbagai tingkatan defisiensi uretra. Jaringan fibrosis yang menyebabkan chordee menggantikan fascia Bucks dan tunika dartos. Kulit dan preputium pada bagian ventral menjadi tipis, tidak sempurna dan membentuk kerudung dorsal di atas glans. Selain berpengaruh terhadap fungsi reproduksi yang paling utama adalah pengaruh terhadap psikologis dan sosial anak. Penyebab dari hiposapadia ini sangat multifaktorial antara lain disebabkan oleh gangguan dan ketidakseimbangan hormone, genetika dan lingkungan. Ganguan keseimbangan hormon yang dimaksud adalah hormone androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria). Sedangkan dari faktor genetika , dapat terjadi karena gagalnya sintesis androgen sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi. Dan untuk faktor lingkunagn adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi. Di Amerika Serikat, hipospadia diperkirakan terjadi sekali dalam kehidupan dari 350 bayi laki-laki yang dilahirkan . Angka kejadian ini sangat berbeda tergantung dari etnik dan geogafis. Di Kolumbia 1 dari 225 kelahiran bayi laki-laki, Belakangan ini di beberapa negara terjadi peningkatan angka kejadian hipospadia seperti di daerah Atlanta meningkat 3 sampai 5 kali lipat dari 1,1 per 1000 kelahiran pada tahun 1990 sampai tahun 1993. Banyak penulis melaporkan angka kejadian hipospadia yang bervariasi berkisar antara 1 : 350 per kelahiran laki-laki. Bila ini kita asumsikan ke negara Indonesia karena Indonesia belum mempunyai data pasti berapa jumlah
HIPOSPADIA
2013
penderita hipospadia dan berapa angka kejadian hipospadia. Maka berdasarkan data dari Biro Pusat Statistik tahun 2000 menurut kelompok umur dan jenis kelamin usia 0 4 tahun yaitu 10.295.701 anak yang menderita hipospadia sekitar 29 ribu anak yang memerlukan penanganan repair hipospadia. Penatalaksanaan hipospadia pada bayi dan anak dilakukan dengan prosedur pembedahan. Tujuaan utama pembedahan ini adalah untuk merekontruksi penis menjadi lurus dengan meatus uretra ditempat yang normal atau dekat normal sehingga pancaran kencing arahnya kedepan. Umumnya di Indonesia banyak terjadi kasus hipospadia karena kurangnya pengetahuan para bidan saat menangani kelahiran karena seharusnya anak yang lahir itu laki-laki namun karena melihat lubang kencingnya di bawah maka di bilang anak itu perempuan. Oleh karena itu kita sebagai seorang tenanga medis harus menberikan informasi yang adekuat kepada para orang tua tentang penyakit ini. Para orang tua hendaknya menghindari faktor- faktor yang dapat menyebabkan yang dapat menyebabkan hipospadia dan mendeteksi secara dini kelainan pada anak mereka sehingga dapat dilakukan penanganan yang tepat.
HIPOSPADIA
2013
2.1 Definisi a. Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra eksternus terletak dipermukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal pada ujung gland penis. b. Hipospadia adalah suatu keadaan dimana terjadi hambatan penutupan uretra penis pada kehamilan miggu ke 10 sampai ke 14 yang mengakibatkan orifisium uretra tertinggal disuatu tempat dibagian ventral penis antara skrotum dan glans penis. c. Hipospadia adalah keadaan dimana uretra bermuara pada suatu tempat lain pada bagian belakang batang penis atau bahkan pada perineum ( daerah antara kemaluan dan anus ). d. Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan congenital dimana meatus uretra externa terletak di permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal (ujung glans penis).
2.2 Epidemiologi a. Frekuensi Hipospadia terjadi pada sekitar 1 dari setiap 250 kelahiran laki-laki di Amerika Serikat. Laporan baru-baru ini telah menghubungkan laju peningkatan hipospadia di anak laki-laki lahir prematur dan kecil untuk usia kehamilan dan anak laki-laki dengan berat lahir rendah. Di beberapa negara, kejadian hipospadia dapat naik tetapi tampaknya lebih konstan, sebesar 0,26 per 1000 kelahiran hidup di Meksiko dan Skandinavia dan 2,11 per 1000 kelahiran hidup di Hongaria. b. Mortalitas/Morbiditas Pengobatan untuk hipospadia melalui bedah.Hipospadia umumnya diperbaiki untuk alasan fungsional dan kosmetik.Semakin proksimal posisi meatus uretra, aliran urin semakin besar kemungkinan untuk dibelokkan
HIPOSPADIA
2013
ke bawah, yang mungkin memerlukan buang air kecil dalam posisi duduk.Setiap elemen chordee bisa memperburuk kelainan ini.Kesuburan mungkin akan terpengaruh. c. Ras Insiden hipospadia lebih besar pada kulit putih daripada kulit hitam, dan lebih umum pada mereka keturunan Yahudi dan Italia.Sebuah komponen genetik mungkin ada dalam keluarga tertentu; tingkat keluarga dari hipospadia adalah sekitar 7%.
A. Tipe hipospadia berdasarkan letak orifisium uretra eksternum/ meatus : 1. Tipe sederhana/ Tipe anterior
HIPOSPADIA
Hipospadia Glandular
2013
Terletak di anterior yang terdiri dari tipe glandular dan coronal. Pada tipe ini, meatus terletak pada pangkal glands penis. Secara klinis, kelainan ini bersifat asimtomatik dan tidak memerlukan suatu tindakan. Bila meatus agak sempit dapat dilakukan dilatasi atau meatotomi. 2. Tipe penil/ Tipe Middle
Hipospadia Pene-escrotal
Middle yang terdiri dari distal penile, proksimal penile, dan pene-escrotal. Pada tipe ini, meatus terletak antara glands penis dan skrotum. Biasanya disertai dengan kelainan penyerta, yaitu tidak adanya kulit prepusium bagian ventral, sehingga penis terlihat melengkung ke bawah atau glands penis menjadi pipih. Pada kelainan tipe ini, diperlukan intervensi tindakan bedah secara bertahap, mengingat kulit di bagian ventral prepusium tidak ada maka sebaiknya pada bayi tidak dilakukan sirkumsisi karena sisa kulit yang ada dapat berguna untuk tindakan bedah selanjutnya.
3. Tipe Posterior
HIPOSPADIA
Hipospadia Perineal
2013
Posterior yang terdiri dari tipe scrotal dan perineal. Pada tipe ini, umumnya pertumbuhan penis akan terganggu, kadang disertai dengan skrotum bifida, meatus uretra terbuka lebar dan umumnya testis tidak turun.
2.4 Etiologi Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum diketahui penyebab pasti dari hipospadia. Namun, ada beberapa factor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh antara lain : 1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormone Hormone yang dimaksud di sini adalah hormone androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria). Atau bias jiga karena reseptor hormone androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormone androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormone androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama. 2. Genetika Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi. 3. Lingkungan Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi 2.5 Manifestasi Klinik Gejala dan tanda yang biasanya di timbulkan antara lain : a. Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada di bawah penis b. Penis melengkung ke bawah c. Penis tampak seperti kerudung karena kelaianan pada kulit di depan penis.
2013
e. Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di bagian bawah penis yang menyerupai meatus uretra eksternus. f. Preputium tidak ada dibagian bawah penis, menumpuk di bagian punggung penis g. Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus dan membentang hingga ke glans penis, teraba lebih keras dari jaringan sekitar h. Kulit penis bagian bawah sangat tipis i. Tunika dartos, fasia buch dan korpus spongiosum tidak ada j. Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glans penis k. Chordee dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi bengkok l. Sering disertai undescended testis (testis tidak turun ke kantung skrotum) m. Kadang disertai kelainan congenital pada ginjal n. Ketidaknyamanan anak saat BAK karena adanya tahanan pada ujung uretra eksterna. 2.6 Pemeriksaan Penunjang Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dan cystoscopy untuk memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara
normal.Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter.Hipospadia dikaitkan dengan beberapa peningkatan lain anomali dari system urogenitalia (kejadian 9% kriptorkismus, 9% hernia inguinalis, anomali ginjal 3%) dan penyelidikan dengan ultrasonografi ginjal direkomendasikan. 2.7 Penatalaksanaan Untuk penatalaksanaan hipospadia pada bayi dan anak biasanya dilakukan dengan prosedur pembedahan. Tujuaan utama pembedahan ini adalah untuk merekontruksi penis menjadi lurus dengan meatus uretra ditempat yang normal atau dekat normal sehingga pancaran kencing arahnya kedepan. Keberhasilan pembedahan atau operasi dipengaruhi oleh tipe hipospadia dan besar penis. Semakin kecil penis dan semakin ke proksimal tipe hipospadia semakin sukar tehnik dan keberhasilan operasinya.
HIPOSPADIA 2.6.1 Langkah Langkah Pada Operasi Hipospadia 1. Koreksi meatus 2. Koreksi chordee bila ada 3. Rekonstruksi uretra 4. Pengalihan kulit dorsal penis yang berlebihan ke ventral 5. Koreksi malformasi malformasi yg berhubungan Teknik operasi
2013
2.6.2 Teknik Operasi Secara Garis Besar 1. Perbaikan multi tahap Perbaikan dua tahap Tahap I : Chordectomy, Chordectomy dgn memotong uretra plat distal, meluruskan penis sehingga meatus tertarik lebih proksimal
memindahkan prepusium dorsal dan kulit penis mengelilingi bagian ventral dalam tahap uretroplasti Contoh : Browne (1953), Byars (1955), dan Smith (1981)
HIPOSPADIA
2013
2. Perbaikan Satu Tahap Akhir tahun 1950, pelepasan korde kendala utama, tetapi dapat dihilangkan sejak ditemukan teknik ereksi buatan). Contoh : Broadbent (1961), McCormack (1954), Devine & Horton (1961), Teknik Y-V modifikasi Mathieu, Teknik Lateral Based (LB)Flap a. Teknik Y-V Modifikasi Mathieu
2013
2.8 Perawatan Pasca Operasi Suatu tekanan ringan dan elastis dari perban dipakai untuk memberikan kompres post operatif bagi reparasi hipospadia, untuk mengatasi oedema dan untuk mencegah pendarahan setelah operasi. Dressing harus segera dihentikan bila terlihat keadaan sudah membiru disekitar daerah tersebut, dan bila terjadi hematoma harus segera diatasi. Setiap kelebihan tekanan yang terjadi karena hematoma akan bisa menyebabkan nekrosis. Oleh karena efek tekanan pada penyembuhan, maka pemakaian kateter yang dipergunakan harus kecil, dan juga steril, dan terbuat dari plastik dan dipergunakan kateter dari kateter yang lunak. Dalam keadaan dimana terjadi luka yang memburuk sebagai akibat edema pada luka, ereksi atau hematoma, maka sebaiknya dikompres dengan mempergunakan bantalan saline steril yang hangat. Diversi urine terus dilanjutkan sampai daerah yang luka itu sembuh. Bila jaringan tersebut telah sembuh, maka masalahnya bisa direparasi dalam operasi yang kedua 6 12 bulan yang akan datang.
10
2013
Komplikasi yang timbul paska repair hipospadia sangat dipengaruhi oleh banyak faktor antara lain faktor usia pasien, tipe hipospadia, tahapan operasi, ketelitian teknik operasi, serta perawatan paska repair hipospadia. Macam komplikasi yang terjadi yaitu :
1. 2. 3. 4. 5.
Perdarahan Infeksi Fistel urethrokutan Striktur urethra, stenosis urethra Divertikel urethra.
Komplikasi paling sering dari reparasi hipospodia adalah fistula, divertikulum, penyempitan uretral dan stenosis meatus (Ombresanne, 1913 ). Penyebab paling sering dari fistula adalah nekrosis dari flap yang disebabkan oleh terkumpulnya darah dibawah flap. Fistula itu dapat dibiarkan sembuh spontan dengan reparasi sekunder 6 bulan sesudahnya. Untuk itu kateter harus dipakai selama 2 minggu setelah fistulanya sembuh, dengan harapan tepi-tepinya akan menyatu kembali, sedangkan kegunaannya untuk terus diversi lebih lama dari dua minggu.
11
2013
3.1 Kesimpulan 1. Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan congenital dimana meatus uretra externa terletak di permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal (ujung glans penis). Menurut letak orifisium uretra eksternum atau meatusnya hipospadia diklasifikasikan menjadi tiga, antara lain tipe sederhana yaitu hipospadia glandular, tipe penil atau midle yaitu hipospadia pene-escrotal dan yang terakhir tipe posterior yaitu hipospadia perineal. 2. Penyebab dari hiposapadia ini sangat multifaktorial antara lain disebabkan oleh gangguan dan ketidakseimbangan hormone, genetika dan lingkungan. Manifestasi klinis yang disebabkan oleh hipospadia seperti Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di bagian bawah penis yang menyerupai meatus uretra eksternus, preputium tidak ada dibagian bawah penis, menumpuk di bagian punggung penis, adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus dan membentang hingga ke glans penis, teraba lebih keras dari jaringan sekitar dan berbagai menifestasi klinis lainnya. 3. Penatalaksanaan hipospadia adalah dengan prosedur pembedahan yang bertujuan untuk merekontruksi penis menjadi lurus dengan meatus uretra ditempat yang normal atau dekat normal sehingga pancaran kencing arahnya kedepan. Keberhasilan pembedahan atau operasi dipengaruhi oleh tipe hipospadia dan besar penis. Semakin kecil penis dan semakin ke proksimal tipe hipospadia semakin sukar tehnik dan keberhasilan operasinya.
12
HIPOSPADIA
2013
Daftar Pustaka
Mansjoer, Arif, dkk. (2000).Kapita Selekta Kedokteran. Jilid 2, Jakarta : Media Aesculapius. Rikrifai, Nazri. 2009. Konsep Dasar Asuhan Keperawatan Anak Dengan Diagnosa Medis Hipospadia. Diakses dari
Fisch, H., Golden, RJ. 2001. MATERNAL AGE AS A RISK FACTOR FOR HYPOSPADIAS. The Journal Of Urology Vol. 165, 934936, March 2001. Ahmed, J. 2010. TRANSVERSE PREPUTIAL ISLAND FLAPFOR
HYPOSPADIAS REPAIR. Journal of Surgery Pakistan (International) 15 (3) July September 2010.
13
G e j a l a i r
2013
Dokter Pembimbing : dr. Am Dasmar Sp.B (FINACS) I IDENTITAS Nama Umur Jenis Kelamin Alamat Pekerjaan Status perkawinan Pendidikan Agama MR Masuk RS II ANAMNESIS Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis dan alloanamnesis dengan Ibu OS pada hari Selasa, 23 Juli 2012, jam 11.25 : : : : : : : : : : An. YH 10 tahun Laki-laki Sekijang Belum Bekerja Belum Menikah SD Islam 08-99-93 23 Juli 2013
14
HIPOSPADIA Keluhan Utama OS datang dengan keluhan letak lubang kencing terletak dibawah Riwayat Penyakit Sekarang
2013
OS datang dengan keluhan letak lubang kencing yang terletak dibawah. Hal ini sudah diketahui oleh orang tua pasien sejak OS 3 hari yang lalu. Selama ini OS mengaku tidak ada gangguan dalam BAK. Tidak ada nyeri saat BAK, tidak ada pancaran kencing yang tersendat-sendat, BAK lancar. OS mengaku kalau berkemih tetap dalam posisi berdiri dan tidak duduk, tapi terkadang kencingnya menetes karena lubang berada di bawah. Selama 7 tahun ini, OS mengaku tidak ada gangguan dalam berkemihnya maupun keluhan yang lain yang berkaitan dengan letak lubang kencing yang teletak di bawah. Tidak ada riwayat anyang-anyangan, tidak pernah kencing kemerahan atau keruh dan terasa panas saat kencing pun disangkal. Os juga mengaku masih bisa menahan kencingnya apabila ingin kencing. Riwayat Penyakit Dahulu OS mengaku selama ini tidak ada keluhan apapun. Tidak ada riwayat operasi sebelumnya, riwayat dirawat di rumah sakit sebelumnya disangkal. Riwayat Penyakit Keluarga Dalam keluarga OS tidak ada yang menderita penyakit yang sama seperti OS. Keluarga OS tidak memiliki riwayat asma, alergi, penyakit jantung dan keganasan.. Riwayat Tumbuh dan Kembang Ibu OS mengaku tidak ada gangguan dalam tumbuh dan kembang OS selama 10 tahun ini. Tumbuh dan kembang OS sesuai dengan anak seusianya.
III
15
HIPOSPADIA Keadaan Umum Kesadaran Kesan sakit Tanda Vital Nadi RR Suhu : : : 80x/menit 20x/menit 36,8 C : : Compos Mentis Tampak sakit ringan
2013
STATUS GENERALIS Kepala Mata Konjungtiva Sklera Pupil Refleks cahaya langsung :Tidak pucat :Tidak ikterik :Bulat, isokor :+/+ : normocephali
Refleks cahaya tidak langsung:+/+ Telinga Hidung : normotia, serumen (-), sekret (-) : normal, septum deviasi, sekret (-), mukosa
16
HIPOSPADIA THORAKS Paru-paru Inspeksi tidak ada retraksi sela iga. Palpasi Perkusi Auskultasi
2013
: Vocal fremitus simetris pada kedua hemitoraks. : Sonor di kedua lapang paru. : Suara nafas vesikular, ronchi -/-, wheezing -/-
Jantung Inspeksi : Tampak pulsasi ictus cordis pada 2cm medial di garis
midklavikula kiri setinggi sela iga V.
Palpasi
Perkusi
: Batas kanan
Batas kiri
: Sela iga V linea sternalis kanan. : Sela iga V, 1cm sebelah medial linea midklavikula kiri.
: datar, tidak ada lesi, tidak ada sikatrik. : supel NT (-) Hepar : Tidak teraba membesar
17
HIPOSPADIA Lien undulasi (-) Ballotemen (-)/(-) Perkusi Auskutasi : Tidak teraba membesar
2013
: Timpani, shifting dullness (-), nyeri ketok CVA (-)/(-) : Bising usus (+) normal, 5 kali/menit
EKSTREMITAS Oedem : -
Akral Hangat
+ +
+ +
STATUS UROLOGIS 1. Regio CVA (Costo vertebra angle) I: cembung (-), warna seperti kulit sekitar Pa: ballotement (-), nyeri tekan (-) Pe: nyeri ketok (-) 2. Regio Suprapubik : I: cembung (-), warna seperti kulit sekitar Pa: nyeri tekan (-), massa (-) Pe: timpani, nyeri (-) 2. Regio anoperineal I: anus (+), bengkak (-), fistula (-), hemoroid (-), massa (-)
18
HIPOSPADIA Pa: nyeri tekan (-), massa (-) 3. Regio Genitalia Eksterna:
2013
I: skrotum : menggantung, simetris kanan dan kiri, ukuran dalam batas normal,hiperemis (-), edema (-), warna kulit sama dengan sekitar penis : glans penis (+), sulcus coronaria (+), lesi (-), eritema (-),orificium urethra eksterna terletak pada ventral penis pada pertengahan batang penis, discharge (-) Pa: skrotum : teraba 2 testis, terpisah, nyeri (-), massa (-).Penis : nyeri (-), indurasi (-)
V. RESUME Seorang anak laki-laki usia 10 tahun datang dengan keluhan meatus uretra eksterna terletak glanduler sejak lahir. Polakisuri (-), hematuria (-), piuria (-), urgency(-), disuria (-), oliguri (-). Dari pemeriksaan fisik didapatkankeadaan umum baik, kesadaran komposmentis, tanda vital baik.Nadi 80x/menit, frekuensi pernafasan 18x/menit, dan suhu 36,80C.Status internus dalam batas normal.Status lokalis regio costo vertebra angle dalam batas normal, regio suprapubik dalam batas normal, regio anoperineal dalam batasnormal. Dari regio genitalia eksterna didapatkan skrotum dalam batas normal, penis :glans (+), sulcus coronaria (+), sirkumsisi (-). Meatus uretra externan terletak pada ventral penis posisi subcoronal.
19