MPNST Dari Wikipedia , ensiklopedia bebas Langsung ke : navigasi, cari Ganas saraf perifer tumor selubung Klasifikasi dan

sumber daya eksternal Mikrograf ganas selubung saraf perifer tumor dengan pola herringbone khas. H & E noda . ICD - 10 C47 ICD - O : M9540 / 3 bertautan D018317 A ganas selubung saraf perifer tumor ( juga dikenal sebagai " schwannoma ganas , " [ 1 ] " Neurofibrosarcoma , " [ 1 ] dan " Neurosarcoma " [ 1 ] ) adalah bentuk kanker dari jaringan ikat sekitarnya saraf . Mengingat asal-usul dan perilaku itu diklasifikasikan sebagai sarkoma . Sekitar separuh kasus yang didiagnosis pada orang dengan neurofibromatosis , . Risiko seumur hidup untuk MPNST pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 1 adalah 8-13 % [ 2 ] MPNST dengan komponen rhabdomyoblastomatous disebut tumor ganas triton . Pengobatan lini pertama adalah reseksi bedah dengan margin lebar. Kemoterapi ( misalnya dosis tinggi doxorubicin ) dan sering radioterapi dilakukan sebagai adjuvant dan / atau pengobatan neoadjuvant . isi 1 Penyebab 2 Gejala 3 Diagnosis 4 Pengobatan 5 Prognosis 6 Lihat juga 7 Referensi 8 Pranala luar penyebab Sarkoma jaringan lunak telah dikaitkan dalam keluarga , sehingga hipotesis bahwa neurofibrosarcoma mungkin genetik , meskipun para peneliti masih belum tahu penyebab pasti penyakit ini . Bukti yang mendukung hipotesis ini meliputi hilangnya heterozigositas pada kromosom 17p . P53 ( gen supresor tumor pada populasi normal ) genom pada 17p pada pasien neurofibrosarcoma bermutasi , meningkatkan kemungkinan kanker . Gen p53 yang normal akan mengatur pertumbuhan sel dan menghambat pertumbuhan sel tidak terkendali apapun dalam populasi yang sehat , sejak p53 tidak aktif pada pasien neurofibrosarcoma , mereka jauh lebih rentan terhadap tumor berkembang. gejala

Gejala mungkin termasuk : Pembengkakan pada ekstremitas ( lengan atau kaki ) , juga disebut edema perifer , pembengkakan sering tidak menimbulkan rasa sakit . Kesulitan dalam menggerakkan ekstremitas yang memiliki tumor , termasuk pincang . Nyeri lokal ke daerah tumor atau ekstremitas . diagnosa Tes yang paling meyakinkan untuk pasien dengan neurofibrosarcoma potensial adalah biopsi tumor ( mengambil sampel sel langsung dari tumor itu sendiri ) . MRI , X-ray, CT scan , dan scan tulang dapat membantu dalam menemukan tumor dan / atau kemungkinan metastasis . pengobatan Pengobatan untuk neurofibrosarcoma adalah sama dengan kanker lainnya . Pembedahan merupakan pilihan , pengangkatan tumor bersama dengan jaringan sekitarnya mungkin penting untuk kelangsungan hidup pasien . Untuk diskrit , tumor lokal , operasi sering diikuti dengan terapi radiasi daerah dipotong untuk mengurangi kemungkinan kekambuhan . Untuk pasien yang menderita neurofibrosarcomas dalam ekstremitas , jika tumor adalah vascularized ( memiliki suplai darah sendiri ) dan memiliki banyak saraf melewatinya dan / atau di sekitarnya, amputasi ekstremitas mungkin diperlukan . Beberapa ahli bedah berpendapat bahwa amputasi harus menjadi prosedur pilihan bila memungkinkan , karena meningkatnya kemungkinan kualitas hidup yang lebih baik . Jika tidak , ahli bedah dapat memilih untuk perawatan ekstremitas hemat , dengan menghilangkan kurang dari jaringan sekitarnya atau bagian dari tulang , yang diganti dengan batang logam atau cangkok . Radiasi juga akan digunakan bersama dengan operasi , terutama jika tungkai itu tidak diamputasi . Radiasi jarang digunakan sebagai pengobatan tunggal . Dalam beberapa kasus , ahli onkologi dapat memilih obat kemoterapi ketika merawat pasien dengan neurofibrosarcoma , biasanya dalam hubungannya dengan operasi . Pasien yang memakai kemoterapi harus siap untuk efek samping yang datang dengan pengobatan kemoterapi lainnya , seperti; rambut rontok , lesu, lemah , dll prognosa Respon pasien terhadap pengobatan akan bervariasi berdasarkan usia, kesehatan , dan toleransi terhadap obat-obatan dan terapi . Juga, sejauh mana penyakit yaitu metastasis dan ukuran / lokasi tumor , memiliki efek pada kesembuhan pasien Ini adalah jenis tumor langka , dengan prognosis yang relatif miskin pada pasien anak . [ 3 ] Lihat juga keratinizing metaplasia Daftar kondisi kulit 50/50 ( 2011 film)

Ganas Peripheral Nerve Tumor Selubung ( MPNST ) oleh David S. Geller , MD dan Mark Gebhardt , MD Juga tersedia dalam bahasa Cina pengantar Tumor selubung saraf perifer ganas ( MPNSTs ) adalah sarkoma yang berasal dari saraf perifer atau dari sel yang terkait dengan selubung saraf , seperti sel-sel Schwann , sel perineural , atau fibroblas . Karena MPNSTs dapat timbul dari beberapa jenis sel , penampilan keseluruhan dapat sangat bervariasi dari satu kasus ke yang berikutnya . Hal ini dapat membuat diagnosis dan klasifikasi agak sulit. Secara umum, sarkoma yang timbul dari saraf perifer atau neurofibroma yang dianggap MPNST a. Istilah MPNST menggantikan sejumlah nama yang sebelumnya digunakan termasuk schwannoma ganas , neurofibrosarcoma , dan sarkoma neurogenik ( Ref. 38 ) . Sarkoma didefinisikan sebagai MPNST ketika setidaknya salah satu kriteria berikut ini terpenuhi : 1 . Hal ini muncul dari saraf perifer 2 . Hal ini muncul dari yang sudah ada sebelumnya jinak saraf selubung tumor ( neurofibroma ) 3 . Ini menunjukkan diferensiasi sel Schwann pada pemeriksaan histologis epidemiologi MPNSTs terdiri dari sekitar 5-10 % dari semua sarkoma jaringan lunak . Mereka dapat terjadi baik secara spontan maupun dalam hubungan dengan neurofibromatosis - 1 ( NF1 ) . Etiologi tidak diketahui, tetapi ada insiden yang lebih tinggi pada pasien dengan riwayat paparan radiasi ( Refs. 1 , 2 , 11 , dan 26 ) . Hingga 50 % dari MPNSTs terjadi pada pasien dengan NF1 ( Refs. 9 dan 22 ) , menunjukkan kecenderungan untuk tumor ini timbul dari neurofibroma sudah ada . Penelitian sekat lintang telah sebelumnya menunjukkan prevalensi 1-2 % dari MPNST antara pasien NF1 ( Ref. 20 ) meskipun penelitian terbaru menunjukkan pasien ini memiliki risiko seumur hidup 10 % dari pada akhirnya mengembangkan MPNST ( Ref. 13 ) . Perkembangan plexiform Neurofibroma telah dikaitkan dengan hilangnya NF1 ekspresi gen pada model tikus , sementara pengembangan MPNST telah berhubungan dengan penghinaan genetik lainnya , seperti yang melibatkan p53 dan p16 ( Refs. 8 , 32 , dan 34 ) . Sementara aktivitas gen NF1 tidak independen menyebabkan MPNSTs , mungkin sebenarnya mempengaruhi pasien ini untuk peristiwa semacam itu. MPNSTs umumnya terjadi pada usia dewasa , biasanya antara usia 20 dan 50 tahun . Sekitar 10-20 % kasus telah dilaporkan terjadi dalam 2 dekade hidup ( Ref. 10 ) , dengan kasus yang melibatkan sesekali bayi semuda 11 bulan usia ( Ref. 12 ) . Gambar 1 : Sebuah foto klinis sebuah massa besar femur distal ... Fitur Klinis MPNST MPNSTs biasanya hadir sebagai massa teraba membesar . Nyeri merupakan keluhan variabel . Cepat pembesaran lebih sering terjadi pada pengaturan NF1 dan harus meningkatkan kepedulian terhadap degenerasi ganas neurofibroma a. MPNSTs timbul dari saraf perifer dapat mengakibatkan berbagai pola klinis , termasuk nyeri radikuler , parestesia , dan kelemahan motorik . Kebanyakan MPNSTs terjadi dalam hubungannya dengan saraf perifer besar seperti saraf sciatic , pleksus brakialis dan pleksus sakral (lihat Gambar 1 dan 2 ) . Gambar 2 : AP dan Lateral X - Rays massa terlihat pada Gambar 1 ... Mereka biasanya mendalam dan sering melibatkan ekstremitas atas dan bawah proksimal serta bagasi . Dermal atau flat plexiform Neurofibroma , sering ditemui dalam kasus NF - 1 , belum ditampilkan untuk menjalani transformasi ganas dan biasanya tidak memerlukan

pemantauan dekat. Di sisi lain , tumor nodular yang lebih besar terkait dengan saraf perifer besar dan mendalam Neurofibroma plexiform luas memiliki potensi untuk mengalami transformasi maligna dan harus diamati lebih rajin ( Ref. 14 ) . Dalam kasus yang jarang terjadi , beberapa MPNSTs dapat muncul dalam pengaturan NF1 . Sebagian besar tumor ini dianggap sarkoma bermutu tinggi dengan potensi untuk kambuh serta bermetastasis . Mengacu pada Tim Sarkoma Pentingnya merujuk pasien ke pusat perawatan tersier dengan layanan sarkoma multidisiplin formal tidak dapat ditekankan cukup . Sebuah layanan sarkoma multidisiplin biasanya akan meninjau informasi pasien dan merumuskan rencana perawatan dalam pengaturan konferensi sarkoma formal. Perwakilan dari semua yang terlibat disiplin biasanya akan hadir dan berpartisipasi aktif . Hal ini memungkinkan untuk dialog optimal dan koordinasi efisien perawatan . pencitraan Gambar 3-5 : citra MRI massa jaringan lunak yang besar ... Magnetic resonance imaging ( MRI ) adalah modalitas pencitraan pilihan . Sampai batas tertentu , MPNSTs berbagi karakteristik pencitraan dasar dengan rekan-rekan mereka yang jinak seperti neurofibroma dan schwannomas . Ini termasuk bentuk fusiform dan orientasi membujur ke arah saraf . Namun, beberapa perbedaan yang penting. Tumor besar ( > 5 cm ) , invasi pesawat lemak, heterogenitas , margin yang tidak jelas , dan edema sekitar lesi lebih sugestif MPNSTs ( Refs. 16 dan 30 ) , lihat Gambar 3 , 4 , dan 5 . Gambar 6: gambar aksial dari scan PET dan CT scan yang sesuai ... Pencitraan dada adalah bagian penting dari setiap evaluasi sarkoma awal. MPNSTs yang paling mungkin untuk bermetastasis ke paru-paru , diikuti oleh tulang dan akhirnya pleura . Untuk alasan ini, Tomography Computed dada adalah studi pencitraan pilihan untuk layar untuk penyakit jauh. Scan tulang juga harus diperoleh untuk membantu mengidentifikasi penyakit tulang metastatik . FDG PET adalah modalitas pencitraan dinamis yang mengevaluasi aktivitas metabolik dengan kuantitatif menilai penggunaan glukosa intraseluler ( Ref. 18 ) . Ini telah terbukti andal mengidentifikasi area aktivitas metabolisme meningkat seperti yang terlihat pada keganasan , lihat Gambar 6 . Sementara FDG PET telah terbukti berguna dalam mendeteksi penyakit metastasis atau berulang ( Ref. 18 ) , nilainya dalam membedakan tumor ganas selubung saraf dari yang jinak masih belum jelas ( Refs. 15 , 19 , dan 29 ) . Baru-baru ini , telah menyarankan bahwa teknologi PET 18FDG memiliki relevansi prognostik . Dalam review 16 pasien dengan NF1 MPNSTs , SUV ( nilai serapan standar ) nilai-nilai yang ditemukan untuk memprediksi kelangsungan hidup jangka panjang dengan akurasi 94 % . Analisis survival Kaplan- Meier menunjukkan waktu kelangsungan hidup rata-rata 13 bulan pada pasien dengan nilai SUV di atas 3 , berbeda dengan waktu kelangsungan hidup rata-rata 52 bulan pada pasien dengan nilai SUV bawah 3 ( Ref. 4 ) . Seperti pengalaman dengan FDG PET teknologi tumbuh ( Ref 18 ) , klarifikasi implikasi diagnostik dan prognostik yang diharapkan . MPNST Staging Pementasan menggambarkan karakteristik tumor yang paling relevan dan pada gilirannya izin untuk perencanaan yang memadai dan pengobatan yang tepat . Selain itu, pementasan menawarkan informasi prognostik dan memungkinkan untuk perbandingan dalam konteks percobaan klinis . Secara umum, sistem pementasan dirancang untuk menggambarkan baik metastasis yang ada atau kemungkinan mengembangkan metastasis . Berkenaan dengan sarkoma jaringan lunak , pementasan tergantung pada kelas histologis , ukuran tumor , kedalaman tumor , dan ada tidaknya metastasis . Dengan tidak adanya metastasis terdeteksi ,

kelas histologis , ukuran tumor , dan kedalaman tumor adalah prediktor terkuat akhirnya metastasis . Tahap ini didasarkan pada studi pencitraan , yang menunjukkan tingkat lokal dan jauh dari penyakit , dan setelah kelas histologis , yang menggambarkan karakteristik histologis sel tumor individu . Sejumlah sistem pementasan telah dijelaskan . Sistem pementasan yang paling umum digunakan adalah American Komite Bersama Kanker Staging System untuk Sarkoma Jaringan Lunak ( lihat Tabel 1 ) . Tahap I pada dasarnya menggambarkan setiap sarkoma jaringan lunak kecil - kelas rendah tanpa bukti metastasis . Tahap II menggambarkan kelas tinggi tumor kecil dan tumor bermutu tinggi besar tapi dangkal tanpa bukti metastasis . Tahap III menggambarkan tumor besar bermutu tinggi yang mendalam . Tahap IV mencakup setiap tumor dengan bukti metastasis . Salah satu keterbatasan dari sistem pementasan adalah bahwa hal itu tidak mencerminkan lokasi anatomi tumor . Ini telah ditunjukkan untuk menjadi relevan , terutama dalam pengaturan kekambuhan lokal ( Ref. 33 ) . Tabel 1 : The American Komite Bersama Kanker ( AJCC ) Staging System Soft Tissue Sarkoma , Edisi 6 Tahap Ukuran Kedalaman Kelas Metastasis Saya Apa saja Tidak Rendah II < 5cm , setiap kedalaman OR > 5cm Superficial Tidak Tinggi III > 5cm Jauh Tinggi Tidak ada IV Apa saja saja Ya * Kedalaman disebut dangkal (di atas fasia profunda ) atau mendalam ( dalam untuk fasia profunda ) . Tumor retroperitoneal dianggap dalam. Biopsi merupakan bagian integral dari sistem pementasan . Ini menawarkan diagnosis histologis jaringan dan kemampuan untuk menentukan kelas dari lesi . Informasi ini , pada gilirannya , memungkinkan perencanaan yang memadai dan pengobatan adjuvant seperti radiasi atau kemoterapi . Selain itu, informasi ini dimasukkan ke dalam proses pementasan tumor yang menyediakan informasi prognostik berkaitan dengan generalisasi penyakit dan pengobatan . Aspirasi jarum halus atau FNAs adalah metode biopsi digunakan untuk memperoleh sel-sel individual untuk ulasan sitologi . Hal ini dapat dilakukan dengan jarum yang sangat kecil yang lebih mudah ditoleransi oleh pasien dan sering berguna untuk menetapkan adanya selsel ganas . Namun, tidak cukup besar untuk menunjukkan pola arsitektur dalam tumor dan untuk alasan ini tidak sering digunakan untuk membuat diagnosis awal . Dalam kasus diagnosis mapan, seperti setelah reseksi bedah tumor , FNA sering dapat berhasil digunakan untuk sampel jaringan yang diduga menjadi penyakit berulang . Gambar 7 : gambar aksial dari biopsi CT - dipandu menunjukkan proper ... Tipe kedua dari biopsi jarum core atau tru -potong biopsi jarum , yang menggunakan lebih besar berongga - bosan pengukur jarum untuk mendapatkan sampel jaringan yang lebih besar. Jenis sampel menawarkan pemeriksaan kedua sel individual maupun pengaturan arsitektur sel-sel dalam bagian tertentu dari massa tumor . Informasi ini sering penting dalam menetapkan diagnosis histopatologi . Di banyak pusat kanker perawatan tersier , biopsi jarum inti sering dilakukan dengan baik CT atau bimbingan gambar USG , lihat Gambar 7 . Ini merupakan prosedur rawat jalan dan memungkinkan untuk pengambilan sampel jaringan yang memadai dan meminimalkan pendarahan dan meminimalkan kontaminasi atau pembenihan jaringan surround dengan sel tumor . Selain itu, sering menghindari kebutuhan untuk anestesi umum . Dalam beberapa kasus biopsi terbuka formal diperlukan . Ini bisa menjadi biopsi insisi , di mana sepotong kecil jaringan akan dihapus dari massa yang lebih besar tumor , atau biopsi eksisi , dalam hal ini seluruh tumor diangkat . Secara umum, biopsi insisi dianjurkan ketika sarkoma yang diduga .

Siapa yang Harus Lakukan Biopsi Kesalahan , komplikasi , dan perubahan dalam hasil yang ditunjukkan untuk lebih meningkatkan ketika biopsi dilakukan di lembaga mengacu sebagai lawan ke pusat pengobatan sarkoma ( Ref. 27 ) . Ini lagi menggarisbawahi pentingnya rujukan ke pusat perawatan tersier dengan tim multidisiplin sarkoma . Biopsi jarum Biopsi jarum biasanya merupakan prosedur rawat jalan , yang berarti pasien tidak harus tinggal di rumah sakit semalam . Hal ini biasanya dilakukan oleh seorang ahli radiologi intervensi dan biasanya dipandu oleh baik USG atau CT scan untuk memastikan penempatan yang tepat dari jarum . Sedasi anestesi atau ringan biasanya lokal disediakan untuk meminimalkan ketidaknyamanan pasien . Setelah sampel diperoleh patolog dapat meninjau spesimen di bawah mikroskop . Sebuah review lengkap dari biopsi mungkin memakan waktu beberapa hari atau bahkan beberapa minggu , tergantung pada pembatasan teknis seperti penggunaan noda khusus . histologi Angka 8-9 : Di bawah mikroskop ... Penampilan umum MPNSTs adalah salah satu fasikula seluler padat yang bergantian dengan daerah myxoid . Pengaturan ini berputar-putar bercampur padat dan daerah myxoid telah digambarkan sebagai pola marbleized ( lihat Gambar 8 ) . Sel-sel mungkin spindle berbentuk dengan kontur yang sangat tidak teratur . Atau , sel-sel dapat dibulatkan atau fusiform dalam bentuk ( lihat Gambar 9 ) . Palisading nuklir juga telah ditunjukkan tetapi dalam waktu kurang dari 10 % kasus dan bahkan kemudian , hanya focally . Keganasan disarankan oleh fitur seperti invasi jaringan sekitarnya , invasi struktur vaskular , pleomorfisme nuklir , nekrosis , dan aktivitas mitosis . Fitur histologis MPNST Sekitar 80-85 % dari MPNSTs adalah tumor sel spindle dengan fasciculating pola yang berisi fitur histologis mirip dengan fibrosarcoma a. Mereka sering bermutu tinggi , menunjukkan 4 atau lebih angka mitosis per lapangan bertenaga tinggi . Sisanya 15 % dari MPNSTs terdiri dari tumor yang menunjukkan variabel diferensiasi , yang memungkinkan mereka untuk menjadi sub - diklasifikasikan sebagai entitas yang berbeda . Sebuah MPNST dengan diferensiasi rhabdomyoblastic dicirikan oleh kedua diferensiasi otot saraf dan tulang. Dalam kategori ini adalah triton tumor ganas , yang merujuk secara khusus untuk MPNST terjadi dalam hubungan dengan rhabdomyosarcoma . Contoh lain dari MPNSTs dengan diferensiasi termasuk schwannoma kelenjar ganas , schwannoma ganas epithelioid , dan dangkal epithelioid MPNST ( Ref. 38 ) . S - 100 telah diidentifikasi pada sekitar 50 - 90% dari MPNSTs , namun pola pewarnaan telah dicatat untuk menjadi fokus dan terbatas pada beberapa sel . Leu- 7 dan protein dasar mielin dicatat dalam masing-masing 50 % dan 40 % kasus . Secara umum, kombinasi antigen digunakan untuk membantu menyingkirkan lesi sel spindel lain dan untuk mengkonfirmasi diagnosis MPNST . Pengobatan bedah untuk MPNST Andalan pengobatan adalah reseksi bedah . Tujuan dari operasi ini adalah untuk mencapai bedah eksisi lengkap tumor dengan negatif ( lebar) margin . Ini menawarkan hasil terbaik sehubungan dengan baik kekambuhan lokal dan metastasis jauh . Terapi radiasi Terapi radiasi telah menjadi bagian integral dari pengendalian penyakit lokal di sebagian besar sarkoma jaringan lunak dan juga dapat digunakan dalam pengaturan pra-operasi , intraoperatif , dan pasca-operasi untuk MPNST . Bersama dengan eksisi bedah luas , terapi radiasi menawarkan tingkat kelangsungan hidup lokal dan keseluruhan yang mirip dengan

yang berikut amputasi , dan modalitas pengobatan gabungan sering memungkinkan pasien pilihan untuk menjalani operasi ekstremitas - penyelamatan sukses . Pengobatan sarkoma jaringan lunak dengan terapi radiasi adjuvant telah menghasilkan penurunan signifikan secara statistik dalam tingkat kekambuhan penyakit lokal. Hal ini tidak, bagaimanapun , memiliki pengurangan yang berarti baik tingkat metastasis jauh atau kelangsungan hidup secara keseluruhan ( Ref 35 dan 40 ) . Terapi radiasi sinar eksternal preoperatif diberikan sebelum reseksi bedah . Pendekatan ini menawarkan sejumlah manfaat potensial termasuk perencanaan yang akurat radiasi dan lokalisasi tumor , volume pengobatan yang lebih kecil , dan persyaratan dosis yang lebih kecil . Pengobatan pra-operasi juga menawarkan keuntungan teoritis dari "efek oksigen tambahan " yang berpendapat bahwa pengobatan radiasi lebih efektif dalam pengaturan jaringan baik oksigen . Akhirnya , terapi radiasi dapat menyebabkan tumor necrosis substansial, membuat tumpahan tumor kecil kemungkinannya dan dalam beberapa kasus membuat sukses penyelamatan ekstremitas secara teknis lebih mudah . Manfaat ini datang dengan biaya penyembuhan luka tertunda , penundaan perawatan radiasi berikut bedah , dan jaringan kurang dari mana untuk mendapatkan diagnosis . Dalam kasus seperti itu pasca operasi meningkatkan dosis iradiasi diberikan untuk margin positif . Terapi radiasi pasca operasi diberikan setelah reseksi bedah . Terapi radiasi pasca operasi menawarkan eksisi pasien bedah segera , lebih sedikit komplikasi penyembuhan luka , dan spesimen yang lebih besar dari yang untuk membuat diagnosis jaringan . Kelemahan , bagaimanapun, adalah volume yang lebih besar pengobatan, persyaratan dosis yang lebih tinggi , dan risiko penyemaian bekas luka bedah dan tempat tidur dengan tumor yang layak . Ketika diantisipasi bahwa margin dekat atau mikroskopis positif akan terjadi pada saat reseksi , terapi radiasi intraoperatif dapat diberikan di ruang operasi segera setelah reseksi bedah . Demikian pula , radiasi diberikan melalui kateter ( tabung plastik ) yang , yang tertanam di tempat tidur bedah pada saat reseksi dan sarat dengan bahan radioaktif pada periode peri-operatif adalah pilihan lain yang dapat dipertimbangkan untuk membantu dengan margin dekat atau positif . Jenis radiasi disebut sebagai brachytherapy . Kedua metode menawarkan pengobatan fokus terkonsentrasi , jaminan kerusakan terbatas pada jaringan sekitarnya , dosis lebih kecil secara keseluruhan , dan meminimalkan keterlambatan dalam pengobatan setelah reseksi . Namun, metode pengobatan ini bekerja tanpa mengetahui hasil akhir marjin patologi . Mereka juga dapat mengakibatkan masalah penyembuhan luka . kemoterapi Kemoterapi ditujukan untuk penyakit sistemik yang terlalu kecil untuk mendeteksi atau terlalu longgar , rendering teknik pengobatan lokal tidak efektif . Penggunaan kemoterapi hanya digunakan pada penyakit bermutu tinggi , di mana penyakit metastasis kemungkinan . Manfaat kemoterapi harus ditimbang terhadap efek samping nya , beberapa di antaranya adalah ireversibel . Untuk alasan ini , keputusan untuk mengobati dengan kemoterapi agak disesuaikan dengan pasien individu dan penyakit individu nya . Kemoterapi dapat diberikan dalam pengaturan pra-operasi dan pasca-operasi . Manfaat kemoterapi pra-operasi termasuk pengobatan segera penyakit micrometastatic dan potensi penyusutan tumor dalam jenis tumor kemoterapi sensitif tertentu . Hal ini juga telah ditunjukkan untuk radiosensitize beberapa tumor , membuat protokol gabungan terapi radiasi dan kemoterapi sinergis . Dengan cara ini, dapat membantu dalam operasi penyelamatan ekstremitas dengan membuat reseksi bedah teknis lebih mudah . Akhirnya , respon tumor terhadap kemoterapi dapat dihitung setelah reseksi tumor , yang dalam teori memungkinkan untuk penyesuaian protokol pengobatan adjuvant . Kemoterapi biasanya tidak diberikan dalam kasus lesi yang lebih kecil , yang didefinisikan sebagai kurang dari 5 sampai 8 cm dalam dimensi maksimal. Hal ini sering dihindari dalam kasus-kasus yang terbatas pada kulit lokal atau lokasi subkutan . Komorbiditas medis yang

signifikan atau penyakit jantung yang signifikan sering menghalangi pengobatan kemoterapi . Terakhir, keputusan untuk melupakan kemoterapi kadang-kadang dibuat dalam kasus penyakit terminal yang luas , untuk menghindari kualitas hidup memburuk . Secara umum, calon kemoterapi adalah pasien di bawah usia 65 dengan fungsi jantung yang baik dan komorbiditas medis yang terbatas . Besar, mendalam , tumor bermutu tinggi dan tumor yang menunjukkan metastasis atau potensi metastatik indikasi khas untuk pengobatan kemoterapi . Prognosis MPNST Kekambuhan dapat didiskusikan dalam hal penyakit lokal dan penyakit jauh atau metastasis . Tingkat kekambuhan lokal untuk MPNSTs secara historis telah dilaporkan berkisar 40-65 % dan tingkat kekambuhan jauh telah sama dilaporkan berkisar 40-68 % ( Refs. 18 , 23 , dan 39 ) . Kelangsungan hidup lima tahun telah dilaporkan berkisar 16-52 % . Kelangsungan hidup lebih lama telah berkorelasi dengan eksisi bedah lengkap , ukuran tumor kecil ( < 5 cm ) , dan adanya komponen kelas rendah ( Refs. 18 dan 23 ) . Satu studi terbaru menunjukkan tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan dari 84 % pada pasien yang dirawat di sebuah pusat sarcoma ( Ref. 7 ) . Ini sebagian besar telah dikaitkan dengan peningkatan pencitraan yang mengarah ke diagnosis dini dan pengobatan agresif , menggunakan modalitas pengobatan adjuvant dan neoadjuvant seperti kemoterapi dan radiasi . Dalam studi ini , pasien dengan penyakit metastasis pada presentasi bernasib lebih buruk ( 33 % survival ) seperti yang diharapkan . Sementara pasien dengan NF1 sebelumnya diperkirakan memiliki prognosis yang lebih buruk daripada pasien dengan MPNSTs sporadis ( Refs. 9 dan 31 ) , laporan terbaru gagal untuk mendukung pernyataan ini ( Refs. 7 dan 23 ) . Faktor prognostik MPSNT Dalam konteks sarkoma jaringan lunak pada umumnya , kelas tumor diakui sebagai memiliki dampak prognostik terbesar. Selain itu, ukuran besar tumor , lokasi tumor dalam, dan margin bedah positif juga telah dikutip sebagai faktor prognosis yang buruk . Ada beberapa bukti bahwa prognosis buruk juga tercermin dengan indeks proliferasi peningkatan Ki - 67 yang diukur dengan analisis imunohistokimia . Ki - 67 merupakan antigen yang dapat digunakan untuk mengukur fraksi sel yang mengalami pembelahan . Sejumlah penelitian telah mengidentifikasi Ki - 67 sebagai faktor prognostik independen, dengan satu laporan mengutip skor lebih besar dari 20 sebagai yang merugikan prognostik faktor yang signifikan secara statistik ( Ref 17 dan 25 ) . Efektivitas kemoterapi dalam pengaturan spesifik MPNSTs sulit diukur . Dalam sebagian besar ini adalah karena sarkoma ini relatif jarang . Selanjutnya , algoritma pengobatan sering bervariasi tergantung pada pengalaman kelembagaan, preferensi dokter , dan pembatasan pasien atau kasus. Di masa lalu , studi pengobatan MPNSTs metastatik dengan kemoterapi tidak menunjukkan tingkat kelangsungan hidup secara signifikan ditingkatkan ( Refs. 3 , 6 , dan 36 ) . Baru-baru ini , keberhasilan yang terbatas menggunakan kemoterapi adjuvant telah dibuktikan . The sarkoma jaringan lunak kelompok koperasi Italia dan Jerman melaporkan tingkat respons pediatrik keseluruhan 45 % , yang termasuk lengkap , responden parsial , dan minim . Tingkat respon tertinggi ( 65 % ) adalah terutama dalam kelompok ifosfamide ( Ref. 5 ) . Selain itu, laporan kasus terisolasi telah menunjukkan keberhasilan yang terbatas juga ( Refs. 21 , 24 , dan 28 ) . Isu masa Depan Tumor ganas selubung saraf perifer secara historis sulit untuk mengobati tumor . Hal ini sebagian besar disebabkan oleh sifat inheren agresif mereka, namun keterbatasan dalam metode baik diagnostik dan terapeutik memainkan peran penting juga. Sampai saat ini , kemajuan dalam metode pencitraan , seperti MRI dan PET telah menyadari deteksi penyakit sebelumnya dan karakterisasi . Kemajuan dalam imunohistokimia telah pada

gilirannya, memungkinkan untuk identifikasi penyakit yang lebih akurat dan klasifikasi . Pengalaman dengan baik kemoterapi dan terapi radiasi telah memperluas jauh dan pendekatan tim multi -disiplin untuk perawatan pasien sarkoma telah menjadi mapan . Keuntungan di masa depan kemungkinan akan berasal dari pemahaman yang lebih baik dari genetika dan biologi molekuler dari sarkoma jaringan lunak . Misalnya, profil genetik MPNST baru-baru ini menyarankan bahwa NF1 MPNSTs terkait dan MPNSTs sporadis sebenarnya entitas yang unik yang berbeda ( Refs. 37 ) . Mendefinisikan karakteristik pada tingkat molekuler mungkin memungkinkan untuk lebih tes skrining yang tepat , deteksi penyakit sebelumnya, dan informasi prognostik mungkin lebih handal . Relevansi klinis juga dapat diwujudkan melalui obat molekuler rekayasa , khusus ditargetkan untuk mempromosikan atau mengganggu dengan reseptor tertentu atau jalur . Glivec , misalnya, adalah reseptor tirosin kinase inhibitor yang dikembangkan secara khusus menargetkan reseptor KIT dan telah menunjukkan peningkatan yang nyata pada pasien dengan tumor stroma gastrointestinal sebelumnya tidak responsif terhadap pengobatan . Terapi serupa diharapkan akan dirancang dan dikembangkan untuk tumor selubung saraf perifer ganas di masa depan . Revisi terakhir : 6/2006 oleh David S. Geller , MD Fellow, ortopedi Onkologi Dikombinasikan Harvard Program Bedah Ortopedi Mark Gebhardt , MD Frederick W. dan Jane M. Ilfield Profesor Bedah Ortopedi Harvard Medical School Rumah Sakit Anak , Boston Kepala Departemen Bedah Ortopedi Bedah ortopedi -in -Chief Beth Israel Deaconess Medical Center