INDICE

INDICE .............................................................................................................................. 1 INTRODUCCION ............................................................................................................... 2 DESARROLLO DEL APARATO URINARIO ...................................................................... 3 DESARROLLO DE LOS RIONES Y LOS URETERES ....................................................... 3 PRONEFROS ............................................................................................................................... 3 MESONEFROS ............................................................................................................................ 4 METANEFROS ............................................................................................................................. 5 Cambios posicionales de los riones .......................................................................................... 14 Cambios en la irrigacin de los riones ...................................................................................... 15 Arterias renales accesorias........................................................................................................... 16 ANOMALAS CONGNITAS DE LOS RIONES Y LOS URTERES ................................. 17 AGENESIA RENAL ........................................................................................................................ 17 AGENESIA RENAL BILATERAL ............................................................................................. 18 MALROTACIN RENAL ........................................................................................................... 18 RIONES ECTPICOS ............................................................................................................ 19 RIN EN HERRADURA ......................................................................................................... 20 DUPLICACIONES DE LAS VAS URINARIAS ...................................................................... 21 URTER ECTPICO ................................................................................................................ 22 ENFERMEDAD RENAL QUSTICA ........................................................................................ 24 DESARROLLO DE LA VEJIGA URINARIA ........................................................................... 25 ANOMALAS DEL URACO .............................................................................................. 28 MEGAVEJIGA CONGNITA ........................................................................................... 30 EXTROFIA DE LA VEJIGA .............................................................................................. 30 DESARROLLO DE LA URETRA ..................................................................................... 33 DESARROLLO DE LAS GLNDULAS SUPRARRENALES ............................................ 34 HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGNITA ................................................................ 35 CONCLUSION ................................................................................................................. 37 BIBLIOGRAFIA ................................................................................................................ 38 1

INTRODUCCION
El aparato urinario mantiene el equilibrio dinmico de los individuos. El aparato genital mantiene el equilibrio de la especie. El sistema urinario humano es un conjunto de rganos encargados de la produccin de orina mediante la cual se eliminan los desechos nitrogenados del metabolismo (urea, creatinina y cido rico), y de la osmorregulacin. Su arquitectura se compone de estructuras que filtran los fluidos corporales (lquido celomtico, hemolinfa, sangre). En los invertebrados la unidad bsica de filtracin es el nefridio, mientras que en los vertebrados es la nefrona o nefrn. El aparato urinario humano se compone, fundamentalmente, de dos partes que son:

Los rganos secretores: los riones, que producen la orina y desempean otras funciones. La va excretora, que recoge la orina y la expulsa al exterior.

Est formado por un conjunto de conductos que son:

Los urteres, que conducen la orina desde los riones a la vejiga urinaria. La vejiga urinaria, receptculo donde se acumula la orina. La uretra, conducto por el que sale la orina hacia el exterior, siendo de corta longitud en la mujer y ms larga en el hombre denominada uretra peneana.

Los desechos para poder llegar hasta los riones (que son los rganos encargados de sustraer los desechos o sustancias innecesarias), es necesario un proceso llamado nutricin, el cual es necesario para adquirir energa. Los nutrientes se van directo a la sangre, la cual realiza el intercambio gaseoso por medio de los pulmones. Los desechos son llevados por la arteria renal hasta los riones, los cuales se encargan de crear la orina, con ayuda de las nefronas. Despus de crear la orina, la sangre en buen estado es comprimida en las nefronas en su parte superior, las cuales transportan la sangre en buen estado por medio de la vena renal de nuevo al corazn y pulmones para oxigenarla.

DESARROLLO DEL APARATO URINARIO

El Aparato Urinario inicia su desarrollo antes que el Aparato Genital, mismo que constar de: Los riones, encargados de la excrecin de orina Los urteres, que transportarn la orina desde los riones hasta la vejiga. La vejiga urinaria, que almacena temporalmente la vejiga La uretra, que se encarga de conducir la orina desde la vejiga hasta el exterior

DESARROLLO DE LOS RIONES Y LOS URETERES

En embriones humanos, se desarrollan tres grupos de rganos excretores o riones, el primer grupo de riones, los pronephroi, es rudimentario, pues se trata de estructuras anlogas a los riones, los mesonephroi, adquieren una funcin breve, siendo anlogos a los riones de anfibios y por ltimo encontramos a los metanephroi, los cuales se convierten en los riones permanentes. PRONEFROS Son estructuras transitorias y no funcionales en embriones humanos, apareciendo a comienzos de la cuarta semana. Se representan por un nmero reducido de agregados celulares y de estructuras tubulares en la regin del cuello. (figura 32A). Los conductos pronfricos se orientan caudalmente, abrindose hacia la cloaca. (figura 3-2B). Los pronefros rudimentarios degeneran tempranamente, sin embargo, la mayora de los conductos pronfricos son constantes y son utilizados por los mesonefros.

Figura 3-1 A, vista dorsal de un embrin durante la tercera semana (aproximadamente 18 das). B, seccin transversal del embrin que muestra la posicin del mesnquima intermedio antes de plegado lateral del embrin. C, Vista lateral de un embrin durante la cuarta semana (aproximadamente 24 das). D, la seccin transversal del embrin despus del inicio de plegado, que muestra las cuerdas nefrognica. E, vista lateral de un embrin despus de la cuarta semana (aproximadamente 26 das). F, seccin transversal del embrin mostrando los pliegues laterales renen entre s ventralmente. Observe la posicin de las crestas urogenitales y cordones nefrognicos.

MESONEFROS
rganos excretores de gran tamao, alargados y aparecen a finales de la cuarta semana en posicin caudal respecto a los pronefros rudimentarios. (figura 3-2). Tienen un buen desarrollo y tienen la funcin de ser riones provisionales durante
4

aproximadamente cuatro semanas, ya que es el tiempo que se requiere para el desarrollo de los riones permanentes. (figura 3-3). Los riones mesonfricos constan de glomrulos y tbulos mesonfricos. (figura 3-4 Y 3-5). Los tbulos se abren en los conductos mesonfricos, que eran inicialmente los conductos pronfricos, desembocando a su vez en la cloaca. Los mesonefros degeneran hacia el final del primer trimestre; sin embargo sus tbulos se convierten en los conductillos eferentes de los testculos, y en el varn adulto hay diversas derivaciones de los conductos mesonfricos ( tabla 3-1).

Figura 12-2 Ilustraciones de los tres conjuntos de sistemas excretores en un embrin durante la quinta semana. Una vista, lateral. B, vista ventral. Los tbulos mesonfricos han sido retirados lateralmente; su posicin normal se muestra en A.

METANEFROS
Comienzan a aparecer a principios de la quinta semana, llamados primordios de los riones permanentes, comenzando su funcin cuatro semanas posteriores a su aparicin. La formacin de orina contina durante toda la vida fetal. La orina es excretada hacia la cavidad amnitica, mezclndose con el lquido amnitico. Generalmente un feto maduro, ingiere varios cientos de mililitros de este lquido
5

por da, el cul es absorbido por su intestino. Los productos de deshecho son transportados a travs dela membrana placentaria hacia la sangre materna para ser eliminados por parte de los riones. Los riones permanentes se forman a partir de dos fuentes: El divertculo metanfrico (yema ureteral) La masa metanfrica de mesonefro intermedio (blastema metenefrognico)

Figura 12-3 Diseccin del trax, el abdomen y la pelvis de un embrin en el Carnegie etapa 22, aproximadamente el da 54. Tenga en cuenta las grandes suprarrenales (adrenales) glndulas y el mesonephroi alargada (riones mesonfricos). Observe tambin las gnadas (testculos u ovarios). El falo se convertir en un pene o el cltoris en funcin del sexo gentico del embrin.

El divertculo metanfrico es una evaginacin del conducto mesonfrico situada en la proximidad de su entrada a la cloaca, mientras que la masa metanfrica de mesodermo intermedio deriva de la porcin caudal del cordn nefrgeno. El origen de ambos primordios de los metanefros es mesodrmico.
6

El divertculo metanfrico es el primordio del urter, pelvis renal, clices y tbulos colectores. (figura 3-6). Y a medida que este divertculo se alarga, penetra en la masa metanfrica de mesodermo intermedio. (figura). El tallo del divertculo se convierte en el urter y su extremo craneal expandido forma la pelvis renal.

Figura 12-4 Fotomicrografa de una seccin transversal de un embrin en el Carnegie etapa 17, aproximadamente 42 das, principalmente para mostrar el mesonefros y desarrollo suprarrenales (adrenales) glndulas. Observe que el mesonefros se extiende en el trax en esta etapa (vase tambin la fig. 12-5A).

Los tbulos colectores rectos sufren repetidas ramificaciones, formando generaciones sucesivas de tbulos colectores. Las primeras cuatro generaciones de tbulos aumentan de tamao confluyen para formar las clices mayores (figura 3-6C a E ), las siguientes cuatro generaciones se unen y dan lugar a las clices menores. Las generaciones que restan de los tbulos originan los tbulos colectores. El extremo de cada tbulo colector arqueada induce a grupos de clulas mesenquimatosas en la masa metanfrica de mesodermo, formando vesculas metanfricas pequeas. (figura 3-7A). Dichas vesculas se alargan, convirtindose en los tbulos metanfricos. (figura 3-7B y C). Conforme estos tbulos de desarrollan, sus extremos proximales son invaginados por los glomrulos. el glomrulo renal mas la cpsula glomerular, forman el corpsculo renal, su tbulo contorneado proximal , el asa nfrica y el tbulo contorneado distal
7

constituyen la nefrona. (figura 3-7D). Cada tbulo contorneado distal entra en contacto con un tbulo contorneado arqueado y los tbulos se unen. Entre la semana dcima y decimoctava de gestacin, el nmero de gromrulos aumenta de forma gradual para despus ir creciendo con rapidez hasta la semana 32, momento en el que alcanza su lmite superior.

Figura 12-5 A, vista lateral de un embrin de 5 semanas que muestra la extensin de los primeros mesonefros y el primordio del metanefros (primordio de rin permanente.) B, la seccin transversal del embrin que muestra los cordones nefrognicos de que los tbulos mesonfricos desarrollar. C a F, etapas sucesivas en el desarrollo de un tbulo mesonfrico entre las semanas 5 y 11. Ntese que el conglomerado de clulas mesenquimales en la mdula nefrognica desarrolla un lumen, formando de ese modo una vescula mesonfrico. La vescula se convierte pronto en un tbulo mesonfrico en forma de S y se extiende lateralmente a unirse al conducto mesonfrico. El extremo expandido medial del tbulo mesonfrico se invagina por los vasos sanguneos para formar una cpsula glomerular.

Un tbulo urinfero lo conforman lo componen dos porciones distintas, embriolgicamente hablando: (figura 3-6 Y 3-7)
8

Una nefrona derivada de la masa metanfrica del mesodermo intermedio Un tbulo colector procedente del divertculo metanfrico

Figura 12-6 Desarrollo de la permanente del rin. Una vista, lateral de un embrin de cinco semanas de duracin que muestra el primordio del metanefros. B a E, etapas sucesivas en el desarrollo del divertculo metanfrico (quinta a octava semana). Observar el desarrollo del urter, pelvis renal, clices, y los tbulos colectores.

La ramificacin del divertculo metanfrico depende de la induccin por el mesodermo metanfrico y la diferenciacin de las nefronas depende de la induccin de los tbulos colectores. El divertculo metanfrico y la masa metanfrica del mesodermo intermedio interaccionan, inducindose mutuamente, mediante un proceso conocido como induccin recproca, para as lograr la formacin de los riones permanentes.

Figura 12-7 Desarrollo de nefronas. A nefrognesis, comienza a principios de la octava semana. B y C, Tenga en cuenta que los tbulos metanfrico, los primordios de las nefronas, se convierten en continuo con los tbulos colectores para formar tbulos urinferos. D, Observe que nefronas se derivan de la blastema metanephrogenic y que los tbulos colectores se derivan del divertculo metanfrico.

10

Tabla 12-1. Derivados adultos y restos vestigiales de Estructuras Embrionarias Urogenitales

Actualmente, se cuenta con informacin acerca de los sucesos moleculares interrelacionados que regulan el desarrollo de los riones. Gracias a ello, se tiene que quiz la transformacin del mesnquima metanfrico en las clulas epiteliales de la nefrona est regulada por la citosina LIF y FGF-2, secretadas por el divertculo metanfrico .

11

Figura 12-8 Los riones y las glndulas suprarrenales del feto de 28 semanas (x 2). La evidencia externa de los lbulos generalmente desaparece al final del primer ao postnatal. Tenga en cuenta el gran tamao de las glndulas suprarrenales a esta edad.

Los riones fetales son subdivididos en lbulos. (figura). Dicha lobulacin disminuyen hacia el final del periodo fetal, pero los lbulos an se marcan en los riones del recin nacido. La lobulacin por lo general desaparece durante la lactancia a medida que las nefronas aumentan y crecen. Por lo general, el carcter lobulado de los riones no es muy evidente en los adultos, sin embargo, de manera poco frecuente los lbulos son reconocibles.

12

Figura 9.12 Control molecular de desarrollo del rin. A, La divertculo metanfrico requiere seales inductivas derivados de metanephrogenic blastema (mesnquima) bajo el control de factores de transcripcin (texto naranja) como WT1 y molculas de sealizacin (texto de color rojo) incluyendo derivado de la gla factor neurotrpico (GDNF) y su receptor epitelial, RET. La normal metanfrico divertculo (ureteral bud) respuesta a estas seales inductivas est bajo el control de factores de transcripcin tales como Pax2, Lim1, y el gen de la metformina. B, La ramificacin del divertculo metanfrico es iniciada y mantenida por la interaccin con el mesnquima bajo la regulacin de los genes, como Emx2 y la expresin especfica de GDNF y RET en la punta de la invasin de divertculo metanfrico.

Al finalizar el embarazo, cada rin contiene entre 800,000 y 1.000.000 de nefronas. El aumento del tamao del rin tras el nacimiento, es consecuencia fundamentalmente de la elongacin de los tbulos contorneados proximales, as como del aumento del tejido intersticial. Se cree que la formacin de nefronas ha terminado al nacer, exceptuando a lactantes prematuros. La maduracin funcional de los riones tiene lugar despus del nacimiento. La filtracin glomerular comienza alrededor de la novena semana fetal, incrementando su tasa tras al nacimiento.

13

Figura 12-10 A. Vistas a D, diagramticas ventrales de la regin abdominoplvica de embriones y fetos (sexta a novena semana) que muestran la rotacin medial y la reubicacin de los riones desde la pelvis hasta el abdomen A y B, Observe tambin el tamao de la regresin mesonephroi. C y D, nota que a medida que los riones reubicarse, son suministrados por las arterias a niveles cada vez ms elevados y que el hilio del rin es finalmente dirigida anteromedialmente.

Cambios posicionales de los riones

Inicialmente, los riones metanfricos, se encuentran cerca uno del otro en la pelvis, en posicin ventral respecto al sacro. (figura 3-10A). A medida que crecen el abdomen y la pelvis, los riones se sitan en el abdomen y se separan. (figura 3-10B y C). Hacia la novena semana, estos rganos alcanzan su posicin adulta. (figura 3-10D). Esta migracin se debe principalmente al crecimiento del cuerpo del embrin caudal respecto a los riones, de modo que estas estructuras ocupan progresivamente niveles ms craneales. Ya para finalizar, se hallan en posicin retroperitoneal en la pared abdominal posterior. En un principio, el hilio renal, por el que entran y salen vasos y nervios, se encuentra en posicin ventral, sin embargo, a medida que el rin asciende, gira medialmente casi 90. Hacia la novena semana, el hilio se encuentra en posicin anteromedial. (figura 3-10 C y D).

14

Figura 12-11 variaciones comunes de los vasos renales. A y B, las arterias renales mltiples. Tenga en cuenta los vasos accesorios que entran en los polos del rin. La arteria renal polar, que se ilustra en B, ha obstruido el urter y la pelvis renal producido una ampliada. C y D, las venas renales mltiples son menos comunes que las arterias accesorias.

Cambios en la irrigacin de los riones

Conforme los riones ascienden desde la pelvis, stos reciben su irrigacin de vasos situados en su proximidad. En un principio, las arterias renales son ramas de las arterias iliacas comunes. (figura 3-10 A y B ). A medida que los riones continan ascendiendo, reciben su irrigacin del extremo distal de la aorta. Cuando alcanzan un nivel ms alto, reciben nuevas ramas de la aorta. (figura 3-10 C y D). De manera normal, las ramas caudales sufren una involucin y desaparecen. El ascenso de los riones se ve interrumpido cuando stos entran en contacto con las glndulas suprarrenales a lo largo de la novena semana. Los
15

riones reciben sus ramas arteriales ms craneales de la aorta abdominal; estas ramas se convierten en las arterias renales permanentes. Siendo la arterial renal derecha la ms larga, por lo que frecuentemente su posicin es ms alta.

Arterias renales accesorias

Las variaciones frecuentes del riego renal reflejan los cambios de irrigacin durante la vida embrionaria y fetal temprana. (figura 3-10). Las arterias accesorias renales pueden entrar directamente al rin, generalmente hacia los polos superior e inferior a la arteria renal principal y seguirla hasta el hilio. (figura 3-11 A C Y D). Una arteria accesoria hacia el polo inferior puede cruzar por delante del urter y obstruirlo, provocando una hidronefrosis o distencin de la pelvis y clices renales por orina. (figura 3-11B). Si esta arteria penetra en el polo inferior del rin derecho, frecuentemente pasa por delante de la vena cava inferior y el urter. Podemos decir que las arterias accesorias son el doble de veces ms frecuente que las venas accesorias.

16

Figura 12-12 Sonograms de un feto con agenesia renal unilateral. Una exploracin, transversal a nivel de la regin lumbar de la columna vertebral o espina dorsal (Sp) mostrando el rin derecho (RK), pero no el rin izquierdo. B, Imagen transversal en un nivel ligeramente ms alto que muestra la glndula suprarrenal izquierda (entre cursores) dentro de la fosa renal izquierda. C, agenesia renal bilateral. Nota prominentes glndulas suprarrenales. Feto masculino de 19,5 semanas de desarrollo.

ANOMALAS CONGNITAS DE LOS RIONES Y LOS URTERES

AGENESIA RENAL
Los varones se afectan con mayor frecuencia que las mujeres, y suele faltar el rin izquierdo. (figura 3-12 A y B y 3-13A). Por lo general, la ausencia unilateral de un rin no origina algn tipo de sntoma, ni es perceptible durante la lactancia debido a que el otro rin sufre una hipertrofia compensadora, llevando a cabo la funcin del rin ausente. Podra sospecharse de una agenesia unilateral en lactantes con una arteria umbilical nica. Si se descubre este trastorno durante la lactancia, se detecta la agenesia mediante ecografa como anomala o como consecuencia de sntomas urinarios.

17

Figura 12-13 ilustraciones de diversas anomalas del sistema urinario. El pequeo boceto de la parte inferior derecha de cada dibujo ilustra la base embriolgica probable de la anomala. A, agenesia renal unilateral. B, Lado derecho, pelvis renal, lado izquierdo, el rin dividida con un urter bfido. C, lado derecho, malrotacin del rin; lado izquierdo, el urter bfido y rin supernumerario. D, ectopia renal cruzada. El rin izquierdo cruzado hacia el lado derecho y se fusionan con el rin derecho. Rin E, discoide resultante de la fusin de los riones, mientras estaban en la pelvis. F, rin supernumerario izquierda como resultado del desarrollo de dos divertculos metanfrico.

AGENESIA RENAL BILATERAL

Asociada a oligohidramnios, pues solo excreta una cantidad pequea o nula de orina a la cavidad amnitica. La ausencia bilateral de los riones es incompatible con la vida posnatal. (figura 3-12C). Los recin nacidos con esta anomala congnita, adquieren caractersticas significativas: los ojos se encuentran separados uno de otro y tienen pliegues epicnticos; la implantacin de las orejas es baja, la nariz es ancha y aplanada, la barbilla est hundida y adquieren algunas anomalas en las extremidades. La mayora de los nios con agenesia bilateral mueren poco despus del nacimiento o durante los primeros meses de vida. La ausencia de riones es consecuencia de la falta de desarrollo de los divertculos metanfricos o de la degeneracin de los primordios de los urteres. La falta de penetracin del divertculo metanfrico en el mesodermo metanfrico comporta la ausencia del desarrollo renal, ya que no induce a la formacin de nefronas por los tbulos colectores a partir de la masa metanfrica del mesodermo intermedio. La causa de esta anomala pudiera llegar a ser multifactorial.

MALROTACIN RENAL
Si un rin no rota, el hilio se sita en posicin anterior, por lo que el rin fetal conserva su posicin embrionaria. (figura 3-10 A y 3-13C). Si el hilio se encuentra en posicin posterior, indica que la rotacin del rin ha sido excesiva; en cambio si se halla lateral, se ha producido una rotacin lateral en lugar de medial. La rotacin anmala del rin, esta asociada frecuentemente a la presencia de riones ectpicos.

18

Figura 12-14 Ecografa de la pelvis de un feto en gestacin de 31 semanas (29 semanas despus de la fertilizacin). Observe la posicin anormalmente baja del rin derecho (RK) cerca de la vejiga urinaria (BL). Este rin plvico se debe a su falta de ascender durante la sexta a novena semana. Tenga tambin en cuenta la ubicacin normal de la glndula suprarrenal o adrenal (AD), que se desarrolla por separado del rin

RIONES ECTPICOS
Por lo general los riones ectpicos estn situados por debajo de lo normal y no han girado, por lo que el hilio se halla en posicin anterior. La mayora de los riones ectpicos estn localizados en la pelvis. (figura 3-14) y algunos en la parte inferior del abdomen. Los riones plvicos y otros riones ectpicos, son consecuencia de la falta de ascenso de los riones; estos riones pueden encontrarse cerca uno de otro, incluso pueden llegar a fusionarse, formando un rin discoide. (figura 3-13E). Los riones ectpicos reciben irrigacin de los vasos sanguneos situados en sus proximidades. Ocasionalmente un rin puede llegar
19

a cruzar al lado opuesto y as dar lugar a una ectopia renal cruzada con o sin fusin. (figura 3-15). Pocas ocasiones nos podemos topar con riones fusionados. (figura 3-13D). Los riones en desarrollo se fusionan mientras se encuentran en la pelvis y un rin asciende hasta su posicin normal, arrastrando al otro con l.

Figura 12-15 Pielografa intravenosa mostrando ectopia renal cruzada

RIN EN HERRADURA
20

Aproximadamente una de cada 500 personas presentan los polos de los riones fusionados; generalmente son los polos inferiores los que se fusionan. Uno de los sndromes que presentan esta anomala son las personas con Sndrome de Turner, adquirindola un 7% del total. El rin grande en forma de U se encuentra habitualmente en el hipogastrio , anterior a las vertebras lumbares inferiores. (figura 3-16). El ascenso normal de los riones fusionados se obstaculiza, ya que quedan atrapados por la raz de la arteria mesentrica inferior. Un rin en herradura, por lo general no presenta algn sntoma, pues su sistema colector se desarrolla con normalidad y los urteres penetran en la vejiga.

Figura 12-16 Un rin, Horseshoe en un feto femenino de 13 semanas. B, realzada con contraste Tomografa computarizada del abdomen de un nio con un rin en herradura. Tenga en cuenta el istmo (vascular) del tejido renal (I) que conectan los riones derecho e izquierdo justo por delante de la aorta (flecha) y la vena cava inferior.

DUPLICACIONES DE LAS VAS URINARIAS

Las duplicaciones de la porcin de la porcin abdominal del urter y la pelvis renal son comunes, sin embargo la presencia de un rin supernumerario es poco frecuente. (figura 3-13F). Estas anomalas proceden de la divisin del divertculo metanfrico. El grado de duplicacin depende de los completa que se halla
21

efectuado la divisin de dicho divertculo. La divisin incompleta del divertculo primordio uretral da lugar a un rin dividido con un urter bfido (figura 3-13B), mientras que la divisin completa origina un rin doble con un urter bfido o urteres separados. (figura 3-17). Por lo que podramos suponer que un rin supernumerario con su propio urter es consecuencia de la formacin de dos divertculos metanfricos.

Figura 12-17 Un rin dplex con dos urteres y pelvis renal. Una seccin longitudinal a travs del rin que muestra dos pelvis y clices renales. B, superficie anterior del rin. C, urografa intravenosa muestra duplicacin del rin y del urter derecho en un varn de 10 aos de edad. Los extremos distales de la urter derecho se funden en el nivel de la primera vrtebra sacra. El rin izquierdo es normal.

URTER ECTPICO
Este tipo de urter se abre en cualquier lugar distinto de la vejiga urinaria. En varones, los urteres ectpicos desembocan habitualmente en el cuello de la vejiga o en la parte prosttica de la uretra, sin embargo puede penetrar en el conducto deferente, utrculo prosttico o glndula seminal. En mujeres, los orificios uretrales ectpicos se pueden encontrar en el cuello de la vejiga, uretra, vagina o vestbulo. (figura 3-18). La incontinencia constituye la
22

molestia ms frecuente derivada de un orificio ureteral ectpico, ya que la orina que fluye desde el orificio no entra en la vejiga, sino que gotea constantemente desde la uretra en varones y en uretra o vagina en mujeres. La ectopia ureteral se produce cuando el urter no desemboca en la parte posterior de la vejiga urinaria, mas bien es arrastrada caudalmente con el conducto mesonfrico, incorporndose a la porcin caudal de la parte vesicular del seno urogenital. En algunos varones, el urter adicional es arrastrado en sentido caudal y drena en el cuello de la vejiga o en la parte prosttica de la uretra.

Figura 12-18 urter ectpico. Esta chica tiene un urter ectpico entrar en el vestbulo de la vagina, cerca del orificio uretral externo. El catter ureteral delgada con marcas transversales se ha introducido a travs del orificio ureteral en el urter ectpico. Esta chica tena un patrn de miccin normal y urinarios goteo constante.

23

ENFERMEDAD RENAL QUSTICA

La poliquistosis es un trastorno autosmico recesivo diagnosticado en el nacimiento o en el tero mediante estudios de ecografa. Ambos riones contienen cientos de quistes pequeos (figura 3-19A) dando lugar a insuficiencia ranal; por lo que el recin nacido puede morir poco despus de haber nacido. La nefropata renal displstica multiqustica (NOMa) es consecuencia de la dismorfologa durante el desarrollo del sistema renal. . Los nios que presentan esta dismorfologa responden favorablemente, pues es unilateral a un 75%. La NOMa muestra menos quistes que la PaRAD , su tamao oscila desde pocos milmetros hasta varios centmetros en el mismo rin. Actualmente, se infiere que las estructuras qusticas son dilataciones amplias de partes de las nefronas, especialmente de sus asas.

24

Figura 12-19 enfermedad renal qustica. A, tomografa computarizada (mayor contraste) del abdomen de un beb varn de 5 meses de edad, con enfermedad renal poliqustica infantil. Tenga en cuenta la ectasia lineal (quistes) de los tbulos colectores. B, Ecografa del rin izquierdo de un beb de sexo masculino de 15 das de edad, que muestra mltiples quistes no comunicantes sin tejido renal (rin displsico multiqustico unilateral).

DESARROLLO DE LA VEJIGA URINARIA

25

Se tiene que el seno urogenital se divide en tres partes: (figura 3-20C) Una parte vesical craneal que constituye la mayora de la vejiga, continundose con la alantoides. Una parte plvica que se convierte en la porcin prosttica de la uretra en varones y en toda la uretra en mujeres. Una parte flica caudal que crece hacia el tubrculo genital

Figura 12-20 Diagramas que muestran la divisin de la cloaca en el seno urogenital y el recto; absorcin de los conductos mesonfricos; desarrollo de la vejiga urinaria, la uretra y uraco, y los cambios en la ubicacin de los urteres. Una vista, lateral de la mitad caudal de un embrin de 5 semanas. B, D y F, vistas dorsales. C, E, G y H, las vistas laterales. Las etapas mostradas en G y H son alcanzadas por la semana 12.

La vejiga se desarrolla generalmente a partir de la parte vesical de dicho seno, per la regin del trgono deriva de los extremos caudales de los conductos
26

mesonfricos. (figura 3-20A). El epitelio de la vejiga procede del endodermo de la parte vesical del seno urogenital. El resto de sus capas de la pared se forman a partir del mesnquima esplcnico adyacente. En un inicio, la vejiga se contina con la alantoides , estructura vestigial (figura 3-20C ) que enseguida se constrie, convirtindose en un cordn fibroso, el uraco. (figura 3-21). Se extiende desde el vrtice de la vejiga hasta el ombligo. . En el adulto, el uraco se encuentra representado por el ligamento umbilical medio. A medida que la vejiga aumenta de tamao, se incorporan las porciones distales de los conductos mesonfricos a su pared dorsal. (figura 3-20B a H). Dichos conductos participan en la formacin del tejido conjuntivo del trgono de la vejiga; sin embargo su epitelio deriva del endodermo del seno urogenital. Conforme se absorben los conductos mesonfricos, los urteres se abren por separado en la vejiga urinaria. (figura 320C a H). Debido en parte a la traccin ejercida de los riones durante su ascenso, los orificios de los urteres se mueven superolateralmente y los urteres entran en sentido oblicuo a travs de la base de la vejiga. Los orificios de los conductos mesonfricos se acercan entre s, penetrando en la parte prosttica de la uretra a medida que sus extremos caudales se convierten en los conductos eyaculadores. Los extremos distales de los conductos mesonfricos de las mujeres degeneran.

27

Figura 12-21 La diseccin del abdomen y la pelvis de un feto femenino de 18 semanas que muestra la relacin del uraco a la vejiga urinaria y de las arterias umbilicales. Tenga en cuenta que el cltoris es relativamente grande en esta etapa.

Incluso, cuando sta se vaca, la vejiga urinaria de lactantes y nios se encuentra en el abdomen. Esta rgano comienza a introducirse en la pelvis mayor hacia los seis aos de edad, sin embargo no entra a la pelvis menor, convirtindose en rgano plvico hasta despus de la pubertad. El vrtice de la vejiga urinaria en adultos, se contina con el ligamento umbilical medio, extendido posteriormente a lo largo de la superficie posterior de la pared abdominal anterior. El ligamento umbilical medio se halla entre los ligamentos umbilicales mediales.

ANOMALAS DEL URACO

Generalmente, en lactantes hay un constante resto de la luz de la parte inferior del uraco, aproximadamente en un 50% de ellos la luz es continua con la cavidad de la vejiga. Los remanentes del revestimiento epitelial del uraco pueden originar quistes en el mismo. (figura 3-22A). Estos quistes pueden ser de pequeo tamao en cadveres, sin embargo no es posible detectar en personas vivas, a menos que sean infectados y as aumenten de tamao. El extremo inferior abierto del uraco se puede dilatar y formar tambin un seno uracal que se abre a la vejiga. La luz de la parte superior del uraco puede quedar abierta y formar un seno uracal que se abre al ombligo. (figura 3-22B). En algunas ocasiones se mantiene abierta la totalidad del uraco, dando origen a una fstula uracal, la cul permite la salida de orina por el orificio umbilical. (figura 3-22C).

28

Figura 22.12 Ejemplos de anomalas del uraco. A quistes, uraco. La localizacin ms frecuente es en el extremo superior del uraco apenas inferiores al ombligo. B, dos tipos de uraco seno se muestran: se abre en la vejiga y el otro se abre en el ombligo. C, uraco patente o fstula del uraco conecta la vejiga y el ombligo

29

MEGAVEJIGA CONGNITA
Una vejiga patolgicamente grande, megavejiga o megalovejiga, puede ser resultado de un trastorno congnito del divertculo metanfrico (yema uretral), asocindose a la dilatacin de la pelvis renal y clices romos. La megalovejiga puede deberse a vlvulas uretrales posteriores. (figura 3-23 ). Este trastorno causa insuficiencia renal absoluta e hipoplasia pulmonar mortal, sino es que se ha efectuado un tratamiento intrauterino.

Figura 12-23 Ecografa de un feto de sexo masculino de 18 semanas con megavejiga (vejiga ampliada) causada por vlvulas de uretra posterior. La cruz se coloca en el cuarto espacio intercostal, el nivel al que el diafragma se ha elevado por esta vejiga fetal muy grande (flecha, negro = orina). Insuficiencia renal absoluto y la hipoplasia pulmonar de un grado letal son las consecuencias de esta presentacin, a menos que el tratamiento intrauterino se realiza. En este caso, el feto sobrevivi debido a la colocacin de un catter pigtail dentro de la vejiga fetal, lo que permite el drenaje de la orina en la cavidad amnitica.

EXTROFIA DE LA VEJIGA
Anomala grave, producida en aproximadamente uno de cada 10,000 a 40,000 nacimientos. La extrofia de la vejiga (figura 3-24) aparece principalmente en los
30

varones. Dicha anomala se caracteriza por la exposicin y protrusin de la pared posterior de la vejiga. El trgono de la vejiga y los orificios ureterales se encuentran expuestos y la orina gotea intermitentemente de la vejiga evertida. La extrofia completa de la vejiga se asocia a epispadias y separacin amplia de los huesos pbicos. En algunos casos, el pene se divide en dos partes y las mitades del escroto se hallan muy separadas. (figura 3-24 y 25)

Figura 12-24 La extrofia de la vejiga y el pene bfido en un beb varn. La mucosa de la vejiga es visible, y las mitades del pene y el escroto se separan ampliamente

La extrofia de la vejiga se debe al cierre medial incompleto de la parte inferior de la pared abdominal anterior. (figura 3-25) Este defecto afecta a la pared anterior de la vejiga urinaria; esto es a consecuencia de una ausencia de la migracin de clulas mesenquimatosas entre el ectodermo abdominal y la cloaca a lo largo de la cuarta semana. (figura 3-25B y C ) De este modo, faltan las partes inferiores de los msculos rectos y los msculos oblicuos externos e internos y los transversales abdominales son defectuosos. No hay formacin de ningn msculo ni tejido
31

conjuntivo en la pared abdominal anterior por encima de la vejiga urinaria. Posteriormente, la fina epidermis y la pared anterior de la vejiga se rompen, originando una amplia comunicacin entre el exterior y la mucosa de la vejiga. Esta anomala tambin puede deberse a otras causas, como a la presencia de un tabique intravesical hasta la duplicacin completa de la vejiga, con extrofia de una o ambas vejigas.

Figura 12-25 A, C, y E, etapas normales en el desarrollo de la pared abdominal infraumbilical y el pene durante la cuarta a octava semana. Tenga en cuenta que el msculo mesodermo y el ectodermo despus reforzar el desarrollo de la pared abdominal anterior. B, D, y F, etapas probables en el desarrollo de extrofia de la vejiga y la epispadias. B y D, nota que el mesnquima no se extienden a la pared anterior abdominal anterior a la vejiga urinaria. Tenga en cuenta tambin que el tubrculo genital se encuentra en una posicin ms caudal de lo habitual y que la ranura uretral se ha formado en la superficie dorsal del pene. F, el ectodermo de superficie y la pared anterior de la vejiga se han roto, lo que resulta en la exposicin de la pared posterior de la

32

vejiga. Tenga en cuenta que la musculatura de la pared abdominal anterior est presente en cada lado del defecto.

DESARROLLO DE LA URETRA
El epitelio de casi toda la uretra masculina y de toda la uretra femenina deriva del endodermo del seno urogenital. (figura 3-26 y 3-20E y H). La porcin distal de la uretra en el glande del pene se origina en el cordn slido de clulas ectodrmicas que crece desde el vrtice del glande y se une al resto de la uretra esponjosa. (figura 3-26 A a C). Por lo tanto, el epitelio de la parte terminal de la uretra proviene del ectodermo de superficie. El tejido conjuntivo y el msculo liso de la uretra de ambos sexos deriva del mesodermo esplcnico.

Figura 12-26 secciones longitudinal esquemtica del desarrollo del pene que ilustra el desarrollo del prepucio (prepucio) y la parte distal de la uretra esponjosa. A, A las 11 semanas. B, A las 12 semanas. C, A las 14 semanas. El epitelio de la uretra esponjosa tiene un doble origen; mayor parte de l se deriva del endodermo de la parte flica del seno urogenital. La parte distal de la uretra que recubre la fosa navicular se deriva de superficie ectodermo

33

DESARROLLO DE LAS GLNDULAS SUPRARRENALES

Los orgenes de la mdula y la corteza de las glndulas suprarrenales son distintos. (figura 3-27 ). La corteza se desarrolla a partir del mesodermo, mientras que la mdula se diferencia a partir de las clulas de la cresta neural. La corteza se esboza por primera vez a lo largo de la sexta semana por una agregacin de clulas mesenquimatosas en cada lado, entre la raz del mesenterio dorsal y las gnadas en desarrollo. (figura 3-29C). Las clulas que constituyen la corteza fetal derivan del mesotelio que recubre la pared abdominal posterior. Las clulas que forman la mdula provienen de un ganglio simptico adyacente, que proviene de clulas de la cresta neural. Inicialmente, estas clulas forman una masa medial a la corteza fetal. (figura 3-27C). A medida que son rodeadas por dicha corteza, estas clulas se diferencan en las clulas secretoras de la mdula suprarrenal. Posteriormente surgen ms clulas mesenquimatosas a partir del mesotelio que engloban a la corteza fetal. Estas clulas dan lugar a la corteza permanente. (figura 3-27C).

Figura 12-27 dibujos esquemticos que ilustran el desarrollo de las glndulas suprarrenales. A, A las 6 semanas, mostrando el primordio mesodrmico de la corteza fetal. B, A las 7 semanas, que muestra la adicin de clulas de la cresta neural. C, A las 8 semanas, que muestra la corteza y la corteza fetal temprana permanente empezando a encapsular la mdula. D y E, las etapas posteriores de la encapsulacin de la mdula por la corteza. F, recin nacido que muestra la corteza fetal y dos zonas de la corteza permanente. G, A 1 ao, la corteza fetal casi ha desaparecido. H, A los 4 aos, que muestra el patrn adulto de zonas corticales. Tenga en cuenta

34

que la corteza fetal ha desaparecido y que la glndula es mucho menor de lo que era en el nacimiento (F).

La diferenciacin de las zonas corticales suprarrenales caractersticas comienza a finales del periodo fetal. La zona glomerulosa y la zona fascicular estn presentes en el nacimiento, sin embargo la zona reticular no se puede reconocer hasta finales del tercer ao de vida. (figura 3-27H). Las glndulas suprarrenales del feto humano son entre 10 y 20 veces mayores que las glndulas adultas con relacin al peso corporal y su tamao es grande en comparacin con los riones. (figura 33 y 3-8). El gran tamao de las glndulas se debe al gran tamao de la corteza fetal. El tamao de la mdula suprarrenal contina siendo relativamente pequeo hasta despus del nacimiento. Las glndulas suprarrenales disminuyen rpidamente de tamao a medida que la corteza fetal involuciona durante el primer ao. Las glndulas pierden alrededor de una tercera parte de su peso a lo largo de las primeras dos a tres semanas posteriores al nacimiento y no recuperan su peso original hasta finales del segundo ao.

HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGNITA

Un amento anormal del nmero de las clulas de la corteza suprarrenal da como resultado una produccin excesiva de andrgenos durante el periodo fetal (Figura 3-28). En mujeres, dicha anomala causa por lo general masculinizacin de los genitales externos normales, y stos puede que no sean detectados durante la etapa inicial de la lactancia. Al final dela infancia de ambos sexos, el exceso de andrgenos origina un crecimiento rpido y la aceleracin de la maduracin esqueltica. El Sndrome Adrenogenital asociado a la hiperplasia suprarrenal congnita (HSC) tiene manifestaciones clnicas relacionadas con deficiencias enzimticas de la biosntesis del cortisol. La HSC comprende una serie de trastornos autosmicos recesivos que causan virilizacin de los fetos femeninos. Esta anomala se debe a una mutacin determinada genticamente en el gen 21hidroxilasa de los esteroides citocromo P450 que origina una deficiencia de enzimas corticales suprarrenales necesarias para la biosntesis de diversas hormonas esteroideas. La poca produccin hormonal provoca un aumento de la liberacin de hormona adrenocorticotropa (ACTH), que origina hiperplasia

35

suprarrenal e hiperproduccin de andrgenos por las glndulas suprarrenales hiperplsicas.

Figura 12-28 genitales externos de una nia de 6 aos de edad que muestra un agrandamiento del cltoris y labios mayores fusionados que forman una estructura similar a escroto. La flecha indica la abertura en el seno urogenital. Esta masculinizacin extrema es el resultado de la hiperplasia suprarrenal congnita.

36

CONCLUSION
El poder desarrollar este trabajo nos permiti conocer de una manera profunda y desarrollada el conjunto de cambios fsicos y qumicos que tienen que ocurrir para poder tener este proceso vital para la vida como lo es el sistema genital. Asi como las dirversas anomalas que pueden ocurrir si llegara a fallar este ciclo tan complejo y fundamental.

Adems nos sirvi mucho para poder emprender ese trabajo en equipo, tan fundamental en la vida de un medico. Estas experiencias academicas nos van a poder forjar no solo como mdicos si no tambin podrn engrandecer nuestro espritu humano.

37

BIBLIOGRAFIA

K.L. Moore y T.V.N. Persaud. 1999. Embriologa Clnica 8Ed. Elsevier. Barcelona Espaa. Aldo R, Mirta A, Valentich, Roberto A. Rovasio. 2000 .Histologa y Embriologa del Ser Humano, Bases Celulares y Moleculares. Ed Triunfar. Argentina.

38