Capítulo #14

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CAPTULO 14 - NEUROLOGA Y PSIQUIATRA INFANTO-JUVENIL Desarrollo psicomotor

Patricia Parra V.
El desarrollo psicomotor (DSM) o neurodesarrollo, es un proceso que corresponde a la progresiva adquisicin de una serie de destrezas o habilidades cognitivas, motoras, comunicativas y sociales, que el nio debe alcanzar a una determinada edad. Es la manifestacin externa de la maduracin del sistema nervioso central (SNC), consecuencia de la proliferacin de las dendritas y la mielinizacin de los axones, que son los responsables fisiolgicos de los progresos observados en el nio. Esta maduracin del SNC tiene un orden preestablecido y es por ello que el neurodesarrollo tiene una secuencia ordenada, continua y predecible, lo cual permite su evaluacin, a travs de: Controles de salud del nio Test o escalas de desarrollo Cuestionarios para padres. El DSM est determinado por una interrelacin compleja tanto de factores genticos como ambientales, que son explicados por dos modelos de desarrollo: 1. Transaccional: Segn el cual los factores genticos y ambientales, dotados de plasticidad, se modifican mutuamente. 2. Interaccional: Considera que el desarrollo es fruto de la accin simultnea de factores genticos y ambientales. Estos factores (genticos y ambientales), influyen en: Mielinizacin del sistema nervioso Calidad de los hitos del desarrollo Forma de expresin del potencial gentico Al nacer, el cerebro est en pleno crecimiento, desarrollo y mielinizacin, lo cual determina dos periodos importantes: a) Periodo vulnerable (se extiende hasta los 5 aos de vida): Etapa de crecimiento y desarrollo acelerado. Susceptible a distintas noxas que determinarn patrones de dao edad-especficos. Las noxas, pueden causar: Retraso en la adquisicin de habilidades Prdida de funciones adquiridas No adquisicin de habilidades b) Periodo crtico: Periodo en que se establecen las condiciones para lograr una determinada funcin. Si las estructuras relacionadas estn deprivadas de influencias ambientales, sta no se desarrollar en forma adecuada, incluso si estas influencias ejercen su accin posteriormente (ejemplo: hipoacusia) reas del desarrollo psicomotor El pediatra es el primer profesional que establece contacto con los nios y sus familias, por lo que debe conocer todos los hitos del DSM normal (Tabla 1) y los signos de alerta (Tabla 2),
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Guas de Prctica Clnica en Pediatra
para abordar su evaluacin, diagnosticar con certeza sus alteraciones e indicar una derivacin oportuna al neurlogo infantil, que permita un diagnstico precoz, un tratamiento oportuno y en ocasiones el consejo gentico a la familia. La evaluacin del DSM comienza en el recin nacido, con los reflejos arcaicos que: Son patrones de respuesta que se logran a cierta edad y permiten al provocarlos, una evaluacin del desarrollo general del SNC. Aparecen en el RN y sufren una evolucin significativa en el 1 ao de vida. Su persistencia, intensidad anormal o reaparicin son signos de disfuncin del SNC.
Reflejos arcaicos Moro Marcha automtica Tnico-flexor palmar Tnico-flexor plantar Bsqueda Tnico-nucal Edad de aparicin RN RN RN RN RN RN - 2 meses Edad de desaparicin 46 meses 23 meses 3 meses 79 meses 3 meses 6 meses
Por otra parte, en el lactante, se debe evaluar la aparicin de los reflejos del desarrollo.
Reflejos del desarrollo Paracadas Vertical Paracadas Horizontal Edad de aparicin 68 meses 8-10 meses Edad de desaparicin Persiste Persiste
rea lenguaje Diversas investigaciones demuestran la existencia de procesos de comunicacin entre el nio y sus cuidadores antes de que aparezcan los primeros vocablos significativos. Al evaluar el lenguaje debemos considerar la comprensin, la expresin y sobre todo el inters comunicativo. Un ambiente rico en lenguaje, en la relacin diaria, favorece la evolucin en esta rea. rea social Es difcil resumir la normalidad dada la amplitud del tema, pero la presencia o ausencia de algunos hitos, facilita la deteccin de un posible trastorno del desarrollo (Figura 1). Uno de ellos, es la sonrisa social, que indica que el nio ha contactado y comunicado con una persona. Otro hito importante es la evolucin del vnculo afectivo, entre los 3-5 meses el nio adquiere la habilidad para diferenciar entre la figura materna (o familiar) y desconocidos y entre los 8-10 meses la mayora de los nios reaccionan ante el extrao, lloran o lo rechazan. Otra rea importante a evaluar en el nio, es el juego (Figura 2), a los 18 meses, el nio es capaz de imitar juegos y a partir de los 2 aos aparece el juego simblico (sustituye la realidad por imgenes y smbolos). rea motora La adquisicin de las habilidades motoras es posible gracias a que el tono muscular progresa desde el predominio flexor en el recin nacido a un equilibrio balanceado en el tono flexoextensor de las extremidades; esto ocurre en primera instancia en las extremidades superiores, luego con las inferiores y por ltimo la extensibilidad de las articulaciones va aumentando, lo que permite su mayor funcionalidad. As la actividad motora voluntaria evoluciona: En proyeccin cfalo-caudal. Desde axial a distal. Con una progresiva diferenciacin desde actos amplios y globales a precisos y complejos.
Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil
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Con desarrollo de reacciones de equilibrio y balanceo para evitar la cada. La motricidad fina, requiere: Que la mano se libere de la accin sinrgica tnico-flexora y tniconucal. Supere la hipertona de extremidades superiores. Logre coordinacin con el sentido de la vista. Retraso del desarrollo psicomotor Se define como aquel desarrollo que se encuentra bajo 2 ds para la edad cronolgica. Afecta a 5%-10% de los nios. El pediatra, es el encargado de la pesquisa y derivacin oportuna al neurlogo infantil quien tiene como objetivos: Confirmar el retraso del desarrollo psicomotor. Clasificar y categorizar el retraso del desarrollo. Establecer etiologa y pronstico. Indicar el tipo de rehabilitacin. Manejar las complicaciones asociadas (crisis, espasticidad, etc). Evaluar la necesidad de consejo gentico. El RDSM, se debe clasificar segn las reas comprometidas y la severidad o grado del retardo, utilizando la siguiente escala: Clasificacin del RDSM a. RDSM global: Retraso en dos o ms reas del neurodesarrollo. b. RDSM lenguaje c. RDSM motor d. RDSM social Severidad del RDSM: a. RDSM leve: Edad funcional del paciente corresponde al 66% de su edad cronolgica. b. RDSM moderado: Edad funcional del paciente est entre el 34% y 66% de su edad cronolgica. c. RDSM severo: Edad funcional del paciente est bajo el 33% de su edad cronolgica.
DETECCIN POR PEDIATRA EVALUACIN POR NEURLOGO INFANTIL RDSM Predominio lenguaje RDSM Predominio motor ESTUDIO DE PRIMERA LNEA - PEA con umbral - Evaluacin OTL - EEG estndar - CPK-CPK Mb - EMG - VCN - Biopsia muscular - TAC cerebral - PEA - PEV - Estudio metablico - Cariograma RDSM global
TRATAMIENTO INICIAL - Fonoaudilogo - Escuela de lenguaje - Kinesilogo - Terapia Ocupacional - Fonoaudilogo - T. Ocupacional
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Tabla 1. Hitos del neurodesarrollo
Lenguaje
Social
Motor fino
Motor grueso
Tabla 2. Signos de alerta

Signos de alerta morfolgicos Fenotipo peculiar (hiper/hipotelorismo, pabellones auriculares displsicos). Estigmas cutneos (manchas hipocrmicas, acrmicas, caf con leche, anomalas de la pigmentacin). Crecimiento anormal del permetro craneal: microcefalia, macrocefalia. Fontanela tensa, anomalas de las suturas. Pelo escaso, despigmentado, de implantacin baja. Ojos: cataratas, opacidad corneal. Anomalas de extremidades. Organomegalias. Hipogonadismo. Signos de alerta rea lenguaje Escasa reaccin a la voz materna a los dos meses No gira la cabeza al sonido (voz, campanilla) a los 4 meses. Ausencia de vocalizaciones recprocas en los primeros meses. Falta de balbuceo en el segundo trimestre. Ausencia de dislabos a los 15 meses. No comprende rdenes sencillas a los 18 meses. No seala partes de la cara a los 2 aos. Ausencia de lenguaje propositivo a los 2 aos. Esterotipias verbales o ecolalias desde los 2 aos. No dice ninguna frase a los 30 meses.
Signos de alerta rea cognitiva No sonrisa social. Escaso inters por personas u objetos. Escasa reaccin ante caras o voces familiares. No extraa (12 m). No imita gestos (12 m). No comprende prohibiciones, No (12 m). No seala con el ndice (12 meses). No comprende rdenes sencillas (15 meses). No realiza juego imitativo (18 meses). Conducta o juego estereotipados.
Signos de alerta rea motora Trastornos del tono muscular (hipotona, hipertona). Pulgar en aduccin (despus de los 2 meses), uni o bilateral. Asimetras en la postura. No logra el control ceflico a los 4 meses. No logra la sedestacin a los 9 meses. Ausencia de marcha autnoma a los 15 meses. No coge un objeto a partir de los 5 meses. Movimientos o posturas anormales (temblor, distona, corea). Desarrollo motor atpico: marcha de puntillas.
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Figura 1. rea social
Figura 2. Juego
BIBLIOGRAFA
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Apnea
Alejandra Hernndez G.
Definicin Detencin de la respiracin por ms de 20 segundos. Puede ser menor la duracin si se acompaa de bradicardia, cianosis o desaturacin y que se clasifican en: Centrales: Ausencia de flujo en la va area con ausencia de movimientos torcicos. Los centros respiratorios del tronco cesan su funcin temporalmente, abolindose los movimientos traco-abdominales y consecuentemente, el flujo areo oronasal. Obstructivas: Ausencia de flujo en la va area, debido a un colapso de la va area superior. Los movimientos traco-abdominales estn presentes, pero son inefectivas. Mixtas: Combinacin de central y obstructiva. Apnea del lactante Generalidades El 30% de los lactantes que presentan una apnea, no presentarn un evento posterior. El 50% de los lactantes presentarn 1 o ms episodios recurrentes durante la misma semana. De todos los episodios de apnea en el lactante, el 7% requiere maniobras de resucitacin. 1 de cada 5 lactantes continuar presentando apneas durante el primer ao de vida, cediendo la mayora de los episodios antes de los 6 meses. Los lactantes que presentan apnea despiertos o durante la primera semana de vida tienen un menor riesgo de recurrencia que aquellos que la presentaron durante el sueo o despus de la primera semana de vida. Cuando los reportes de apneas recurrentes se basan en los monitores de apnea utilizados en las casas, las tasas de apneas son ms elevadas por 2 motivos: Bradicardias aisladas son frecuentes de ver en nios sanos. Pausas respiratorias sin bradicardia. Epidemiologa Sexo: 5%-10% >incidencia en hombres. Herencia: No existe patrn de herencia. Historia clnica En la mayora de los casos los cuidadores del nio observan una detencin de la respiracin, cambio de color o lo notan hipotnico. Antecedentes: Edad, peso, antecedentes de RN (prematurez, PEG, asfixia neonatal, trauma obsttrico, etc.) malformaciones o infecciones SNC, presencia de regurgitaciones, tcnica de alimentacin, Si tose o se ahoga durante sta, si presenta sntomas de infeccin respiratoria. Antecedentes de hermanos con apnea o muerte sbita, madre soltera, joven, fumadora, multpara con partos muy seguidos, embarazo no controlado. Evaluacin del episodio de apnea Primer episodio-recurrente Durmiendo-vigilia
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Relacin con la alimentacin Haba vmito u otro fluido en el lactante o en la cama Present tos o ahogo en relacin con el evento Hubo cambios de color Se movi el lactante durante el evento Duracin del evento Requiri estimulacin para terminar el evento
Examen fsico En la gran mayora de los casos el lactante se ve en buen estado general y presentan un examen fsico normal. Se debe evaluar el estado nutritivo, la presencia de fiebre, fontanelas, hemorragias retinianas, caractersticas de la respiracin en vigilia y sueo, examen pulmonar, dificultad respiratoria alta o baja, alteraciones neurolgicas, malformaciones congnitas. Causas. Existen varias causas potenciales o factores relacionados que se deben estudiar. Gastroenterolgicas Cardiovasculares Reflujo gastroesofgico Cardiopatas congnitas Fstula traqueoesofgica Arritmias Infecciones Metablicas Neurolgicas Hipoglicemias, hipocalcemias, etc. Crisis convulsivas Errores innatos del metabolismo Infecciones SNC Malformaciones SNC Miscelneas Enf. neuromusculares Accidentes Sepsis Respiratorias Sndrome de Munchausen por poder Infeccin: VRS, coqueluche, etc. Intoxicaciones Displasia broncopulmonar Alteraciones hidroelectrolticas Hipoventilacin alveolar Idioptica Apnea central idioptica Causa ms frecuente. Se presume que se produce por una inmadurez del centro respiratorio. Estudios en Centros de Apneas han demostrado pausas respiratorias aumentadas en comparacin con controles. Reflujo gastroesofgico (RGE) La evidencia actual no apoya la relacin causal entre apnea y RGE. La asociacin entre ambas entidades parece ser ms bien coincidente. El tratamiento farmacolgico del RGE no ha demostrado disminuir los episodios de apnea, ALTE o muerte sbita. Es por ello que no se recomienda efectuar en forma rutinaria polisomnografa con phmetra simultneas. Crisis convulsivas No es una causa usual de apneas. Ms frecuentes como manifestacin de convulsiones neonatales, se asocia a taquicardia o mantencin de la frecuencia cardiaca, nunca con bradicardia. La mayora de las veces va acompaada de movimientos o posturas anormales o desviaciones oculares. Arritmias cardiacas Se ha encontrado una prolongacin del QT en nios con sndrome de muerte sbita.
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Trminos relacionados ALTE (Apparent lifethreatening event). Episodio que se caracteriza por la combinacin de: Apnea (central, ocasionalmente obstructiva) Cambio de color (usualmente ciantico o plido) Cambios en el tono muscular (frecuentemente hipotona) Atragantamiento o arcadas Es un episodio aterrador para el observador, que piensa que el lactante est muerto Necesita de una estimulacin vigorosa o reanimacin boca a boca No representa un diagnstico especfico sino la descripcin de un evento Apnea del prematuro Apnea que ocurre en recin nacidos <37 semanas No tiene una causa determinada, salvo la inmadurez del centro respiratorio Porcentaje de pacientes que presenta apnea segn edad gestacional: <31 semanas: 50%-80% >32 semanas: 12%-15% 34-35 semanas: 7% Respiracin peridica Patrn de respiracin durante el sueo en el cual se producen 3 o ms pausas respiratorias de ms de 3 segundos de duracin durante un periodo de 20 segundos. Este patrn respiratorio es muy comn en los lactantes prematuros (25%-50%). Esta incidencia disminuye despus de las 36 semanas de gestacin, pero se puede mantener durante los primeros 6 meses de vida. Sndrome de muerte sbita del lactante (SMSL) Muerte inesperada de un lactante menor de 1 ao de causa inexplicable, despus de una investigacin que incluye autopsia, examen del lugar de fallecimiento y revisin de la historia clnica. 5%-10% de los nios con muerte sbita presentaron un episodio de apnea previo. Frecuencia: 0,7/1.000 RNV. La Academia Americana de Pediatra en 1992 public las siguientes recomendaciones para su prevencin: dormir en posicin supina, con ropa de cama suelta evitando que le cubra la cara. No contaminar dentro de la casa, evitar el tabaquismo materno. No compartir la cama. Permitir el uso de chupete. Exmenes de laboratorio en estudio de apneas Hemograma, VHS, PCR Perfil bioqumico, GSA y ELP IF viral y bordetella Amonio, cido lctico, screening metablico, aminocidos en sangre y orina. Guardar muestra crtica de sangre y orina Electrocardiograma USG de crneo y EEG Rx de Trax AP y Lateral Rx esfago-estmago y duodeno Estudio de coordinacin farngea Phmetra en caso de sospecha de RGE Polisomnografa para confirmacin y orientacin etiolgica
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Manejo Hospitalizar 72 horas con monitor cardiopulmonar Tratar etiologa si es posible Apnea del prematuro: Cafena en dosis de carga de 10 mg/kg y luego mantencin 5 mg/kg/ da o teofilina dosis de carga 5-6 mg/kg y luego mantencin de 2 a 6 mg/kg/da dividido en 2 3 dosis diarias. Ventilacin no invasiva en caso de hipoventilacin central o enfermedad neuromuscular Uso de Monitor: (cardiorrespiratorio y con memoria) Prematuros hasta que cumplan 43 semanas de edad gestacional En lactantes que estaban con traquestoma o con uso de CPAP o BPAP o con condiciones mdicas que afectan la regulacin de la respiracin o tengan enfermedad pulmonar crnica Paciente con ALTE durante el sueo que requiri RCP Episodio de ALTE en hermano de lactante fallecido por SMSL Lmites de las alarmas: Pausa respiratoria en 20 seg. y bradicardia en 70 lpm. Cundo debe suspenderse el monitor?: Dos meses despus del ltimo episodio de apnea; o al ao de vida, o un mes despus de haber suspendido las xantinas. Polisomnografa Los estudios del sueo no previenen el SMSL Eventos significativos: - Apneas obstructivas o mixtas. - Apneas centrales de ms de 20 seg. de duracin, o menores asociadas a desaturacin y/ o bradicardia. - Bradicardia - Desaturacin >80% por ms de 4 seg.
BIBLIOGRAFA
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Trastornos del sueo

Alejandra Hernndez G.
El sueo es un proceso fisiolgico necesario durante el cual el sujeto no est fcilmente en contacto con su ambiente en forma consciente. Un sueo adecuado juega un papel crtico en el desarrollo precoz del cerebro, en el aprendizaje, y la consolidacin de memoria, mientras que los trastornos del sueo se han relacionado con los problemas de conducta y de la pobre regulacin emocional. El sueo se divide en 2 etapas a) Sueo REM (Rapid Eyes Movement): Es aquella etapa en donde se consolida el aprendizaje y la memoria. Es un sueo con gran actividad cerebral, con frecuencia cardiaca y respiratoria irregular, la presin arterial se torna variable y existe una disminucin del tono muscular. Se produce un aumento del consumo de oxgeno, y el individuo se torna poiquilotermo. b) Sueo No REM: Durante esta etapa se restituye la estructura proteica neuronal, aumenta la produccin de factores neuroendocrinos (hormona de crecimiento), inmunolgicos y neurotransmisores. La frecuencia cardiaca, respiratoria, la presin arterial y el tono muscular permanecen constantes y se mantiene el control de la temperatura. Esta etapa se divide en 4 fases, que se hacen ms profundas en la medida que avanza el sueo. Los ciclos sueo/vigilia empiezan a organizarse al mes de edad. A los 3 meses se aprecia una buena organizacin, encontrndose la misma cantidad de sueo en etapa REM y NOREM, luego el sueo REM va disminuyendo hasta llegar al 25% del tiempo total de sueo (TTS) en adolescentes. El tiempo total de sueo vara segn la edad: de 1 a 3 meses: 15 a 15,5 hrs; entre 12 a 24 meses: 13 hrs; en preescolares y escolares: 10 hrs; en adolescentes: 8 a 9 hrs. En el lactante menor encontramos sueo diurno y nocturno, ya al ao de vida debiera ser capaz de dormir toda la noche y dos a tres siestas en el da, luego van disminuyendo las siestas diurnas, no siendo necesarias despus de los 4 aos de edad. Los trastornos del sueo se clasifican actualmente segn la publicacin de 1990 de la Asociacin Americana de Desrdenes del Sueo, y la revisin de 1997 en forma conjunta con las asociaciones similares de Europa, Japn y Latinoamrica. (Tabla 1). A) Disomnias: Alteraciones que producen dificultad en la iniciacin o el mantenimiento del sueo, o somnolencia excesiva durante el da. Insomnio en los lactantes y nios en edad preescolar. Es frecuente motivo de consulta. Los problemas ms frecuentes son los que dependen de las expectativas inadecuadas de los padres y del establecimiento incorrecto de los lmites. A esta edad los problemas clnicos raramente son causa de alteracin del ciclo sueo vigilia e insomnio: Cardiopatas, asma, insuficiencia renal, etc. Son nios irritables, hiperactivos, demandantes, impulsivos, sin lmites ni normas que los contengan. Oposicionistas al momento de acostarse. - Manejo. Educar a los padres en normas de higiene del sueo: Evitar hacer dormir al nio: Brazos, moverlo, canto, etc. Evitar despertarlo o jugar con el nio cerca del horario de sueo, generar ambiente de sueo. Luminoterapia durante el da. Insomnio en los adolescentes. El desarrollo puberal est relacionado con un aumento de la hipersomnia diurna. Los adolescentes requieren ms horas de sueo para mantener los niveles de alerta que los prepuberales. Es tpicamente una consecuencia del retraso del ciclo fase del sueo, que les hace prepararse para dormir mucho ms tarde de lo ideal y se levantan con sueo. Aparece cuando hay una personalidad ansiosa u obsesiva, pensamientos inquietantes y preocupaciones a la hora de acostarse.
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Manejo. Preguntar dirigidamente por sndrome de piernas inquietas, apnea obstructiva del sueo, etc. Evitar computador (chateo) o televisor en el dormitorio. Organizar junto con el adolescente, horario de estudio, recreacin y sueo. Cronoterapia. Luminoterapia. Melatonina. Efectuar polisomnografa en caso de sospecha de organicidad. Narcolepsia. Disomnia cuyos sntomas duran toda la vida. Afecta aproximadamente al 0,06% a 0,1% de la poblacin. La enfermedad comienza entre los 10 y 20 aos. Caracterizada por la ttrada: 1. Ataques de sueo (77%): Persistencia de siestas a una edad no habitual (>4 aos), conducta hiperactiva, pobre atencin y concentracin, deterioro en el rendimiento y el aprendizaje. 2. Parlisis del sueo (50%). 3. Alucinaciones hipnaggicas (50%). 4. Catapleja (33%): Dificultad en las actividades deportivas, aislamiento por parte de los compaeros. Se plantea que corresponde a una enfermedad gentica: Identificndose un anfgeno HLA grupo II cuyos alelos son DQB1*0602 y DQA1*0102, en el 95% de los pacientes que presentan narcolepsia con catapleja. Adems de la disminucin de los niveles de hipocretina en el lquido cefaloraqudeo. - Diagnstico. Historia clnica: El diagnstico es fundamentalmente clnico, se puede apoyar en exmenes electrofisiolgicos y estudio gentico, pero la negatividad de estos no descarta el diagnstico. Polisomnografia nocturna seguida de un test de Latencias Mltiples de Sueo, siendo positivo si la latencia media de sueo es menor a 12 minutos y presenta sueo REM en 2 de las 4 siestas realizadas. Tipificacin de antgenos HLA grupo II. - Tratamiento. Mantener una regularidad del sueo nocturno y un rgimen breve de siestas de no ms de 15 a 20 minutos. Realizar actividades deportivas. Apoyo psicolgico, enfoque de enfermedad crnica. Psicoestimulantes para la hipersomnia: Modafinilo (100 a 400 mg/da dividido en 2 dosis) como estimulante no anfetamnico, se usa de primera lnea, ya que tiene buena respuesta clnica y pocos efectos adversos. De segunda lnea metilfenidato o anfetaminas (0,6 a 1,2
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mg/kg/da dividido en 2 dosis). Para la cataplexia, parlisis del sueo o alucinaciones se indica antidepresivos tricclicos: Fluoxetina (10 a 30 mg en la maana). Sndrome de piernas inquietas (SPI). Esta disomnia est subdiagnosticada en la infancia. Se caracteriza por un impulso por mover las piernas, acompaado de sensacin de malestar en ellas. El impulso empeora durante los periodos de inactividad y a sensacin de malestar en las piernas es aliviada al moverlas o al caminar, esta sensacin empeora en las tardes o noches. Es fcilmente reconocido por los padres no deja los pies tranquilos, o los relaciona con dolores de crecimiento. Los nios con SPI tienen mayor prevalencia de sndrome de dficit atencional, y la condicin inversa tambin se ha demostrado. Se presenta con historia familiar en el 70% de los casos, habra una alteracin funcional en la transmisin dopaminrgica a nivel subcortical y especialmente medular. - Diagnostico: Historia clnica. Niveles de ferritina srica <50 ug/L: 80%. - Tratamiento: Fierro asociado a vitamina C. Agonista dopaminrgico: Pramiprexole en nios mayores de 12 aos. B) Parasomnias. Las parasomnias son episodios fsicos no deseables que tienen lugar durante el sueo, y que toman la forma de sucesos autonmicos con grados diversos de despertar. Son trastornos especficos, diagnosticables y muchas veces tratables. Parasomnias NREM - Sobresaltos durante el sueo. El 60% a 80% de los sujetos normales experimentan sobresaltos del sueo durante la transicin entre la vigilia y el sueo, llevando a la vigilia. Carecen de significado clnico. - Trastornos del despertar. Incluye el sonambulismo y los terrores nocturnos. Hasta en el 60% de los pacientes hay historia familiar positiva. Los episodios suelen empezar 60 a 90 minutos despus del comienzo del sueo y duran entre 1 a 30 minutos antes de que el nio lo reanude. - Sonambulismo. Caminar dormido. Uno a dos por ciento de los nios caminan dormidos en forma recurrente. El nio se despierta bruscamente, mira a su alrededor, se levanta y anda o empieza a correr. Puede estar tranquilo o agitado. Si el nio se despierta, frecuentemente hay confusin. El nio puede volver a la cama espontneamente. Son muy frecuentes durante el 2 y 3 ao de vida. Evolucionan espontneamente. - Terror nocturno. Se presentan en el 3% de los nios entre 1 y 14 aos de edad. La frecuencia mxima se encuentra al final de la edad preescolar. Los episodios aparecen bruscamente con un grito de miedo, el nio se sienta de repente con signos de actividad autnoma excesiva (taquicardiataquipneasudoracin-vocalizacin). Est confuso y puede llorar inconsolablemente. Difcil de despertar. Al despertar ignora lo que est sucediendo. Evolucionan espontneamente. Parasomnias REM - Pesadillas. Son ensueos aterrorizadores acompaados de actividad autnoma y despertar. Precipitadas por episodios atemorizadores ocurridos durante la vida diurna. Es habitual el despertar completo y el recuerdo del contenido del sueo. Son ms frecuentes en la edad preescolar y tambin presentan evolucin espontnea. Presentan significado clnico cuando se hacen frecuentes, en este caso se debe investigar las causas de ansiedad que pueda estar viviendo el nio durante el da. BIBLIOGRAFA
1. David P, Blanco M, Pedemonte M, Velluti R, Tufik S. Medicina del Sueo. Mediterrneo. Chile. 2008. 2. Diagnostic Classification Steering Committee: International Classification of Sleep Disorders: Diagnostic and Coding Manual. Chicago, Ill, American Academy of Sleep Medicine, 2004. 3. Owens JA: Update in pediatric sleep medicine. Curr Opin Pulm Med 2011; Nov; 17(6): 425-30.
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Epilepsia: Conceptos generales

Carla Rojas H.
La epilepsia es una condicin neurolgica crnica caracterizada por crisis epilpticas recurrentes, (dos o ms) no provocadas por una causa inmediata. (Normas tcnicas y administrativas de epilepsia del MINSAL). Existe una predisposicin a la epilepsia que depende de factores genticos o constitucionales y factores estructurales o lesionales. En Chile, la incidencia se estima cercana a 114/100.000 habitantes (MINSAL) y es edad dependiente, siendo mayor el primer ao de vida y en edades avanzadas. El 40% se desarrolla bajo los 16 aos de edad. La prevalencia es de 2,6-5/1.000 habitantes entre 7-15 aos de edad, mayor en pases en vas de desarrollo (mayor riesgo de patologa perinatal, desnutricin, infeccin). Las epilepsias focales (cerca del 70%) son ms frecuentes que las generalizadas. Definiciones Crisis epilpticas, son sntomas producidos por hiperexcitabilidad de descargas neuronales anormales de la corteza cerebral, ya sea focal o difusa. Generalmente autolimitadas, breves con perodo posictal de depresin cerebral (difusa o dficit neurolgicos). Pueden manifestarse por compromiso conductual, motor, visceral, sensorial, dependiente del rea cortical involucrada. Las crisis pueden ser reactivas o provocadas, secundarias a una causa obvia inmediata que la precede (TEC o la fiebre ). Convulsin: Se define como una contraccin involuntaria de msculos tnico o clnica de origen epilptico o no epilptico. Epilepsia: Aquella condicin que involucra crisis epilpticas recurrentes. Status epilptico: Condicin en la cual las crisis son continuas o no existe periodo de recuperacin entre crisis recurrentes. Es la mxima expresin de la epilepsia y es una emergencia mdica. Sndrome epilptico: Es una constelacin de sntomas, signos (incluyendo crisis) y otros hallazgos que ocurren juntos. Puede corresponder a diferentes etiologas. Encefalopata epilptica: Es una condicin en que las anormalidades epileptiformes contribuye a la perturbacin progresiva en la funcin cerebral. Son ms frecuentes en nios que adultos. La epilepsia es el rasgo predominante. Clasificacin En 1981 la ILAE clasifica las crisis epilpticas segn la semiologa y caractersticas electroencefalogrficas en focales, generalizadas y no clasificables. A. Crisis focales: Son de comienzo focal. La activacin inicial involucra un nmero limitado de neuronas en parte de un hemisferio con EEG regional o confinado a un hemisferio. Pueden ser simples o complejas (sin/con compromiso de conciencia respectivamente) y secundariamente generalizadas, aquellas con posterior generalizacin secundaria . Tipos de crisis focales: Con sntomas motores: Focales motoras simples (tnicas asimtricas, versivas, automotora, hipermotora, gelstica, afsicas) y con sntomas sensitivos o auras (somatosensoriales, visuales, auditivas, olfatorias, gustativas, autonmicas, psquicos). B. Generalizadas: La descarga involucra un gran nmero de neuronas en ambos hemisferios cerebrales con compromiso de conciencia. El EEG muestra descargas generalizadas. Incluye las tonicoclnicas, mioclnicas, tnicas, atnicas, ausencias tpicas y atpicas. Los espasmos epilpticos pueden ser de flexin, extensin o mezcla de ambos que afecta predominantemente musculatura proximal y de tronco, en salvas. C. No clasificadas: Incluye las que con informacin incompleta, no se pueden clasificar.
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En 1989 la ILAE clasifica los sndromes epilpticos segn crisis, edad de inicio, etiologa, factores precipitantes, severidad, EEG, duracin, rasgos clnicos asociados, cronicidad, ritmo circadiano y pronstico. Segn etiologa pueden ser idiopticos (genticamente determinados, con examen, neuroimagen y trazado de base del EEG normal); criptognicos o probablemente sintomticos (etiologa desconocida y examen alterado) y sintomticos (no genticos, causa conocida). A. Epilepsias y sndromes con localizacin relacionada (focal/parcial) 1. Idiopticos: Epilepsia rolndica, epilepsia con paroxismos occipitales, etc. 2. Sintomticas: Epilepsia lbulo temporal, frontal, parietal, occipital, etc. 3. Criptognicas: No se conoce la causa pero se presume sintomtica. B. Epilepsia y sndromes generalizados 1. Idiopticos: Convulsiones neonatales familiares y neonatales benignas, epilepsia mioclnica benigna de la infancia, epilepsia ausencia de la niez y juvenil, epilepsia mioclnica juvenil, etc. 2. Criptognico: Sindrome de West, Lennox Gastaut, epilepsia con crisis astticas. 3. Sintomtico: De etiologa inespecfica (encefalopata mioclnica precoz, encefalopata epilptica precoz con patrn estallido supresin) y sndromes especficos (convulsiones epilpticas que son el hecho predominante de su enfermedad de base y complican su evolucin) C. Epilepsia y sndromes no determinados(focales o generalizados) 1. Con crisis focales y generalizadas (convulsiones neonatales, epilepsia mioclnica severa de la infancia, epilepsia con espiga onda lenta continua del sueo, Landau Kleffner 2. Epilepsia no bien determinado si sus caractersticas son focales/ generalizadas D. Sndromes especiales: Convulsiones febriles, convulsiones aisladas/estado epilptico, convulsiones que ocurren solamente cuando hay un evento agudo. La ILAE en el 2010 propone ahora una nueva clasificacin, que produce un cambio radical en los conceptos ya conocidos siendo reemplazado por concepto de gentico, estructural metablico y desconocido. Adems crea una nueva clasificacin taxonmica siendo el grupo ms especfico los sndromes electro clnicos, luego las constelaciones, y las menos especificas, epilepsias de causa gentica-metablica y desconocidas. A pesar de todos los intentos, ninguna clasificacin puede abarcar todos aspectos de la epilepsia. Segn edad de presentacin podemos encontrar en el periodo neonatal, las crisis secundarias a asfixia, infeccin y malformaciones corticales. Entre 3 meses y 4 aos, hay alta predisposicin a convulsiones febriles y sindromes especficos (West, Lennox Gastaut, epilepsias mioclnicas). Entre 4 aos-adolescencia predominan los factores genticos (edad de la epilepsia ausencia y rolndica). Entre 9-10 aos y mayores, son ms frecuentes las crisis generalizadas (ejemplo: epilepsia mioclonica juvenil) que focales. Disminuyen las crisis parciales de la infancia y algunas ausencias. Reapareciendo crisis secundaria a traumas. El electroencefalograma es la prueba diagnstica ms importante. Cuarenta por ciento de los pacientes epilpticos pueden tener un EEG inicial normal, disminuyendo a 8% con EEG repetidos, videomonitoreo y mtodos de activacin. El video EEG prolongado se indica si hay alta sospecha con EEG normales, ciruga de la epilepsia y trastornos paroxsticos no epilpticos. La resonancia magntica cerebral con protocolo de epilepsia es el mtodo de eleccin imagenolgica. Importante en el diagnstico de esclerosis hipocampal y displasia cortical. Veinte a treinta por ciento de los pacientes derivados por epilepsia presentan trastornos paroxsticos no epilpticos, ejemplos: secundario a anoxia hipoxia (apnea emotiva), trastornos psicgenos (rabietas, sndrome de Munchhaussen), trastornos motores (temblor neonato, mioclonas benignas del lactante) y trastornos de sueo (hipersomnias, apnea obstructiva del sueo, sonambulismo, pesadillas).
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El tratamiento con la medicacin antiepilptica se garantiza cuando un diagnstico de epilepsia es hecho. Por consiguiente, normalmente no se trata la primera crisis. Comienza con una sola droga que se aumenta hasta el control de crisis o aparicin de efectos adversos. La monoterapia es la meta preferida. La opcin de droga antiepilptica depende del tipo de crisis y diagnstico especfico. Son consideraciones tambin el costo y horario de dosis. Son exmenes de rutina hemograma, recuento de plaquetas, pruebas hepticas y niveles plasmticos. Una vez logrado un equilibrio en el manejo v/s crisis, los exmenes se realizan cada 6 meses en los menores de 2 aos y una vez al ao en los mayores. Los niveles plasmticos son tiles cuando hay sospecha en absorcin de droga o metabolismo, efectos txicos, aumento de crisis, o incumplimiento. El tratamiento quirrgico est indicado en pacientes con epilepsias refractaria con buen diagnstico radiolgico. Existen diferentes tcnicas como reseccin de rea epileptgena, hemiferectomia, lobectoma. Tambin se encuentran cirugas paliativas (reseccin subpial) Las epilepsias primarias son normalmente benignas, resuelven en adolescencia tarde o la madurez temprana. El pronstico para las epilepsias secundarias depende de la causa. Son factores de mal pronstico la organicidad, alteraciones neurolgicas y mentales, presencia de varios tipos de crisis. Se estima que a 5 aos, el 50% a 60% de los pacientes entran en etapa de remisin. Veinte a treinta por ciento son epilepsias refractarias, es decir sin respuesta a tratamiento.
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Encefalopatas epilpticas
Carla Rojas H.
Las encefalopatas epilpticas precoces, son cuadros severos donde las crisis y las alteraciones elctricas producen un deterioro cognitivo, sensorial y motor, durante el periodo neonatal o periodo lactante menor. Se caracterizan por edad dependencia, crisis intratables, alteraciones continuas y masivas en el EEG, causas heterogneas y mal pronstico. Encefalopata epilptica infantil precoz con estallido supresin (Ohtahara) Se caracteriza por comienzo precoz (entre recin nacido hasta 2-3 meses) de crisis tnicas y patrn estallido supresin en el EEG. Las crisis son espasmos tnicos simtricos o lateralizados, de unos 10 segundos de duracin, en vigilia y sueo, en cluster (cada 9-15 segundos) o aislados. Se asocia adems a crisis focales o hemiconvulsin (1/3-1/2 de los casos). El EEG presenta estallidos de puntas y ondas hipervoltadas, de 2 a 6 segundos seguidos de supresin de voltaje de 3-5 segundos tanto en vigilia y sueo. El paciente en general presenta un severo retardo de desarrollo con espasticidad agregada. La evolucin del patrn electroencefalogrfico es a una hipsarritmia tpica del sndrome de West (hasta en 65%) o actividad multifocal. Tpicamente se ha descrito en cuadros sintomticos estructurales no progresivos, tales como displasias corticales. Encefalopata mioclnica precoz Inicio en el 60% antes de los 10 das. Sin diferencia de gnero, se caracteriza por la aparicin de mioclonias errticas, fragmentadas o generalizadas, predominantemente en cara y extremidades, asociada a crisis focales como desviacin ocular, sntomas autonmicos (apnea o enrojecimiento) y tnicas. El EEG muestra estallidos de 1-5 segundos y supresiones de 3-10 segundos. Progresa a hipsarritmia o patrn multifocal. Existe un retraso desarrollo desde el inicio con deterioro de lo adquirido, signos piramidales y extrapiramidales. Se relaciona predominantemente con enfermedades metablicas, como hiperglicinemia no cetsica, acidurias orgnicas, dficit transportador de glucosa GLUT 1, dficit de piridoxina, entre otras. Aunque existe una divisin arbitraria que relaciona los cuadros estructurales con Ohtahara, y enfermedades metablicas con encefalopata mioclnica precoz, siempre debe plantearse, en el estudio de primera lnea, cuadros generales como asfixia neonatal o malformaciones corticales aisladas. El estudio incluye RNM cerebral, espectroscopia, estudio metablico (acylcarnitinas, lctico, amonio, cidos orgnicos, aminocidos en sangre o liquido cefalorraqudeo, etc). La mejora del patrn electroencefalogrfico tras la administracin de piridoxina ev, es una prueba diagnostica en el caso de dficit de piridoxina. Actualmente, muchos genes que participan en la sinaptognesis, poda, migracin neuronal, diferenciacin, funcin de receptores de membrana y trasportadores, se han identificado como causantes de encefalopatas precoces, y deberan plantearse en el estudio una vez descartado lo anterior y particularmente si adems se asocian a dismorfias, alteraciones genitales y/o microcefalia. Genes relacionados con encefalopatas precoces: 1) ARX mapeado en el cromosoma Xp22.13 produce cuadros malformativos como lisencefalia o hidranencefalia asociado a anomalas genitales, y no malformativos, donde se incluye el sndrome de Othahara y sndrome de West idioptico, entre otras; 2) CDKL5, relacionado con un cuadro severo de encefalopata precoz, crisis intratables con espasmos, retardo mental tipo RETT; 3) SLC25A22 mapeado en cromosoma 11p15.5 est
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identificado en el fenotipo de una encefalopata mioclnica de inicio precoz, estallido supresin, y microcefalia; 4) otros genes relacionados: STXBP1, SPTAN1 PLCB1,MAGI2 , PCDH19. La respuesta a tratamiento ha sido desalentadora, se describe cierta respuesta con uso de ACTH, fenobarbital, benzodiacepinas, vigabatrina, respuesta a cofactores en cuadros metablicos reconocidos como piridoxina, biotina y en casos de displasia cortical, la ciruga. El pronstico en general es malo, con evolucin a sndrome de West o epilepsias refractarias mutlifocales. Sndrome de West Encefalopata epilptica grave, especifica de la infancia que corresponde al 2% de las epilepsias infantiles y al 25% de las epilepsias del primer ao de vida. Su incidencia de 0,160,42/1.000 recin nacido vivos. La edad de presentacin tiene un peak a los 6 meses, observndose la mayora de los casos (94%) en menores de 1 ao y casi todos los casos antes de los 3 aos, predominio masculino (60%-70%). Est definido por una triada clsica de espasmos infantiles, hipsarritmia y retraso o regresin del desarrollo psicomotor. Los espasmos son contracciones sbitas, rpidas, tnicas del tronco y extremidades predominantemente superiores, con desviacin ocular hacia arriba. 80%-88% de los espasmos ocurren en clusters. Pueden ser en flexin (34%-42%), extensin (16%-23%) o mixtos (42%-50%). El patrn hipsarrtmico clsico est caracterizado por espigas de alto voltaje sobre 200 uV y ondas lentas de variable amplitud; espigas y ondas multifocales variables en el tiempo, con prdida de la sincrona interhemisfrica y apariencia catica. Adems del patrn clsico, se han descrito 5 variantes hipsarrtmicas, y 11 patrones ictales. La regresin del desarrollo psicomotor puede ocurrir desde el comienzo de los espasmos infantiles o bien el RDSM puede comenzar muchos meses antes del desarrollo de espasmos clnicos. Cerca del 5% de los pacientes pueden no tener alteraciones del desarrollo psicomotor. Sin embargo los rasgos autistas son los ms frecuentemente desarrollados en el curso de la enfermedad y que pueden persistir posterior a la resolucin del sndrome de West asocindose a agnosia visual y compromiso parietotmporo-occipital en las imgenes cerebrales. Los lactantes pierden la sonrisa, el seguimiento ocular, prensin de objetos, muestran desinters por el medio, se vuelven irritables, lloran sin motivo y se alteran sus ciclos de sueo. La clasificacin clsica del sndrome de West incluye los conceptos idioptico, criptognico y sintomtico. En las formas idiopticas (4%-5% de los casos) no hay una causa identificable, pudiendo estar asociados a historia familiar, con una evolucin clnica y neurolgica favorable. En las formas criptognicas o probablemente sintomticos (10%-15% de los casos) se sospecha una etiologa estructural o bioqumica pero aun no identificada. Se asocia a retraso de desarrollo psicomotor que lo precede, examen neurolgico anormal y crisis convulsivas. Su pronstico es reservado. Las formas sintomticas, tienen causa reconocible, hallazgos al examen fsico neurolgico y retraso desarrollo psicomotor previo al inicio de los espasmos. Su frecuencia cercana al 90% ha ido en aumento, dado la mejora en las tcnicas de estudio y diagnstico. Este grupo incluye encefalopata hipxico isqumica, accidente cerebrovascular, displasias corticales, sndromes neurocutneos, enfermedades metablicas (dficit biotinidasa, dficit piridoxina), enfermedades cromosmicas (sndrome de Down) y genticas, entre otras. Actualmente la ILAE del 2010 ha propuesto una clasificacin gentica que incluye los genes ya descritos previamente en las encefalopatas precoces y una clasificacin biolgica, basada en que un fenotipo es el resultado de trastornos genticos que participan en distintos puntos del desarrollo y regulan la funcin cortical, que remplazara la antigua clasificacin. En nuestro medio, el estudio gentico del sndrome de West sigue siendo un desafo por las limitantes que impone la realizacin de anlisis moleculares. Independiente de esto, descartar causas adquiridas, estructurales o metablicas, sigue siendo de primera lnea, al igual que en las encefalopatas precoces.
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Son diagnsticos diferenciales los trastornos paroxsticos no epilpticos como el mioclono benigno del lactante y epilpticos como el Lennox Gastaut o la epilepsia mioclnica severa de la infancia. Tratamiento Todos los reportes sobre tratamiento, que incluyen ACTH, corticoides, vigabatrina, valproato, piridoxina, clonazepam, inmunoglobulinas, zonisamide, topiramato, lamotrigina, levetirazcetam y felbamato, han mostrado algn grado de eficacia, siendo el ACTH ms efectivo que los corticoides solos, sin mayores diferencias entre dosis altas o bajas, con una respuesta favorable dentro de las primeras 2 semanas de iniciado el tratamiento. La mejor respuesta a tratamiento con ACTH, es en los casos criptognicos, (supresin de los espasmos en 86%) a diferencia de casos sintomticos en 59%. La buena respuesta a ACTH se relaciona con un mejor pronstico. La tasa de recada va desde un 1/4 a 1/3 del total de pacientes manejados, segn la terapia. El tratamiento quirrgico en espasmos infantiles como la reseccin de lesiones focales cerebrales, en pacientes con displasias corticales, se correlaciona con cesacin de los espasmos en 50% a 60%. En general los espasmos infantiles ceden incluso sin tratamiento, desapareciendo cerca de los 3-4 aos. Se ha reportado hasta 74% de ausencia de crisis a los 4 aos y 25% de remisin espontnea en el primer ao de vida, con un desarrollo psicomotor normal posterior en el 16%. Aproximadamente el 51% puede continuar con crisis epilpticas, con desarrollo de sndrome de Lennox Gastaut en el 17%. Los dficit neurolgicos focales y alteraciones electroencefalogrficas se encuentran en 44% y 61%, respectivamente. . Son predictores de buen pronstico, un desarrollo psicomotor previo normal, ausencia de factores causales, imagenologa normal, un solo tipo de crisis y buena respuesta al tratamiento sin recada posterior. Existen reportes de casos sintomticos asociados a neurofibromatosis, sndrome de Down y leucomalacia periventricular que pueden tener una mejor evolucin y respuesta teraputica. Sin embargo, se reconoce en el sndrome de West una tasa de mortalidad cercana al 12%. Estudio en servicio neuropsiquiatra infantil Primera lnea A) Electrofisiolgico. Video EEG bajo sueo con y sin piridoxina 100 mg. EV (debe ponerse va venosa) B) Etiolgico. Exmenes generales: hemograma completo, perfil bioqumico, protrombinemia, TTPK previo inicio anticonvulsivantes. Estudio metablic. Amonio, lctico basal, gases venosos y electrolitos para anin gap. Cuantificacin aminocidos suero. acylcarnitina y biotinidasa. Sulfitest en orina. Estudio LCR: Citoqumico (glicemia), lctico, cuantificacin de aminocidos (ambos con estudio en sangre) Cariograma con bandeo de alta resolucin. Evaluacin neuroftalmolgica. Estudio imagenolgico: RM cerebral (evaluar necesidad de espectroscopia) Segunda lnea: Segn sospecha diagnstica del neuropediatra se orienta la solicitud de exmenes: cidos orgnicos, biopsia de piel, estudios mitocondriales, neurotransmisores, etc. Tratamiento a) ACTH sinttica: Synacthen depot (1 ampolla=1 ml=1 mg =100 U) Dosis: 0,3 mg/kg dosis total, dividido en 6 dosis, da por medio. Debe hospitalizarse con dieta sin sal, control de PA (cada 6 hrs), glicemia (cada 24 hrs), electrolitos (2 v/sem) y balance hdrico diario. Asociado a inicio de terapia con Synacthen, se inicia c. valproico en dosis de 5 mg/kg para ascender cada 3 das hasta 30-50 mg/kg.
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Debe realizarse control con EEG entre 3 y 4 dosis de Synacthen. b) Vigabatrina Droga de primera lnea en sd. West secundario a esclerosis tuberosa. Dosis: 50-150 mg/kg/da. Se inicia en dosis de 50 mg/kg/da y aumenta hasta 150 mg/da en 10 das. El efecto mximo de desaparicin de las crisis en los primeros 14 das y sigue en aumentando hasta los 2 meses. Efectos colaterales: Restriccin del campo visual. Debe realizarse previo a su inicio evaluacin neuro-oftalmolgica, electroretinograma y PEV. Control de EEG cada 15 das hasta llegar a dosis estables. c) Topiramato Dosis: (pacientes mayores de 7 kg) Inicio 25 mg/da, con incrementos cada 3 das de 25 mg. hasta que se haya alcanzado un mximo de 24 mg/kg/da, exista intolerancia al medicamento, espasmos desaparezcan despus de 7 das. Control de EEG cada 15 das hasta llegar a dosis estables y control semanal sedimento de orina, pH y gases venosos durante estabilizacin de dosis.
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Estado epilptico convulsivo

Scarlet Witting E.
El estado epilptico (EE) es una emergencia neurolgica que requiere una atencin inmediata. La mortalidad intrnseca es de 1% a 7%, aunque la mortalidad global puede llegar al 20% y en casos de estado convulsivo refractario hasta el 50%. Los factores que condicionan el pronstico del estado epilptico son la edad, la duracin, la etiologa y la respuesta al tratamiento. La edad y algunas causas no son modificables, pero s podemos actuar acortando la duracin. Definicin Es una crisis epilptica prolongada o una serie de crisis durante las cuales el paciente no recobra completamente la conciencia. Clsicamente se define estado epilptico a una crisis epilptica que dure ms de 30 minutos o dos o ms crisis epilpticas subintrantes entre las cuales no existe recuperacin completa de la conciencia entre ellas y con una duracin mayor a 30 minutos. Una nueva definicin, ms operativa considera como estado epilptico, a cualquier actividad epilptica de ms de 5 minutos de duracin, caracterizada por una crisis duradera, o dos o ms crisis durante las cuales el paciente no recupere el estado de conciencia previo. Por lo tanto, ante esta situacin, debe ponerse en marcha el protocolo de estado epilptico. Se denomina estado epilptico refractario a aquel que se mantiene ms de 30-60 minutos, pese al tratamiento adecuado con frmacos antiepilpticos de primera y segunda lnea. Incidencia: 18-28 personas/100.000 habitantes. Entre el 1,3% al 16% de todos los pacientes con epilepsia, presentan un EE convulsivo. El EE es particularmente comn durante los dos primeros aos de vida y aproximadamente el 75%-85% de los EE en nios ocurren antes de los 5 aos de edad. EL EE tiene una distribucin bimodal, con las tasas ms altas antes del primer ao de vida y despus de los 60 aos. Etiologa La etiologa puede ser aguda sintomtica, febril, idioptica o probablemente sintomtica. Las causas sintomticas agudas de EE ms comunes son infecciones, alteraciones metablicas, txicos, abuso de sustancias, tumor cerebrales, traumatismos encfalo craneanos, accidentes cerebrovasculares o hipoxia/anoxia. Las causas sintomticas agudas, son las ms difciles de controlar y se asocian a una alta morbimortalidad. En nios hasta el 51% son secundarios a causas infecciosas. En pacientes con antecedentes de una epilepsia, la suspensin brusca o el cambio de frmacos antiepilpticos son causas frecuente de EE. No se puede encontrar una causa precipitante en el 10-30% de los pacientes, sobre todo en pacientes epilpticos previos. Tratamiento El tratamiento se inicia: 1-En crisis prolongadas, mayor a 5 minutos de duracin. 2-Al comienzo de una nueva crisis en un paciente que ya convulsion en su domicilio o durante su traslado.
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El tratamiento de EE comienza con las medidas de soporte vital, aplicables a todo paciente con compromiso de conciencia. Inmediatamente despus, el objetivo del tratamiento es finalizar la crisis con frmacos o bien identificando y tratando la causa o el factor desencadenante, corregir las complicaciones sistmicas y prevenir las recurrencias. Medidas generales 1. Asegurar va area permeable y ventilacin. Oxgeno va nasal o mascarilla a 100% o intubacin. 2. Registro de signos vitales; monitoreo de electrocardiograma. 3. Va venosa permeable, colocacin de sonda Foley vesical. 4. Toma sangunea de glicemia, electrolitos plasmticos, hemograma con VHS, calcio, gases arteriales, pruebas hepticas, nitrgeno ureico, amonio, tamizaje toxicolgico, cultivos (sangre, orina, y otras secreciones), niveles plasmticos de frmacos antiepilpticos, en caso de paciente con epilepsia en tratamiento (tomar antes de dosis de carga) 5. Administrar piridoxina 100 mg ev en los nios menores de 2 aos. 6. En caso de hipoglicemia administrar bolos de glucosa al 25%, 2 ml/kg ev. 7. Evaluar el estado de conciencia y la signologa neurolgica focal, lo que ayudar a catalogar el EE en parcial o generalizado y apoyar la sospecha de una lesin evolutiva intracerebral. Tratamiento farmacolgico del EE (realizar en forma paralela a las medidas generales) Primer nivel: 0-5 minutos. Estn indicadas las benzodiazepinas: Lorazepam 0,1 mg/kg ev, a una velocidad no mayor a 2 mg/minuto. Se puede repetir la dosis si persiste la crisis. Diazepam ev 0,25-0,50 mg/kg (velocidad no mayor a 5 mg/min). Se puede repetir la dosis si persiste la crisis. Midazolam ev 0,15 mg/kg una velocidad de 5 mg/min Si no hay una va venosa permeable, usar diazepam rectal 0,5 a 0,75 mg/kg, con un mximo de 20 mg. o midazolam im o en mucosa bucal (0,3-0,5 mg/kg) Segundo nivel: 5-20 minutos: Administrar fenitona ev 15-20 mg/kg a una tasa de infusin lenta (25-50 mg/min). La fenitona NO puede prepararse en suero glucosado, porque precipita. Usar monitor cardaco y bomba de infusin. Si el EE persiste, administrar fenobarbital, 20 mg/kg (velocidad menor 100 mg/min) y luego 0,5-5 mg/kg/hora Debe mantenerse monitorizado la presin sangunea y ECG Otros frmacos que se pueden utilizar en esta etapa son: Valproato de sodio (25-30 mg/kg en bolo, seguida de una infusin continua de 1 mg/kg/hora). Lidocana 2 mg/kg ev en bolo, seguido por infusin continua de 6 mg/kg/hora. Tercer nivel: Ms de 30 minutos. Intubacin, ventilacin mecnica, monitorizacin hemodinmica y EEG. Se indica: Midazolam 0,2 mg/kg en bolos administrados en 20-30 segundos, seguido por infusin continua de 0,1-2,0 mg/kg/hora. Tiopental sdico 3 mg/kg en 3-5 minutos seguidos por una infusin a 2 mg/kg/hr Pentobarbital 5-20 mg/kg a 0,.2 a 0,4 mg/kg/minuto, seguido a 2,5 mg/kg/hora Propofol 1-2 mg/kg en 5 minutos, seguidos de una perfusin entre 1-15 mg/kg/hora Duracin del tratamiento La mayora de las veces se disminuye el tratamiento entre las 24 y 48 horas, despus de conseguir el control del EE. La retirada de los frmacos anestsicos se realiza en forma gradual (20% cada 6 horas) y cuando se tengan niveles teraputicos en sangre de los frmacos de segunda lnea (fenitona, fenobarbital o valproato)
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Pronstico La mortalidad del EE es alrededor del 20% (vara entre el 7%-50%). El pronstico depende sobre todo de la causa, la edad y la duracin del EE. El EE puede producir, adems secuelas neuropsicolgicas, cognitivas y de memoria.
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Convulsin febril
Scarlet Witting E.
Las CF, son las crisis ms frecuentes de la infancia, afectando aproximadamente entre el 2%-5% de los nios. Generalmente ocurren entre los 3 meses y 5 aos, con un peak a los 18 meses de edad. Segn la definicin de la Liga Internacional Contra la Epilepsia, las CF son crisis asociadas a enfermedad febril en ausencia de infeccin del SNC o alteraciones hidroelectrolticas agudas, en nios entre 1 mes y 5 aos de edad, sin crisis afebriles previas. Las CF se clasifican en simples o complejas Una CF simple, se define una crisis autolimitada, de menos de 15 minutos de duracin, generalizada y que no recurre en 24 horas. Corresponden al 70% de las CF. Por otro lado, estn las CF complejas, que son aquellas crisis prolongadas, con una duracin mayor de 15 minutos (8%), o de inicio focal (3,5%-7%), o repetitivas, es decir ms de una CF en 24 horas (11%-16%) o que el nio tenga un compromiso neurolgico previo, por ejemplo una parlisis cerebral o un retraso de desarrollo psicomotor. La influencia gentica juega un rol mayor en las convulsiones febriles. El 25% a 40% de los nios con CF, tienen antecedentes de CF en su familia y los hermanos de un nio con CF presenta un riesgo entre 9%-22% de presentar una CF. Se postula actualmente una herencia polignica. Se han identificado mutaciones en varios cromosomas, incluyendo el 2q, 5q, 5, 8q, 19p, and 19q, y en especial el cromosoma 2q, que codifica para una subunidad alfa del canal de sodio Los factores de riesgo para presentar una primera CF, son: Familiar de primer o segundo grado con antecedente de convulsin febril. Hospitalizacin en neonatologa mayor de 30 das. RDSM. Asistir a sala cuna. Nios con 2 o ms de estos factores tienen 28% de posibilidades de presentar una convulsin febril. El 50% de los nios con CF, no presentan ninguno de los factores de riesgo descritos. Fisiopatologa Existe una susceptibilidad edad especfica aumentada en las convulsiones febriles. Aunque se discute si el factor gatillante de las CF es la velocidad del aumento de la fiebre, o el peak de temperatura alcanzado, no existe evidencia para apoyar estas alternativas. La mayora de las CF se presentan durante las primeras 24 horas de la enfermedad febril. En el 25% a 50% de los casos el primer signo de la enfermedad febril es la CF. La naturaleza de la enfermedad, parece tener un rol ya que cuadros de gastroenteritis tienen una menor incidencia de CF y por el contrario, la infeccin por virus Herpes 6 tiene una mayor incidencia de CF. Evaluacin inicial convulsin febril Se debe excluir meningitis, encefalitis, desbalance hidroelectroltico u otra enfermedad neurolgica aguda. Estas exclusiones se hacen segn historia clnica y examen fsico. Se recomienda: En lactantes <12 meses: Realizar puncin lumbar (PL) y anlisis completo del LCR. Lactantes entre 12 y 18 meses: Examen fsico prolijo, los signos de meningitis suelen ser sutiles. Nios >18 meses en ausencia de signos sospechosos de meningitis no realizar PL.
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La PL est indicada en nios con una primera convulsin febril compleja o en nios que persisten con letargia. El EEG: No ayuda a predecir recurrencia o desarrollo posterior de epilepsia. No se recomienda realizar neuroimgenes. Los criterios para hospitalizar nios con una CF son menor de 18 meses, letargo prolongado, despus del postictal, estado clnico inestable, CF compleja, ansiedad de los padres. Factores de riesgo crisis febriles recurrentes: Historia familiar de CF Inicio de CF <18 meses. CF con fiebre baja. Duracin de la fiebre antes de CF. Nios con 2 factores riesgo: 30% recurrencia. Nios con 3 factores riesgo: 60% recurrencia. Lactantes <1 ao: 50% probabilidades de presentar otra CF. Nios >1 ao: 30% probabilidades de presentar otra CF. Nios con segunda CF: 50% de probabilidades de presentar una tercera CF. No son factores de riesgo de recurrencia de CF: Antecedentes familiares de epilepsia CF complejas RDSM Convulsiones febriles y epilepsia Entre 2%-4% de los nios con CF presentan posteriormente epilepsia y 15% de nios y adultos con epilepsia tienen antecedente de CF. Factores de riesgo para desarrollar epilepsia despus de CF: Anormalidades neurolgicas. Antecedentes familiares de epilepsia. Crisis complejas Duracin de la fiebre. Tipos de epilepsia que se desarrollan despus de CF son variables. Aquellos con CF generalizadas: epilepsias generalizadas. Tratamiento Una CF es un evento comn y benigno en nios entre los 3 meses y los 6 aos de edad. La mayora de los nios tiene un excelente pronstico. Aunque existan terapias efectivas que pueden prevenir la recurrencias de CF, los efectos adversos potenciales de estas terapias no son comparables con los beneficios. En caso de mucha ansiedad de los padres, se recomienda el uso de diazepam rectal intermitente al inicio de la enfermedad febril (0,5 mg/kg/dosis). No existe evidencia que algn tratamiento disminuya las posibilidades de epilepsia futura. Los antipirticos no previenen las CF. Basado en los riesgos y beneficios ningn tratamiento anticonvulsivante, ni continuo, ni intermitente, es recomendado para nios con una o ms CF simple.
BIBLIOGRAFA
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Cefalea
Susana Lara M.
La cefalea es uno de los problemas de salud ms comunes en nios y adolescentes y puede ser producto de una causa secundaria como una infeccin o un trauma, o en su defecto constituir un cuadro primario y ser un problema por si misma como la migraa o la cefalea tipo tensin. El 40% de los nios menores de 7 aos y el 75% de los menores de 15 aos han tenido algn tipo de cefalea. Siendo la migraa la cefalea primaria ms frecuente en la infancia con una prevalencia reportada de 3,9% en nios de 7-15 aos. Definicin Cualquier dolor ubicado entre las rbitas y el occipucio, que surge de las estructuras sensibles al dolor. Fisiopatologa Los posibles mecanismos del dolor son: Compresin estructuras sensibles al dolor. Ej vasos sanguneos en lesiones expansivas. Inflamacin de estructuras sensibles. Ej. meninges en meningitis. Traccin o desplazamiento de estructuras sensibles. Ej.: pospuncin lumbar. Vasodilatacin. Ej. 2 a crisis epilpticas o fiebre. No todas las estructuras craneales son sensibles al dolor, no duelen el parnquima cerebral, epndimo, plexos coroideos, piamadre, aracnoides y parte de la duramadre. La fisiopatologa de la migraa en nios y adolescentes incluye una base gentica y mecanismos basados en la interaccin entre los sistemas neural y vascular incluyendo la depresin cortical propagada y la activacin vascular trigeminal con transmisin a travs del tlamo a estructuras corticales. Clasificacin Existen diferentes clasificaciones. 1. Clasificacin de la Sociedad Internacional de Cefalea Modificada 2004 (3) (Anexo 1). 2. Clasificacin segn etiologa: 1. Primaria: 2. Secundaria:
a. Migraa a. Infeccin i. Con aura (clsica) b. Asociada a trauma ii. Sin aura (comn) c. Trastornos intracraneales b. Tipo tensin (TTH) d. Sustancias o su retiro c. Cefaleas en racimos y e. Trastornos metablicos otras autonmicas trigeminales f. Alteraciones de estructuras vecinas d. Otras: Asociada a tos, ejercicio, g. Neuralgias estmulos fros h. No clasificables 3. Clasificacin segn perfil temporal: a. Aguda: Episodio nico, sin antecedentes de episodios previos, habitualmente con sintomatologa asociada, siendo los ejemplos ms frecuentes: Enfermedad febril sistmica, primer episodio de una migraa, hemorragia intracraneana (MAV, HSA) y trauma. La cefalea aguda de inicio sbito (segundos a 1 minuto), severa, rpidamente progresiva, siempre debe ser interpretado como secundaria a lesin enceflica aguda
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Anexo 1. Clasificacin de la Sociedad Internacional de Cefalea Modificada 2004
b. Aguda recurrente: Eventos peridicos separados de intervalos libres de sntomas, suele ser el perfil de las cefaleas benignas y es la forma de presentacin ms frecuente de la migraa, solo la presencia de los signos de alarma o banderas rojas (Tabla 1) al examen neurolgico permite sospechar lesin enceflica. c. Crnica progresiva: Aumento de la frecuencia y severidad a lo largo de los das. Es la forma de presentacin menos comn. Usualmente se acompaa de signos de HTE. La cefalea crnica de inicio insidioso, persistente y progresiva siempre debe ser considerada como secundaria a una lesin enceflica o enfermedad subyacente. d. Crnica no progresiva: Es el perfil ms frecuente de la cefalea tipo tensin, habitualmente asociado a estrs o ansiedad, sin sustrato orgnico. No asociada a signos de HTE o enfermedades neurolgicas. Examen neurolgico normal. Ms frecuente despus de los 12 aos. e. Mixta: Cefalea aguda recurrente que se sobrepone a un patrn diario o casi diario de cefalea crnica no progresiva. El paciente es capaz de diferenciar los 2 tipos de cefalea. Ex neurolgico normal.
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Diagnstico y evaluacin Criterios diagnsticos La Sociedad Internacional de Cefalea (IHS) ha establecido criterios diagnsticos para prcticamente todos los subtipos de cefalea, ya sean primarias o secundarias, en la Clasificacin de la Sociedad Internacional de Cefalea segunda edicin (ICHD-II) (Anexo 2). Evaluacin Debe incluir una historia clnica completa, examen fsico general y neurolgico. Dentro de la historia clnica es necesario analizar: Inicio del cuadro, patrn o evolucin temporal, localizacin, frecuencia, intensidad, carcter, duracin, horario, prdromos, sntomas acompaantes, presencia de aura, desencadenantes, exacerbantes y/o atenuantes, antecedentes mrbidos e historia familiar. El examen fsico debe incluir signos vitales, especialmente temperatura y presin arterial, parmetros de crecimiento, circunferencia craneana, signos cutneos sugerentes de enfermedad neurocutnea, y examen neurolgico completo que incluya examen mental y fondo de ojo. (1) Exmenes complementarios No existen exmenes de rutina en un paciente con cefalea, deben considerarse ante la sospecha de cefalea de origen secundario y ser orientados por la historia clnica. Puncin lumbar: Debe plantearse ante la presencia de cefalea febril con rigidez de nuca o sospecha de meningitis, est contraindicada ante la sospecha de hipertensin intracraneana y debe diferirse luego de neuroimagen si existen alteraciones al examen neurolgico. Neuroimagen: En la mayora de los casos de cefaleas primarias de larga data, recurrente, y con examen neurolgico normal no requieren una neuroimagen. Se requiere un estudio adicional ante la presencia de sntomas de alarma (Tablas 1 y 2) y la resonancia magntica es la prueba ms sensible para identificar anormalidades estructurales. El TAC cerebral es de utilidad frente a una cefalea aguda en que se sospecha una alteracin vascular y en contexto de servicio de urgencia. Electroencefalograma: El EEG no est recomendado en la evaluacin de rutina de nios con cefalea.
Tabla 1: Sntomas y signos de alarma o banderas rojas (7)

1. Historia: - Menor de 3 aos - Cefalea matutinos o nocturnos - Vmitos matutinos o nocturnos - Cefalea que empeora con Valsalva o esfuerzo - Inicio explosivo - Patrn crnico progresivo - Deterioro en el rendimiento escolar o cambios de personalidad - Alteracin de conciencia - Epilepsia 2. Examen fsico: - Hipertensin - Circunferencia craneana >95% - Marcadores neurocutneos - Signos menngeos - Edema de papila - Movimientos oculares anormales - Asimetra motora - Ataxia - Trastorno de la marcha - Reflejos anormales
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Anexo 2. Criteros diagnsticos

1. Migraa sin aura (ICHD-II, 1.1) A. Al menos 5 episodios que cumplan B-D. B. Duracin 1-72 hrs. (no tratada). C. Al menos 2 de las siguientes: 1. Localizacin unilateral, puede ser bilateral frontotemporal (no occipital). 2. Pulstil. 3. Intensidad moderada a severa. 4. Agravada por actividad fsica habitual (caminar o subir escalas). D. Uno de los siguientes sntomas acompaantes: 1. Nuseas y/o vmitos. 2. Fotofobia y fonofobia. E. No atribuible a otras alteraciones. 2. Migraa con aura (ICHD-II, 1.2) A. Al menos 2 episodios que cumplan con B-D. B. Cumplir criterios B-C y una de las subformas 1.2.1-1.2.6. C. No atribuible a otra alteracin. 3. Migraa con aura (ICHD-II, 1.2.1) A. Al menos 2 episodios que cumplan con B-D. B. Aura consistente en al menos 1 de los siguientes, pero sin debilidad motora: 1. Sntomas visuales totalmente reversibles que incluyan caractersticas positivas (ej., fosfenos) y/ o negativas (ej: prdida visin). 2. Sntomas sensoriales que incluyan caracteres positivos (ej. hormigueo) y/o negativos (ej: adormecimiento). 3. Alteracin disfsica del habla totalmente reversible. C. Al menos uno de los siguientes: 1. Sntomas visuales homnimos y/o sensoriales unilaterales. 2. Al menos 1 aura se desarrolla gradualmente dentro de un lapso de mnimo 4 minutos y/o diferentes auras ocurren en sucesin en ms de 4 minutos. 3. Cada sntoma dura al menos 5 minutos y menos de 60 minutos. D. Cumplir criterios B-D para migraa sin aura, se inicia durante el aura o sigue dentro de los 60 minutos posteriores. E. No atribuible a otra alteracin. 4. Cefalea tipo tensin (ICHD-II 2) A. 10 episodios de cefalea que cumplan los criterios B-D. B. Cefalea que dura de 30 min a 7 das. C. Dos o ms de las siguientes caractersticas: 1. Opresivo no pulstil. 2. Leve a moderada. 3. Bilateral. 4. No se agrava con actividades rutinarias. D. Dos de las siguientes: 1. Sin nuseas ni vmitos. 2. Sin fono o fotofobia o solo con uno de ellos. E. No atribuible a otra causa.
Tabla 2. Indicadores de neuroimagen en nios con cefalea (5)

Alta prioridad - Cefalea aguda - La peor de la vida - Cefalea en trueno - Patrn crnico progresivo - Cambio en el patrn temporal - Sntomas neurolgicos focales - Alteraciones al examen neurolgico: Edema de papila, movimientos oculares anormales, hemiparesia, ataxia, reflejos anormales, etc. - Signos de sndrome neurocutneo - Presencia de vlvula ventriculoperitoneal - Menor de 3 aos Moderada prioridad Cefalea o vmitos al despertar Localizacin de la cefalea invariable Signos menngeos
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Tratamiento El tratamiento de la cefalea va a depender de la etiologa, en las cefaleas secundarias el tratamiento ser el de la patologa de base (ej. infecciones). El tratamiento de la migraa peditrica se puede dividir en farmacolgico (tanto aguda como profilctico) y las intervenciones bioconductuales. Los objetivos del tratamiento deben incluir un rpido retorno a la funcin normal con el tratamiento agudo, y una reduccin en la frecuencia e intensidad de la migraa con tratamiento profilctico y conductual. Un componente crucial en el manejo de la cefalea peditrica es la educacin de los pacientes y sus padres sobre la incorporacin de todas estas estrategias. 1. Tratamiento no farmacolgico o bioconductual: Dentro de las medidas generales es de gran utilidad el calendario de cefalea, ya que nos orientar sobre frecuencia, caractersticas, tipos y factores desencadenantes. As mismo es importante la incorporacin de hbitos de vida saludables como una hidratacin adecuada con la reduccin de la ingesta de bebidas que contengan cafena, una dieta sana y equilibrada, sin saltarse las comidas, el ejercicio regular y adecuados hbitos de sueo. Otras alternativas de tratamiento corresponden a las intervenciones psicolgicas. 2. Manejo agudo: El objetivo del tratamiento agudo de la migraa peditrica es lograr una buena respuesta con un mnimo de efectos secundarios y un rpido retorno a la funcin normal. Los frmacos ms utilizados en la actualidad son los analgsicos y los triptanos. Tanto el paracetamol como el ibuprofeno han demostrados ser efectivos en la cefalea peditrica Algunos estudios indican que los analgsicos y especialmente el ibuprofeno son efectivos cuando se utilizan al comienzo del dolor y en una dosis adecuada y los triptanos son tiles cuando los AINES no logran un completo alivio de los sntomas. Slo almotriptn ha sido aprobado en EE.UU por la FDA, mientras que sumatriptn nasal y zolmitriptn se han aprobado en Europa por la Agencia Europea de Medicamentos (EMEA) para el tratamiento agudo de la migraa del adolescente. 3. Tratamiento profilctico: Se debe considerar cuando la migraa es frecuente (ms de una vez por semana) o invalidante. El objetivo del tratamiento es reducir la frecuencia (<1-2 episodios por mes) y lograr una menor discapacidad por un periodo prolongado (4-6 meses). Los frmacos que han sido utilizados para la prevencin de la migraa peditrica incluyen flunarizina, propranolol, amitriptilina, ciproheptadina y antiepilpticos (ej. cido valproico, topiramato, levetiracetam). No hay medicamentos aprobados en los EE.UU. para la prevencin de la migraa peditrica. Las guas prcticas de la Academia Americana de Neurologa identifican a la flunarizina como un medicamento con eficacia probada, pero este frmaco no est disponible en los EE.UU, sin embargo ha sido aprobado para su uso en Europa. Por otra parte existen estudios recientes con adecuada metodologa que avalan el uso de propanolol y antiepilpticos como cido valproico y topiramato.
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Compromiso de conciencia
Guillermo Guzmn C.
Introduccin La conciencia es la capacidad de darse cuenta de s mismo y del entorno para lograr una representacin unificada del mundo, nuestro cuerpo y nosotros mismos. Mecanismos de retroalimentacin positivos entre el tronco cerebral y la corteza, entre otros, determinan el estado de conciencia normal. El trmino encefalopata describe un trastorno difuso del encfalo, en el que existe alteracin del estado de conciencia asociado a trastornos cognitivos y/o de la personalidad y/o convulsiones. En la poblacin peditrica la incidencia de coma no traumtico es de 30/100.000 nios por ao y traumtico 670/100.000 (EE.UU). Clasificacin El estado de conciencia se puede analizar desde un punto de vista cualitativo y cuantitativo, el primero da cuenta del grado de comprensin y comunicacin con el medio ambiente que lo rodea, el segundo se relaciona con en el estado de vigilia, es decir, grado de alerta. As entonces se puede calificar de menor a mayor grado el compromiso de conciencia en: a. Letargia: Dificultad para mantener la vigilia. b. Obnubilacin: Respuesta a estmulos distintos al dolor (auditivo y tactil). c. Estupor: Respuesta slo al dolor. d. Coma: Falta de respuesta al dolor. El coma se caracteriza por la ausencia total de despertar y conciencia. Los pacientes comatosos no abren los ojos, y a diferencia de los estados de inconsciencia transitoria, como sncope o conmocin cerebral, el coma debe durar por lo menos 1 hora. El estado comatoso puede evolucionar a: a. El estado vegetativo persistente describe un estado de completa inconsciencia de s mismo y el medio ambiente, acompaada de ciclos de sueo y vigilia con preservacin variable de las funciones del tronco cerebral, es decir ritmo cardaco y respiratorio, reflejo nauseoso y de la tos, entre otros. El estado vegetativo se considera permanente 6 meses despus de la lesin cerebral cuando es de origen traumtico, y 3 meses despus de una lesin no traumtica. b. El estado de mnima conciencia se define como un estado de conciencia alterado severamente, en los que el paciente presenta evidencia mnima de conductas voluntarias, pero escasa conciencia de s mismo y del ambiente. c. La muerte cerebral se define como la ausencia permanente de todas las funciones cerebrales incluidas las del tronco cerebral. Pacientes con muerte cerebral irreversible presentan estado de coma y apnea con reflejos del tronco cerebral ausente. Las principales caractersticas clnicas de cada estado se resumen en la Tabla 1. Diagnstico La estrategia diagnstica es resultado de una adecuada y completa anamnesis y examen fsico, asociado al anlisis de los eventos que preceden o acompaan al inicio del compromiso de conciencia, y los estudios complementarios bsicos y de segunda lnea. En la historia es de alta relevancia determinar los eventos previos al compromiso de conciencia: historia de trauma, exposicin a drogas, convulsiones, antecedentes mrbidos y antecedentes personales o familiares de epilepsia, migraa o encefalopata previa. La presencia de fiebre y enfermedad reciente sugiere la etiologa infecciosa (sepsis, meningitis y encefalitis), sin embargo, otras
559 Tabla 1.
Estado
Conciencia de s mismo Ausente
Dolor y sufrimiento Ausente
Ciclo de sueo vigilia Ausente
Funcin motora
Funcin respiratoria Ausente
Pronstico
Muerte cerebral Coma
Ninguno o solo reflejos espinales Movimientos no propositivos Movimientos no propositivos Movimientos propositivos limitados
Muerte
Ausente
Ausente
Ausente
Variable
Variable
Estado vegetativo Estado de mnima conciencia
Ausente
Ausente
Presente
Presente
Variable
Mnima
Presente
Presente
Presente
Desconocido
enfermedades no infecciosas pueden ser precedidas de fiebre como encefalomielitis diseminada aguda, sndrome de Reye, enfermedades mitocondriales y otros errores del metabolismo. Examen fsico general Los signos vitales aportan importantes hallazgos para definir la eventual etiologa del coma: La fiebre sugiere un proceso infeccioso, pero tambin nos puede hacer sospechar un golpe de calor o alteracin de la regulacin de temperatura en el hipotlamo; la presencia de taquicardia puede ser resultado de fiebre, shock sptico o hipovolmico, falla cardaca o arritmias, la bradicardia puede resultar por aumento de la presin intracraneana o lesin miocrdica (miocardtis, hipoxia, sepsis o toxinas); taquipnea es indicador de patologa pulmonar, acidosis (cetoacidosis diabtica), sndrome urmico o intoxicaciones; la hipotensin puede ser causada por sepsis, disfuncin cardaca, insuficiencia adrenal. En la piel presencia de cianosis sugiere pobre oxigenacin, la palidez anemia o shock, ictericia disfuncin heptica. Lesiones en distintos momentos evolutivos, cicatrices y deformidades seas, equimosis y fracturas en distintas etapas de consolidacin nos debe hacer sospechar maltrato. El examen crneo puede mostrar aumentos de volumen, hematomas, laceraciones y equimosis. El examen torcico permite detectar neumona y empiema, el examen cardiovascular puede sugerir enfermedad cardaca congnita o reumtica, que pueden tambin predisponer a una endocarditis y subsecuente diseminacin a un abceso cerebral. El examen abdominal es importante para detectar hepatoesplenomegalia que puede estar presente en una enfermedad heptica o infecciones. Examen neurolgico Los elementos importantes para determinar el sitio de lesin en el sistema nervioso central son el nivel de conciencia, patrn de respiracin, tamao y reactividad de la pupilas, movimientos oculares y la respuesta motora. El fondo de ojo que puede demostrar papiledema en el caso de que exista hipertensin endocraneana por ms de 5 das de evolucin, y hemorragias retinianas en el caso de maltrato. Los signos menngeos puede estar presentes en las meningitis infecciosa, la hemorragia subaracnodea, herniacin de amgdalas y trauma craneocervical. La exploracin fsica permitir localizar anatmicamente la lesin en el encfalo Tablas 2, 3, 4 y Figuras 1 y 2. Estudios complementarios Exmenes bsicos Generales: Debemos determinar inmediatamente la glucosa en la sangre mediante tiras reactivas para descartar hipoglicemia; un recuento de glbulos blancos en sangre que puede
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Tabla 2. Patrn de respiracin

Tipo Cheyne Stokes Hiperventilacin central Apneica En salvas Atxica Caractersticas Nivel lesional Hemisferios Diencfalo Mesencfalo Protuberancia Protuberancia Bulbo raqudeo
Tabla 3. Tamao y reactividad de las pupilas

Simetra Lesiones estructurales Supratentorial Mesencfalo Protuberancia III Par Metablicas Encefalopata metablica Intoxicacin narcticos Ansiedad, delirium, dolor, crisis epilptica, sobredosis magnesio; intoxic. por atropina, noradrenalina, dopamina, tetraciclina. Muerte cerebral Simtricas Simtricas Simtricas Miosis frecuentemente Miosis puntiforme Midriasis Reactivas difcil de ver Reactivas difcil de ver Reactivas Sin alteracin Simtricas o asimtricas Simtricas o asimtricas Asimtricas Escasa alteracin Intermedias Pequeas a puntiformes Midriasis unilateral Sin alteracin No reactivas No reactivas Unilateral Tamao Reactividad
Simtricas
Intermedias
No reactivas
Tabla 4: Movimientos oculares (posicin de los ojos en reposo)

Ubicacin de alteracin Hemisfrica estructural Hemisfrica epilptica Lesin de tronco Hallazgo fsico Desviacin conjugada de la mirada en sentido opuesto al lado de una hemiplejia (miran hacia el lado de la lesin). Desviacin conjugada de la mirada hacia el lado de la hemiplejia (miran hacia el lado contrario a la descarga epilptica). Desviacin conjugada de la mirada hacia el lado de la hemiplejia y/o desnivel ocular.
estar elevado o disminuido en infecciones graves; y el perfil bioqumico debe incluir sodio, potasio, calcio, magnesio, funcin heptica y renal, lactato y gases en sangre arterial, el cual puede evidenciar alteraciones hepticas, renales, electrolticas y metablicas, entre otras. Imagenologa: Todos los nios con compromiso de conciencia deben realizarse un escner cerebral, que nos puede ayudar a pesquisar hemorragia intracraneal, trauma craneal, accidente cerebrovascular, edema cerebral y herniacin. Aplicando medio de contraste, en las infecciones
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Figura 1. Respuesta ocular al movimiento Reflejo oculoceflico: Al girar regin ceflica hacia un lado, los ojos se mantienen con mirada hacia anterior (Figura A). Cuando existe compromiso de tronco este reflejo se altera siguiendo el movimiento de la cabeza (Figura B).
A
a) Postura de decorticacin: Producida por dao del fascculo crtico-espinal, implica rigidez, flexin de los brazos, puos cerrados y piernas extendidas. Los brazos estn doblados hacia adentro y hacia el cuerpo con las muecas y los dedos doblados y sostenidos sobre el trax.
B
b) Postura de descerebracin: Producida por dao severo a nivel del tronco enceflico, implica mantener extendidos los brazos y las piernas, los dedos de los pies apuntando hacia abajo, y la cabeza y el cuello arqueados hacia atrs. Los msculos se tensionan y se mantienen rgidos, este tipo de postura por lo general significa que ha habido dao grave al cerebro.
Figura 2. Respuesta motora cortical Consisten en movimientos de localizacin y defensa o retirada del miembro doloroso estimulado. Se produce en lesiones bihemisfricas y son caractersticas en relacin al nivel de lesin:
se puede observar captacin menngea, neurocisticercosis y absceso cerebral, en las inflamatorias patrones de compromiso de sustancia blanca y gris como la encefalomielitis diseminada aguda. Puncin lumbar: En pacientes con fiebre y sospecha de infeccin del sistema nervioso central la puncin lumbar debe ser realizada si existen evidencias de hipertensin endocraneana, trombocitopenia e infeccin local la puncin lumbar est contraindicada, y por lo tanto, debe ser diferida y el tratamiento antibitico iniciado empricamente. En el lquido
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Tabla 4. Orientaciones para diferenciar el coma estructural del metablico

No estructural Conciencia Signos motores Pupila Reflejo oculoceflico Reflejo oculovestibular Compromiso de conciencia precede los signos motores Infrecuentes y simtricos Isocoria y reflejo fotomotor positivo Presente Presente Estructural Compromiso de conciencia es posterior o concomitante a los signos motores Frecuentes y asimtricos Puede ser anisocrica y reflejo fotomotor ausente y asimtrico Puede estar ausente Puede estar ausente
cefalorraqudeo debe realizarse el recuento de clulas, glucosa, protenas, Gram, cultivo bacteriano y Ziehl-Neelsen, reaccin de polimerasa en cadena para el virus del herpes simple, los estudios con ltex, y otros, de acuerdo a la sospecha clnica (por hongos o tuberculosis). Exmenes de segunda lnea Imagenologa: La resonancia magntica cerebral con angiografa es preferible en pacientes con lesiones isqumicas; adems permite sospechar infeccin por herpes simplex cuando estn comprometidas las regiones frontales y temporales; enfermedades desmielinizantes como la encefalomielitis diseminada aguda si existe compromiso de sustancia blanca y gris supra e infratentorial. Ya con el diagnstico establecido, es un complemento fundamental para establecer el pronstico vital y neurolgico acordes al patrn y magnitud de la o las lesiones, como el dao axonal difuso, atrofia cerebral, magnitud del edema cerebral, necrosis, entre otros. Electroencefalograma: Aporta en pacientes con alteracin del sensorio, la presencia de actividad theta y delta difusa, ausencia de frecuencias rpidas y ritmo theta intermitente son caractersticos de las encefalopatas severas; actividad epileptiforme consistente con ausencias o estatus parcial complejo; ondas trifsicas indican encefalopata heptica o urmica; descargas epileptiformes peridicas lateralizadas en la encefalitis herptica; sin actividad elctrica cerebral cuando existe muerte cerebral. Metablicos: En los casos de encefalopata inexplicable o recurrente: Amonio y cido lctico en sangre y lquido cefalorraqudeo, la hiperamonemia puede ser causada por algunos errores innatos del metabolismo relacionados con el ciclo de la urea, el sndrome de Reye, una insuficiencia heptica o toxicidad por cido valproico; la hiperlactacidemia nos debe hacer descartar enfermedades de origen mitocondrial. Las muestras de sangre para cuantificacin de aminocidos, cidos orgnicos, cidos grasos libres y los niveles de carnitina debe obtenerse antes de comenzar el tratamiento y suspender la alimentacin. Un estudio toxicolgico en orina puede ser obtenido si se sospecha intoxicacin por drogas o txicos; pruebas y anticuerpos antitiroideos ante la sospecha de encefalopata de Hashimoto; velocidad de eritrosedimentacin, factor reumatodeo, anticuerpos antinucleares y otros inmunolgicos segn sospecha, si existe un fenmeno vascultico. Etiologas Causas mdicas (txico, infeccioso, metablico): Anoxia, cetoacidosis diabtica, alteraciones hidroelectrolticas, encefalopata, hipoglicemia, hipotermia o hipertermia, infecciones, errores innatos del metabolismo, meningitis, psicognico, estado posictal, toxinas, uremia. Causas estructurales: Accidente cerebrovascular, trombosis venosa cerebral, hidrocefalia, tumores, empiema subdural, trauma. Manejo Medidas de soporte Inmediatamente debemos evaluar y estabilizar adecuadamente la va area, respiracin y funcin circulatoria. En el caso de sospecha de trauma se debe inmovilizar la regin cervical previo a cualquier procedimiento.
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Nios con escala de Glasgow menor a 8 deben ser intubados, la ventilacin asistida (mecnica) debe ser instaurada en el caso que el esfuerzo respiratorio sea insuficiente o no exista, con una apropiada oxigenacin. El prximo paso es establecer una va venosa. En evidencia de falla circulatoria (hipotensin, llene capilar lento, ausencia de pulsos) debe administrarse un bolo de suero fisiolgico a 20 ml/kg. Luego deben ser realizados los exmenes bsicos. Si la hipoglicemia est presente debe administrarse suero glucosado 10% 2 ml/kg. Si el nio presenta convulsiones, o una historia de convulsiones que preceden la encefalopata debe administrarse un anticonvulsivante (diazepan 0,3 mg/kg o lorazepan 0,1 mg/kg, seguido de una carga de fenitona 20 mg/kg). Si existen signos de hipertensin endocraneana (pupilas asimtricas, postura tnica, papiledema, evidencia de herniacin) debe manejarse rpidamente con hiperventilacin moderada y/o manitol en bolos de 0,25 a 0,5 gr/kg y repetir cada 2 a 6 hrs. si es necesario y/ o suero salino al hipertnico en infusin continua 0,1 a 1 ml/kg/hora manteniendo los niveles de sodio entre 145 y 155 mEq/litro. Deben corregirse los trastornos hidroelectrolticos y mantener temperatura corporal estable. Terapia especfica Tratamiento de patologa infecciosa, ante la sospecha de sepsis o meningitis bacteriana, iniciar antimicrobianos segn pautas o epidemiologa local. Si se sospecha encefalitis viral tomar muestras de LCR para virus neurotropos e iniciar tratamiento con aciclovir. En caso de existir sospecha de intoxicaciones por opio administrar naloxona 0,1 mg/kg, o flumazemil si se sospecha sobredosis de benzodiacepinas. Los esteroides son beneficiosos en la encefalomielitis diseminada aguda y el shock secundario a meningococcemia. El nio con una encefalopata aguda febril se puede iniciar empricamente terapia con antibiticos y aciclovir mientras se esperan los resultados de los exmenes etiolgicos. Pronstico El pronstico depende de la causa, profundidad y duracin del compromiso de conciencia. En un estudio realizado en 283 pacientes peditricos en coma, definido como Glasgow menor a 12 por ms de 6 hrs, concluy que la mortalidad era de 3% para las intoxicaciones y 84% para los accidentes. El coma prolongado despus de una lesin hipxico-isqumica tiene peor pronstico y la mayora de los nios afectados con encefalopatas de origen infeccioso sobreviven con dificultades leves a moderadas. Otros elementos de mal pronstico son la menor edad, Glasgow bajo en la presentacin, respuesta motora ausente, hipotermia e hipotensin. Los nios deben ser evaluados sistemticamente pesquisando y tratando tempranamente los problemas de conducta y aprendizaje, secuelas neurolgicas motoras, dficit visuales y auditivos, y trastornos convulsivos.
BIBLIOGRAFA
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Complicaciones neurolgicas de enfermedades sistmicas

Francisca Milln Z.
Varias patologas en diversos sistemas del organismo pueden comprometer la mantencin de la homeostasis del sistema nervioso central y perifrico. Estas alteraciones pueden resultar en disfuncin neurolgica de diferente grado, lo que contribuye a aumentar la morbimortalidad del cuadro de base. Se har una revisin general de causas frecuentes de compromiso neurolgico secundario. Cardiopatas congnitas La alteracin neurolgica puede ser secundaria a la cardiopata per se o presentarse como una consecuencia de los tratamientos a los que es sometido el nio (cateterizacin, ciruga correctiva o paliativa, trasplante cardaco). Adems hay varios sndromes genticos que asocian cardiopata a la disfuncin neurolgica (por ej. sndrome de Down, Williams, microdelecin 22q11.2). Contribuyen a la severidad de estos cuadros los posibles eventos anxicos que se presenten, malformaciones asociadas, convulsiones e hipoxia crnica. Tabla 1. Complicaciones neurolgicas de las cardiopatas congnitas
Relacionado a la cardiopata Anormalidades cognitivas Accidente cerebrovascular Absceso cerebral Relacionado a procedimientos Encefalopata Accidente cerebrovascular Diskinesias poshipotermia
Anormalidades cognitivas: Ms frecuente en nios con cardiopata congnita ciantica, el mecanismo sera la hipoxia crnica a la que estn expuestos, aunque tambin se ha reportado en nios con cardiopata congnita aciantica. Esta repercusin es menor mientras ms precoz sea la ciruga correctiva. Se describen disminucin del coeficiente intelectual respecto a grupos controles y tambin alteraciones en el perfil neuropsicolgico. Accidentes cerebrovasculares (ACV): Cuando se relacionan primariamente a la cardiopata, es ms frecuente las de tipo ciantico. Las condiciones predisponentes son aumento de viscosidad sangunea (por microcitosis asociada a poliglobulia), embolia paradojal asociada a shunt derecha a izquierda y endocarditis infecciosa. Los nios con coartacin artica pueden presentar ACV hemorrgicos y medulares. Como complicacin de procedimientos, se reporta hasta en 20% de los nios sometidos a ciruga cardaca abierta. Frente a dficit neurolgico focal debe obtenerse una neuroimagen. Absceso cerebral: Ms frecuentemente asociado a transposicin de grandes vasos o tetraloga de Fallot. Cuando hay un shunt derecha a izquierda, no existe el paso de filtro por los pulmones, de manera que los agentes infecciosos llegan directamente al SNC. Ya que estos nios estn tambin expuestos a hipoxia crnica y a un mayor riesgo de ACV, es mayor la probabilidad de que los agentes encuentren tejido necrtico donde producir el foco infeccioso ms fcilmente. En general se presentan en mayores de 2 aos con fiebre, letargia, irritabilidad, convulsiones y focalidad neurolgica. Los grmenes involucrados con mayor frecuencia son S. aureus, H. influenzae, S. pneumoniae y anaerobios. Encefalopata: En general es transitoria y autolimitada. Rara vez se reportan secuelas, stas incluyen retardo mental, epilepsia, parlisis cerebral y trastornos del aprendizaje. Diskinesias poshipotermia: La ms frecuente es la coreoatetosis, tambin se reportan crisis oculogiras, akatisia y parkinsonismo. Aunque son relativamente infrecuentes, son de difcil tratamiento y en ltimo trmino pueden ser muy discapacitantes. Encefalopata heptica Se caracteriza por compromiso cuali o cuantitativo de conciencia y anomalas neurolgicas. Puede complicar la mayora de las patologas hepticas, ya sean agudas, subagudas o crnicas, con o sin shunt portosistmico. La sintomatologa
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se relaciona con la rapidez de la instalacin de la falla heptica y su severidad. La causa ms frecuente en pediatra es la hepatitis viral fulminante (50%-75% de los casos), otras causas incluyen frmacos y toxinas (por ej. paracetamol, cido valproico). Los factores precipitantes en una insuficiencia heptica crnica incluyen sobrecarga proteica oral, hemorragia GI, desbalance electroltico, infeccin con el consiguiente deterioro de la funcin heptica y constipacin. La encefalopata heptica se clasifica en cuatro grados de acuerdo al compromiso de conciencia. Grado I Grado II Grado III Grado IV Alteracin del ciclo sueo-vigilia, alteracin del afecto (euforia o beligerancia, confusin leve, prdida de orientacin espacial). Somnolencia, respuesta a rdenes simples. Estupor, respuesta slo a estmulos dolorosos. Sin respuesta a estmulos dolorosos, postura de decorticacin o descerebracin.
El examen neurolgico puede mostrar signos piramidales (hipertona, hiperreflexia, reflejo plantar extensor) que evoluciona a hipotona cuando se presenta el coma. Otros signos son ataxia, temblor de accin, disartria y asterixis, un signo caracterstico producto de mioclonas negativas. El edema cerebral es una complicacin frecuente de estadios avanzados de encefalopata heptica en pacientes con falla heptica aguda y puede ser la causa de muerte. Clnicamente manifiesta signos de aumento de PIC (pupilas dilatadas e hiporreflcticas, cambios del patrn respiratorio, y aumento del tono muscular con postura de descerebracin). El diagnstico es clnico. No se ha encontrado una correlacin consistente entre ningn parmetro de laboratorio y la severidad de los sntomas producidos por la encefalopata heptica. Puede encontrarse elevacin del amonio en sangre y glutamina en LCR. Las pruebas neuropsicolgicas pueden poner en evidencia una encefalopata subclnica. El EEG, aunque inespecfico, es caracterstico y se correlaciona con el estadio de la encefalopata heptica. Muestra enlentecimiento progresivo del trazado en la medida que evoluciona el compromiso de conciencia. En estadios avanzados se pueden ver ondas trifsicas, que implican mal pronstico. El TAC puede mostrar atrofia cortical o edema cerebral, este ltimo es ms pronunciado cuando la falla heptica es de instalacin aguda. Varias sustancias han sido implicadas en la produccin de la encefalopata heptica, principalmente el amonio, y otros tales como cidos grasos de cadena corta, mercaptanos, neurotransmisores falsos y cido gamma-aminobutrico. Se postula que una combinacin de edema glial crnico y potenciacin del efecto del GABA en el SNC por el amonio seran responsables de muchos de los sntomas de la encefalopata heptica. La encefalopata heptica es reversible con el tratamiento mdico y se dirige a remover o corregir los factores precipitantes, disminuir la absorcin de productos nitrogenados del tracto digestivo y disminuir el aumento del shunt portosistmico. La sobrevida a 1 ao es de 40%, y de 15% a 3 aos. El coma heptico severo se asocia con gran riesgo de dao neurolgico permanente, por otro lado, en el paciente que se recupera de una falla heptica aguda puede resolverse por completo la encefalopata sin dejar secuelas. Sindrome de malabsorcin Las enfermedades inflamatorias intestinales (EII), sndrome de intestino corto y enfermedad celaca pueden asociar manifestaciones neurolgicas debido a la malabsorcin de nutrientes esenciales. A continuacin se enumeran algunas manifestaciones.
Vitaminas Tiamina (B1) Niacina (B3) Piridoxina (B6) Cianocobalamina (B12) E Minerales Cromio Iodo Cobre Polineuropata Demencia Convulsiones, neuropata Neuropata perifrica Arreflexia, ataxia Neuropata Cretinismo Ataxia
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Las EII presentan manifestaciones extraintestinales, dentro de las cuales las neurolgicas son raras (3%) y son principalmente de tipo vascular incluyendo oclusin arterial, trombosis venosa, arteritis y encefalopata. Los nios con enfermedad celaca pueden presentar convulsiones en 3% a 5%. La neuropata se manifiesta con arreflexia, ataxia sensitiva y debilidad. Tambin pueden presentar miopata. Estas dos ltimas se relacionaran a la malabsorcin y dficit de vitaminas, sin embargo, se ha visto que no revierten por completo al instalar una dieta libre de gluten. El TAC cerebral puede mostrar calcificaciones cerebrales y atrofia cerebelosa. Trastornos renales Los nios con IRC precoz y de larga duracin pueden presentar microcefalia y RDSM. La insuficiencia renal puede expresarse como encefalopata urmica, que se caracteriza por manifestaciones cerebrales agudas o subagudas con alteracin del estado de vigilia, asociadas con signos y sntomas tales como hipotona muscular, distona, ataxia, nistagmo, crisis convulsivas y mioclonas, los cuales pueden mostrar variaciones temporales. El edema cerebral en este caso es infrecuente ya que la mayora de las molculas osmticamente activas que se acumulan son pequeas y se equilibran a travs de la BHE. La presencia y grado de la encefalopata urmica se correlaciona pobremente con la funcin renal medida por el BUN o creatininemia. La concentracin elevada de PTH, asociada particularmente con casos de descompensacin urmica de la IRC, activara sistemas de segundos mensajeros que alteraran la homeostasis del calcio, cuyo balance sera uno de los elementos centrales de la crisis metablica que produce la encefalopata urmica. La elevacin de la concentracin de PTH se ha asociado claramente al compromiso de conciencia y cambios EEG presentes en la encefalopata urmica. Este cuadro habitualmente es reversible tras la normalizacin de la funcin renal. Su fisiopatologa an es parcialmente desconocida y es probable que sea multifactorial. Es posible que haya un exceso de calcio en la corteza cerebral debido a que la alteracin de la parathormona modifica la funcin sinptica. Asimismo, el contenido de GABA, noradrelina y acetilcolina estn alterados en la uremia. Tambin debe considerarse el posible papel txico del aluminio de origen diettico o de medicamentos fosfatados. Las alteraciones cerebrales en los sndromes nefrticos o las glomerulonefritis agudas tambin pueden depender simplemente de la HTA sistmica. En estos casos, adems de las eventuales cefalea y crisis convulsivas, los pacientes pueden desarrollar un PRES. La polineuropata, a diferencia de los adultos es excepcional, cuando se produce es de tipo sensitivo motora de predominio axonal. Actualmente el sndrome de desequilibrio asociado a la dilisis (cefalea, encefalopata, convulsiones, psicosis) es excepcional. Complicaciones asociadas al trasplante: Encefalopata inducida por ciclosporina, convulsiones, neuropata femoral compresiva (formacin de hematoma en sitio de intervencin quirrgica). Lupus eritematoso sistmico El LES es la enfermedad sistmica que con mayor frecuencia afecta al sistema nervioso. Independientemente de la edad, casi un tercio de los portadores de LES presentan compromiso del sistema nervioso. Clnicamente, el cuadro se caracteriza por sntomas neuropsiquitricos. En nios y adolescentes la incidencia de LES es elevada. Los sntomas y signos son en orden de frecuencia cefalea, alteracin del carcter, trastornos cognitivos, crisis epilpticas, estado confusional agudo, ansiedad, afectacin del sistema nervioso perifrico, enfermedad cerebrovascular, psicosis, corea, sndrome desmielinizante, mielopata. Los factores de riesgo de afectacin del sistema nervioso estn ligados al sndrome antifosfolpidos y sus manifestaciones clnicas. BIBLIOGRAFA
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Ataxia aguda
Paola Santander V.
El trmino ataxia se refiere a la anormalidad de la organizacin o modulacin del movimiento y es aguda cuando presenta menos de 72 horas de evolucin de los sntomas. La ataxia es comnmente atribuible a disfuncin cerebelar, pero debemos considerar que lesiones a otros niveles del sistema nervioso resultan tambin en incoordinacin motora. La ataxia aguda es una patologa de consulta en el servicio de urgencia por lo que debemos establecer claramente el enfrentamiento clnico al momento de evaluar al paciente para determinar la posible etiologa a estudiar. En la anamnesis es importante obtener antecedentes de infeccin sistmica (fiebre, exantema, sntomas respiratorios o gastrointestinales), inmunizaciones recientes, contusin o traumatismo craneano, traumatismo cervical, cefalea, vmitos, exposicin a medicamentos, alcohol y agentes qumicos del hogar. Es muy relevante realizar un examen neurolgico exhaustivo, en la bsqueda de signos de disfuncin neurolgica, en especial compromiso cerebeloso como anormalidades de la marcha, dismetra, temblor de intencin, disdiadococinecia, disartria y nistagmus y otras anormalidades neurolgicas asociadas como compromiso de conciencia, compromiso de pares craneanos, paresia, entre otros. Las causas ms comunes de ataxia aguda son las ataxias posinfecciosas y las secundarias a la ingestin de txicos. El diagnstico diferencial de las ataxias agudas incluye tanto procesos benignos como graves destacando dentro de estos ltimos las infecciones del sistema nervioso central y lesiones tumorales. Las causas de ataxia aguda a considerar en la infancia, se enumeran a continuacin:
Causas de ataxia aguda en la infancia: Infecciosas-autoinmunes: Ataxia cerebelosa aguda, encefalomielitis aguda diseminada, encefalitismeningitis, esclerosis mltiple. Intoxicaciones: Drogas-alcohol. Lesiones del sistema nervioso central: Tumores, abscesos, alteraciones vasculares. Traumatismos-accidente vascular: Hemorragia cerebelosa, hematoma de fosa posterior, diseccin vertebrobasilar. Trastornos paraneoplsicos: Sndrome opsoclonus-mioclonus. Hidrocefalia Ataxia secundaria a: Sndrome Guillain Barr, sndrome Miller Fisher. Errores innatos del metabolismo. Otras alteraciones: Migraa vertebrobasilar, vrtigo paroxstico benigno etc.
1. Infecciosas-autoinmune a) Ataxia cerebelosa aguda: Es la causa ms frecuente de ataxia aguda, en el 40% de los casos. Es ms comn en nios entre 2 a 4 aos, aunque tambin puede ocurrir en nios mayores y adultos, principalmente despus de una infeccin viral o posinmunizaciones. Existe antecedente de infeccin entre 5 a 21 das previo a la aparicin de las manifestaciones clnicas (70 % de los casos). Numerosos agentes infecciosos han sido implicados en su patognesis. El 26% de los casos ha sido precedido por varicela. De las etiologas ms comunes se encuentra la varicela, seguida de infecciones virales inespecficas, posinfecciones del tracto respiratorio superior y gastrointestinales. Menos frecuente infecciones
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por Mycoplasma pneumoniae, enterovirus e infecciones por VEB. Otros agentes implicados son el parvovirus B19, hepatitis A, S. pneumoniae y N meningitidis. Estudios de ataxia posinfecciosa sugieren la hiptesis de un proceso autoinmune, debido a una reaccin cruzada de anticuerpos contra eptopes del cerebelo. En relacin a la duracin de la ataxia, sta vara segn diferentes estudios, su recuperacin se describe desde un perodo de 15 das a dos o tres meses. En general no existe un tratamiento especfico para esta entidad. b) Encefalomielitis aguda desmielinizante (EAD): Es un trastorno inflamatorio autoinmune, habitualmente monofsico de resolucin gradual. Es una alteracin neurolgica polisintomtica, habitualmente relacionada con virus, bacterias o inmunizaciones. Su sntomatologa es variada relacionada con lesiones desmielinizantes del encfalo y/o de la mdula espinal, produciendo una combinacin de alteraciones motoras, sensoriales o cognitivas. Se relaciona con enfermedades exantemticas (sarampin, varicela y rubola) o inmunizaciones. Las infecciones respiratorias inespecficas representan un antecedente frecuente, pero tambin puede observarse tras otras infecciones como por Mycoplasma, Streptococcus y Campylobacter. Entre los virus asociados se sealan los agentes etiolgicos de parotiditis, rubola, herpes zster, herpes simple, Epstein-Barr, Coxsackie y hepatitis B entre otros. El mecanismo patognico se relaciona con una respuesta inmune inducida por la infeccin, con produccin de anticuerpos policlonales contra antgenos vricos y estructuras antignicas, generalmente mielnicas, en el sistema nervioso central, lo que ocasionan inflamacin y desmielinizacin. La ataxia es una manifestacin comn de la EAD que habitualmente se acompaa de compromiso de conciencia y de compromiso neurolgico multifocal. Los pacientes pueden presentar convulsiones, compromiso de nervios craneanos, hemiparesia. En el estudio de resonancia nuclear magntica enceflica se detectan las lesiones desmielinizantes (hipointensas en secuencias T1, e hiperintensas en T2 y FLAIR) asimtricas y variables en dimetro y nmero, diseminadas en la sustancia blanca supra e infratentorial (subcortical, periventricular), tronco cerebral y pednculo cerebeloso medio. Tambin se objetivan lesiones en la sustancia gris, particularmente en los ganglios basales. El tratamiento de la EAD consiste en la administracin de corticoide endovenoso, metilprednisolona 20 a 30 mg/kg/ da (de 3 a 5 das), seguido de corticoide oral por 4 a 6 semanas. En caso de respuesta insuficiente o de contraindicacin de uso de corticoesteroide se recomienda Inmunoglobulina G endovenosa 2 gr/kg (dividido en 2 a 5 das). 2. Intoxicaciones: Constituyen el segundo grupo en frecuencia de las causas de ataxia aguda en la infancia. El 32,5% de los casos de ataxia aguda es atribuible a la ingestin de drogas. La ingesta accidental se atribuye con mayor frecuencia en menores de 6 aos y el abuso de sustancias en pacientes adolescentes. Las causas ms frecuentes son los medicamentos, entre estos las benzodiacepinas y la ingesta alcohlica. Medicamentos a considerar: Benzodiacepinas, antidepresivos, anticonvulsivantes, antihistamnicos. Txicos a considerar: Alcohol, monxido de carbono, insecticidas organofosforados. Es fundamental su sospecha y el anlisis oportuno de exmenes toxicolgicos. 3. Lesiones tumorales del sistema nervioso: Los tumores de la fosa posterior usualmente presentan ataxia lentamente progresiva y sntomas que aumentan la presin intracraneana. Se acompaan de sntomas como cefalea, irritabilidad, hidrocfalo y anormalidades en el examen neurolgico. En estos casos el estudio de neuroimgenes nos apoya el diagnstico. 4. Trauma y accidente vascular: La ataxia secundaria a traumatismo requiere de una neuroimagen para descartar un proceso neuroquirrgico, entre los cuales encontramos procesos
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hemorrgicos, trombticos, como hemorragia cerebelosa, hematomas de la fosa posterior y/o diseccin vertebrobasilar. En especial, es til el estudio de neuroimgenes en pacientes que se sospeche hidrocefalia, tumores, abscesos, alteraciones vasculares y otras entidades menos frecuentes como por ejemplo la ataxia infantil con hipomielinizacin del sistema nervioso central. 5. Sndrome opsoclonus mioclonus: La ataxia aguda en el sndrome cerebelar paraneoplsico se asocia a opsoclonus (movimiento ocular conjugado multidireccional). Al menos en el 50% de los pacientes el sndrome de opsoclonus-mioclonus es la manifestacin de un neuroblastoma o ganglioneuroblastoma (mediastino o abdomen). La ataxia aguda intermitente y/o recurrente representa un grupo de patologas que requieren de un enfrentamiento diagnstico diferente, entre las que se encuentran la migraa o equivalentes (migraa basilar, vrtigo paroxstico benigno), desrdenes metablicos (aminoacidopatas, defectos del ciclo de la urea, enfermedades mitocondriales etc.), ataxias episdicas de origen gentico (tipo 1 -2) entre otras. En suma, las ataxias agudas posinfecciosas y por intoxicacin son las ms usuales, y siguen por lo general un curso benigno y autolimitado. La historia clnica completa y la exploracin neurolgica detallada nos orientarn hacia la etiologa y en funcin de sta, el uso adecuado de los estudios complementarios y diferentes tratamientos.
BIBLIOGRAFA
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Agitacin psicomotora
Laura Kamei T.
Un paciente con agitacin psicomotora (AP) provoca gran tensin emocional en quienes estn a su alrededor la mayora de los cuales, asustados o enojados, reaccionan con agresividad hacia el enfermo quien a su vez busca defenderse o huir producindose una escalada agresiva que empeora y prolonga el episodio de AP. Resulta entonces primordial que el personal mdico sepa reconocer y manejar estos episodios. La agitacin psicomotora se define como un episodio de hiperactividad motora y cognitiva sin finalidad coherente, acompaada de una perturbacin de los impulsos y los afectos, que se traduce en irritabilidad, mayor reactividad a los estmulos tanto externos como internos y conductas inapropiadas que pueden llegar a ser agresivas y violentas. La AP no constituye en s misma una enfermedad sino una conducta que puede ser manifestacin de una gran variedad de trastornos, tanto psiquitricos como somticos. Representa el 20%-40% de las causas de urgencias psiquitricas. Aun as es un motivo de consulta infrecuente en los servicios de urgencias peditricos. Sin embargo su aumento ha sido sostenido en los ltimos aos. Los hombres tienen mayor tasa de agresividad que las mujeres en todas las edades. Etiologa Las causas de una AP son muy amplias, incluyendo entre los ms frecuentes: Factores genticos y neuroqumicos Diversos neurotransmisores estn involucrados en los comportamientos agresivos y violentos: serotonina, dopamina, noradrenalina, vasopresina y cido ntrico. Cuyas concentraciones y procesos regulatorios son influenciados por factores ambientales especialmente los traumas vividos en las etapas tempranas de la vida (TVT) (Ej. maltrato infantil, negligencia emocional) a veces generando alteraciones persistentes en el tiempo. Factores ambientales Son primordiales ya que la predisposicin personal para la agresividad (Ej. temperamento, cognicin, TVT), siempre va estar modulada por el ambiente. En el caso de los nios y adolescentes el principal factor modulador es la familia. Siendo las familias que presentan reacciones emocionales intensas e impulsivas las que ms potencian conductas agresivas en sus integrantes. Otros factores importantes son las vivencias traumticas como el maltrato y el abuso que pueden desencadenar un episodio de AP. Enfermedades somticas Un cuadro de AP acompaado de fiebre y/o compromiso de conciencia cuantitativo son altamente sugerentes de una enfermedad somtica. Otros signos de alarma son alteracin pupilar, ataxia, y erupciones cutneas. Las enfermedades somticas que con mayor frecuencia presentan AP son: infecciones de SNC. Epilepsia, especialmente del lbulo temporal, tumores cerebrales, AVE, intoxicacin, enfermedades metablicas y degenerativas del SNC Abuso de sustancias Es una de las causas ms frecuentes de AP en adolescentes. Las drogas que con mayor frecuencia causan intoxicacin y AP son OH, THC (similar a crisis de pnico), cocana y sus derivados. En la mayora de los casos hay policonsumo. Trastornos del desarrollo de la personalidad
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Jvenes con conductas disociales, y/o inestables emocionalmente tienden a desorganizarse frente a la angustia o frustracin presentando cuadros de AP. Considerar que muchos presentan adems consumo frecuente de sustancias. Trastornos del nimo Son causa infrecuente de AP por si solos, pero si aumentan riesgo de AP como comorbilidad de consumo de sustancia y en nios con predisposicin previa (factores individuales y ambientales) a la agresividad. Considerar que el trastorno bipolar en la infancia es de presentacin atpica y difcil de distinguir de un trastorno conductual en un episodio de AP. Retraso mental y trastornos generalizados del desarrollo Estos pacientes son ms vulnerables de sufrir episodios de agitacin frente a los cambios ambientales, estrs emocional o por enfermedades intercurrentes que generen dolor, o malestar fsico el cual les es difcil de expresar verbalmente. Por tanto siempre hay que descartar enfermedad somtica cuando presenten un cuadro de AP Evaluacin Lo principal durante la evaluacin es mantener la calma, tomar medidas de proteccin tanto para el paciente como el personal y jerarquizar sntomas. La evaluacin se basa fundamentalmente en: Valoracin de agresividad y violencia tanto actual como previa, incluyendo hacia quien va dirigida (familiares, personal, indiscriminada, etc.), factores que desencadenaron el episodio de AP, tiempo de duracin y evolucin (estable, progresiva, fluctuante) Examen fsico, y neurolgico Examen mental. Incluye indagar sobre alucinaciones, delirios e ideas paranoicas, sentimientos nihilistas, angustia, ira, etc. Informacin que aportan los acompaantes del paciente Antecedentes mdicos Antecedentes psiquitricos Exmenes complementarios cuando corresponde La AP suele progresar desde una fase verbal, pasando por inquietud psicomotora, hasta las conductas de agresividad fsica hacia la propiedad y personas. Por tanto hay que estar atento a los signos de violencia inminente: elevada tensin muscular, hiperactividad con deambular continuo, habla grave, amenazante y vulgar, golpes en los muebles Manejo No existen guas clnicas basadas en la evidencia para el manejo de la agitacin psicomotora, especialmente en nios, sin embargo la clave para la seguridad es intervenir precozmente con objeto de prevenir la progresin de la agitacin a agresin y violencia. La medida principal junto con la proteccin es la contencin del paciente Medidas ambientales a considerar incluyen espacios adecuados sin elementos potencialmente peligrosos con el mobiliario justo y necesario idealmente fijo al suelo o paredes, y la puerta de acceso al alcance tanto del personal de salud como del paciente, una buena disposicin del personal, control de los estmulos visuales, auditivos y de desplazamientos. Se debe respetar la privacidad del paciente en la medida de lo posible y sin correr riesgos innecesarios. Formas de contencin Contencin emocional: Es la primera opcin y tiene como objetivo tranquilizar y estimular la confianza del paciente, a travs del escuchar y persuadir.
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Iniciar la entrevista por aspectos distintos a la violencia, con forma emptica y luego indagar sobre los motivos de su actitud y emociones. Manteniendo un lenguaje simple con voz suave y firme. Postura corporal de acogida y con movimientos lentos. Mostrarse dispuesto a acceder a las peticiones razonables del paciente. (Ej. Solicitud de agua, iluminacin, etc.) Contencin mecnica o fsica: Consiste en la limitacin y/o privacin de la posibilidad de movimiento y/o desplazamiento fsico de la persona afectada, con tcnicas y elementos especiales. Usado con la finalidad de evitar auto y heteroagresiones, solo tras descartar otras intervenciones menos traumticas fsicas y psicolgicamente. Sin embargo segn el grado de agresividad puede ser la primera medida necesaria. Siempre que sea posible hay que advertir al paciente de la tcnica que se utilizar y los motivos. Una vez realizada la contencin fsica debe ser revaluada peridicamente por enfermera (cada 30 minutos) y mdico (cada 2 horas) para evitar y tratar posibles lesiones asociadas a la contencin y decidir si se mantiene o no. Contencin farmacolgica: Procedimiento clnico de tipo invasivo que contempla administrar un frmaco, con el objetivo de controlar y disminuir el episodio de AP, para luego continuar con el tratamiento del cuadro de base (que puede o no consistir en los mismos frmacos y/o dosis). Debe acompaarse de elementos persuasivos y facilitadores para la persona afectada. En la medida que el estado de conciencia del paciente lo permita, se le debe explicar en detalle el procedimiento. Los frmacos ms usados son los antipsicticos y las benzodiacepinas. Las vas de administracin dependern del grado de cooperacin del paciente. Cuando el paciente coopera se puede recurrir a benzodiacepinas por va oral, o sublingual. Se prefieren las de vida media corta, como el lorazepam y midazolam. Presentan un inicio de accin a los 15 aprox. Edad mnima de administracin es de 12 aos. El diazepam es de vida media ms prolongada pero presenta un inicio de accin rpido por va oral (15-20 min.), y se puede repetir su administracin cada 30 min si fuese preciso. Edad mnima de administracin de 6 meses. En caso de pacientes agitados con sntomas psicticos y/o antecedente de trastorno psictico requieren uso de antipsicticos: Antipsicticos atpicos: 1 eleccin, y siempre que sea posible preferir la va oral. El con ms estudios en nios es risperidona. Mientras que aunque olanzapina y ziprasidona disponen de formulacin im, y constituyen, segn nuevas guas, la primera eleccin en las crisis psicticas agudas de adultos, no hay estudios en nios. Por ltimo evitar uso de aripiprazol por que presenta mayor potencial de agitacin Haloperidol: Antipsictico tpico de alta potencia, es el ms comn en los servicios de urgencia, administracin oral o IM presenta inicio de accin de 30-60 min, efecto dura 24 hrs. Edad mnima de administracin es de 3 aos. La clorpromazina es otro antipsictico tpico pero de baja potencia antipsictica, sin embargo con menor riesgo de efectos adversos. Diversos estudios han demostrado que la combinacin de haloperidol con bezodiacepinas proporciona mejores resultados que cualquiera de las dos administradas por si solas, disminuyendo adems la dosis de antipsictico y el riesgo de efectos adversos, pudiendo alternarse cada 30 minutos segn respuesta del paciente. Otras publicaciones han mostrado que la combinacin de risperidona oral y benzodiacepinas es tambin eficaz. La olanzapina im. no se puede combinar con benzopiacepinas por mayor riesgo de efectos adversos. En pacientes que ya estn con algn tratamiento antipsictico y/o benzodiacepinas previo a la AP considerar las dosis ya ingeridas en el clculo de la dosis para la AP, cuidando no exceder la dosis mxima diaria, para evitar intoxicaciones y efectos adversos.
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Anexo 1.- Algoritmo manejo agitacin psicomotora
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Intento de suicidio
Patricia Urrutia G.
La palabra suicidio proviene del latn sui y occidere, matarse a s mismo, siendo un fenmeno humano universal presente en todas las pocas histricas, en todas las culturas y en todas las clases sociales. En distintas sociedades se presentan actitudes enormemente variables hacia el suicidio en funcin de los principios filosficos, religiosos e intelectuales de cada cultura. En la actualidad, aun cuando el suicidio es un grave problema de salud pblica, el respeto a la voluntad y a los derechos del individuo ha llevado a considerarlo por algunos, nuevamente, como un acto racional de eleccin entre la muerte y el dolor. Desde esta perspectiva, han aparecido en la sociedad occidental movimientos que defienden el derecho al suicidio de los pacientes terminales. Definiciones Los intentos de unificar la terminologa llevaron a la OMS (1969), a proponer trminos muy concretos: Acto suicida: Hecho por el que un sujeto se causa una lesin, independiente de su intencin y del conocimiento de sus motivos. Suicidio: Muerte que resulta de un acto suicida. Intento de suicidio: Acto suicida cuyo resultado no fue la muerte. Conducta suicida: Preocupacin o acto que busca intencionadamente causarse dao o la muerte; incluye un continuo conformado por: Ideacin suicida: Pensamientos acerca de la voluntad de quitarse la vida. Intento de suicidio: Conducta o acto que se ejecuta intencionadamente para causarse dao que lleve a la muerte no logrando su consumacin. Suicido consumado: Acto que voluntariamente causa la muerte a su ejecutor. En la poblacin peditrica no es muy frecuente, existiendo un aumento despus de la pubertad, pero en la adolescencia el suicidio constituye una de las principales causas de muerte. El intento de suicidio es un motivo de consulta frecuente en los servicios de urgencia. Una medida til es la hospitalizacin, aunque en los cuadros de intensidad moderada es posible el manejo ambulatorio. La ideacin y conductas suicidas pueden tener lugar durante la edad preescolar, en la preadolescencia o adolescencia. El objetivo de la ideacin o de la accin suicida es la muerte, con independencia de la idea de muerte que tenga el nio, la que depende de su edad de desarrollo. En la niez temprana la presencia de fantasas intensas de muerte es un indicador de riesgo suicida. Epidemiologa El 0,9% de las muertes son producto del suicidio. Se producen 10 intentos por cada suicidio consumado. La incidencia de suicidio en nios es baja, de preferencia en la edad escolar tarda. En menores de 12 aos es ms frecuente la ideacin. El intento de suicidio en mujeres es 3 a 10 veces ms frecuente que en hombres pero en stos, los suicidios consumados son ms frecuentes 3:1. En Chile, desde 1990 la tasa anual de suicidios ha presentado un progresivo aumento, en ambos sexos. Entre 1990 y 2001 el nmero de suicidios aument 114% en los hombres y 225% en mujeres. En 2002 la tasa general de suicidios fue de 10,3/100.000 habitantes. En dicho ao la tasa en hombres fue de 17,6 y en mujeres de 3,1/100.000 habitantes, de stos 72,7% de los suicidios fueron por ahorcamiento y 12% por armas de fuego. La tasa de suicido en menores de 20 aos en la misma poca fue de 2,1/100.000.
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Factores de riesgo para conducta suicida Factores personales de riesgo Sexo: Los varones se suicidan tres a seis veces ms que las mujeres, en todos los rangos etarios, mientras que las mujeres lo intentan cuatro veces ms que los hombres. Edad: En la ltima dcada ha aumentado la suicidalidad entre los jvenes, constituyndose como la tercera causa de muerte entre los 15 y 24 aos. Caractersticas psicolgicas asociadas: Desesperanza, alto grado de impulsividad y violencia, pobre regulacin de los afectos, dificultades en la comunicacin y en pedir ayuda y fallas en la resolucin de problemas. Dentro de las enfermedades mdicas asociadas a un riesgo suicida aumentado estn: Cncer, insuficiencia renal crnica (>dilisis), SIDA (> en la fase de notificacin y en fases avanzadas), enfermedades respiratorias severas, artritis reumatoidea, epilepsia y corea de Huntington. Respecto de patologa psiquitrica, casi el 95% de los adultos que se suicidan o lo intentan presentan un trastorno mental asociado. Esta cifra disminuye a 20% a 25% en nios y adolescentes. Los trastornos del nimo estn presentes en el 80% de los casos de suicidio, las dependencias qumicas en el 25% y la esquizofrenia en el 10%. En los adolescentes recordar tambin los trastornos conductuales que predominan por sobre los afectivos. Otras patologas psiquitricas asociadas a suicidio son los trastornos de personalidad (especialmente borderline) y los pacientes con antecedentes de conducta suicida previa. Otras conductas de riesgo asociadas a conducta suicida son: Actividad sexual precoz, parejas mltiples, uso de sustancias, escaso compromiso con el sistema escolar, mltiples peleas y uso de armas de fuego Factores familiares de riesgo: En estas familias existe falta de empata, escaso compromiso y dificultades crnicas de funcionamiento de sus subsistemas siendo el subsistema parental y conyugal rgido y con incapacidad para adaptarse a los cambios del adolescente. El subsistema fraterno no es solidario sino de rechazo o muy individualista. Suelen existir adems inconsistencia en normas y lmites, dificultades en la resolucin de conflictos y miembros con trastornos psiquitricos, alcoholismo y drogadiccin. Factores sociales de riesgo: El status social alto as como el status muy bajo se asocian a un mayor riesgo de suicidio. Durante las recesiones y depresiones econmicas aumenta la tasa de suicidios. Sin embargo, sta disminuye en los perodos de guerra. Los medios de informacin escritos y audiovisuales juegan un rol fundamental en la multiplicacin de la conducta suicida. La sola difusin pblica de actos suicidas aumenta significativamente el nmero de intentos similares al corto plazo especialmente en los jvenes. En relacin a los mtodos, los varones tienden a preferir los denominados mtodos duros, como son las armas de fuegos, el ahorcamiento o el salto al vaco. Las mujeres utilizan con mayor frecuencia la intoxicacin. La frecuencia de uso de los mtodos difiere significativamente de un pas a otro, probablemente por las diferencias en la legislacin (Ej. ley de control de armas, control de prescripcin de frmacos). As como existen factores de riesgo existen tambin factores protectores como la ausencia de psicopatologa psiquitrica, bajos niveles de agresividad e impulsividad, mecanismos psicolgicos eficientes y familias apoyadoras y contenedoras Como sucesos desencadenantes del intento suicida generalmente se describen: Conflictos y peleas con los padres, con pareja (pololo) o con amigos, entrega de notas, episodios de violencia o abuso sexual, conflictos con la justicia y problemas de disciplina. Si bien el objetivo primordial del intento de suicidio es terminar con la vida, existen otros como: Resolver problemas, evitar situaciones adversas, modificar la situacin familiar, llamar la atencin o castigar o asustar a otras personas.
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Intervencin teraputica Lo primero debe ser sentar las bases para el vnculo teraputico con el fin de diagnosticar psicopatologa, evaluar caractersticas del intento para determinar riesgo de reintento y determinar otros factores de riesgo en el intentador. Paralelamente hay que evaluar factores de riesgo en la familia y la capacidad de esta de hacerse cargo del menor. Con todo lo anterior, incluidos evaluacin de factores protectores, podemos determinar modalidad de continuacin de tratamiento. Elementos que confieren alta peligrosidad a un intento suicida: Pensamiento repetitivo y persistente de muerte de larga data. Plan altamente elaborado y bien preparado (consigui arma o cuerda, ha comprado o juntado medicamentos). Precauciones para no ser ayudado con ausencia de medidas de escape. Presencia de patologa psiquitrica grave con asociacin de otros factores de riesgo. Utilizar mtodo de alta letalidad (arma de fuego, colgarse, tirarse al vaco). Severidad de la ideacin con ideacin persistente posintento. Decepcin por seguir vivo sin arrepentimiento. Grave compromiso fsico. Manejo de una urgencia suicida. Intervencin en crisis Cuando la urgencia suicida se presenta como suicidio frustrado, en primer lugar se atender la condicin somtica y una vez superado el riesgo vital, se proceder a la evaluacin y atencin psicolgica. El objetivo final es convertir una urgencia suicida en una situacin manejable que puede o no requerir psicoterapia a largo plazo Es prioritario el establecer una alianza teraputica con el paciente porque hay que realizar un proceso de identificacin del problema y seleccin de las soluciones. (A cada problema se le buscan soluciones y cada solucin debe ser evaluada en cuanto a riesgos y beneficios). Debemos ayudarle a liberar sus afectos y sentimientos ms dolorosos, recordando que esta liberacin no constituye el punto final de esta intervencin Tratar de consolarlo por lo general es contraproducente. Se debe identificar lo que el individuo siente, legitimar su emocin y comunicar tolerancia a la expresin emocional. Es el mejor momento para involucrar a los familiares en el tratamiento porque es cuando estn ms predispuestos, se puede obtener ms informacin del desencadenante y se puede dar mayor potencia de intervencin en el ncleo familiar y circulo cercano. Otro aspecto muy utilizado pero de impacto desconocido son los contratos de no suicidio verbales o escritos que es un compromiso explcito por parte del paciente de no daarse o matarse despus de una negociacin donde se ofrece disponibilidad recproca. Su utilidad diagnstica es reconocer el intento y su utilidad teraputica es dar ayuda en el inicio de la alianza teraputica, dar autonoma y responsabilidad reciproca ayudando tambin a reducir ansiedad del paciente y del clnico.Este no reemplaza la evaluacin o plan integral de tratamiento. Por razones legales tener registro escrito de la intervencin realizada. Si la tcnica de intervencin en crisis fracasa, se requiere hospitalizacin. Si no existe tiempo para la intervencin en crisis, debe plantearse la hospitalizacin. Decisin de ingreso hospitalario Deben sopesarse las ventajas y los inconvenientes del ingreso por un lado y el tratamiento ambulatorio por otro. En esta decisin de ingreso hay que tener presente la intensidad de la intencionalidad suicida, la calidad de controles internos (control de impulsos) y la calidad de controles externos (familiares que vigilen al paciente y supervisen medicacin). Son indicaciones de ingreso hospitalario Trastorno psiquitrico importante
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Intento suicida grave Intentos suicidas repetidos Riesgo de suicidio inminente Plan suicida claramente letal Falla en respuesta a intervencin en crisis Necesidad de alejamiento breve de estresores Incapacidad del tratante de manejar la situacin Circunstancias sociales de alto riesgo Expectativas inmodificables de hospitalizacin Los objetivos de la hospitalizacin, la cual no es necesariamente en un Servicio de Salud Mental son: Proteger de un aumento de riesgo de reintento. Permitir examen exhaustivo de los factores de riesgo. Exploracin somtica ms completa y exploracin psicopatolgica ms acuciosa. Limitar acceso a mtodos violentos. Disminuir la mortalidad. Permite tratamiento individualizado, intenso y durante las 24 horas. Posibilita la entrevista a todas las figuras significativas. Mejor derivacin y seguimiento posterior.
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.
BIBLIOGRAFA
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Parlisis cerebral
Guillermo Faria K.
Se denomina parlisis cerebral (PC), a un conjunto de trastornos motores no progresivos, producto de una lesin en el sistema nervioso central en desarrollo, que puede ser desde la concepcin hasta los cinco aos (1,2). Tiene una frecuencia de 1,5 a 3,0 por cada 1.000 nacidos vivos a nivel general, sube a 40 a 100 por cada 1.000 nacidos vivos en los de muy bajo peso o prematuros extremos (3), y la frecuencia aumenta desde 0,2% en una gestacin nica a 8% de los nacimientos cudruples. Se puede clasificar segn el momento en que se produjo la noxa, prenatal, perinatal o posnatal, la etiologa o la secuela motora, se prefiere esta ltima ya que permite enfocarla mejor, desde el punto de vista del tratamiento y la rehabilitacin. Segn los sntomas motores, la PC se puede clasificar en tres grupos que va a depender de la regin del cerebro afectada (Figura 1). Clasificacin Segn el tipo de secuela motora se van a clasificar en 4 grupos y cada grupo tiene caractersticas distintas, complicaciones neurolgicas y no neurolgicas caractersticas y nos va a permitir enfocarnos en su tratamiento y rehabilitacin y poder predecir sus complicaciones. a) La PC espstica representa el 58% del total de las PC Tetraparesia espstica: Representa el 58% de las PC espstica y se caracteriza por el compromiso de las cuatro extremidades. La tetraparesia espstica, se presenta en el 49% del total de los casos con parlisis se asocia a signos pseudobulbares, trastornos de la deglucin, microcefalia, epilepsia y retardo mental y a complicaciones no neurolgicas como escoliosis, contracturas de distintas articulaciones, subluxacin de la cadera, adems de cuadros respiratorios a repeticin, infecciones urinarias y complicaciones gastroenterologa como constipacin. Dipleja espstica: Representa el 30% de las PC espstica en este grupo. Se comprometen las cuatro extremidades siendo mucho ms marcado el compromiso de las extremidades
Figura 1.
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inferiores; se asocia principalmente a la prematurez o a los nios con muy bajo peso al nacer. El cuadro clnico se caracteriza por un retraso del desarrollo psicomotor, tanto en la marcha como de la motricidad fina; tiene menos retardo mental que la tetraparesia espstica, ste puede llegar hasta el 33% en general disarmnico con menor rendimiento en el desarrollo visuoespacial (7). Hemiplejia espstica, representa el 33% (4) de las PC, en las que se comprometen la extremidad superior e inferior de un mismo lado En la hemiparesia espstica el 33% presenta epilepsia y el 28% tiene retardo mental. b) La PC diskintica, corresponde al 7% de las PC, caracterizada por movimientos involuntarios extrapiramidales siendo los ms frecuentes las distonas y ms raramente los coreicos; se caracteriza por un retraso del desarrollo psicomotor y se asocia a trastornos del lenguaje y del habla principalmente disartria. c) La PC atxica, se presenta en el 5% del total de los pacientes con parlisis cerebral se caracteriza por un compromiso del cerebelo y los pacientes tienen una ataxia de distinto grado, se relaciona frecuentemente a otros trastornos motores; se establece el diagnstico cuando la ataxia es el signo predominante, se asocia tambin a retardo mental y a un trastorno del lenguaje. d) La PC mixta, corresponde a las que tienen ms de una secuela motora pero predomina uno sobre el resto. Caractersticas clnicas de los pacientes con parlisis cerebral
Tipo Espstica Subtipo Dipljica Hemipljica Tetraparesia Caractersticas clnicas Espasticidad de predominio de las extremidades inferiores. Espasticidad unilateral, puede haber alteracin del campo visual o trastorno del lenguaje. Espasticidad de las cuatro extremidades. Sntomas asociados 30% tienen retardo mental y 28% epilepsia 40% tiene retardo mental, logra marcha independiente y control esfinteriano. Sobre el 50% requiere apoyo para la deambulacin, 25% no la logra, sobre el 50% tiene algn grado de dficit sensorial y 75% tiene epilepsia y retardo mental. Casi el 100% tiene trastorno del lenguaje, entre el 30% y 70% tiene algn grado de retardo mental. Tiene frecuentemente trastorno de la deglucin, trastorno de la coordinacin y casi nunca logran la marcha independiente.
Diskintica
Coreas, atetosis o disfonas
Atxica
Trastorno del equilibrio o propiocepcin
Etiologa Las causas de la PC, son mltiples, la ms frecuente actualmente es la prematurez con relacin directa al peso de nacimiento y las complicaciones dentro de este periodo, (1) entre las que se cuentan las hemorragias, la leucomalacia periventricular. Otras causas son las malformaciones cerebrales, el trauma y las infecciones perinatales.
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Causas de la parlisis cerebral

Prenatal Hipoxia Trastornos genticos Gestaciones mltiples Infecciones intrauterinas Desrdenes trombticos Exposicin a teratgenos Fiebre materna Exposicin a toxinas Perinatal Asfixia Prematuro <32 semanas o <2.500 gr. Incompatibilidad sangunea Infecciones Presentaciones fetales anormales Desprendimiento de placenta Parto Instrumentalizado Posnatal Asfixia Convulsiones neonatales Accidentes cerebrovasculares Hiperbilirrubinemia Spsis Distrs respiratorio Meningitis
Cerebral palsy introduction and diagnostic, journal of pediatric health care (1).
Tratamiento Hay varias lneas segn el sntoma predominante, la espasticidad y movimientos extrapiramidales y como pilar fundamental del tratamiento est la rehabilitacin por medio de manejo multidisciplinario con fisiatra, kinesioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiologa, previniendo las complicaciones ortopdicas principalmente como la escoliosis y contracturas que terminan por limitar y postrar a nuestros pacientes. Otros tratamientos corresponden a otros sntomas asociados, incluye el tratamiento de la epilepsia dependiendo del tipo de crisis y las caractersticas electroencefalgraficas y las complicaciones extraneurologicas como nutricionales, oftalmolgicas, gastrointestinales, broncopulmonares etc. En nuestro pas, hay numerosos nios con esta patologa, que requieren un tratamiento multidisciplinario, el grupo familiar tambin necesita apoyo y educacin, para aprender a manejar adecuadamente a este tipo de pacientes y poder darles la mejor calidad de vida.
BIBLIOGRAFA
1. Martha Wilson Jones, Elaine Morgan, Jean E. Shelton, Christine Thorogood, Cerebral palsy introduction and diagnostic, journal of pediatric health care. mayo 2007. Neuromotor development in infants with cerebral palsy investigated by the Hammersmith Infant. 2. Cerebral palsy in Norway: Prevalence, subtypes and severity. Eur J Paediat Neurol (2007), doi: 10.1016/ j.ejpn.2007.05.001. 3. Pueyo-Benito R, Venfrell-Gomez. Neuropsicologia de la paralisis cerebral. Rev Neurol 2002; 341080-7. 4. Tratamiento de la espasticidad en parlisis cerebral con toxina botulnica. Rev Neuro 2002; 34 (1): 52-9.
581
Rehabilitacin en enfermedades neuromusculares

Carola Pea C.
Las enfermedades neuromusculares comprenden a una variedad de desrdenes que afectan finalmente a la segunda motoneurona, ya sea al cuerpo de la misma, races, nervio perifrico, unin neuromuscular o el propio msculo. Se caracterizan por prdida de fuerza, prdida de resistencia, contracturas en extremidades, deformidades de columna, disminucin de la movilidad, disfuncin respiratoria y en algunos casos cardiopatas; provocando una disminucin en la capacidad funcional progresiva. Objetivos de programa de rehabilitacin: Prevenir las deformidades articulares. Mantencin de la independencia en las actividades de la vida diaria (AVD) lo mximo posible, asesorando en ayudas tcnicas y adaptaciones en la vivienda. Integracin a algn deporte con su adaptaciones correspondientes. Evitar atrofias musculares. Evitar lceras por presin en zonas de apoyo. Evitar desnutricin y obesidad. En el equipo de rehabilitacin participan bsicamente mdicos, fisiatras, kinesilogos y terapeutas ocupacionales, pero se puede ampliar a muchas ms especialidades mdicas y otros profesionales de la salud. Programa de rehabilitacin Ejercicios Existen pocos estudios al respecto, existiendo controversias tanto de las indicaciones como contraindicaciones. Hay que tener presente que este grupo de enfermedades no tienen todos caractersticas homogneas, tanto en su evolucin, gravedad y localizacin de la afectacin. Enfermedades neuromusculares lentamente progresivas: Programa de ejercicio para aumentar la fuerza muscular y ejercicio aerbicos, con el fin de mantener la deambulacin el mximo de tiempo posible. Tambin es recomendable agregar algn tipo de deporte con sus adaptaciones correspondientes. Enfermedades neuromusculares rpidamente progresivas (distrofias): El objetivo en estos pacientes es retrasar la prdida de la fuerza muscular y mantener el trofismo. Principalmente a travs de ejercicios de mantencin de fuerzas, y de elongacin. No realizar ejercicios de alta resistencia ya que pueden producir ms dao en la fibra muscular. Terapia en agua es altamente recomendada rtesis Mantencin de rangos articulares, principalmente para su uso nocturno. La de uso ms habitual con este fin es la rtesis de tobillo pie (OTP) de uso nocturno. Prolongacin de marcha: rtesis isquiopie, bipedestador. Uso de cors diurno tipo bivalvo para estabilizar tronco y mejorar posicin en silla de ruedas. No es un cors correctivo. Tener en cuenta que en alguna enfermedades neuromusculares, como la distrofia muscular, las retracciones articulares son inevitables. Manejo de deformidades de columna La aparicin de deformidades en la columna y su progresin causan mltiples problemas: Desbalance durante sedestacin, posturas anmalas, dolor, dificultad para el manejo del cuidador y potencialmente compromiso de la funcin respiratoria
582
Las enfermedades neuromusculares con mayor riesgo de presentacin de escoliosis y cifoescoliosis son: Distrofia muscular de Duchenne, distrofias musculares congnita, la distrofia fascio escpulo humeral, distrofia miotnica congnita, y atrofia espinal II y III. Algunas consideraciones Distrofia muscular de Duchenne: 95% de incidencia de escoliosis. Inicio principalmente al perder la marcha. Si sta apareciera en el periodo de deambulacin, no est recomendado el uso de cors ya que no est demostrada su efectividad y adems puede dificultar la marcha. En caso de paciente que no deambula, en presencia de escoliosis, es recomendable el uso de cors con 20, ya que mltiples estudios muestran una reduccin en la progresin. Con escoliosis sobre los 30-40 se recomienda manejo quirrgico. El objetivo de la ciruga es mantener un buen balance en sedestacin, mantener la movilidad y minimizar los efectos de la escoliosis sobre la funcin pulmonar Atrofia espinal (AME II y AME III): Incidencia 100% AME III, y 50% AME II. En el 50% de los casos se asocia cifosis. Aparicin principalmente al perder la marcha. El uso de cors no est demostrado que prevenga la progresin, pero si hay estudios que lo avalan. Si mejoran el balance en sedestacin. Se recomienda ciruga con curvas sobre los 40 y progresivas. Hay que tener presente que el momento quirrgico va a depender de las condiciones del paciente: Realizar la ciruga antes de un compromiso severo respiratorio, ya que retirar al paciente del ventilador mecnico en el posoperatorio puede ser muy dificultoso. Por el mismo motivo, se debe considerar la severidad del compromiso neurolgico. Pacientes con enfermedades neuromusculares y escoliosis deben ser siempre evaluados por especialistas en el tema. Manejo del dolor El dolor asociado a enfermedad neuromuscular no ha sido del todo estudiado. La presencia de contracturas, atrofia muscular y desacondicionamiento pueden producir dolor lumbar, en pies y tobillos. Se puede deber a un origen musculoesqueltico y/o neuroptico, dependiendo de esto el tratamiento a seguir Manejo respiratorio Segn grado de severidad: Kinesioterapia respiratoria, oxigenoterapia, asistencia ventilatoria no invasiva, ventilacin invasiva. Independencia en las actividades de la vida diaria (AVD) Dentro de sus capacidades, estimular el mayor grado de independencia. Para traslados uso de silla de ruedas manual si fuerza de extremidades superiores se lo permite, o idealmente elctrica para favorecer la autonoma. A nivel escolar, uso de computador, con adaptaciones en teclado y mouse. Adaptaciones en la vivienda: A nivel de bao para facilitar las actividad de higiene, traslados de dormitorio de segundo piso a primer piso, rampas, ancho de las puertas y zonas de circulacin. Manejo nutricional Evaluacin nutricional. Estudio y manejo de problemas de deglucin. BIBLIOGRAFA
1. Michael Alexander. Pediatric Rehabilitation. Ed. Demos Medical Publishing, 2010 2. I. Snchez Blanco. Manual SERMEF de rehabilitacin y medicina fsica. Ed. Panamericana, 2006. 3. Behrooz A. Akbarnia. The Growing Spine, Management of Spinal Disorders in Young Children. Ed. Springer 2011. 4. Seema R. Khurana: Physycal Medicine and Rehabilitatin Clinics of North America, Up to date advances en Rehabilitation: Review Issue. Ed. Saunders, Elsevier, 2007.

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CAPTULO 14 - NEUROLOGA Y PSIQUIATRA INFANTO-JUVENIL Desarrollo psicomotor

Guas de Prctica Clnica en Pediatra

Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil

Guas de Prctica Clnica en Pediatra

Tabla 1. Hitos del neurodesarrollo

Tabla 2. Signos de alerta

Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil

Figura 1. rea social

Guas de Prctica Clnica en Pediatra

Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil

Guas de Prctica Clnica en Pediatra

Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil

Guas de Prctica Clnica en Pediatra

Trastornos del sueo

Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil

Guas de Prctica Clnica en Pediatra

Epilepsia: Conceptos generales

Guas de Prctica Clnica en Pediatra

Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil

Guas de Prctica Clnica en Pediatra

Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil

Guas de Prctica Clnica en Pediatra

Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil

Guas de Prctica Clnica en Pediatra

Estado epilptico convulsivo

Neurologa y psiquiatra infanto-juvenil

Guas de Prctica Clnica en Pediatra

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Anexo 1. Clasificacin de la Sociedad Internacional de Cefalea Modificada 2004

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Tabla 1: Sntomas y signos de alarma o banderas rojas (7)

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Anexo 2. Criteros diagnsticos

Tabla 2. Indicadores de neuroimagen en nios con cefalea (5)

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Conciencia de s mismo Ausente

Dolor y sufrimiento Ausente

Ciclo de sueo vigilia Ausente

Funcin respiratoria Ausente

Muerte cerebral Coma

Estado vegetativo Estado de mnima conciencia

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Tabla 2. Patrn de respiracin

Tabla 3. Tamao y reactividad de las pupilas

Tabla 4: Movimientos oculares (posicin de los ojos en reposo)

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Tabla 4. Orientaciones para diferenciar el coma estructural del metablico

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Complicaciones neurolgicas de enfermedades sistmicas

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