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TX. NEUROMOTORES Son trastornos no progresivos de la movilidad o de la postura debido a una malformacin del cerebro.

Se produce de manera congnita: por un dao en el cerebro durante el embarazo y adquirida: por infecciones del sistema nervioso central, accidentes, entre otros. Las manifestaciones del trastorno y la discapacidad resultante cambian a medida que el nio crece, se desarrolla e intenta compensar las dificultades posturales y del movimiento. Aunque la denominacin del Trastorno Neuromotor indica alteracin de la postura y del movimiento, se puede asociar con dificultades del aprendizaje, alteraciones del lenguaje, visuales, auditivas y con la epilepsia. El grado de incapacidad depende de la severidad y localizacin del dao en el cerebro. Es un padecimiento que principalmente se caracteriza por la inhabilidad de poder controlar completamente las funciones del sistema motor. Esto puede incluir espasmos o rigidez en los msculos, movimientos involuntarios, y/o trastornos de postura o movilidad del cuerpo. La parlisis cerebral no es una enfermedad, no es contagiosa y no es progresiva. Es ms bien causada por una lesin al cerebro y no a los msculos. Esta lesin puede ocurrir durante o poco despus del nacimiento. Entre los factores que pueden causar se encuentran: la falta de oxgeno, enfermedades, envenenamiento o lesin en el cerebro. (Stacy Shafer y Kate Moss)

Factores De Riesgos Infecciones contradas por la madre durante el embarazo como la rubola, citomegalovirus y toxoplasmosis. Infecciones en el aparato reproductor femenino. Parto prematuro. Asfixia durante el parto o postparto. Enfermedades de la sangre, como incompatibilidad de Rh entre la sangre de la madre y la del feto la cual puede producir casos graves de ictericia. Trastorno de la coagulacin sangunea (trombofilias) en la madre o el beb. Defectos congnitos.

Causas Las causas que se asocian con el trastorno neuromotor se clasifican en tres, con el fin de determinar el pronstico clnico del paciente: 1. Prenatales Infeccin prenatal Diabetes. Envenenamiento por plomo. Desnutricin materna. Falta de oxigenacin cerebral ocasionada por problemas en el cordn umbilical o la placenta. Malformaciones del sistema nervioso. Hemorragia cerebral antes del nacimiento. Incompatibilidad sangunea entre la madre y el nio (RH Negativo). Exposicin a radiaciones durante el embarazo.

Ingestin de drogas txicos durante el embarazo. Hipertiroidismo, retraso mental epilepsia materna. Amenaza de aborto. Ingestin de medicamentos contraindicados por el mdico. Madre de edad avanzada demasiado joven, etc.

2. Perinatales Falta de oxgeno al cerebro del nio durante el parto. Bajo peso al nacer. Complicaciones durante el parto. Placenta previa desprendimiento de la placenta. Parto prolongado y/o difcil. Cianosis al nacer. Broncoaspiracin de meconio. Partos mltiples (gemelos, trillizos). Puntuacin Apgar baja.

3. Postnatales: Infecciones como Meningitis. Accidentes con lesiones graves de la cabeza. Intoxicaciones (con plomo, arsnico).

Epilepsia. Fiebres altas con convulsiones. Accidentes por descargas elctricas. Lesin del sistema nervioso por falta de oxgeno

Clasificacion Y Manifestaciones Clnicas El Trastorno Neuromotor, se clasifica segn la calidad del tono en espstica, disquintica, hipotnica y atxica con el fin de comprender y agrupar las caractersticas clnicas del paciente. Espstica: es el resultado de una lesin en la corteza cerebral motora o proyecciones de la sustancia blanca en las reas somatosensoriales corticales. Es el tipo ms frecuente de trastorno neuromotor. Las principales caractersticas motoras de los nios espsticos son: 1. Presencia de reflejos tnicos tales como el reflejo tnico cervical asimtrico, reflejo tnico cervical simtrico, reflejo tnico laberntico. 2. Presencia de reacciones asociadas, producidas por la intencin del movimiento o anticipacin que producen esfuerzo y a su vez aumentan la actividad tnica. 3. Patrones posturales anormales. 4. Patrones de movimiento anormales y actividad motora involuntaria. 5. Aumento de los reflejos osteotendinosos. 6. Aumento de la co-contraccin muscular. 7. Pobres reacciones de equilibrio y enderezamiento

Disquintica: est asociada con la lesin a nivel de los ganglios basales y sus conexiones con la corteza prefrontal y premotora; se caracteriza por fluctuaciones del tono. Este trastorno a su vez se subdivide en coreas las cuales consisten en movimientos involuntarios presentes a nivel proximal y de manera exagerada como un sobresalto; las atetosis comprenden movimientos involuntarios y mal ejecutados en cuanto a direccin, tiempo y espacio, con alteraciones de la simetra y estabilidad postural a nivel de la musculatura distal; y por ltimo las distonas definidas como permanentes contracciones involuntarias de los msculos de una o ms partes del cuerpo, a menudo se manifiesta en forma de torsiones o deformidades.

Atxica: es el resultado de una lesin en el cerebelo. Dado que ste contiene representaciones motrices y sensoriales del cuerpo; las lesiones a este nivel producen debilidad o trastornos de la percepcin, el ms importante parece ser la incapacidad de regular el movimiento. En este estado el nio presenta deficiente equilibrio corporal y marcha inestable, as como dificultades en la coordinacin y control en manos y ojos. En este estado el nio presenta deficiente equilibrio corporal y marcha inestable, as como dificultades en la coordinacin y en el control de manos y ojos.

Hipotnica: se caracteriza por una disminucin del tobo muscular y de la capacidad para generar fuerza muscular voluntaria, y por excesiva flexibilidad articular e inestabilidad postural. Adicionalmente, el Trastorno Neuromotor presenta otra clasificacin acorde con el rea del cuerpo que se compromete, donde se encuentran las Monoparesias (afeccin de un miembro del cuerpo), Hemiparesia (compromiso de un lado del

cuerpo), Paraparesia (se afectan solo las piernas) y Cuadriparesia (las cuatro extremidades se encuentran espsticas).

PARALISIS CEREBRAL INFANTIL (PCI) La parlisis cerebral es una lesin o malformacin no evolutiva del sistema nervioso central producida, generalmente antes de finalizar el desarrollo total del cerebro, la cual se presenta en los periodos antes del nacimiento por infecciones, mala alimentacin, consumo de drogas, alcohol, cigarrillo entre otros, durante el nacimiento por falta de oxgeno, utilizacin de frceps ventosas entre otros y despus del nacimiento por accidentes, meningitis, fiebres altas, entre otros.

Tipos De Parlisis Cerebral (PCI) PCI Espstica:rigidez de movimientos, incapacidad para relajar los msculos y se caracteriza por movimientos exagerados y pocos coordinados PCI Atetsica:presenta frecuentes movimientos involuntarios que enmascaran e interfieren con los movimientos normales del cuerpo, contorcin de las extremidades, cara y lengua, gestos, mueca y torpeza al hablar y flacidez. PCI Ataxica:mal equilibrio del cuerpo y camina con inseguridad, dificultad para controlar movimientos de la mano y ojos. PCI Mixta:rigidez de los msculos, temblores, flacidez.

Partes Del Cuerpo Que Se Afectan Por Causa De La PCI Hemipleja o Hemiparesia: Afecta a una de las dos mitades laterales del cuerpo (derecha, izquierda). Diapleja o Diparesia: mitad inferior (piernas) estms afectada que la superior (brazos). Cuadripleja o cuadiparesia: las cuatro extremidades estn sin movilidad. Parapleja o Paraparesia: afecta los miembros inferiores (piernas) Monopeja o monoparesia: una sola extremidad del cuerpo est afectada (brazo o pierna). Tripleja o triparesia: tres extremidades del cuerpo estn afectadas.

Sntomas Que Pueden Presentar Los Nios Con PCI 1. Movimientos lentos, torpes o vacilantes. 2. Rigidez 3. Debilidad 4. Espasmos musculares 5. Flojedad 6. Estrabismo entre otros.

ACCIDENTE CEREBRO VASCULAR


(Enfermedad cerebrovascular; Derrame cerebral; ACV; Infarto cerebral; Hemorragia cerebral, derrame cerebral)

Un accidente cerebrovascular sucede cuando el flujo de sangre a una parte del cerebro se detiene. Algunas veces, se denomina "ataque cerebral" (derrame cerebral).

Si el flujo sanguneo se detiene por ms de pocos segundos, el cerebro no puede recibir sangre y oxgeno, y las clulas cerebrales pueden morir, lo que causa dao permanente. Causas Hay dos tipos principales de accidente cerebrovascular: accidente cerebrovascular isqumico y accidente cerebrovascular hemorrgico. El accidente cerebrovascular isqumico ocurre cuando un vaso sanguneo que irriga sangre al cerebro resulta bloqueado por un cogulo de sangre. Esto puede suceder de dos maneras:

Se forma un cogulo en una arteria que ya est muy estrecha, lo cual se denomina accidente cerebrovascular trombtico.

Se puede desprender un cogulo en otro lugar de los vasos sanguneos del cerebro, o en alguna parte en el cuerpo, y viaja hasta el cerebro. Esto se denomina embolia cerebral o accidente cerebrovascular emblico.

Los accidentes cerebrovasculares isqumicos pueden ser causados por el taponamiento de las arterias. La grasa, el colesterol y otras sustancias se acumulan en la pared de las arterias. Un accidente cerebrovascular hemorrgico ocurre cuando un vaso sanguneo de una parte del cerebro se debilita y se rompe, lo que provoca que la sangre se escape hacia el cerebro. Algunas personas tienen defectos en los vasos sanguneos del cerebro que hacen que esto sea ms probable. Estos defectos pueden abarcar:

Aneurisma Malformacin arteriovenosa (MAV)

Sntomas Los sntomas del accidente cerebrovascular dependen de qu parte del cerebro est daada. En algunos casos, es posible que una persona ni siquiera se d cuenta de que ha tenido un accidente cerebrovascular. Los sntomas generalmente se presentan de manera sbita y sin aviso o pueden ocurrir a intervalos durante el primero o segundo da. Los sntomas por lo general son ms graves apenas sucede el accidente cerebrovascular, pero pueden empeorar lentamente. Se puede presentar un dolor de cabeza, especialmente si el accidente cerebrovascular es causado por sangrado en el cerebro. El dolor de cabeza:

Comienza repentinamente y puede ser intenso. Ocurre al estar acostado. Lo despierta. Empeora cuando se cambia de posicin o cuando se agacha, hace esfuerzo o tose.

Otros sntomas dependen de la gravedad del accidente cerebrovascular y de la parte del cerebro afectada. Los sntomas pueden abarcar:

Cambio en la lucidez mental (incluso coma, somnolencia y prdida del conocimiento).

Cambios en la audicin. Cambios en el sentido del gusto. Cambios en la sensibilidad que afectan el tacto y la capacidad para sentir el dolor, la presin o temperaturas diferentes.

Torpeza. Confusin o prdida de memoria. Dificultad para deglutir. Dificultad para leer o escribir. Mareos o sensacin anormal de movimiento (vrtigo).

Falta de control de esfnteres. Prdida del equilibrio. Prdida de la coordinacin. Debilidad muscular en la cara, el brazo o la pierna (por lo regular slo en un lado).

Entumecimiento u hormigueo en un lado del cuerpo. Cambios emocionales, de personalidad y estado de nimo. Problemas con la vista, incluso disminucin de la visin, visin doble o ceguera total.

Problemas para hablar o entender a otros que estn hablando. Problemas para caminar.

Pruebas Y Exmenes Se debe hacer un examen completo. El mdico:

Verificar si hay problemas con la visin, el movimiento, la sensibilidad, los reflejos, la comprensin y el habla. El mdico y el personal de enfermera repetirn este examen con el tiempo para ver si el accidente cerebrovascular est empeorando o mejorando.

Auscultar para ver si hay un ruido anormal, llamado "soplo", al usar un estetoscopio para escuchar las arterias cartidas en el cuello. Un soplo es causado por flujo sanguneo anormal.

Revisar la presin arterial, la cual puede estar alta.

Los exmenes le pueden ayudar al mdico a encontrar el tipo, la localizacin y la causa del accidente cerebrovascular y descartar otros trastornos.

Una angiografa de la cabeza puede revelar cul vaso sanguneo est bloqueado o sangrando.

Un dplex carotdeo (ecografa) puede mostrar si hay estrechamiento de las arterias del cuello.

Una tomografa computarizada del cerebro a menudo se realiza poco despus del comienzo de los sntomas del accidente cerebrovascular. Asimismo, se puede hacer una resonancia magntica del cerebro en lugar o despus de sta.

Se puede hacer una ecocardiografa si el accidente cerebrovascular pudo haber sido causado por un cogulo sanguneo proveniente del corazn.

Se puede realizar una angiografa por resonancia magntica (ARM) o angiografa por tomografa computarizada para ver si hay vasos sanguneos anormales en el cerebro.

Tratamiento Un accidente cerebrovascular es una emergencia mdica. El tratamiento inmediato puede salvar la vida y reducir los problemas posteriores. Es muy importante para las personas que estn experimentando sntomas de un accidente cerebrovascular llegar al hospital lo ms rpido posible.

Si el accidente cerebrovascular fue causado por un cogulo sanguneo, se puede administrar un frmaco tromboltico para disolverlo.

Para que este medicamento haga efecto, es preciso que lo vea un mdico y el tratamiento comience dentro de las 3 a 4 1/2 horas desde que los sntomas empezaron.

Otros tratamientos administrados en el hospital dependen de la causa del accidente cerebrovascular:

Anticoagulantes,

como

heparina

warfarina

(Coumadin), cido

acetilsaliclico (aspirin) o clopidogrel (Plavix).

Medicamentos para controlar los sntomas, entre ellos la hipertensin arterial.

Procedimientos especiales o ciruga para aliviar los sntomas o prevenir ms accidentes cerebrovasculares.

Nutrientes y lquidos. Una sonda de alimentacin en el estmago (sonda de gastrostoma).

La fisioterapia, la terapia ocupacional, la logopedia y la terapia de deglucin se iniciarn todas en el hospital. El objetivo del tratamiento despus de un accidente cerebrovascular es ayudarle a recuperar la mayor funcionalidad posible y prevenir accidentes cerebrovasculares futuros. La recuperacin comenzar mientras usted est todava en el hospital o en un centro de rehabilitacin. sta continuar cuando se vaya a casa desde el hospital o el centro de rehabilitacin. Durante la recuperacin de un accidente cerebrovascular, usted aprender cmo manejar:

Problemas vesicales e intestinales. Vivir en su casa en lugar de en un centro de cuidados mdicos. Prdida del movimiento o la sensibilidad en una o ms partes del cuerpo. Problemas de nervios y msculos. Espasmos musculares. lceras de decbito. Problemas del habla. Rehabilitacin de un accidente cerebrovascular. Problemas para comer y deglutir. Problemas de pensamiento y memoria.

Pronstico El pronstico depende de:


El tipo de accidente cerebrovascular. La cantidad de tejido cerebral daado. Qu funciones corporales han resultado afectadas. La prontitud para recibir el tratamiento.

Los problemas para moverse, pensar y hablar con frecuencia mejoran en las semanas o meses siguientes a un accidente cerebrovascular. Muchas personas que han sufrido un accidente cerebrovascular seguirn mejorando en los meses o aos siguientes a ste. Ms de la mitad de las personas que tienen un accidente cerebrovascular son capaces de desenvolverse y vivir en el hogar. Otras personas no son capaces de cuidarse sin ayuda. Si el tratamiento con trombolticos tiene xito, los sntomas de un accidente cerebrovascular pueden desaparecer. Sin embargo, los pacientes con frecuencia no llegan al hospital a tiempo para recibir estos frmacos o no pueden tomar estos frmacos debido a una afeccin. Las personas que tienen un accidente cerebrovascular debido a un cogulo de sangre (accidente cerebrovascular isqumico) tienen una mejor probabilidad de sobrevivir que aquellas que tienen un accidente cerebrovascular debido a sangrado en el cerebro (accidente cerebrovascular hemorrgico). El riesgo de un segundo accidente cerebrovascular es mayor durante las semanas o meses despus del primero, y luego empieza a disminuir

ESPINA BFIDA (AQU SE INCLUYE LA MIELOMENINGOCELE) La espina bfida es un defecto de nacimiento causante de discapacidad severa que se presenta con mayor frecuencia. Ms nios son afectados por este problema que por distrofia muscular, esclerosis mltiple y fibrosis qustica juntos. La espina bfida ocurre con mayor frecuencia en ciertos grupos raciales/tnicos, en particular los hispanos y los blancos de extraccin europea, y es menos comn entre los judos, la mayora de los asiticos y los negros. Aunque la espina bfida parece tener predisposicin en algunas familias, no sigue alguna ley especfica de la herencia. Si los padres tienen un nio con espina bfida, el riesgo de que vuelva a tener otro hijo con este padecimiento en cualquier otro embarazo posterior es cerca de 1 por 40. Si hay dos nios afectados, el riesgo en cualquier embarazo posterior es cerca de 1 por 20. La espina bfida generalmente es un defecto congnito aislado, tambin puede ocurrir como parte de un sndrome con otros defectos congnitos.

Qu lo ocasiona? La Espina Bfida es un defecto que presenta el nio al nacimiento, es inhabilitante de la columna vertebral que se presenta como consecuencia de la falla en el cierre del tubo neural durante el primer mes de gestacin. La causa especfica de la espina bfida es desconocida, ya que existen mltiples factores involucrados en su aparicin. Aparentemente, este

problema es el resultado de una combinacin de factores genticos y factores ambientales. En Mxico 2 de cada 1,000 nios que nacen tienen espina bfida. La mdula espinal no se desarrolla normalmente, teniendo como consecuencia dao en diferentes grados en la mdula espinal y el sistema nervioso. Este dao es irreversible y permanente. En casos severos, la mdula espinal sobresale por la

espalda del beb (mielomeningocele) La espina bfida en muchos casos va acompaada de hidrocefalia, que es una acumulacin de lquido cefalorraqudeo (LCR) dentro de la cavidad craneana.

Existen 3 variantes de la espina bifida y su diferencia estriba en el grado de cierre de la columna vertebral y su sintomatologa: Oculta: En esta forma generalmente asintomtica de la espina bfida, hay un defecto o boquete pequeo en una o varias de las vrtebras, que constituyen la espina dorsal. La mdula espinal y los nervios generalmente son normales y la mayora de los individuos afectados no tienen problemas causados por esta anormalidad menor. Meningocele: En esta forma ms rara de la espina bfida, un quiste o una masa que se forma de las membranas que cubren la medula espinal (meninges) atraviesa la parte abierta de la espina dorsal. La mdula espinal y los nervios generalmente son normales. El quiste, que puede ser tan pequeo como un frjol o tan grande como una toronja, puede ser extrado por la ciruga, permitiendo que el beb se desarrolle normalmente. Mielomeningocele: En esta forma ms severa y mas comn de la espina bfida, el quiste atrapa las races nerviosas de la mdula espinal y muchas veces el cordn mismo. O puede no haber quiste, sino solamente una seccin de la mdula espinal y de los nervios plenamente expuesta. El lquido cefalorraqudeo puede fugarse fuera y el rea a menudo est cubierta con llagas. Los bebs afectados estn en alto riesgo de la infeccin hasta que la espalda sea cerrada quirrgicamente. (El tratamiento con antibiticos tambin se emplea para ayudar a prevenir las infecciones). A pesar de la ciruga, quedan grados variables de parlisis de las piernas y problemas con el control de los esfnteres e intestinos. 1 de cada 800 nios nacen con esta problematica

SNTOMAS De La Espina Bfida Este defecto al nacimiento provoca varios grados de parlisis y prdida de sensibilidad en las extremidades inferiores, as como diversas complicaciones en las funciones intestinales y urinarias. Los defectos de cierre del tubo neural tales como la espina bfida, mielomeningocele, anencefalia, etc. originan alteraciones neurolgicas que van desde algn trastorno motor mnimo hasta la parlisis cerebral.

Diagnstico De La Espina Bfida La espina bfida a menudo puede detectarse antes del nacimiento empleando dos o ms prueba, un anlisis de sangre llamado prueba de examen selectivo de alfafetoprotenas (PFA) detecta embarazos con mayor riesgo. S una mujer tiene un resultado alto de pruebas de PFA que no puede ser explicado por factores como un mal clculo de la edad fetal, se recomiendan dos pruebas adicionales que son muy exactas en detectar casos graves de la espina bfida. Estos son un examen detallado de ultrasonido de la espina dorsal fetal, y la perforacin del saco amnitico, en la cual una aguja se emplea para retirar una cantidad pequea de lquido amnitico para que los niveles de la PFA en el lquido amnitico puedan medirse.

Tratamientos Y Recomendaciones Para La Espina Bfida El tratamiento se deber de encaminar a prevenir las fallas en el cierre del tubo neural, por lo que se recomienda que toda mujer en edad de reproduccin y que pueda embarazarse, consuma 0.4 mg de cido flico diariamente, con el propsito de reducir el riesgo de tener un hijo afectado con espina bfida u otros defectos del

tubo neural. El cido flico es una vitamina del complejo B que se encuentra en algunos alimentos como cereales, vegetales verdes, hgado de res y otros, as como en algunos suplementos vitamnicos. Toda la familia con uno o ms miembros afectados debe planear y recibir asesoramiento gentico, an cuando haya completado el nmero de hijos deseado, ya que cada uno de los integrantes de dichas familias tiene a su vez igual o mayor riesgo de procrear hijos afectados. QUIRRGICAS: An cuando la espina bfida es relativamente comn, hasta hace poco los nios que nacan con mielomeningocele moran poco despus de su nacimiento. Con las tcnicas quirrgicas actuales podemos esperar que el 85% o 90% de los nios afectados puedan sobrevivir. La intervencin deber de practicarse durante las primeras 24 horas de vida extrauterina para cerrar su espalda con el fin de minimizar el riesgo de infeccin y preservar las funciones de la mdula espinal. La espina bfida oculta generalmente no requiere ningn tratamiento. El meningocele, que no incluye la mdula espinal, puede repararse quirrgicamente y generalmente no hay parlisis. Los problemas de la hidrocefalia y vesicales son poco comunes en los nios con meningocele; sin embargo, los nios afectados deben evaluarse para estos problemas para que puedan tratarse con prontitud, si es necesario. La mayora de los nios con meningocele se desarrollan normalmente. Cuando un beb nace con la forma ms severa de la espina bfida, generalmente se opera inmediatamente -dentro de 24 a 48 horas despus del nacimiento. Los mdicos liberan la mdula espinal quirrgicamente, la reemplazan en el canal espinal y la cubren con msculo y piel. La ciruga inmediata ayuda a prevenir dao nervioso adicional por infeccin o trauma. Sin embargo, ni la ciruga inmediata puede revertir el dao nervioso que ya haya ocurrido y, en ese caso, la parlisis del miembro y los problemas de la vejiga e intestinos generalmente permanecen.

La hidrocefalia que acompaa a la espina bfida con frecuencia se controla implantando un tubo flexible llamado vlvula o derivacin entre las cavidades cerebrales (ventrculos). El tubo derivado controla el flujo del lquido espinal y lo drena hacia otra regin del cuerpo, reduciendo la presin en el cerebro. Sin este tratamiento los bebs pueden sufrir dao cerebral irreversible o morir. Con tratamiento, la capacidad mental del nio y su vida son similares a las de otros miembros de la familia. CORRECTIVOS: Los nios que padecen espina bfida debern desarrollar habilidades motoras, y generalmente es con el uso de muletas, aparatos ortopdicos o sillas de ruedas pueden lograr mayor independencia. Adems, con tcnicas adecuadas estos nios podrn llegar a ser independientes en el manejo de su intestino y vejiga. APOYO PSICOLGICO: Un nio con discapacidad es primero un nio, con las mismas necesidades, deseos y pensamientos que los otros nios. l desea ser aceptado, incluido en todas las actividades y tener amigos. No busca lstima ni ser diferente.

POLIOMIELITIS
La poliomielitis o polio es una enfermedad viral que puede afectar la mdula espinal causando debilidad muscular y parlisis. El virus de la polio entra en el organismo a travs de la boca, generalmente cuando las manos se han contaminado con las heces de una persona infectada. Es ms comn entre los bebs y los nios pequeos y ocurre en condiciones de higiene deficiente. La parlisis es ms comn y ms severa cuando la infeccin se presenta en personas mayores.

El nmero de casos de polio disminuy enormemente a raz de la introduccin de la vacuna en 1955 y el desarrollo de un programa nacional de vacunacin. La mayor parte de la poblacin mundial reside en reas que se consideran libres de circulacin del poliovirus (virus del polio). Los pases en donde a la fecha se presenta este virus son frica, Asia del Sureste y el Mediterrneo Oriental.

Cmo se propaga la polio? La polio se propaga cuando heces de una persona infectada se introducen en la boca de otra persona a travs de agua o comida contaminada (transmisin fecaloral). Es posible que se presenten algunos casos de transmisin oral-oral a travs de la saliva de una persona infectada.

Cules son los sntomas de la polio? Hasta el 95 por ciento de las personas infectadas con polio no presentan sntomas. Sin embargo, entre el 4 y el 5 por ciento de las personas infectadas presentan sntomas menores, tales como fiebre, dolor muscular, dolor de cabeza, nuseas y vmito. De 1 a 2 por ciento de las personas infectadas desarrollan un dolor muscular severo y rigidez en el cuello y la espalda. Menos del 1 por ciento de los casos de polio resultan en parlisis.

Cul es el tratamiento para la polio? No existe en la actualidad cura para la poliomielitis. El tratamiento involucra sobre todo apoyo mdico para combatir los sntomas.

Prevencin Y Tratamiento Existen dos tipos de vacuna contra la polio: la vacuna oral de la polio Trivalent (toPV), que se ingiere, y la vacuna de la polio inactivada (IPV), que se inyecta. El perodo de vacunacin con IPV que se recomienda para los nios es una dosis a los dos meses, una a los cuatro meses, una dosis entre los seis y los 18 meses, y una dosis de refuerzo entre los cuatro y los seis aos.

En qu consiste el sndrome post-polio (SPP)? El SPP es una condicin que afecta a los sobrevivientes de polio de diez a cuarenta aos despus de haberse recuperado de una infeccin inicial. El SPP se caracteriza por debilitar an ms los msculos que haban resultado afectados previamente por la infeccin de polio. Los sntomas incluyen fatiga, una debilidad y deterioro de los msculos que progresa lentamente. Dolor en las articulaciones y deformidades en los huesos son resultados comunes. El SPP por lo general no significa un riesgo de muerte. No se conoce la causa ni existe un tratamiento efectivo para el SPP.

HIDROCEFALIA Es una acumulacin de lquido dentro del crneo, que lleva a que se presente hinchazn del cerebro. Hidrocefalia significa "agua en el cerebro".

Causas La hidrocefalia se debe a un problema con el flujo del lquido que rodea el cerebro, el cual se denomina lquido cefalorraqudeo o LCR. ste rodea al cerebro y la mdula espinal y ayuda a amortiguar al cerebro.

El lquido cefalorraqudeo normalmente circula a travs del cerebro y la mdula espinal y se absorbe en el torrente sanguneo. Los niveles de LCR en el cerebro pueden elevarse si:

Se bloquea el flujo de LCR. ste no logra absorberse apropiadamente en la sangre. El cerebro produce demasiada cantidad de dicho lquido.

Demasiado LRC ejerce presin sobre el cerebro, lo cual lo empuja hacia arriba contra el crneo y daa el tejido cerebral. La hidrocefalia puede empezar mientras el beb est creciendo en el tero. Es comn en bebs que tienen mielomeningocele, un defecto congnito en el cual la columna vertebral no se cierra apropiadamente. La hidrocefalia tambin puede deberse a:

Defectos genticos. Ciertas infecciones durante el embarazo.

En los nios pequeos, la hidrocefalia puede deberse a:

Infecciones que afectan el sistema nervioso central (como meningitis o encefalitis), especialmente en bebs.

Sangrado intracerebral durante o poco despus del parto (especialmente en bebs prematuros).

Lesin antes, durante o despus del parto, que incluye hemorragia subaracnoidea.

Tumores del sistema nervioso central, que incluye el cerebro o la mdula espinal.

Lesin o traumatismo.

La hidrocefalia se presenta con mayor frecuencia en nios. Otro tipo, llamada hidrocefalia normotensiva, puede ocurrir en adultos y en ancianos.

Sntomas Los sntomas de la hidrocefalia dependen de:


La edad La cantidad de dao cerebral Lo que est causando la acumulacin de LCR

En los bebs con hidrocefalia, esto provoca que la fontanela (rea blanda) protruya y que la cabeza sea ms grande de lo esperado. Los sntomas iniciales tambin pueden ser:

Ojos que parecen mirar hacia abajo Irritabilidad Convulsiones Suturas separadas Somnolencia Vmitos

Los sntomas que pueden ocurrir en nios mayores pueden abarcar:


Llanto breve, chilln y agudo Cambios en la personalidad, la memoria y en la capacidad para razonar o pensar

Cambios en la apariencia facial y en el espaciamiento de los ojos Estrabismo o movimiento oculares incontrolables Dificultad para la alimentacin Somnolencia excesiva Dolor de cabeza Irritabilidad, control deficiente del temperamento Prdida del control vesical (incontinencia urinaria) Prdida de la coordinacin y problemas para caminar Espasticidad muscular (espasmo) Crecimiento lento (nio de 0 a 5 aos)

Movimientos lentos o restringidos Vmitos

Pruebas Y Exmenes El mdico o el personal de enfermera examinarn al beb. Esto puede mostrar:

Venas hinchadas o distendidas en el cuero cabelludo del beb. Sonidos anormales cuando el mdico golpea suavemente el crneo del nio con las puntas de los dedos, lo que sugiere un problema con los huesos craneales.

Parte o toda la cabeza puede ser ms grande de lo normal, generalmente en la parte frontal.

Ojos que lucen "hundidos". La esclertica de los ojos puede aparecer por encima de la parte coloreada del ojo, dndole a stos una apariencia de "puesta de sol".

Los reflejos pueden ser anormales.

Las mediciones del permetro ceflico, repetidas con el tiempo, pueden mostrar que la cabeza est creciendo cada vez ms. Una tomografa computarizada de la cabeza es uno de los mejores exmenes para identificar la hidrocefalia. Otros exmenes que se pueden hacer abarcan:

Arteriografa Gammagrafa cerebral con radioistopos Ecografa del crneo (una ecografa del cerebro) Puncin lumbar y anlisis del lquido cefalorraqudeo (rara vez se hace) Radiografas del crneo

Tratamiento El objetivo del tratamiento es reducir o prevenir el dao cerebral a travs del mejoramiento del flujo del lquido cefalorraqudeo (LCR). Si es posible, se puede llevar a cabo una ciruga para eliminar la obstruccin. Si no se puede hacer, se puede colocar una sonda flexible llamada derivacin dentro del cerebro para redireccionar el flujo del LCR. La derivacin enva LCR a otra parte del cuerpo, como el abdomen, donde puede absorberse. Otros tratamientos pueden abarcar:

Si hay signos de infeccin, se administran antibiticos. En caso de infecciones graves, puede ser necesario retirar la derivacin.

Un

procedimiento

llamado ventriculostoma

endoscpica

del

tercer

ventrculo (ETV), la cual libera presin sin reemplazar la derivacin.

Extirpacin o cauterizacin de las partes del cerebro que producen LCR.

El nio necesitar chequeos regulares para constatar que no haya problemas posteriores. Se hacen exmenes regulares con el fin de verificar el nivel de desarrollo del nio y en busca de cualquier problema intelectual, neurolgico o fsico. Las enfermeras visitadoras, los servicios sociales, los grupos de apoyo y las agencias locales pueden brindar apoyo emocional y ayudar en el cuidado de un nio con hidrocefalia que tenga dao cerebral significativo.

MICROCEFALIA (CABEZA PEQUEA) Es una afeccin en la cual la cabeza de una persona es considerablemente ms pequea de lo normal para su edad y sexo, con base en tablas de referencia. El tamao de la cabeza se mide como la distancia alrededor de la parte superior de la cabeza.

Causas La microcefalia se presenta con mayor frecuencia debido a que el cerebro no logra crecer a una tasa normal. El crecimiento del crneo est determinado por el del cerebro, el cual tiene lugar en el tero y durante la lactancia. Las enfermedades que afectan el crecimiento cerebral pueden ocasionar microcefalia. Esto incluye infecciones, trastornos genticos y desnutricin grave. Los trastornos genticos que causan microcefalia abarcan:

Sndrome de Cornelia de Lange Sndrome del maullido de gato Sndrome de Down Sndrome de Rubinstein-Taybi

Estas otras afecciones pueden indirectamente causar microcefalia:


Fenilcetonuria (FC) materna no controlada Intoxicacin con metilmercurio Rubola congnita Toxoplasmosis congnita Citomegalovirus congnito (CMV) Uso de ciertos frmacos durante el embarazo, especialmente alcohol y fenitona

La microcefalia a menudo se diagnostica en el momento del nacimiento o durante los controles del nio sano cuando se mide la talla, el peso y el permetro ceflico del beb. Si usted sospecha que la cabeza del beb es demasiado pequea o no est creciendo normalmente, consulte con el mdico. La microcefalia generalmente la descubre el mdico durante un examen de rutina. Las mediciones de la cabeza son parte de un examen del nio sano hasta los 18 meses (por ms tiempo en algunas circunstancias), son indoloras y toman slo

unos cuantos segundos, mientras se coloca la cinta mtrica alrededor de la cabeza del beb. Documentar la microcefalia en detalle puede incluir:

Cul es la medida del permetro ceflico? Est la cabeza creciendo a una tasa ms lenta que el cuerpo? Qu otros sntomas se presentan?

Nota: se debe mantener un registro permanente del permetro ceflico con el tiempo. Aunque el mdico conserva registros de todos los datos sobre el beb, puede servir el hecho de mantener sus propios registros y llevrselos al mdico si usted nota que el patrn de crecimiento de la cabeza del beb parece estar disminuyendo. Si el mdico le diagnostica microcefalia al beb, usted debe anotar eso en el registro mdico personal de su hijo. Nota importante: la microcefalia se relaciona con el retraso mental, debido al diminuto tamao del cerebro.

MACROCEFALIA (CABEZA GRANDE) Es una alteracin en la cual la circunferencia de la cabeza es ms grande que el promedio correspondiente a la edad y el sexo del beb o del nio. Es un trmino descriptivo ms que de diagnstico y es caracterstica de una variedad de trastornos que pueden hereditarios o ser causada por un cerebro agrandado o hidrocefalia. Puede ser asociada a otros trastornos tales como el enanismo, la neurofibromatosis y la esclerosis tuberosa.

Caractersticas Es un defecto raro del desarrollo cerebral en el que el cerebro crece de forma excesiva durante los primeros meses de vida del beb, y esto provoca un crecimiento anormalmente rpido del crneo. La macrocefalia se define como el aumento del permetro craneal en ms de dos desviaciones estndar por encima de los rangos normales segn las tablas de crecimiento craneal diferenciadas por sexo y edad, grupo tnico y edad. Es un trmino descriptivo ms que de diagnstico y es una caracterstica de una variedad de trastornos, aunque si su hijo tiene slo la cabeza grande, inclusive sobrepasando los lmites normales pero su desarrollo en general es normal (puede controlar su cabeza, tiene buen tono muscular, tensin en los msculos que permite moverlos, mantener una posicin, etc.); y si tiene predisposicin familiar a tener cabeza grande, se tratara de una Macrocefalia familiar benigna.

Causas El tamao de la cabeza del beb es una caracterstica que debe ser cuidadosamente observada desde el nacimiento, y forma parte mediciones que debe realizar el pediatra. El tamao se evala de acuerdo a tablas de crecimiento ceflico desde el nacimiento hasta los 18 aos. El volumen de cada uno de los tres componentes del crneo (cerebro, lquido cefalorraqudeo y sangre) determinan el tamao de la cavidad craneal durante la infancia. El crecimiento exagerado de uno de estos tres componentes, se realiza a expensas de los otros dos para mantener constantes el volumen y la presin dentro del crneo (intracraneal). Si la curva de crecimiento del permetro ceflico tiende a salirse de los rangos normales, puede ser un sntoma de algn problema. Cuando el permetro es menor se dice que hay Microcefalia y cuando es mayor, se dice que hay Macrocefalia. El crecimiento del crneo est ntimamente relacionado con el crecimiento del cerebro y con la circulacin del liquido cefalorraqudeo ; cualquier

entidad que condicione un aumento del tamao del cerebro o de la cantidad de liquido cefalorraqudeo, va a reflejarse en el tamao del crneo.

Diagnstico Permetro craneal es importante porque ofrece informacin sobre el desarrollo del cerebro del beb. En el recin nacido el permetro ceflico puede estar disminuido por la presin producida al pasar por el canal del parto. Como sabemos, el crneo de los bebs est formado por placas seas mviles, no soldadas, que puedan montarse entre s: las llamadas fontanelas. A veces es evidente que los huesos se han montado unos sobre otros, o puede haber alguna deformidad. La medida media del permetro craneal al nacer es de 35 36 centmetros y en los primeros aos de vida experimenta un gran aumento debido al crecimiento del encfalo y a la maduracin del sistema nervioso central. Para realizar el diagnstico el pediatra medir el permetro craneal del beb desde que nace hasta los tres aos aproximadamente, para valorar si el crecimiento es normal o si ha aumentado significativamente. Sin embargo, en algunos casos una sola medicin es suficiente para confirmar el incremento. El diagnstico de la macrocefalia se hace al comprobar que la medida del permetro craneal est por encima de la normalidad. (Es esencial medir el permetro craneal de los padres y hermanos, para valorar los factores de la constitucin familiar). El mdico se basar en la historia clnica del beb en la que anotar los antecedentes personales y familiares, los sntomas que presenta en ese momento, lo que observa al hacer el examen fsico y los resultados de las pruebas de laboratorio y de imagen complementarias.

Examen fsico 1. Exploracin del crneo: el pediatra tomar la medida del permetro craneal y comprobar esta medida en las tablas, al mismo tiempo valorar la configuracin del crneo, lo auscultar y buscar palpar las suturas y fontanelas (segn edad). 2. Exploracin neurolgica habitual, continuar valorando la actitud, movilidad (ver si hay presencia de movimientos anormales), fuerza, tono, coordinacin, marcha, sensibilidad, dficits sensoriales, estado de los reflejos, etc. 3. Exploracin general peditrica y despus valorar si hay alguna anomala fenotpica que pueda sugerir procesos genticos, alteraciones cutneas, presencia de hepatopesplenomegalia (crecimiento del hgado y del bazo), soplos cardiacos, olor corporal y de la orina, obtencin de otros percentiles de crecimiento, le tomar la presin arterial, etc.

Tipos de macrocefalias Las macrocefalias se dividen en dos grupos: uno que abarca las que son producidas por patologa cerebral y del lquido cefalorraqudeo y otro que corresponde a las relacionadas con padecimientos de los huesos del crneo o generalizada. Macrocefalias producidas por problemas del cerebro y del lquido cefalorraqudeo. Entre ellas se encuentran: 1. Macrocefalia producida por aumento del tamao y peso del cerebro(existe un mayor nmero de clulas nerviosas o stas tienen un mayor tamao), como la Macrocefalia Familiar (Constitucional) y la Hemimegalencefalia (los dos hemisferios del cerebro son asimtricos).

2. Macrocefalia

por

derrame

benignoque

aparece

en

lactantes

con

dilatacinde los espacios subaracnoideos (se hallan entre la aracnoides y la piamadre, estn ocupados por el lquido cefalorraqudeo) y hay ciertos signos de hidrocefaliacomunicante constituyendo laHidrocefalia externa benigna. 3. Macrocefalia secundarias debidas a:

Presencia de masas, colecciones, malformaciones de los vasos sanguneos dentro del cerebro, y otros correspondiendoa las lesiones que ocupan el espacio dentro del cerebrocomo pueden ser los derrames sanguneos (hematomas):

Los quistes porencefalicos (es un trastorno extremadamente raro del sistema nervioso central que involucra un quiste o una cavidad en uno de los hemisferios cerebrales. stos son generalmente el resultado de lesiones destructivas, aunque tambin pueden ser debidos a un desarrollo anormal. El trastorno puede ocurrir antes o despus del nacimiento), los quistes aracnoideos (son sacos de lquido cefalorraqudeo que aparecen entre la superficie del cerebro humano y la base del crneo o en la membrana aracnoidea, una de las tres membranas que cubren el cerebro y la mdula espinal),los tumores cerebrales, los hemangiomas cerebrales (desorden vascular del sistema nervioso central en donde existe una anormal acumulacin de vasos sanguneos del cerebro que tienen tendencia a romperse) y las malformacionesde las arterias o de las venas del cerebro.

Aumento del LCRporque hay dificultades en el drenaje, o algn defecto en la reabsorcin, o bien porque hay hiperproduccin, o alguna malformacin cerebral que forma parte de algn sndrome malformativo cerebral, lo que es causa de una Hidrocefalia

Sntomas La sintomatologa va a depender de la causa, de esta manera podemos encontrar:

Ausencia de sntomas en la Macrocefalia constitucional y en la macrocefalia por derrame benigno.

Retraso mental, convulsiones y parlisis de la mitad del cuerpo en la hemimegalencefalia.

Cefaleas, vmitos, irritabilidad, somnolencia, rechazo de la alimentacin, alteraciones en la marcha, dficits visuales, hinchazn de la papila ptica (est situada en el fondo del ojo y es el lugar por el cual el nervio ptico abandona el globo ocular e inicia su camino hasta el cerebro) debida generalmente a un aumento de la presin intracraneal, dficits de la coordinacin motora y convulsiones, apareciendo esto en la hidrocefalia y en las lesiones ocupantes de espacio.

Deterioro neurolgico, retraso mental, distona (trastornos del movimiento), convulsiones, alteraciones en la marcha, alteraciones en el tono muscular, crecimiento del hgado y del bazo, alteraciones psicolgicas, convulsiones y fenotipo atpico en las macrocefalas producidas por acumulacin de sustancias orgnicas. Retraso mental, manchas blancas y de caf con leche en la piel, rasgos fsicos (fenotipo) especiales, alteraciones psicolgicas, y macrosoma

(desarrollo o tamao excesivo del cuerpo) en las macrocefalias que forman parte de determinados sndromes genticos.

Deformidad craneal variable segn la sutura del crneo que ha sido afectada, signos de hipertensin dentro del crneo y prdida visual en las craneoestenosis.

Sntomas generales, vmitos, escasa ganancia de peso, anemia, deformidades esquelticas y alteraciones bioqumicas, en las enfermedades seas sistmicas, que cursan con macrocefalia.

Presencia de colecciones intracraneales lquidas (higroma), hemorrgicas (hematoma), o slidas (tumores, abscesos, granulomas);

Engrosamiento del crneo (displasia sea) Por otra parte, algunos nios con seudotumor cerebral, pueden desarrollar macrocefalia de forma evolutiva

Tratamiento

La macrocefalia no precisa tratamiento porque no es una enfermedad. Se tratar la patologa que la provoca, si es el caso.

Las medidas teraputicas que se aplicarn sern variables segn la causa de la *macrocefalia.

En el caso de estar ante una macrocefalia constitucional y en la hidrocefalia externa benigna, el mdico deber tranquilizar a la familia.

El tratamiento es quirrgico si existe una hidrocefalia o una lesin ocupante de espacio.

Se har un tratamiento diettico restrictivo de protenas, sustitutivo enzimtico si existe una enfermedad metablica que lo requiera.

Estar indicado el trasplante de mdula sea si se detecta una enfermedad de depsito o degenerativa susceptible del mismo.

Antiepilpticos si existen convulsiones, y el mdico promover medidas de rehabilitacin, estimulacin, educacin especial, medidas ortopdicas y el apoyo social necesario segn los sntomas que presente el beb.

DISTROFIA MUSCULAR

Es un grupo de trastornos que involucra debilidad muscular y prdida del tejido muscular, las cuales empeoran con el tiempo.

Causas Las distrofias musculares (DM) son un grupo de afecciones hereditarias, lo cual significa que se transmiten de padres a hijos. Pueden presentarse en la niez o en la adultez. Hay muchos tipos diferentes de distrofia muscular que abarcan:

Distrofia muscular de Becker Distrofia muscular de Duchenne Distrofia muscular de Emery-Dreifuss Distrofia muscular facioescapulohumeral Distrofia muscular de la cintura escapulohumeral o plvica Miotona congnita Distrofia miotnica

Sntomas Los sntomas varan de acuerdo con los diferentes tipos de distrofia muscular. Todos los msculos pueden resultar afectados o slo grupos especficos de msculos como los que estn alrededor de la pelvis, los hombros o la cara. La distrofia muscular puede afectar a los adultos, pero las formas severas tienden a ocurrir en la primera infancia.

Los sntomas abarcan:


Discapacidad intelectual (slo presente en algunos tipos de la afeccin) Debilidad muscular que empeora lentamente
o o o o o o

retraso en el desarrollo de destrezas musculares motoras dificultad para utilizar uno o ms grupos de msculos babeo prpado cado (ptosis) cadas frecuentes prdida de la fuerza en un msculo o grupo de msculos como adulto

o o

prdida en el tamao de los msculos problemas para caminar (demora para caminar)

Pruebas y exmenes Un examen fsico y la historia clnica le ayudarn al mdico a determinar el tipo de distrofia muscular. Los grupos musculares especficos son afectados por diferentes tipos de distrofias musculares. El examen del mdico puede mostrar:

Columna vertebral anormalmente curvada (escoliosis) Contracturas articulares (pie zambo, mano en garra u otras) Tono muscular bajo (hipotona) tipos de distrofia muscular comprometen el miocardio,

Algunos

causando miocardiopata o alteracin del ritmo cardaco (arritmias). Con frecuencia, hay una prdida de masa muscular (atrofia) que puede ser difcil de observar, debido a que algunos tipos de distrofia muscular ocasionan una acumulacin de grasa y tejido conectivo que hacen que el msculo parezca ms grande, lo que se denomina seudohipertrofia.

Una biopsia muscular se puede utilizar para confirmar el diagnstico. En algunos casos, el examen de sangre para analizar el ADN puede ser todo lo que se necesite. Otros exmenes pueden abarcar:

Exmenes del corazn: electrocardiografa (ECG) Exmenes neurolgicos: electromiografa (EMG) Examen de sangre, incluyendo el nivel de creatina-cinasa Pruebas genticas para algunas formas de distrofia muscular

Esta enfermedad tambin puede alterar los resultados de los siguientes exmenes:

Aldolasa AST Creatinina LDH Mioglobina en orina y suero

Tratamiento No hay una cura conocida para las diversas distrofias musculares y el tratamiento tiene como finalidad controlar los sntomas. La fisioterapia puede ayudar a los pacientes a mantener la fuerza y el funcionamiento muscular. Los aparatos ortopdicos, como corss y sillas de ruedas, pueden mejorar la movilidad y la capacidad de autocuidado. En algunos casos, la ciruga de la columna o de las piernas puede ayudar a mejorar la funcin. Algunas veces, se prescriben corticosteroides orales para los nios con el fin de mantenerlos caminando durante el mayor tiempo posible.

La persona debe ser lo ms activa posible, ya que la inactividad completa (como el reposo en cama) puede hacer que la enfermedad empeore

ARTROGRIPOSIS MLTIPLE Es un grupo de trastornos que involucra debilidad muscular y prdida del tejido muscular, las cuales empeoran con el tiempo. Causas Las distrofias musculares (DM) son un grupo de afecciones hereditarias, lo cual significa que se transmiten de padres a hijos. Pueden presentarse en la niez o en la adultez. Hay muchos tipos diferentes de distrofia muscular que abarcan:

Distrofia muscular de Becker Distrofia muscular de Duchenne Distrofia muscular de Emery-Dreifuss Distrofia muscular facioescapulohumeral Distrofia muscular de la cintura escapulohumeral o plvica Miotona congnita Distrofia miotnica

Sntomas Los sntomas varan de acuerdo con los diferentes tipos de distrofia muscular. Todos los msculos pueden resultar afectados o slo grupos especficos de msculos como los que estn alrededor de la pelvis, los hombros o la cara. La distrofia muscular puede afectar a los adultos, pero las formas severas tienden a ocurrir en la primera infancia.

Los sntomas abarcan:


Discapacidad intelectual (slo presente en algunos tipos de la afeccin) Debilidad muscular que empeora lentamente
o o o o o o

retraso en el desarrollo de destrezas musculares motoras dificultad para utilizar uno o ms grupos de msculos babeo prpado cado (ptosis) cadas frecuentes prdida de la fuerza en un msculo o grupo de msculos como adulto

o o

prdida en el tamao de los msculos problemas para caminar (demora para caminar)

Pruebas y exmenes Un examen fsico y la historia clnica le ayudarn al mdico a determinar el tipo de distrofia muscular. Los grupos musculares especficos son afectados por diferentes tipos de distrofias musculares. El examen del mdico puede mostrar:

Columna vertebral anormalmente curvada (escoliosis) Contracturas articulares (pie zambo, mano en garra u otras) Tono muscular bajo (hipotona) tipos de distrofia muscular comprometen el miocardio,

Algunos

causando miocardiopata o alteracin del ritmo cardaco (arritmias). Con frecuencia, hay una prdida de masa muscular (atrofia) que puede ser difcil de observar, debido a que algunos tipos de distrofia muscular ocasionan una acumulacin de grasa y tejido conectivo que hacen que el msculo parezca ms grande, lo que se denomina seudohipertrofia.

Una biopsia muscular se puede utilizar para confirmar el diagnstico. En algunos casos, el examen de sangre para analizar el ADN puede ser todo lo que se necesite. Otros exmenes pueden abarcar:

Exmenes del corazn: electrocardiografa (ECG) Exmenes neurolgicos: electromiografa (EMG) Examen de sangre, incluyendo el nivel de creatina-cinasa Pruebas genticas para algunas formas de distrofia muscular

Esta enfermedad tambin puede alterar los resultados de los siguientes exmenes:

Aldolasa AST Creatinina LDH Mioglobina en orina y suero

Tratamiento No hay una cura conocida para las diversas distrofias musculares y el tratamiento tiene como finalidad controlar los sntomas. La fisioterapia puede ayudar a los pacientes a mantener la fuerza y el funcionamiento muscular. Los aparatos ortopdicos, como corss y sillas de ruedas, pueden mejorar la movilidad y la capacidad de autocuidado. En algunos casos, la ciruga de la columna o de las piernas puede ayudar a mejorar la funcin. Algunas veces, se prescriben corticosteroides orales para los nios con el fin de mantenerlos caminando durante el mayor tiempo posible.

La persona debe ser lo ms activa posible, ya que la inactividad completa (como el reposo en cama) puede hacer que la enfermedad empeore El tratamiento est orientado a corregir posiciones anormales y aumentar gradualmente la movilidad articular, mejorar el trofismo y fuerza muscular y la funcin motora en general. Va a depender del diagnstico especfico de la Artrogriposis y de la presencia o no de compromiso de SNC y sistmico asociado. Se basa en un conjunto de estrategias programadas y coordinadas en las cuales el tratamiento ortopdico con yesos seriados y cirugas oportunas,

complementadas con kinesiterapia motora y terapia ocupacional permanente, son los pilares bsicos de la rehabilitacin.

La evolucin vara ampliamente y depende del sndrome especfico subyacente. Cuadros como la Amioplasia Congnita (tambin conocida como artrogriposis clsica o Artrogriposis Mltiple Congnita) que tiene un marcado y caracterstico compromiso msculo-esqueltico al nacimiento evoluciona extraordinariamente bien en lo motor y cognitivo 5, 6.

ESCOLIOSIS Es una curvatura anormal de la columna vertebral, el hueso que baja por la espalda. La columna vertebral de toda persona se curva un poco de manera natural, pero las personas con escoliosis tienen demasiada curvatura y su columna podra lucir como una letra "C" o "S".

Causas La mayora de las veces, la causa de la escoliosis se desconoce. Esto se denomina escoliosis idioptica. Es el tipo ms comn y se clasifica por edad.

En los nios de 3 aos o menos, se denomina escoliosis infantil. En los nios de 4 a 10 aos, se denomina escoliosis juvenil. En los nios mayores de 11 a 18 aos, se denomina escoliosis adolescente.

La escoliosis con mayor frecuencia afecta a las nias. Algunas personas simplemente son ms propensas a tener encorvamiento de la columna vertebral. La curvatura generalmente empeora durante un perodo de rpido crecimiento. Otros tipos de escoliosis son:

La escoliosis congnita: este tipo de escoliosis est presente al nacer y ocurre cuando las costillas o vrtebras del beb no se forman apropiadamente.

La escoliosis neuromuscular: este tipo es causado por un problema en el sistema nervioso que afecta los msculos, como parlisis cerebral, distrofia muscular, espina bfida y polio.

Sntomas Por lo regular, no hay sntomas. Sin embargo, stos pueden abarcar:

Dolor de espalda o lumbago. Sensacin de cansancio en la columna despus de pararse o sentarse por mucho tiempo.

Hombros y cadera que aparecen desiguales (un hombro puede estar ms alto que el otro).

Curvaturas de la columna ms hacia un lado.

La cifoescoliosis es otro tipo de curvatura anormal de la columna. Para mayor informacin, ver cifosis.

Pruebas y exmenes El mdico llevar a cabo un examen fsico. Le pedir que se agache hacia adelante para que sea ms fcil ver la columna. Puede ser difcil ver cambios en las etapas iniciales de la escoliosis. El examen puede mostrar:

Un hombro que es ms alto que el otro. La pelvis est inclinada.

Se toman radiografas de la columna vertebral. Es importante hacer esto, debido a que la curvatura real de la columna puede ser peor de lo que el mdico puede observar durante un examen. Otros exmenes pueden incluir, entre otros:

Medicin de la columna (examen con escolimetro) Resonancia magntica de la columna

Tratamiento El tratamiento depende de muchos factores:


La causa de la escoliosis La localizacin de la curvatura en la columna El tamao de la curvatura Si su cuerpo todava est creciendo

La mayora de las personas con escoliosis idioptica no necesitan tratamiento. Sin embargo, un mdico lo debe examinar ms o menos cada 6 meses. Los corss para la espalda funcionan mejor en personas de ms de 10 aos y no funcionan para aquellas personas con escoliosis congnita o neuromuscular. Algunas veces, se necesita ciruga.

La ciruga para la escoliosis consiste en corregir la curvatura lo ms que se pueda.

Las vrtebras se sostienen en el lugar con una o dos varillas de metal que se sujetan con ganchos y tornillos hasta que el hueso sane.

La ciruga puede hacerse con un corte a travs de la espalda, el rea abdominal o debajo de las costillas.

Despus de la ciruga, usted posiblemente necesite usar un cors por un tiempo mientras mantiene la columna vertebral quieta. Usted puede necesitar ciruga si la curvatura de la columna vertebral es grave o est empeorando muy rpidamente. Es posible que el cirujano quiera esperar hasta que todos sus huesos dejen de crecer, pero esto no siempre es posible. El tratamiento de la escoliosis tambin puede abarcar:

Apoyo emocional. Algunos nios, sobre todo los adolescentes, pueden sentirse avergonzados al usar un cors para la espalda.

Fisioterapeutas y otros especialistas para ayudar a explicar los tratamientos y verificar que el cors ajuste correctamente.

LORDOSIS Es el incremento en la curvatura de la columna vertebral. Consideraciones generales La columna vertebral tiene tres tipos de curvas:

Las curvas cifticas se refieren a la curva hacia afuera de la columna dorsal (al nivel de las costillas).

Las curvas lordticas se refieren a la curva hacia adentro de la columna lumbar (localizada exactamente por encima de los glteos).

Las curvas escoliticas se refieren a la curvatura de la columna hacia los lados, la cual es siempre anormal.

Es normal que se presente un pequeo grado de curvatura ciftica y lordtica. La curvatura ciftica exagerada ocasiona hombros redondos o encorvados

(enfermedad de Scheuermann). Demasiada curvatura lordtica se denomina usualmente lomo hundido (lordosis). La lordosis tiende a hacer que los glteos parezcan ms prominentes. Los nios con lordosis marcada tendrn un espacio considerable por debajo de la parte inferior de su espalda al acostarse boca arriba sobre una superficie dura. Si la curvatura lordtica es flexible (cuando el nio se inclina hacia delante, la curva se invierte ella misma), generalmente no es motivo de preocupacin, pero si la curva no se desplaza, es necesario realizar evaluacin y tratamiento mdico.

Causas comunes

Acondroplasia Lordosis juvenil benigna (sin importancia mdica) Espondilolistesis

Cuidados en el hogar Si la espalda es flexible, la lordosis normalmente no se trata y no empeora ni causa ningn problema.

CIFOSIS Es la curvatura de la columna que produce un arqueamiento o redondeo de la espalda, llevando a que se presente una postura jorobada o agachada. Causas La cifosis puede ocurrir a cualquier edad, aunque es rara en el momento del nacimiento. La cifosis en adolescentes, tambin conocida como enfermedad de Scheuermann, es provocada por el apretamiento de varios huesos de la columna (vrtebras) consecutivos. Se desconoce la causa de la enfermedad de Scheuermann. En los adultos, la cifosis puede ser causada por:

Enfermedades

degenerativas

de

la

columna

(como

la artritis o

degeneracin de discos)

Fracturas compresin)

causadas

por osteoporosis (fracturas

osteoporticas

por

Lesin (traumatismo) Deslizamiento de una vrtebra hacia adelante sobre otra ( espondilolistesis)

Otras causas de cifosis abarcan:


Ciertas enfermedades endocrinas Trastornos del tejido conectivo Infeccin (como tuberculosis) Distrofia muscular

Neurofibromatosis Enfermedad de Paget Polio Espina bfida Tumores

La cifosis tambin se puede observar con escoliosis. Cada causa tiene sus propios factores de riesgo.

Sntomas

Dificultad para respirar (en los casos severos) Fatiga Dolor de espalda leve Apariencia redondeada de la espalda Sensibilidad y rigidez en la columna

Pruebas y exmenes El examen fsico por parte del mdico confirma la curvatura anormal de la columna. El mdico tambin buscar cualquier cambio en el sistema nervioso (neurolgico), como debilidad, parlisis o cambios en la sensibilidad, por debajo de la curva. Otros exmenes pueden abarcar:

Radiografa de la columna Pruebas de la funcin pulmonar (si la cifosis afecta la respiracin) Resonancia magntica (si puede haber un tumor, infeccin o sntomas neurolgicos)

Tratamiento El tratamiento depende de la causa del trastorno:


La cifosis congnita requiere una ciruga correctiva a temprana edad. La enfermedad de Scheuermann se trata con un cors y fisioterapia. En ocasiones, se requiere ciruga en caso de curvaturas grandes y dolorosas (superiores a 60 grados).

Las fracturas mltiples por compresin a causa de la osteoporosis pueden no tocarse si no se presenta dolor ni problemas del sistema nervioso. Sin embargo, la osteoporosis necesita tratamiento para ayudar a prevenir fracturas futuras. En caso de deformidad o dolor debilitante, la ciruga es una opcin.

La cifosis causada por una infeccin o un tumor necesita un tratamiento ms agresivo, a menudo con medicamentos y ciruga.

El tratamiento para otros tipos de cifosis depende de la causa. La ciruga se necesita si se presentan sntomas neurolgicos o dolor persistente.