UNIVERSIDAD DE CUENCA FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS

ESCUELA DE TECNOLOGA MDICA LABORATORIO CLNICO

HEMATOLOGIA GRUPO # 3 MIELOFIBROSIS

DOCENTE: DRA. SANDRA PEA

MIELOFIBROSIS

Tambin conocida como metaplasia mieloide agnognica, mielofibrosis idioptica crnica, mieloesclerosis con metaplasia mieloide y mielofibrosis idioptica. (1) La mielofibrosis (MF) es un tipo de cncer de la mdula sea muy poco comn, forma parte de un grupo de tipos de cncer de la sangre relacionados que se conocen como neoplasmas mieloproliferativos (MPN, por sus siglas en ingls), en los cuales las clulas de la mdula sea, productoras de las clulas sanguneas, se desarrollan y funcionan de forma anormal. Se trata en realidad de un fenmeno reactivo o secundario a la proliferacin neoplsica de una clula madre pluripotencial de la hematopoyesis. (2) Una caracterstica importante y constante de la MF es la produccin excesiva de megacariocitos, lo cual tiene como resultado la liberacin de demasiadas plaquetas en la sangre y sustancias qumicas llamadas citocinas. Las citocinas estimulan el depsito de colgeno en la mdula sea y la colonizacin de rganos y sitios extramedulares como hgado y bazo a travs de la circulacin (1) La MF puede aparecer por s sola, llamada mielofibrosis primaria o como una progresin de otras enfermedades de la mdula sea. Otros tipos de neoplasmas proliferativos que pueden progresar a la mielofibrosis incluyen la policitemia vera y la trombocitemia esencial. (1) Tambin la anemia es uno de los rasgos ms caractersticos de la MF, tanto por las alteraciones morfolgicas de que habitualmente se acompaa, en especial la presencia de dacriocitos en sangre perifrica, como por su elevada frecuencia en estos enfermos. As la anemia es prcticamente constante cuando se diagnostica la MF, momento en que el 20 y 25% de los pacientes presentan sntomas anmicos francos, mientras que el otro 50% de ellos desarrolla anemia grave a lo largo de la enfermedad. (3) En Noviembre de 2006, el IWG-MRT (International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment) en una reunin de consenso unific la nomenclatura de la siguiente manera:

1. Mielofibrosis Primaria (MFP): Se adopta esta denominacin, en reemplazo de los otros trminos, para referirse a la forma de novo de presentacin de la enfermedad, no incluyendo la que se origina como evolucin tanto de la Policitemia Vera (PV) como de la Trombocitemia Esencial (TE).

2. Mielofibrosis post-PV o post-TE (PPV/PTE-MF): Se utiliza para denominar a la MF que se desarrolla luego de una PV o TE.

1. Fase blstica de MFP y PPV/PTE-MF (FB): Se denomina a la transformacin leucmica luego de una MFP, PV o TE.

La mielofibrosis afecta habitualmente a personas de edad avanzada, con una edad mediana en el momento del diagnstico, del alrededor de 65 aos en la mayora de series. (2) MANIFESTACIONES CLNICAS Las manifestaciones clnicas dependen del estadio, desde una enfermedad asintomtica en estadios iniciales, con alteraciones del hemograma, principalmente trombocitosis con o sin alteraciones morfolgicas de los eritrocitos, hasta una enfermedad caracterizada por sntomas constitucionales severos acompaados decitopenias progresivas y manifestaciones secundarias a la HEM (3) El cuadro clnico que se describe clsicamente corresponde a los estadios avanzados de la enfermedad con manifestaciones clnicas dependientes de: A) LA MASA TUMORAL Del estado hiper-catablico y el sndrome anmico: Palidez cutneo-mucosa, astenia y adinamia, fatiga, febrcula, sudoracin nocturna, adelgazamiento y caquexia. B) EFECTO DE MASA DE LA ORGANOMEGALIA: Dolor, infarto esplnico, saciedad precoz, diarrea y distensin abdominal, hipertensin portal y edemas perifricos, secuestro esplnico concitopenia. c) HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR Esplenomegalia, hepatomegalia, etc , con complicacionestales como : Hipertensin portal: Por aumento del flujo sanguneo heptico, secundario a la gran esplenomegalia o por obstruccin de las pequeas venas portales

Infarto esplnico: Por isquemia relativa en una gran organomegalia. Ascitis, derrame pleural y pericrdico, linfadenopatas, hematuria, compresin de mdula sea y races nerviosas por HEM. Dolores msculo esquelticos y articulares

ALTERACIONES DEL LABORATORIO

Alteraciones del hemograma: Anemia, trombocitosis o trombocitopenia, leucocitosis o leucopenia. En el frotis de sangre perifrica (FSP), las alteraciones de la serie roja van desde una anisocitosis leve con microcitosis y algunas clulas en pera ,hasta una anemia leucoeritroblstica, donde la caracterstica ms relevante es la aparicin de numerosos dacriocitos, acompaados de macrocitos, microcitos, policromatofilia, punteado basfilo, anillos de Cabot, eritroblastos circulantes, junto con desviacin izquierda de los leucocitos, y alteraciones morfolgicas delas plaquetas en ocasiones con grandes fragmentos plaquetarios, trombocitosis o trombocitopenia dependiendo de la fase de la enfermedad. Elevacin de la LDH: Por hematopoyesis inefectiva.

Alteraciones del hepatograma: Por hematopoyesis intra heptica o evolucin a cirrosis. Alteracin de los factores de coagulacin: Por el compromiso heptico Alteraciones inmunolgicas: Ocasionalmente positividad del FAN, anti-ADN, Factor Reumatoideo, Complejos Inmunes Circulantes (CIC), Coombs directa positiva, anticuerpos anti musculo liso y anti mitocondriales. La MF es la que se asocia con mayor frecuencia a fenmenos de autoinmunidad, y a enfermedades autoinmunes como cirrosis biliar primaria, artritis reumatoidea y sndrome de Sjgren. (3)

BIBLIOGRAFIA

1. INFORMACION SOBRE LA MIELOFIBROSIS http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/spa nish/pdf/sp_idiopathicmyelofibrosis.pdf 2. ALEGRE. A, GARCIA SANZ R. Eritropoyetina en Hematologa. Primera edicin 2005. Editorial panamericana. Pag 98

3. GUIA DIAGNOSTICA TERAPEUTICA. http://www.sah.org.ar/docs/MFPvf.pdf

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