Monografa: Gentica mdica (teora)

Atresia esofgica Nombre del Docente: Dra. Leticia Falcn Nombre del alumno: Roberto A. Rosas Gastelum Grupo: 5 Fecha de entrega: 23/Noviembre/2013

Atresia esofgica
Es un trastorno del aparato digestivo, en el cual el esfago no se desarrolla apropiadamente. Constituye una de las patologas malformativas de tratamiento quirrgico ms frecuentemente observada en las unidades de cuidados intensivos neonatales. Se define como la interrupcin de la luz esofgica con o sin comunicacin con la va area. Si bien es una malformacin del aparato digestivo, debe incluirse dentro de las malformaciones congnitas que condicionan el cuadro de dificultad respiratoria, En el 86 % de los casos existe una fstula traqueoesofgica distal y en el 7 % de los casos no hay conexin fistulosa, mientras que en el 4 % de los casos existe una fstula traqueoesofgica sin atresia. Los casos restantes comprenden a aquellos pacientes con OA con fstula proximal, distal y proximal o traqueoesofgica.. Por ser una embriopata, se manifiesta en un elevado porcentaje asociada a otras malformaciones como las cardacas, musculoesquelticas, anorectales y genitourinarias. Prevalencia. La atresia esofgica es una malformacin muy comn, con una incidencia que se aproxima a 1 de casa 2.500 a 4.500 nacimientos, en Mxico nacen aproximadamente 500 a 600 casos nuevos de atresia esofgica por ao. Se encuentran anomalias cromosomicas en casi el 6% de los casos, las mas frecuentes son la trisomia 13 y la 18. Embriologia. El esofago tiene un desarrollo a partir del intestino anterior que se encuentra directamente caudal a la faringe, al principio el esofago es corto, pero alcanza se alrga y alcanza su maxima longitis devido al creciemiento y cambios de posiscion del corazon y los pulmones al final de la septima semana(1). Etiologa. Los segmentos superiores e inferiores del aparato digestivo se desarrollan conjuntamente a inicio de la vida embrionaria. La atresia esofgica resulta de la desviacin del esfago en sentido posterior. Como resultado es esfago no se separa por completo de tubo laringotraqueal lo que explica que ms del 90% de los casos afectados estn acompaados de fistula traquesofagica(2). Adems de esto tambin se tienen ociados a la patologa factores teratogenicos como el alcohol y el cido valproico, se tiene algunas claves, obtenidas en modelos animales, relacionadas, en concreto, con defectos en la expresin del gen Sonic hedgehog (Shh). La gran mayora de los casos son espordicos y el riesgo de recidiva en hermanos es del 1 %.

Diagnstico.
a)

Prenatal.- El diagnostico se puede efectuar desde etapas tempranas del embarazo en donde se lleva a cabo mediante la realizacin de un ultrasonido obsttrico despus de la semana 18 de embarazo. El polihidramnios es el hallazgo ms frecuente, particularmente en nios con AE pura, es decir, sin fstula. El polihidramnios se origina por la incapacidad del feto para deglutir y absorber el lquido amnitico a travs del intestino. Se observa en aproximadamente 80% de los nios con AE sin fstula y en 20% de los que tienen fstula distal. Otro signo que se puede manifestar en el diagnstico prenatal es la dilatacin de la bolsa esofgica proximal, esta se presenta en cerca del 10% de los casos, as tambin como la ausencia de la cama gstrica ms comn en los casos de atresia esofgica de tipo I. estos datos cuenten con una sensibilidad del 42% y un valor predictivo del 52 al 56%(3,4). Postnatal.- El diagnostico se debe de llevar a cabo en la sala de partos, luego de la adaptacin neonatal, inmediatamente despus se debe de llevar a cabo una aspiracin de secreciones orales introduciendo una sonda que debe de llegar hasta el estmago, si en determinado caso la sonda no llega hasta la cavidad gstrica entonces de debe de tener la sospecha de atresia esofgica, se prefiere usar una zona de calibre 10 para evitar que al llegar al fondo del saco esta se enrolle y nos de un falso negativo, si este procedimiento no se lleva a cabo durante las primeras horas del parto, el paciente permanecer asintomtico, ms aun sin embrago presentara las manifestaciones clnicas propias de la anomala, la radiografa AP mostrara la sonda gstrica enrollada al final del saco siego(3,4).

b)

De acuerdo a la clasificacin de Ladd, las atresias de esfago pueden clasificarse en los tipos I, II, III, IV y V. La Tipo I es la atresia de esfago aislada sin fstula traqueoesofgica o atresia pura. No tiene comunicacin con la va area. Representa aproximadamente el 5% de los casos observados y es la segunda en frecuencia. La Tipo II es una forma muy rara de atresia de esfago que representa del 1 al 3% de los casos. Existe una fstula traqueoesofgica desde el cabo superior del

esfago a la trquea cervical. Al igual que en las Tipo I, no hay pasaje de aire al intestino distal y ambos extremos se encuentran muy alejados entre s. La Tipo III es la forma observada en el 90% de los pacientes. Comnmente se la conoce como sinnimo de atresia de esfago. Se caracteriza por una bolsa esofgica superior ciega y una comunicacin entre el extremo distal esofgico y la trquea, que puede nacer a cualquier altura de la trquea y excepcionalmente, tambin en los bronquios. La Tipo IV se caracteriza por una fstula trqueoesofagica en ambos cabos esofgicos. Su observacin es poco frecuente. Representa menos del 2% de los casos. La fstula superior suele encontrarse por accidente cuando se efecta la correccin quirrgica inicial. En ocasiones pasa inadvertida por el cirujano y su diagnstico es efectuado en forma tarda. La Tipo V no es en realidad una atresia de esfago. El esfago se encuentra permeable y es de buen calibre. En estos pacientes lo que se observa es una fstula traqueoesofgica aislada, generalmente de ubicacin cervical o torcica alta(5).

Manifestaciones clnicas. Si no se lleva acabo la aspiracin gstrica durante las primeras horas del da, las manifestaciones clnicas aparecern de forma temprana, presentndose de forma caracterstica las siguientes: - Sialorrea, en el 100 de los casos - Tos, en la 90-98% de los casos - Cianosis - Distencin abdominal La sintomatologa debe de estar acompaada con la sospecha anterior durante la atencin en la sala de tococitugia, al haber dificultad para la introduccin de la sonda nasogstrica (6-7-3). Anomalas asociadas. Ms de la mitad de los pacientes que presentan atresia esofgica adems de la malformacin de base, presentan otras malformaciones congnitas mayores. Las ms comunes en presentacin son las cardiacas, que representan cerca del 35%, siendo los ms frecuentes los defectos del septo ventricular, tetraloga de fallot, dextrocardia, arco artico derecho, y persistencia del ductus fetal. Le siguen en frecuencia las anomalas genitourinarias que representan el 24%, gastrointestinales 24%, musculoesqueleticas 13% y del sistema nervioso central 10%. El sndrome VACTERL es la asociacin de anomalas e incluye: V.- anomalas vertebrales A.- malformaciones ano-rectales C.- cardiopatas T.- defectos traqueoesofagicos E.- esofgicas R.- malformaciones renales L.- limbs, extremidades Estos sndromes se presentan en cerca del 10% de los pacientes (3,6). Tratamiento. El manejo inicial se debe enfocar hacia la evaluacin integral del recin nacido, determinar la presencia de malformaciones asociadas, as como evaluar el posible compromiso infeccioso, en especial el de origen pulmonar. Existen muchas clasificaciones que nos ayudan a determinar el riesgo preoperatorio del paciente, entre las ms utilizadas se encuentran la clasificacin de Spitz y la de Waterston, que nos ayudan a evaluar las posibilidades de sobrevida y por tanto proporcionar mejor informacin a los padres acerca de la condicin del nio, la de ms utilidad es la de Waterston debido a que engloba el compromiso pulmonar.

a) -

Tratamiento pre quirrgico. Manipulacin mnima del recin nacido Posicin en semifowler del paciente Colocacin de sonda de doble lumen Oxigenoterapia Indicar ayuno e iniciar administracin de soluciones intravenosas Ingresar a UCI neonatal Tomar exmenes de laboratorio y gabinete Iniciar esquema de antibiticos en caso de infeccin Iniciar nutricin parenteral Administracin de bloqueadores H2

b) Tratamiento quirrgico La AE no es una emergencia quirrgica, por lo que el RN se llevar a ciruga una vez que se encuentre estable, se determine el tipo y la gravedad de las malformaciones asociadas y se establezca un plan de tratamiento quirrgico. Sin embargo, hay situaciones que requieren de un tratamiento quirrgico en forma temprana, como es el caso de los RN prematuros con sndrome de dificultad respiratoria que requieren asistencia mecnica a la ventilacin, debido a que las presiones altas del ventilador condicionarn el paso del aire a travs de la fstula hacia el tubo digestivo, provocando gran distensin abdominal que va a empeorar el compromiso respiratorio y tambin puede ocasionar isquemia intestina. El tratamiento primario consiste en la seccin y el cierre de la fistula si la tuviese, y la anastomosis termino-terminal de ambos cabos o extremos del esfago. El abordaje quirrgico consiste en una toracotoma a nivel del tercer y cuarto espacio intercostal con diseccin extra pleural, de manera que si se produce una dehiscencia, la saliva no contamine el espacio pleural. (3-4) c) Tratamiento postquirrgico - Realizacin de radiografa de trax despus de la ciruga

Evitar hiperextender el cuello Aspiracin de orofaringe Mantener temperatura y oxigenacin adecuada Manejo anestsico y anticido Antibioticoterapia en caso de infeccin Iniciar o continuar aporte parenteral Iniciar aporte enteral despus de las 48 a 72 horas Esofagograma despus de 5 a 7 das

Complicaciones. Las complicaciones de una atresia esofgica se pueden clasificar en base a su momento de aparicin en inmediatas o tardas. Dentro de las complicaciones que se pueden manifestar inmediatamente o de forma prematura en un paciente son las dehiscencias de la anastomosis esofgica la cual se va a manifestar por neumotrax y acumulacin se contenido salival en hemitorax derecho. Es una urgencia mdica y se requiere su pronta resolucin mediante tratamiento quirrgico. Dentro de las complicacin tardas de la reparacin quirrgica tenemos aquellas que se encuentran relacionadas con las defectos estructurales y funcionales del esfago y trquea, la estenosis de la anastomosis puede ser una complicacin dela fistula tarda y requiere tratamiento con dilatadores, siendo una de las complicaciones ms frecuentes.(3,4,7). Pronostico. La tasa de supervivencia est directamente relacionada con el peso al nacer y la presencia de un defecto cardiaco importante. Los recin nacidos que pesan ms de 1 500 gramos y no presentan problemas cardiacos importantes tienen una tasa de supervivencia de cerca del 100 %, pero sta disminuye en presencia de factores de riesgo adicionales.

Bibliografa 1. Embriologa clnica, 8va edicin. Keith L. Moore, T.V.L. Persaud. 2. Medicina fetal; E. Gratacos, R. Gomez, K. Nicolaides, R. Romero, L.C. 3. Manejo multidisciplinario de los pacientes con atresia de esfago, Heladia Garca1, Mario Franco Gutirrez; Bol Med Hosp Infant Mex 2011;68(6):467475. 4. Atresia del esfago; Ivn Daro Molina Ramrez; sociedad colombiana de ciruga peditrica. 5. Atresia de esfago "long gap": definicin y conducta quirrgica moderna, Dr. Marcelo Martnez Ferro; [rev. med. clin. condes - 2009; 20(6) 797 - 803] 6. Cuidados del recin nacido con atresia de esofago; Lic. Andrea Leyton, Lic. Guillermo Chattas. Revista de Enfermera [10]

7. Atresia de Esfago: Experiencia Mdico-Quirrgica; Joel H. Jimnez-y Felipe,

Revista mexicana de ciruga peditrica.