ENCYCLOPDIE MDICO-CHIRURGICALE 17-095-A-30

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Polyradiculonvrites chroniques
T Maisonobe JM Lger
R s u m . Les polyradiculonvrites inammatoires chroniques forment une entit dnie par des critres cliniques, volutifs, lectrophysiologiques, et histopathologiques. Le mcanisme physiopathologique est encore incertain mais trs probablement dysimmunitaire. Elles se distinguent des formes aigus par une installation des symptmes progressive, une persistance des signes au-del du 6e mois et une corticosensibilit. Deux formes volutives sont reconnues : progressive ou rechutes. Le dcit clinique est sensitivomoteur prdominance motrice et touche les segments proximaux et distaux des quatre membres. Le diagnostic est conrm par une hyperprotinorachie isole et des anomalies lectrophysiologiques de dmylinisation. Les lsions histopathologiques sont une dmylinisation segmentaire et des inltrats inammatoires. Des formes particulires ont t rcemment rattaches cette entit : sensitives, multifocales, avec signes centraux, associes en particulier une gammapathie monoclonale. Trois traitements ont actuellement une efficacit comparable : les corticodes, les changes plasmatiques et les immunoglobulines intraveineuses. Des critres prdictifs de bonne rponse en fonction des diffrentes thrapeutiques sont encore dnir.

Introduction
Les polyradiculonvrites chroniques ou PRN chroniques comprennent principalement la forme idiopathique, encore appele par les Anglo-Saxons CIDP pour chronic inammatory demyelinating polyradiculoneuropathy qui est une entit dindividualisation rcente, datant dun peu plus de 20 ans [30]. Elles se caractrisent par une neuropathie sensitivomotrice chronique, avec dmylinisation segmentaire et inltrats inammatoires dorigine dysimmunitaire. Ds 1953, Guillain avait observ, ct de la neuropathie ascendante aigu dmylinisante avec hyperprotinorachie du liquide cphalorachidien (LCR) (syndrome de Guillain-Barr), des formes plus chroniques ou rcurrentes [48]. Austin, le premier en 1958, avait constat dans ces formes rcurrentes une ventuelle corticosensibilit [7]. Mais ce nest quen 1975 que Dyck et al runirent toutes les formes prcdemment rapportes sous une mme entit dnomme chronic inammatory polyradiculoneuropathy [30]. Ils opposaient ces neuropathies au syndrome de Guillain-Barr aigu sur trois points essentiels : labsence dpisodes infectieux notables dans les semaines prcdentes ; une installation des symptmes plus prolonge (au-del de 4 semaines) et persistant surtout au-del du 6e mois ; enn, point trs important : une corticosensibilit nette qui navait jamais t dmontre dans le syndrome de Guillain-Barr. Par la suite, de nombreux auteurs rapportrent leurs propres sries, ce qui permit de prciser les diffrents aspects cliniques, lectrophysiologiques et volutifs mais sous des appellations et des tableaux encore variables [10, 27, 73, 84, 92]. Dans un but dhomogniser cette entit, surtout pour les essais thrapeutiques, un comit Ad Hoc sest runi en 1991 pour tablir des critres stricts de CIDP, la fois cliniques, lectrophysiologiques de dmylinisation, biologiques et histopathologiques (tableau I) [1].

Paralllement, pendant ces annes, deux dcouvertes importantes allaient modier le cadre des polyneuropathies dmylinisantes chroniques. La premire, lectrophysiologique, est la mise en vidence chez certains patients de blocs de conduction moteur persistants et multifocaux [65]. La deuxime, immunologique, est la dcouverte dune activit antimyline (antimyelin associated glycoprotein ou MAG) au sein de certaines polyneuropathies avec immunoglobuline monoclonale de type IgM. ct de la forme classique et initialement dcrite, nous passerons donc en revue les formes particulires de reconnaissance plus rcente o llectrophysiologie joue un rle diagnostique important.

Forme commune idiopathique

Aspects cliniques
La frquence des PRN chroniques a toujours t difficile prciser. Elle semble reprsenter 10 20 % des polyneuropathies chroniques [55] et correspond en incidence 10 15 % des PRN aigus ou syndrome de Guillain-Barr [20, 43]. Si lon analyse les grandes sries, on peut estimer une incidence approximative de sept dix nouveaux cas par an, pour un grand centre neurologique hospitalier [10, 44, 69, 74]. Les deux sexes sont concerns avec une lgre prdominance masculine et un sex-ratio autour de 1,5 (tableau II). Lge de dbut est extrmement variable. Si, dans toutes les sries, lge moyen se situe autour de 45 50 ans, les extrmes vont de 2 90 ans (tableau II). Contrairement la polyradiculonvrite aigu de type Guillain-Barr o lon observe un pisode infectieux pralable dans 60 70 % des cas, il est rare dans les PRN chroniques de trouver un vnement dclenchant ou favorisant. Le pourcentage varie de 10 30 %, ce qui nest pas suffisant pour tre signicatif [28]. Certains auteurs font part dobservations survenues pendant la grossesse ou juste aprs un accouchement, et qui peuvent se rapporter une chute du cortisol plasmatique [8, 73]. Le dlai entre le dbut et le maximum des symptmes doit tre au moins de 2 mois [1]. Cette installation progressive permet de les diffrencier au dbut des PRN aigus o le maximum du dcit doit tre toujours atteint en moins de 4 semaines [3] . La dure de la phase dextension (entre les symptmes inauguraux jusqu latteinte maximale) est trs variable et dpend bien videmment de la mise en place du traitement. Elle peut varier de 2 180 mois selon les sries [10, 27, 92]. Des symptmes et des signes persistant au 6e mois dvolution sont classiquement exigs pour parler de formes chroniques [30]. Deux types dvolution sont dsormais reconnus : progressive et rechutes. Le pourcentage relatif est variable selon les sries (tableau II) mais se situe autour de 30 40 % pour les formes rechutes.

Elsevier, Paris

Thierry Maisonobe : Ancien assistant hospitalo-universitaire, service dexplorations fonctionnelles neurologiques du Dr Bouche. Jean-Marc Lger : Praticien hospitalier, service de neurologie du Pr Brunet. Groupe hospitalier Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital 75651 Paris, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : Maisonobe T et Lger JM. Polyradiculonvrites chroniques. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-095-A-30, 1999, 8 p.

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Tableau I. Critres pour le diagnostic de polyradiculonvrite chronique (rapport du comit Ad Hoc, 1991).
Cliniques
A. Sont ncessaires pour le diagnostic : 1. Troubles moteur et sensitif, rarement moteur ou sensitif purs, progressifs, de plus dun membre, sinstallant sur au moins 2 mois 2. Hypo- ou arexie tendineuse, gnralement des quatre membres B. Est en faveur du diagnostic : 1. Atteinte prdominante des bres mylinises sensitives de gros diamtre sur les petites bres C. Excluent le diagnostic : 1. Des mutilations distales des membres, une rtinite pigmentaire, une ichtyose, la prise de mdicaments ou une exposition des toxiques susceptibles de provoquer une neuropathie priphrique similaire. Une histoire familiale de neuropathie gntique 2. Un niveau sensitif 3. Un trouble sphinctrien certain lectrophysiologiques A. Est ncessaire au diagnostic : Une tude de la conduction nerveuse mettant en vidence des signes de dmylinisation Trois de ces paramtres doivent tre prsents : 1. Rduction de la vitesse de conduction nerveuse (VCN) sur au moins deux nerfs : < 80 % de la limite infrieure de la normale (LIN) si lamplitude du potentiel voqu distal est > 80 % de la LIN < 70 % de la LIN, si lamplitude est < 80 % de la LIN 2. Prsence dun bloc de conduction partiel ou dune dispersion temporelle anormale sur au moins deux nerfs 3. Allongement des latences distales sur au moins deux nerfs : >125 % de la limite suprieure de la normale (LSN), si Iamplitude est > 80 % >150 % de la LSN si lamplitude est < 80 % 4. Absence ou allongement des latences minimales des ondes F sur au moins deux nerfs : >120 % de la LSN, si lamplitude est > 80 % >150 % de la LSN, si lamplitude est < 80 % B. Sont en faveur du diagnostic : 1. Ralentissement de la conduction sensitive < 80 % de la LIN 2. Absence de rexe H Histopathologiques A. Est ncessaire au diagnostic : Biopsie nerveuse montrant des signes de dmylinisation et remylinisation 1. Dmylinisation, soit au microscope lectronique (> 5 bres), soit au teasing (>12 % de 50 bres ; pour chaque bre, un minimum de 4 intemodes doit prsenter des aspects de dmylinisation/remylinisation) B. Sont en faveur du diagnostic : 1. dme sous-prineural ou endoneural 2. Inltrat de cellules mononucles 3. Formation en bulbe doignon 4. Variation marque dans le degr de dmylinisation entre les fascicules C. Excluent le diagnostic : 1. Vascularite, axones gons de neurolaments, dpts damylose, inclusions intracytoplasmiques dans les cellules de Schwann ou les macrophages en faveur de : adrnoleucodystrophie, leucodystrophie mtachromatique, leucodystrophie cellules globodes tude du liquide cphalorachidien A. Sont ncessaires au diagnostic : 1. Nombre de cellules <10/mm3 si VIH srongatif, ou < 50/mm3 si VIH sropositif 2. VDRL ngatif B. Est en faveur du diagnostic : 1. Protinorachie leve
VDRL : venereal disease research laboratory.

Tableau II. Principales caractristiques des grandes sries publies de polyradiculonvrites chroniques.
Dyck et al 1975 n = 53
ge de dbut moyenne extrmes Sex-ratio H/F Formes rechutes % Antcdents dinfections % Formes sensitivomotrices % Formes motrices % Formes sensitives % Paralysies faciales % Paralysies oculomotrices % Atteinte des nerfs IX, X, XI % dme papillaire % Tremblement % Aide ventilatoiredysautonomie % Hyperprotinorachie % Formes avec gammapathie monoclonale % 1,9 34 24,5 85 9 6 6 4 9 7 0 0 91 non incluses ? 35,4 2-72 1,6 65 32 72 22 6 15 4 7 1 3 ? ? non incluses 47,8 10-77 1,4 46 ? 86 14 non incluses 13 3 0 3 0 0 95 8,3 45 2-77 1,1 42 28,6 ? ? ? 7,8 7,8 1,3 0 0 0 ? 25,2* 48,3 12-75 1,3 30 5,8 84 5 11 4,7 7,8 1,5 0 4 4 94 18,7 54 11-90 1,3 16 21 78 10 12 10 3 6 0 13 9 82,6 22,3

McCombe et al 1987 n = 92

Barohn et al 1989 n = 60

Simmons et al 1993 n = 77

Maisonobe et al 1996 n = 64

Gorson et al 1997 n = 67

* Absence de distinction des gammapathies monoclonales avec et sans anticorps anti-MAG.

La prsentation clinique habituelle au maximum de latteinte est celle dun dcit sensitivomoteur prdominance motrice, la fois distal et proximal de type priphrique, et touchant les quatre membres de faon plus ou moins symtrique [3, 34].
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Le dcit moteur prdomine dans prs de 80 % des cas [10, 30, 74], des formes motrices pures ne sont pas rares, de 10 20 % des cas [10, 30, 74]. Deux signes cliniques sont importants reconnatre par rapport aux polyneuropathies axonales longueur-dpendantes. Cest la prsence dun dcit proximal

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demble ou de survenue rapide aprs un dcit distal, et latteinte simultane des membres suprieurs, ou peu de temps aprs des membres infrieurs. Toutefois, on peut noter une prdominance distale et le dcit peut ne toucher que les membres infrieurs (jusqu 33 % des cas), o il dbute gnralement [8, 44, 69]. Le dcit est habituellement bilatral et le plus souvent symtrique, en tout cas au bout dune certaine dure dvolution, mais comme le processus de dmylinisation est par dnition alatoire et multifocal, des asymtries peuvent tre observes. Le dcit sensitif est caractris par une atteinte des grosses bres mylinises, avec troubles proprioceptifs, ataxie et paresthsies distales [10, 30] mais on peut galement observer une hypoesthsie picritique, thermoalgique en gants et en chaussettes [27, 84, 92] . Les douleurs distales sont classiquement rares (20 % au maximum dans la srie de McCombe et al 1987) [74] mais des syndromes douloureux de type radiculaire peuvent sobserver comme dans le syndrome de Guillain-Barr [30, 74]. On note, surtout dans les formes volues, un tremblement distal des extrmits suprieures (4 10 % des cas) dorigine proprioceptive, ou peuttre li un dcit moteur distal [44, 69, 74]. Larexie gnralise est de rgle aux quatre membres dans 63 % [44] 85 % [10] des cas, mais 10 20 % des cas ne prsentent quune arexie achillenne [10]. Lamyotrophie, lie latteinte axonale secondaire, est rapporte comme rare au dbut [107] mais elle est constante et parfois trs marque dans les formes volutives, svres ou rsistantes aux thrapeutiques. Latteinte des nerfs crniens est moins frquente que dans les formes aigus, mais elle est note selon les sries entre 15 et 30 % des cas (tableau II). On note surtout une atteinte du nerf facial (5 15 %), puis des nerfs oculomoteurs avec diplopie (3 8 %) et enn une paralysie des derniers nerfs mixtes avec dysphagie (1,5 9 %). Un dme papillaire a galement t dcrit (3 7 % des cas). En revanche, les dfaillances respiratoires avec ventilation assiste et les dysautonomies restent exceptionnelles, ce qui reprsente une distinction par rapport la forme aigu ou Guillain-Barr. Une seule tude a montr des perturbations aux tests infracliniques du systme nerveux autonome dans huit cas sur 14 [58], mais des symptmes type dimpuissance, hypotension orthostatique, urgences mictionnelles ou syndrome de Horner sont exceptionnellement rapports et le plus souvent dans des formes rechutes [107]. Le retentissement fonctionnel long terme est trs variable dun sujet lautre. Dans la premire tude [30], 60 % des patients pouvaient continuer leur activit mais 28 % taient alits ou en fauteuil roulant. Dans la srie de McCombe et al (1987) [74] 73 % taient indpendants, et dans celle de Barohn et al (1989) [10] 40 % taient en rmission complte. Seule la svrit de latteinte initiale motrice semble corrle la parsie rsiduelle [10].

chapper une tude trop distale de quelques nerfs. Ds 1982, Lewis et Sumner [65] avaient montr que les PRN chroniques se distinguaient des autres polyneuropathies dmylinisantes chroniques (en particulier hrditaires) par la non-proportionnalit du ralentissement de la conduction nerveuse motrice au sein du mme nerf entre les diffrents segments et le caractre htrogne des anomalies dun nerf lautre. Un autre paramtre a t utilis ces dernires annes. Il sagit de lindex terminal de latence ou TLI (terminal latency index, pour les Anglo-Saxons). Il correspond pour un nerf au rapport entre la vitesse distale (entre le point de stimulation distale et le recueil musculaire) et la vitesse tronculaire habituellement utilise. Lanalyse de ce paramtre de comparaison des vitesses au sein des PRN chroniques a permis de conrmer le caractre htrogne de la dmylinisation au sein dun mme nerf [60, 69, 114]. Les potentiels sensitifs sont altrs avec perte damplitude dans prs de 60 % des cas aux quatre membres [107]. Une formule daltration des potentiels sensitifs, plus marqus aux membres suprieurs quaux membres infrieurs, est caractristique des polyradiculonvrites (aigus comme chroniques) [18]. Il existe toujours, de faon plus ou moins prononce, une perte axonale secondaire, jusqu 75 % des cas [10, 84]. Une activit spontane de potentiels de dnervation active sobserve dans 20 % des cas [69]. Dans les formes diagnostiques tardivement ou trs svres, cette perte axonale peut mme tre importante, rendant difficile le diagnostic. Dans ces cas, lexamen ne porte que sur les bres restantes, et il faut sur les nerfs o lanalyse de lamplitude est encore possible, pouvoir trancher entre un processus initial dmylinisant ou axonal.

Anomalies biologiques
Les anomalies biologiques sont essentiellement lhyperprotinorachie dans le LCR. Llvation de la protinorachie est en gnral modre autour dune moyenne de 1,3 g/L [10, 44, 69]. Des taux particulirement levs entre 5 et 10 g/L ont t parfois nots [8, 10, 44], mais ces cas, souvent observs au cours des pousses, sont rares et doivent faire rechercher une maladie associe ou une cause hrditaire (maladie de Refsum). Cette hyperprotinorachie est prsente dans 85 95 % des cas [8, 10, 28, 44, 69]. Cela implique que, dans 5 15 % des cas, le LCR peut tre normal, surtout lors dune phase de stabilit clinique. La prsence de cellules blanches par millimtre cube dans le LCR, toujours infrieure 10, est parfois note, mais une cellularit suprieure 10 doit remettre en cause le diagnostic, sauf en cas de positivit pour le virus de limmunodcience humaine (VIH) [1]. Lanalyse des immunoglobulines du LCR peut mettre en vidence parfois un prol oligoclonal ou une augmentation de lindex IgG [27, 28, 30]. Le reste du bilan biologique est habituellement normal. La seule anomalie observe, dans 10 30 % des cas, est une gammapathie monoclonale IgG, A ou M de faible taux et dite de signication indtermine (MGUS) [10, 19, 44, 69] . Ces formes avec gammapathie monoclonale ont t longtemps discutes et seront envisages plus loin dans les formes particulires.

Signes et critres lectrophysiologiques

Lexamen lectrophysiologique a un rle cl dans le diagnostic, car il a pour but de dceler les paramtres indicatifs dun processus li une dmylinisation segmentaire. Les anomalies observes sont tout fait comparables celles observes dans les PRN aigus. Pour des raisons techniques, les paramtres de dmylinisation sont valus uniquement sur les bres motrices. Quatre paramtres sont pris en compte. Les trois premiers sont des paramtres de conduction : il sagit du ralentissement de la vitesse tronculaire ou segmentaire ( lavant-bras, au bras ou entre point dErb et creux axillaire pour les nerfs mdians et cubitaux ; entre cheville et creux poplit pour les nerfs SPE et SPI [sciatique poplit externe et interne]) ; de lallongement de la latence distale et de londe F (conduction proximale). Le dernier paramtre est la comparaison de lamplitude voque musculaire globale aprs stimulation proximale et stimulation distale. On dnit ainsi deux anomalies : le bloc de conduction partiel quand la dure du potentiel est identique mais quil existe une diminution de lamplitude suprieure 30 % aprs stimulation proximale (50 % de chute sont requis au point dErb en raison des difficults techniques de stimulation et de recrutement des bres nerveuses) ; la dispersion temporelle quand il existe une chute damplitude mais galement un allongement de la dure du potentiel suprieur de 15 %, aprs stimulation proximale. Cette dernire anomalie est trs spcique dun processus de dmylinisation segmentaire. Depuis 1983, plusieurs auteurs ont propos leurs propres critres lectrophysiologiques de dmylinisation [3, 10, 30]. En 1991, un comit Ad Hoc sest runi pour tablir des critres stricts de CIDP (tableau I). Il a en particulier dni des valeurs seuils lectrophysiologiques pour chacun de ces paramtres avec, pour la premire fois, une exigence particulire de lanomalie de conduction quand il existait une perte axonale associe [1]. Ces critres, trs stricts, ont lavantage dtre trs spciques mais, par voie de consquence, linconvnient de ntre vris dans la plupart des sries que dans 66 75 % des cas [10, 17, 69]. Ils impliquent en tout cas, lors de la ralisation de llectromyogramme (EMG), dexaminer lensemble des nerfs (SPE, SPI, mdian, cubital) des deux cts, et pour la plupart des nerfs aux membres suprieurs de pratiquer une tude tage jusquau point dErb, associe ltude de londe F systmatique. En effet, les zones de dmylinisation, de blocs et de ralentissements sont segmentaires et multifocales, et peuvent

Aspects histopathologiques
Larticle initial de Dyck et al (1975) [30] avait parfaitement dcrit les anomalies histopathologiques observes dans cette affection sur la biopsie nerveuse : des aspects de dmylinisation segmentaires rcents et anciens (sur ltude des bres dissocies) dans 23,4 %, de dmylinisation-remylinisation chronique sous forme de prolifration schwannienne en bulbes doignons dans 15,4 %, ddme endoneural dans 19 %, et surtout des inltrats cellulaires inammatoires privasculaires particulirement importants dans cette premire srie dans 53,8 %, et avait conduit Dyck proposer le terme de chronic inammatory (et non demyelinating) polyradiculoneuropathy. Il existait galement des signes de dgnrescence axonale associe (24,7 %). Par la suite, les autres sries et des tudes prcises nont pas trouv ces anomalies et dans les mmes pourcentages [8, 10, 27, 63, 84, 92, 106]. En particulier, les inltrats inammatoires ont t diversement apprcis, parfois en trs faible nombre (entre 10 et 15 %) [8, 10] voire absents [27, 84]. La biopsie nerveuse peut mme tre normale, jusqu 18 % des cas [10] . Ces variations (prdominance de la dgnrescence axonale ou raret des inltrats inammatoires, par exemple) peuvent sexpliquer, entre autres, par latteinte proximale et particulirement motrice, et le caractre trs segmentaire, uniquement sensitif et de topographie trs distale de la biopsie nerveuse. Des tudes rcentes immunohistochimiques ont montr la prsence, au sein des inltrats pi- et endoneuraux, de lymphocytes T (surtout CD8) et de macrophages, et labsence de lymphocytes B, de dpts dimmunoglobulines et de complment [71, 96]. Lexpression de HLA DR (human leucocyte antigen D-related) des cellules de Schwann ne semblait pas non plus jouer de rle [71]. Une dernire tude importante sur 64 neuropathies vient de conrmer labsence de valeur diagnostique additionnelle de la biopsie du nerf sural dans les PRN chroniques [78]. De ce fait, bien quelle fasse encore partie des critres diagnostiques [1], la biopsie nerveuse et ses rsultats ne sont plus utiliss en pratique pour le diagnostic positif des PRN quand les signes cliniques,
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lectrophysiologiques et les anomalies du LCR sont runis. Elle est ralise et garde toute sa valeur en cas de doute pour liminer un diagnostic diffrentiel.

Diffrentes formes volutives

Le syndrome de polyradiculonvrite aigu ou Guillain-Barr se distingue par une installation des troubles qui ne doit pas dpasser 4 semaines [2]. Le comit Ad Hoc en 1991 a exig pour les PRN chroniques une phase dinstallation dau moins 2 mois [1]. Certains auteurs ont rapport des PRN chroniques sinstallant de faon rapide entre 4 et 8 semaines quils ont dnommes subaigus [56, 84]. Il est parfois difficile au dbut de laffection de les diffrencier dun syndrome de Guillain-Barr, et ce nest que le suivi des patients qui permet de les rattacher dnitivement aux formes chroniques. Cette prcision diagnostique est importante car il ne sagit pas bien sr de la mme attitude thrapeutique (en particulier vis--vis des corticodes). Ltude de ces formes subaigus na pas permis de mettre en vidence de caractres clairement distinctifs et leur rponse favorable aux corticodes est habituellement observe [56]. En ce qui concerne lvolution chronique long terme, ds leur premier article Dyck et al (1975) [30] avaient observ diffrentes volutions (lente monophasique, en marche descalier , progressive, et rechutes). Depuis, seules deux formes volutives ont t clairement distingues : les formes progressives, caractrises par labsence de rgression spontane et les formes rechutes. Selon les auteurs et les sries, la proportion de formes rechutes varie de 30 45 % [8, 10, 34, 69, 74, 100]. Ces variations peuvent sexpliquer, entre autres, par la difficult dindividualiser les vritables formes rechutes spontanes des aggravations frquentes dans les formes progressives lies une diminution ou un arrt de la thrapeutique. La frquence (en gnral moins dune dizaine), la dure et la svrit des rechutes sont trs variables pour un patient donn. Certains patients, dans la littrature, ont prsent initialement un syndrome aigu de Guillain-Barr, puis ont volu secondairement sous forme dune PRN chronique rechutes [69, 74, 92]. Ces cas posent le problme difficile de la distinction avec les exceptionnels syndromes rcidivants de Guillain-Barr (1 % des GuillainBarr) [20, 28, 46, 55]. Wijdicks et Roppert (1990) [124] ont propos, pour viter toute confusion, de rserver les syndromes de Guillain-Barr rcidivants aux formes avec normalisation clinique et lectrophysiologique chaque pousse, avec des intervalles asymptomatiques longs (plusieurs annes), et chaque rcidive une phase dinstallation des symptmes infrieure 4 semaines, les autres cas devant tre considrs comme des PRN chroniques rechutes. Lorsque les formes progressives et rechutes ont t compares dans les sries, ces dernires prsentaient un ge de dbut plus jeune, une atteinte plus frquente des nerfs crniens et des paramtres de dmylinisation plus marqus sur lEMG initial [69, 74]. Ce dernier lment est nuancer, car lexamen lectrophysiologique tait le plus souvent ralis lors dune pousse probable. En gnral, les formes rechutes prsentent un tableau clinique et lectrophysiologique franc, avec hyperprotinorachie quasi constante, et posent rarement de problmes diagnostiques [69].

Physiopathologie
Comme pour les PRN aigus, le mcanisme dysimmunitaire est trs probable mais encore mal lucid. Les rponses cliniques aux changes plasmatiques et le transfert passif de PRN chroniques au singe ont conduit naturellement la recherche dun facteur humoral [113] . Mais, contrairement certains syndromes de Guillain-Barr et neuropathies motrices multifocales avec blocs de conduction moteur associes des anticorps anti-GM1 ou au syndrome de Miller-Fisher associ aux anticorps anti-GQ1b, on ne dispose pas encore, dans cette affection, de marqueur immunologique prcis [113, 117]. Des anticorps anti--tubuline (protine de 53 kDa du cytosquelette) avaient, dans une premire tude, t trouvs des taux levs [24] mais nont pas t conrms dans des tudes ultrieures [120]. La prsence danticorps anti-GM1 ou autres gangliosides polysialyls (GD1b, LM1) a galement t observe dans un nombre variable de PRN chroniques, mais des taux souvent faibles, et de faon non spcique [11, 57, 89, 99]. La prsence de lymphocytes T-CD8 et de macrophages sur les biopsies nerveuses, la rponse des traitements immunosuppresseurs comme les corticodes laissent galement supposer un rle majeur de limmunit cellulaire [113, 117] . Celui-ci a t conrm par la prsence de taux signicativement levs dinterleukine 2 dans le srum, dinterleukine6 dans le LCR et de molcules dadhsion (ELAM-1) sur les biopsies nerveuses de plusieurs patients [51, 68, 87]. Lassociation dune perturbation de limmunit humorale et surtout cellulaire intrique est donc fortement suspecte, mais la squence des diffrents vnements dysimmunitaires nest pas encore claircie.

Formes particulires
Formes chez lenfant
Les PRN chroniques peuvent survenir tout ge. Les extrmes relevs dans les sries vont de 2 [74] 90 ans [44]. Dans la srie de Mc Combe et al (1987) [74], 10 patients sur 92 dbutaient dans lenfance entre 2 et 10 ans avec tous un mode dinstallation subaigu, et trois des rechutes lge adulte. Deux tudes rcentes [82, 103, 104] ont tudi spciquement ces formes. Elles se diffrencient par un dbut souvent rapide et un dcit franc, en particulier moteur, aux membres infrieurs. La rponse initiale aux traitements immunosuppresseurs est souvent excellente mais des rechutes sont trs souvent observes. Cette volution rechutes est beaucoup plus frquente que dans les formes adultes, mais avec chaque fois une efficacit des thrapeutiques habituelles, en particulier des cures dimmunoglobulines intraveineuses. Dans une des tudes [82], un sous-groupe voluait de faon plus lentement progressive et prsentait, en revanche, une relative rsistance thrapeutique et des squelles importantes distance. La principale difficult diagnostique dans ces formes est de les distinguer des formes sporadiques de neuropathie hrditaire dmylinisante de type Charcot-Marie-Tooth 1 [9] . Les diffrences lectrophysiologiques entre ces neuropathies [15] doivent aider au diagnostic.

Formes sensitives
La prdominance motrice du dcit est habituelle dans la forme commune, et pour les premiers auteurs une neuropathie sensitive pure devait faire voquer un autre diagnostic [27, 92]. Ainsi les dcits sensitifs purs cliniquement taient exclus demble de certaines sries [10, 55] mais observs dans la plupart autour de 6 % des cas [8, 30, 44, 69, 74]. En effet, ces cas se singularisent par un dcit clinique uniquement sensitif (souvent paresthsies et troubles proprioceptifs) mais aussi de trs importantes altrations lectrophysiologiques dmylinisantes de la conduction motrice avec des ralentissements des vitesses, des allongements de latences distales mais galement des aspects de blocs de conduction et dispersion temporelle [44, 69, 86, 102, 112]. Ces formes ont t longuement discutes et soulvent de nombreuses interrogations physiopathologiques, en particulier concernant les aspects de blocs de conduction moteurs partiels et asymptomatiques. Ces formes ont t particulirement bien tudies par Oh et al (1992) [86] qui rapportent souvent une hyperprotinorachie, et le plus souvent une rponse favorable sous immunosuppresseurs ou immunomodulateurs. Ces formes peuvent rester uniquement sensitives ou un dcit moteur peut apparatre secondairement, parfois aprs des annes [12]. LEMG joue ici un rle capital car le diagnostic nest en gnral pas suspect sur la clinique, et ltude lectrophysiologique permet dorienter vers un diagnostic du moins nosologique, et de conduire vers une attitude thrapeutique.

Formes avec hypertrophie nerveuse

Dans des formes dvolution chronique trs lentement progressives, le processus de dmylinisation-remylinisation chronique peut conduire une hypertrophie nerveuse considrable, en particulier des racines trs proximales. La prsentation clinique peut tre alors celle dune compression mcanique lombaire ou cervicale ou pseudotumorale [70, 79, 95]. Ltude lectrophysiologique, limagerie par rsonance magntique (IRM) mdullaire et des racines, et la biopsie nerveuse permettent de redresser le diagnostic. Ces patients ont une volution favorable sous traitement immunosuppresseur et parfois laminectomie dcompressive [76, 79, 95].

Formes particulires datteinte des nerfs crniens

Nous avons vu que latteinte des nerfs crniens nest pas rare dans la forme commune, de 15 % [28] 43 % des cas [92]. Certains patients peuvent se prsenter avec une atteinte particulire et parfois rvlatrice. Il a t ainsi rapport des ptsis et ophtalmoplgies variables et rcidivants [98], une perte dacuit visuelle avec hypertension intracrnienne [76], des atteintes du IIIe nerf oculomoteur intrinsque avec anomalies pupillaires [6, 76] et une atteinte vestibulaire bilatrale [40] . Dans une tude anatomoclinique, de trs nombreuses formations en bulbes doignons sur les nerfs crniens ont galement t dmontres [72].
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Formes multifocales
Le caractre asymtrique de la dmylinisation et des lsions inammatoires au sein du mme nerf et dun nerf lautre est un des lments des PRN chroniques. Toutefois, en 1982, Lewis et Sumner [66] ont identi, au sein de leur srie de 40 PRN chroniques, cinq patients remarquables par leur prsentation type de mononeuropathies multiples ou multinvritiques trs asymtriques, avec la prsence de blocs de conduction moteurs multifocaux et persistants. Ces formes, particulires par latteinte multitronculaire chaque fois associe un bloc de conduction moteur focal persistant, ont t difficiles classer sur

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le plan nosologique. Ces patients se distinguent des neuropathies motrices pures avec blocs de conduction multifocaux, dcrites par la suite et principal diagnostic diffrentiel des sclroses latrales amyotrophiques (SLA) [16, 90], par des signes cliniques et des anomalies lectrophysiologiques sensitifs nets. La place nosologique de ces formes souvent appeles de type Lewis et Sumner reste parfois discute, mais les aspects souvent associs de dmylinisation segmentaire, lhyperprotinorachie modre, la rponse aux corticodes et autres immunosuppresseurs semblent les rattacher dnitivement au cadre des CIDP [42, 85]. Certaines formes trompeuses, trs focales, peuvent mme prendre laspect dune atteinte plexique [76, 110]. Dans certains cas, une forme focale peut prcder une atteinte plus classique gnralise de plusieurs annes [121]. Rcemment, le dveloppement de lIRM, sans et avec injection de gadolinium, a permis de mettre en vidence, dans des CIDP, des anomalies de signal avec largissement des nerfs et prise de contraste corrles la prsence de blocs de conduction moteurs [64]. Des tudes plus larges sont ncessaires mais cet examen pourrait devenir un outil la fois diagnostique (en particulier dans des formes plexiques) et de suivi volutif (persistance dinammation ou de rupture de la barrire hmatonerveuse).

Tableau III. Listes des maladies associes aux polyradiculonvrites chroniques.

Maladies infectieuses
VIH [26] Maladie de Lyme [107] Hpatite chronique B [59] Dyscrasie lymphoplasmocytaire [107] Plasmocytome solitaire ou multiples POEMS syndrome, Lymphome malin hodgkinien ou non hodgkinien Maladie de Waldenstrm Maladie systmique inammatoire Lupus rythmateux dissmin [105] Sarcodose [107] Cryoglobulinmie essentielle [107] Syndrome de Goujerot-Sjgren [107] Thyrodite et hpatite auto-immune [107] Polyarthrite rhumatode [126] Cancer solide Adnocarcinome [4] Mlanome malin [14] Cancer anaplasique pulmonaire petites cellules avec anticorps anti-Hu [35] Diabte [62, 108] Observations isoles Myasthnie [97] Isaacssyndrome [83] Syndrome osinophilie-myalgie [39] Dropped Head syndrome [54] Complication dune transplantation hpatique [109] Alopecia universalis [13] Traitement par FK506 (immunosuppresseur) [41, 125]

Formes avec signes centraux

Des signes centraux, type essentiellement dun signe de Babinski, avaient t rapports de faon exceptionnelle dans les premires grandes sries de PRN chroniques [20, 30]. partir de 1987, des IRM encphaliques plus ou moins systmatiques ont fait tat dans un petit nombre de cas (autour de 6 %) dhypersignaux de la substance blanche, le plus souvent asymptomatiques [10, 37, 52, 75, 88, 111]. Lutilisation des potentiels voqus somesthsiques, visuels ou auditifs ou la mesure du temps de conduction central aprs stimulation magntique ont galement mis en vidence des anomalies du systme nerveux central dans quelques cas de PRN chroniques [88]. linverse, chez des patients avec un tableau clinique central de type SEP (sclrose en plaques) atypique , des neuropathies clairement dmylinisantes ont t dcrites [5, 94]. Une atteinte multifocale dmylinisante avec nvrite optique a galement t rapporte [80]. Ces patients avec une dmylinisation centrale et priphrique associe navaient pas de maladie hrditaire ou mtabolique connue. Une association fortuite ou des formes de passage entre les deux maladies restent toujours en question. Les modles animaux de nvrite et encphalite allergique exprimentale, laugmentation en frquence du mme haplotype HLA A3, B7, DR2 [38] sont des arguments pour la deuxime hypothse [111]. Lexamen lectrophysiologique peut jouer probablement un rle important dans leur reconnaissance future.

Formes axonales
Des formes axonales de syndrome de Guillain-Barr ont t longuement discutes dans la littrature ces dernires annes [47]. Un groupe de patients avec une atteinte motrice prdominante, une infection rcente Campylobacter jejuni et des anticorps anti-GM1 levs semble sindividualiser [93]. De mme des formes axonales de PRN chronique ont t proposes [23, 61, 115]. Il sagit de patients prsentant une symptomatologie vocatrice avec un dcit distal et proximal, touchant autant les membres suprieurs quinfrieurs, une atteinte parfois du tronc ou des nerfs crniens, une volution par rechutes possible, avec hyperprotinorachie et rponse favorable aux immunosuppresseurs. Mais lEMG ne montre quune perte axonale sans signe de dmylinisation segmentaire. Ces formes sont srement trs intressantes dans le cadre frquent des polyneuropathies axonales chroniques dtiologie indtermine compte tenu du traitement ventuel, mais les observations sont actuellement trop peu nombreuses pour quon puisse rellement dnir une nouvelle entit [36].

60 et 65 ans en moyenne, qui prsentent une polyneuropathie trs lentement volutive sur plusieurs annes, sans rechute ni atteinte des nerfs crniens, trs nette prdominance sensitive (ataxie, paresthsies des membres infrieurs...). Le retentissement fonctionnel est souvent modr, au moins au dbut. Ils sont galement trs homognes sur le plan lectrophysiologique. Les critres lectrophysiologiques de CIDP sont en rgle respects, mais un certain nombre de diffrences est not : la vitesse motrice du SPE est particulirement basse autour de 20 m/s, et il est souvent inexcitable en raison de la perte axonale ; on peut observer des aspects de dispersion temporelle mais un bloc de conduction est rarement not ; la dmylinisation est beaucoup plus prononce en distal. Cette particularit explique lallongement beaucoup plus important de la latence distale par rapport au ralentissement de la vitesse tronculaire du mme nerf avec un TLI trs bas (autour de 0,20-0,25) sur les nerfs mdians et cubitaux [60, 69, 114] . La distinction de ces polyneuropathies est importante car la prise en charge thrapeutique est diffrente [21]. Lorsque lon compare les PRN chroniques avec gammapathie monoclonale sans aucune activit antimyline et les PRN chroniques sans gammapathie monoclonale, on nobserve aucune diffrence signicative initiale clinique ou lectrophysiologique [69]. Toutefois, lensemble des patients doit bncier dun bilan clinique et immunologique rpt car lapparition dune gammapathie dabord polyclonale, puis monoclonale, dune activit anti-MAG voire dune hmopathie de type lymphome a t observe au cours de lvolution de certains patients [69, 101, 116].

Formes associes (tableau III)

La plupart des PRN chroniques sont idiopathiques mais un certain nombre peuvent se rvler ou survenir au cours dune maladie gnrale. Ces formes peuvent tre appeles secondaires ou associes , car le lien de cause effet est toujours difficile prouver. En effet, comme dans le cadre des syndromes paranoplasiques, une volution lie ou parallle est difficile dmontrer dans de nombreux cas. Toutefois, devant une PRN chronique, un certain nombre daffections est rechercher. Elles doivent tre particulirement recherches videmment en cas de signes gnraux ou extraneurologiques, mais galement dans les formes svres, avec perte axonale importante, ou rsistantes aux thrapeutiques habituelles. Leur prsentation clinique et lectrophysiologique est habituellement comparable aux formes idiopathiques [10, 69, 106]. Des PRN chroniques peuvent compliquer une infection par le VIH ou une borrliose (maladie de Lyme) [26]. Il existe habituellement une lymphocytose leve dans le LCR. Des cas ont galement t rapports associs une hpatite virale [59]. De nombreuses dyscrasies lymphoplasmocytaires peuvent tre rvles ou saccompagner dune PRN chronique : lymphome malin hodgkinien ou non hodgkinien, maladie de Castleman et POEMS syndrome (polyneuropathie, organomgalie, endocrinopathie, gammapathie monoclonale, anomalies cutanes), plasmocytomes uniques ou multiples et exceptionnellement maladie de Waldenstrm [107]. Ces affections doivent tre particulirement recherches en cas de gammapathie monoclonale associe et une enqute adapte, comprenant entre autres une lecture attentive des radiographies du squelette entier, doit tre ralise. Des PRN chroniques ont galement t observes au cours de maladies systmiques inammatoires ou dysimmunitaires : lupus
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Formes avec gammapathie monoclonale

Nous avons vu que dans les PRN chroniques, une gammapathie monoclonale non lie une hmopathie pouvait tre frquemment observe (jusqu 30 % des cas) [19]. La place nosologique de ces formes a longuement t discute. Certaines sries les ont incluses [10, 44, 106] alors que dautres les excluaient systmatiquement [ 8 , 3 0 , 7 4 ] . Lquipe de Bromberg et Simmons a particulirement recherch des diffrences entre les formes associes ou non une gammapathie monoclonale [19, 100, 101]. Mais ils ont runi dans leurs groupes des patients avec une gammapathie monoclonale IgG, A ou M sans aucune activit immunologique contre les constituants de la myline priphrique et des patients avec une IgM monoclonale avec activit antimyline de type MAG ou SGPG (glycolipides du systme nerveux). Or ces derniers, qui sont les plus nombreux, forment un groupe trs distinctif et homogne [21] . Ces patients avec une polyneuropathie dmylinisante chronique et une IgM monoclonale avec anticorps anti-MAG ou SGPG se distinguent sur un plan clinique, lectrophysiologique, histopathologique et volutif des PRN sans gammapathie, ou avec gammapathie mais sans activit antimyline. Ce sont des patients plus gs, plus souvent des hommes, entre

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rythmateux dissmin [ 1 0 5 ] , syndrome de Goujerot-Sjgren, cryoglobulinmie, sarcodose, polyarthrite rhumatode [126], thyrodite et hpatite auto-immune [107]. Quelques rares cas ont t rcemment rapports chez des patients ayant un carcinome solide (anaplasique pulmonaire petites cellules avec anticorps anti-Hu [35] et adnocarcinomes [4]). Compte tenu du trs faible nombre et de labsence de lien dans les volutions, lexistence dun vritable syndrome paranoplasique est encore discute. Plus intressante est lassociation rcente un mlanome malin [14] , en raison de lorigine neuroectodermique commune entre la cellule de Schwann et la cellule du mlanome, et la possibilit dantignmie croise. Le diagnostic dune PRN chronique est particulirement difficile chez un patient diabtique, en raison de la dmylinisation et de lhyperprotinorachie souvent prsentes au cours de la neuropathie diabtique. Le diabte fait dailleurs partie des critres dexclusion des PRN idiopathiques (tableau I). Deux tudes ont rcemment montr, chez des patients diabtiques, une volution trs favorable sous traitements immunosuppresseurs ou modulateurs de polyneuropathies compatibles avec des PRN chroniques. Les auteurs suggrent dessayer de diffrencier cliniquement et lectrophysiologiquement une ventuelle PRN dune classique polyneuropathie distale symtrique diabtique an de pouvoir faire bncier le patient dune thrapeutique efficace [62, 108]. Enn de faon plus anecdotique, des observations isoles de PRN chroniques ont t rapportes associes des affections ou des situations dysimmunitaires diverses (tableau III).

Immunoglobulines intraveineuses
Ds les premiers essais dIgIV dans les PRN chroniques, une rponse favorable avait t note dans des tudes ouvertes [25, 53, 118, 119, 122]. Des cures de 0,4 g/kg/j/5 j montraient une efficacit ds la premire semaine dans 57 % des cas avec la ncessit de cures dentretien dans 40 % (rechute au bout de 3 semaines) [119]. Cette efficacit a t ensuite conteste dans une tude en double aveugle [123] mais, rcemment, elle a t clairement dmontre, comparable celle des EP [31] et dans une tude en double aveugle sur un grand nombre (63 % damlioration en premire intention) [50]. Compte tenu des rechutes frquentes, diffrentes modalits de prescription ont t proposes comme 0,4 g/kg pendant 1 jour chaque semaine pendant 8 semaines, ou des cures sur 1 ou 2 jours de plus en plus espaces [76]. Ce traitement est efficace dans des formes rsistantes aux EP et corticodes [81] , et semble particulirement efficace dans les formes rechutes et rcentes (moins de 1 an dvolution), mais trs peu dans les formes sensitives [50]. Les effets indsirables sont galement mineurs, lutilisation est simple mais le cot reste encore lev [117].

Autres traitements immunosuppresseurs

En cas de corticorsistance ou dpendance, divers traitements immunosuppresseurs ont galement t associs. Un seul, laziathioprine ou Imurelt a pu bncier dune tude contrle [33] mais qui na pas dmontr un bnce son association. Toutefois, son administration la dose de 2,5 mg/kg/j seule ou associe aux corticodes est prconise par certains auteurs [107]. LEndoxant per os la dose de 2 3 mg/kg/j a galement t utilis [74]. Enn, la ciclosporine A la dose de 3 5 mg/kg/j a permis, sur des observations isoles et rsistantes tout traitement, dobtenir une amlioration [67, 69]. Toutefois, compte tenu des importants effets indsirables, de la surveillance troite ncessaire et de labsence defficacit relle dmontre, ces traitements ne sont pas utiliser en premire ou deuxime intention, et sont rserver aux formes volutives et rsistantes aux thrapeutiques habituelles. De faon plus intressante, on peut noter les observations rcentes damlioration sous interfron 2A [45] et interfron [22] dans des formes rsistantes. Des tudes contrles sont ncessaires mais ces thrapeutiques, comme dans la SEP, reprsentent un rel espoir.

Traitement
Actuellement, trois traitements diffrents ont fait la preuve de leur efficacit et peuvent tre utiliss chacun en premire intention [117] : les corticostrodes, les changes plasmatiques (EP) et les immunoglobulines intraveineuses (IgIV).

Corticothrapie
Ds 1958, lobservation dAustin [7] avait indiqu, contrairement au syndrome de Guillain-Barr, une corticosensibilit nette dans une forme chronique rechutes. La rponse favorable aux corticodes quelle que soit la forme volutive (progressive ou rechutes) avait t observe sur une grande srie ds 1975 [30] et a t dnitivement dmontre dans une tude en double aveugle contre placebo la dose de 120 mg/j, 1 jour sur 2, de prednisone, et progressivement rgressive sur 10 semaines (diminution de 10 mg par semaine) [32]. Depuis cette tude, les corticodes restent le traitement de rfrence. De larges sries ont montr une rponse initiale la prednisone (Cortancylt) dans 65 90 % des cas, prescrite habituellement la dose de 1 mg/kg/j pendant 2 mois avec diminution progressive de 10 mg toutes les 2 4 semaines [10, 69, 74]. Mais une corticorsistance et des rechutes frquentes jusqu 70 % des cas, partir dune certaine dose seuil, sont galement notes [10, 44]. Ces inconvnients associs aux effets indsirables dune corticothrapie au long cours ont conduit naturellement dautres thrapeutiques ou des traitements immunosuppresseurs associs. noter lessai pilote dans une tude rcente, sur un petit nombre de patients, de bolus rpts de dexamthasone (40 mg/j/4 j) mais dont les rsultats ncessitent des tudes complmentaires [77].

Attitude thrapeutique pratique

Aucun critre clinique, volutif ou lectrophysiologique certain ne permet actuellement de prvoir, pour un patient donn, le meilleur des trois principaux traitements, qui est souvent choisi en fonction des possibilits pratiques et des contre-indications lies au patient. Il est conseill de vrier la bonne efficacit du traitement choisi rapidement 6 semaines, et de changer immdiatement si la symptomatologie ne samliore pas. En cas de rsistance, de rechutes rptes ou dvolution rapide et svre, on peut dbuter, associe des IgIV ou des EP, une corticothrapie orale. Si ces trois traitements parfois associs ne montrent aucune efficacit, on peut recourir des immunosuppresseurs (Imurelt, Endoxant, ciclosporine et plus rcemment interfron ). Il est galement recommand de dbuter le traitement le plus rapidement possible (intrt du diagnostic prcoce) pour pouvoir agir avant une perte axonale secondaire qui est videmment un facteur de mauvais pronostic.

changes plasmatiques
Ds 1986, cette deuxime thrapeutique a montr son efficacit dans un essai randomis et contrl [29]. Deux EP par semaine pendant 3 semaines, puis un EP par semaine pendant 3 semaines amliorent signicativement le score fonctionnel [31], et ont t proposs dans les formes corticorsistantes ou rechutes [91] . Une tude en double aveugle vient de conrmer 80 % de rponses favorables dans les formes progressives et rechutes [49] mais indique galement une rechute dans 66 % des cas 7 14 jours aprs larrt des changes. Ceci implique la reprise dEP des rythmes variables et progressivement rgressifs, voire un traitement immunosuppresseur au long cours [49]. Cette thrapeutique a peu deffets indsirables mais reprsente un traitement lourd, onreux et difficile organiser [117].

Les PRN chroniques sont bien une entit part, diffrente des formes aigus (syndrome de Guillain-Barr) et des polyneuropathies associes aux gammapathies monoclonales IgM avec anticorps antiMAG. Leur mcanisme immunitaire hautement probable nest pas encore clairement lucid, mais on dispose de plusieurs traitements efficaces dans un grand nombre de cas. Nous avons vu qu ct de la forme classique, initialement rapporte par Dyck et al (1975)[30] et dnie par les critres du comit Ad Hoc (1991)[1], le cadre nosologique stait largi ces dernires annes par le rattachement de formes sensitives, multifocales, voire focales, avec signes centraux ou avec gammapathie monoclonale. Lidentication des formes particulires est importante en raison du recours thrapeutique ventuel. Le problme essentiel est labsence actuellement de critres cliniques, volutifs ou lectrophysiologiques dans le choix du meilleur traitement initial. Des tudes sont en cours pour essayer didentier des sousgroupes et caractriser pour chacun dentre eux la meilleure thrapeutique.

Rfrences

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