ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES.

GENERALIDADES.

DEFINICION.
Enfermedad Neuromuscular
!

Entidad patolgica que afecta a cualquier componente de la unidad motora.

UNIDAD MOTORA

2 1

3 4

ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES.
POLIOMIELITIS. ASTA ANTERIOR MEDULA

ATROFIA MUSCULAR ESPINAL.

SX GUILLIAN BARRE. NERVIO PERIFERICO

POLINEUROPATIAS

MIASTENIA GRAVIS. UNION NEUROMUSCULAR

SX LAMBERT - EATON.

MUSCULO

MIOPATIAS.

ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES.
CLASIFICACION.
! HEREDITARIA. ! ! ADQUIRIDA.

! ! ANATOMICO METABOLICA ELECTRICA INFLAMATORIA INMUNOLOGICA.

CUADRO CLINICO.
SINTOMAS CLINICOS COMUNES.
!

HIPOTONIA.
!

DEBILIDAD.
!

FATIGA.
!

ATROFIA MUSCULAR.

CUADRO CLINICO.
POSTURA: Aumento lordosis lumbar Retropulsin de hombros Antepulsin cabeza. Genu recurvatum. Rotacin cadera.

CUADRO CLINICO.
Marcha
Aumento de la base de sustentacin. Aumento de pie sobre lo plano. Nula disociacin de cinturas. Balanceo lateral del tronco, Nulo braceo CENTRO DE GRAVEDAD.

EVOLUCION.
!

FASE DE MARCHA AUTONOMA

!

FASE DE DEBILIDAD MUSCULAR

!

FASE DE SILLA DE RUEDAS.

EVOLUCION.
FASE DE MARCHA AUTONOMA.
!

Normal.
!

Alteraciones posturales.

EVOLUCION.
FASE DEDILIDAD MUSCULAR.
Contracturas:
Musculares
Triceps sural Flexores de cadera. Isquiotibiales. Tensor de la fascia lata. DEBILIDAD MUSCULAR INMOVILIZACION.

Articulares
Cadera. Hombro.

EVOLUCION.
DEBILIDAD MUSCULAR.
Deformidades. Respiracin.
Superficial. Cirtometria
Normal 4 a 6 cm. Respiracin paradjica. Uso de msculos accesorios.

EVOLUCION.
FASE DE SILLA DE RUEDAS.
!

Perdida de la deambulacin. Prevenir deformidades de la columna. Mantener AVDH. Mantener complianza pulmonar. Prevenir hipoventilacin alveolar nocturna.

PREVENCION TEMPRANA DEFORMIDADES.

DEFORMIDADES.
DEFORMIDADES. ESCOLIOSIS.

DEFORMIDADES.
Debilidad muscular. Desequilibrio fuerzas. Disminucin de la funcin respiratoria. Ciruga profilctica temprana.

CIFOESCOLIOSIS.
Silla de ruedas adecuada. Corsets o fajas toracicas. Curvaturas 40. Mayores de 6 aos. NO REVIERTE. Retarda ciruga.

ANGULO DE COBB

LEVE: 10 MODERADA: 20-40 SEVERA: > 40

ESCOLIOSIS.
Predictor VC. Meseta 19 aos, disminuye 1.2 % ao. DMD: 9-16 aos. VC < 1500 ml = 100% incidencia. VC >3000 ml = 25% incidencia - Tx conservador.

ESCOLIOSIS.
! !

CVF 20% predicho buen resultado.

!

CVF 40% mejor pronostico.

PREVENCION DEFORMIDADES.
!

Recomendaciones:
VC < 1500: Qx dependencia silla de ruedas. VC 1500-1800 ml, 20-40: Qx absoluta. VC > 1800 mL: Qx con >40.

AFECTACION MUSCULOS RESPIRATORIOS.

Respiracin paradojica. Uso de musculos accesorios. Respiracin boca abierta. Sintomas de hipoventilacin alveolar. Tos ineficaz.

AFECCION MUSCULOS RESPIRATORIOS.

SINTOMAS DE HIPOVENTILACION ALVEOLAR.

Fatiga Disnea Cefalea matutina y continua. Despertar nocturno con disnea y taquicardia. Pesadillas. Hipersomnolencia. Dificultad concentracin. Falla cardiaca.

Edema extremidades inferiores. Irritabilidad. Ansiedad. Policitemia. IQ disminuido. Depresin. Libido disminuida. Perdida o ganancia peso. Alteraciones en memoria. Pobre aclaramiento secreciones.

AFECCION MUSCULOS RESPIRATORIOS.

PiMAX
Fuerza msculos inspiratorios. Hipoventilacin alveolar. Insuficiencia respiratoria. Progresin o regresin de debilidad muscular en diversa patologa SNC.
MEJOR MANIOBRA. Pimax < 25 cmH2O alto riesgo falla ventilatoria.

AFECCION MUSCULOS RESPIRATORIOS.

!

TOS INEFICAZ
Msculos bulbares Cierre de la glotis. Contraccin de msculos espiratorios.

AFECCION MUSCULOS RESPIRATORIOS.

TOS INEFICAZ
!

PICO FLUJO DE TOS:

! NORMAL > 270 l/min. ! < 270 l/min riesgo IR. < 160 debilidad muscular severa.
CORRELACION CON ADECUADA FUNCION DE MUSCULOS BULBARES.

AFECCION MUSCULOS RESPIRATORIOS.

PeMAX.
Fuerza msculos espiratorios. Presin generada en boca tras un esfuerzo espiratorio mximo. 5 a 8 maniobras. Diferencia en las 3 mejores maniobras no debe ser mayor del 5%.

PEmax < 30cmH2O = tos inefectiva.

DEGLUCION.
Acto neuromuscular complejo. Requiere integridad neurolgica y anatmica.
Fases:
Preparatoria Oral Faringea Esofgica.

DEGLUCION.
ACCION MUSCULAR: Orbicular labios Buccinador Extrinsecos e intrinsecos de la lengua. Masetero Temporal Pterigoideo Elevador y tensor del velo paladar Constrictor faringeo superior.

FASE ORAL

DEGLUCION

FASE FARINGEA.

DEGLUCION
PAUSA APNEICA 1 A 3 SEG. ACCION MUSCULAR: Constrictores faringeos. Digastrico Geniohioideo Milohioideo Estilihioideo Esternohioideo Omohioideo Tirohioideo Interaritenoides.

DEGLUCION
ACCION MUSCULAR: Esfnter esofgico superior Constrictor faringeo inferior. b) Cricofaringeo c) Porcin superior del msculo esofgico.

FASE ESOFAGICA

COMPLICACIONES
RESPIRATORIAS.
Patologas con patrn pulmonar restrictivo. Infecciones recurrentes va area. NEUMONIA. Hipoventilacin alveolar.

DETERIORO SNC LENGUAJE. Cardiacas. Compresin radicular. Dolor.

NEUMONIA.
Causa frecuente de muerte. Falla ventilatoria. Muerte 5 meses.
Factores condicionantes: Debilidad muscular severa. Estasis bronquial. Mal manejo de secreciones. Transtornos de la deglucin. Broncoespasmo

IMPORTANTE.
EVALUACION PACIENTE.
Respiracin paradjica. Uso de msculos accesorios. Auscultacin pulmonar. EtCO2. Oximetra. Espirometra. Pico flujo de tos Forcimetria (pimax y Pemax)

OXIMETRIA.
Sat O2 < 95% diurna

Hipoventilacin alveolar Maniobras respiratorias

Sat O2 >

Sat O2 =

VPPI nasal o boquilla

PICO FLUJO DE TOS.

CV 30% > sedestacin que supino

MONITOREO DE Sat O2 ! Y! Hipoventilacin alveolar crnica.! EtCO2 NOCTURNO Desordenes del sueo. Disnea en supino.!
EtCO2 > 45mmHg

SatO2 nocturna 96.5%! EtCO2 47- 50 mmHg.

Hipoventilacion nocturna severa

APOYO A MUSCULOS RESPIRATORIOS.

Maniobras insuflacin mxima.
!

Ventilacin mecnica no invasiva.

!

Asistencia tos.

TOS.
TOS ASISTIDA
Compresin abdominal.

USO DE AMBU.
Insuflacin asistida. Maniobra de compresin abdominal. Diario, 3 veces al da.

ASISTENCIA DE LA TOS.
MAQUINA DE TOS ( COFLATOR)
Presin inspiratoria maxima, Presin expiratoria mxima Presiones en cm de H2O. Flujo turbulento. Movilizacin de secreciones. Drenaje bronquial. Movilidad caja toracica.

ASISTENCIA DE LA TOS.
INDICACIONES.
!

Tos inefectiva. Prevencin. Procesos infecciosos agudos.

ASISTENCIA DE LA TOS.
COMPLICACIONES.

! Dolor Neumotorax. Desaturacin. Aspiracin bronquial.

VENTILACION MECANICA.
Capacidad vital forzada < 20% predicho o < 800 ml PImax <40cm H2O. Intolerancia al decubito Alteraciones voz. Tos ineficaz, PFT < 160 ml Cefalea matutina Signos de hipoventilacin: cefalea matutina, somnolencia diurna.

VENTILACION MECANICA.
Niveles efectivos 800 1500 ml. BiPAP nocturno VPPI diurno. IPAP 10 a 15 cmH2O. EPAP 2 cm H2O.
MANTENER EtCO2 normal. REPOSO A MUSCULOS RESPIRATORIOS DURANTE SUEO.

VENTILACION MECANICA.
BUENA RESPUESTA:
frecuencia respiratoria. uso de msculos accesorios. Incremento expansin torcica. Sincronia respiratoria con ventilador. Presiones ventilador 18 a 25 cm H2O. EtCO2 y Sat O2 normal. Alivio disnea y otros sintomas.

VENTILACION MECANICA.
EFECTOS ADVERSOS.
Incremento presin
Edema pulmonar. Neumonia. Broncoespasmo.

Atelectasia. Neumotorax.