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Cardiologie - Pathologie vasculaire

B 108

Rétrécissement mitral
Physiopathologie, diagnostic
Dr Bertrand CORMIER
Service de cardiologie, urgences circulatoires, hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20

Points Forts à comprendre (les calcifications sont rares dans les rétrécissements
mitraux lâches). La dilatation de l’oreillette gauche est la
conséquence de l’obstacle mitral et dans les formes très
• Le rétrécissement mitral est quasiment évoluées du sujet âgé, l’oreillette gauche peut être ecta-
exclusivement d’origine rhumatismale et touche sique avec un volume supérieur au litre quand la normale
électivement le sexe féminin. Il s’agit donc d’une est d’environ 50 cm3. Le ventricule gauche est habituelle-
pathologie rare en France à l’aube du XXIe siècle, ment de volume normal ou petit, les cavités droites sont
mais qui n’est toutefois pas exceptionnelle dilatées et hypertrophiées à des degrés divers, essentielle-
et qui peut se rencontrer y compris chez des sujets ment en fonction de la durée d’évolution et de la sévérité
autochtones. de l’obstacle mitral.
• La gravité de la maladie est liée Les lésions anatomiques pulmonaires sont la règle dans les
aux complications évolutives, en particulier rétrécissements mitraux serrés avec, au plan histologique,
thromboemboliques qui sont parfois révélatrices des remaniements intéressant les parenchymes et les vais-
de la cardiopathie. seaux. Des perturbations hémodynamiques portant sur les
• Les modalités thérapeutiques ont pressions et le débit apparaissent pour des surfaces mitrales
été bouleversées ces dernières années inférieures à 2 cm2, et sont d’autant plus importantes que
avec l’introduction de la commissurotomie mitrale la surface mitrale est réduite. La pression moyenne de
par voie percutanée qui a supplanté l’oreillette gauche augmente au-delà de 10 mmHg pouvant
la commissurotomie à cœur fermé. atteindre 20 mmHg voire plus dans les sténoses mitrales
serrées en rythme sinusal.
Dès l’ouverture de la valve mitrale, la pression dans l’oreille
gauche diminue progressivement, puis augmente en fin de
diastole lors de la contraction de l’oreillette. Celle-ci majore
Pathogénie et physiopathologie le gradient transmitral mais parallèlement augmente le rem-
plissage du ventricule gauche et par là même, le débit car-
À partir de l’agression rhumatismale, les lésions mettent diaque. Sa suppression en cas de fibrillation auriculaire
habituellement de nombreuses années avant de réaliser une réduit ce débit d’au moins 20 %. La pression ventriculaire
obstruction significative de la valve mitrale. Dans les pays gauche est en règle normale, et l’enregistrement simultané
d’endémie rhumatismale, les formes de l’enfant ne sont des pressions oreillette gauche-ventricule gauche fait appa-
toutefois pas rares avec un délai très court entre l’attaque raître un gradient diastolique transmitral dont la valeur pour
rhumatismale initiale et la constitution d’une sténose une surface mitrale donnée est fonction du flux. Ces rela-
mitrale serrée mal tolérée sur le plan hémodynamique. tions ont été proposées par Gorlin pour calculer la surface
Au plan anatomopathologique, les lésions intéressent l’en- mitrale selon la formule :
semble de l’appareil valvulaire mitral, incluant l’étoffe val- surface valvulaire (cm2) = flux valvulaire mitral
vulaire, les commissures et l’appareil sous-valvulaire. Le K √∆p
diagnostic de lésion rhumatismale est aisément fait à l’œil ou K est une constante √∆p le gradient diastolique moyen
nu devant des valves épaissies, fibreuses, rigides, plus ou entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche ; le flux val-
moins rétractées parfois infiltrées de calcaire. La sténose vulaire (cm3/s) est obtenu en divisant le débit cardiaque par
mitrale est caractérisée par une fusion des commissures le temps de remplissage diastolique. En fonction de cette
habituellement bilatérale et par des lésions de l’appareil relation, toute augmentation de débit (en particulier à l’ef-
sous-valvulaire qui sont constantes mais variables dans leur fort) est responsable d’une augmentation du gradient de
degré avec, dans les formes sévères, un épaississement pression transmitral, la tachycardie étant également nocive
important et une fusion des cordages qui sont rétractés et par le raccourcissement du temps de remplissage diasto-
qui peuvent même, à l’extrême, disparaître, le pilier s’in- lique ventriculaire gauche. On conçoit également la possi-
sérant directement sur la valve. bilité, y compris dans les sténoses mitrales modérées, d’une
Les facteurs favorisant les calcifications sont l’âge (banal élévation anormale des pressions de l’oreillette gauche,
chez le sujet âgé, exceptionnel chez l’enfant), le sexe (plus dans toutes les circonstances qui augmentent le débit car-
fréquentes chez l’homme) et la sévérité de l’obstacle mitral diaque : grossesse, anémie, hyperthyroïdie.

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Les pressions dans la petite circulation sont le reflet des est également parfois palpable à l’apex, mais c’est l’aus-
pressions auriculaires gauches : la pression capillaire suit cultation qui permet d’établir le diagnostic par le recueil
passivement celle de l’oreillette gauche : lorsque la pres- d’une séquence d’anomalies stéthacoustiques caractéris-
sion capillaire dépasse la pression oncotique, elle peut tiques classiquement appelée rythme mitral de Duroziez et
entraîner un œdème pulmonaire dont les conditions de sur- qui associe un éclat du 1er bruit, un claquement d’ouver-
venue dépendent d’autres paramètres, en particulier la per- ture mitral d’autant plus proche du 2e bruit que la sténose
méabilité de la paroi capillaire et des septums interalvéo- est serrée, et enfin le roulement diastolique qui est un bruit
laires. Les pressions artérielles pulmonaires s’élèvent de basse fréquence mieux perçu avec la cloche du stétho-
habituellement au prorata des pressions capillaires, les scope, qui est holodiastolique avec une intensité qui décroît
résistances artériolaires gardant des valeurs normales. Ce progressivement au long de la diastole, avec un renforce-
tableau hémodynamique correspond donc à celui d’une ment présystolique bref chez les patients en rythme sinu-
hypertension artérielle pulmonaire postcapillaire. sal. L’intensité du roulement diminue dans les formes très
Dans certaines sténoses mitrales très serrées avec grande serrées avec baisse du débit cardiaque, l’éclat du 1er bruit
hypertension artérielle pulmonaire, des altérations ana- et le bruit d’ouverture mitrale sont absents dans les formes
tomiques des artérioles peuvent entraîner une augmenta- très fibreuses où le jeu valvulaire est réduit.
tion des résistances artériolaires pulmonaires déterminant Les autres signes auscultatoires sont l’éclat de B2 au foyer
un certain degré d’obstacle précapillaire. Ce barrage pré- pulmonaire dans les formes avec hypertension artérielle
capillaire est habituellement réversible lors de la levée de pulmonaire, un petit souffle systolique d'insuffisance tri-
l’obstacle mitral. Les conséquences des grandes hyper- cuspide à l’endapex habituellement associé aux rétrécis-
tensions artérielles pulmonaires sont l’hypertrophie ven- sements mitraux serrés, de même qu’un petit souffle dias-
triculaire droite puis la défaillance cardiaque droite avec tolique au bord gauche sternal dont l’interprétation n’est
insuffisance tricuspide. Le ventricule gauche est en règle pas univoque : une petite fuite aortique est associée à près
normal, tout au moins en cas de rythme sinusal. Dans les de 50 % des sténoses mitrales significatives, mais une insuf-
formes avec grande hypertension artérielle pulmonaire la fisance pulmonaire est banale dans les formes avec reten-
géométrie ventriculaire gauche est modifiée avec un écra- tissement hémodynamique important.
sement du septum interventriculaire en raison des phé-
nomènes d’interdépendance entre le ventricule droit et le 3. Examens complémentaires
ventricule gauche, et le volume d’éjection systolique est • L’électrocardiogramme permet essentiellement de pré-
alors diminué. ciser le rythme cardiaque, les troubles rythmiques auri-
culaires étant particulièrement fréquents, qu’il s’agisse
d’extrasystoles auriculaires, d’arythmie complète par fibril-
Diagnostic lation auriculaire, de flutter voire de tachysystolie auricu-
laire. Lorsque le rythme est sinusal il existe habituellement
1. Circonstances de découverte une hypertrophie auriculaire gauche avec un onde P bifide
Le plus souvent, le rétrécissement mitral est découvert au en D2 dont la durée est supérieur ou égale à 12 centièmes
décours d’un accident évolutif, rythmique, thromboembo- et biphasique en V1 avec une négativité terminale traînante.
lique, ou pulmonaire. Beaucoup plus rarement, le rétrécis- Il peut s’y associer une hypertrophie auriculaire droite avec
sement mitral est latent et découvert à l’occasion d’un exa- augmentation de l’amplitude de l’onde P supérieure à 2,5
men systématique. La dyspnée d’effort apparaît comme le mm en D2. Les signes de surcharge ventriculaire droite
maître symptôme de la sténose mitrale, mais il n’y a pas associent une déviation axiale droite de QRS, une ampli-
de parallélisme strict entre l’importance de la gêne fonc- tude exagérée de l’onde R en V1 avec souvent un aspect
tionnelle et la sévérité de la sténose mitrale ainsi que son de bloc incomplet de branche droit et une augmentation du
retentissement hémodynamique. rapport R/S dans les dérivations précordiales droites. Enfin,
Un symptôme assez caractéristique du rétrécissement des troubles de repolarisation variables et peu spécifiques
mitral pur, très serré à valve souple de l’adulte jeune est sont rencontrés en particulier en cas de traitement anti-
constitué par l’œdème pulmonaire d’effort qui associe une arythmique.
toux avec expectoration rosâtre, une dyspnée avec sensa- • La radiographie thoracique est une étape importante du
tion de grésillement laryngé, ces symptômes survenant bru- diagnostic, elle doit idéalement comporter une incidence
talement au cours d’un effort et disparaissant avec l’arrêt de face et des incidences obliques ainsi qu’un profil gauche.
de celui-ci. Des équivalents larvés se résument à une toux La silhouette mitrale caractéristique associe une saillie de
d'effort avec oppression respiratoire, déclenchée par la l’arc moyen gauche qui comporte deux composantes : en
marche, un rapport sexuel ou une émotion. Ils surviennent haut le tronc de l’artère pulmonaire, et au-dessous l’auri-
plus volontiers au cours de grossesse ou en période pré- cule gauche, l’arc inférieur gauche est normal ou déplacé
menstruelle. à gauche par une hypertrophie ventriculaire droite avec
pointe sus-diaphragmatique. Le bord droit du cœur est
2. Examen clinique modifié par le débord de l’oreillette gauche de degré
Les signes suggestifs de sténose mitrale sont, à la palpa- variable : inscrit à l’intérieur du contour de l’oreillette
tion, le frémissement cataire qui est l’équivalent palpatoire droite, tangentiel, ou si l’oreillette gauche est très dilatée,
du roulement diastolique, le bruit de fermeture de la valve elle dessine le contour droit du cœur à elle seule. À ce stade,

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elle peut élargir l’angle de bifurcation trachéale en hori- le retentissement hémodynamique de la valvulopathie en
zontalisant la bronche souche gauche. évaluant le débit cardiaque ainsi que les pressions pulmo-
Les modifications de la vascularisation pulmonaire sont naires à partir de l’enregistrement du flux de l’insuffisance
étudiées sur le cliché de face et associent à des degrés tricuspide. Il est également possible de rechercher et de
divers une dilatation des branches artérielles pulmonaires, quantifier une valvulopathie associée, valvulopathie aor-
une redistribution vasculaire vers les sommets, des opaci- tique, valvulopathie tricuspide, fuite mitrale associée au
tés floues périhilaires témoignant d’une exsudation alvéo- rétrécissement mitral.
laire, un aspect réticulo-nodulaire prédominant aux bases, – Le principal intérêt de l’échographie cardiaque par voie
des lignes B de Kerley (opacités fines, linéaires horizon- transœsophagienne est la détection des thromboses de
tales des bases). Peut également être observé dans les l’oreillette gauche et surtout de l’auricule gauche qui est
formes avec hypertension veino-capillaire de longue durée, une zone mal documentée par l’échographie transthora-
un aspect miliaire des poumons témoignant d’une hémo- cique. Les indications de l’échographie transœsophagienne
sidérose secondaire à de petites hémorragies diffuses réci- sont donc essentiellement représentées par la recherche
divantes. Enfin, les épanchements pleuraux sont fréquents d’une thrombose de l’oreillette gauche au décours d’un
et des calcifications mitrales sont parfois observées sous accident embolique, avant éventuelle réduction d’un
la valve aortique en incidence oblique antérieure droite. trouble rythmique auriculaire, et dans le cadre du bilan pré-
• L’échographie cardiaque est actuellement l’examen clé thérapeutique des sténoses mitrales que l’on envisage de
qui permet de confirmer le diagnostic de sténose mitrale, traiter par commissurotomie percutanée.
d’en apprécier la sévérité, d’en préciser le retentissement • Le cathétérisme cardiaque à titre diagnostique n’a plus
hémodynamique et d’en discuter les modalités thérapeu- guère d’indication actuellement, en dehors des cas excep-
tiques. tionnels où les ultrasons n’arrivent pas à conclure avec cer-
– Le diagnostic est aisément effectué en échographie en titude quant à la sévérité de l’obstacle mitral. La corona-
mode tomodensitométrique qui met en évidence des ano- rographie reste par contre indiquée en cas d’angor ou dans
malies caractéristiques associant un ralentissement de la le cadre du bilan préopératoire chez les patients que l’on
vitesse de fermeture de la valve mitrale antérieure, une fer- envisage de traiter chirurgicalement.
meture en un temps de cette valve antérieure avec atté-
nuation de l’onde A, un mouvement paradoxal de la petite
valve et, enfin, un épaississement des deux feuillets Accidents évolutifs
mitraux. L’échographie bidimensionnelle retrouve ces ano-
malies avec l’épaississement valvulaire prédominant typi- Ils font toute la gravité du rétrécissement mitral et sur-
quement à l’extrémité des feuillets, des troubles de ciné- viennent d’autant plus volontiers que celui-ci est serré.
tique avec restriction des mouvements de la petite valve et
bombement diastolique de la grande valve qui témoigne de 1. Troubles du rythme
la fusion commissurale. L’échographie bidimensionnelle Le plus commun est l’arythmie complète par fibrillation
met en outre en évidence les anomalies de l’appareil sous- auriculaire dont l’incidence augmente régulièrement avec
valvulaire avec hypertrophie des piliers, hypertrophie- l’âge. Les autres facteurs favorisants sont la dilatation de
fusion et raccourcissement des cordages. Enfin, l’écho- l’oreillette gauche et les calcifications pariétales de
graphie bidimensionnelle permet de documenter en coupe l’oreillette. La survenue d’une fibrillation auriculaire a
parasternale petit axe la fusion commissurale qui est le comme conséquence essentielle un risque accru de throm-
mécanisme essentiel de la sténose mitrale. bose et d’embolie systémique, mais aussi une détérioration
– Le couplage de l’échographie et du doppler permet d’ef- hémodynamique fréquente liée à la perte de la fonction
fectuer une quantification précise de la sévérité de l’obs- auriculaire et à la tachycardie fréquente dans le contexte.
tacle mitral, les principales méthodes utilisables étant la Pour ces différentes raisons, la survenue d’une fibrillation
planimétrie de l’orifice mitral en échographie bidimen- auriculaire a des implications thérapeutiques : la mise sous
sionnelle, la détermination du gradient de pression trans- traitement par antivitamine K au long cours, quelle que soit
mitral par le doppler, l’évaluation de la surface mitrale à la sévérité de la sténose mitrale, et la discussion d’une dila-
partir de la pente de décroissance du gradient protodiasto- tation mitrale percutanée éventuellement suivie par une
lique selon la méthode proposée par Hatle, l’évaluation de cardioversion lorsque l’oreillette gauche n’est pas trop dila-
la surface fonctionnelle à partir de l’équation de continuité, tée et que le trouble rythmique est récent.
et plus récemment à partir de la zone de convergence au
doppler couleur. Toutes ces méthodes ont des limites et des 2. Accidents thromboemboliques systémiques
causes d’erreur, mais leur confrontation permet en règle de Le point de départ est une thrombose de l’oreillette gauche,
préciser le caractère serré ou non de l’obstacle mitral avec souvent localisée à l’auricule. Ces complications thrombo-
deux réserves importantes : il faut que l’opérateur soit expé- emboliques sont favorisées par la fibrillation auriculaire et
rimenté et qu’il dispose d’un matériel de bonne qualité. En l’âge. Elles peuvent survenir quelle que soit la sévérité de
pratique, les indications du cathétérisme invasif diagnos- l’obstacle mitral. La principale localisation est l’embolie
tique pour préciser la sévérité de l’obstacle mitral sont cérébrale avec le double risque de décès et de séquelles
actuellement exceptionnelles. fonctionnelles majeures. Les embolies sont volontiers mul-
– L’échographie cardiaque permet également de préciser tiples, récidivantes et dans près d’un quart des cas, révéla-

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RÉTRÉCISSEMENT MITRAL

trices de la valvulopathie mitrale. L’échographie par voie les valvulopathies associées significatives, qu’il s’agisse
transœsophagienne est actuellement la méthode de détec- d’une valvulopathie aortique entraînant un retentissement
tion la plus sensible de ces thromboses de l’oreillette et le ventriculaire gauche, d’une valvulopathie tricuspide avec
risque de mobilisation du thrombus lors du cathétérisme des signes cliniques (hépatomégalie expansive…), ou bien
transseptal implique la réalisation systématique d’une écho- d’une fuite mitrale significative. Les indications sont repré-
graphie transœsophagienne avant la procédure chez les sentées par l’existence de symptômes en rapport avec la
patients que l’on envisage de traiter par dilatation mitrale valvulopathie mitrale. Lorsque l’anatomie valvulaire est
percutanée. favorable, une dilatation peut être proposée à des patients
asymptomatiques, en particulier lorsque la sténose mitrale
3. Insuffisance cardiaque est serrée avec un retentissement hémodynamique, en cas
Il s’agit habituellement d’une complication tardive des car- de désir de grossesse ou bien lorsque l’on envisage une chi-
diopathies ayant évolué pendant de nombreuses années. rurgie extracardiaque. La chirurgie à cœur ouvert (com-
Les principaux facteurs déclenchants sont le passage en misssurotomie ou remplacement valvulaire) s’adresse aux
arythmie complète par fibrillation auriculaire, une infec- contre-indications ou aux échecs de la dilatation mitrale
tion intercurrente, une grossesse. Les accidents gravido- percutanée. Une chirurgie de première intention peut éga-
cardiaques sont susceptibles de survenir à n’importe quelle lement être proposée en cas de lésions anatomiques impor-
période de la gestation et surtout au cours des premiers tantes, surtout en cas d’appareil valvulaire mitral très cal-
mois et au moment de la délivrance. Le rétrécissement cifié, surtout si la valvulopathie est évoluée avec
mitral est parfois découvert à l’occasion de la grossesse et cardiomégalie et troubles rythmiques auriculaires. Un cas
peut se révéler d’emblée mal toléré avec hémoptysies et particulier est représenté par les resténoses post-commis-
surtout œdème pulmonaire. Chez pes patients plus âgés, il surotomie : malgré la présence fréquente de lésions anato-
s’agit volontiers d’une insuffisance cardiaque globale avec miques importantes, notamment au niveau de l’appareil
radiographie thoracique de poumon cardiaque et signes cli- sous-valvulaire, une dilatation mitrale peut être tentée
niques d’insuffisance cardiaque droite avec habituellement lorsque le mécanisme de la resténose est une refusion com-
un souffle d’insuffisance tricuspide. missurale prédominante avec des résultats satisfaisants à
court et à moyen terme. ■
Les autres complications sont soit rares (endocardite infec-
tieuse…), soit non spécifiques (bronchopneumopathie et
insuffisance ventilatoire).

Traitement
Le traitement médical s’adresse aux complications de la
Points Forts à retenir
sténose mitrale : traitement anticoagulant en cas de trouble
rythmique auriculaire ou bien chez des patients ayant des • Les rétrécissements mitraux serrés entraînent
antécédents d’embolie systémique ; le traitement digitalo- une hypertension artérielle pulmonaire
diurétique s’adresse aux patients ayant présenté des mani- post capillaire qui explique les principaux signes
festations d’insuffisance cardiaque. En cas de tachycardie fonctionnels de la maladie.
sinusale accompagnant une mauvaise tolérance hémody- • Les complications thromboemboliques
namique en cours de grossesse, le traitement bêtabloquant sont volontiers révélatrices et font la gravité
permettra de ralentir la fréquence cardiaque et d’améliorer de cette valvulopathie.
ainsi le remplissage ventriculaire gauche par l’allongement • L’échographie Doppler a remplacé
de la diastole. Le traitement bêtabloquant est également le cathétérisme cardiaque comme méthode
indiqué en cas d’hyperthyroïdie. d’évaluation diagnostique
Tout rétrécissement mitral serré doit faire discuter une dila- • La commissurotomie mitrale percutanée
tation mitrale percutanée en l’absence de contre-indica- a remplacé la commissurotomie chirurgicale
tions essentiellement représentées par la thrombose de à cœur fermé comme méthode thérapeutique.
l’oreillette gauche, les contre-indications au cathétérisme
transseptal en particulier les déformations rachidiennes, et

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