Pneumologie
A5
Adénopathies médiastinales
et tumeurs médiastinales
Orientation diagnostique
PR Jean TRÉDANIEL
Unité de cancérologie thoracique, hôpital Saint-Louis, 75010 Paris.
Points Forts à comprendre
• La distinction entre des adénopathies
ou tumeurs hautement malignes et des lésions
bénignes ne nécessitant qu’une simple
surveillance radiologique n’est pas toujours facile.
• C’est essentiellement au niveau du médiastin
antérieur que les problèmes se posent,
la conduite diagnostique repose essentiellement
sur l’analyse radiologique de l’image ;
l’orientation diagnostique, probabiliste,
est guidée par la localisation de la tumeur
dans le médiastin. L’analyse de l’image
tomodensitométrique, qui permet d’approcher
la nature du tissu en cause, y est essentielle.
• Cependant, le diagnostic final repose le plus
souvent sur un prélèvement histologique.
Limites anatomiques
et topographie du médiastin
Le médiastin est divisé classiquement, d’avant en arrière,
en 3 compartiments et, de haut en bas, en 3 étages :
– le médiastin antérieur est l’espace compris entre le
sternum en avant, le bord antérieur de la trachée et le
bord postérieur du cœur en arrière ;
– le médiastin moyen, en arrière du précédent, est limité
en arrière par une ligne virtuelle passant 1 cm en arrière
du bord antérieur des corps vertébraux ;
– enfin, le médiastin postérieur occupe l’espace restant
jusqu’à la paroi thoracique postérieure.
La valeur discriminative, pour le diagnostic étiologique
d’une tumeur médiastinale, de la distinction en étages
supérieur, moyen et inférieur (qui sont séparés par un
plan passant par la face supérieure de l’aorte horizontale
et un plan passant par la carène) est plus faible que celle
séparant les 3 compartiments antéro-postérieurs.
Cependant, il est ainsi possible de diviser le médiastin
en 9 loges, facilement accessibles sur le cliché thora-
cique de profil.
L’introduction des nouvelles techniques radiologiques a
permis de distinguer des territoires individualisables en
coupes tomodensitométriques (TDM) et (ou) d’imagerie
par résonance magnétique (IRM). Il s’agit de : l’orifice
cervico-médiastinal, l’espace rétrosternal pré-aorticocave,
les angles cardiophréniques antérieurs et postérieurs,
l’espace para-trachéo-œsophagien, l’espace sous- et
rétrocarinaire, les gouttières costo-vertébrales et l’espace
infra-médiastinal postérieur.
Les adénopathies et tumeurs médiastinales ont des
sièges préférentiels dans le médiastin. Sans être formelles,
les orientations diagnostiques sont étroitement liées à
l’analyse topographique. Cependant, quand une tumeur
est volumineuse, elle déborde souvent hors de son com-
partiment d’origine et peut occuper plusieurs loges
médiastinales ; cela est particulièrement vrai dans la
partie supérieure du thorax où le médiastin, encadré de
limites osseuses fixes, est étroit et au niveau duquel les
compartiments sont vite dépassés par des tumeurs de
volume modéré.
Circonstances de découverte
Schématiquement, la mise en évidence d’une tumeur
médiastinale peut se faire dans 3 circonstances différentes.
Symptômes ou syndromes médiastinaux
1. Syndrome de compression de la veine cave
supérieure
Il est aisé à reconnaître lorsqu’il est complet, réalisant le
tableau classique associant cyanose, œdème de la face et
de l’extrémité supérieure du tronc (« œdème en pèlerine »),
turgescence des jugulaires, tandis que se développe une
circulation veineuse collatérale de la région pré- et
médiothoracique supérieure. Il traduit la présence d’une
tumeur du médiastin antérieur et supérieur.
2. Manifestations respiratoires
Il s’agit de dyspnée, le plus souvent inspiratoire, secondaire
à la compression de la trachée ou de la carène et (ou) de
toux sèche, quinteuse. L’endoscopie trachéo-bronchique
montre facilement le siège de la compression voire
l’envahissement tumoral direct de la filière aérienne.
LA REVUE DU PRATICIEN 2000, 50 1733
 ADÉNOPATHIES MÉDIASTINALES ET TUMEURS MÉDIASTINALES
3. Troubles neurologiques
Le plus habituel est la paralysie du nerf récurrent gauche
due à l’atteinte du nerf lors de sa traversée de la fenêtre
aortico-pulmonaire. C’est dire que toute dysphonie
récente et inexpliquée impose la réalisation d’un cliché
thoracique. Mais il peut aussi s’agir d’une paralysie
phrénique (souvent cliniquement latente), ou du classique
syndrome de Claude Bernard-Horner (ptosis, myosis,
énophtalmie) par atteinte du sympathique cervical qui,
associé à des douleurs du membre supérieur de topographie
C8-D1, doit faire évoquer une tumeur de l’apex, parfois
difficile à objectiver sur les clichés standard, réalisant le
syndrome de Pancoast-Tobias. Enfin, un syndrome de
compression médullaire peut, plus rarement, révéler une
tumeur du médiastin postérieur.
Découverte dans le cadre du bilan
d’une maladie générale
L’examen radiologique du thorax est systématique dans
le bilan d’un lymphome (hodgkinien ou non hodgkinien)
ou d’une sarcoïdose. Un syndrome myasthénique impo-
se la recherche d’un thymome. Une hyperthyroïdie peut
faire découvrir un goitre intrathoracique hypersécrétant.
Examen radiologique systématique
Il s’agit d’un mode assez fréquent de découverte.
Moyens du diagnostic
Radiographie du thorax de face
et de profil
La radiographie thoracique standard demeure l’examen
de base, toujours indispensable pour l’étude de toute
anomalie thoracique. Les tumeurs du médiastin se tra-
duisent radiologiquement par un syndrome médiastinal,
c’est-à-dire la présence d’une opacité se raccordant en
pente douce au médiastin sur l’incidence tangentielle à
l’anomalie. De l’air peut être visible lorsque la masse est
infectée ou en communication avec l’arbre trachéo-
bronchique ou l’œsophage. Le signe cervico-thoracique
et le signe thoraco-abdominal, ainsi que l’analyse des
lignes du médiastin permettent, sur le cliché de face, de
préciser la topographie de la lésion dans le médiastin.
Tomodensitométrie
La tomodensitométrie représente actuellement la
meilleure technique d’exploration des masses médiastinales.
Elle bénéficie d’une excellente sensibilité, permettant de
détecter de petites lésions, non visibles sur les clichés
simples. Elle autorise un diagnostic topographique précis
en montrant le siège de la lésion, son extension et ses
rapports avec les organes de voisinage, ainsi que la
mesure des lésions (dont la répétition permet ensuite
1734 LA REVUE DU PRATICIEN 2000, 50
d’évaluer la réponse au traitement). Enfin, l’analyse
densitométrique permet une approche de la composition
tissulaire de la lésion (liquidienne, graisseuse, vasculaire,
composite). L’injection de produit de contraste permet
de délimiter la lésion par rapport aux vaisseaux avoisi-
nants et de préciser son degré de vascularisation.
Imagerie par résonance magnétique
Elle a l’avantage sur le scanner d’être non irradiante.
C’est l’examen de choix pour distinguer un bourgeonne-
ment dans une lumière vasculaire ou cardiaque. Elle
permet (plus facilement que le scanner) une étude morpho-
logique multiplanaire grâce à la réalisation de coupes
transversales, mais aussi frontales et sagittales. Son
inconvénient est de ne pas permettre l’analyse simultanée
des poumons.
Pour l’étude des tumeurs neurogènes, elle est supérieure
à la tomodensitométrie pour l’étude des tumeurs enva-
hissant le canal rachidien, de celles qui sont au contact
du cœur, à la jonction cervico-thoracique ou thoraco-
abdominale, de celles qui siègent dans la bifurcation
trachéale, au niveau de l’apex (syndrome de Pancoast-
Tobias) ou près des coupoles diaphragmatiques. Elle
doit aussi permettre une meilleure approche des pseudo-
tumeurs vasculaires (anévrisme ou dissection aortique,
anomalies des arcs aortiques, etc.). L’analyse sémiologique
repose, comme en tomodensitométrie, sur l’étude de la
topographie et de la composition tissulaire des lésions.
Échographie
L’échographie n’est qu’une technique d’appoint dans
l’exploration du thorax, compte tenu du caractère ané-
chogène du poumon, mais elle peut apporter des infor-
mations sur le caractère solide ou kystique d’une lésion
médiastinale lorsque celle-ci est accessible à la sonde
d’exploration.
Tomographie par émission
de positons (PET-scan)
La principale limite des méthodes d’imagerie est leur
absence de spécificité. Leur sensibilité permet de détecter
de petites masses invisibles sur le cliché simple mais
leur spécificité n’est que de l’ordre de 60 % : un ganglion
de taille normale peut être envahi par une tumeur et, à
l’inverse, un volumineux ganglion peut n’être que le
siège d’un processus inflammatoire banal.
Le PET-scan est une technique dont le principe repose
sur l’injection de 18-fluorodéoxyglucose qui se fixe sur
les zones métaboliquement actives et donc préférentiel-
lement sur les tissus tumoraux. Sa sensibilité et sa spéci-
ficité seraient proches de 90 %.
Il serait particulièrement indiqué dans le bilan préopéra-
toire des cancers bronchiques afin de préciser au mieux
le degré d’extension médiastinale (mise en évidence
d’adénopathies fixantes).

Diagnostic histologique
Le diagnostic d’une lésion médiastinale, sauf exception,
doit être histologique. Celui-ci est obtenu par la
chirurgie ou la biopsie percutanée. Le diagnostic par
ponction a plus de chance d’être fiable devant des
masses carcinomateuses (cancer à petites cellules
[CPC] ; adénopathies métastatiques). Mais dans les
autres cas, la ponction-biopsie transthoracique doit
laisser la place à un prélèvement chirurgical de plus
grande taille, plus satisfaisant pour l’analyse anatomo-
pathologique. Celui-ci peut être effectué par médiastino-
scopie cervicale qui permet au mieux l’analyse des
chaînes ganglionnaires médiastinales droites ; l’étude
du côté gauche est souvent plus facile après abord
par médiastinotomie antérieure ou thoracoscopie
vidéo-assistée.
Diagnostic topographique
Tumeurs du médiastin antérieur
1. Tumeurs thymiques
Elles prédominent au niveau du médiastin antéro-supérieur
et moyen. Il s’agit d’une entité complexe comprenant
les thymomes lympho-épithéliaux qui sont les plus
fréquents (et que l’on appelle simplement thymome en
pratique courante), et des tumeurs moins fréquentes
ayant pour siège initial la loge thymique (tumeurs
neuro-endocrines, lymphomes malins, tumeurs germi-
nales et carcinomes thymiques).
Les thymomes lympho-épithéliaux sont composés de
2 types cellulaires : cellules épithéliales thymiques (de
nature tumorale) avec l’infiltration lymphocytaire (non
tumorale). Au contraire, les carcinomes thymiques se
développent exclusivement à partir du contingent
épithélial sans infiltration lymphocytaire.
Sur le plan cytologique, les thymomes lympho-épithé-
liaux n’ont pas de caractère formel de malignité. C’est
leur évolution clinique, lorsqu’elle est récidivante sur le
plan locorégional, qui leur confère un caractère malin.
Les métastases à distance sont rares.
Le diagnostic de thymome est rarement porté avec
certitude avant prélèvement chirurgical, mais certains
aspects sont évocateurs : découverte d’une masse
médiastinale antérieure ou d’une myasthénie. En effet,
la présence d’un « syndrome parathymique » est
fréquente et impose la recherche d’une tumeur du
thymus. La myasthénie est le syndrome le plus fréquent.
Il peut s’agir d’autres manifestations auto-immunes
(lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-
Sjögren, polymyosite, dermatomyosite, maladie de
Crohn, etc.) ou hémato-immunologiques parmi les-
quelles l’anémie érythroblastopénique est la plus
fréquente (plus rarement : hypogammaglobulinémie,
pancytopénie, anémie hémolytique).
Pneumologie
Les thymomes sont classés en 5 stades, guidant la
décision thérapeutique :
– stade I : le thymome est limité par sa capsule qui reste
intacte ;
– stade II : croissance en dehors de la capsule dans la
graisse environnante ou la plèvre médiastinale ;
– stade III : invasion par contiguïté d’organes de voisi-
nage (péricarde, gros vaisseaux, poumon) ;
– stade IV A : dissémination à distance dans la plèvre et
le péricarde ;
– stade IV B : dissémination par voie lymphatique ou
sanguine.
2. Adénopathies médiastinales malignes
Il est classique de considérer les adénopathies médiasti-
nales au chapitre des tumeurs du médiastin moyen.
Toutefois, la pratique montre que les adénopathies
médiastinales malignes siègent plus souvent dans le
médiastin antéro-supérieur essentiellement :
• les lymphomes malins médiastinaux ; la fréquence de
l’atteinte médiastinale dans la maladie de Hodgkin est
de l’ordre de 50 %, mais elle est rarement isolée (10 %).
Elle est le plus souvent inaugurale mais peut se déve-
lopper au cours de l’évolution. Le type histologique
scléronodulaire est le plus fréquent.
Les localisations médiastinales des lymphomes
malins non hodgkiniens sont plus rares que celles de
la maladie de Hodgkin et sont le fait de formes histo-
logiques ou tumorales agressives.
Radiologiquement, les lymphomes se caractérisent par
le caractère polyganglionnaire volontiers bilatéral et asy-
métrique, donnant souvent l’aspect d’un gros médiastin
avec « cheminée » latéro-trachéale uni- ou bilatérale ;
• les carcinomes bronchiques à petites cellules s’expri-
ment volontiers sous la forme d’une tumeur médiastino-
pulmonaire, souvent sans trouble de ventilation associé,
d’évolution rapide chez un fumeur. Leurs particularités
cliniques sont bien connues (symptomatologie souvent
explosive, fréquence des syndromes paranéoplasiques,
caractère habituel de la présence de métastases) et
orientent le diagnostic ;
• les adénopathies métastatiques d’autres tumeurs
bronchiques sont fréquentes. Leur recherche fait partie
du bilan d’extension systématique d’un cancer du
poumon. Les adénopathies métastatiques de cancers
extra-thoraciques sont plus rares ; elles sont rarement
isolées, volontiers associées à une atteinte pleurale ou
une extension parenchymateuse lymphangitique ; le
cancer du sein peut s’accompagner d’adénopathies de
la chaîne mammaire interne.
3. Goitres médiastinaux
Les véritables goitres ectopiques sont rares, et il s’agit
habituellement de la migration descendante d’un goitre
cervical inférieur qui augmente ensuite progressivement
de volume. La connexion radiologique de la masse
médiastinale avec le pôle thyroïdien inférieur permet
d’affirmer le diagnostic. Deux éléments radiologiques
doivent être soulignés : la déformation fréquente de la
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 ADÉNOPATHIES MÉDIASTINALES ET TUMEURS MÉDIASTINALES
trachée qui est rétrécie et déviée ; la présence de calcifi-
cations (visibles dans un tiers des cas).
Les goitres médiastinaux sont habituellement latents,
plus rarement reconnus à l’occasion de signes de com-
pression, surtout marqués lorsque le goitre est haut
situé, enclavé dans le défilé cervico-thoracique.
Il faut citer la possibilité d’adénomes parathyroïdiens
ectopiques.
4. Tumeurs germinales du médiastin
• Les dysembryomes homoplastiques sont des hamar-
tomes (assemblage désordonné de tissus identiques à
ceux de l’organe normalement situé dans la région
considérée). Il s’agit de lésions bénignes, classées selon
la structure tissulaire aux dépens de laquelle elles se
développent : les kystes bronchogéniques sont les plus
fréquents (étudiés au chapitre du médiastin moyen) ; les
kystes para-œsophagiens ; les kystes pleuro-péricardiques ;
les lymphangiomes kystiques ; les hémangiomes kys-
tiques ; et d’exceptionnels kystes méningés.
• Les dysembryomes hétéroplastiques sont des tumeurs
germinales primitives du médiastin, qui siègent en prio-
rité à l’étage moyen du médiastin antérieur. Au contraire
des précédents, ce sont des tumeurs constituées d’éléments
tissulaires n’ayant pas d’homologues locaux. Ces
tumeurs sont histologiquement identiques aux tumeurs
germinales du testicule, bien que leur pronostic soit plus
sombre en raison d’une révélation clinique habituellement
plus tardive. La pratique conduit à séparer les tératomes
matures des tumeurs germinales malignes du médiastin,
où l’on distingue les séminomes et les tumeurs germi-
nales non séminomateuses (TGNS, également appelées
dysembryomes malins).
Les tumeurs germinales non séminomateuses compren-
nent elles-mêmes : les carcinomes embryonnaires, les
tumeurs d’origine vitelline ou tumeurs du sinus endo-
dermique qui sont marquées par l’α-fœtoprotéine
(AFP) ; et, enfin, les tumeurs trophoblastiques ou chorio-
carcinomes qui sont marquées par la sous-unité β de
l’hormone gonadotrophine chorionique (β-hCG).
Ces tumeurs germinales malignes de siège médiastinal
sont rares par rapport à leurs homologues gonadiques
(1 à 3 % des cas) ; la proportion respective des sémi-
nomes et des tumeurs germinales non séminomateuses
est habituellement de 1/2. En fait, les tumeurs à plusieurs
composantes histologiques sont fréquentes et toutes les
associations de tissus entre eux sont possibles.
AFP et β-hCG doivent être demandés en urgence devant
toute tumeur agressive du médiastin antérieur, a fortiori
chez un sujet jeune : en l’absence d’hépatome, la présence
d’un taux élevé d’AFP traduit la présence d’une compo-
sante vitelline ; celle d’un taux élevé de β-hCG d’une
tumeur trophoblastique (choriocarcinome). Le diagnostic
de tumeur germinale non séminomateuse peut être porté
sur la seule base d’un taux très élevé de l’un ou l’autre
de ces marqueurs, et le traitement immédiatement débuté.
Cependant, il est préférable, chaque fois que possible et
à condition de ne pas retarder le traitement, d’obtenir
une confirmation histologique.
1736 LA REVUE DU PRATICIEN 2000, 50
5. Tumeurs de l’angle cardio-phrénique
antérieur
Il s’agit essentiellement des kystes pleuro-péricardiques,
qui sont des formations médiastinales bénignes et relati-
vement fréquentes. Les kystes pleuro-péricardiques sont
presque toujours des découvertes radiologiques systé-
matiques, se traduisant par une image d’allure tumorale,
arrondie, de contour régulier, siégeant dans l’angle cardio-
diaphragmatique antérieur au contact de l’ombre cardiaque.
L’examen en tomodensitométrie permet le diagnostic
avec une quasi-certitude (la densité est proche de celle
de l’eau).
Les lipomes et masses graisseuses sont également très
fréquents, pouvant donner une opacité volumineuse de
l’angle cardio-phrénique antérieur ; la tomodensitométrie
en permet le diagnostic.
Tumeurs du médiastin moyen
1. Adénopathies médiastinales bénignes
Le médiastin moyen est le territoire électif du dévelop-
pement des adénopathies médiastinales bénignes.
• Adénopathies de la sarcoïdose : la forme médiastinale
isolée est habituellement latente, et c’est un examen
radiographique systématique qui révèle la présence
d’adénopathies hilaires souvent volumineuses, bilatérales
et symétriques, séparées du médiastin par un espace
clair réalisant l’aspect classique du « lymphome hilaire
bilatéral ». Il s’y associe souvent des adénopathies latéro-
trachéales droites. Le diagnostic repose sur l’examen
histologique des biopsies bronchiques révélant la pré-
sence des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires
sans nécrose caséeuse.
• Adénopathies de cause infectieuse : elles représentent
une cause classique d’atteinte ganglionnaire médiastinale :
– la primo-infection tuberculeuse a longtemps été la
cause la plus fréquente ; les adénopathies siègent dans
les zones interbronchiques ou latérotrachéales, et
sont parfois associées à un trouble de ventilation
segmentaire ; elles peuvent être bilatérales et volu-
mineuses, notamment chez l’adulte de race noire ; les
adénopathies médiastinales isolées sont plus rares
dans la tuberculose « commune » ;
– les adénopathies inflammatoires ou infectieuses non
tuberculeuses posent un problème fréquent dans le
bilan d’extension préopératoire d’un cancer du
poumon, que devrait aider à résoudre le PET-scan.
• Adénopathies de la silicose : elles peuvent être évo-
catrices, en coquille d’œuf. Le contexte clinique et
radiographique permet le diagnostic.
2. Adénopathies médiastinales malignes
Elles peuvent aussi (et classiquement) siéger au niveau
du médiastin moyen.
Il faut y associer les adénopathies de la leucémie lym-
phoïde chronique, du myélome ou de la maladie de
Waldenström.

3. Kystes bronchogéniques
Ils résultent du développement autonome et retardé d’un
bourgeon cellulaire détaché, à un moment variable, de
l’arbre trachéo-bronchique lors de son développement.
Leur caractère essentiel tient à leur épithélium de type
respiratoire. Le plus souvent, ils n’ont pas de connexion
anatomique avec l’arbre trachéo-bronchique mais en
sont à étroite proximité. Ils sont habituellement uniques,
de forme sphérique ovoïde ou conique.
Ils sont cliniquement latents dans la moitié des cas, mais
peuvent entraîner une symptomatologie fonctionnelle
due à leur volume ou à l’infection du kyste (se manifes-
tant par une expectoration purulente avec poussées
fébriles correspondant aux épisodes de rétention). Leur
aspect radiologique est celui d’une masse d’opacité
intense et homogène. La tomodensitométrie permet de
bien localiser la structure kystique par rapport à l’arbre
aérien et évoque le diagnostic devant une structure à
contour très régulier, sans paroi identifiable, ne se
rehaussant pas après injection de produit de contraste
iodé confirmant le caractère kystique non vasculaire de
la lésion.
Tumeurs du médiastin postérieur
1. Tumeurs nerveuses du médiastin
Presque toujours bénignes chez l’adulte, elles ont au
contraire un taux de malignité élevé chez l’enfant,
pouvant atteindre 40 à 50 % des cas. Elles représentent
environ 15 à 35 % des tumeurs médiastinales et 75 % des
tumeurs du médiastin postérieur.
Presque toutes les tumeurs neurogènes se développent
dans le médiastin postérieur ; celles développées à partir
du phrénique, du pneumogastrique, des nerfs inter-
costaux ou des nerfs du pédicule pulmonaire sont excep-
tionnelles.
On distingue les tumeurs des gaines nerveuses (schwan-
nomes et neurofibromes) et les tumeurs neuronales
(neuroblastomes et ganglioneuromes) qui sont plus
fréquentes chez l’enfant.
Pneumologie
Les tumeurs nerveuses du médiastin postérieur de
l’adulte sont habituellement asymptomatiques, donnant
l’aspect d’une masse ronde ou ovalaire, à grand axe
vertical, formant un syndrome extrapleural au contact
du rachis. Quand elles sont très haut situées dans le
médiastin, elles peuvent être vues au-dessus de la clavicule
(signe cervico-thoracique).
Devant toute tumeur du médiastin postérieur, il importe
de rechercher :
– un prolongement tumoral intrarachidien (l’imagerie
par résonance magnétique est la technique de choix
pour mettre en évidence les rapports de la masse avec
la moelle et les racines) ;
– une neurofibromatose de Recklinghausen (contexte
familial, taches cutanées « café au lait », molluscum
pendulum, tumeurs sur le trajet des nerfs périphé-
riques).
2. Autres tumeurs du médiastin postérieur
Elles sont beaucoup plus rares. Ce sont essentiellement
les méningocèles et les kystes para-œsophagiens. ■
Points Forts à retenir
• Si le diagnostic probabiliste d’une tumeur
du médiastin repose sur sa localisation
topographique, toutes les associations
et toutes les localisations sont possibles
et le dernier mot revient à l’histologie. Il est
possible que le PET-scan facilite cette approche.
• La suspicion de thymome doit faire rechercher
une myasthénie (et réciproquement).
• AFP et β-hCG doivent être demandées devant
toute tumeur du médiastin antérieur.
• Tout ganglion augmenté de volume n’est pas
forcément tumoral.
• Une tumeur du médiastin postérieur
impose la recherche d’un prolongement
tumoral intrarachidien.
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