Abordaje Diagnostico De La Ataxia Cerebelosa Adquirida Aguda Del Adulto

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Abordaje Diagnostico De La
Ataxia Cerebelosa Adquirida Aguda
Del Adulto



GPC
Gua de Prctica Clnica
Catlogo maestro de guas de prctica clnica: IMSS-600-13

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Gua de Referencia Rpida Gua de Referencia Rpida Gua de Referencia Rpida Gua de Referencia Rpida
G11 G11 G11 G11. .. .2 Ataxia Cerebelosa De Iniciacin Tarda 2 Ataxia Cerebelosa De Iniciacin Tarda 2 Ataxia Cerebelosa De Iniciacin Tarda 2 Ataxia Cerebelosa De Iniciacin Tarda
GPC
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ISBN en trmite ISBN en trmite ISBN en trmite ISBN en trmite

DEFINICI DEFINICI DEFINICI DEFINICIN NN N
La ataxia es el trmino utilizado para describir las anormalidades en la coordinacin del movimiento. La
ataxia es un trastorno del movimiento caracterizado por errores en la velocidad, rango, direccin, duracin,
tiempo y fuerza de la actividad motora. Existen formas genticas y adquiridas. En las primeras destacan la
ataxia de Friedrich y entre las adquiridas las ataxias asociadas a enfermedades endocrino-nutricionales,
frmacos, sndromes para neoplsicos y autoinmunes e infecciosas.

EPIDEMIOLOGIA Y FACT EPIDEMIOLOGIA Y FACT EPIDEMIOLOGIA Y FACT EPIDEMIOLOGIA Y FACTORES DE RIESGO ORES DE RIESGO ORES DE RIESGO ORES DE RIESGO
El cerebelo se involucra en las diferentes formas del aprendizaje motor, las ataxias cerebelosas son un grupo
heterogneo de desordenes discapacitantes caracterizados por una perdida de coordinacin y equilibrio. Los
pacientes presentan varias combinaciones de dficit:

Oculomotor

Disartria

Dismetra

temblor cintico
Recientemente se han asociado las lesiones cerebelosas con sntomas neuropsiquiatricos y algunas con
marcado disfuncin cognoscitiva.
Las ataxias espordicas pueden ser divididas en ataxias degenerativas y adquiridas. Las ataxias degenerativas
incluyen atrofia sistmica mltiple, ataxia cerebelosa idioptica de inicio tardo, entre otras. Esta clasificacin
permite identificar a las ataxias adquiridas: endocrinas y txicas (entre otras), lo cual permite establecer
una terapia especfica.
Se describen como Ataxias Adquiridas a las asociadas a:
EVC: infarto, hemorragia
Toxico- inducida (etanol, metales pesados, solventes, medicamentos)
Enfermedades mediada por inmunidad
Enfermedad infecciosa/para infecciosa (absceso, cerebelitis)
Traumtica
Neoplasias (cncer primario, metstasis, quimioterapia, EVC, para neoplsico)
Endocrinas (hipotiroidismo)
Enfermedad estructural (malformacin de Chiari, agenesia, hipoplasia, displasia)
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Se ha reportado algunos medicamentos que pueden desencadenar Ataxia cerebelosa adquirida como:
Sales de litio
Fenitona
valproato
amiodarona
metronidazol
procainamida
mefloquina
inhibidores de la calcineurina
isoniazida
Se ha reconoce algunos metales pesados que pueden desencadenar Ataxia cerebelosa como:
Mercurio
Talio
Litio
Plomo
Solventes (tolueno y el tetracloruro de carbono)
La causa ms comn de toxicidad en el cerebelo es el alcohol, el consumo crnico favorece atrofia, la cual es
ms pronunciada en el vermis anterior. Los principales hallazgos neuropatolgicos son la prdida de las
clulas de Purkinje y la cada de la red dendrtica en la capa molecular
.
Se ha descrito que el 11.5% de los
individuos alcohlicos presentan ataxia cerebelosa aguda.

Los trastornos metablicos como la Diabetes
Mellitus pueden presentar ataxia cerebelosa adquirida hasta en un 60%.

Dentro de las Ataxias mediadas por inmunidad se incluyen, algunas entidades como:

Esclerosis mltiple se refiere que hasta el 25% de los pacientes presentan ataxia cerebelosa aguda

Ataxia cerebelosa por gluten

Sndrome Miller-Fisher

Lupus eritematoso sistmico

Sndrome Sjgren

Sndrome de Cogan

Tiroiditis
Los canceres mas comnmente asociados a ataxia son aquellos que involucran ovario, tero, mama, pulmn
y linfoma Hodgkin. En los adultos los tumores metastticos y hemangioblastomas son los canceres
cerebelosos mas comunes. La ataxia para neoplsica a menudo se presentan como un sndrome cerebeloso
subagudo mimetizando una cerebelitis. La degeneracin para neoplsica del cerebelo es a menudo mediada
por anticuerpos usualmente generados contra varios antgenos tumorales. Los pacientes pueden presentar
sntomas neurolgicos previos a la identificacin del tumor.
La ataxia relacionada a trauma es frecuente y forma parte del sndrome de conmocin cerebral y puede
persistir en asociacin con una encefalopata postraumatica.
Los sntomas pueden deberse a dao:

en la fosa posterior

vestibular
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o estructuras del tronco cerebral

La ataxia persistente es secundaria a lesiones del lbulo frontal.
Las enfermedades infecciosas (o agentes infecciosos) asociadas a ataxia adquirida aguda son:

Varicela (> 50 %)

Citomegalovirus

VEB

parotiditis

Salmonela

HIV/SIDA

absceso cerebeloso, cerebelitis

En presencia de ataxia, el traumatismo penetrante infeccion con extensin a SNC deben considerarse.
Mltiples procesos infecciosos virales incluyendo herpes y arbovirus se asocian a afectacin del tronco
cerebral o cerebelo. Se ha descrito en la ataxia aguda asociada a infeccin (Infecciosa/para infecciosa), el
80% presenta una recuperacin completa de su incoordinacin. Se reconoce un buen pronstico a la ataxia
de etiologa viral.


MANIFESTACIONES CLIN MANIFESTACIONES CLIN MANIFESTACIONES CLIN MANIFESTACIONES CLINICAS Y ICAS Y ICAS Y ICAS Y DIAGNOSTICO DE PROBA DIAGNOSTICO DE PROBA DIAGNOSTICO DE PROBA DIAGNOSTICO DE PROBABILIDAD BILIDAD BILIDAD BILIDAD
Existen diversas clasificaciones sobre las entidades asociadas a ataxia, con diferentes propsitos: clnicos y
estudios para clnicos. Esta gua tomar con base a la recomendaciones del American College of Radiology la
cual consideran:

edad de inicio

mecanismo potenciales de enfermedad

exclusin de urgencias clnicas (enfermedades que requieran diagnostico y manejo inmediato)

Para la integracin del diagnstico entre ataxia hereditaria/ degenerativa y adquirida, es indispensable
interrogar y determinar los siguientes datos como:

edad de presentacin

antecedentes familiares (nmero de familiares afectados y gravedad de la enfermedad)

identificacin genotpica
El Interrogatorio minucioso en busca de antecedentes en la ataxia cerebelosa aguda es indispensable. Siendo
necesario investigar los antecedentes personales y familiares para el diagnstico de ataxia / sndrome
cerebeloso:

migraa basilar

traumatismo

ingesta de txicos

frmacos

antecedentes familiares (genticos)

El abordaje para la probable etiologa de la ataxia se aconseja iniciar con la exclusin de los tumores de fosa
posterior como una consideracin importante en la evaluacin en los individuos con ataxia. La sospecha de
tumor puede ser primaria metastsica y con localizacin intraaxial: hemangioblastoma, papiloma plexo
coroideo o extraxial: como un proceso leptomeningeo metastsico difuso. Considerar que la degeneracin
paraneoplasica cerebelar se caracteriza por ataxia de inicio agudo y subagudo (extremidades y de la
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marcha) disartria y dismetra ocular. Esto puede ocurrir en asociacin ms frecuente con cncer de:

mama

pulmonar

enfermedad de Hodgkin.

Las lesiones isqumicas o hemorrgicas localizadas a menudo presentar distintas formas de ataxia. Los
infartos del tronco cerebral y cerebeloso son predominantemente de origen arterial, los infartos venosos se
consideran con menor frecuencia. Los procesos infecciosos y postinfecciosos pueden producir ataxia. La
cerebelitis bacteriana ocurre en asociacin con meningitis o encefalitis, con posibilidad de participacin de
ambos hemisferios cerebrales.
La cerebelitis aguda o tambin llamada ataxia cerebelosa aguda es una enfermedad para infecciosa casi
exclusivamente del periodo de la infancia. Los sntomas incluyen:

cefalea

ataxia

fotofobia

manifestaciones del incremento de la presin intracraneal o afectacin del tronco cerebral.

Algunos autores caracterizan al sndrome cerebeloso motor por, Alteracin del equilibrio:

Marcha con amplia base de sustentacin e imposibilidad para la marcha en tandem

Dismetra

Alteracin de los movimientos oculares: nistagmus, el cual puede ser multidireccional, sin latencia,
inagotable y hacia el lado de la lesin, caracterstico de sndrome cerebeloso.

Disdiadococinesia

Pobre articulacin del lenguaje (disartria)

Alteracin de la deglucin (disfagia)

Temblor
Las caractersticas clnicas y la exploracin del vrtigo de origen central debe incluir:

Giro de objetos rotatorio mal definido.

Aparicin lenta y larga duracin.

No influenciado por los movimientos.

Alteraciones vegetativas mnimas.

Signos de focalizacin neurolgica de aparicin comn

Nis Nis Nis Nistagmo: tagmo: tagmo: tagmo:

Horizontal, vertical o rotatorio, en varias direcciones

Desproporcionado a la intensidad del vrtigo

No agotable

Con la fase rpida al mismo lado de la lesin.

Romberg: Romberg: Romberg: Romberg: Cae indistintamente a los dos lados.
Marcha con ojos cerrados Marcha con ojos cerrados Marcha con ojos cerrados Marcha con ojos cerrados: Hacia el lado del nistagmo.
Prueba de los ndices: Solo se desva un solo dedo.


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PRUEBAS DIAGNOSTICAS PRUEBAS DIAGNOSTICAS PRUEBAS DIAGNOSTICAS PRUEBAS DIAGNOSTICAS

La exclusin de los tumores de fosa posterior es una consideracin indispensable en la evaluacin de los
pacientes con ataxia. Sin embargo aunque con menor frecuencia la ataxia (de extremidades y de marcha) se
relaciona a tumores talmicos y de lbulo frontal. Se reconoce a la Resonancia Magntica Nuclear (RMN)
como el estndar de oro para la evaluacin de la fosa posterior, con sensibilidad 96 % y especificidad 100%
y valores predictivos: positivo del 92% y negativo del 97%. La tomografa axial computarizada (TAC)
cerebral simple y contrastada posee una sensibilidad del 72% y especificidad del 100% y valores
predictivos: positivo del 100% y negativo del 70% para la exploracin de la fosa posterior. La degeneracin
paraneoplasica cerebelar relacionada con el cncer de mama, ginecolgico, pulmonar y enfermedad de
Hodgkin generalmente no muestra anormalidad en el estudio por RMN, a diferencia de los estadios tardos,
donde puede existir involucro del parnquima cerebral. Considerar como indicacin la realizacin de rasteo
por tomografa computada y/ tomografa por emisin de positrones (PET) cuando el tumor primario no es
evidente. Diferentes entidades pueden conducir al desarrollo de ataxia aguda:

involucro de fosa posterior o parnquima cerebral supratentorial

malformaciones vasculares

angiopata

ruptura de aneurisma.
En ausencia de sospecha de hemorragia aguda o subaguda realizar TAC de crneo y considerar la angioTAC,
como un auxiliar diagnstico que puede sustituir o complementar la RM. Los trastornos desmielinizantes
como la esclerosis mltiple frecuentemente presentan ataxia persistente. La RM con y sin contraste, la
espectroscopia y las imgenes de perfusin pueden orientar al diagnstico, pero no establecerlo. S la RM
presenta datos de esclerosis multiple, evaluar la realizacin de potenciales evocados auditivos, visuales y
somatosensoriales; as como la cuantificacin de la gama globulina en LCR. El abuso crnico de etanol se
asocia con ataxia y sntomas de disfuncin neurolgica. Estos sntomas son consecuencia de la
neurotoxicidad del etanol y sus productos metablicos; enfermedad heptica crnica relacionada, deficiencias
nutricionales secundarias, as como del efecto de otras toxinas que son ingeridas al mismo tiempo. La RM
muestra:

atrofia del vermis cerebeloso especialmente superior,

prdida de volumen de la protuberancia, el bulbo raqudeo y los hemisferios cerebrales

La ataxia se observa tpicamente en los alcohlicos crnicos o pacientes desnutridos posterior a la correccin
rpida de la hiponatremia, lo que favorece el sndrome de desmielinizacin osmtica. La cerebelitis aguda o
ataxia cerebelosa aguda (para infecciosa) ha mostrado alteraciones en ambos hemisferios cerebelosos con
efecto de masa asociado, siendo frecuente esta afectacin bilateral en la RM. Los procesos infecciosos y
postinfecciosos que producen ataxia son identificados por la RM con y sin contraste, demostrando alteracin
en el cerebelo con alta resolucin con contraste y con ventaja de ausencia de artefactos en comparacin con
la TAC. A menos que exista contraindicacin la resonancia magntica con o sin contraste es superior a la
tomografa computarizada para la exclusin inicial y la caracterizacin de fosa posterior o de lesin tumoral
intracraneal.

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ALGORITMOS ALGORITMOS ALGORITMOS ALGORITMOS

Paciente adulto con
ATAXIA de inicio
agudo
no
si
Neuropatia
Sindrome
vestibular
Resonancia
magnetica nuclear
o
Tomografia de
crneo
Tiene
lesin ?
si no
Citoquimico,
citologico, cultivo.
Estudio
inmunolgico
Puncin
lumbar
Hemorragia
Infarto
Masa ocupativa Enfermedad
Desmielinizante
Alteracin en la marcha,
movimientos oculares, en
el lenguaje
Incoordinacion,
Disdiadococinesia,
Dismetria?
Sx
paraneoplasico
Intoxicaciones
Diagnstico
por exclusin
Antecedente de
Cncer
Radioterapia
quimioterapia
Alcoholismo
Contacto con
metales pesados o
tratamiento con litio
Uso solventes
Desnutricin
Alteracin en la
propiocepcion,
Hiporreflexia
Vertigo rotatorio
Nistagmus
horizontal,
Hipoacusia
Tinnitus?
si
no
Cerebelitis,
enfermedad
autoinmune
Algoritmo para el Paciente adulto con
ATAXIA adquirida de inicio agudo
Diagnstico entre ataxia hereditaria/
d e g e n e r a t i v a y a d q u i r i d a ,
indispensable interrogar :
edad de presentacin
antecedentes familiares
(nmero de familiares
afectados y gravedad de la
enfermedad)
identificacin genotpica