ARTICLE SCIENTIFIQUE

Hyperodontie et dysplasie clido crnienne.

propos dun cas.
Philippe Libersa(1) David Roz(2) Jean-Claude Libersa(3) Agns Krychowski-Roz(4)

RSUM
Les auteurs rapportent le cas dune patiente ge de 25 ans consultant pour une rhabilitation esthtique de sa cavit buccale en raison de nombreuses malpositions, dyschromies et diastmes. Un orthopantomogramme objective la prsence de 29 organes dentaires au maxillaire et 34 la mandibule. Un examen clinique gnral de la patiente et des examen tomodensitomtrique et cphalomtrique de profil mettent en vidence labsence des clavicules, une vote du crne aplanie avec accentuation des bosses frontales et paritales, un hypertlorisme, une classe 3 squelettique et une dviation de la cloison nasale. Labsence de fermeture des sutures coronales et lambdatiques et la persistance des fontanelles confirment le diagnostic dhyperodontie lie au syndrome de dysplasie clidocrnienne. Lorthodontie et la chirurgie sont les traitements de choix avec parfois une rhabilitation prothtique. MOTS-CLS : dysplasie clidocrnienne, anomalies craniofaciales, hyperodontie, inclusions dentaires

Service dOdontologie CHRU Lille 1 Place de Verdun 59037 Lille Cedex.

(1) MCU-PH en sciences anatomiques (2) Assistant hospitalo-universitaire en sciences anatomiques (3) Professeur des Universits- Praticien hospitalier en chirurgie buccale (4) Assistante hospitalo-universitaire en prvention

SUMMARY
A clinical case of a 25 year old patient with numerous malpositions, odontodysplasia and diastema is described. A panoramic radiograph shows 29 maxillary teeth and 34 mandibular ones. Clinical examination, CT scan and lateral cephalometry of the cranium point out the absence of clavicle, a levelled skull vault, hyperteloric eyes, prominent frontal and parietal bossing, a class III skeletal and nasal septum deviation. The wide coronal and lambdatic sutures and still open anterior fontanelle confirm the cleidocranial dysplasia diagnosis.
LIBERSA Philippe 60 rue Delbasse 59830 BOURGHELLES 03 20 79 60 55 sylvie.libersa3@libertysurf.fr

Surgery, removable orthodontic appliances or prosthetic strategies are the effective treatments. KEY WORDS: cleidocranial dysplasia, craniofacial abnormalities, hyperodontia impacted teeth

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INTRODUCTION
La dysplasie clidocrnienne (DCC), connue galement sous le nom de syndrome de Pierre Marie et Sainton est dcrite pour la premire fois en 18981. Peu frquente2, la transmission de cette affection congnitale se fait sur un mode autosomique dominant mais 30% des cas sont sporadiques. Il ny a pas de prdominance de sexe3. Outre lexamen clinique souvent rvlateur de cette maladie, lanalyse molculaire gntique identifi diffrentes mutations du gne RUNX2/CBFA1 chez les patients atteints de DCC4,5,6 considres comme le facteur tiologique de ce syndrome, ainsi que des caractristiques radiographiques et biochimiques dhypophosphatasie7,8. Rcemment, de nouvelles mutations dans le gne CBFA1 montrent lexistence de nombreuses varits allles dans cette pathologie9. Le tableau clinique de la maladie apparat trs polymorphe, avec des anomalies relativement symtriques, et une taille lgrement infrieure la moyenne. Il est domin par un trouble du dveloppement osseux touchant les clavicules (agnsie 10% ou hypoplasie), mais dautres localisations sont possibles : base du crne (sphnode), rachis (spinabifida), ctes et sternum, ceinture pelvienne et membres. Des Figure 2 : orthopantomogramme mettant en vidence anomalies squelettiques, lhyperodontie en particulier des os de la face et de la vote du crne sont retrouves avec une accentuation des bosses frontales et paritales, un retard dossification des sutures et une persistance des fontanelles10. 126
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Les manifestations orales frquentes (fente palatine, palais ogival, retard druption dentaire, dents incluses2, mail hypoplasi, anomalies du cment11 et hyperodontie12) sont parfois lorigine de la dcouverte de ce syndrome. Rcemment, une corrlation a t tablie entre la rduction de taille des patients et le nombre de dents surnumraires5. Cette observation va nous permettre de montrer les particularits cliniques gnrales et dentaires lies aux DCC et dvaluer les problmes thrapeutiques quengendre ce syndrome.

Observation
Une patiente de 25 ans consulte pour une rhabilitation esthtique de sa cavit orale. Ses antcdents familiaux rvlent une hyperodontie paternelle. La patiente prsente un rapport staturopondral normal malgr une petite taille (1m50 pour 45 kg), une agnsie claviculaire bilatrale et une lgre accentuation de la lordose lombaire. Lexamen morphologique craniofacial met en vidence une vote du crne aplanie, des bosses frontales et paritales accentues, un nez prominent dvi gauche et un hypertlorisme (fig. 1a). De profil, nous notons une ensellure nasale marque et une classe 3 squelettique (fig. 1b). Lexamen des articulations temporomandibulaires est normal. Lexamen endobuccal rvle la palpation une lgre dpression mdiane au niveau de la vote palatine et une denture mixte. La topographie dentaire est anarchique, accompagne de mobilits et de dyschromies. Au contact de lintrados de la prothse partielle amovible maxillaire destine combler labsence de la 21, nous notons la prsence dune incisive latrale riziforme provoquant un manque de stabilit prothtique.

Figure 1a : vue de face du patient Figure 1b : vue de profil du patient

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Le bilan radiologique (fig. 2) permet de visualiser des zones de dminralisation osseuse, une rupture du plancher sinusal droit, la prsence de 29 organes dentaires au maxillaire et 34 la mandibule. Lge de maturation des germes est impossible prciser, quelques rares microdonties et rhyzomicries sont constates. Certains germes sont en position dystopique ( proximit du sinus maxillaire, des fosses nasales, dans la branche montante ou au niveau de la basilaire).
Figure 3 : TDM mandibulaire en coupe axiale : rupture de la corticale vestibulaire

fermeture des sutures coronales et lambdatiques et la prsence de nombreux os suturaux. Le diagnostic dhyperodontie lie au syndrome de DCC est donc confirm. Le grand nombre dinclusions dentaires nous amne pratiquer lavulsion sous anesthsie locale des seules dents mobiles sur arcade afin de ne pas fragiliser exagrment les structures osseuses. Les germes sous jacents accessibles sont galement extraits, los noform comblant rapidement la perte des germes. Les molaires permanentes mandibulaires sont conserves et aprs une reprise de traitement endodontique, une prothse partielle maxillaire et mandibulaire est ralise. Une surveillance clinique et radiologique tous les 6 mois permettra de contrler lruption ventuelle des germes inclus et de procder leurs avulsions en cas druption en position dystopique. Dans ce cas, un rebasage de la prothse sera alors ralis. Il est rare que ces structures dentaires soient fonctionnelles lors de leur volution sur larcade, leur incorporation dans le plan de traitement prothtique est donc compromise.

Lexamen tomodensitomtrique confirme lhyperodontie et prcise les rapports des organes dentaires avec les structures nobles. En coupe axiale la mandibule, nous pouvons ainsi mettre en vidence le refoulement en vestibulaire du canal mandibulaire, la prsence des germes au niveau du ramus et la rupture des corticales (fig. 3). Au maxillaire, nous notons la prsence de germes dentaires au sein de la tubrosit et du sinus maxillaire (fig 4). Une communication entre le sinus maxillaire droit et la fosse nasale correspondante ainsi que labsence du cornet nasal infrieur sont galement constats.

Discussion
Laugmentation de la formule dentaire est beaucoup plus rare que sa rduction. Souvent limits quelques dents surnumraires, les cas dhyperodontie multiples sont exceptionnels13. Ils sont gnralement dcouverts par un examen radiologique fortuit ou dans le cadre dun dpistage dun grand syndrome. Dans notre observation, nous avons retrouv comme il est frquemment dcrit, une hyperodontie intressant davantage les secteurs incisifs que molaires et prmolaires avec quelques organes dentaires atteints de microdontie et de rhizomicries. Limplantation anarchique des dents, le dveloppement particulier des maxillaires, la coexistence des dents primaires et permanentes, posent le problme de la

Figure 4 : TDM maxillaire en coupe axiale : inclusion dentaire dans la paroi postrieure du sinus maxillaire droit

Les coupes coronales confirment les observations prcdentes, de mme que lexamen cphalomtrique de profil (fig. 5) qui souligne labsence de

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rhabilitation esthtique et fonctionnelle chez ces patients. Les dents surnumraires restent frquemment incluses en raison dune ankylose osto-dentaire cause par un trouble du tissu parodontal14. La motivation de consultation de ces patients est gnralement dordre esthtique en raison du pronostic favorable de ce syndrome, compatible avec une existence et une esprance de vie normale. Deux approches thrapeutiques sont envisages : Certains auteurs comme Belcastro3 prconisent en cas dhyperodontie limite, des traitements associant la chirurgie et lorthodontie, afin de mettre sur arcade les dents permanentes. Cependant, la traction dentaire est parfois inefficace en raison de lankylose osto-dentaire15. Si la traction est possible, le rsultat ncessite ensuite un traitement par multi-attaches afin de procder lharmonisation de larcade. Chez les patients ne dsirant pas entreprendre un traitement orthodontique, lavulsion progressive des germes en ruption est conseille, complte par la pose dune prothse amovible rgulirement rebase. et une syndactylie (absence de sparation entre les doigts ou les orteils), il est lthal chez le mle. Des fentes partielles labiales, linguales, palatines, une hyperodontie, des hypoplasies de lmail et des freins buccaux multiples peuvent complter le diagnostic. La conduite tenir est oriente vers la correction plastique des fentes buccales, les soins dentaires et prothtiques.

Le syndrome de Sturge-Weber
Il associe un angiome de la face, un angiome mning homolatral indispensable au diagnostic et souvent un angiome chorodien. Une hyperplasie gingivale, une hypertrophie des procs alvolaires, une ruption prmature des dents permanentes et une hyperodontie constituent les manifestations buccales de ce syndrome. Lattitude thrapeutique se rsume des mesures symptomatiques. (traitement de lpilepsie)

- Le syndrome de Down ou syndrome de la trisomie 21

Si les manifestations buccales peuvent voquer la DCC, ltat mental anormal et laberration chromosomique permettent dliminer ce diagnostic ;

Figure 5 : Tlradiographie de profil mettant en vidence labsence de soudure des sutures coronales et lambdatiques.

- Le syndrome de Gardner ou polypose rectocolique familiale

Il peut tre caractris au niveau buccal par des ostomes mandibulaires ou frontaux dvolution lente, un retard druption dentaire et une hyperodontie. Il saccompagne frquemment de kystes pidermodes multiples, de tumeurs desmodes et de fibromatoses msentriques ou rtropritonales transformation maligne. Leur exrse chirurgicale est complte parfois par une radiothrapie.

Lhyperodontie syndromique est beaucoup plus rare que lhyperodontie localise (mesiodens, molaire surnumraire). Elle peut tre prsente galement dans les syndromes oro-digito-facial de type 1, de Sturge-Weber, de Down, et de Gardner16.

Le syndrome oro-digito-facial de type 1 ou syndrome de PapillonLeage et Psaume

Caractris par une dficience mentale, une clinodactylie (inclinaison latrale de lextrmit dun ou plusieurs doigts ou orteils)

Conclusion
Devant un cas danomalie dentaire de nombre, de position et une morphologie

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craniofaciale dysharmonieuse, lexamen clinique devra imprativement tre complt par des clichs radiographiques et tomodensitomtriques afin dvaluer les troubles au sein des maxillaires. En prsence dune hyperodontie importante, les signes morphologiques associs seront systmatiquement recherchs afin de confirmer le diagnostic ventuel de DCC. Lapproche thrapeutique sera fonction de lhyperodontie et de la motivation des patients, et mettra en uvre lassociation chirurgie-orthodontie ou chirurgierhabilitation prothtique.

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