DEFEK SEPTUM ATRIUM

Definisi
Setiap lubang pada septum atrium yang menyebabkan hubungan antara atrium kanan dan kiri.

Epidemiologi
Insidensinya sukar ditentukan secara pasti karena banyaknya kasus DSA yang ditemukan diluar kelompok pediatri. Sulitnya kasus ini terdeteksi pada masa bayi atau anak-anak karena bising jantung yang tidak mudah di dengar dan lebih sering tanpa gejala klinis. Pada usia muda, aliran shunt dari atrium kiri ke kanan tidak terlalu kuat karena: 1. Perbedaan tekanan antara kedua atrium yang tidak terlalu besar. . Struktur !entrikel kanan yang tebal dan kurang lentur pada saat bayi.

Embriogenesis
"umbuhnya septum atrium terjadi mulai minggu kelima kehamilan. Septum berasal dan tumbuh dari dua tempat, yaitu: 1. Septum primum Septum ini tumbuh pada minggu kelima. #erasal dari atap atrium komunis ke araj kaudal menuju bantalan endokardium dan septum !entrikel yang sedang tumbuh. . Septum sekundum "umbuh pada minggu keenam, dari sebelah kanan septum primum, dari kaudal dan anterior. Dimulai dengan se$tum primum yang tumbuh berbentuk bulan sabit yang akan membentuk bagian yang konka% dan berbentuk lubang, disebut ostium primum. Septum primum akan terus tumbuh ke ba&ah hingga menutup ostium primum tapi sebelum menutup, bagian septum primum akan terbentuk lubang yang disebut ostium sekundum yang ber%ungsi untuk mempertahankan shunt dari atrium kanan ke kiri selama masa janin. Pada minggu berikutnya akan tumbuh septum sekundum yang akan tumbuh secara normal menutup bekas ostium primum dan sekundum. Septum sekundum akan membuat lubang yang terletak sedikit lebih in%erior dari ostium sekundum. Septum primum ber%ungsi sebagai klep yang mmembuat darah hanya dapat mengalir searah.

Klasifikasi
1. DSA tipe primum 'tipe 1(

Disebabkan oleh de%ek yang terjadi pada septum primum yang gagal berkembang mencapai bantalan endokardium. kejadian ) *+, dari seluruh DSA. #eberapa !ariasi anatomis de%ek tipe ini: a. Atrium tunggal 'atrium komunis( - sangat jarang terjadi. Septum atrium benar-benar tidak ada karena kegagalan total pertumbuhan septum primum. b. Adanya de%ek septum primum yang disertai dengan de%ek katup A. 'de%ek kanal A. inkomplet(. c. Adanya de%ek septum primum yang disertai dengan de%ek katup A. ditambah dengan de%ek pada septum !entrikel bagian atas 'de%ek kanal A. komplet(. . DSA tipe sekundum 'tipe ( - paling sering terjadi ) /+,. #erdasarkan lokas dibedakan menjadi: a. De%ek pada %ossa o!alis - paling sering terjadi. Dapat tunggal maupun multipel. Dapat pula terjadi sebagai %oramen o!ale paten. Selama di dalam uterus, adanya %oramen o!ale ini secara %isiologis memungkinkan darah mengalir dari atrium kanan ke kiri. Adanya peningkatan tekanan di atrium kiri menyebabkan %oramen menutup secara %ungsional setelah kira-kira * bulan. b. De%ek tipe sinus !enosus !ena ca!a superior - ) 1+,. De%ek terjadi di superior sampai %ossa o!alis. Insersi !ena ca!a superior terletak pada septum atrium sehingga terbentuk hubungan interatria dalam mulut !ena tersebut. 0al ini berhubungan dengan anomali muara !ena pulmonalis secara parsial. c. De%ek tipe sinus !enosus !ena ca!a in%erior De%ek terjadi di posterior dan in%erior sampai %ossa o!alis. 1enis de%ek ini sangat jarang dengan lubang yang terletak di bagian ba&ah ori%isium !ena ca!a in%erior.

Patofisiologi
2aktor risiko: merokok, in%eksi rubella, umur ibu 3 4+ tahun, genetik, penggunaan obatobatan, nutrisi ibu kurang 5angguan penutupan septum atrium 0ipertro%i miokardium 6ardiomegali de7tra 8endesak jantung kiri "ek. atrium kiri 3 atrium kanan Pirau kiri ke kanan Peningkatan tek. atrium kanan Peningkatan tek. !entrikel kanan 1.P penuh .ena 1ugularis .ena ca!a superior aliran darah balik terganggu

Iktus kordis pindah

0ipertensi pulmonal ;esistensi pulmonal Pirau kanan ke kiri #ercampurnya darah kaya oksigen dengan darah kurang oksigen Penurunan kadar oksigen darah => mereduksi 2e dalam darah Darah menjadi kebiruan

.ena porta dan hepatica .ena ca!a in%erior 0epar terasa membesar

Peningkatan metabolisme anaerob Peningkatan asam laktat <elah dan malaise

Penurunan oksigen ke traktus digesti!us Pencernaan makanan lama lebih lama 6enyang lebih lama

Seluruh tubuh Sianosis

"idak lincah

"idak mau makan 5angguan tumbuh kembang

Pemeriksaan Fisik
#anyak anak-anak9remaja dengan DSA tidak menunjukkan gejala bahkan dengan pirau yang besar sekalipun. ## dan "# seringkali di ba&ah normal. Pulsasi !entrikel kanan pada daerah parasternal kanan. S membelah lebar '&ide split( selama +,+: detik9lebih secara konstan. #ising sistolik ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sternal kiri atas, bising mid diastolik pada daerah trikuspid, dapat menyebar ke apeks. Pembelahan lebar '&ide split( disebabkan oleh pengosongan beban-berlebih !entrikel kanan yang tertunda.

Pemeriksaan Penunjang
! EK" "ampak de!iasi sumbu %rontal jantung yang mengarah ke kanan. 6ompleks ?;S akan terlihat sedikit memanjang dan terdapat pada rSr@ atau rs;@ pada .1. Pada .A dapat terlihat gambaran S yang lebih panjang. 6omplek ?;S biasanya diistilahkan sebagai blokade cabang berkas kanan inkomplet. 0al ini terjadi akibat hipertro%i !entrikel kanan. #! Foto Rontgen "erdapat pembesaran jantung kanan yang tampak sebagai penonjolan pada bagian kanan atas jantung. #atang arteri pulmonalis juga dapat membesar dan tampak sebagai tonjolan pulmonal yang prominen. $! E%&o%ardiograp&' Dengan menggunakan pemetaan aliran doppler ber&arna dapat dilihat aliran pirau yang mele&ati de%ek septum. (! Kateterisasi Dilakukan untuk melihat tekanan pada masing-masing ruangan jantung. )! MRI 8endeteksi anomali muara !ena.

Penatalaksanaan
Indikasi operasi adalah mencegah penyakit !askuler pulmonal obstrukti%. >perasi harus segera dilakukan bila terdapat: 1. 1antung yang sangat membesar . Dyspneu d@e%%ort yang berat *. 5agal jantung kanan 4. 6enaikan arteri pulmonalis karena kenaikan tekanan pada sirkulasi kecil.

;e%erensi Samik Bahab, A. Kardiologi Anak: Penyakit Jantung Kongenital Yang Tidak Sianotik . 1akarta: C5=. ++D.

IPD EI