BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Latar Belakang Pada era globalisai saat ini kanker yang menjadi salah satu jenis penyakit tidak menular semakin meningkat. Menurut WHO jumlah penderita kanker di dunia setiap tahun bertambah sekitar 7 juta orang, dan dua per tiga diantaranya berada di negara-negara yang sedang berkembang. Jika tidak dikendalikan, diperkirakan 26 juta orang akan menderita kanker dan 17 juta meninggal karena kanker pada tahun 2030. Ironisnya, kejadian ini akan terjadi lebih cepat di negara miskin dan berkembang (International Union Against Cancer /UICC, 2009).Di Indonesia, tiap tahun diperkirakan terdapat 100 penderita baru per 100.000 penduduk. Ini berarti dari jumlah 237 juta penduduk, ada sekitar 237.000 penderita kanker baru setiap tahunnya.14 Salah satu dari penyumbang permasalahan kanker di Indonesia ini adalah karsinoma parotis. Karsinoma parotis ini merupakan suatu tumor ganas yang menyerang kelenjar liur parotis. Kelenjar parotis merupakan kelenjar liur utama yang terbesar dan menempati ruangan di depan prosesus mastoid dan liang telinga luar.1 Tumor ganas parotis terjadi sekitar 1-2 kasus untuk setiap 100.000 orang. Sekitar 1 dari setiap 5 tumor ganas parotis cenderung menyebar ke organ lain.Tumor ganas parotis dapat terjadi pada anak tetapi jarang didapat. Tumor ganas parotis yang paling sering pada dewasa adalah karsinoma mukoepidermoid, biasanya jenis derajat rendah. Massa dalam kelenjar liur dapat menjadi ganas seiring dengan bertambahnya usia. Prevalensi tumor ganas yang biasanya terjadi pada orang dengan usia antara 30 sampai 70 tahun.13 Dalam makalah ini, akan dibahas lebih lanjut dan mendalam tentang karsinoma parotis, pembahasan ini bertujuan agar karsinoma parotis dapat di ketahui dan dapat di medikasi secara dini. Sehingga di masa mendatang prevalensi dari karsinoma parotis dapat berkurang.

1.2 Permasalahan 1. Apa definisi dari karsinoma parotis? 2. Bagaimana cara mendiagnosa penyakit karsinoma parotis? 3. Bagaimana penatalaksaan dari penyakit karsinoma parotis?

1.3 Tujuan Tujuan Umum : Mengetahui dan memahami penyakit karsinoma parotis sebagai salah satu penyakit dalam bidang ilmu Bedah Tujuan Khusus : memenuhi tugas referat SMF Ilmu Bedah RSUD dr. Mohammad Saleh kota Probolinggo Fakultas Kedokteran Universitas Wijaya Kusuma Surabaya periode 28 Januari 2012-21 April 2013 1.4 Manfaat Manfaat dari penulisan referat ini adalah mengetahui dan memahami penyakit karsinoma parotis sebagai salah satu penyakit dalam bidang ilmu Bedah dan bagi pembaca dapat mengembangkan lebih lanjut di kemudian hari. 1.5 Batasan Masalah Batasan masalah yang akan dibahas dalam referat ini meliputi anatomi dan fisiologi hidung, definisi, epidemiologi, etiologi, patofisologi, gejala klinis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang, diagnosa, diagnosa banding, penatalaksaan, komplikasi dan prognosis dari penyakit karsinoma parotis.

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Anatomi Kelenjar ludah Anatomi dan embriologi Kelenjar ludah adalah kelenjar tubuloasiner, yang terdiri atas gabungan kelompok alveoli bentuk kantong dan yang membentuk lubang-lubang kecil. Saluran-saluran dari tiap alveolus bersatu untuk membentuk saluran yang lebih besar dan mengantar sekretnya ke saluran utama dan melalui ini secret dituangkan ke dalam mulut. Secara embriologis pertama kali muncul pada sekitar 6 minggu kehamilan.3 Kelenjar berasal dari lapisan germinal ektodermal dan lapisan germinal endodermal . Kelenjar ludah dapat di bagi menjadi dua golongan9: 1. Kelenjar ludah besar (major) yang terdiri dari tiga pasang kelenjar; kelenjar ludah parotis, submandibuler dan sublingual. 2. Kelenjar ludah kecil (minor). Kelenjar-kelenjar ini jumblahnya banyak dan ukurannya kecil-kecil. Kelenjar ludah minor menempati mukosa pipi (buccal) dan mukosa faring. Kelenjar parotis ialah yang terbesar. Satu di sebelah kiri satu di sebelah kanan dan terletak di depan agak bawah telinga. Sekretnya dituangkan ke dalam mulut melalui saluran parotis atau saluran stensen, yang bermuara di pipi sebelah dalam, berhadapan dengan geraham (molar) kedua atas. Ada dua struktur penting yang melintasi kelenjar parotis, yaitu arteri karotis externa dan saraf cranial ketujuh (saraf fasialis).4 Kelenjar submandibularis nomer dua besarnya sesudah kelenjar parotis. Terletak di bawah kedua sisi tulang rahang, dan berukuran kira-kira sebesar buah kenari. Sekretnya dituangkan ke dalam mulut melalui saluran submandibularis atau saluran Wharton, yang bermuara di dasar mulut, dekat frenulum linguae.4 Kelenjar sublingualis adalah yang terkecil. Letaknya di bawah lidah di kanan dan kiri frenulum linguae dan menuangkan sekretnya ke dalam dasar mulut melalui beberapa muara kecil. 4

Gambar 1. Anatomi dari kelenjar ludah11

Yang terpenting dalam ilmu bedah dari semua kelenjar ludah di atas adalah kelenjar ludah parotis karena kelainan terbanyak di temukan pada kelenjar ini. Pembicaraan akan lebih ditekankan pada kelenjar tersebut.

2.2 Anatomi kelenjar parotis Kelenjar parotis adalah kelenjar ludah terbesar pada manusia dan sering terlibat dalam beberapa proses penyakit. Seluruh kelenjar dilapisi oleh fasia padat sehingga pembengkakan kelenjar, seperti pada mumps misalnya, menimbulkan nyeri yang sangat. Kelenjar parotis menempati posisi di sekitar liang telinga. Kelenjar ini terletak di bagian luar otot masseter dengan batas atas pada zygomaticus, bagian bawah dibatasi otot disgatrikus, bagian belakang dibatasi liang telinga dan bagian depan otot sternokledomastoideus.9 Kelenjar parotis bermuara pada pipi melalui duktus stenson yang keluar kira-kira di daerah molar ke dua rahang atas. Ada tiga struktur yang melewati kelenjar. Dari luar ke dalam struktur ini adalah n fasialis, v retromandibularis (awal dari v jugularis externa), dan a karotis eksterna, dengan cabang maksilaris dan tempralis superfisialis.Kelenjar parotis di tembus oleh saraf facialis dan membagi dua kelenjar ini menjadi lobus superficialis dan profunda.Sebenarnya pembagian lobus ini sifatnya sebagai lobus imaginer saja karena secara anatomis tidak ads batas yang tegas antara lobus profunda dan lobus superfisialais.9

Gambar 2.Anatomi dari kelenjar parotis12

Saraf fasialis setelah keluar dari foramen stylomastoideus (disebut trunkus saraf fasialis) bercabang dua: temporo zygomaticus dan cervicoacial.3

Gambar 3. Cabang saraf fasialis,temporo zygomaticus dan cervicoacial3 Dari kedua cabang ini termasuk lima cabang lain yaitu cabangcabang:temporal,zygomatikus,buccal,mandibular dan cervical. Cabang mandibularis marginalis terletak di bawah mandibula dalam sebagian perjalanannya sehingga insisi submandibularis dibuat tepat di bawah mandibula. Cabang cervikalis mempersarafi m.platisma. Lesi pada n fasialis, misalnya karena tumor parotis, menyebabkan stengah bagian wajah terkulai disertai hilangnya lipatan normal kulit, yang bisa diperiksa dengan meminta pasien untuk bersiul atau menutup mata kuat-kuat.7 Pada operasi-operasi tumor jinak parotis penyelamatan saraf ini penting. Karena putusnya salah satu cabang mengakibatkan kelumpuhan otot wajah yang bersangkutan. Pengenalan cabang-cabang saraf fasialis pada operasi harus dilakukan.

2.3 Fisiologi Parotis Setiap hari diproduksi 1 sampai 2 liter air liur dan hampir semuanya ditelan dan direabsorbsi. Proses sekresi dibawah kendali saraf otonom. Makanan dalam mulut merangsang serabut saraf yang berakhir pada nucleus pada traktus solitaries dan pada akhirnya merangsang nukleus saliva pada otak tengah. Pengeluaran air liur juga dirangsang oleh penglihatan, penciuman melalui impuls dari kerja korteks pada nukleus saliva batang otak. Aktivitas simpatis yang terus menerus menghambat produksi air lir seperti pada kecemasan yang menyebabkan mulut kering. Obatobatan yang menghambat aktivitas parasimpatis juga menghambat produksi air liur seperti obat antidepresan, tranquillizers, dan obat analgesic opiate dapat menyebabkan mulut kering (Xerostomia).8 Air liur terdiri atas air dan mucin, membentuk seperti lapisan gel pada mukosa oral dan membasahi makanan (lubrikasi).Lubrikasi penting untuk mengunyah dan pembentukan bolus makanan sehingga memudahkan untuk ditelan. Air liur juga mengandung amylase, yang berperan dalam pencernaan karbohidrat. Air lir mengandung enzim antibakteri seperti lysozyme dan immunoglobulin yang membantu mencegah infeksi serius dan mengantur flora bakteri yang menetap di mulut. Saluran air liur relative impermeabel terhadap air dan mensekresi kalium, bikarbonat,kalsium, magnesium, ion fosfat dan air. Jadi produk akhir dari kelenjar air liur adalah hipotonik, cairan yang bersifat basa yang kaya akan kalsium dan fosfat. Komposisi ini penting untuk mencegah demineralisasi enamel gigi.8

3. Karsinoma Parotis 3.1 Definisi Karsinoma didefinisikan sebagai pembengkakan abnormal dalam tubuh yang disebabkan oleh neoplasma ganas, yang timbul dan berkembang biaknya sel secara tidak terkendali sehingga selsel ini tumbuh terus merusak bentuk dan fungsi organ tempat tumbuhnya.12 Kelenjar Parotis adalah kelenjar air liur terbesar yang terletak di depan telinga.

3.2 Epidemiologi Risiko terjadinya neoplasma parotis berhubungan dengan ekspos radiasi sebelumnya. Akan tetapi ada faktor faktor lain yang mempengaruhi terjadinya karsinoma kelenjar liur seperti pekerjaan, nutrisi, dan genetik. Kemungkinan terkena pada laki-laki sama dengan pada perempuan.11 Kelenjar liur major yang paling sering terkena ialah glandula parotis yaitu 70-80%, sedangkan kelenjar liur minor yang paling sering terkena terletak pada palatum. Kurang lebih 20-25% dari tumor parotis, 35-40% dari tumor submandibula, 50% pari tumor palatum, dan 95-100% dari tumor glandula sublingual adalah ganas. Insiden tumor kelenjar liur meningkat sesuai dengan umur, kurang dari 2% mengenai penderita usia < 16 tahun.11 Pleomorphic adenoma lebih sering diderita pasien usia rata rata 40 tahun, perempuan lebih banak daripada laki-laki. Warthin tumor lebih sering diderita oleh laki-laki, 10% terjadi bilateral, sering pada kutub bawah parotis.11

3.3 Klasifikasi 3.3.1 Klasifikasi Histopatologis A. Klasifikasi Histopatologi WHO/ AJCC10 a. Tumor jinak i. plemorphic adenoma ( mixed benign tumor) ii. monomorphic adenoma iii. papillary cystadenoma lymphomatosum (Warthins tumor) b. Tumor ganas i. mucoepidermoid carcinoma ii. acinic cell carcinoma iii. adenoid cystic carcinoma iv. adenocarcinoma v. Malignant mixed tumor vi. Carcinoma ex pleomorphic adenoma (carcinosarcoma)

B. Klasifikasi Menurut Grade (WHO/ AJCC)10 Low grade malignancies acinic cell tumor mucoepidermoid carcinoma (grade I atau II) High grade malignancies mucoepidermoid carcinoma (grade III) adenocarcinoma;porly differentiated carcinoma; anaplastic carcinoma squamous cell carcinoma malignant mixed tumor adenoid cystic carcinoma

Tumor ganas yang tersering ialah mucoepidermoid dan adenocarcinoma, disusul dengan adenoid cystic carcinoma

Mucoepidermoid Tumor ganas parotis pada anak jarang. Tumor paling sering pada anak adalah karsinoma mukoepidermoid, biasanya derajatnya rendah. Tumor ini merupakan jenis terbanyak dari keganasan kelenjar liur yang diakibatkan oleh radiasi. Insidens kejadian paling tinggi didapat pada usia antara dekade 30-40. Hampir 75% pasien mempunyai gejala pembengkakan yang asimtomatis, 13 % dengan rasa sakit, dan sebagian kecil lainnya dengan paralisis nervus fasialis. Tumor ini berasal dari sel epithelial interlobar dan intralobar duktus saliva. Tumor ini tidak berkapsul, dan metastasis kelenjar limfe ditemukan sebanyak 30-40 %. Penentuan derajat keganasan berdasarkan patologi klinik terdiri atas derajat rendah,menengah, dan tinggi.5 Tumor derajat rendah menyerupai adenoma pleomorfik (berbentuk oval,batas tegas, dan adanya cairan mukoid). Tumor derajat menengah dan derajat tinggi ditandai dengan adanya proses infiltratif. Pasien-pasien usia muda biasanya berderajat rendah.5 Pada keadaan tertentu,bahkan setelah dilakukan reseksi adekuat, jika terdapat bukti penyakit metastasis, terapi radiasi pasca-operasi disarankan. Perlu dipertimbangkan secara hatihati untuk memberikan radiasi pada anak untuk mendapatkan gambaran komplikasi potensial yang akan datang. Pada keadaan tertentu seperti jika timbul invasive pada saraf atau pembuluh darah, atau timbulnya penyakit metastasis perlu dilakukan radiasi.5 Adenocarcinoma Merupakan keganasan parotis kedua paling sering pada anak-anak. Tumor ini terdapat pada 4 % dari seluruh tumor parotis dan 20 % dari tumor saliva minor. Sebagian besar pasien tanapa gejala (80%), 40 % dari tumor ditemukan terfiksasi pada jaringan diatas atau dibawahnya, 30 % pasien berkembang metastasis ke nodus servikal, 20 % menderita paralisis nervus fasialis, dan 15 % merasa sakit pada wajahnya.5 Tumor ini berasal dari tubulus terminal dan intercalated atau strained sel duktus. Jenis jenis yang lain adalah jenis keganasan yang tidak berdiferensiasi yang secara keseluruhan mempunyai angka harapan hidup yang buruk. Kanker sel asini dan karsinoma adenokistik pada awalnya hampir mempunyai perjalanan penyakit yang jinak, dengan harapan hidup yang lama, hanya menunjukkan kekambuhan terakhir pada daerah yang pertama kali timbul atau distal dari daerah tersebut atau metastasis paru. Terapi tetap reseksi adekuat,total, regional.5

10

Adenoid cystic carcinoma Karsinoma adenokistik (silindroma) merupakan tumor kelenjar liur spesifik yang termasuk tumor dengan potensial ganas derajat tinggi. Tumor ini di dapat pada 3 % dari seluruh tumor parotis, 15 % tumor submandibular, dan 30 % tumor kelenjar liur minor. Sebagian dari pasien merasa asimptomatik, walaupun sebagian besar tumor terfiksasi pada struktur di atas atau di bawahnya. Keterlibatan tulang terdapat pada 1,5 kasus, 25 % terdapat rasa sakit di wajah, 20 % terdapat keterlibatan nervus fasialis, dan metastasis limfatik terjadi sebanyak 15 %. Tumor ini ditandai dengan penyebaran perineural awal. Asal tumor ini dipikirkan dari sel mioepitel. Terdapat 3 pola pertumbuhan yaitu: cribriform, solid, dan tubular. Tumor ini berbeda dari tumor-tumor sebelumnya karena mempunyai perjalanan penyakit yang panjang ditandai oleh kekambuhan lokal yang sering, dan kekambuhan dapat terjadi setelah 15 tahun. Penderita dengan karsinoma adenokistik mempunyai angka harapan hidup tinggi hingga lima tahun, angka harapan hidup yang secara keseluruhan sepuluh tahun ditemukan kurang dari 20 persen.5 Terapi tumor ganas derajat tinggi meliputi reseksi bedah radikal tumor primer, jika perlu struktur vital yang berdekatan seperti mandibula, maksila, dan bahkan tulang temporalis. Agar eksisi yang sempurna pada tumor-tumor ganas ini, bagian saraf fasialis yang berdekatan dengan tumor harus dieksisi. Pencangkokan saraf untuk mengembalikan kontinuitas saraf dapat dipertimbangkan manfaatnya karena dapat mengembalikan fungsi saraf fasialis tersebut. Jika telah menunjukkan paralisis saraf fasialis, maka prognosisnya buruk. 5

Gambar 4.Histopatologi dari mucoepidermoid, adenocarcinoma, dan adenoid cystic carcinoma6,11

11

A. Laporan B. Patologi Standard Yang perlu dilaporkan pada hasil pemeriksaan patologis dari spesimen operasi meliputi : tipe histologis tumor derajat diferensiasi (grade) pemeriksaan TNM untuk menentukan stadium patologis (pTNM)

T = Tumor primer ukuran tumor adanya invasi kedalam pembuluh darah/limfe radikalitas operasi

N = Nodus regional ukuran k.g.b jumlah k.g.b yang ditemukan level k.g.b yang positip jumlah k.g.b yang positip invasi tumor keluar kapsul k.g.b adanya metastase ekstranodal

M = Metastase jauh

12

3.3.2 KLASIFIKASI STADIUM KLINIS Klasifikasi berdasarkan American Joint Committee on Cancer (AJCC) tahun 2010 sebagai berikut:2,14 Primary Tumor (T)2,14 TX T0 T1 T2 T3 Primary tumor cannot be assessed. No evidence of primary tumor. Tumor 2 cm in greatest dimension without extraparenchymal extension. Tumor >2 cm but 4 cm in greatest dimension without extraparenchymal extension. Tumor >4 cm and/or tumor having extraparenchymal extension.

T4a Moderately advanced disease. Tumor invades skin, mandible, ear canal, and/or facial nerve. T4b Very advanced disease. Tumor invades skull base and/or pterygoid plates and/or encases carotid artery.

Regional Lymph Nodes (N)2,14

NX N0 N1 N2

Regional lymph nodes cannot be assessed. No regional lymph node metastasis. Metastasis in a single ipsilateral lymph node, 3 cm in greatest dimension. Metastasis in a single ipsilateral lymph node, >3 cm but 6 cm in greatest dimension. Metastases in multiple ipsilateral lymph nodes, 6 cm in greatest dimension. Metastases in bilateral or contralateral lymph nodes, 6 cm in greatest dimension.

N2a Metastasis in a single ipsilateral lymph node, >3 cm but 6 cm in greatest dimension. N2b Metastases in multiple ipsilateral lymph nodes, 6 cm in greatest dimension. N2c Metastases in bilateral or contralateral lymph nodes, 6 cm in greatest dimension. N3 Metastasis in a lymph node, > 6 cm in greatest dimension

13

Distant Metastasis (M)2,14

M0 M1

No distant metastasis. Distant metastasis.

Anatomic Stage/Prognostic Groups2,14 Stage I II III T1 T2 T3 T1 T2 T3 IVA T4a T4a T1 T2 T3 T4a IVB T4b Any T IVC Any T T N0 N0 N0 N1 N1 N1 N0 N1 N2 N2 N2 N2 Any N N3 Any N N M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M

14

3.4 Etiologi Penyebab yang pasti sampai saat ini belum di ketahui dan diteliti secara mendalam, diduga faktor paparan bahan karsiogenik yang menjadi penyebabnya.11

3.5 Gejala Klinis Pasien dengan tumor jinak atau keganasan derajat rendah dapat menampilkan gejala pertumbuhan massa yang lambat untuk beberapa tahun. Keluhan penderita hanyalah benjolan yang mudah digerakkan tanpa keluhan nyeri. Tumor jinak tersebut klinis berbatas jelas seperti berkapsul, bebas dari jaringan sekitar dan konsistensi kenyal. Tumor jinak yang letaknya pada lobus profundus dapat mendorong orofaring dan tonsil kearah medial.9 Pertumbuhan yang cepat dari massa, keluhan nyeri pada lesi itu dan konsistensi yang lebih padat/keras berkaitan dengan perubahan kearah keganasan, selain itu terdapat juga tanda keganasan seperti tumor keras dan berbatas tidak tegas, tumor yang ulseratif, tumor yang tumbuh cepat, tumor dengan pembesaran kelenjar getah bening regional, tumor parotis dengan gambaran metastasis ke paru-paru. Tetapai bukan sebagai alat diagnostik. Adanya parese/paralise saraf fasialis (NVII) dan trismus umumnya sebagai indicator dari keganasan, walaupun gejala ini hanya Nampak pada 3% dari seluruh tumor parotis dan prognosisnya buruk. Infiltrasi ke jaringan sekitar menyebabkan terjadi fiksasi,ulserasi,trismus (infiltrasi m.masseter) dan gangguan motorik otot mimik (infiltrasi N VII). Cabang-cabang perifer N VII berada dalam satu bidang sagital yang berjalan di antara lobus superfisialis dan profundus parotis, ada hubunganya dengan gejala klinis dan penanganan bedah. Tumor ganas pada kelenjar parotis dapat meluas ke area retromandibular dari parotis dan dapat menginvasi lobus bagian dalam, melewati ruangan parapharyngeal. Akibatnya, keterlibatan dari saraf cranial bagian bawah dapat terjadi berupa disfagia, sakit dan gejala pada telinga. Lebih lanjut lagi dapat melibatkan struktur disekitarnya seperti tulang petrosus, kanal auditorius eksterenal, dan sendi temporomandibular. Tumor ganas dapat bermetastasis ke kelenjar limfe melalui ruangan parapharyngeal dan ke rangkaian jugular bagian dalam, dan ke pre-post facial nodes.9

15

Gambar 5. Gambaran dari gejala klinis karsinoma parotis13

3.6 Diagnosis Pemeriksaan Klinis 1. Anamnesa Anamnesa dengan cara menanyakan kepada penderita atau keluarganya tentang :10 a.) Keluhan 1. Pada umumnya hanya berupa benjolan soliter, tidak nyeri, di pre/infra/retro aurikula (tumor parotis), atau di submandibula (tumor sumandibula), atau intraoral (tumor kelenjar liur minor) 2. Rasa nyeri sedang sampai hebat (pada keganasan parotis atau submandibula) 3. Paralisis n. fasialis, 2-3% (pada keganasan parotis) 4. Disfagia, sakit tenggorok, gangguan pendengaran (lobus profundus parotis terlibat) 5. Paralisis n.glosofaringeus, vagus, asesorius, hipoglosus, pleksus simpatikus (pada karsinoma parotis lanjut) 6. Pembesaran kelenjar getah bening leher (metastase) Perjalanan penyakit ( progresivitas penyakit) Faktor etiologi dan resiko (radioterapi kepala leher, ekspos radiasi) Pengobatan yang telah diberikan serta bagaimana hasil pengobatannya Berapa lama kelambatan

b.) c.) d.) e.)

16

2. Pemeriksaan fisik a.) Status general10 Pemeriksaan umum dari kepala sampai kaki, tentukan : 1. penampilan (Karnofski / WHO) 2. keadaan umum adakah anemia, ikterus, periksa T,N,R,t, kepala, toraks, abdomen, ekstremitas,vertebra, pelvis 3. apakah ada tanda dan gejala ke arah metastase jauh (paru, tulang tengkorak, dll) b.) Satus lokal10 1. Inspeksi (termasuk inraoral, adakah pedesakan tonsil/uvula) 2. Palpasi (termasuk palpasi bimanual, untuk menilai permukaan, mobilitas terhadap jaringan sekitar) 3. Pemeriksaan fungsi n.VII,VIII,IX,X,XI,XII 4. c.) Status regional10 konsistensi,

Palpasi apakah ada pembesaran kelenjar getah bening leher ipsilateral dan kontralaeral. Bila ada pembesaran tentukan lokasinya, jumlahnya, ukuran terbesar, dan mobilitasnya. 3.7 Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Radiologis (Atas Indikasi)10

1. X foto polos X foto madibula AP/Eisler, dikerjakan bila tumor melekat tulang Sialografi, dibuat bila ada diagnosa banding kista parotis / submandibula X foto toraks , untuk mencari metastase jauh

2. Imaging CT scan/ MRI, pada tumor yang mobilitas terbatas, untuk mengetahui luas ekstensi tumor lokoregional. CT scan perlu dibuat pada tumor parotis lobus profundus untuk mengetahui perluasan ke orofaring

17

Pemeriksaan Laboratorium10 Pemeriksaan laboratorium rutin, seperti: darah, urine, SGOT/SPT, alkali fosfatase, BUN/ kreatinin, globulin, albumin, serum elektrolit, faal hemostasis, untuk menilai keadaan umum dan persiapan operasi. Pemeriksaan Patologi10 1. FNA Belum merupakan pemeriksaan baku. Pemeriksaan ini harus ditunjang oleh ahli sitopatologi handal yang khusus menekuni pemeriksaan kelenjar liur.

2. Biopsi insisional Dikerjakan pada tumor ganas yang inoperabel.

3. Biopsi eksisional 1. pada tumor parotis yang operabel dilakukan parotidektomi superfisial 2. pada tumor submandibula yang operabel dilakukan eksisi submandibula 3. pada tumor sublingual dan kelenjar liur minor yang operabel dilakukan eksisi luas ( minimal 1 cm dari batas tumor) 4. Pemeriksaan potong beku Dikerjakan terhadap spesimen operasi pada biopsi eksisional

18

3.8 Diagnosis Banding Diagnosa banding tumor jinak parotis :9 Hemangioma Fibroma Neurofibroma

Diagnosa banding tumor ganas parotis :9 Parotitis kronis Limfoma maligna Metastase pada lnn preaurikularis

3.9 Penatalaksanaan Terapi pilihan utama untuk tumor kelenjar liur ialah pembedahan. Radioterapi sebagai terapi ajuvan pasca bedah diberikan hanya atas indikasi, atau diberikan pada karsinoma kelenjar liur yang inoperabel. Kemoterapi hanya diberikan sebagai ajuvan, meskipun masih dalam penelitian, dan hasilnya masih belum memuaskan.10

A. Tumor Primer

1. Tumor operabel a. Terapi utama ( pembedahan)10 Tumor parotis a. parotidektomi superfisial, dilakukan pada: tumor jinak parotis lobus superfisialis b. parotidektomi total, dilakukan pada: i. tumor ganas parotis yang belum ada ekstensi ekstraparenkim dan n.VII ii. tumor jinak parotis yang mengenai lobus profundus c. parotidektomi total diperluas, dilakukan pada:
19

tumor ganas parotis yang sudah ada ekstensi ekstraparenkim atau n.VII d. deseksi leher radikal (RND), dikerjakan pada: ada metastase k.g.b.leher yang masih operabel b. Terapi tambahan10 Radioterapi pasca bedah diberikan pada tumor ganas kelenjar liur dengan kriteria 1. high grade malignancy 2. masih ada residu makroskopis atau mikroskopis 3. tumor menempel pada syaraf ( n.fasialis, n.lingualis, n.hipoglosus, n. asesorius) 4. setiap T3,T4 5. karsinoma residif 6. karsinoma parotis lobus profundus Radioterapi sebaiknya dimulai 4-6 minggu setelah pembedahan untuk memberikan penyembuhan luka operasi yang adekwat, terutama bila telah dikerjakan alih tandur syaraf. radioterapi lokal diberikan pada lapangan operasi meliputi bekas insisi sebanyak 50 Gy dalam 5 minggu. Radioterapi regional/leher ipsilateral diberikan pada T3,T4, atau high grade malignancy

2. Tumor inoperabel a. Terapi utama10 Radioterapi : 65 70 Gy dalam 7-8 minggu

b. Terapi tambahan10 Kemoterapi : a. Untuk jenis adenokarsinoma (adenoid cystic carcinoma, adenocarcinoma, malignant mixed tumor, acinic cell carcinoma)

-adriamisin 50mg/m2 iv pada hari 1 -5 fluorourasil 500mg/m2 iv pada hari 1

20

diulang tiap 3minggu

-sisplatin 100mg/m2 iv pada hari ke 2

b. Untuk jenis karsinoma sel skwamous (squamous cell carcinoma, mucoepidermoid carcinoma) -methotrexate 50mg/m2 iv pada hari ke 1 dan 7 diulang tiap 3 -sisplatin 100mg/m2 iv pada hari ke 2 minggu

3. Metastase Kelenjar Getah Bening (N) 1. Terapi utama10 A. Operabel B. Inoperabel : deseksi leher radikal (RND) : radioterapi 40 Gy/+kemoterapi preoperatif, kemudian dievaluasi - menjadi operabel RND - tetap inoperabel radioterapi dilanjutkan sampai 70Gy

2. Terapi tambahan10 Radioterapi leher ipsilateral 40 Gy

4. Metastase Jauh (M)

Terapi paliatif 10: kemoterapi

a.

Untuk jenis adenokarsinoma (adenoid cystic carcinoma, adenocarcinoma, malignant mixed tumor, acinic cell carcinoma)

-adriamisin 50mg/m2 iv pada hari 1 -5 fluorourasil 500mg/m2 iv pada hari 1 -sisplatin 100mg/m2 iv pada hari ke 2 diulang tiap 3 minggu

21

b. Untuk jenis karsinoma sel skwamous (squamous cell carcinoma, mucoepidermoid carcinoma) -methotrexate 50mg/m2 iv pd hari ke 1 dan 7 -sisplatin 100mg/m2 iv pada hari ke 2 diulang tiap 3 minggu

Bagan Penanganan Tumor Parotis Operabel dengan (N) Secara Klinis Negatif 10

Tumor parotis (N negatif)

Parotidektomi superfisial

Potong beku

Jinak

Ganas

Stop

Parotidektomi total + sampling k.g.b subdigastrikus

Potong beku

Meta k.g.b (-)

Meta k.g.b (+)

Stop

RND

22

(N) Positif

operabel

inoperabel

T di operasi

T di radioterapi

Preoperatif

Diseksi leher radikal (RND) dengan/tanpa radioterapi lokoregional*

Radioterapi lokoregional*

operabel

inoperabel

T dioperasi

T diradioterapi

Sisa (+)

Sisa (-) Diseksi lehe radikal (RND) + radioterapi lokoregional

Radioterapi lokoregional + (sitostatika)

T (-)

T (+)

ND parsial/RND modifikasi

Sitostatika

Radioterapi lokoregional

N positif bilateral : RND dapat dikerjakan satu tahap dengan preservasi 1 v.jugularis interna atau dikerjakan 2 tahap dengan jarak waktu 3-4 minggu.

23

*) Indikasi radioterapi ajuvan pada leher setelah RND 10: 1. Kelenjar getah bening yang mengandung metastase > 1 buah 2. Diameter kelenjar getah bening > 3 cm 3. Ada pertumbuhan ekstrakapsuler 4. High grade malignancy

M POSITIF

sitostatika + paliatif (bila perlu): operasi (trakeotomi,gastrostomi) radioterapi medikamentosa

24

Bagan Penanganan Tumor Kelenjar Liur Yang Residif10:

TUMOR RESIDIF

Terapi sebelumnya: operatif

Terapi sebelumnya : radioterapi

operabel

inoperabel

operabel

inoperabel

Operasi + radioterapi

radioterapi

operasi

sitostatika

Residif lokal/regional/jauh (metastase) penanganannya dirujuk ke penanganan T/N/M seperti skema yang bersangkutan

PROSEDUR FOLLOW UP

Jadwal follow up dianjurkan sebagai berikut10: 1) Dalam 3 tahun pertama 2) Dalam 3-5 tahun 3) Setelah 5 tahun : setiap 3 bulan : setiap 6 bulan : setiap tahun sekali untuk seumur hidup

Pada follow up tahunan, penderita diperiksa secara lengkap, fisik, X-foto toraks, USG hepar, dan bone scan untuk menentukan apakah penderita betul bebas dari kanker atau tidak.

25

Pada follow up ditentukan10: 1) Lama hidup dalam tahun dan bulan 2) Lama interval bebas kanker dalam tahun dan bulan 3) Keluhan penderita 4) Status umum dan penampilan 5) Status penyakit : (1) Bebas kanker (2) Residif (3) Metastase (4) Timbul kanker atau penyakit baru 6) Komplikasi terapi 7) Tindakan atau terapi yang diberikan

3.10 Prognosa Sesudah terapi adekuat pada tumor benigna terjadi residif lokal kurang dari 1% kasus. Namun, jika tumor benigna tidak diangkat secara luas, sering timbul residif lokal. Hal ini terutama dapat terjadi jika hanya dikerjakan enukleasi sederhana. Pada operasi ulang terdapat kemungkinan yang lebih besar kerusakan saraf penting seperti nervus fasialis dan dalam beberapa kasus residif demikian adalah maligna.9 Prognosis pada tumor maligna sangat tergantung pada histology, perluasan lokal dan besarnya tumor dan jumlah metastasis kelenjar leher. Jika sebelum penanganan tumor maligna telah ada kehilangan fungsi saraf, maka prognosisnya lebih buruk. Ketahanan hidup 5 tahun kira-kira 5%, namun hal ini masih tetap tergantung kepada histologinya.9

26

BAB IV RINGKASAN

1. Karsinoma parotis adalah, karsinoma didefinisikan sebagai pembengkakan abnormal dalam tubuh yang disebabkan oleh neoplasma ganas, yang timbul dan berkembang biaknya sel secaara tidak terkendali sehingga sel-sel ini tumbuh terus merusak bentuk dan fungsi organ tempat tumbuhnya. Kelenjar Parotis adalah kelenjar air liur terbesar yang terletak di depan telinga. 2. Klasifikasi dari karsinoma parotis di bagi menjadi klasifikasi histopatologis dan klasifikasi stadium klinis, klasifikasi histopatologi di bagi menjadi 2 macam yaitu, klasifikasi histopatologi WHO/AJCC dan histopatologi menurut grade WHO/AJCC. 3. Menurut pembagian klasifikasi histopatologi menurut grade WHO/AJCC jenis tumor ganas yang tersering adalah mucoepidermoid,adenocarcinoma, dan adenoid cystic carcinoma. 4. Gejala klinis dari karsinoma parotis adalah tumor keras dan berbatas tidak tegas, tumor yang ulseratif, tumor yang tumbuh cepat, tumor dengan pembesaran kelenjar getah bening regional, tumor parotis dengan gambaran metastasis ke paru-paru. Adanya parese/paralise saraf fasialis (NVII) dan trismus umumnya sebagai indicator dari keganasan, walaupun gejala ini Tumor ganas pada kelenjar parotis dapat meluas ke area retromandibular dari parotis dan dapat menginvasi lobus bagian dalam, melewati ruangan parapharyngeal. Akibatnya, keterlibatan dari saraf cranial bagian bawah dapat terjadi berupa disfagia, sakit dan gejala pada telinga. Lebih lanjut lagi dapat melibatkan struktur disekitarnya seperti tulang petrosus, kanal auditorius eksterenal, dan sendi temporomandibular. Tumor ganas dapat bermetastasis ke kelenjar limfe melalui ruangan parapharyngeal dan ke rangkaian jugular bagian dalam, dan ke pre-post facial nodes. 5. Diagnosis karsinoma parotis dapat ditegakan dengan melakukan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. 6. Terapi pilihan utama untuk tumor kelenjar liur ialah pembedahan. Radioterapi sebagai terapi ajuvan pasca bedah diberikan hanya atas indikasi, atau diberikan pada karsinoma kelenjar liur yang inoperabel. Kemoterapi hanya diberikan sebagai ajuvan, meskipun masih dalam penelitian, dan hasilnya masih belum memuaskan.

27

DAFTAR PUSTAKA 1. Adams LG, Boies RL, Paparella MM. Dalam: Buku Ajar Penyakit THT , Ed.6. Jakarta : EGC, 1997: 305-319

2. AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 79-86

3. Bardia Amirlak, MD;2011.Malignant parotid tumor. http://emedicine.medscape.com/article/1289616-overview 1 Febuari 2013 4. Evelyn C pearce. Anatomi dan fisiologi untuk paramedic Jakarta: Gramedia, halaman 182,183 5. Francis B. Quinn, Jr., MD and Matthew W. Ryan, MD.2002.Salivary Gland Neoplasms. http://www.utmb.edu/otoref/grnds/salivary-020626/salivary-020626.htm 1 Febuari 2013 6. Lalwani Kanil: Malignant Diseases of the Salivary Glands. In Current diagnosis & treatment in otolaryngology: head & neck surgery. Volume Chapter 18. McGraw-Hill Medical; 2008. 7. Omar faiz dan david Moffat. At a glance anatomi. Erlangga, halaman 145 8. Satish Keshav. Dalam: The Gastrointestinal System At A Glance. Australia: Blackwell Science Ltd, 2004: 14-15 9. Soelarto Reksoprodjo.Kumpulan kuliah ilmu bedah universitas Indonesia,Binarupa aksara: 359-361 10. Sunarto Reksoprawiro,2003.Penatalaksanaan Tumor / Kanker Kelenjar Liur. http://images.kepalaleher.multiply.multiplycontent.com/attachment/0/SYxHyAoKCI8AA Ah2Rlk1/Kanker%20Kelenjar%20Liur.doc?key=kepalaleher:journal:84&nmid=1936921 59 1 Febuari 2013 11. Ho et al. Head & Neck Oncology 2011, 3:40 http://www.headandneckoncology.org/content/3/1/40 1 Febuari 2013 12. Wim de jong.2005. Buku ajar ilmu bedah.EGC: 131 13. http://www.freemd.com/parotid-carcinoma/treatment-specialist.htm 1 Febuari 2013

28

14. http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/salivarygland/HealthProfessional/201 2 1 Febuari 2013 15. http://yayasankankerindonesia.org/2012/yki-jakarta-race/ 1 Febuari 2013

29