De la clinique la recherche

Conduite tenir devant une surlvation d'une coupole diaphragmatique (chez l'adulte)

T. Similowski

La constatation d'une surlvation d'une coupole diaphragmatique est banale. Elle peut se faire dans le cadre du bilan d'une dyspne aigu ou chronique, du bilan d'une douleur thoracique, ou bien fortuitement l'occasion d'un clich de thorax systmatique. Une conduite tenir trs gnrale est rsume dans le tableau I.

Dfinitions
Le diaphragme n'est par directement visible sur une radiographie de thorax, mais sa position peut-tre repre grce la ligne qui marque l'interface poumon-foie droite, poumon-estomac-rate gauche, et qui revt la forme d'un hmi-dme de chaque ct, d'o l'appellation de coupole . La coupole diaphragmatique droite se situe normalement 1 2 cm plus haut que la coupole gauche. On parle de surlvation de la coupole droite lorsque cet cart excde 2 cm sur un clich thoracique de face pris en inspiration profonde, et de surlvation de la coupole gauche si l'hmidiaphragme gauche est plus haut que le droit ou tout simplement s'il n'est pas moins haut. Il existe des variantes anatomiques normales qui peuvent tre trompeuses - coupole bossele, coupole double r a yon de courbure-. Pour parler de coupole surleve , il importe d'examiner le clich de profil pour s'assurer que les deux coupoles sont parallles sur toute leur longueur (fig. 1), et qu'elles ne sont pas le sige d'anomalies localises responsables d'une fausse ascension (fig. 2). Il faut distinguer les anomalies de position des coupoles des hernies transdiaphragmatiques qui peuvent tre congnitales (hernie dite de Bochdalek, travers un dfect postro - l a t ral li une embryogense anormale (fig. 3), posant gnralement un problme no-natal majeur mais dont le diagnostic peut-tre tardif (fig. 4) ; hernie dite de Morgagni, t r a vers un dfect antrieur -hiatus sterno-costal-) ou acquises (hernie hiatale, fig. 5) est distincte de celle de la

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Service de Pneumologie et Ranimation, Groupe Hospitalier PitiSalptrire, Assistance Publique-Hpitaux de Paris, Paris, France. C orrespondance : T. Similowski, Service de Pneumologie et Ranimation, Groupe Hospitalier Piti-Salptrire, 47-83 Bd de l'Hpital, 75651 Paris Cedex 13 thomas.similowski@psl.ap-hop-paris.fr

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Tableau I.

Rsum de la dmarche diagnostique et thrapeutique devant une surlvation d'une coupole diaphragmatique.
1. voquer et rechercher en premier lieu* : - une pathologie sus-diaphragmatique rduisant le volume pulmonaire [trouble de ventilation et embolie pulmonaire en premier lieu] - une pathologie sous-diaphragmatique
* place ventuelle de la tomodensitomtrie thoracique et de la fibroscopie bronchique, non systmatiques

2. Prciser le cadre nosologique* et tiologique** : - ventration diaphragmatique [ primaire , quivalent d'une hernie paritale par lchage mcanique, ou secondaire , par rupture traumatique, ou squelle d'une atteinte nerveuse ayant rcupr] - paralysie phrnique
* stimulation phrnique avec recueil de surface de l'activit lectromyographique du diaphragme et mesure de sa capacit produire une pression intrathoracique ** essentiellement dans le cas des lsions phrniques par opposition aux lsions diaphragmatiques ; importance du contexte clinique et anamnestique

3. Prciser le retentissement clinique et fonctionnel, en particulier sur le sommeil 4. Discuter les mesures thrapeutiques - correction des facteurs aggravants, toujours (surpoids, tabac, prise en charge BPCO) - rducation diaphragmatique, parfois (ventration squellaire d'une affection neurogne passe) - assistance ventilatoire nocturne, en cas de retentissement sur le sommeil - plicature diaphragmatique, dans certains cas

Fig. 1.

Surlvation de la coupole diaphragmatique gauche. Sur le clich de face, noter l'absence de tout signe de rtraction (pas d'attraction du mdiastin qui au contraire est repouss vers la droite, pas de pincement des ctes). Sur le clich de profil, noter le paralllisme des deux coupoles, qui sont visibles sur toute leur longueur et ne prsentent pas de solution de continuit.

Fig. 2.

s u r l vation de coupole (vident sur la f i g u re 5), mais il est important de la connatre. En cas de doute entre surlvation de coupole et hernie , le recours des opacifications d i g e s t i ves, la tomodensitomtrie, ou, surtout, l'imagerie par rsonance magntique peut-tre ncessaire.

Lipome diaphragmatique. Le clich de profil montre l'opacit arro ndie en contact avec la partie postrieure de l'hmidiaphragme gauche (flche), alors que de face la limite suprieure de cette lsion aurait pu en imposer pour une surlvation de la coupole. Avec l'aimable autorisation du Pr Ha n s - Holger Jend, Brme, Allemagne http://www.jend.de http://www.mevis.de/~hhj/Lunge/Zwerchfellkrankheiten.html
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Fig. 5.

Exemple de hernie transdiaphragmatique acquise ici au travers du hiatus oesophagien du diaphragme. La coupole proprement dite est en place. Avec l'aimable autorisation du Pr Hans-Holger Jend, Brme, Allemagne http://www.jend.de http://www.mevis.de/~hhj/Lunge/Zwerchfellkrankheiten.html

Fig. 3.

Fig. 6.

Hernie de Bochdalek chez un enfant de 3 mois. Le clich thoracique de face suggre que l'anomalie diaphragmatique ne concerne que la partie postrieure de la coupole, ce que confirme le clich de profil et les coupes IRM frontale (en bas gauche) et sagittale ( droite). Dans ce cas, un examen laparoscopique a rvl la prsence de la rate dans une poche intrathoracique pleuropritonale mdiane et postrieure.

Sur ces deux exemples, ce n'est pas la coupole droite qui est surleve, mais la coupole gauche qui est abaisse. A gauche, il s'agit d'un emphysme unilatral dans le cadre d'un syndrome de Sw ye r James, droit d'un pneumothorax. Avec l'aimable autorisation du Pr Hans-Holger Jend, Brme, Allemagne http://www.jend.de http://www.mevis.de/~hhj/Lunge/Zwerchfellkrankheiten.html

Enfin, il ne faut pas pre n d re pour une surlvation de coupole d'un ct l'abaissement anormal de la coupole du ct oppos, situation exceptionnelle mais possible dans certaines formes d'emphysme unilatral ou de pneumothorax, dont le diagnostic est gnralement ais au premier coup d'oeil (fig. 6).

Surlvation de coupole refltant une pathologie extra-diaphragmatique

Fig. 4.

Hernie de Bochdalek de rvlation tardive chez une patiente de 17 ans.

Avant d'envisager l'existence d'une pathologie phrnique ou diaphragmatique en prsence d'une surlvation de coupole, il

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faut se demander si l'anomalie de position observe n'est pas la consquence d'une rduction du volume de poumon ventil sus-jacent. Une surlvation de coupole peut ainsi tmoigner : - trivialement, d'un antcdent chirurgie de rsection p u l m o n a i re... ; - d'un trouble de ventilation, parfois minime ce qui implique une interprtation rigoureuse du clich (difficult p a rt i c u l i re des atlectasies du lobe suprieur dro i t , voir[1]), et ventuellement documentation positive et tiologique par tomodensitomtrie ou endoscopie ; il est parfois difficile, si le trouble de ventilation sige au contact de la coupole surleve, de faire la part du rle causal de l'atlectasie dans la surlvation de coupole et d'un trouble de ventilation passif li au tassement du parenchyme pulmonaire ; - d'une embolie pulmonaire ; - d'une pathologie pleurale rtractile. Par ailleurs, une pathologie abdominale au contact d'un hmidiaphragme peut entraner une paralysie rflexe de celui-ci et se signaler par une ascension de coupole (abcs sous phrnique). Il est vident que la probabilit a priori de chacun de ces diagnostics, et donc les choix stratgiques correspondants, dpendent considrablement du contexte clinique (symptomatologie aigu ou chronique, contexte gnral, signes associs). Il s'agit l d'une question de pneumologie gnrale qui sort du cadre de cet article. Deux points mritent cependant d'tre souligns. Pre m i re ment, s'il est raisonnable de considrer que les surlvations de coupole les plus spectaculaires ( coupole sous la clavicule ) ont plus de chance d'tre dues une atteinte phrnique ou diaphragmatique que, par exemple, une embolie pulmon a i re, il importe de savoir qu'il n'y a pas de rgle cet gard. Il faut toujours attacher une grande importance au contexte, et re c h e rcher trs attentivement la prsence des autres signes habituellement associs une diminution du volume pulmonaire (attraction mdiastinale, pincement des espaces intercostaux). Deuximement, dans le mme esprit, il faut savoir que l'amplitude du dplacement diaphragmatique induit par une pathologie rtractile pleuro p u l m o n a i re sera d'autant plus importante que le tonus m u s c u l a i re du diaphragme sera diminu. Au cours d'une maladie neuro m u s c u l a i re entranant une atrophie diaphragmatique globale (myopathie, myosite inflammatoire , sclrose latrale amyo t rophique...), un trouble de ve n t i l ation modr peut se traduire par un dplacement diaphragmatique dispro p o rtionn. La discussion surlvation de coupole satellite d'une affection pulmonaire ve r s u s surlvation de coupole satellite d'une atteinte diaphragmatique intrinsque est plus dlicate sur ce type de terrains.

Surlvation de coupole refltant une pathologie diaphragmatique Diagnostic nosologique

Une fois les situations prcdentes cartes ou rendues peu p robables, il est lgitime de focaliser la dmarche diagnostique sur le diaphragme. Trop souvent, le constat d'une surlvation de coupole sur une radiographie de thorax standard, ou mme d'une immobilit de la coupole sur un examen dynamique comme une fluoroscopie ou une chographie (fig. 7) fait employer le vocable paralysie phrnique . Il s'agit d'un abus de langage, puisqu'une surlvation de coupole peut re l e ver soit d'une atteinte nerveuse ( paralysie phrnique proprement dite), soit d'une atteinte musculaire intrinsque. Le diagnostic nosologique est pourtant important, car il va orienter la dmarche diagnostique tiologique (cf. infra), et parfois tre dterminant dans une ventuelle dcision thrapeutique (cf. i n f ra). La stimulation phrnique constitue le seul moyen de l'tablir. Elle permet d'tudier la rponse mcanique du diaphragme, documentant la diminution de sa capacit produire une pression ngative intrathoracique et en quantifiant l'importance. Elle permet galement d'valuer la fonction du nerf phrnique au travers de la rponse lectro m yographique qui est gnralement recueillie l'aide d'lectrodes de surface. Les diffrentes techniques de stimulation phrnique sont dtailles ailleurs [2-4], ainsi que leurs avantages et inconvnients respectifs.

Fig. 7.

Immobilit de la coupole diaphragmatique gauche la comparaison d'un clich en inspiration et d'un clich en expiration. Avec l'aimable autorisation du Pr Ha n s - Holger Jend, Brme, Allemagne http://www.jend.de http://www.mevis.de/~hhj/Lunge/Zwerchfellkrankheiten.html
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Une abolition de la rponse lectromyographique du diaphragme du ct de la coupole surleve tmoigne d'une paralysie phrnique vraie. En prsence d'un allongement de la conduction phrnique, la probabilit d'une atteinte phrnique est grande, plutt de nature dmylinisante. S'il existe une rponse lectro m yographique et que sa latence est normale (l'amplitude est gnralement diminue par rapport au ct non surlev ), il n'est pas possible de trancher entre atteinte m yogne intrinsque et squelle d'atteinte neurogne. L'enregistrement de l'activit spontane l'aiguille tant difficile, on doit alors se contenter d'un diagnostic de prsomption, en fonction du contexte clinique (cf. infra), et d'un examen lect ro m yographique gnral (qui doit tre part i c u l i rement attentif au niveau des muscles innervs par les racines cerv icales). Pour qualifier une ascension unilatrale de coupole ave c dysfonction diaphragmatique mcanique et rponse lectromyographique bilatrale de latence symtrique, on parle gnralement d'ventration diaphragmatique. Ce terme devrait en fait tre rserv une seule des trois situations qu'il recouvre, la hernie diaphragmatique par lchage sous l'effet d'une tension exc e s s i ve, lors d'efforts expulsifs glotte ferme (analogue une hernie paritale, inguinale par exemple) (fig. 8). Les deux autres cas o ce profil est re t rouv sont la ru p t u rediaphragmatique d'une part, d'origine traumatique ( fig. 9), et la squelle d'une atteinte nerveuse initiale ayant rcupr mais laissant une atrophie diaphragmatique squellaire d'autre part.

Fig. 9.

En haut, rupture traumatique de l'hmidiaphragme gauche mise en vidence 20 ans aprs l'accident. En bas, ru p t u re traumatique de l'hmidiaphragme droit diagnostique 2 ans aprs l'accident. Avec l'aimable autorisation du Pr Hans-Holger Jend, Brme, Allemagne http://www.jend.de http://www.mevis.de/~hhj/Lunge/Zwerchfellkrankheiten.html

Diagnostic tiologique
La question de l'tiologie ne se pose qu' propos des surlvations de coupole d'origine neurogne, dues une atteinte

Fig. 8.

Mcanisme de l'ventration diaphragmatique : lors d'un effort expulsif, il existe une co-contraction du diaphragme et des abdominaux. Le diaphragme se trouve expos la rencontre de forces de sens oppos et peut sous l'effet de cette contrainte lcher , l'instar par exemple de la paroi antrieure dans une hernie inguinale.

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du nerf phrnique [5]. Il n'y a pas de bilan type, et les recherches tiologiques sont trs dpendantes du contexte clinique (tableau II). 1) Certaines causes sont re l a t i ve m ent videntes (suites opratoires de chirurgie cardiaque, de chirurgie ORL -curage ganglionnaire ...-, de chirurgie du plexus brachial ou du dfil cervico-thoracique, de transplantation pulmonaire, surlvation de coupole survenant au dcours immdiat de la pose d'un cathter jugulaire interne, contexte traumatique du m e m b re suprieur -vision d'longation du plexus brachial...-) [6]. Dans ces situations, la stimulation phrnique a une certaine valeur pronostique (une abolition complte de la rponse l e c t ro m yographique rend peu probable une rcupration ultrieure), et forme la base du suivi volutif. 2) Une atteinte phrnique peut tre rvlatrice d'un processus tumoral qu'il faut toujours voquer (tumeur bronchique, tumeur mdiastinale, lsion thyrodienne ...). Aucune tude n'a valid la rentabilit d'examens diagnostiques dans ce contexte. Une radiographie thoracique de face et de profil strictement normale rend ce diagnostic peu vraisemblable. Une tomodensitomtrie thoracique peut tre justifie en cas de doute, ce qui est galement le cas dans certains contextes particuliers (paralysie phrnique rvlatrice d'une mdiastinite...). Pour mmoire, le scanner permet de dtecter une ventuelle cause extra-diaphragmatique une surlvation de coupole (trouble de ventilation, embolie pulmonaire , anomalie

pleurale), de diagnostiquer des lsions qui pourraient tre c o m p re s s i ve s du nerf phrnique dans son trajet mdiastinal (tumeurs, ) ou d'explorer la forme de la coupole et de faire facilement le diagnostic de hernie trans-diaphragmatique. 3) La nvralgie amyo t rophiante, ou syndrome de Pa rsonage et Turner, est une atteinte inflammatoire idiopathique qui touche une ou plusieurs racines cervicales et peut toucher le nerf phrnique [5, 7, 8]. Les patients se plaignent de douleurs cerv i c o - s c a p u l a i res trs intenses, exc ruciantes, qui peuvent durer quelques jours. De vant une surlvation de coupole, l'interro g a t o i re doit rechercher un pisode de ce type trs vocateur en association avec la dyspne initiale. L'examen clinique peut re t ro u ver un dficit moteur et une atrophie au n i veau du trapze ou du deltode. Le diagnostic repose sur l ' l e c t ro m yogramme des paules et des membres suprieurs qui retro u ve un syndrome neurogne caractristique, de topographie radiculaire. L'volution est gnralement favo r a b l e , a vec une rcupration rapide et spontane de l'atteinte nerveuse, qui peut laisser pour squelle une atrophie musculaire en particulier au niveau du diaphragme qui rcupre plus lentement que les autres muscles impliqus et parfois extrmement lentement [9] (un trois ans, ce qui signifie que l'atteinte phrnique peut paratre isole aprs un certain temps). 4) En dehors de ces situations souvent assez simples, il n'est pas rare de ne re t ro u ver aucune cause une paralysie phrnique alors dite, par analogie avec les paralysies faciales, a

Tableau II.

Principales causes d'atteintes phrniques responsables d'une surlvation unilatrale de coupole diaphragmatique (non exhaustif).
Compressions et infiltrations nerveuses - tumeurs mdiastinales (dont thymomes...) - adnopathies mdiastinales - gotre plongeant - lsions cervicarthrosiques svres Lsions traumatiques - section ou tirement chirurgical (dfil des scalnes) - bloc interscalnique pour anesthsie loco-rgionale membre suprieur - refroidissement (chirurgie cardiaque) - ponction lors d'un cathtrisme jugulaire ou sous-clavier - manipulation chiropractique du rachis cervical - greffe hpatique - lsion obsttricale Lsions inflammatoires (nvrites) - nvralgie amyotrophiante (Parsonage Turner) - zona - multinvrite d'origine vasculaire Lsions centrales (moelle et cerveau) - hmiplgies capsulaires - sclrose en plaque - rhizotomie Idiopathique
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frigore (qui correspond en fait une nvralgie amyo t rophiante limite au phrnique). En l'absence de solution thrapeutique curative, il n'est gure justifi de rechercher absolument une cause. Bien que cela n'ait pas fait l'objet d'valuations prcises, la re c h e rc he attentive d'une smiologie rhumatologique au n i veau du cou est sans doute ncessaire. Les mylopathies cervicales chroniques sont en effet associes une dysfonction respiratoire [10], et des atteintes phrniques unilatrales ont t rapportes au cours d'atteintes dgnratives arthrosiques svres du rachis cervical [11, 12]. La documentation d'un conflit discoradiculaire ou mdullaire, surtout cervicarthrosique (imagerie par rsonance magntique), peut conduire, ventuellement, essayer un traitement physique (tractions, infiltration de cort i c o d e s , voire sanction chirurgicale). Dans ce contexte, la documentation d'une souffrance radiculaire partir de l'lectro m yogramme d''autres muscles que le diaphragme est un lment important. De faon similaire, le nerf phrnique peut tre comprim dans un dfil cervico-thoracique troit [13]. 5) Un cas particulier mrite mention, celui des surlvations de coupole diaphragmatique parfois constates au cours des hmiplgies (fig.10). Il existe dans ce contexte une dissociation automatico-volontaire , avec l'absence d'anomalie priphrique , mais une atteinte unilatrale de la commande centrale, expliquant une diminution de mobilit diaphragmatique uniquement lors des mouvements volontaires (comme l'inspiration profonde demande pour un clich de thorax) [14, 15] .

Bilan du retentissement

Il doit tre fait quels que soient les diagnostics nosologique et tiologique. Cliniquement, il faut faire dcrire aussi prcisment que possible au patient sa dyspne, s'il en existe une, ce qui n'est pas constant. La quantification de l'effort maximal tolrable, l'existence et le degr d'une orthopne sont des lments importants re l e ve r, en sachant qu'il est utile de complter cette description par un lment objectif, comme un test de marche de 6 minutes. Chez les patients souffrant de dysfonction diaphragmatique unilatrale, les e f f o rts crant une pression abdominale positive peuve n t t re source d'une gne majeure. C'est souvent en particulier le cas des mouvements d'antflexion du tronc (se baisser pour ramasser un objet, nouer ses lacets, jardiner). La prsence d'une telle antpne , parfois mentionne spontanment par les patients mais qu'il faut systmatiquement re c h e rcher, est non seulement vocatrice du diagnostic de dysfonction diaphragmatique unilatrale mais aussi un bon marqueur pour le suivi de l'volution. Les mcanismes en cause impliquent la fois la compression du poumon homolatral la coupole atteinte par le contenu abdominal et une gne au retour veineux lie la distorsion du mdiastin (fig. 11 ). Hoquets et ructations sont possibles, s o u vent posturaux. Fonctionnellement, une spiromtrie doit tre effectue pour quantifier l'importance du syndrome re s t r i c t i f, et la m e s u re des pressions statiques et dynamiques est utile au suivi volutif. Enfin, il faut caractriser le retentissement de la dysfonction diaphragmatique sur la ventilation pendant le sommeil et sur le sommeil lui-mme. Toute dysfonction diaphragmatique peut entraner des pisodes d'hypoventilation nocturne (en particulier, mais pas uniquement, pendant le

Fig. 10.

Mcanismes des surlvations de coupole d'origine centrale. A gauche, potentiels voqus moteurs -rponse la stimulation magntique transcrnienne- de l'abductor pollicis brevis et du diaphragme chez un patient hmiplgique (hmiplgie capsulaire droite) montrant l'absence de rponse du ct paralys. A droite, schma explicatif de la dissociation automatico-volontaire qui caractrise l'atteinte diaphragmatique au cours des hmiplgies : lorsque la source de la commande ventilatoire se situe dans les centres automatiques au niveau du tronc crbral, les mouvements diaphragmatiques sont bilatraux et symtriques, tandis que lorsque la source de la commande se situe au-dessus de la lsion, seul l'hmidiaphragme gauche descend.

Fig. 11.

ventration diaphragmatique gauche : coupes frontales du thorax en imagerie par rsonance magntique, linspiration ( gauche), et lexpiration ( droite) qui constitue un bon quivalent dantflexion du tronc. On peut voir la fois la compression p a renchymateuse la base gauche et la distorsion mdiastinale responsable dune rduction brutale du retour veineux, deux phnomnes responsables dune gne re s p i r a t o i re lors des mouvements dantflexion du tronc (antpne).

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sommeil paradoxal) (fig. 12)[16, 17], dont les consquences p e u vent tre similaires celles des apnes obstru c t i ves du sommeil. L'interrogatoire d'un patient atteint d'une surlvation de coupole avec dysfonction diaphragmatique doit donc re c h e rcher d ventuels symptmes vocateurs danomalies ve n t i l a t o i re s du sommeil (cphales matinales, somnolence diurne, nycturie, etc). Il nest actuellement pas possible d n o ncer des recommandations quant lindication dexplorations nocturnes en cas de dysfonction diaphragmatique. Cependant, en raison des possibilits thrapeutiques actuellement disponibles, il parat raisonnable de porter largement lindication de telles explorations, en sachant qu'une oxymtrie nocture peut s'avrer sensible, de mme qu'une polygraphie ventilatoire, et que l'examen de rfrence est la polysomnographie.

Approches thrapeutiques
En dehors de causes clairement identifies et curables, ce qui est rare (dfil cervico-thoracique, ...), aucune proposition thrapeutique ne peut tre faite vise curative. L'implantation de stimulateurs phrniques n'a pas de sens dans ce contexte. Il est important de corriger des co-facteurs susceptibles d'aggraver la dyspne (surpoids, tabagisme, prise en charge d'une BPCO associe le cas chant). La kinsithrapie peuttre parfois utile, bien qu'il n'existe pas de preuve formelle de ses bnfices. Son indication la plus logique est reprsente par les paralysies hmi-diaphragmatiques squellaires de lsions nerveuses ayant rcupr (par exemple, pour acclrer la reprise musculaire aprs la phase inflammatoire d'une nvralgie amyotrophique). En cas de retentissement important sur la ventilation pendant le sommeil ou sur l'architecture du sommeil, une dysfonction diaphragmatique est une indication une assistance ve n t i l a t o i re nocturne. Comme dans le cas du syndrome des apnes obstructives du sommeil, ce traitement amliore la qualit de vie des patients. Les modalits, par contre, sont dif-

f rentes, dans la mesure o une pression positive continue n'est pas adapte. La dysfonction diaphragmatique entranant un dficit ventilatoire, l'assistance ventilatoire choisie doit le pallier. On peut choisir un mode volumtrique, ou, plus souvent actuellement, une assistance deux niveaux de pression. Les bnfices au long terme de l'assistance ve n t i l a t o i re au cours des dysfonctions diaphragmatiques restent tablir. Dans certains cas trs slectionns, on peut-tre amen discuter la restauration de la fonction paritale du diaphragme par une plicature-reconstruction chirurgicale d'une coupole (fig.13, 14) [18-22]. Pour cela, il ne doit pas y avoir d ' a u t res facteurs de dyspne (bronchopneumopathie chronique obstru c t i ve, obsit, insuffisance cardiaque, maladie n e u ro m u s c u l a i re ), le retentissement de la dysfonction diaphragmatique doit tre trs prcisment document, sommeil compris, et l'on doit disposer d'un recul suffisant pour ne pas risquer d'effectuer un geste irrversible sur une lsion qui serait, par exemple, susceptible de rcuprer. En pratique, l'indication essentielle de la plicature diaphragmatique est l've ntration primaire du diaphragme, tant entendu que la ru pture traumatique implique une rparation chirurgicale. La p l i c a t u re diaphragmatique est possible par thoracotomie ou par vido-chirurgie. Elle permet d'amliorer non pas la fonction pro p rement dite (la capacit vitale ne change pas

Fig. 13.

Fig. 12.

Trac polysomnographique enregistr chez un patient atteint de dysfonction diaphragmatique svre, montrant la survenue d'une hypoventilation profonde lors du passage en sommeil paradoxal ( REM ).

Physiopathologie de l'amlioration fonctionnelle obtenue par la plicature diaphragmatique. Ce schma montre que la contraction d'un seul hmidiaphragme non seulement entrane une diminution de l'amplitude de la descente diaphragmatique, mais encore dsaxe celle-ci vers le ct qui ne se contracte pas. Dans le cas illustr, il s'agit d'une stimulation phrnique unilatrale chez un sujet sain : l'hmidiaphragme qui ne se contracte pas a des proprits mcaniques normales. Dans le cas d'un muscle atrophique ayant perdu son tonus et son lasticit, la pression positive abdominale provoque par la contraction de la coupole saine repousse la coupole inactive l'intrieur du thorax, ce qui altre considrablement l'efficacit inspiratoire. La plicature diaphragmatique supprime ce phnomne, et bien qu'elle ne restaure aucunement la fonction contractile, peut amliorer la production de pression satellite de la contraction diaphragmatique et faire augmenter la capacit vitale.
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Fig. 14.

Rsultat d'une intervention de plicature diaphragmatique chez un patient atteint d'une ventration de la coupole diaphragmatique gauche.

ou trs peu), mais les symptmes et la qualit de vie, en supprimant les mouvements de contenu abdominal vers la cavit thoracique, source importante de dyspne. Un bilan fonctionnel post-opratoire est important pour documenter la contre p a rtie physiologique du rsultat clinique et assurer la surve i l l a n c e .

phragmatique sur la ventilation pendant le sommeil ainsi que sur l'arc h i t e c t u re du sommeil. En prsence d'un tel retentissement, une assistance ve n t i l a t o i re nocturne est indique. La plicature diaphragmatique, efficace mais pall i a t i ve, est rserve aux patients qui pro u vent une gne fonctionnelle importante et n'ont pas de cofacteur de dyspne identifi.

Synthse et Conclusion
La surlvation d'une coupole diaphragmatique est un constat frquent en pneumologie. Dans l'immense majorit des cas, ce n'est que le signe d'une pathologie p l e u ro - p u l m o n a i re rduisant le volume du poumon du ct concern. Dans les autres cas, la surlvation d'une coupole peut corre s p o n d resoit une lsion phrnique, soit une lsion musculaire (ventration ou ru p t u re). La stimulation phrnique est indispensable pour faire le tri nosologique, orienter l'enqute tiologique, donner une ide du pronostic, et suivre objectivement la rcupration. L'lment le plus important de la dmarche clinique est le bilan du retentissement, qui doit inclure un questionnement prcis sur le retentissement de la dysfonction dia2S76
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