Presentacin de casos

Hospital General Docente :Comandante Pinares. Pinar del Ro

Prpura trombocitopnica trombtica. A propsito de un caso

Dra. Anadelis Gamez Prez, 1 Dr. Santiago de la Cruz Moreno, 2 Dra. Aracelys Serrano Morillo, Francisco Ariel Arencibia Echeverra 3 y Dra. Martha L. Rosendo Jimnez. 2
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Dr.

RESUMEN Se presenta el caso de una paciente con Prpura Trombocitopnica Trombtica como parte de un cuadro de microangiopata trombtica en la que se realiz el diagnstico por las manifestaciones clnicas de anemia hemoltica y los trastornos neurolgicos dados por monoparesia de miembro inferior izquierdo, paresia de msculo recto superior izquierdo, as como las manifestaciones hemorrgicas del tipo de gingivorragia, epistaxis, adems de petequias, equimosis y hematomas diseminados por toda la economa. Se realiz tratamiento con plasmafresis que lleg a dos volmenes de la misma y teraputica esteroidea, adems, antibitico terapia con Ceftriaxone 2 g/da y apoyo con aminas vasoactivas en la fase de inestabilidad hemodinmica, conjuntamente con las medidas generales del enfermo grave. Palabras clave: Prpura, microangiopata

La Prpura Trombocitopnica Trombtica (PTT) es un estado descrito por primera vez por Moschwits, en 1925, con el ttulo de Anemia Pleocrmica Febril Aguda con Trombosis Hialina de las Arteriolas Terminales y Capilares. Considerada al principio como muy rara, hoy se le reconoce con frecuencia creciente. En su forma clnica este estado se caracteriza por prpura trombocitopnica, anemia hemoltica microangioptica, fiebre, insuficiencia renal y dficit neurolgico mayoritariamente pasajeros caracterizados por cefaleas, alteraciones mentales, paresia, afasia, sncope, crisis epilptica, alteraciones visuales y disartria. Estos sntomas neurolgicos pueden fluctuar. Actualmente se encuentra dentro de los sndromes con denominacin de microangiopata trombtica, conjuntamente con el Sndrome Hemoltico Urmico, que tambin causa anemia hemoltica microangioptica y trombocitopenia, pero que a diferencia de la PTT hay ausencia de sntomas neurolgicos, predomina la insuficiencia renal y aparece bsicamente en la infancia. La PTT mantiene en la actualidad como sntoma principal la aparicin de trombos hialinos diseminados por toda la microcirculacin, cuyos principales componentes son un denso conglomerado de plaquetas rodeadas de fibrina. La formacin de estos innumerables

agregados de plaquetas provoca trombocitopenia y los trombos intravasculares explican lgicamente esta forma microangioptica de anemia hemoltica y el extenso trastorno funcional de muchos rganos, los mecanismos iniciales para los mismos son la lesin endotelial y la formacin de trombos. PRESENTACIN DEL CASO Paciente femenina, raza blanca, 54 aos de edad con antecedentes de asma bronquial extrnseca para la cual no lleva tratamiento intercrisis, que hace ms menos un mes present cuadro de fiebre entre 38 a 39C, tos con expectoracin blanquecina-verdosa, crepitantes en la base del pulmn derecho, adems de Rx de Trax con infiltrado inflamatorio a ese nivel. Recibi tratamiento con cefalexina, 2 gramos diarios de manera ambulatoria, mejorando la sintomatologa clnica y con control radiolgico negativo. En esta segunda ocasin acude al Servicio de Urgencias por presentar fiebre de 38 a 39C, cefalea, disnea ligera, tos sin expectoracin, equimosis y hematomas diseminados en todo su cuerpo, adems de epistaxis y gingivorragia, a todo lo cual se le aada monoparesia inferior izquierda y visin doble. Al examen fsico de piel se encontraron lesiones petequiales y equimticas en el trax, abdomen y extremidades superiores e inferiores, mientras que las mucosas se encontraban hipocoloreadas y hmedas y al examen del aparato respiratorio se encontr un murmullo vesicular globalmente disminuido, auscultndose crepitantes en la base pulmonar izquierda. En su sistema cardiovascular aparecan ruidos cardacos rtmicos y taquicrdicos, de alto tono por eretismo cardiovascular y una presin arterial de inicio de 30/40 mmHg, que se recuper despus de teraputica que se describe ms adelante a valores en el rango de 110/80 mmHg. Neurolgicamente se encontr libre el sensorio, ausencia de signos menngeos y monoparesia inferior izquierda. Adems, paresia del msculo recto superior izquierdo ANLISIS DE LABORATORIO Hbo.: 5.7 g/dL. Leucocitos: 29 x 109 con diferencial como sigue:

Juveniles: 002. Mielocitos: 001. Stabs: 006. Segmentados: 075. Monocitos: 002. Linfocitos: 014.

Lmina perifrica:

Anisocitosis: XX. Macrocitosis: XX.

Hipocroma: X Trombocitopenia marcada.

Coagulograma:

Coagulacin: 6 minutos. Sangramiento: 6 minutos. Coagulo irretrctil. Conteo de plaquetas: 13 x 109 /mm3 Tiempo de protrombina control: 13 segundos. Paciente: 14 segundos. Conteo de reticulocitos: 79 x 109 /mm3

Prueba de Coombs: negativa. Medulograma: Integridad de los tres sistemas con hiperplasia megacarioctica. Abundante grasa medular. Celularidad: XX. OTROS COMPLEMENTARIOS Se realiz fondo de ojo y el ojo derecho result negativo, mientras que en el ojo izquierdo se vio hemorragia puntiforme a nivel del disco ptico en su porcin temporal, adems de manchas de Roth, tpicas de esta entidad. Se realiz biopsia de piel en la cual aparecieron vasos ocluidos por material hialino constituido por trombos de plaquetas y depsitos de fibrina. Se hace diagnstico de PTT y se ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos de nuestro hospital, administrndose de inicio rgimen teraputico a base de ceftriaxone 2 g/da, Hidrocortisona 200 miligramos intravenosa cada 6 horas, transfusin de 4 unidades de plaquetas, 1000 ml de glbulos y debido a la no respuesta hemodinmica inicial al volumen administrado, se asociaron aminas vasoactivas al tratamiento a base de dobutamina en dosis de 10 g/kg/min y dopamima 10 g/kg/min. Al transcurrir 10 horas de estada de la paciente en el servicio y tras recuperacin de su funcin hemodinmica, se procedi a realizar plasmafresis, logrndose 2 volmenes de la misma y adems, restitucin de plasma normal. DISCUSIN La PTT es una enfermedad rara de origen desconocido, que se caracteriza por trombocitopenia grave, anemia, hemoltica microangioptica, vista en ms de 0.7% de los pacientes. Hay fiebre en el 98% de los enfermos y afeccin renal en el 88% de los mismos, adems de proteinuria, hematuria, hiperazoemia y cilindros. Las anormalidades renales suelen ser leves, la creatinina rara vez excede de los 3 mg%. La hiperazoemia suele ser reversible, concomitante con la remisin, a diferencia del Sndrome Hemoltico Urmico. En los rganos afectados, arterias y capilares se ven ocluidos por un material hialino, constituido ante todo por trombos de plaquetas y depsitos de fibrina en la pared del vaso. Puede afectarse cualquier rgano.1,2 Los sntomas a menudo aumentan y disminuyen quizs

por la agregacin y desaparicin de las plaquetas. En consecuencia los pacientes pueden tener cefaleas o afasia evanescentes o estar con estupor en un momento y alertas al siguiente. La PTT debe considerarse siempre que hay trombocitopenia y anemia de inicio agudo, con alteraciones microangiopticas de los eritrocitos en el frotis de sangre perifrica, sin pruebas de otros trastornos y las alteraciones en las pruebas de la coagulacin son mnimas. En la mayora de los pacientes el diagnstico de PTT es directo, cuando este es incierto puede resultar til la biopsia de encas, piel o mdula sea, que muestra resultados positivos en el 40 al 60% de los pacientes. Es fundamental establecer el diagnstico, emprender pronto el tratamiento, ya que los retrasos teraputicos pueden originar morbilidad importante o mortalidad. Si no se tratan, la mayora de los pacientes mueren en cuestin de tres meses. El tratamiento de eleccin de la PTT es la plasmafresis de gran volumen. A razn de ms volmenes de plasma con infusin de plasma normal para restitucin, con esta teraputica se alivian alrededor del 70% de los enfermos. A veces la infusin de grandes volmenes de plasma, induce la remisin, en cuyo caso la plasmafresis concomitante resulta imperativa. Adems, como suelen requerirse esquemas repetidos de infusin de plasma, el tratamiento prctico de la PTT. se facilita por la plasmafresis que evita la expansin excesiva del volumen sanguneo y el peligro subsiguiente de deterioro cardiovascular. La mejor indicacin de la respuesta al tratamiento son las cifras de plaquetas. Debe continuarse la plasmafresis y la aplicacin de plasma hasta que las cifras de plaquetas sean normales y estables. Esto suele ir seguido de normalizacin de la anemia y de los sntomas y signos neurolgicos. No se sabe como actan estos tratamientos. Casi el 10% tienen una forma crnica, recidivante de PTT. En la PTT. crnica el plasma de los pacientes en remisin muestra multmeros anormalmente grandes de factor de Von Willebrand. En nuestro paciente se realiz el diagnstico por las manifestaciones clnicas de anemia hemoltica, trastornos neurolgicos dados por monoparesia de miembro inferior izquierdo, paresia de msculo recto superior izquierdo, manifestaciones hemorrgicas del tipo de gingivorragia, epistaxis, adems de petequias, equimosis y hematomas diseminados por toda la economa, Hbo. de 5.4 g/dL, leucocitosis, trombocitopenia marcada que conjuntamente con la anemia fue de inicio agudo y biopsia de mdula con los resultados descritos, adems de biopsia de piel con infiltrado hialino tpico. Se realiz tratamiento con plasmafresis que lleg a dos volmenes de la misma y teraputica esteroidea, adems, antibitico terapia con ceftriaxone 2 g/da y apoyo con aminas vasoactivas en la fase de inestabilidad hemodinmica, conjuntamente con las medidas generales del enfermo grave. REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Cotron R, Kumar V, Collins T. Alteraciones de los hemates en trastornos hemorrgicos. Patologa Estructural y Funcional. 6ta. Ed. McGraw Hill. Interamericana; 1999. pp. 566 569. 2. Cotron R, Kumar V, Collins T. Robins. Patologa Estructural y Funcional. 6ta. Ed. McGraw Hill. Interamericana; 1999. pp. 666 667.