TP4-Patologa Cardiovascular Corazn Insuficiencia de Corazn izquierdo Causas: cardiopata isqumica, HTA, valvulopatas mitral y artica, enfermedades no isqumicas.

La sangre se estanca en la circulacin pulmonar y cae la presin y el flu o de sangre perifrico. !l cor i"q se #ipertrofia y dilata, con posi$le fi$rilacin auricular, compromiso sistlico y stasis sanguneo %&&trom$osis'. !fectos: ()ulmones: aumenta la presin en venas pulmonares, con congestin y edema de pulmn. Ha$r* trasudados perivascular e intersticial. !nsanc#amiento edematoso de los ta$iques alveolares y acumulacin de lquido de edema en los espacios alveolares. +e o$servan ,- con #emosiderina %indican edema pulmonar previo'. Clinica: ./+0!A. (1i2ones: reduccin de la perfusin renal, que activa el +1AA, induciendo la retencin de agua y sal, aumentando los vol3menes de lquido. Contri$uye al edema pulmonar, y se contrarresta con la li$eracin de )0A %4 dilatacin auricular'. (!ncfalo: #ipo4ia. Insuficiencia de corazn derecho Causas: /C i"quierda, #ipertensin pulmonar crnica %cor pulmonale'. )roduce: (Higado5sistema porta: #epatomegalia congestiva, con posi$le necrosis centrolo$ular. !splenomegalia congestiva. !l trasudado se acumula en cavidad peritoneal %ascitis'. (1i2ones: edema perifrico, retencin de lquido. (!ncfalo: /nfarto cere$ral isqumico (!spacios pleural y peric*rdicos: derrames. (T su$cut*neo: anasarca. Cardiopatas congnitas Cortocircuito IzquierdaDerecha .efecto del ta$ique auricular: a$ertura anormal del ta$ique. Lo m*s com3n es un .TA secundum %fosa oval fenestrada'. +e produce un s#unt de i"quierda a derec#a, ya que la resistencia pulmonar es m*s $a a que la sistmica y la compliance del 6. es mayor que la del 6/. .efecto del ta$ique ventricular: anomala cardaca congnita m*s com3n. 789 afecta al ta$ique mem$ranoso, el resto se sit3a de$a o de la v*lvula pulmonar o el ta$ique muscular. +i el flu o es significativo, #ay #ipertrofia del 6., con #ipertensin pulmonar desde el nacimiento. Cto arterioso persistente: al ppio no #ay cianosis. Luego #ay vasculopata valvular o$structiva, con inversin del flu o. Ante atresia artica, se precisa que persista el CA) %se le da )g!:'. Cortocircuito DerechaIzquierda %cianosis dde nacimiento' T de ;allot: tipo m*s frecuente de cardiop cong ciantica. )resenta a' defecto en el ta$ique ventricular %.T6'< $'!stenosis de la arteria pulmonar< c'Aorta so$re el .T6 y d'#ipertrofia del 6.. La estenosis su$pulmonar protege al pulmn de la so$recarga de presin. Trasposicin de las grandes arterias: Aorta procede del 6. y la A pulmonar del 6/. 0ecesidad de un s#unt esta$le para so$revivir %.T6'. Cone4in venosa pulmonar anmala total: ninguna vena pulmonar se une a la A/. Hay #ipertrofia por volumen y presin de la A. y 6., dilatacin de las c*maras y del tronco pulmonar. A/: #ipopl*sica, 6/: normal. no!alas congnitas o"structivas

 Coartacin artica: Hom$res 4 :. La forma infantil tiene #ipoplasia tu$ular del cayado, pro4imal a un CA). ;orma adulta: repliegue de la aorta, frente al cto arterioso cerrado, distal a los vasos del cayado. Acompa2ado de v*lvula artica $ic3spide en =89 de los casos. +i #ay CA): Cianosis en la > inferior del cuerpo. +in CA): HTA en mmss, pulsos d$iles y #ipotensin en mmii, con insuficiencia arterial %claudicacin y frialdad'. !n las coartaciones significativas: soplos sistlicos, frmito, cardiomegalia e #ipertrofia del 6/. !stenosis y atresia artica: (6AL6?LA1: las c3spides pueden ser #ipopl*sicas, displ*sicas. Ha$r* su$desarrollo del 6/ y aorta ascendente. Hay fi$roelastosis endoc*rdica ventricular i"quierda muy densa. ,ortal, de$e a$rirse un CA). (+?@AA1T/CA: anillo engrosado o collar de te ido fi$roso denso de$a o de las c3spides. (+?)1A6AL6?LA1: pared artica ascendente est* engrosada y causa constriccin luminal. Ha$r* soplo sistlico, frmitos e #ipertrofia del 6/. Cardiopata isqu!ica ngina de pecho. Crisis paro4sticas y recurrentes en regin precordial. /squemia es transitoria. B tipos: (Angina esta$le %m*s com3n': causada por la reduccin de la perfusin coronaria, a causa de arterioesclerosis coronaria estenosante crnica. Cora"n es vulnera$le a isquemia cuando aumenta la demanda. (Ang variante %de )rin"metal': episodios anginosso que ocurren en reposo, por espasmo arterial coronario. (Ang inesta$le: cuadro q empeora con esfuer"os cada ve" menores. )uede ocurrir en reposo, duracin prolongada. /nducida por la rotura de una palca arterioesclertica con trom$osis parcial superpuesta y qui"*s em$olia y5o vasoespasmo. 1epresenta el inicio del infarto su$siguiente. Infarto de !iocardio# ,uerte por isquemia. )uede ser transmural o su$endoc*rdico. !s irreversi$le luego de los B8C. ( D #oras: necrosis coagulativa, edema, #emorragia. ( E:(:D #s: miocitos eosinfilos, neutrfilos. ( E(B das: prdida de n3cleos y estriaciones. ( B(F das: ,- fagocitan clulas muertas. ( F(E8 das: T .! G1A0?LAC/A0 ( E8(ED das: nuevos vasos sanguneos, depsito de col*geno. ( :(H semanas: m*s col*geno, menos celularidad. ( : meses, col*geno denso. T1I)I0/0A+: indicadores de da2o mioc*rdico. Aparecen :(D #s luego del infarto, ma4 DH #s, desaparecen en F(E8 das. CCJ: pico a las :D #s, desaparece a las F: #s. Cardiopata hipertensiva $ist!ica %lado izquierdo&: rta adaptativa: #ipertrofia cardaca concntrica en 6/ %el 6/ no se dilata'. La rigide" del 6/ afecta el llenado diastlico, por lo q puede agrandarse la A/. ,iocitos aumentan su di*metro transversal. +i es compensada puede ser asintom*tica. )uede de$utar con fi$rilacin auricular y5o /CC con dilatacin. Pul!onar %lado derecho&' es el cor pulmonale. Hay #ipertrofia del 6., dilatacin, insuficiencia, secundarias a #ipertensin pulmonar %4 trastornos pulmonares o de su vasculari"acin'. !l AG?.I: sigue a la em$olia pulmonar masiva, dilatacin sin #ipertrofia. C1I0/CI: #ipertrofia %y dilatacin' del 6., 4 so$recarga de presin prolongada, 4 o$struccin de las arterias o arteriolas pulmonares, o compresin u o$literacin de los capilares septales.

Cardiopata valvular !+T!0I+/+: falta de a$ertura completa, flu o antergrado es difcil. /0+?;/C/!0C/A: falla en el cierre, permite el flu o retrgrado. !n la insuficiencia funcional una v*lvula puede volverse incompetente por dilatacin del ventrculo. Los m3sculos papilares ventriculares derec#os o i"q son arrastrados #acia a$a o y afuera, impidiendo el cierre completo durante la sstole. +e produce tam$in por dilatacin de la aorta o arteria pulmonar, 4 lo q se separan las comisuras valvulares. (stenosis artica calcificada' 4 desgaste de v*lvulas normales o $ic3spides. +on masas calcificadas, amontonadas dentro de las c3spides articas que aca$an so$resaliendo en los sitios de salida de los senos de 6alsalva e impiden la a$ertura de las c3spides. Los $ordes li$res suelen no estar afectados. !n la primer fase #ay esclerosis valvular. 6/ est* sometido a una so$recarga de presin, con #ipertrofia concntrica. 0I ;?+/I0A0 LA+ CI,/+?1A+ %en estenosis artica reum*tica s', pero pueden llegar a fi$rosarse. La v*lvula mitral por lo general est* $ien. ,iocardio tiende a isquemia. Calcificacin anular !itral' se sit3an detr*s de las valvas, pero no afectan la funcin valvular. )uede #a$er regurgitacin, al interferir con la contraccin sistlica del anillo. Tam$in puede #a$er estenosis, arritmias, trom$os o ser nidos para endocarditis infecciosa. !s com3n en mu eres K L8 a2os e individuos con v*lvula mitral con prolapso o #ipertensin en el 6/.

Degeneracin !i)o!atosa de la v*lvula !itral %prolapso& : am$as valvas son $landas y se prolapsan a la A/ durante la sstole. Hay dilatacin anular. !n el :8(D89 de los casos #ay afeccin simult*nea tricuspdea. ;alta fusin de comisuras. A nivel #istolgico: se aten3a la capa fi$rosa de la v*lvula, con engrosamiento focal de la capa espon osa. Com3n en enfermedades del T conectivo %,arfan'. Clnica: clicM mediosistlico. )uede #a$er dolor tipo anginoso, disnea, cansansio, manifestacione psiqui*tricas. +ie"re reu!*tica %Ca,e&: )roduce deformidades valvulares crnicas %&&&estenosis mitral'. 0o sigue a afeccin estreptocccica en sitios distintos de la faringe. !n ;1 aguda: C?!1)I+ .! A+CHI;; N focos de col*geno eosinfilo, rodeados de linfocitos, cl plasm*ticas, y macrfagos redondeados %cel de A0/T+CHJIO'. !st*n en cualquier parte del cora"n. )ericardio: Ppan con mantequillaQ %serofi$rinoso'. +e produce necrosis fi$rinoide dentro de las c3spides, a lo largo de las cuerdas tendinosas so$re las que se asientan vegetaciones %E(: mm' a lo largo de las lneas de cierre. 0o afectan la funcin cardaca. ;ase crnica: engrosamiento de las valvas, fusin y acortamiento de las comisuras. !ngrosamiento y fusin de las cuerdas tendinosas. L=(F89 A;!CC/I0 ,/T1AL, ,/T1AL & AA1T/CAN :=9. +e forman puentes fi$rosos a travs de las comisuras valvulares: CALC/;/CAC/I0 !0 @ICA .! )!R. Clnica: ()oliartritis migratri" de grandes articulaciones (Carditis, que empeora con recurrencia de la enfermedad farngea. (0dulos su$cut*neos (!ritema marginado de la piel (Corea de +inden#am (Tonos d$iles, taquicardia, arritmias.

 (ndocarditis infecciosa Coloni"acin o invasin de las v*lvulas cardacas o endocarditis mural. +e forman vegetaciones voluminosas y fria$les, con restos trom$ticos y microorganismos. guda' de una v*lvula previamente normal, 4 un microorganismo muy virulento. Letal: =89. Los de $a a virulencia afectan cora"n anormal, v*lvulas deformadas. ; de riesgo: antecedentes de Ca1e, v*lvula mitral mi4ematosa, estenosis valvular calcificada degenerativa, v*lvula artica $ic3spide y v*lvulas protsicas. ,icroorganismos: (=8(L89: +trepto 6iridans (E8(:89: +tap#ylo Aureus %adictos intravenosos' (E89: !nterococos, HAC!J : comensales de la cavidad oral. !n v*lvulas protsicas: && +tap#ylo coagulasa %(' %epidermidis&&&', gram %(', #ongos. E89 endocarditis con cultivo (. ,orfologa: las v*lvulas presentan fi$rina, cl inflamatorias, $acterias. +e afectan &&& la artica y la mitral. !n adictos /6 se afecta m*s el cora"n i"quierdo. Las vegetaciones pueden erosionar al miocardio su$yacente para producir un a$sceso %Pdel anilloQ'. !n !/ su$aguda, las vegetaciones presentan T de granulacin en sus $ases. Con el tiempo #a$r* fi$rosis, calcificacin e infiltrado inflamatorio crnico. Clnica: fie$re, cansansio, $a o peso y sme gripal. .4: microorg en cultivo. -egetaciones no infectadas a& (ndocarditis tro!"tica no "acteriana' depsito de masas de fi$rina, plaquetas, etc so$re las valvas de las v*lvulas cardacas. +/0 ,/C1II1GA0/+,I+, &&& en ptes con CA o +epsis. Las vegetaciones 0I +I0 .!+T1?CT/6A+ %S!/'. !st*n a lo largo de las lneas de cierre de las valvas o c3spides. +e componen de ?0 +/,)L! T1I,@I, sin reaccin inflamatoria acompa2ante ni da2o valvular. 1eorgani"acin del te ido N fi$rosis. +e cree que su origen es un estado de H/)!1CIAG?LA@/L/.A., con C/., dado q ocurre en casos de trom$osis venosas. "& (ndocarditis de .($' !nf de Li$man(+acMs. 6alvulitis ,/T1AL T T1/C?+)/.!, con vegetaciones estriles peque2as. U de E(D mm. !n el inferior de las v*lvulas auriculo ventriculares, endocardio valvular, cuerdas o endocardio mural de aurculas y ventrculos. 6errugas: eosinfilas, fi$rosas, granulosas, con cuerpos #emato4ilnicos. +e producir* fi$rosis y deformidad. Cardiopata carcinoide ,anifestacin cardaca, afectan endocardio y v*lvulas derec#as. Clnica: enro ecimiento episdico de la piel, retorci ones, n*useas, vmitos, diarrea. ,orfologa: /0T/,A: engrosamiento fi$roso, de la sup interna de las c*maras cardacas y las valvas. &&& en el 6., v*lvulas tric3spide y pulmonar. !0.ICA1./I: engrosamiento. Hay cl de m3sculo liso y escasas fi$ras de col*geno, inmersas en mucopolisac*ridos. 0o #ay fi$ras el*sticas. Las concentraciones plasm*ticas de serotonina y su meta$olito en orina, guardan relacin directa con la gravedad de las lesiones cardacas. Co!plicaciones de v*lvulas artificiales (Trom$oem$olias: requiere antiagregantes, a largo pla"o. (!ndocarditis infecciosa: causa un a$sceso del anillo en la interfase prtesis(te ido, con posi$le fuga de sangre paravalvular. &&&+tap#ylo, strepto, #ongos. (.eterioro estructural: calcificacin o desgarro.

Cardio!iopata Dilatada .ilatacin cardaca y disfuncin contr*ctil sistlica progresiva, con #ipertrofia simult*nea. Cora"n se agranda, :(B veces su peso, $lando, con dilatacin de las c*maras. Trom$os mulares frecuentes %fuente de m$olos'. 0o #ay alteraciones valvulares primarias. +i #ay regurgitacin es 4 dilatacin de la c*mara ventricular. Las arterias coronarias suelen carecer de estenosis significativa. Las clulas musculares: #ipertrofiadas, con n3cleos agrandados, irregulares, fi$rosis intersticial de grado varia$le. )atogenia: (,iocarditis: Co4aMie @ y otros enterovirus. (Alco#ol: carencia de timina %$eri $eri' (;*rmacos (!m$ara"o: cardiomiopata periparto (Gentica: :=(B=9. &&&Autosmica dominante. Causas mitocondriales se ven desde la ni2e", ligadas a V en la adolescencia. La fraccin de eyeccin es W al D89. !s com3n la insuficiencia mitral :aria y ritmos cardacos anormales. /ipertrfica Llenado anormal diastlico, poco tama2o y distensi$ilidad de las c*maras, y $a o volumen sistlico por el trastorno de llenado diastlico. E5B de los ptes #ay o$struccin intermitente del flu o de salida ventricular. !l cora"n tiene pared gruesa, es pesado, #ipercontr*ctil. Hipertrofia septal asimtrica, pudiendo a$om$arse #acia la lu" del 6/. Complicaciones: fi$rilacin auricular con formacin de trom$os murales y posi$le em$oli"acin. !ndocarditis infecciosa mitral, insuf cardaca, arritmias ventriculares, muerte s3$ita. +e produce por mutacin de genes que codifican componentes del sarcmero, o de la cadena pesada de Xmiosina. ,/ICA1./I: Hipertrofia e4tensa de los miocitos, desorgani"acin aleatoria de los fascculos de los miocitos y elementos contr*ctiles y fi$rosis intersticial. ,estrictiva .isminucin de la distensi$ilidad ventricular que dificulta el llenado durante la di*stole. 0o se afecta la funcin sistlica del 6/. 6entrculos son normales o grandes, las cavidades no est*n dilatadas. ./LATAC/I0 @/A?1/C?LA1. (;i$rosis endomioc*rdica %africanos, trpico': fi$rosis del endocardio ventricular y su$endocardio q se e4tiende desde el *pe4 #acia las v*lvulas tric3spide y mitral. (!ndomiocarditis de Loeffler: fi$rosis endomiocardica, & leucemia eosinfila. La protena $*sica mayor produce necrosis endoc*rdica, con cicatri"acin del *rea necrtica. Hay depsito de trom$os en el miocardio y organi"acin del trom$o. (;i$roelastosis endoc*rdica: rara. !ngrosamiento fi$roel*stico focal o difuso, q afecta al miocardio ventricular i"q mural. ,*s com3n durante los Eeros dos a2os de vida. 0iocarditis )roceso inflamatorio en el miocardio, con lesin de los miocitos. !tiologa m*s com3n: CIVACJ/! A y @, y otros enterovirus. Tam$in: C,6, 6/H, influen"a, T cru"i, triquinosis, To4o, .ifteria, @orrelia %afecta tam$in el sist de conduccin'.

Itras causas: #ipersensi$ilidad, autoinmunidad, sarcoidosis, rec#a"o de trasplante, amiloidosis, catecolaminas %focos de necrosis', ciclofosfamida, e4oto4ina diftrica, cocana, litio, so$recarga de #ierro, Hiper5#ipotiroidismo. ,orfologa: (Cora"n normal o #ipertrfico. (,iocardio ventricular fl*cido. (/nfiltrado inflamatorio y necrosis focal de miocitos adyacentes. (en #ipersensi$ilidad se encuentran eosinfilos. (+o$recarga de #ierro: cora"n dilatado, #ierro en &&ventrculos q auriculas y miocardio&&& que sitema de cond. ,iocardio pesado, #errum$roso, tincin con a"ul de )rusia. (Cocaina, quimioteraputicos, e4oto4ina diftrica: cursan con vacuoli"acin, degeneracin grasa, lisis de clulas y focos de necrosis. (C#agas: infestacin de fi$ras por tripanosomas, neutrfilos, linfocitos, macrfagos y eosinfilos. (Hipertiroidismo: cardiomegalia e #ipertrofia inespecfica. (Hipotiroidismo: menor volumen sistlico, menor frecuencia, menor gasto. ,ayor resistencia vascular perifrica, menor volumen de sangre. !l cora"n est* fl*cido, agrandado, dilatado. ;i$ras #inc#adas, prdida de estriaciones, degeneracin $asfila, edema intersticial. (nfer!edad peric*rdica /nusual que e4ista en forma aislada. !l lquido es normalmente B8(=8ml. A K de =88 ml se ve agrandamiento de la som$ra cardaca en 14. +i #ay un derrame r*pido, se comprimen las aurculas, la 6 cava y los ventrculos. Pericarditis agudas +erosa: producida por una inflamacin no infecciosa %;1, L!+, esclerodermia, tumores, uremia'. ?na pleuritis $acteriana puede causar irritacin en la serosa peric*rdica parietal y originar un derrame seroso. (,orfologa: $a o n3mero de ),0, linfocitos y macrfagos. 6olumen Y: =8(:88 ml, se acumula con lentitud, rico en Z. ;i$rinosa y serofi$rinosa: es el tipo m*s frecuente. Lquido seroso & e4udado fi$rinoso. Causado por: uremia, /A,, irradiacin tor*cica, ;1, L!+, traumatismo, ciruga cardaca. (,orfologa: superficie seca con rugosidad granular, leucocitos, #emates. !l roce de friccin produce dolor, fie$re, signos de insuf cardaca. Liquido seroso puede amortiguar. )urulenta: invasin por microorg infecciosos. +erosas enro ecidas, granulosas, llenas de e4udado. Hay reaccin inflamatoria aguda. ;ie$re, escalofros. Hemorr*gica: neoplasia del espacio peric*rdico, T@C, ciruga. Caseosa: #asta demostrarse lo contrario: es T@C. V e4tensin directa linf*tica, desde ganglios traqueo$ronquiales. Pericarditis crnica %curada& ,ediastinopericarditis ad#esiva: fi$rosis q sigue a una pericarditis supurada o caseosa, ciruga cardaca o irradiacin. Hipertrofia y dilatacin cardaca. )ericarditis constrictiva: cora"n encapsulado por una cicatri" fi$rocalcificada o fi$rosa densa, q limita la e4pansin diastlica, y el gasto cardaco. !spacio peric*rdico o$literado. 0I H/)!1T1I;/A 0/ ./LATAC/I0, 4 la densa cicatri". Cardiopata reu!atoide %Ca,e& ()ericarditis fi$rinosa: engrosamiento fi$roso del pericardio visceral y parietal. (0dulos granulomatosos reumatoides, que pueden afectar endocardio, v*lvulas y ra" de la aorta. (6alvulitis reumatoide: engrosamiento fi$roso y calcificacin de las c3spides de la v*lvula artica.

Tu!ores del corazn ,/VI,A Caract & com3n. [nicos. L/)I,A ;/@1I!LA+TI,A )A)/LA1 en )royecciones o filiformes WE cm \ 1A@.I,/I,A ;recuentes en lactantes y ni2os. )osi$le apoptosis defectuosa. +o$resalen en las c*maras ventriculares. ,asas mioc*rdicas peque2as, $lanco gris*ceas. Cl en ara2a: grandes, con vacuolas, miofi$rillas. I$struccin de orificio o c*mara.

Locali " ,orfol

@enignos. @olitas grasas su$endocardio su$epicardio. Aurculas %&&A/' 6/, A., Ta$ique 6*lvulas auricular )edunculados, Cu$iertas de glo$ulares, duros, etc. endotelio, con te mi4oide y muco polisac*ridos.

Clnic +me de Carney: mi4omas I$struccin, a en piel y cora"n, arritmias. manc#as. ,et*stasis q m*s afectan al cora"n: )ulmn, mama, melanoma, leucoma, linfomas.

-asos sanguneos teroesclerosis E(Lesin inicial: ,- y cl espumosas. :(!stra grasa: acumulacin intracelular de lpidos. 0o altera el flu o sanguneo. B(/ntermedia: estra grasa & acumulacin e4tracelular de lpidos. D(03cleos lipdicos e4tracelulares. =(;i$roateroma: n3cleo de lpidos y capa fi$rosa, o depsito de Ca&. L(Complicacin: defectos de la superficie %trom$o, #emorragia, etc'. .esarrolla primariamente en arterias el*sticas y musculares de mediano y peque2o cali$re. AI1TA A@.I,/0AL +! A;!CTAKKK]?! AI1TA TI1^C/CA. +eguida de coronarias, a poplteas, cartidas internas, vasos del polgono de Oillis. .estinos de la placa: rotura, ulceracin %m$olos', #emorragias, trom$osis, dilatacin aneurism*tica. ,orfologa: se engrosa la ntima y se acumulan lpidos. !l ateroma tiene un centro $lando, amarillento, grumoso de lpidos, cu$ierto por envoltura fi$rosa. )resenta: C,L, ,- %cl espumosas', ,atri" !C, lpidos intra y e4tracel. !n la peiferia de las lesiones: inicio de neovasculari"acin. Diseccin' la sangre entra en la pared de la arteria, como un #ematoma disecante. )ueden iniciar en arterias aneurism*ticas. neuris!a: dilatacin anormal de un vaso sanguneo o de la pared del cora"n. (6erdadero: rodeado de componentes de la pared arterial o pared delgada del cora"n.

(;also: $rec#a de la pared vascular que conduce a un #ematoma e4travascular, en comunicacin li$re con el espacio intravascular %P#ematoma puls*tilQ'. !l m*s com3n es la rotura post /A,, contenida por ad#erencias peric*rdicas. CA?+A+: ateroesclerosis, degeneracin qustica de la media arterial, traumatismos, defectos congnitos, sfilis. Aneurisma sacular: esfricos. Afectan slo una porcin de la pared. Tama2o de =(:8 cm\, llenos parcial o totalmente por un trom$o. Aneurisma fusiforme: afeccin de un segmento largo, #asta :8 cm. A0!?1/+,A+ AA1T/CI+ A0!?1/+,A +/;/L_T/CI A@.I,/0AL!+ Carac (en importante ateroesclerosis. (en fase Baria. t fact (+aculares o fusiformes. d riesgo !da K=8 a2os, #om$res d+e 4o Loc ali" ,orf olog a Gralmente, 4 de$a o de las A renales y por encima de la $ifurcacin artica. `/nflamatorios: fi$rosis periartica densa, con &&& linfocitos y cl plasm*ticas, ,-, cl gigantes. `,icticos: infectados por microorg, &&casos de $acteriemia 4 salmonela enteritidis. 6asa vasorum de aorta y +0C. )uede incluir el anillo artico. (fragmentacin del te ido el*stico, y separacin de los elementos de la t3nica media. 0I HAT /0;LA,AC/A0. ./+!CC/A0 AA1T/CA (+angre entre los planos laminares de la media. (HTA K789: #om$res de D8(L8 a2os WE89: anomalas del T conect.

clni ca

/nflamacin comien"a en adventicia artica: !0.A1T!1/T/+ I@L/T!1A0T! rodeada de linfocitos y cl plasm. Lesin isqumica de la media, prdida focal de fi$ras el*sticas. )erdida de capacidad de retraccin artica. (1otura en peritoneo (presin a estructuras (I$struccin del vaso mediastnicas, dificultad (!m$olia o trom$o mural respiratoria, de deglucin, tos, ()resin so$re estructura erosin sea, enfermedad cardaca adyacente y rotura. (,asa a$dominal

.olor insoporta$le q se despla"a #acia a$a o. ,uerte por rotura de la diseccin.

-asculitis \a Car act +e4 o !da d A1T!1/T/+ . C!L G/GA0T!+ A .! TAJATA+? %T!,)I1AL' ;orma & com3n de vasculitis sistmica en 6asculitis y envainamiento fi$roso de la aorta. adultos. 1eaccin autoinmune S la elastina. 1iesgo: personas de origen nrdico. K=8 a2os ( venes

Loc al ,orf ol

(Temporal b6erte$rales (Ift*lmicas(Aorta (engrosamiento nodular con reduccin de la lu". (Trom$osis (/nflamacin granulomatosa de la mitad interna de la media (/nfiltrado ,I0I0?CL!A1 (C!L?LA+ G/GA0T!+ ,?LT/0?CL!A.A+. ;ie$re, cansacio, dolor, cefalea. Tto con antiinflamatorios.

Cayado artico y ramas. (infiltrado mononuclear en la adventicia (envainamiento perivascular de los vasa vasorum (inflamacin mononuclear interna de la media

Clni ca

(Trastornos oculares (Ypulso en mmss, frio en las manos. (claudicacin en las piernas si se afecta la aorta distal.

\c Car act +e4 o !da d Loc al

)IL/A1T!1/T/+ 0I.I+A CI!V/+T!0 S ;A+!+ .! ACT/6/.A. !0 ./;!1!0T!+ 6A+I+ T !0 ?0 ,/+,I 6A+I. Adultos venes.

JAOA+AJ/ !ndmica de dapn. Cl T y ,- se activan contra un Ag, y se forman Ac contra cl endoteliales de m3culo liso. 0i2os, lactantes.

,orf ol

Clni ca

6A+I+ 1!0AL!+ %pero no nay glomerulonefritis, porq no se afectan vasos de Y\' y 6/+C!1AL!+. 1espeta circulacin pulmonar. )redileccin 4 puntos de ramificacin. (/nflam. necroti"ante transmural segmentaria. (0eutrfilos, eosinfilos, cl mononucleares, necrosis fi$rinoide. (+igue engrosamiento fi$roso de la pared arterial. ,alestar general, fie$re, prdida de peso, HTA, melena, neuritis. B89 tienen ag de H@6. Tto con corticoides y ciclofosfamida. )IL/A0G!/T/+ ,/C1I+CA)/CA Todas las lesiones tienen la antigeedad %S)A0'.

CI1I0A1/A+

/nflamacin q afecta el grosor de la pared %necrosis tam$in'. ,enor necrosis fi$rinoide q )A0. 6asculitis aguda puede ceder en el tto. Las lesiones cicatri"adas:o$struccin en la ntima. +e asocia c5 sme mucocut*neo adenop*tico: fie$re, eritema, erosin con untival, oral, edema de manos y pies, e4antema cut*neo, agrandamiento de los gglios cervicales. G1A0?LI,ATI+/+ .! O!G!0!1 Lesiones del tracto respiratorio superior: Hom$res, cerca de D8 a2os.

\Y Cara ct +e4o !dad Loca l ,orf ol

misma

Arteriolas, capilares, vnulas. (Glomerulonefritis necroti"antes capilaritis pulmonar %S)A0'. y

Granulomas en tracto respiratorio sup, vasculitis y glomerulitis necroti"ante. #ay (Granulomas mucosos (Lesiones ulceradas en nari", paladar o faringe

Clni ca

(/nfrecuentes los infartos macroscpicos%S)A0'. (0o presenta inflamacin granulomatosa. ()uede #a$er necrosis fi$rinoide segmentaria (/nfiltracin 4 neutrfilos q se fragmentan %leucocitoclasia'. +e presenta con p3rpura palpa$le. .4 por $iopsia cut*nea. (Hemoptisis, artralgias, dolor a$dominal, #ematuria, proteinuria,

(vasculitis acompa2ante (Cl gigantes (/nfiltrado leucoctico en pulmones Lesiones renales avan"adas: formacin de semilunas.

(neumonas persistentes con cavidades $ilaterales %7=9' (+inusitis crnica %789' (?lceraciones mucosas (/ndicio de enfermedad renal +in tto: muerte antes del a2o de detectada. 0dulos visi$les en 14.

-enas 1 linf*ticos (6*rices: venas dilatadas, tortuosas, por aumento prolongado de la presin intraluminal y prdida de soporte de la pared vascular. +e afectan m*s las venas superficiales de las piernas. Hay trom$osis intraluminal y deformidades valvulares, con degeneracin del te ido el*stico y calcificaciones. (Trom$ofle$itis y fle$otrom$osis: inflamacin y trom$os. )redisponen: insuf cardaca, neoplasia, em$ara"o, o$esidad, post operatorio, #ipercoagula$ildiad %CA de colon, p*ncreas, pulmon'. (Linfangitis: Alteracin infecciosa, &&& 4 +trepto @#emolitico del grupo A. linf*ticos se dilatan y llenan de e4udados %neutrfilos e #istiocitos'. Clnicamente se ven lneas ro as su$cut*neas, dolorosas, con agrandamiento ganglionar. (Linfedema: o$struccin del drena e secundaria a tumores, diseccin ganglionar, fi$rosis, filariasis, trom$osis. Tu!ores "enignos L/0;A0G/I,A 0i2os `CA)/LA1: piel, TC+, mucosa oral, #gado, ri2ones. `CA6!10I+I: m*s grandes, m*s profundos. `CA)/LA1: ro o, a"ul. )edunculados lo$ulados, pero 0I !0CA)+?LA.I+. `CA6!10I+I: $lando, ro o a"ul, E(:cm\. !spacios vasculares cavernosos. 1ara transformacin maligna. 6ulnera$les a la ulceracin por traumatismos. Tu!ores de !alignidad inter!edia Carac +A1CI,A .! JA)I+/ 7=9 de las lesiones est*n infectadas por Herpes 6irus. H!,A0G/I!0.IT!L/I,A 0eoplasias vasculares. `CA)/LA1: TC+ de ca$e"a, cuello, a4ila. `CA6!10I+I: cuello, a4ila, retroperitoneal %raro'. `CA)/LA1: red de linf*ticos tapi"ados 4 endotelio, sin clulas sanguneas. `CA6!10I+I: espacios linf*ticos qusticos, tapi"ados por endotelio, con T conectivo y agregados linfoides. )orcin dedos distal de los

Caract +e4o edad locali"aci n

H!,A0G/I,A (superficial

GLI,A0G/I,A

,orfol

Iriginado en musculo liso de cuerpo glmico.

Clnica

,uy doloroso

t +e45! d Locali "

`C1A0/CI: ancianos de !uropa Iriental5mediterr*nea. `L/0;A.!0I)^T/CI: ni2os de Africa del sur. `C1A0/CI: $ra"os y piernas. `L/0;A.!0I)^T/CI: linfadenopatas generali"adas. `A+IC/A.I A / +?)1!+/I0: ganglios, mucosa, vsceras. `CA 1!LAC/I0A.I CI0 !L +/.A: no especfica ,orfol E',A0CHA+: vasos sanguneos dilatados, irregulares, con infiltrado linfocitario, cl plasm*ticas, y ,-. :')LACA+ !L!6A.A+: Canales vasculares drmicos, tapi"ados y fusiformes. Hay #emates, ,\ con #emosiderina, linfocitos, clulas plasm*ticas. B'0A.?LI+: s*$anas de clulas fusiformes. 6asos diseminados, espacios en forma de #endidura con #emates y gotitas #ialinas. ;/G?1A+ ,/TAT/CA+. Clnic E',A0CHA+: m*culas rosa(p3rpuras en e4tremidades inferiores. a :')LACA+ !L!6A.A+: viol*ceas. B'0A.?LI+: drmis y TC+. +e acompa2a de afeccin a ganglios y vsceras %+/.A y forma linfadenop*tica'.

`H !pitelioide: adultos `H !pit: venas de mediano y gran cali$re en te idos $landos. +in canales vasculares $ien definidos. Las cl tumorales son de e4tremos cu$oidales y redondeados.

Curacin por escisin. D89 recidivan, :8(B89 met*stasis, E=9 muerte.

T !alignos A0G/I+A1CI,A 0eoplasia endotelial. Hep*ticos: asociados a carcingenos. Am$os se4os, adultos mayores. )iel, te idos $landos, mamas, #gado. A$landamiento central y *reas de necrosis y #emorragia. Comien"a con ndulos ro os asintom*ticos, que evolucionan a masas carnosas de te ido $lando, $lanco gris*ceo. /nvasin local y diseminacin metast*sica distal. La evolucin es favora$le.

Carac t +e4o edad Locali " ,orfol Clnic a